Anda di halaman 1dari 31

BAB I

PENDAHULUAN

Acute Flaccid Paralysis (AFP) atau Lumpuh Layu Akut adalah suatu kondisi
abnormal ditandai dengan kelumpuhan yang bersifat flaccid/layu, terjadi dalam waktu kurang
dari 14 hari yang bukan disebabkan oleh trauma. Lumpuh layuh akut disebabkan oleh
gangguan lower motor neuron atau unit motorik, yaitu badan sel di kornu anterior medula
spinalis, saraf tepi sambungan saraf otot, atau otot. Kondisi ini dapat disebabkan oleh
berbagai penyakit, seperti polimieltis, Sindrom Guillain Bairre (SGB), Mielitis Transversa,
keracunan dan neuropati metabolik.1,2
Satu dari 200 kasus infeksi menyebabkan kelumpuhan yang irreversibel, biasanya di
ekstremitas bawah. Hal ini disebabkan oleh virus yang memasuki aliran darah dan menyerang
sistem saraf pusat. Virus menghancurkan sel-sel saraf yang mengaktifkan otot sehingga otot
yang terkena tidak lagi fungsional dan anggota tubuh menjadi layu, kondisi ini yang dikenal
sebagai AFP.
AFP merupakan suatu keadaan yang emergensi, karena keterlambatan dalam
penanganan akan menyebabkan kematian atau disabilitas, terutama pada anak-anak dan
penanganannya berbeda tergantung penyebabnya.
Insiden AFP yang terjadi di Indonesia cukup tinggi, yaitu pada tahun 2010 ditemukan
sekitar 1206 kasus AFP dan paling banyak ditemukan di daerah Jawa Barat sekitar 214 kasus.
(KMK) Berdasarkan penelitian yang dilakukan di Sulawesi Selatan dari tahun 2001-2005
ditemukan 204 kasus AFP dengan perbandingan anak laki-laki dan prerempuan 1,68:1. Kasus
AFP di kota Padang menunjukkan grafik yang turun naik beberapa tahun terakhir. Pada tahun
2010 ditemukan 1 kasus polio 5 kasus AFP, tahun 2011 11 kasus AFP (non polio), tahun 2012
6 kasus AFP, tahun 2013 7 kasus AFP.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

1. AFP
1.1 Definisi
Acute Flaccid Paralysis (AFP) adalah kelumpuhan yang terjadi secara akut yang
mengenai final common path, motor end plate, dan otot yaitu pada otot, saraf,
neuromuscular junction, medula spinalis dan kornu anterior. kelumpuhan yang bersifat layuh
(flaccid), terjadi dalam waktu kurang dari 14 hari yang bukan disebabkan oleh trauma. 2
Istilah flaccid menggambarkan kelumpuhan Lower Motor Neuron (LMN), mengindikasikan
tidak adanya tanda gangguan spastisitas seperti gangguan pada susunan saraf pusat traktus
motorik lainnya misalnya hiperrefleks, klonus, atau respon ekstensor pada plantar. Lumpuh
layuh akut disebabkan oleh gangguan lower motor neuron atau unit motorik, yaitu badan sel
di kornu anterior medula spinalis, saraf tepi sambungan saraf otot, atau otot.4 AFP ini ditandai
dengan adanya kelumpuhan motorik dengan cepat (< 4 hari ) disertai dengan tonus yang
menghilang.1

1.2

Klasifikasi AFP 1

1. Kelainan pada otot (acute myopathies)


-

Periodic paralisisis

Inflamatory miophaty (polymyositis dermatomyositis)

Miopati karena steroid atau kelainan tiroid

Rabdomiolisis (karena obat, kecelakaan)

2. Neuromuscular junction
-

Miastenia gravis

Botulism

Tick paralysis

Lambert Eaton Myastenic Syndrome (LEMS)

3. Neuropati Akut
-

Paraneoplastik dan paraproteinemia

Vaskulitis (lupus, poliasteritis)

Neuropati motorik multifocal

4. Poliradikulopati akut
-

Guillain Barre Syndrome

Lime disease

Sindroma Cauda Equina

5. Penyakit Motor Neuron


-

Poliomyelitis

Amyotrophic Lateral Sklerosis (ALS)

6. Medula Spinalis
-

Inflamasi (mielitis transversa)

Mielopati (spondilosis, hematom, infark)

7. Otak
-

Lesi di pons

Lesi di multifokal

1.3 Gejala Klinis


Beberapa gejala yang ditemukan : 3

Kuadriparesis flaksid simetris (melibatkan fungsi respirasi dengan / tanpa mengenai


medula oblongata) disertai arefleksia, dapat terjadi kehilangan fungsi sensorik

minimal seperti pada neuropati atau poliradikulopati akut (misalnya, sindrom

Guillain-Barre)
Kelemahan otot-otot proksimal yang simetris tanpa gejala atau tanda kerusakan

sensorik serta adanya refleks seperti pada neuropati akut


Kelemahan otot akibat kelelahan (diplopia, ptosis dan disfungsi medula oblongata

seperti pada miastenia gravis dan kerusakan neuromuskular lainnya)


