Anda di halaman 1dari 33

PENYAKIT JANTUNG REMATIK

I.

Pendahuluan
Penyakit jantung rematik (RHD) adalah suatu kondisi kronis yang

ditandai dengan fibrosis dan jaringan parut pada katup jantung dan kerusakan
otot jantung, yang berasal dari episode rekuren demam rematik akut (ARF),
penyakit inflamasi multisistem yang dimediasi oleh sistem imun. ARF
disebabkan oleh infeksi bakteri rheumatogenic streptokokus grup A. Salah satu
manifestasi yang paling serius dari ARF adalah karditis, yang terjadi pada
sekitar 30-45% penderita demam rematik. Meskipun beratnya karditis rematik
berbeda pada tiap individu, tetapi menjadi penyumbang utama morbiditas dan
mortalitas pada demam rematik. Hal ini disebabkan karena sifat progresif dan
permanen dari kerusakan tersebut yang pada akhirnya menyebabkan penyakit
jantung rematik. 1
Demam rematik (RF) adalah penyakit autoimun yang dimediasi oleh
respon imun humoral dan seluler yang mengikuti infeksi Streptococcus pada
faring yang tidak diobati. Penyakit ini ditandai oleh peradangan jaringan yang
memberikan kontribusi untuk karakteristik klinis yang khas, seperti radang
sendi, chorea dan miokarditis / valvulitis, yang pertama kali dijelaskan oleh
Jones pada tahun 1944 dan dimodifikasi dan direvisi kemudian. Komplikasi
yang paling serius adalah penyakit jantung rematik (RHD), yang dapat
menyebabkan lesi katup kronik. Penyakit jantung rematik adalah penyakit
jantung sebagai akibat gejala sisa dari RF, yang ditandai dengan terjadinya cacat
katup jantung. Penyakit ini merupakan penyebab kelainan katup yang terbanyak
terutama pada anak sehingga mengurangi produktivitas dan kualitas hidup.
Gejala sisa demam rematik pada katup jantung yang menimbulkan kerusakan
katup jantung.2,3
Demam rematik akut (ARF) umumnya menyerang jantung, sendi dan
sistem saraf pusat. Demam rematik akut dapat menyebabkan fibrosis katup

jantung, yang mengarah ke kelumpuhan katup jantung, gagal jantung dan


kematian. 4
Menurunnya insiden demam rematik di negara-negara maju diyakini
sebagai hasil dari kondisi hidup yang membaik dan ketersediaan antibiotik untuk
pengobatan infeksi streptokokus grup A. Kepadatan penduduk, kondisi
perumahan yang buruk, gizi dan kurangnya akses ke pelayanan kesehatan
berperan dalam bertahannya penyakit ini di negara-negara berkembang. 4
Setiap tahun kurang lebih didapatkan 300.000 kasus RHD baru. Angka
kejadian yang tinggi di negara berkembang berhubungan dengan sosial ekonomi
yang rendah, pelayanan kesehatan yang kurang memadai, infeksi tenggorokan
yang tidak diobati atau penanganan yang lambat, lingkungan yang padat,
industri dan urbanisasi. 3
Serangan ARF dan RHD dapat berulang (rekuren), biasanya mengikuti
pola umur, sering terjadi pada masa anak dan jarang muncul setelah umur 25
tahun. Pada episode rekuren dapat terjadi kerusakan progresif pada katup. Gejala
sisa dan deformitas katup yang progresif dapat menyebabkan manifestasi kronik
pada masa dewasa bahkan kematian. Oleh karena itu penting dilakukan upaya
mengurangi komplikasi serangan berulang. 3
II.

