SISTEM GASTROINTESTINAL

HIRSCHSPRUNG

Oleh:
Sufi Indraini
Yananda Maulina

(105070200111002)
(105070200111007)

Yosepha Esti Sutrisnowati

(105070200111013)

Tan Nina Fibriola

(105070200111016)

Kartika Wihdatus

(105070200111029)

Devi Ayunda

(105070200111040)

JURUSAN ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG
2013

BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya selsel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon, dan ketidakadaan ini menimbulkan
ketidak normalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus secara
spontan.
Penyakit hirschprung disebabkan karena ketiadaan ganglion autonom kongenital
yang mempersarafi pleksus mienterik di taut anorektum dan seluruh atau sebagian
rektum dan kolon. Ganglion autonom ke pleksus mienterik secara normal menstimulasi
motilitas dan memastikan penyaluran feses. Sehingga pada penyakit hirschprung,
segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahanbahan yang dicerna, feses menumpuk di usus, dan terjadi penyumbatan. Pada individu
dewasa penyakit hirschsprung merupakan akibat dari kerusakan pleksus mienterik.
Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini
kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down. Insidensi
penyakit Hirschsprung berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah
penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil,
setiap

tahun

akan lahir

1400

bayi

dengan

maka

penyakit Hirschsprung. Menurut

catatan Swenson, 81,1% dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki.
Richardson dan Brown menemukan

diprediksikan
Sedangkan

tendensi faktor keturunan pada penyakit ini

(ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat

ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang
memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10%) dan kelainan
urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi
seperti refluks vesikoureter, hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3
kasus).

1.2 Student Learning Objectives

a. Definisi Hirschsprung
b. Klasifikasi Hirschsprung
c. Etiologi Hirschsprung
d. Faktor Risiko Hirschsprung

e.
f.
g.
h.
i.

Patofisiologi Hirschsprung
Manifestasi Klinis Hirschsprung
Pemeriksaan Diagnostik Hirschsprung
Penatalaksanaan Medis Hirschsprung
Komplikasi Hirschsprung

BAB II
PEMBAHASAN

a. Definisi Hirschsprung
Penyakit Hirschprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh
kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal,
melibatkan panjang usus yang bervariasi (Nelson, 2000). Penyakit Hischprung
disebut juga kongenital aganglionosis atau megacolon yaitu tidak adanya sel
ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon (Suriadi, 2006).
Ada beberapa pengertian mengenai hirschprung atau megakolon, namun pada
intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang
disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi
usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya selsel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon, dan ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya
evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus, tersering pada neonatus dan kebanyakan terjadi pada bayi
aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki laki dari pada perempuan. (Arief
Mansjoeer, 2000).

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di

sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus
(kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut
dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah
lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya
sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik
tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.
Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini
kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

b. Klasifikasi Hirschsprung

Klasifikasi penyakit hisprung dibagi menjadi 2 kelompok besar, yaitu :

-

Tipe kolon spastik, biasanya dipicu oleh makanan, menyebabkan konstipasi

berkala (konstipasi periodik) atau diare disertai nyeri. Kadang konstipasi silih
berganti dengan diare. Sering tampak lendir pada tinjanya. Nyeri bisa berupa
serangan nyeri tumpul atau kram, biasanya di perut sebelah bawah. Perut
terasa kembung, mual, sakit kepala, lemas, depresi, kecemasan dan sulit

untuk berkonsentrasi. Buang air besar sering meringankan gejala-gejalanya.

Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang
relatif tanpa rasa nyeri. Diare mulai secara tiba-tiba dan tidak dapat ditahan.
Yang khas adalah diare timbul segera setelah makan. Beberapa penderita
mengalami perut kembung dan konstipasi dengan disertai sedikit nyeri.

