diketahui, tetapi karakteristik tertentu pada CT scan / MRI mungkin

menyarankan penyebab patologis dalam beberapa kasus. Kehadiran

lesi membutuhkan korelasi dengan data klinis / biokimia, dan tidak
adanya lesi terlihat menunjukkan penyebab nonorganik dalam banyak
kasus.
Hiperfungsi Kelenjar Pituitary (Hyperpituitary)
Hiperprolaktinemia
Serum PRL: Sebuah pengukuran PRL tunggal mungkin berguna untuk
mendiagnosa prolaktinoma jika nilai lebih besar dari 200 ng / mL. Karena
PRL disekresi secara pulsatil, konsentrasi agak meningkat mungkin sulit
untuk ditafsirkan. Dalam situasi ini, sampel pagi biasa diperoleh pada 3
hari yang berbeda harus diperiksa sebelum prolaktinoma didiagnosis.
Tingkat serum PRL kurang lebih sebanding dengan massa tumor. Tumor
kecil dapat menyebabkan peningkatan serum PRL lebih rendah dari nilainilai yang biasa diamati dengan hiperprolaktinemia dari penyebab lain.
Thyrotropin-releasing hormone (TRH) tes stimulasi: Pada pasien sehat,
intravena TRH menghasilkan peningkatan cepat pada serum PRL dalam
15-30 menit, dengan nilai puncak setidaknya dua kali nilai dasar.
Sebaliknya, pasien dengan tumor PRL-sekresi biasanya menunjukkan
kenaikan PRL sedikit atau tidak ada respons terhadap TRH, jarang
melebihi kenaikan 100%. Pasien dengan PRL serum dari penyebab lain
biasanya menunjukkan respon yang lebih normal, dengan kenaikan PRL
minimal 100% setelah pemberian TRH.
Adrenokortikotropik hormon-releasing Adenoma
Urin ekskresi steroid: ekskresi Urinary Free Cortisol (UFC) adalah
pengukuran langsung kortisol tidak terikat pada protein plasma dan
merupakan uji yang paling diandalkan dan berguna untuk menilai tingkat
sekresi kortisol. Beberapa 24 jam pengukuran UFC harus diperoleh. Nilai
UFC harus dikoreksi untuk luas permukaan tubuh anak. Harian UFC
diekskresi lebih dari 70 mg (lebih dari 24 jam berturut-turut) pada anak
tanpa tekanan sangat sugestif hiperkortisolisme.
Plasma kortisol: normal nilai kortisol plasma yang tertinggi dari 6-8 am,
menurun siang hari untuk kurang dari 50-80% dari nilai pagi dari jam 8
malam sampai tengah malam. Kehilangan variasi diurnal ini kortisol
plasma khas penyakit Cushing. Kortisol harus dijadikan sampel pada
interval 30 menit dari 6-8 pagi dan dari jam 8 malam sampai tengah
malam.
Dexamethasone suppression testing: Sebuah tes screening yang berguna
untuk hiperkortisolisme adalah ketidakmampuan deksametason (0,3-0,5
mg/m2, maksimum dosis 1 mg) diberikan pada jam 11 malam untuk
menekan konsentrasi kortisol plasma pada jam 8 pagi setelah kurang dari
5 mg / dL. Penekanan 24 jam UFC diekskresi oleh lebih dari 50% dengan
dosis tinggi deksametason (120 mg/kg/d dibagi qid), tapi tidak dengan
dosis rendah deksametason (30 mg/kg/d dibagi qid), menunjukkan primer
gangguan hipotalamus-hipofisis. Kurangnya penekanan untuk