Anatomi dan Fisiologi Jantung

Anatomi Jantung
Jantung terletak dirongga toraks sekitar garis tengah antara sternum
disebelah anterior dan vertebra disebelah posterior. Jantung memiliki pangkal
lebar disebelah atas dan meruncing membentuk ujung yang disebut apeks
didasar. Sewaktu jantung berdenyut (kontraksi) secara kuat, apeks membentur
bagian dalam dinding dada disisi kiri. Kenyataan bahwa jantung terletak antara
dua struktur tulang, sternum dan vertebra digunakan sebagai bagian dari
resusitasi jantung paru pada tindakan penyelamatan. 5

Jantung dibagi menjadi separuh kanan dan kiri, yaitu atria (atrium,
tunggal) menerima darah yang kembali ke jantung dan memindahkannya ke
ventrikel yang memompa darah dari jantung keseluruh tubuh. Pembuluh yang
mengembalikan darah dari jaringan ke atria adalah vena (V.kava), dan pembuluh
yang mengangkut dari menjauhi ventrikel menuju jaringan adalah arteri (Aorta
abdominalis). Kedua belah jantung dipisahkan oleh septum, otot kontinyu yang
mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. 5

Gambar 1. Struktur Anatomi Jantung.


Dikutip dari kepustakaan 5.
Adanya empat katup jantung memastikan darah mengalir satu arah.
Empat katup jantung terdiri dari katup atrioventrikuler (AV) kanan dan kiri.
Katup AV kanan disebut juga katup trikuspid karena terdiri dari tiga buah katup
dan katup AV kiri terdiri dari dua buah katup disebut juga katup bikuspid atau
katup mitral. Dua katup lainnya, katup aorta dan katup pulmonalis, keduanya
dikenal dengan katup semilunaris karena terdiri dari tiga daun katup yang
masingmasing mirip separuh bulan. Tepi-tepi daun katup AV diikat oleh tali

fibrosa yang disebut korda tendinae. Tali-tali ini melekat ke otot papilaris. Letak
katup trikuspid letaknya setinggi ICS IV parasternal kiri, katup bikuspid/ mitral
letaknya setinggi ICS V medioklavikularis kiri, katup aorta letaknya setinggi ICS
II parasternal kanan dan katup pulmonal letaknya ICS II parasternal kiri. 5
Fisiologi Jantung
Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui venavena besar yang dikenal dengan vena kava. Darah yang masuk ke atrium kanan
kembali dari jaringan tubuh kaya karbondioksida. Darah tersebut mengalir dari
atrium kanan ke ventrikel kanan dan memompanya keluar melalui arteri
pulmonalis ke paru. Didalam paru CO2 O2 dan dikembalikan ke atrium kiri
melalui vena pulmonalis. Darah dari atrium kiri mengalir ke dalam ventrikel kiri
dan memompa ke semua sitem tubuh kecuali paru. Arteri besar yang membawa
darah menjauhi ventrikel kiri adalah aorta abdominalis.

Gambar 2. Skema Fisiologi Jantung.


Dikutip dari kepustakaan 5.
Sirkulasi paru adalah sistem yang memiliki tekanan dan resistensi yang
rendah, sedangkan sirkulasi sistemik adalah sistem dengan tekanan dan resistensi
yang tinggi. Walaupun sisi kiri dan kanan jantung memompa darah dalam

jumlah yang sama, sisi kiri melakukan kerja yang lebih besar karena harus
memompa dalam resistensi yang tinggi. Dengan demikian otot jantung sebelah
kiri jauh lebih tebal daripada otot jantung sebelah kanan. 5
Katup jantung membuka dan menutup secara pasif karena adanya
perbedaan tekanan. Katup katup ini terbuka ketika tiap-tiap tekanan ventrikel
kanan dan kiri melebihi tekanan di aorta dan arteri pulmonalis, selama ventrikel
berkontraksi dan mengosongkan isisnya. Katup tertutup apabila ventrikel
melemas dan tekanan ventrikel turun dibawah tekanan aorta dan arteri
pulmonalis. Ketika ventrikel berkontraksi, otot papilaris juga berkontraksi,
menarik ke bawah korda tendinae. Tarikan ini menimbulkan ketegangan didaun
katup AV yang tertutup, sehingga daun katup dapat tertahan dalam posisinya dan
tetap menutup rapat walaupun terdapat gradien yang besar ke arah belakang.5
III.

