Refarat

ABNORMALITAS DARI URETRA,PENIS, DAN

SKROTUM
Oleh:
Cindy Sandra
Rizky N Adam
Tilesky C Phoanda
Alvin Tanjaya
Yolanda Mouri
Maria Roinwowan

Supervisor Pembimbing:
dr. Harsali F. Lampus, MHSM, SpBA

BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SAM RATULANGI
BLU RSUP PROF. Dr. R. D. KANDOU
MANADO
2015

LEMBAR PENGESAHAN

Telah dibacakan, dikoreksi, dan disetujui Refarat bedah anak dengan judul ABNORMALITAS

DARI URETRA, PENIS, DAN SKROTUM.

pada tanggal Maret 2015

ResidenPembimbing

dr. FahrizalMarajabessy

Supervisor Pembimbing

dr. Harsali F. Lampus, MHSM, SpBA

BAB 122
ABNORMALITAS DARI URETRA, PENIS, DAN SKROTUM
J. Patrik Murphy dan John M. Gatti

Penilaian dari abnormalitas uretra, penis, dan skrotum sekarang dimulai prenatal. Ultrasound
prenatal (US) telah menjadi standar perawatan, dan dengannya telah dimulai diagnosis lebih
awal dari banyak kelainan kongenital dari saluran genitourinari. Sebenarnya setiap
hidronefrotik atau lesi obstruksi telah direkam prenatal, tetapi kontroversi terbaru telah
menghasilkan tentang efikasi dan ketepatan dari terapi sebelum lahir. Tidak ada area yang
lebih jelas daripada diagnosis dari katub uretra posterior (PUV). Intervensi pada jalan dari
shunting vesikoamniotik dan ablasi katub uretra fetoskopik telah dijelaskan dan digunakan,
tetapi keuntungan dari hasilnya belum dapat dikonfirmasi.
KATUB URETRA POSTERIOR
PUV merupakan kelainan obstruksi paling umum dari uretra. Kejadiannya antara 1
pada 5000 dan 1 pada 8000 kelahiran laki-laki. Hugh Hampton Young dihargai dengan
deskripsi dan klasifikasi pertama dari PUV. Dia mendeskripsikan tiga tipe. Tipe II PUV
sekarang biasanya dipertimbangkan nonobstruksi dan hanya kepentingan sejarah saja. Tipe I
mewakili 95% dari PUV. Mereka adalah membran yang berasal di verumontanum dan
berjalan secara distal menuju ke dalam membran uretra anterior proximal dengan terbukanya
secara posterior pada verumontanum. Etiologi mungkin akibat dari duktus mesonefrik
memasuki kloaka lebih secara anterior dari normal dan tercampur di garis tengah. Tipe III
PUV mewakili 5% lainnya dan terdiri dari membran distal tipe cincin ke verumontanum
dengan perforasi yang ada secara sentral. Membran terkadang berpindah secara distal,
membentuk penampilan windsock. Penyebab dari PUV ini adalah penguraian yang tidak
lengkap dari membran urogenital.
Saat ini, sebagian besar kasus PUV dideteksi prenatal dengan US menunjukkan
hidronefrosis dan/atau kandung kemih berdinding tebal menggelembung. Setelah kelahiran,
US akan menunjukkan dinding kandung kemih yang menebal dan secara klasis dilatasi dan
memanjang uretra posterior. Hidronefrosis berbagai derajat dan mungkin unilateral atau
bilateral. Pemeriksaan fisik mungkin memperlihatkan penggelembungan, kandung kemih
yang tegas, aliran urin lemah, distensi abdomen, dan kemungkinan asites urin. Bila janin
3

telah mengalami oligohidramnion, mungkin terdapat distres pernapasan dan stigmata dari
sindrom Potter mungkin ada. Anak laki-laki yang lebih tua mungkin ada dengan infeksi
saluran kencing (UTI) dan disfungsi berkemih, khususnya dorongan inkontinensia pada siang
hari. Voiding cystourethrogram (VCUG) biasanya diagnosis dengan dilatasi dan uretra
posterior sering memanjang dan transisi tiba-tiba ke uretra distal lebih sempit; dinding
kandung kemih menebal, trabekulasi, divertikulum kandung kemih, dan refluks
vesikoureteral (VUR) mungkin juga terlihat (Gambar 122-1).
Intervensi janin untuk PUV kontroversial. Akurasi diagnosis dari US prenatal telah
meningkat secara signifikan selama lebih dari 10 tahun, tetapi gangguan nonobstruktif seperti
sindrom prunebelly dan VUR kelas tinggi mungkin sulit dibedakan dari PUV. Intervensi janin
mungkin termasuk kelahiran lebih awal, shunting vesikoamniotik, atau pembedahan janin
terbuka. Semuanya memiliki risiko signifikan kepada janin dan ibu termasuk persalinan
prematur, pendarahan, dan infeksi. Oleh karena itu dipertimbangkan intervensi janin harus
dibatasi pada pusat-pusat dengan tenaga yang berpengalaman pada kedua diagnosis dan
termasuk kemampuan teknis. Displasia ginjal (RD) mungkin terjadi pada awal perkembangan
janin sebelum waktu yang dipertimbangkan untuk manipulasi janin. Intervensi untuk
melepaskan obstruksi tidak akan membalikkan RD. Oleh karena itu kebanyakan para dokter
setuju bahwa janin dengan tanda RD parah bukan merupakan kandidat untuk penanganan
prenatal. Beberapa parameter yang digunakan untuk menentukan keparahan RD. Peningkatan
kepadatan echo dari parenkim ginjal, perubahan sistik dari parenkim, dan awal
oligohidramnion sedang atau berat merupakan semua tanda US dari RD parah. Karakter dari
sampel perkutan urin janin juga memprediksi derajat dari RD. Urin janin normal adalah
hipotonik dan rendah di sodium. Sodium urin janin lebih besar dari 100 mEq/K, osmolaritas
lebih besar dari 210 mOsm, protein lebih besar dari 20 mg/dL, dan 2-mikroglobulin lebih
besar dari 4 mg/L merupakan tanda dari RD signifikan. Peningkatkan pada parameter tersebut
pada rangkaian tap kandung kemih meyakinkan, tetapi janin dengan radiografik dan
parameter urin ini mungkin tidak akan beruntung dari manipulasi prenatal. Intervensi prenatal
tidak memperlihatkan peningkatan total fungsi ginjal jangka panjang ketika dibandingkan
dengan terapi postnatal konvensional. Namun, pasien yang ditangani prenatal mungkin
mewakili derajat yang lebih parah dari obstruksi, dan ini dapat dikatakan bahwa pasien
tersebut harus diperkikaran untuk memiliki hasil yang lebih buruk daripada mereka yang
ditangani postnatal. Oleh karena itu penanganan prenatal mungkin memiliki efek keuntungan
pada pasien risiko lebih tinggi tersebut. Tujuan akhir dari intervensi janin untuk PUV masih
4