deksametason dosis tinggi menunjukkan sebuah tumor adrenal atau

sekresi ACTH ektopik.
Plasma ACTH: Peningkatan atau nilai-nilai konsentrasi ACTH plasma
tinggi/normal dengan adanya hiperkortisolisme menunjukkan bahwa
patologi utama adalah karena sekresi ACTH berlebihan yang berasal dari
hipofisis atau non-pituitary. Konsentrasi ACTH plasma konsisten ditekan
menunjukkan bahwa gangguan primer terletak pada kelenjar adrenal.
Corticotropin-releasing hormone (CRH) stimulasi testing: The ACTH dan
cortisol respon terhadap CRH umumnya datar pada sindrom ACTH
ektopik dan hiperkortisolisme sekunder akibat tumor adrenal, sedangkan
keduanya tetap utuh pada penyakit Cushing.
Petrosus inferior sampel sinus
Pengambilan sampel untuk ACTH gradien vena selama kateterisasi sinus
petrosus di bidang drainase vena hipofisis dapat menawarkan diagnosis
preoperatif dari corticotropinoma dan lateralisasi dari mikroadenoma
ACTH mensekresi ke kanan atau otak kiri dari kelenjar pituitari. Sebuah
gradien kadar ACTH sebelum dan / atau setelah CRH dari kedua sisi dari
2 atau lebih dapat melokalisasi mikroadenoma di hipofisis dalam lebih dari
95% dari pasien dan dapat memberikan informasi lateralisasi dalam
sebanyak 75% kasus. Jadi, bahkan tumor yang sangat kecil yang tidak
divisualisasikan oleh MRI dapat diidentifikasi dan dipotong melalui
pembedahan. Dari catatan, prosedur ini harus dilakukan hanya di pusatpusat besar dengan pengalaman yang luas.
Karena tidak ada pasien yang sehat akan menjalani prosedur yang
invasive seperti ini, dokter yang merujuk harus memberi tahu keluarga
bahwa kisaran referensi yang tepat tidak tersedia. Dengan demikian,
interpretasi data ini tidak mudah. Memang, data ini sering mengaburkan
manajemen dan pasien secara substansial ketidaknyamanan dan
keluarga mereka dengan perjalanan antar ke pusat medis elit.
Growth Hormone-releasing Adenoma
Insulin-like growth factor-I Serum (IGF-I): Pengukuran konsentrasi IGF-I
serum adalah tes screening yang sensitif untuk acromegaly. Serum Total
(dan gratis) tingkat IGF-I erat berkorelasi dengan 24 jam yang berarti
sekresi GH terintegrasi. Sebuah peningkatan level IGF-I pada pasien
dengan kecurigaan klinis yang sesuai hampir selalu menunjukkan GH
berlebih. Potensi membingungkan mungkin timbul ketika mengevaluasi
remaja sehat karena tingkat lebih tinggi IGF-I terjadi selama masa
pubertas dibandingkan selama masa dewasa. Sebagai perbandingan
kontrol yang akurat, tingkat IGF-I harus dibandingkan dengan subyek
kontrol yang cocok untuk usia, jenis kelamin, dan Tanner tahap.
Diperhatikan bahwa pengukuran tunggal dari GH tidak memadai, karena
GH disekresikan secara pulsatil selama tidur nyenyak (di malam hari).
Oleh karena itu, penggunaan pengukuran GH acak dapat menyebabkan
baik hasil positif palsu dan negatif palsu dan menyediakan praktis tidak
ada data klinis yang relevan.

Serum insulinlike growth factor-binding protein-3 (IGFBP-3): IGFBP-3

tingkat mungkin juga berguna dalam diagnosis GH berlebih. Pada pasien
dengan adenoma somatotroph, peningkatan tingkat IGFBP-3 telah
dilaporkan sebagai penanda sensitif GH hipersekresi dan mungkin
meningkat bahkan ketika tingkat sirkulasi level IGF-I berada dalam kisaran
referensi.
Ketidakmampuan untuk menekan kadar GH serum selama Oral Glucose
Tolerance Test (OGTT): Kriteria laboratorium tunggal terbaik untuk
mendiagnosis GH kelebihan kegagalan untuk menekan tingkat GH serum
kurang dari 5 ng / dL dalam waktu 3 jam setelah sebuah tantangan
glukosa oral 1.75-g/kg (maksimum dosis 75 g). Tes ini pada dasarnya
menunjukkan hilangnya umpan balik negatif oleh level IGF-I pada sekresi
GH. Glukosa menginduksi sekresi insulin, yang menekan hati IGFBP-1
rilis, sehingga meningkatkan sirkulasi bebas level IGF-I, yang menekan
sekresi GH hipofisis. Hasil tes ini bisa menyesatkan pada pasien yang
menderita diabetes.