Definisi
Penyakit Jantung Rematik atau RHD adalah kerusakan pada jantung

yang tersisa setelah episode akut Demam rematik. Kekambuhan ARF dapat
menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada katup mitral dan aorta jantung.
Penyakit Jantung Rematik dapat terus memburuk pada orang yang memiliki
beberapa episode akut demam rematik. 6
Demam rematik akut (ARF) merupakan penyakit yang disebabkan oleh
reaksi terhadap infeksi bakteri Grup A Streptokokus (GAS). Ini menyebabkan,
respon inflamasi akut dan penyakit ini menargetkan bagian-bagian tertentu dari
tubuh, termasuk jantung, sendi, otak dan kulit. Individu yang memiliki ARF
sering tidak enak badan, memiliki nyeri sendi signifikan dan memerlukan rawat
inap. Diluar sifat dasar episode akut, ARF biasanya tidak meninggalkan
kerusakan permanen pada otak, sendi atau kulit, tetapi dapat menyebabkan
kerusakan jantung terus-menerus, disebut 'penyakit jantung rematik (RHD). 7
RHD adalah kondisi jantung kronis yang disebabkan oleh demam
rematik yang dapat dicegah dan dikendalikan. Demam rematik disebabkan oleh
grup A streptokokus (infeksi

tenggorokan). Mengobati radang tenggorokan

dengan antibiotik dapat mencegah demam rematik. Selain itu, antibiotik biasa
(suntikan biasanya bulanan) dapat mencegah pasien dengan demam rematik dari
tertular infeksi streptokokus lebih lanjut dan menyebabkan perkembangan
kerusakan katup. 4
IV.

Epidemiologi
Insiden penyakit jantung rematik diperkirakan 15,6-19,6 juta kasus di

seluruh dunia dan bertanggung jawab untuk lebih dari 233.000 kematian setiap
tahunnya. RHD merupakan masalah kesehatan masyarakat yang utama
khususnya di negara-negara berkembang, yang mencakup lebih dari 80% kasus
ARF dan RHD. Sementara kejadian ARF dan RHD telah menurun di negaranegara yang paling maju. Hal demikian dapat disimpulkan bahwa penyakit ini
mempengaruhi populasi universal. Di seluruh dunia ARF diperkirakan terjadi
pada 5-30 juta anak anak dan dewasa muda. 90.000 akan meninggal setiap
tahunnya. Mortalitas penyakit ini 1-10%. 1,8
Selandia Baru memiliki prevalensi tinggi yang berkelanjutan terhadap
ARF dan RHD selama beberapa dekade. RHD menjadi penyebab signifikan
kematian dini di negara ini. Sejumlah survei ARF dan kejadian RHD telah
dilakukan sejak awal 1900-an di Selandia Baru. Pada tahun 1920, survei dari
catatan sekolah di Selandia Baru menemukan jumlah insiden penduduk tahunan
perkiraan ARF adalah 65 per 100.000. Dari tahun 1956 sampai 1973, sebuah
penelitian menemukan bahwa penurunan insiden ARF terlihat di negara-negara
maju lainnya dan sosial-ekonomi rendah memiliki tingkat signifikan lebih tinggi
dari kedua ARF dan RHD. Dari tahun 1995 sampai tahun 2000, sekitar 100
kasus ARF telah diemukan setiap tahun di Selandia Baru, dengan kejadian 13,8
per 100.000 penduduk pada usia 5 sampai 14 tahun. 9
ARF adalah penyakit yang mendominan anak-anak berusia antara 5
sampai 14 tahun, dengan puncak pada sekitar usia delapan tahun. Sangat jarang
untuk mendiagnosis ARF di bawah usia tiga tahun (sebelum pematangan penuh