Paraparesis flaksid dengan gangguan di tingkat sensorik (lebih sering melibatkan
tungkai bawah dan disfungsi kandung kemih) seperti pada sindrom kauda ekuina, lesi
medula spinalis setinggi vertebra torakal (misalnya mielitis transversa, atau infark

medula spinalis)
Kerusakan yang menganai medula oblongata seperti pada botulisme, miastenia gravis,
penyakit motorneuron (misalnya ALS atau penyakit Kennedy) atau adanya lesi di

pons.
Oftalmoplegia disertai kelemahan motorik, seperti pada varian Miller-Fischer dari

sindrom Guillain_barre (arefleksia), botulisme dan paralisis tik, miastenia gravis.


Disfungsi otonom (seperti pada sindrom Guillain_barre), sindrom paraneoplastik,
keracunan organofosfat (rangsang kolinergik muskarinik yang berlebihan) dan
botulisme.
Beberapa hal yang perlu diperhatikan : usia, riwayat penyakit seperti ada atau

tidaknya febris saat terjadinya paralisis, progresifitas, keterlibatan saraf otak, sensorik dan
motorik, reflex fisiologis, reflex patologis.

Tabel 1. Klasifikasi AFP dan perbedaannya1


Poliomyelitis (Tipe

Guillain Barre

Myasthenia

Periodik

Myelitis

Etiologi

Spinal, dan Bulbar)

Syndrome

dengan atau tanpa

(GBS)

Gravis

Paralysis

Transversa

ensefalitis
Virus Polio I, II, III Proses

Proses

Hipokalemia,

Biasanya tidak

virus lain EV 71, autoimun,

autoimun,

Hiperkalemia

diketahui.

virus West Nile

kelainan pada

mycoplasma,

Virus : Herpes,

dan infesi virus neuromuscul

EBV, Varicella,

(EBV,

Hep A

CMV), ar

Campilobacter

junction

(Acetylcholin

jejuni, Hepatitis Receptors)


B
didahului Gejala

Riwayat

Gejala

Penyakit

infeksi pernapasan respiratory dan yang

umum

atau

gastrointestinal

terjadi setelah paralysis

gastrointestinal

tidak spesifik, 5- pagi bangun makan banyak menjadi

kemudian

infeksi Kelemahan

terjadi 14 hari sebelum tidur

kelumpuhan

kelumpuhan.

motorik,

dapat

disertai

paralysis

bulbar
Gejala

Paralysis

disertai Paralysis

febris,
otot

berfluktuasi,

kekakuan simetris
leher

batang

dan ekstremitas
tubuh. inferior,

Kelemahan

Progresifitas

yang dari

lebih karbohidrat,

onset

paraplegia

baik

obat-obat

sangat

dibandingkan

tertentu,

tanpa

siang-sore

kurang

hari.

menstruasi,

cepat
disertai

tidur, dengan riwayat


infeksi bakteri.

diare.
Tipe okular : Kelemahan

Panas

kelopak mata motorik

(+) pada 58%

sulit

untuk simetris, dapat kasus.

Nyeri

secara dibuka. Tipe disertai dengan pada punggung

Paralysis asymetris asenden dengan general : tipe parestesi

(30-50%

atau

kasus).

segmental cepat

ke okuler

(cervical).

Dapat ekstremitas

disertai

gejala superior, batang kelemahan

bulbar

badan

disertai

sebelum tubuh dan saraf motorik,

kelumpuhan,

otak.

Dapat gejala bulbar

ansietas, delirium.

disertai

(disfagia),

parestesi,

gangguan

hipoestesi.

otot

Gangguan
sensorik
dibawah

lesi,

gangguan
vegetadine.

Febris (-). Miller pernafasan.


Fisher : ataksia,
Pem.

Paralysis

Neurologi

asimetris,

oftalmoplegia.
flaksid, Paralysis

Paralysis

flaksid, simetris. ekstremitas

tergantung

dari Dapat

disertai simetris,

Paralysis

Paraplegia atau

ekstremitas

tetraplegia

simetris.

(tergantung

medulla

spinalis dengan paralysis ptosis,

yang

terkena. N IX, X, III, IV, paresis N IX, terganggu.

Setinggi lumbal : VI dan ataksia.

Sensorik dapat MS

X, VII.

yang

terkena).