berkembang; teknologi terbaru memperbolehkan penanganan lebih awal dan lebih aman yang
mungkin meningkatkan hasil.
Manajemen postnatal PUV awalnya melibatkan untuk mendapatkan drainase kandung
kemih. Biasanya ini dapat dicapai dengan selang makanan kecil, lembut 5- atau 8 Fr yang
melalui tiap uretra. Perawatan harus dilakukan untuk memastikan ini tidak terlilit di uretra
posterior dilatasi. US kandung kemih dapat membantu memastikan penempatan yang tepat.
Secara umum, kateter Foley harus dihindari untuk drainase awal karena balon mungkin akan
menyebabkan spase kandung kemih di dinding kandung kemih yang tebal dan mempengaruhi
drainase urin, atau balon mungkin menyelip di uretra posterior dilatasi (Gambar 122-2). Pada
kasus yang langka bahwa uretra tidak dapat dikanulasi, akses suprapubik perkutan dapat
digunakan. Manajemen cairan dan elektrolite sangat penting pada 24 hingga 48 jam pertama.
Diuresis postobstruksi mungkin terjadi, dan kedua air dan larutan mungkin dapat secara cepat
terkuras, membutuhkan penggantian cairan dan elektrolite yang agresif. Keseimbangan asambasa juga penting dan merupakan masalah pada insufiensi ginjal berat. Serum kreatinin juga
dipantau secara ketat, menyadari bahwa untuk beberapa hari pertama kehidupan
mencerminkan fungsi ginjal maternal. Riwayatnya, ketika kreatinin tetap meningkat melebihi
beberapa hari, diversi supravesikal mungkin dipertimbangkan. Namun, sejumlah studi
menyarankan ini tidak diperlukan dan fungsi ginjal selanjutnya tidak meningkat ketika
diversi supravesikal dibandingkan dengan penanganan dengan standar ablasi katub postnatal
atau vesikostomi. Profilaksis antibiotik diindikasikan, terutama pada pasien yang mengalami
hidronefrosis atau VUR.
Ketika status cairan elektrolit stabil, kebanyakan pasien dapat ditangani dengan
endoskopi ablasi katub. Dengan kemajuan teknologi fiberoptik, cyctoscope dari ukuran 7-FR
sekarang tersedia, memperbolehkan akses uretra pada semua tetapi janin premature paling
kecil. Bugbee atau kawat elektrode bersudut dengan pemotongan sekarang atau fiber laser
kaliber kecil dapat digunakan untuk insisi katub pada posisi jam 5, 7 dan 12 pada model
transuretra retrograde. Pada anak yang lebih tua, resectoscope kecil dapat digunakan.
Beberapa telah dianjurkan pendekatan antegrade perkutan untuk fulgurasi PUV. Pada kasus
yang langka dimana katub tidak difulgurasi secara endoskopi, vesikostomi kutan digunakan.
Teknik Blocksom digunakan, membawa kubah kandung kemih ke kulit untuk mengurangi
kemungkinan prolapse kandung kemih. Ketika anak bertumbuh dan stabil secara medis,
katub mungkin diablasi secara endoskopi dan vesikostomi ditutup. Vesikostomi mungkin
tidak menurunkan kapasitas atau fungsi ginjal jangka panjang.
5

Prognosis jangka panjang pada pasien dengan PUV telah meningkat selama dekade
dan ini dipengaruhi kebanyakan oleh tiga faktor: (1) derajat RD; (2) kejadian UTI dengan
atau tanpa VUR; dan (3) fungsi kandung kemih. Total tingkat mortalitas janin telah
meningkat dari 50% menjadi 1% hingga 3% pada 3 dekade terakhir. Peningkatan perawatan
penting neonatal, bersama dengan perhatian untuk penanganan faktor tersebut, merupakan
tanggung jawab dari perbaikan tersebut. RD adalah ireversibel, tetapi perhatian akan masalah
lain dari UTI dan disfungsi ginjal dapat mengurangi atau memperlambat kerusakan ginjal
yang ada. Gagal ginjal terjadi setinggi 40% pada pasien yang ditangani dengan PUV.
Transplantasi ginjal telah diperbaiki pada kelompok pasien ini untuk memperbaiki perawatan
medis dan terapi imunosupresi modern. Kelangsungan hidup graft sebanding dengan pasien
tanpa patologi urologi signifikan. Perhatian pada disfungsi kandung kemih dan penanganan
tekanan kandung kemih lebih tinggi tersebut untuk dorongan inkontinensia dengan terapi
antikolinergik dan frekuensi berkemih sangat penting untuk memperlambat kerusakan ginjal
atau untuk melindungi transplantasi ginjal. Pada kandung kemih yang telah terjadi kegagalan
miogenik dan pengosongan tidak lengkap, kateterisasi intermiten bersih dan atau drainase
kandung kemih saat malam mungkin diperlukan. Urodinamik sangat membantu dalam
mengarahkan terapi kandung kemih tipe ini. Pada kasus yang langka, augmentasi kandung
kemih mungkin diperlukan. VUR terjadi lebih dari setengah pasien dengan PUV. Kejadian
tinggi mungkin dikaitkan dengan tekanan tinggi kandung kemih, tetapi studi anatomi
menyarankan VUR primer dikaitkan dengan keseringan posisi ureteral. VUR lebih sering
bilateral, dan resolusi setelah fulgurasi katub terjadi pada sepertiga hingga setengah pasien.
VUR unilateral terkadang dikaitkan dengan dilatasi, displastik, fungsi ginjal yang memburuk.
Ini disarankan bahwa sindrom dysplasia refluks-ginjal vesikoureteral (VURD) ini mungkin
memiliki efek melindungi pada kandung kemih dan sebaliknya pada ginjal, lebih seperti
mekanisme popoff seperti divertikulum kandung kemih besar atau asites urin sekunder
hingga pendarahan forniks ginjal.
Biasanya, ini dianjurkan bahwa pengangkatan displastik dilatasi ginjal dan ureter ini
akan meningkatkan efesiensi berkemih dan mengurangi kemungkinan untuk UTI. Bukti
terbaru menyarankan bahwa mempertahankan bagian displastik tidak mempengaruhi UTI
atau fungsi, dan juga bagian ini mungkin dibiarkan ditempat. Dilatasi ureter tersebut juga
memiliki potensial untuk penggunaan sebagai ureterocystoplasty untuk augmentasi kandung
kemih pada kasus yang langka tersebut dari refraktori kandung kemih tekanan tinggi sebagai
terapi standar.
6