dari sistem kekebalan tubuh). Sebelumnya, prevalensi RHD puncak pada dekade
ketiga dan keempat kehidupan. Oleh karena itu, meskipun ARF adalah penyakit
yang berakar pada masa kanak-kanak, efeknya sangat terasa sepanjang masa
dewasa, terutama pada tahun-tahun dewasa muda ketika berada pada usia yang
paling produktif. 9
Setiap tahunnya rata rata ditemukan 55 kasus dengan ARF dan RHD.
Diperkirakan prevalensi RHD di Indonesia sebesar 0,3-0,8 anak sekolah 5-15
tahun. ARF merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak usia
5 tahun sampai dewasa muda di negara berkembang dengan keadaan sosio
ekonomi rendah dan lingkungan buruk. ARF adalah penyakit usia muda,
terutama anak anak sebelum masa pubertas. Usia tersering adalah 6-15 tahun
dimana pada hampir 50% kasus ditemukan antistreptolisin O lebih dari 200 U
Todd, yang menunjukkan seringnya infeksi berulang pada rentang umur ini.
Insidensi jarang pada anak dibawah 5 tahun ataupun orang dewasa diatas 35
tahun. Sering nya infeksi berulang pada masa remaja dan dewasa muda serta
efek kumulatif dari infeksi berulang ini diperkirakan menyebabkan penyakit
jantung rematik. 8
Data di Bagian Ilmu Kesehatan Anak RS Hasan Sadikin menunjukkan
bahwa dalam kurun waktu sepuluh tahun terakhir belum terdapat penurunan
berarti kasus demam reumatik dan penyakit jantung reumatik. Setiap tahunnya
rata rata ditemukan 55 kasus dengan ARF dan RHD. Diperkirakan prevalensi
RHD di Indonesia sebesar 0,3-0,8 anak sekolah 5-15 tahun. ARF merupakan
penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak usia 5 tahun sampai dewasa
muda di negara berkembang dengan keadaan sosioekonomi rendah dan
lingkungan buruk. Untuk mengetahui insidensi infeksi tenggorok oieh kuman
Streptococcus betahemolyticus grup A dan ARF serta prevalensi RHD, dilakukan
survei pada anak sekolah di daerah Kecamatan Senen. Hasil survei ini
menunjukkan bahwa insidensi infeksi tenggorok oleh kuman Streptococcus beta
hemolyticus grup A cenderung menurun, akan tetapi insidensi demam reumatik

dan prevalensi penyakit jantung reumatik tidak akan berubah bila dibandingkan
dengan laporan penelitian sebelumnya. 8
Pada banyak populasi kejadian ARF dan RHD sering pada wanita
dengan alasan yang beraneka ragam, antara lain peningkatan paparan terhadap
streptokokus grup A melalui mengasuh anak, ataupun kurangnya akses terhadap
terapi, pencegahan terhadap wanita pada kebudayaan tertentu. 8
Keterlibatan jantung menjadi komplikasi terberat dari ARF dan
menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Dengan 60% dari
470.000 kasus ARF pertahun akan menambah jumlah kejadian RHD pada 15
juta jiwa. Penderita RHD akan berisiko untuk kerusakan jantung akibat infeksi
berulang dari ARF dan memerlukan pencegahan. Morbiditas akibat gagal
jantung, stroke dan endokarditis sering pada penderita RHD dengan sekitar 1.5%
penderita rheumatic karditis akan meninggal pertahun. 8
Pada infeksi faringitis oleh streptokokus grup A 0.3% akan mengalami
demam rematik, dan 39% penderita ARF akan mengalami karditis yang disertai
dengan insufisiensi katub, gagal jantung, perikarditis bahkan kematian. RHD
adalah komplikasi terberat dari ARF. 8
ARF dan RHD

diperkirakan berasal dari respon autoimun, tetapi

patogenesa pastinya belum jelas. Di seluruh dunia ARF diperkirakan terjadi pada
5-30 juta anak anak dan dewasa muda. 90.000 akan meninggal setiap tahunnya.
Mortalitas penyakit ini 1-10%. 8
V.

Etiologi
Telah lama diketahui demam rematik mempunyai hubungan dengan

infeksi kuman Streptokokus hemolitikus grup A pada saluran nafas atas dan
infeksi kuman ini pada kulit mempunyai hubungan untuk terjadinya
glomerulonefritis akut. Kuman Streptokokus hemolitikus dapat dibagi atas
sejumlah grup serologinya yang didasarkan atas antigen polisakarida yang
terdapat pada dinding sel bakteri tersebut. Tercatat saat ini lebih dari 130 serotipe