Refleks

Refleks

ekstremitas

Sensorik : glove Sensorik

fisiologis

fisiologis

inferior,

&

normal.

menurun atau

apesbdomen

Refleks

stocking. tidak
terganggu.

arefleks,

inferior, cervikal : fisiologis

Refleks

kemudian

bahu, lengan, leher, menurun

fisiologis

meningkat.

diafragma; Bulbar :

normal

Sensorik

kesulitan menelan

dibawah

lesi

Sensorik : Tidak

hypestesia.

terganggu, Refleks
Pem.

fisiologis menurun
Kultur dari feses, NCS dan EMG Prostigmin

Penunjang

apus tenggorokan,
LCS

gambaran test

polineuropati

single

Lab

EMG Hipokalemia,

sedikit

fiber, hiperkalemia,

menigkat

stimulasi

normokalemia

protein

repetitive,

meningkat,

serologi auto

glukosa

antibody

normal

AChB

1.4 Diagnosis
Pendekatan Klinis Anak dengan AFP1
Onset baru
Kesulitan berjalan
Gejala SSP (+)

Gangguan SSP

Kelemahan motorik
atau gejala SSP (-)

Gangguan
Muskuloskeletal

Kelemahan angota
gerak bawah

: LP : sel N atau
,

Pertanyaan Klinis
Sphincter?
Gangguan Sensoris?

Intak
Tidak
Menurun/
normal

Refleks?
Lokasi Klinis

OTOT

Intak
Sarung tangan dan stocking
Absen

MEDULA
SPINALIS
Bilateral
-SGB
-Neuropati toksik
-

Investigasi
-

Wajib
Pemeriksaan AFP
Kreatine kinase
Elektrolit serum
Myoglobulin urin

Mielitis Transversa Akut


Tumor ekstraspinal/medulla spinalis
AVM
Stroke medulla spinalis
Abses Ekstradural
TB spinal
Araknoidtis spinal

Wajib
- Pemeriksaan AFP
- Pemeriksaan konduksi
saraf
Optional
- MRI pleksus
lumbosakral

1.4.1 Pemeriksaan Fisik 3

Terganggu
Dermatomal

Absen, menurun atau normal

SARAF TEPI

- Pasca myositis viral


Unilateral
- Paralisis berkala
-Infeksi enteroviral
- Myositis toksik
-Trauma lokal

Diagnosis Banding

Intak
Dermatomal

Opsional (setelah MRI):


- Pemeriksaan T3
- LCS : sel, protein, glukosa, kulturm
PCR TB, antien kriptokokus, band
oligonal
- LED, C3, C4, factor antinuklear

Wajib
Penanganan AFP
LCS : sel, protein
Pemeriksaan konduksi saraf
Kapasitas vital

Menilai distribusi dan derajat kelemahan


o Skor kelemahan otot (0-5)
o Periksa otot0otot ekstraokular (ptosis), otot-otot fasial, leher, lengan dan
tungkai
o Gambarkan pola kelemahan yang terjadi (paraparesis,multifokal)

Gangguan sensorik
o Terhadap modalitas tertentu (getaran / propioseptif, nyeri / protopatik)
Refleks-refleks
o Adakah penurunan atau peningkatan refleks
Gambaran umum
o Tes fungsi otonom (refleks pupil, keringat yang abnormal, respons pupil,
ileus)
o Kulit : ruam pada penyakit lyme (eritema kronis migrans), garis-garis kuku
pada keracunan arsen (Mees Line), foto-sensitif dan tik
o Nyeri tekan spinal (pada abses epidural atau hematom, tumor spinalis)
o Nyeri saat tungkai diangkat (radikulopati)

1.4.2 Pemeriksaan Penunjang 1

Neuroimaging (kepala / medula spinalis)


Pungsi lumbal untuk meilai CSS
Pemeriksaan darah (kalium, magnesium, fosfat, B12, CK, TSH, ANA, ANCA)
Elektroforesis protein serum
Pemeriksaan kultur dari feses, apus tenggorok, LCS
Tes elektrofisiologis (kecepatan hantarsaraf dan EMG)
Tes tensilon / tes prostigmin (sesuai indikasi)

1.5 Penatalaksanaan
Urutan prioritas dalam penatalaksanaan acute flaccid paralysis adalah ABC (Airway
Breathing Circulation). 1,3
1. Pastikan saluran napas terjaga dan ventilasi cukup, bebaskan jalan nafas dan
berikan O2 bila terjadi penurunan kesadaran atau disfagia.
2. Periksa tekanan darah dan frekuensi nadi secara berkala terutama pada kasus
bradi atau takiaritmia atau adanya disfungsi otonom.
3. Tatalaksana khusus sesuai penyakit yang didiagnosis