Kehadiran VUR harusnya tidak mengubah keseluruhan pengobatan awal PUV.

Reimplantasi ureter umumnya diindikasi hanya pada pasien mereka dengan rekuren UTI
meskipun kemoprofilaksis yang tepat dan setelah terapi yang tepat untuk menangani
disfungsi kandung kemih. Kehadiran VUR mungkin tidak mengubah prognosis jangkapanjang kecuali rekuren UTI menjadi masalah. Seiring waktu, dengan terapi kandung kemih
yang tepat, dilatasi ureter mungkin berkurang dan ketebalan dinding kandung kemih
meningkat, membuat teknik bedah lebih mudah dengan meningkatkan hasil bila reimplantasi
diperlukan sepenuhnya.
KATUB URETRA ANTERIOR PADA ANAK LAKI-LAKI
Katub uretra anterior terjadi lebih jarang daripada PUV, tetapi presentasi keseluruhan
mereka dan dampak pada saluran kencing serupa. Mereka dapat terjadi dimanapun sepanjang
uretra anterior, dengan dominasi sedikit pada uretra bulbar. Etiologi sebagian besar
dikarenakan perkembangan divertikulum uretra ventral. Dengan aliran urin antegrade selama
berkemih, divertikulum merusak uretral distal dengan mengubah dinding

menjadi flap

obstruksi. Postulat lain bahwa lesi ini berkembang dari kelemahan primer pada spongiosum
atau upaya gagal pada duplikasi uretra. Diagnosis dibuat secara radiografi, dengan
mengungkapkan VCUG uretra anterior proksimal dilatasi, uretra anterior distal yang sempit,
dan sering flap jaringan halus. Katub tersebut ditangani dengan insisi endoskopi dan dengan
baik dibayangkan dengan irigasi minimal untuk menghindari pemerataan katub dengan aliran
retrograde yang memaksa. Hidronefrosis dan VUR biasanya dikaitkan dan umumnya
ditangani dengan sikap yang sama seperti PUV.
Lesi yang serupa pada magna lacuna, atau katub Guerin, divertikulum uretra dorsal
terletak di fossa navikularis. Ini merupakan badan langka dan mungkin membutuhkan insisi
seperti yang dijelaskan sebelumnya. Lesi dapat sulit didiagnosis terhadap proksimitasnya ke
ujung penis, tetapi gambaran berkemih dari VCUG yang termasuk kelenjar yang
memperlihatkan lesi distal.
DIVERTIKULUM URETRA PADA ANAK PEREMPUAN
Divertikula uretra merupakan lesi langka pada anak-anak. Mereka dapat terlihat
sebagai dysuria, hematuria, atau gejala obstruksi. Diagnosis mereka dapat sangat sulit karena
masalah gambaran panjang uretra perempuan yang pendek. Cystoscopy mungkin dibutuhkan

untuk diagnosis dan penanganan dengan eksisi, atau, bila, insisi kecil di bibir distal secara
endoskopi mungkin diperlukan.
STRIKTUR URETRA
Striktur uretra lebih sering pada anak laki-laki daripada anak perempuan. Mereka
diklasifikasikan sebagai kongenital, inflamasi, iatrogenic, atau traumatis. Striktur kongenital
adalah langka, tetapi hypoplasia uretra dapat terjadi. Striktur inflamasi sangat jarang pada
anak-anak dan lebih sering dikaitkan dengan gonokokal atau urethritis klamidia pada remaja
aktif seksual. Striktur inflamasi dikaitkan dengan pemasangan kateter kronik yang jarang
pada jaman modern. Striktur iatrogenic ditemui setelah bedah uretra atau instrumentasi.
Striktur trauma dari uretra anterior terlihat setelah cedera selangkang yang dimana
uretra tertekan melawan tulang pubik, seperti jatuh pada tonggak sepeda. Striktur uretra
posterior umumnya dikaitkan dengan fraktur yang tergeser dari pelvis. Darah pada ujung
meatus, kandung kemih tekanan tinggi atau prostat di abdomen dan pemeriksaan rektal, atau
dicurigai fraktur pelvis seharusnya dilakukan urethrogram retrograde (RUG) sebelum
mengganti kateter untuk menghindari menjadi gangguan uretra parsial menjadi yang lebih
lengkap. Cedera parsial umumnya ditangani dengan endoskopi atau mengganti kateter
fluoroskopik dari pemakaian kateter hingga cedera sampai sembuh dan tidak ada ekstravasasi
agen kontras yang terlihat di RUG yang terpasang bersama dengan pemasangan kateter.
Kontroversi yang ada pada manajemen awal dari gangguan lengkap. Penempatan selang
suprapubik atau vesikostomi dan perlambatan rekonstruksi diperkirakan 6 bulan kemudian
setelah biasanya diterima, tetapi beberapa menganjurkan penataan primer dari uretra
menggunakan urethroscopy retrograde dan cystoscopy antegrade untuk meletakkan kateter di
tempat kerusakan.
Lokasi dan panjang dari striktur menentukkan terapi. Banyak dokter menggunakan
cystography antegrade dengan RUG untuk menentukkan parameter tersebut, tetapi laporan
lainnya menilai lebih akurat menggunakan US intraoperatif. Singkatnya, striktur tipis
umumnya dapat diinsisi atau dilatasi dengan hasil yang wajar. Beberapa penulis telah secara
sukses dengan dilatasi uretra progesif dalam keadaan dari hipoplasia uretra. Striktur yang
lebih panjang atau stricture rekuren dari uretra bulbar umumnya ditangani dengan eksisi dari
striktur dan dipendekkan dalam model ujung ke ujung. Ini mungkin membutuhkan
pubectomy inferior atau mengalihkan rute korporal untuk menutupi jarak yang panjang.
Navikular dan uretra pendulus kurang memaafkan karena eksisi dan pemendekkan dapat
8