11. Obat
- Pituitary Tumor (Tumor Hipofisis)
Tujuan utama pengobatan tumor hipofisis ialah mengembalikan fungsi
hipofisis senormal mungkin dan mencegah terjadinya kekambuhan massa
tumor. Tujuan lain adalah memperbaiki gangguan penglihatan, mengatasi
gangguan neurologis, serta memperbaiki gangguan endokrin dan metabolic.
Cara pengelolaan terbaik untuk tumor hipofisis, harus ditentukan
secara komprehensif dengan mempertimbangkan beberapa factor, yaitu:
adanya gangguan endokrin terkait, besar dan ekspansi massa tumor, usia
serta keadaan klinis pasien.
Pilihan terapi yang tersedia ialah: terapi medikamentosa primer (terapi
supresi hormone dengan bromokriptin dan analog somatostatin) dan terapi
substitusi hormone (perioperative dan post operatif), radiasi eksterna dan
tindakan bedah (adenomektomi). Pada umumnya, pasien dengan tumor
hipersekresi. ACTH dan GH dilakukan terapi tindakan bedah. Sedangkan
untuk pasien dengan prolaktinoma pilihannya menjadi lebih sulit serta masih
banyak silang pendapat. Terapi gen merupakan terapi alternative yang dapat
dipertimbangkan, disamping terapi klasik yang selama ini dilaksanakan.
Apapun terapi yang dipilih, kasus dengan tumor hipofisis harus selalu
diamati untuk menilai terjadinya kambuhan penyakit atau kemungkinan
hipopituitarisme. Edukasi perlu diberikan sehubungan dengan terapi substitusi
hormon dalam rangka meningkatkan kualitas hidup pasien.
- Disfungsi pituitary
Beberapa jenis obat dapat membantu meringankan masalah hipofisis.
Prolaktinoma, misalnya, merespon dengan baik terhadap obat dopamin
agonis. Jika operasi tidak menghapus seluruh tumor kelenjar hipofisis, analog
somatostatin yang digunakan pada pasien dengan acromegaly, tumor
mensekresi TSH, dan beberapa kasus penyakit Cushing. Obat yang
digunakan untuk menurunkan kadar hormon yang tinggi atau untuk
mengecilkan tumor. Kadang-kadang pegvisomant dapat digunakan untuk