2. POLIMIELITIS
2.1 Definisi
Poliomielitis atau polio, adalah penyakit paralisis atau lumpuh yang disebabkan oleh
virus. Agen pembawa penyakit ini, sebuah virus yang dinamakan poliovirus (PV), masuk ke
tubuh melalui mulut, menginfeksi saluran usus. Virus ini dapat memasuki aliran darah dan
mengalir ke sistem saraf pusat menyebabkan melemahnya otot dan kadang kelumpuhan
(paralisis). (6)

2.2 Etiologi
Virus polio sangat tahan terhadap alkohol dan lisol, namun peka terhadap formaldehid
dan larutan klor. Suhu yang tinggi cepat mematikan virus, tetapi pada keadaan beku dapat
bertahan bertahun-tahun. Ketahanan virus di tanah dan air sangat bergantung pada

kelembaban suhu dan mikroba lainnya. Virus ini dapat bertahan pada air limbah dan air
permukaan bahkan hingga berkilo-kilo meter dari sumber penularan. Meskipun penularan
terutama akibat tercemarnya lingkungan oleh virus polio dari penderita infeksius (4)
Penularan virus terjadi melalui beberapa cara :
1. Secara langsung dari orang ke orang
2. Melalui percikan ludah penderita
3. Melalui tinja penderita
Virus masuk melalui mulut dan hidung, berkembang biak di dalam tenggorokan
saluran cerna, lalu diserap dan disebarkan melalui sistem pembuluh darah dan pembuluh
getah bening. Risiko terjadinya polio :
1. Belum mendapatkan imunisasi
2. Bepergian ke daerah yang masih sering ditemukan polio
3. Kehamilan
4. Usia sangat lanjut atau sangat muda
5. Luka di mulut/ hidung/tenggorokan (5)

2.3 Patofisiologi
Virus biasanya memasuki tubuh melalui rongga orofaring dan berkembangbiak dalam
traktus digestivus, kelenjar getah bening regional dan sistem retikuloendotelial. Dalam
keadaan ini timbul perkembeangan virus, tubuh bereaksi dengan membentuk antibodi
spesifik. Bila pembentukan zat anti tubuh mencukupi dan cepat maka virus akan
dinetralisasikan, sehingga timbul gejala klinis yang ringan atau tidak terdapat sama sekali dan
timbul imunitas terhadap virus tersebut. Bila proliferasi virus tersebut lebih cepat dari

pembentukan zat anti maka akan timbul viremia dan gejala klinis, kemudian virus akan
terdapat dalam feses untuk beberapa minggu lamanya. (7)
Berlainan dengan virus-virus lain yang menyerang susunan saraf, maka neuropatologi
poliomeilitis biasanya patognomik. Virus hanya menyerang sel-sel dan daerah tertentu
susunan saraf. Tidak semua neuron yang terkena mengalami kerusakan yang sama dan bila
ringan sekali dapat terjadi penyembuhan fungsi neuron dalam 3-4 minggu sesudah timbul
gejala.
Daerah yang biasanya terkena pada poliomeilitis :
1. Medulla spinalis terutama kornu anterior
2. Batang otak pada nukleus vestibularis dan inti-inti saraf kranial serta formasio
retikularis yang mengandung pusat vital
3. Serebelum terutama inti-inti pada vermis
4. Midbrain terutama pada masa kelabu, substansia nigra dan kadang-kadang
nukleus rubra.
5. Talamus dan hipotalamus
6. Korteks serebri, hanya daerah motorik (7)
Poliomielitis adalah penyakit infeksi virus yang akut yang melibatkan medulla
spinalis dan batang otak. Telah diisolasi 3 jenis virus yaitu tipe Brunhilde, Lansing dan Leon
yang menyebabkan penyakit ini, yang masing-masing tidak mengakibatkan imunitas silang.
Bila seorang mengalami infeksi dengan satu jenis virus ia akan mendapat kekebalan yang
menetap terhadap virus tersebut. (3)