mengakibatkan di chordee ventral. Striktur yang lebih panjang pada lokasi tersebut biasanya
ditangani dengan graft tambalan atau flaps menggunakan preputium, kulit batang penis, atau
mukosa bukal. Pasien ini membutuhkan tindak lanjut jangka panjang, meskipun kebanyakan
striktur yang terjadi saat tahun pertama.
ATRESIA URETRA
Atresia uretra tidak cocok dengan perkembangan ginjal kecuali jika komunikasi
alternatif dengan kandung kemih seperti adanya urakus paten. Intervensi prenatal dengan
shunting vesikoamniotik mungkin membantu dalam persalinan, tetapi terdapat sering RD
signifikan. Terdapat kaitan yang kuat dengan sindrom prune-belly. Masalah perinatal yang
terkait dengan obstruksi uropati infravesikal harus ditangani seawalnya. Rekonstruksi lebih
lanjut bersifat individu karena derajat perkembangan uretra, tetapi beberapa pada akhirnya
akan membutuhkan diversi kontinen.
STENOSIS URETRA PADA ANAK PEREMPUAN
Pernah dipercaya bahwa iritasi atau gejala obstruksi berkemih atau infeksi saluran
kencing berulang pada anak perempuan dapat dihubungkan dengan stenosis uretra. Diagnosis
yang dibantu dengan penyempitan uretra pada tingkat diafragma genitourinari dan sfingter
pada VCUG. Ini sekarang diketahui bahwa radiografi dan temuan klinis mewakili disfungsi
berkemih dan ini dikaitkan kegiatan sfingter yang tidak tepat selama berkemih. Meskipun
beberapa keuntungan jangka pendek dari ketidakmampuan otot sfingter eksternal dengan
dilatasi mungkin terlihat, dilatasi uretra yang secara besar ditinggalkan, karena
ketidakefektivitas jangka panjangnya dan potensi untuk membuat striktur uretra sebenarnya
setelah dilatasi yang terlalu kuat.
MASSA URETRA PADA ANAK PEREMPUAN
Banyak lesi yang mungkin ada sebagai massa uretra pada anak perempuan muda.
Perhatian khusus pada lesi dapat sering kali menegakkan diagonis dengan inspeksi. Lesi dari
meatus uretra termasuk prolapse uretra, prolapse ureterocele, kista uretra, atau sarcoma. Lesi
dari vagina mungkin keliru untuk memiliki uretra asli dan termasuk kista saluran Gartner,
hymen imperforata, dan sarcoma.
Prolaps uretra secara klasik telah dijelaskan pada anak-anak perempuan prapuber
Amerika Afrika, tetapi anak-anak perempuan Caucasian juga dapat dipengaruh. Keluhan
9

utama adalah bercak darah di celana dalam dan nyeri saat kencing. Pada pemeriksaan fisik,
ditandai edema uretra menonjol secara melingkar pada tingkat meatus dan sering terlihat
sebagai roset rapuh yang merah terang atau sianotik dengan lekukan pusat (meatus uretra).
Uji coba sitz baths, krim estrogen, atau krim kortikosteroid ringan adalah wajar, tetapi bila ini
tidak efektif, jaringan yang berlebihan dieksisi dan mukosa uretra di anastomosis untuk
mendekatkan epitelium introital di ruang operasi. Komplikasi jarang terjadi tetapi dapat
termasuk pendarahan, rekuren, atau striktur uretra.
Prolaps ureterocele dapat juga cukup edema, tetapi ini biasanya dapat dibedakan
karena ini tidak terhubung dengan meatus uretra sekitar. Presentasi mungkin termasuk bercak
darah di celana dalam, nyeri saat kencing, atau retensi urin. Diagnosis dipastikan dengan
temuan hidroureternefrosis dikaitkan dengan bagian ektopik pada US. Bila ureterocele tidak
dapat dikurangi secara manual, ini dapat dikurangi atau dihilangkan secara cystoscopy
dengan eksisi definitif/dilakukan rekonstruksi pada model tahapan.
Rhabdomyosarkoma merupakan tumor malignansi primer paling umum melibatkan
uterus, vagina, atau kandung kemih di janin dan anak-anak dan dapat dilihat pada model yang
serupa. Lesi tipe botryoid biasanya eksofitik dan umumnya memancar dari vagina atau
septum urethrovagina. Ini biasanya ada sebelum usia 2 tahun. Margin uretra yang paling tidak
sebagian berlainan, yang dibedakan dari prolaps uretra. Ini secara klasik seperti massa
terkumpul berbentuk anggur yang menekan melalui introitus dan hadir sebagai pendarahan.
Gambaran radiografi dipercaya secara penuh menilai massa dan menyingkirkan metastase ke
paru-paru, hati, atau sumsum tulang. Setelah diagnosis jaringan, terapi multimodal termasuk
kemoterapi, radiasi, dan eksisi bedah biasanya digunakan.
Himen imperforate mungkin ada sebagai hidrokolpos atau hidrometrokolpos sebagai
massa introital menggembang sering teraba dengan uterus abdomen membuncit atau vagina.
Uretra dibayangkan disekresi anterior terhadap massa. Penanganan adalah insisi dan drainase.
Berbagai kista termasuk kista inklusi epitel, kista saluran Skene, kista saluran
mullerian, dan kista saluran Gartner atau wolffian (GDC) dapat terjadi pada tempat ini, yang
dapat diinsisi dan didrainase atau dieksisi bila mereka terjadi. GDC, yang melapisi dinding
vagina berdekatan dengan kandung kemih, merupakan elaborasi yang layak karena asal
embriologik mereka dari saluran wolffian atau mesonefrik. Hasilnya, ureter ektopik mungkin
berakhir di GDC, dan pendarahan ke dalam vagina hasil dari tetesan inkontinensia kronik.
Meskipun GDC tidak biasa pada bayi, mereka penyebab benign paling umum dari
10