Menurut segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :

Megakolon kongenital segmen pendek, bila segmen aganglionik meliputi
rektum sampai sigmoid (70-80%)
Megakolon kongenital segmen panjang, bila segmen aganglionik lebih
tinggi dari sigmoid (20%)
Kolon aganglionik total, bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon
(5-10%)
Kolon aganglionik universal, bila segmen aganglionik meliputi seluruh
usus sampai pylorus (5%).

c. Etiologi Hirschsprung
Penyakit hirschprung disebabkan karena ketiadaan ganglion autonom
kongenital yang mempersarafi pleksus mienterik di taut anorektum dan seluruh atau
sebagian rektum dan kolon. Ganglion autonom ke pleksus mienterik secara normal
menstimulasi motilitas dan memastikan penyaluran feses. Sehingga pada penyakit
hirschprung, segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat
mendorong bahan-bahan yang dicerna, feses menumpuk di usus, dan terjadi
penyumbatan (Elizabeth J. Corwin, 2009).
Pada individu dewasa penyakit hirschsprung merupakan akibat dari
kerusakan pleksus mienterik (Elizabeth J. Corwin, 2009).

d. Faktor Risiko Hirschsprung

Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down
Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).
Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit
ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

e. Patofisiologi Hirschsprung

Kelainan
Genetik

Kerusakan
plexsus
mienterik

Ketiadaan ganglion
autonom kongenital yang
mempersarafi plexsus
mienterik
Hirschspr
ung
Tidak ada
stimulasi
motilitas usus
Penyaluran feses
tidak dapat terjadi

Feses
menumpuk di
usus
Feses
menumpuk di
usus

Absorbsi
cairan
menurun
Intake
cairan
menurun
Kekurang
an
Volume

Distensi
abdomen

Mekoniu
m tidak
keluar

Kongesti,
edema
dinding usus

Menekan
saraf

cema
s

Iskemia,
nekrosis

Mual,
muntah,
anoreksia

Perforasi
usus

Ketidakseimba
ngan Nutrisi :
Kurang dari
kedutuhan
f. Manifestasi Klinis Hirschsprung

Terlambatnya

meningkatkan dugaan hirschsprung

Distensi abdomen dan / atau muntah dapat terjadi pada bayi
Konstipasi yang kronis pada anak yang lebih besar atau individu dewasa

pengeluaran

mekonium

dalam

48

jam

setelah

lahir

dapat menandakan gangguan ini.

(Elizabeth J. Corwwin, 2009)
Masa Neonatal :
Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama kehidupan.
Dengan gejala yang timbul :
1. Muntah berisi empedu, karena makanan terlalu banyak dicolon sehingga
2.
3.
4.
5.

makanan naik
Distensi abdomen, karena makanan tertahan di sigmoid colon
Enggan menyusu
Demam
Adanya feses yang menyemprot pada saat colok dubur merupakan tanda

yang khas.
6. Bila telah timbul enterokolitis nikrotikans, terjadi distensi abdomen hebat dan
diare berbau busuk yang dappat berdarah.
Masa bayi dan kanak-kanak
1. Konstipasi karena tidak berfungsinya pleksus submukosa meisner dan
pleksus mienterik aurbach
2. Umumnya diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang
berumur kurang dari 3 bulan.
Dimana beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare sendiri adalah
enterocolitis ringan
3. Tinja seperti pita, berbau busuk
4. Gagal tumbuh

g. Pemeriksaan Diagnostik Hirschsprung

1) Foto Abdomen
Pada bayi muda yang mengalami obstruksi, radiografi abdomen
anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. Radiografi
abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara
rectum, yang secara normal terlihat di daerah presakral. Foto abdomen ini
juga untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon

2) Studi kontras Barium

Temuan diagnostik yang meliputi adanya perubahan tajam pada
ukuran diameter potongan usus kanglionik dan aganglionik, kontraksi gigi
gergaji (sawtooth) yang ireguler pada segmen aganglionik, lipatan transversa
paralel pada kolon prolsimal yang mengalami dilatasi, dan kegagalan
mengevakuasi barium. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon
sigmoid.
Pemeriksaan dengan barium enema akan ditemukan :
Daerah transisi
Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus

yang menyempit.
Entrokolitis pada segmen yang melebar.Terdapat retensi

setelah 24-48 jam (Darmawan K,2004 :17)