2.4 Manifestasi klinis

Manifestasi klinis penyakit polio dibagi atas beberapa jenis yaitu asimtomatik, abortif,
nonparalitik dan paralitik. (2,3) Sebagian besar pasien infeksi polio adalah asimtomatik atau
terjadi dalam bentuk panyakit yang ringan dan sepintas. (3)
Poliomielitis abortif, sakit demam singkat terjadi dengan satu atau lebih gejala-gejala
berikut : malaise, anoreksia, mual, muntah, nyeri kepala, nyeri tenggorokan, konstipasi, dan
nyeri perut. Koryza, batuk, eksudat faring, diare, dan nyeri perut lokal serta kekakuan jarang.
Demam jarang melebihi 39,5 C dan faring biasanya menunjukkan sedikit perubahan
walaupun sering ada keluhan nyeri tenggorok. (3)
Poliomielitis nonparalitik, gejala-gejalanya adalah seperti poliomielitis abortif kecuali
pada nyeri kepala, mual, dan muntah lebih parah dan ada nyeri dan kekakuan otot leher
posterior, badan dan tungkai. Paralisis kandung kencing yang cepat menghilang sering
dijumpai dan konstipasi sering ada. Sekitar dua pertiga anak mengalami jeda bebas gejala
antara fase pertama (sakit minor) dan fase kedua (sakit sistem saraf sentral atau sakit mayor).
(3)
Pemeriksaan fisik menunjukkan tanda-tanda kaku kuduk-spina dan perubahan pada
refleks superfisial dan dalam. Pada penderita yang kooperatif tanda-tanda kaku kuduk-spina
mulai dicari dengan tes aktif. Jika diagnosis masih tidak pasti, upaya yang harus dilakukan
untuk memperoleh kernig dan Brudzinki. (3)
Poliomeilitis Paralitik, manifestasinya adalah manifestasi poliomeilitis nonparalitik
yang disebutkan satu per satu ditambah dengan satu atau lebih kelompok otot, skelet atau
cranial. Gejala-gejala ini dapat disertai dengan jeda tanpa gejala beberapa hari dan kemudian
pada puncak berulang dengan paralisis paralysis flaksid merupakan ekspresi klinis cedera
neuron yang paling jelas. Terjadinya atrofi muskuler disebabkan oleh denervasi ditambah

atrofi karena tidak digunakan. Nyeri, spastisitas, kaku kuduk dan kekakuan spinal, serta
hipertoni pada awal penyakit mungkin karena lesi batang otak, ganglia spinalis, dan kolumna
posterior (3)
Pada pemeriksaan fisis distribusi paralysis khas kadang-kadang tidak. Untuk
mendeteksi kelemahan otot ringan, sering perlu memakai tahanan halus dalam melawan
kelompok otot yamh sedang diuji. Pada bentuk spinal ada kelemahan beberapa otot leher,
perut, batang tubuh, diafragma, thoraks, atau tungkai. (3)

2.5 Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Untuk
memperkuat diagnosis, dilakukan pemeriksaan terhadap contoh tinja untuk mencari
poliovirus dan pemeriksaan terhadap darah untuk menentukan titer antibodi. Pembiakan virus
diambil dari lendir tenggorokan, tinja atau cairan serebrospinal. Pemeriksan rutin terhadap
cairan serebrospinal memberikan hasil yang normal atau tekanan, protein serta sel darah
putihnya agak meningkat. (5)

2.6 Pengobatan
Belum ada pengobatan kausal pada penyakit polio, namun poliomielitis dapat dicegah
melalui vaksinasi. Vaksinasi polio dengan virus yang dinonaktifkan (salk) mulai digunakan
pada tahun 1955, dan vaksinasi dengan virus hidup yang dijinakkan (sabin) mulai banyak
dipakai sejak tahun 1962. vaksin oral trivalent diperkenalkan pada tahun 1963 dan banyak
digunakan sampai saat ini.(2)

Anak-anak kecil yang terkena polio seringkali hanya mengalami gejala ringan dan
menjadi kebal terhadap polio. Karenanya, penduduk di daerah yang memiliki sanitasi baik
justru menjadi lebih rentan terhadap polio karena tidak menderita polio ketika masih kecil.
Vaksinasi pada saat balita akan sangat membantu pencegahan polio di masa depan karena
polio menjadi lebih berbahaya jika diderita oleh orang dewasa. Orang yang telah menderita
polio bukan tidak mungkin akan mengalami gejala tambahan di masa depan seperti layuh
otot; gejala ini disebut sindrom post-polio. (6)

2.7 Komplikasi
Komplikasi yang paling berat adalah kelumpuhan yang menetap. Kelumpuhan terjadi
sebanyak kurang dari 1 dari setiap 100 kasus, tetapi kelemahan satu atau beberapa otot, sering
ditemukan. Kadang bagian dari otak yang berfungsi mengatur pernafasan terserang polio,
sehingga terjadi kelemahan atau kelumpuhan pada otot dada. Beberapa penderita mengalami
komplikasi 20-30 tahun setelah terserang polio. Keadaan ini disebut sindroma postpoliomielitis, yang terdiri dari kelemahan otot yang progresif, yang seringkali menyebabkan
kelumpuhan. (5)

3. GUILLAINBARR SYNDROME
3.1 Definisi
GuillainBarr syndrome (GBS) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai
adanyaparalisis flaksid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimundimana
targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.2
Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic
polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis,
Acute

Inflammatory

Demyelinating

Polyradiculoneuropathy,

GuillainBarrStrohl

Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry GuillainBarrSyndrome.2

3.2 Etiologi
Etiologi GuillainBarr syndrome sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan
pastipenyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Mikroorganisme penyebab belum
pernah ditemukan pada penderita dan bukan merupakan penyakit yang menular juga tidak
diturunkan secara herediter. Penyakit ini merupakan proses autoimun. Tetapi sekitar setengah
dari seluruh kasus terjadi setelah penyakit infeksi virus atau bakteri ataupun beberapa
keadaan seperti dibawah ini:

Infeksi virus: Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV), enterovirus,

Human Immunodefficiency Virus (HIV).


