Penyakit Deposisi Kalsium

Pirofosfat

DEFENISI
Suatu kondisi metabolik artropati
akibat akumulasi kalsium pirofosfat
di dalam tndon, ligamentum, kapsul
sendi, sinovium, dan kartilago.

ETIOLOGI
1. Gangguan metabolik : hiperparatiroidisme,
hipotiroidisme, hiperkalsemia hipokalsiurik
familial, gout, Diabetes Melitus.
2. Penyakit Deposit : hemokromatosis,
amiloidosis.
3. Trauma.
4. Herediter : autosomal dominan,
mewariskan defek produksi pirofosfat.
5. Sporadik/Idiopatik.

PATOFISIOLOGI
Peningkatan pemecahan dari adenosine triphosphate
menghasilkan material inorganik pirofosfat di dalam sendi dan
penurunan kadar pirofosfat dalam kartilago yang diekstrak pada
pasien artritis PDKP menghambat pembentukan hidroksiapatit.
Peningkatan pirifosfat berhubungan dengan peningkatan aktivitas
ATP pyrophosphohydrolase dan 5-nukleotidase yang mengatalisis
reaksi pengubahan ATP menjadi adenosine dan Pyrofosfat.
Ada pula penurunan kadar kartilago glikosaminoglikan yang
secara normal menghambat dan meregulasi nukleasi kristal.
Defisiensi ini kemudian mengakibatkan peningkatan deposis
kristal.
Pelepasan kristal kalsium pirofosfat ke dalam ruang sendi diikuti
dengan fagositosis kristal tersebut oleh NEUTROFIL.
Neurofil melepaskan glikopeptida yang kemotakti terhadap neutrofil
lain sehingga m proses inflamasi.

MANIFESTASI KLINIK
Ada 5 presentasi umum :
1. Asimtomatik
Sering didapatkan pada pemeriksaan radiologis,
dimana ditemukan adanya KONDROKALSINOSIS.

2. Pseudogout Akut
Dengan karakteristik monoartikular atau oligoartritis,
terutama pada sendi lutut dan pergelangan tangan.
Pada aspirasi didapatkan adanya tanda-tanda
inflamasi disertai kadar leukosit 10.000-50.000 s/L,
dan 90% neutrofil.
Sepsis atritis biasanya menyertai.

3. Pseudoosteoartiritis
Sering melibatkan sendi metacarpophalangeal (MCP),
Proximal Interphalangeal(PIP), sendi pergelangan
tangan, bahu, dan siku.
Kondrokalsinosis secara umum didapatkan pada
pemeriksaan radiologi.

4. Pseudoreumatoid artritis
Pola yang ditemukan adalah adanya inflamasi
simetris pada sendi PIP dan MCP.
Radiologis didapatkan adanya erosis kartilago yang
berhubungan dengan kondrokalsinosis.
LED m.

5. Pseudoneurophatic joints
Kondrokalsinosis didapatkan terutama
pada sendi lutut pada pemeriksaan
radiologi.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
LABORATORIUM
1. Darah rutin : hitung Leukosit 20.000100.000 /mm3, PMN <50%, LED dan CRP m
2. Pemeriksaan serum kalsium, fosfat, alkalin
fosfat, dan magnesium
3. Skrinning penyakit metabolik bila
mendiagnosis kasus baru: Ca, Mg, TSH,
pemeriksaan zat besi, glukosa dan asama
urat.
4. Artrosentesis. Untuk mendeteksi pseudogout
atau sepsis artritis.

 RADIODIAGNOSTIK
Radiografi : Didapatkan adanya
kondrokalsinosis pada sendi yang
terlibat atau pada kondisi lanjut
didapatkan adanya osteoartritis.

PENATALAKSANAAN
1. Pseudo gout
1. Pemberian Kortikosteroid injeksi 40-80 mg
2. NSAIDs
3. Oral Colchisine

2. Pseudoosteoartritis
. Sama seperti osteoartritis

3. Pseudorheumatoid Arthritis
. Kortikosteroid dosis rendah, prednisone 5
mg/hari.