pembengkakan vagina pada anak-anak. Biasanya mereka asimptomatik, tetapi ketika besar
mereka dapat menonjol dari vagina dan dapat dikaitkan dengan retensi urin atau dyspareunia
pada remaja aktif seksual. Biasanya ditangani dengan marsupialisasi, tetapi mereka yang
terkait dengan ureter ektopik membutuhkan rekonstruksi proksimal yang melibatkan
reimplan uretra atau nephrectomy.
Polip uretra adalah langka tetapi ada sebagai pendarahan intermiten atau obstruksi dan
ditangani dengan eksisi. Dinding vagina anterior atau kista retensi umumnya terlihat pada
anak perempuan baru lahir dan terdapat diantara dinding uretra posterior dan dinding vagina
anterior. Ini biasanya teratasi secara spontan dalam beberapa hari setelah kelahiran.
ADHESI LABIA
Adhesi labia, atau campuran labia minora, dipercaya untuk terjadi dikarenakan
inflamasai kronik terkait dengan vulvovaginitis atau kelembaban kronik disebabkan dari
inkontinensia urin. Labia mungkin tercampur hampir seluruhnya, menyebabkan gejala tipe
obstruktif atau inkontinensia dengan urin terjebak. Lebih umumnya mereka ada sebagai
tetesan inkontinensia setelah berkemih sebagai volume kecil dari kolam urin diatas jaringan
ketika duduk untuk berkemih, dan mereka menetes ke dalam celana dalam ketika anak
berdiri. Kelembaban kronik ini dapat juga menyebabkan gejala iritasi dari gatal atau dysuria,
dan spesimen urin septik mungkin sulit didapatkan karena dengan hambatan dari tempat
adhesi ini untuk mendapatkan kultur.
Penanganan adhesi labia tidak terjamin dalam ketidakadanya infeksi saluran kencing,
dysuria, obstruksi, atau tetesan inkontinensia karena adhesi tersebut biasanya teratasi dengan
lonjakan estrogen fisiologi pada saat puber. Bila penanganan adhesi terjamin, uji coba dari
krim estrogen topical (0.01%) diterapkan dua kali sehari selama 2 hingga 4 minggu mungkin
dilakukan tetapi dapat tidak berhasil pada sebagian besar pasien. Estrogen juga membawa
risiko pigmentasi vulva, perkembangan kuncup payudara, atau nyeri payudara pada pasien
prepuber dengan penggunaan berkepanjangan. Efek samping dengan penarikan pengobatan.
Alternatif efektif menggunakan krim betamethasone (0.05%) secara topical dua kali sehari
untuk 1 bulan.
Bila adhesi menetap atau berkembang tebal dan baik, pembedahan lisis biasanya
dapat dilakukan pada keadaan formal menggunakan krim campuran eutektik dari anastesi
lokal (EMLA). Penerapan berujung kapas atau hemostat dapat kemudian digunakan untuk
11

mendorong secara langsung bagian adhesi pada anterior ke arah posterior. Sangat penting
bahwa labia minora dieksoriasi menggenakan pelumas atau salep antibiotic untuk mencegah
adhesi berulang sampai sembuh dan salep diberikan secara teratur untuk periode waktu
setelah lisis untuk memastikan epitelisasi kembali dari tepi garis.
KELAINAN KELENJAR COWPER
Kelenjar cowper adalah sepasang kelenjar uretra yang berada di diafragma urogenital
dan terserap di dalam uretra bulbar. Ketika saluran menyerap kelenjar ini menjadi terhambat,
kista yang disebut bentuk syringoceles. Mereka mungkin terlihat di urethrogram sebagai
kerusakan pengisian di uretra bulbar atau ditemukan di cystoscopy untuk alasan lain dimana
mereka muncul sebagai kista kubah-biru pada permukaan uretra bulbar. Kebanyakan kista
adalah asimptomatik; beberapa mungkin ada dengan hematuria terminal, bercak darah dari
uretra, infeksi saluran kencing, atau gejala obstruksi. Ini biasanya ditangani dengan
endoskopi unroofing, menginsisi bibir utama untuk mencegah obstruksi. Reseksi terbuka
secara perineal disediakan untuk kista besar.
POLIP URETRA
Polip uretra merupakan struktur epitel fibromuskular dengan transisi epitelium
menutupi permukaan. Mereka mungkin terjadi baik di uretra posterior atau anterior. Pada
posisi apapun, mereka mungkin menyebabkan hematuria, urgensi, atau gejala obstruksi.
Ultrasound kandung kemih mungkin memperlihatkan polip di uretra posterior (Gambar 1223), tetapi VCUG dan cystoscopy merupakan diagnostic dan eksisi melalui cystoscope
biasanya kuratif. Polip dapat ada sebagai lesi obstruksi kongenital dengan semua karakteristik
obstruksi jalan keluar kandung kemih.
UTRIKULUS PROSTAT
Utrikulus prostat merupakan sisa saluran mullerian, dimana merupakan hal umum
pada pasien dengan genital ambigu atau hipopasdia proksimal. Utrikulus membesar dapat
menyebabkan infeksi saluran kencing, dysuria, urgensi, hematuria, atau epididymitis.
Diagnosis biasanya dibuat dengan VCUG atau RUG. Namun, US mungkin mendeteksi sisa
yang lebih besar. Penanganan bedah disediakan untuk mereka yang terkait dengan gejala
berulang. Pendekatan bedah mungkin transabdomen, transvesikal, perineal, posterior sagital
(transrektal atau perirectal), atau tergantung laparoskopik pada pengalaman ahli bedah.