Infeksi bakteri sepertiCampilobacter jejuni ataupun Mycoplasma pneumoniae.
Pascah pembedahan dan vaksinasi.
50% dari seluruh kasus terjadi sekitar 1 sampai 4 minggu setelah terjadi penyakit
Infeksi Saluran Pernapasan Atas (ISPA) dan Infeksi Saluran Pencernaan.

GuillainBarr syndromesering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik.


Insidensikasus GuillainBarr syndrome yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara
56% - 80%, yaitu 1sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran

pernafasanatas atau infeksi gastrointestinal.2Telah diketahui bahwa infeksi Salmonela typhosa


dapat menyebabkan GuillainBarr syndrome. Kemungkinan timbulnya GuillainBarr
syndrome padademam tifoid perlu lebih diketahui dan diperhatikan pengaruhnya terhadap
penyakit neurologis ini, khususnya diIndonesia, karena demam tifoid masih merupakan
penyakitmenular yang besar.3

Tabel 2: Jenis - jenis infeksi yang sering menjadi penyebab SGB4

3.3 Patogenesis
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yangmempresipitasi
terjadinya demielinisasi akut padaGuillainBarr syndrome masih belum diketahuidengan
pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadipada sindroma ini
adalah melalui mekanisme imunologi.Bukti-bukti bahwa imunopatogenesis merupakan
mekanisme yangmenimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:
1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated
immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi.
2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.
3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pembuluh
darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Proses demyelinisasi saraf tepi pada GuillainBarr syndrome dipengaruhi oleh respon
imunitasseluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya,
yangpaling sering adalah infeksi virus.2

Teori Imun
Faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) dan respon seluler (aktivasi makrofag)
berperan pada patogenesis GuillainBarr syndromedalam konteks sistem imun. Berbagai
laporan melaporkan adanya antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b, berbagai
gangliosid lain serta seluruh komponen membran akson Histologi saraf tepi menunjukkan
infiltrasi monosit perivaskuler endoneural dan demielinasi multifocal. Saraf-saraf tepi dapat
terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal (poliradikuloneuropati).2

Peran Imunitas Seluler


Dalam sistem kekebalan seluler, sel limfosit T memegang peranan pentingdisamping
peran makrofag. Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang (bonemarrow) stem cell
yang

mengalami

pendewasaan

sebelum

dilepaskan

kedalamjaringan

limfoid

danperedaran.Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen
harusdikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan
(fagositosis) antigen atau terangsang oleh virus, alergen atau bahan imunogen lain
akanmemproses antigen tersebut (dalam hal ini makrofag yang berperan adalah penyaji
antigen (antigen presenting cell = APC)).Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada
limposit T (CD4). Setelah itulimposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan
pelepasan substansiinterlekuin (IL2), interferon gamma serta TNF alfa.Kelarutan E selectin
dan molekul adesi (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasisel endothelial akan berperan dalam
membuka sawar darah saraf, untukmengaktifkan sel limfosit T dan makrofag. Makrofag

akanmensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disampingmenghasilkan


TNF dan komplemen.2

Gambar 1: Patogenesis GBS


3.4 Patologi
Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakansaraf tepi.
Dengan mikroskop cahaya tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahanpertama berupa
edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudiantimbul pembengkakan dan
iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihatbeberapa limfosit pada hari ke
sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas,poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas.
Perubahan pada myelin, akson, danselubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada
hari ke enampuluh enam,sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur.2

Perubahan pertama yang terjadi adalahinfiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari
pembuluh darah kecil pada endo danepineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi
segmental. Bila peradangannyaberat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian.
Kerusakanmyelin disebabkanmakrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan
selubung myelin darisel schwan dan akson.2

Gambar 2:Sistemimunopathologi saraf pada GBS4

3.5 Epidemiologi
Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan
melaporkan angka kejadian serupa tahunnya, yaitu antara 1-3/100.000 populasi pertahun dan
perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan :
laki-laki = 1,5 : 1 untuk semua usia. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an

dan 1990-an ditemukan. Sampai dengan70% dari kasus GuillainBarr syndromedisebabkan


oleh

infeksi

adalah bentuk

anteseden.
paling

Inflamasi

akut

demielinasi

umum di negara-negara

barat

poliradikuloneuropati (AIDP)

dan

berkontribusi 85% sampai

90% kasus. Kondisi ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. Usia
termuda dan tertua dilaporkan adalah, masing masing 2 bulan dan 95 tahun. Usia rata onset
adalah sekitar 40 tahun, dengan kemungkinan dominasi laki-laki.
GuillainBarr syndromeadalah penyebab paling umum dariacute flaccid paralysis
pada anak - anak.Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering didapatkan di daerah Jepang
dan Cina, terutama pada orang muda. Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas,
sporadis AMAN seluruh dunia mempengaruh 10% sampai 20% pasien dengan Guillain
Barr syndrome.