3) Manometri anorektal
Distensi rectum dengan balon (manometri anorektal) digunakan untuk
mennetukan kemampuan sfingter internal untuk rileks, karena pada
keaadaan normal menometri anorektal menyebabkan relaksasi sfingter ani
internal, tetapi pada pasien dengan penyakit hisprung terdapat peningkatan
tekanan yang tajam.(Betz, 2002 : 197).
4) Biopsi rektal
Pemeriksaan Ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk
mendeteksi ketiadaan ganglion. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di
dalam pleksus submukosa dan mienterikus serta peningkatan aktivitas
asetikolinesterase pada serabut saraf dinding usus (Schwartz, 2004).
5) Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu
tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja,
kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan
akan terjadi pembusukan.
6) Biopsi otot rektum
Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukkan
aganglionosis otot rektum
7) Biopsi isap
Yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and
mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
8) Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap.
Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin
enterase. (Ngatsiyah, 1997 : 139)

h. Penatalaksanaan Medis Hirschsprung

Umumnya penangananan bedah pada penyakit hirschprung terdiri dari 2 atau
3 tahapan. Tahap pertama adalah membuat ileostomy atau kolostomi, dengan
melakukan biopsi intraoperatif untuk menentukan area transisi. Tahapan kedua

dilakukan pada usia 3-12 tahun. Pada pembedahan ini, usus besar yang terdapat
ganglion di anastomosiskan (menghubungkan dua cabang) dengan anus.Pada anakanak yang lebih tua, tindakan definitif ini dilakukan setelah dekompresi kolon sampai
pada ukuran yang relatif. Jika pengalihan ostomy proksimal telah dilakukan, maka
tahapan ketiga direncanakan mendekati ostomy.
Terdapat 3 tindakan pembedahan definitif yang biasanya dilakukan pada HD,
yaitu:
a. Prosedur Swenson (Pengambilan bagian kolon yang tidak terdapat
ganglion)
Pada prosedur ini, segmen kolon aganglionik dilakukan insisi dan
pemotongan ekstramural / di luar pembuluh darah dari rectum
bagian distal. Rectum yang dipotong diputar sampai ke anus dan
perineum dan kemudian diangkat. Usus besar proksimal yang
normal dilajukan (pull through) dan kemudian menyambungkan
kembali colorectal.
b. Prosedur Duhamel (menganatonosiskan retro rectal / dibelakang
rectum)
Perosedur Duhamel terdiri dari tindakan insisi dari kolon aganglionik
diatas gambaran peritoneal, melajukan retrorectal dari ganglionik
colon dan sebagian distal menghubungkan dari sisi ke sisi diantara
kolon yang terdapat ganglion dan sisa aganglionik rectum bagian
c.

distal.
Prosedur Soave
Posedur Soave terdiri dari insisi pada mukosa dan sub mukosa
rectal dan menarik usus besar yang memiliki ganglion sampai ke

lipatan aganglionik muskular rectum.

(Sangeetha Prabhakaran, 2009)

i. Komplikasi Hirschsprung
1) Gangguan elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak di atasi.
2) Impaksi fekal
(Elizabeth J. Corwin, 2009)

Daftar Pustaka

Cecily Linn Betz & Linda A. Sowden. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Edisi 5.
Terjemahan Eny Meiliya. Jakarta : EGC
Elizabeth J. Corwin. 2009. Patofisiologi : buku saku. Edisi 3. Terjemahan Nike Budhi Subekti.
Jakarta : EGC
Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto.
M. William Swartz. 2004. Pedoman Klinis Pediatri. Terjemahan Brahm U. Pendit. Jakarta :
EGC
Richard Behrman. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume 1. Edisi 15. Terjemahan A.
Samik Wahap. Jakarta : EGC
Sangeetha Prabhakaran. 2009. Absite Corner : Hirschprung Disease
Wyllie, Robert, 2000. Megakolon Aganglionik Bawaan (Penyakit Hirschsprung). Behrmann,
Kliegman, Arvin. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15, Jilid II. Jakarta: EGC,
1316-1319.