12

DUPLIKASI URETRA
Duplikasi uretra sangat langka tetapi lebih umum pada laki-laki. Meskipun penjelasan
embriologi untuk kerusakan telah dilakukan, beberapa variasi dari kelainan menyarankan
bahwa terdapat kemungkinan bukan etiologi umum dari semua bentuk. Duplikasi dari uretra
dapat terjadi bersama dengan duplikasi kandung kemih dan genital. Pada laki-laki duplikasi
biasanya terjadi di bidang sagital yang sama pada falus tunggal. Jarang, uretra mungkin
bersisian di glans dengan baik duplikasi falus atau melebar (Gambar 122-4). Dengan
duplikasi tipe sagital, uretra ventral yang hampir selalu lebih normal dan melewati melalui
prostat dan mekanisme sfingter. Ini mungkin berakhir dimanapun dari ujung glans hingga
tempat perianal.
Uretra dorsal mungkin terbuka dimanapun pada batang dari lokasi epispadi di glans
hingga daerah penopubik. Chordee dorsal mungkin ada, dan simfisis pubis melebar mungkin
ada, kemungkinan yang ada dikaitkan dengan kompleks ekstrofi. Uretra dorsal ini mungkin
berkomunikasi dengan kandung kemih atau uretra ventral (Gambar 122-5) tetapi dapat
berakhir begitu saja di bawah simfisis pubis. Bila ini berkomunikasi, inkontinensia dapat
menjadi masalah karena ini sering tidak melewati sfingter. Penanganan pada pasien
simptomatik melibatkan eksisi dari uretra aksesori dorsal dan koreksi dari chordee.
Urethroplasti mungkin diperlukan untuk membawa uretra ventral ke glans. Pada kasus langka
dari uretra dorsal dominan dan ventral aksesori, eksisi dari saluran ventral menyembuhkan
inkontinensia. Penanganan yang bahkan lebih langka tipe sisi dengan sisi dibutuhkan
pendekatan individu tergantung pada variasi anatomi. Evaluasi saluran kencing sepenuhnya
secara radiografi dibutuhkan pada semua bentuk duplikasi uretra.
Duplikasi pada perempuan mungkin memiliki duplikasi kandung kemih dan genital
lengkap dan mungkin dikaitkan dengan atresia kolon dan atau kelainan kloaka. Uretra
aksesori dorsal mungkin terjadi di daerah pubis dan telah dilaporkan untuk komunikasi
dengan sisa urachal. Penanganan kembali adalah secara individu terhadap anatomi tertentu
yang

terlibat,

dengan

percobaan

untuk

menjaga

jaringan

kandung

kemih

dan

mempertahankan kontinensia.
MEGALOURETRA
Megalouretra merupakan sindrom langka dari dilatasi uretra. Terdapat dua tipe :
scaphoid dan fusiform. Bentuk scaphoid dikaitkan dengan perkembangan abnormal dari
13

korpus spongiosum, dan anterior yang menonjol dari uretra yang terlihat saat berkemih. Pada
tipe fusiform yang lebih parah (Gambar 122-6), korpus cavernosa juga terlibat, yang mungkin
memiliki dampak pada potensi jangka panjang, dan dilatasi saat berkemih yang melingkar.
Lesi biasanya ditemukan saat kelahiran tetapi juga telah didiagnosis pada US prenatal.
Etiologinya tidak jelas, tetapi ini dianggap kerusakan perkembangan mesodermal,
terutama mengingat keterkaitannya dengan sindrom prune-belly. US ginjal-kandung kemih
diindikasikan untuk menyingkirkan kelainan kongenital lainnya. Dilatasi merupakan
nonobstruksi, dan urethroplasti dengan eksisi dari jaringan yang berlebihan dan tapering
uretra biasanya dilakukan untuk alasan kosmetik.
FISTULA URETRA KONGENITAL
Fistula uretra kongenital sangat langka dan biasanya terjadi pada daerah subcoronal
dari penis. Dikaitkan terjadinya hipospadia dan chordee, menyarankan ini mungkin bentuk
dari kelainan hipospadia. Fistula biasanya memiliki uretra yang terbentuk distal, tetapi ini
mungkin ditipiskan dengan pembentukan glans yang buruk. Perbaikan melibatkan teknik
yang digunakan pada bedah hipospadi dan mungkin melibatkan penutupan multilayer
sederhana dari fistula atau rekonstruksi lebih kompleks dari uretra distal dan glans.
PHIMOSIS
Phimosis didefinisikan sebagai ketidakmampuan untuk menarik kulup. Pada
kelahiran, fisiologi phimosis yang ada sebagai adhesi antara preputium dan glans
menghalangi penarikan kulup. Saat anak tumbuh, dua lapisan mulai terpisah sebagai debris
epitel terkelupas, atau smegma, akumulasi antara mereka, mendefinisikan bidang ini.
Smegma ini biasanya diartikan sebagai mutiara kulup dan dapat disalahkan sebagai infeksi
atau purulensi oleh orang tua yang tidak berpendidikan. Dengan ereksi spontan dan
manipulasi alami, lebih dari 90% kulup menjadi mudah terkelupas pada usia 3 hingga 4
tahun.
Retraksi kuat tidak diperlukan untuk ini bila terjadi dan mungkin dimulai dengan
siklus ganas dari merobek dan jaringan parut, dimana dapat mengarah ke phimosis patologi.
Pada anak lebih tua dari 4 tahun yang tidak dapat meretraksi kulupnya dan simptomatik
dengan episode posthitis atau balanoposthitis atau menggelembungnya kulup dengan
berkemih, uji coba krim betamethasone (0.05%) dua kali tiap hari selama 1 hingga 2 bulan
memperbolehkan kulup untuk diretraksi pada lebih dari 90% anak laki-laki. Untuk refraktori
14

tersebut untuk penanganan kortikosteroid, slit dorsal temporizing, preputioplasty (operasi