M yang bertanggungjawab pada infeksi pada manusia, tetapi hanya grup A yang
mempunyai hubungan dengan etiopatogenesis demam rematik dan penyakit
jantung rematik. Hubungan kuman Streptokokus hemolitikus grup A sebagai
penyebab demam rematik terjadi secara tidak langsung karena organisme
penyebab tidak diperoleh dari lesi tetapi banyak penelitian klinis, imunologis
dan epidemiologis yang membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan
dengan infeksi Streptokokus hemolitikus grup A, terutama serotipe M 1,3,5,6,
14, 18, 19 dan 24. Sekurang-kurangnya sepertiga penderita menolak adanya
riwayat infeksi saluran nafas karena infeksi Streptokokus sebelumnya dan pada
kultur apus tenggorokan terhadap Streptokokus hemolitikus grup A sering
negatif pada saat serangan demam rematik. Tetapi respon antibodi terhadap
produk ekstraseluler Streptokokus dapat ditunjukkan pada hampir semua kasus
demam rematik dan serangan akut demam rematik sangat berhubungan dengan
besarnya respon antibody. Diperkirakan banyak anak yang mengalami episode
faringitis setiap tahunnya dan 15-20 persen disebabkan oleh Streptokokus
hemolitikus grup A dan 80 persen lainnya disebabkan infeksi virus. 10
VI.

Patogenesis
Patogenesis dari ARF tidak sepenuhnya diketahui. Walaupun sering

streptokokus tidak ditemukan pada jaringan jantung penderita ARF, tetapi ada
hubungan yang cukup kuat bahwa ARF adalah akibat respon imun yang
berlebihan dari infeksi faring oleh streptokokus grup A. Bukti yang mendukung
misalnya wabah ARF selalu mengikuti epidemi streptokokal faringitis dan
demam scarlet, serta bila mendapat terapi yang adekuat pada infeksi streptokokal
faring ternyata menyebabkan penurunan insidensi ARF. Selain itu profilaksis
dengan antibiotik bisa mencegah rekuransi DRA, dan kebanyakan penderita
ARF juga memiliki peningkatan titer dari satu atau lebih ketiga antibodi
streptokokal (Sterptolisin O, hyaluronidase, dan streptokinase). 8

Karakteristik ARF adalah lesi radang non supuratif pada persendian,


jantung, jaringan subkutan dan sistem saraf pusat. Resiko ARF setelah infeksi
faringitis dengan streptokokus grup A, sekitar 0.3-3%. Penelitian terbaru pada
populasi aborigin di Australia mencurigai kemungkinan ARF bisa diakibatkan
infeksi kulit oleh streptokokus. 8
Ada 2 teori utama tentang terjadinya ARF akut: 8
1. Merupakan efek dari toksin streptokokus grup A pada target organ seperti otot
jantung, katub jantung, synovium dan otak.
2. Merupakan respon abnormal sistem imun tubuh pada keadaan molekular
mimikri dimana respon sistem imun tubuh gagal membedakan antara kuman
dengan jaringan tubuh sendiri
Penyakit jantung rematik ditandai dengan kerusakan jantung katup dan
merupakan akibat dari demam rematik, penyakit inflamasi akut faringitis tidak
diobati yang dipicu oleh bakteri Grup A Streptokokus (GAS). Penanganan
Demam rematik dapat mencegah kerusakan permanen dari penyakit jantung
rematik. Adanya perubahan katup jantung, terutama katup mitral dan aorta, akan
mengarah ke penyakit jantung rematik. Temuan patologis meliputi penebalan
daun katup dan korda, pelebaran annulus mitral dan pelebaran korda. Beberapa
episode demam rematik menyebabkan kerusakan tambahan untuk katup jantung
dan memperburuk penyakit jantung rematik. Telah diperkirakan bahwa 60% dari
mereka dengan ARF akan berkembang menjadi RHD. 1
GAS adalah bakteri gram positif yang melekat pada sel-sel epitel
saluran pernapasan bagian atas, memunculkan respon inflamasi akut dalam
waktu tiga sampai lima hari. Pasien biasanya datang dengan sakit tenggorokan.
Dalam 0,3-3% kasus, demam rematik terjadi sebagai akibat dari infeksi dan
umumnya percaya bahwa hanya infeksi faring dapat menyebabkan demam
rematik. Namun, penelitian yang muncul menunjukkan bahwa GAS impetigo