3.6 Klasifikasi
1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)
Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan yang lambat
dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi saluran cerna C
jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut saraf sensorik dan
motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.
2. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)
Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibodi gangliosid
meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki gejala klinis
motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan asending dan paralisis
simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi elektrodiagnostik dimana didapatkan
adanya aksonopati motorik. Pada biopsi menunjukkan degenerasi wallerian like tanpa

inflamasi limfositik. Perbaikannya cepat, disabilitas yang dialami penderita selama


lebih kurang 1 tahun.
3. Miller Fisher Syndrome
Variasi dari GBS yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus GBS. Sindroma ini
terdiri dari ataksia, ophtalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat pada gaya jalan dan
pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas. Motorik biasanya tidak
terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau bulan.
4. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)
CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala neurologinya
bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominant dan kelemahan
otot lebih berat pada bagian distal.
5. Acute pandysautonomia
Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe GBS yang jarang terjadi. Disfungsi dari
sistem simpatis dan parasimpatis yang berat mengakibatkan terjadinya hipotensi
postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis, penurunan salvasi dan
lakrimasi dan abnormalitas dari pupil.

Gambar 3: Skema klasifikasi GBS

3.7 Gejala Klinis


1. Kelemahan
Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara
natural. Anggota tubuh bagian bawah (tungkai bagian bawah) biasanya terkena terlebih
dahulu sebelum tungkai atas. Otot- otot distal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih
proksimal. Otot-otot tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan
otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut dan
berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan
ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi.
2. Keterlibatan saraf kranial
Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan GBS. Saraf kranial IIIVII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhannya termasuk wajah yang drop (bisa
menampakkan Bells palsy), diplopia, disartria, disfagia, ophthalmoplegia, serta gangguan
pada pupil. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai
yang terkena. Varian Miller-Fisher dari GBS bersifat unik karena subtipe ini dimulai dengan
defisit saraf kranial.
3. Perubahan Sensoris
Gejala sensorik biasanya ringan. Keluhan dapat berupa parestesia, mati rasa, atau
perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia
umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, menuju ke atas. Keluhan yang klasik adalah
parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking sensation, simetris serta
batasnya tidak jelas. Selain itu juga bisa terjadi kehilangan rasa getar, proprioseptis, sentuhan,
dan nyeri distal.

4. Nyeri
Terjadi pada 89 % pasien. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu,
punggung, pantat, dan paha. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut.
Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari. Dysesthesias sering digambarkan
sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di
ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami
oleh sebagian pasien dengan GBS adalah mialgia, nyeri viseral, dan rasa sakit yang terkait
dengan kondisi imobilitas (misalnyaulkus dekubitus).
5. Perubahan otonom
Dalam GBS dapat terjadi keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam
sistem simpatis dan parasimpatis. Perubahan otonom dapat mencakup takikardia, bradikardia,
Facial flushing, hipertensi paroksimal ataupun hipotensi ortostatik. Retensi urin juga bisa
terjadi karena gangguan sfingter urin.
6. Pernapasan
Empat puluh persen pasien GBS cenderung memiliki kelemahan pernapasan atau
orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah dispnea saat aktivitas, sesak
napas, kesulitan menelan, bicara cadel. Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan
pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama
perjalanan penyakit mereka.

Fase-fase Perjalanan Klinis GBS


1. Fase Prodromal
Fase sebelum gejala klinis muncul.
2. Fase Laten

a. Waktu

antara

timbul

infeksi

atau

waktu

antara

prodromal

yang

mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis


b. Lamanya antara 1 28 hari, rata-rata 9 hari
3. Fase Progresif
a.