memblokir aksi hormon pertumbuhan. Dalam banyak kasus, terapi obat

dikombinasikan dengan pembedahan dan / atau terapi radiasi, atau lebih dari
satu obat dapat digunakan pada saat yang sama untuk efek gabungan.
Terapi Hormon untuk Hyposecretion
Kadang-kadang tumor menyebabkan kekurangan hormon. Di lain
waktu, kurangnya hormon ini disebabkan oleh pengobatan untuk tumor
hipofisis. Operasi atau terapi radiasi, misalnya, dapat menyebabkan kerugian
permanen sekresi hormon. Dalam kasus ini, terapi penggantian hormon
adalah bagian penting dari pengobatan. Beberapa jenis hormon yang
diperlukan untuk kelangsungan hidup. Hormon-hormon ini harus segera
diganti. mereka termasuk:
- TSH, atau thyroid stimulating hormone-mengatur produksi hormon tiroid,
yang, selanjutnya, mengatur metabolisme. Jika masalah dengan sekresi TSH
yang menyebabkan kadar hormon tiroid yang rendah, mungkin juga perlu
untuk memulai penggantian hormon tiroid.
- Hormon Antidiruetic (ADH), atau vasopressin-mengontrol keseimbangan air
tubuh.
Hormon lain, seperti estrogen dan progesteron pada wanita dan testosteron
pada pria, juga mungkin perlu diganti. Saat mereka tidak penting untuk
kelangsungan hidup, mereka dapat membantu untuk menjalani kehidupan
yang penuh dan sehat. Selain efek reproduksi, hormon ini penting karena
berbagai fungsi seperti menjaga tulang normal dan massa otot.
Estrogen dan hormon progesteron pengganti pada wanita muda adalah tidak
sama dengan terapi hormon pasca-menopause. Dalam kasus terakhir,
hormon yang diberikan pada suatu waktu dalam hidup ketika mereka
biasanya tidak dibuat.
Beberapa hormon dapat kembali ke tingkat normal setelah pengobatan untuk
kondisi hipofisis. Dalam kasus lain, mungkin ada beberapa kehilangan fungsi
hormone secara permanen, sehingga pasien harus menjalankan terapi
hormone untuk beberapa tahun atau seumur hidup.
Operasi
Bentuk yang paling umum dari operasi untuk mengangkat tumor hipofisis
adalah transsphenoidal mikro. Seorang ahli bedah saraf mendekati tumor
kelenjar hipofisis melalui hidung, di rongga sinus sphenoid. Menggunakan
jalur alami ini, dokter bedah tidak perlu beroperasi pada tengkorak Anda.
Dengan mikroskop bedah dan instrumen khusus, tujuan bedah untuk
mengangkat tumor dengan aman tanpa merusak kelenjar pituitari sekitarnya.
Terapi Radiasi
Untuk mengatasi tumor kelenjar pituitari dengan radiasi, dokter dapat
menggunakan berbagai teknik tergantung pada ukuran dan lokasi tumor.
Radiasi konvensional mencakup wilayah yang luas di dalam dan sekitar tumor

dan biasanya diberikan setiap hari selama beberapa minggu. Sejumlah lebih
terfokus "radiosurgery" terapi, seperti pisau gamma dan sinar proton, mungkin
tepat.
Semua terapi radiasi bekerja perlahan-lahan dan mungkin mengambil dari
enam bulan minimal untuk bertahun-tahun untuk memperbaiki kondisi. Inilah
sebabnya mengapa terapi radiasi biasanya digunakan bersama dengan terapi
medis lainnya untuk menormalkan sekresi hormon dan / atau ukuran tumor
kontrol.

12. Prinsip Manajemen

Disfungsi Pituitary
Selalu mengonsumsi obat atau mengikuti kursus terapi hormon seperti yang
telah diarahkan. Jika Anda tampaknya akan mengalami gejala sebelumnya
lagi atau yang berbeda gejala, hubungi dokter Anda. Anda mungkin perlu
perawatan lebih lanjut atau dosis obat mungkin perlu disesuaikan. Ingat
bahwa kadang-kadang gejala memerlukan waktu untuk menghilang namun
beberapa gejala mungkin tidak akan hilang. Konsultasikan kepada dokter
Anda jika Anda memiliki pertanyaan atau frustrasi tentang kemajuan Anda
setelah perawatan.
Penyakit kelenjar pituitari mungkin memiliki aspek psikologis. Ini
mungkin termasuk gejala depresi, kemurungan, gugup, dan menurunkan
gairah seks. Banyak dari gejala ini akan meningkat setelah Anda menerima
pengobatan untuk kondisi hipofisis Anda. Anda juga dapat mencari tambahan
bantuan profesional dan dukungan dari kelompok pasien atau konselor untuk
membantu Anda mengatasi gejala-gejala tersebut. Karena penyebab tumor
hipofisis yang paling sering tidak diketahui (dengan pengecualian dari kondisi
genetik), tidak ada yang seseorang dapat lakukan untuk mencegah tumor dari
pembentukannya. Namun, dengan perawatan ahli dan pemantauan,
kebanyakan orang dengan tumor hipofisis dapat menjalani kehidupan normal.
Apa pun dapat Anda lakukan untuk melindungi kepala Anda dari cedera akan
membantu melestarikan sistem hormonal Anda dan berpotensi
menyelamatkan hidup Anda.

Sumber:
- Buku Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Ed. V
- Medscape
- Hormone Health Network
- MedlinePlus
- Mayo Clinic