pembesaran dari cincin phimotik) atau sirkumsisi diindikasikan.
SIRKUMSISI
Sirkumsisi tetap menjadi salah satu topik paling kontroversial di urologi. The
American Academy of Pediatrics mengeluarkan pedoman kebijakan pada tahun 1975
mengatakan bahwa tidak terdapat indikasi medis absolut untuk rutinitas sirkumsisi pada
kelahiran baru. Pada tahun 1999 Akademi menawarkan pendapat bahwa terdapat beberapa
keuntungan medis dari prosedur tetapi tidak cukup untuk menjamin rutinitas sirkumsisi.
Pendukung sirkumsisi berpendapat bahwa anak laki-laki yang disirkumsisi memiliki
tingkat infeksi saluran kencing lebih rendah, kejadian cedera ristleting lebih rendah atau
paraphimosis, dan penyakit menular seksual lebih rendah dan kanker penis pada dewasa.
Penentang sirkumsisi berpendapat prosedur yang nonfisiologis dan mungkin tidak diperlukan
atau bahkan berbahaya. Beberapa kelompok yang lebih ekstrim berpendapat bahwa laki-laki
yang disirkumsisi memiliki penurunan sensasi penis, kurang kepuasan saat hubungan seksual,
dan kemungkinan bahkan tingkat keceraian lebih tinggi. Sayangnya, masalah ini lebih
condong pada perasaan emosional dan bagian besar dari penelitian mendukung sangat
subjektif. Dalam biaya analisis utilitas dari sirkumsisi, Ganiats dan kawan-kawan
menentukkan bahwa keuntungan finansial dan medis dan kerugian dari rutinitas sirkumsisi
neonatal membatalkan satu dengan lainnya dan bahwa budaya seseorang atau pandangan
religi lebih dari biaya atau hasil kesehatan harus berdasarkan pengambilan keputusan.
Meskipun kontroversi, sirkumsisi merupakan salah satu prosedur elektif paling umum
di Amerika Serikat dan biasanya dilakukan untuk alasan kosmetik dan budaya.
Risiko dari sirkumsisi umumnya rendah pada kasus yang lebih besar (<1%) dan
termasuk pendarahan, infeksi, pemisahan kulit, adhesi, dan terlalu banyak atau terlalu sedikit
kulit yang dihilangkan, dan stenosis meatal. Dua teknik utama digunakan di neonati adalah
Plastibell dan klem Gomco. Tingkat komplikasi yang serupa dicatat pada keduanya, Plastibell
memiliki masalah lebih dengan infeksi dan klem Gomco memiliki masalah lebih dengan
pemisahan. Klem Mogan membawa risiko tambahan dari cedera glans, dan teknik ini harus
dibatasi terhadap mereka yang dilatih secara adekuat dalam penggunaannya.

15

TEKNIK
Sirkumsisi kelahiran baru dapat dilakukan pada tempat tidur atau di dalam usia aman
yaitu 2 hingga 3 bulan. Penulis mendorong menggunakan anastesi lokal, baik topical atau
subkutan sebelum prosedur. Dengan kulup pada posisi tidak teregang, teraba margin coronal
yang ditandai yang melapisi batang kulit untuk indikasi posisi yang tepat dari alat klem.
Hemostat digunakan untuk mengembangkan bidang diantara glans dan preputium yang
melekat. Dalam garis tengah dorsal, jaringan diklem dengan hemostat lurus dan kemudian
diinsisi dengan gunting utnuk memperbolehkan penempatan alat. Semua adhesi harus
dihilangkan dan debridement smegma. Ukuran yang tepat dari alat klem harus dipilih. Bagian
berbentuk kerucut dari klem harus menutupi mayoritas dari glans. Setelah bagian ini sudah di
posisi, kulup yang berlebihan dikurangi sampai alat klem dan klem disatukan (Gomco) atau
dijahit (Plastibell) pada tempat yang ditandai sebelumnya. Perawatan harus dilakukan untuk
menarik kulup di atas klem pada sisinya untuk menghindari intususepsi kulup diatas klem
dan memberikan ketidakcocokan dari preputium dalam dan batang kulit proksimal bertemu di
klem. Sejumlah preputium dalam dan batang kulit yang dieksisi harus setara untuk
menghindari risiko dari phimosis berulang membuat penis tersembunyi dan tertutup
dikarenakan jumlah besar yang tidak tepat dari preputium dalam residu. Hemostasis biasanya
bagus dengan teknis ini. Elektrokauter tidak seharusnya diterapkan dengan klem besi karena
penis dapat sepenuhnya devaskularisasi. (Gambar 122-7)
Pada anak yang lebih tua, prosedur dilakukan dibawah anestetik umum ketika risiko
anestesi diminimalkan (setelah 60 minggu usia kehamilan). Dikarenakan alat klem menjadi
lebih kurang diandalkan pada anak lebih tua dan memiliki ukuran yang kurang cocok, teknik
bedah bebas digunakan sesuai intuisi kami. Insisi proksimal dan distal secara hati-hati
ditandai sebelum pemotongan tajam, dengan tanda proksimal diatas margin coronal ketika
setiap tonjolan lemak prepubik berkurang. Kelebihan batang kulit yang dieksisi pada tingkat
pedikel dartos dengan elektrokauter. Hemostatis didapatkan dengan elektrokauteri sebagai
indikasi, dan pembuluh lebih besar dapat diligasi. Tepi dipendekkan dengan jahitan chromic
dengan teknik subkutikular terputus untuk menghindari pembentukan sinus jahitan epitel.
Pemakaian minimal dari salep antibiotik dan kasa yang diletakkan dengan harapan ini jatuh
secara spontan atau disingkirkan kemudian hari. Penulis juga mendorong mandi lebih awal
pada hari pertama postoperatif dan memiliki pemberian salep pada daerah paling tidak tiga
kali sehari selama beberapa minggu kedepan. Blok kaudal atau saraf penis dorsal dan blok