Fase defisit neurologis (+)

b. Beberapa hari sampai4 minggu, jarang > 8 minggu


c. Dimulai dari onset (mulai terjadi kelumpuhan yang bertambah berat sampai
maksimal
d. Perburukan > 8 minggu disebutchronic inflammatory-demyelinating
polyradiculoneuropathy (CIDP)
4. Fase Plateau
a. Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.
b. Fase ini pendek dengan waktu 2 hari sampai 3 minggu
5. Fase Penyembuhan
a. Fase perbaikan kelumpuhan motorik
b. Berlangsung beberapa bulan

Gambar 2: Fase Perjalanan Klinis GBS

3.8 Pemeriksaan Penunjang


1. Pemeriksaan LCS
Dari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 1,5 g/dl ) tanpa
diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain (1961) disebut sebagai disosiasi
albumin sitologis. Pemeriksaan cairan cerebrospinal pada 48 jam pertama penyakit tidak
memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu
pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada pasien akan menunjukkan
jumlah sel yang kurang dari 10/mm3 (albuminocytologic dissociation)
2. Pemeriksaan EMG (Elektromiografi)
a. Gambaran poliradikuloneuropati
b. Pemeriksaan elektrodiagnostik dilakukan untuk mendukung klinis bahwa
paralisis motorik akut disebabkan oleh neuropati perifer.5
c. Pada EMG kecepatan hantar saraf melambat dan respon F dan H abnormal.3
3. Pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging)
Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-kira pada
hari ke-13 setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran cauda equina
yang bertambah besar.

3.9 Kriteria Diagnosis


Kriteria diagnosis yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of
Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:1
1.

Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:


Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksia

2. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS:


a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas gejala berupa kelemahan motorik berlangsung cepat,


maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80%

dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu


Relatif simetris
Gejala gangguan sensibilitas ringan
Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf
otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot

menelan.
Pemulihan dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat

memanjang sampai beberapa bulan.


Disfungsi otonom seperti takikardi dan aritmia, hipotensi postural,
hipertensi dangejala vasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal (CSS) yang kuat menyokong diagnosis:

Protein CSSMeningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadipeningkatan


pada LP serial
Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3
Varian
Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala
Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.Biasanya


kecepatan hantar kurang 60% dari normal.2

Tabel 3: Gejala klinis SGB


3.10 Diagnosis Banding
1. Poliomielitis
Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan
gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan Cairan cerebrospinal pada
fase awal tidak normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel.4
2. Myositis Akut
Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya proksimal, didapatkan
kenaikan kadar CK (Creatine Kinase), dan pada Cairan serebrospinal normal.
3. Myastenia gravis (didapatkan infiltrate pada motor end plate, lelumpuhan tidak
bersifat ascending)
4. CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy) didapatkan
progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga ditemukan adanya kekambuhan
kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada perbaikan.

3.11 Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan ke
dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena dalam,
paralisis permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.4

3.12 Penatalaksanaan
Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk GBS, pengobatan terutama
secara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala, mengobati
komplikasi, mempercepat penyembuhan dan memperbaiki prognosisnya. Penderita pada
stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus dilakukan observasi tanda-tanda vital.
Penderita dengan gejala berat harus segera di rawat di rumah sakit untuk memdapatkan
bantuan pernafasan, pengobatan dan fisioterapi. Adapun penatalaksanaan yang dapat
dilakukan adalah:
1. Sistem pernapasan
Gagal nafas merupakan penyebab utama kematian pada penderita SGB. Pengobatan
lebih ditujukan pada tindakan suportif dan fisioterapi. Bila perlu dilakukan tindakan
trakeostomi, penggunaan alat Bantu pernapasan (ventilator) bila vital capacity turun dibawah
50%.5
2. Fisioterapi
Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps paru.
Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh mencegah kekakuan sendi. Segera setelah fase
penyembuhan mulai (fase rekonvalesen), maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan
meningkatkan kekuatan otot.
3. Imunoterapi

Tujuan pengobatan GBS ini untuk mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat
kesembuhan ditunjukan melalui system imunitas.
a. Plasma exchange therapy (PE)
Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi
yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada GBS memperlihatkan hasil yang baik,
berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu napas yang lebih
sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Waktu yang paling efektif untuk
melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala. Jumlah plasma yang
dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/ kgBB dalam waktu 7-10 hari dilakukan
empat sampai lima kali exchange.
b. Imunoglobulin IV
Intravenous inffusion of human Immunoglobulin

(IVIg) dapat menetralisasi

autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut.
Pengobatan dengan gamma globulin intravena lebih menguntungkan dibandingkan
plasmaparesis karena efek

samping/komplikasi lebih ringan. Pemberian IVIg ini

dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g/ kgBB/hari selama
5 hari.
c. Kortikosteroid
Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak
mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.
3.13 PROGNOSIS
Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada sebagian kecil
penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Penderita GBS dapat sembuh
sempurna (75-90%) atau sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural
(25-36%). Penyembuhan dapat memakan waktu beberapa minggu sampai beberapa tahun.

Selain itu juga dikenal sistem skoring yang menilai disabilitas GBS untuk menentukan
prognosis.6