16

cincin biasanya diberikan pada akhir prosedur untuk membantu manajemen nyeri
postoperatif.
STENOSIS MEATAL
Stenosis meatal terjadi sekitar 10% pada anak laki-laki yang telah disirkumsisi. Ini
sebenarnya tidak ada pada anak laki-laki yang tidak disirkumsisi, dengan pengecualian pada
mereka dengan obliterans balanitis xerotica. Ini diperkirakan terkait dengan inflamasi kronik
subklinis dari meatus pada falus disirkumsisi terkait pada paparan terhadap urin (dermatitis
amoniak) atau terhadap iskemia relatif disebabkan oleh penekanan vaskularisasi ke meatus
ketika arteri frenular diambil ketika sirkumsisi. Riwayat klasik adalah bahwa aliran urin
kaliber baik dengan defleksi dorsal, sering lebih besar dari 90 derajat. Meatus menentukan
dan erat dengan kalibrasi 6- atau 8- Fr. Ini mungkin atau tidak mungkin dikaitkan dengan
nyeri atau bercak darah pada celana dalam. Gangguan yang umumnya didiagnosis berlebihan,
dan mereka dengan nyeri saat kencing yang kurang temuan fisik sering memiliki disfungsi
berkemih dan dikaitkan kegiatan sfingter yang tidak tepat selama berkemih.
Penanganan stenosis meatal adalah meatotomy dimana jaringan parameatal ventral
disatukan dengan klem atau hemostat (penulis lebih memilih klemp usus nontoothed),
kemudian diinsisi sekitar setengah dari panjang margin coronal. Tepi diberi dengan salep
antibiotik, dan keluarga diberi semangat untuk melanjutkan pemberian tiga kali sehari untuk
paling tidak seminggu untuk menghindari rekuren, yang sangat jarang. Prosedur ini dapat
dilakukan secara aman dengan anestesi lokal atau pada keadaan ruang operasi.
AGENESIS PENIS
Aphallia kongenital sangat langka, dimana kejadian 1 dari 10 juta hingga 30 juta. Ini
merupakan hasil dari tuberkel genital yang gagal berkembang lengkap atau sebagian.
Kariotipe yang hampir selalu 46,XY, dan uretra biasanya terbuka ke ambang anal atau
rektum. Umumnya dikaitkan dengan kelainan termasuk kriptorkismus, kelainan ginjal, VUR,
kelainan anal, dan kelainan jantung. Komunikasi uretra lebih proksimal, kejadian yang lebih
tinggi yang dikaitkan kelainan dan mortalitas neonati. Jenis kelamin perempuan dioperasi
dengan orchiectomy, sepanjang dengan saluran kencing dan rekonstruksi genital, secara
tradisional telah direkomendasikan untuk kelainan ini. Namun, bukti terbaru bahwa
persistensi pada identitas jenis kelamin laki-laki mungkin terjadi meskipun pengoperasian
jenis kelamin perempuan membuatnya penting bahwa pertimbangan cermat oleh tim
17

didekasikan untuk gangguan dari perbedaan seksual termasuk urologi, endokrinologi, dan
psikiatri dapat dilakukan sebelum inform consent sepenuhnya didapatkan dari keluarga.
Diskusi untuk tugas perawatan jenis kelamin laki-laki dengan kontruksi kemudian dari
neofalus bersama dengan keterbatasan kosmetik dan fungsi pada pendekatan ini harus
dimasukkan dalam inform consent.
DIPHALLIA
Duplikasi penis memiliki frekuensi 1 dari 5 juta kelahiran. Tingkat duplikasi
bervariasi, dan etiologi yang disarankan adalah kegagalan banding mesodermal atau
mesoderm menghadapi dua anlages uretra. Presentasi mungkin berkisar dari aksesori penis
kecil hingga duplikasi lengkap dari uretra, glans, dan tubuh korporal (Gambar 122-8). Sering
terdapat perbedaan ukuran, dan orientasinya yang paling umum bersampingan. Abnormalitas
yang terkait termasuk hipospadia, kelainan skrotum, duplikasi kandung kemih, kelainan
ginjal, kerusakan ekstrofi, dan kelainan anal dan jantung. Gambaran lengkap dari saluran urin
harus dilakukan, dan US atau magnetic resonance imaging mungkin berguna untuk menilai
perkembangan anatomi penis. Pengobatan bedah harus dilakukan secara individu hingga
sebagian dari kerusakan dan mungkin sekitar dari reseksi sederhana dari aksesori penis
hingga rekonstruksi kompleks.
TORSI PENIS
Torsi pada penis merupakan kerusakan rotasi dari falus, dimana arahnya biasa
melawan jarum jam dan mungkin dikaitkan dengan hipospadia, chordee, dan kulup dorsal
tertutup. Raphe median biasanya alur obliq disekitar batang ke kiri. Rotasi kurang dari 90
derajat sering tidak simptomatik dan akan tidak membutuhkan koreksi. Penanganan bedah
melibatkan pelepasan sarung penis dan melepaskan setiap fibrosa, band disgenik diseluruh
jalan ke dasar penis, memperbolehkan falus untuk kembali ke posisit yang tepat. Pada kasus
langka, fiksasi dasar dari badan korporal ke simfisis pubis atau pembuatan flap dartos untuk
merotasi korpus mungkin diperlukan untuk menjaga orientasi yang tepat.
TRANSPOSISI PENOSKROTUM DAN EKTOPI SKROTUM
Bentuk skrotum oleh migrasi dari lipatan labioskrotum inferomedial ke tuberkel
genital. Kegagalan migrasi kemungkinan dikaitkan dengan kerusakan gubernacular
mengakibatkan kelainan skrotum seperti transposisi penoskrotum, skrotum bifid, atau ektopia
skrotum. Hubungannya dengan hipospadia dan chordee adalah umum. Lebih signifikan
18

kerusakan skrotum, lebih seperti kelainan lainnya yang terjadi termasuk regresi kaudal,
sindrom VATER, kriptorkismus, dan abnormalitas saluran urin lainnya.
Perbaikan dari bentuk signifikan dari transposisi penoskrotum membutuhkan berbagai
teknik flap yang maju. Ketika dikaitkan dengan hipospadia berat, dimana membutuhkan
perbaikan tipe flap pulau prepusium, koreksi dari transposisi penoskrotum biasanya selesai
pada stadium kedua untuk menghindari kemungkinan dari devaskularisasi flap prepusium.
Yang lain menyarankan perbaikan kombinasi dari hipospadia dan transposisi skrotum pada
satu stadium, tetapi komplikasi cenderung lebih tinggi. Pada kasus ektopia skrotum dikaitkan
dengan kriptorkismus, scorotplasty dan orchiopexy dapat biasanya tercapai pada waktu yang
sama.

19