juga bisa menyebabkan demam rematik. McDonald et al. menemukan bahwa di


beberapa populasi Penduduk Asli Australia dengan tingginya insiden ARF,
insiden rendah pada GAS faringitis tetapi insiden tinggi terjadi pada GAS
impetigo. Dalam insiden tinggi populasi ARF lainnya, ada tidaknya
rheumatogenic GAS serotipe-M mungkin menunjukkan bahwa hadirnya
serotyopes lainnya, termasuk yang menyebabkan GAS impetigo, mungkin
terlibat. Meskipun diterima secara luas bahwa hanya GAS strain tertentu
menyebabkan demam rematik, mekanisme bagaimana infeksi awal berkembang
menjadi demam rematik masih belum jelas. 1
Demam

rematik

diperantarai

oleh

mimikri

molekular

antara

streptokokus beta hemolitik dan epitop jaringan host. Ada banyak epitop antigen
GAS yang diyakini bereaksi silang termasuk protein M dan N-asetil glukosamin.
Antigen ini memiliki epitop yang sama dengan jaringan jantung manusia,
termasuk protein alpha-heliks jantung termasuk myosin, laminin dan vimentin.
Studi terbaru yang dilakukan pada tikus mendukung kesamaan antara komponen
protein M yang ditemukan di strain GAS tertentu dan epitop jaringan manusia.
Antibodi anti-streptokokus yang dihasilkan oleh limfosit sel B bereaksi silang
dengan epitop jaringan host dengan mengikat permukaan endotel, yang
menyebabkan peradangan, infiltrasi selular dan jaringan parut katup. Fragmen
peptida dari bakteri juga ditunjukkan untuk limfosit sel T melalui kompleks
histocompatibility utama (MHC) molekul, menghasilkan respon imun.
Guilherme et al. menemukan bahwa 91% dari biopsi jaringan jantung
mengungkapkan infiltrasi sel terutama terdiri dari sel T CD4 +. Selain itu,
peningkatan

regulasi

vaskular

adhesi

sel

molekul-1

(VCAM-1)

dan

neovascularisation meningkatkan migrasi dan infiltrasi sel T, sehingga


menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada katup jantung. 1
Predisposisi genetik berperan dalam respon autoimun terhadap GAS,
dengan perkiraan 3-15% dari setiap populasi yang secara genetik rentan terhadap
ARF. Penyakit autoimun telah dikaitkan dengan beberapa antigen leukosit
manusia alel (HLA) kelas II yang diekspresikan pada sel antigen presenting.

Antigen presenting sel yang pada gilirannya bertanggung jawab untuk


menyajikan antigen patogen, dan akibatnya mengaktifkan limfosit T dan B. Alel
yang paling sering ditemukan terkait dengan ARF dan RHD adalah HLA-DR7,
yang mungkin terkait dengan terjadinya beberapa lesi katup. Selain itu, gen
tumor necrosis factor-alpha (TNF-), yang terletak dekat dengan gen HLA kelas
II, berhubungan dengan respon inflamasi. Kehadiran alel ini menunjukkan link
ke perkembangan penyakit jantung rematik. 1
Hubungan antara infeksi Streptokokus hemolitikus grup A dengan
teradinya demam rematik telah lama diketahui. Demam rematik merupakan
respon autoimun terhadap infeksi Streptokokus hemolitikus grup A pada
tenggorokan. Respon manifestasi klinis dan derajat penyakit yang timbul
ditentukan oleh kepekaan genetik host, keganasan organisme dan lingkungan
kondusif. Mekanisme patogenesis yang pasti sampai saat ini tidak diketahui,
tetapi peran antigen histokompatibility mayor, antigen jaringan spesifik potensial
dan antibody yang berkembang segera setelah infeksi Streptokokus telah diteliti
sebagai faktor resiko yang potensial dalam patogenesis penyakit ini dan ternyata
tipe M dari Streptokokus hemolitikus grup A mempunyai potensi
rheumatogenik. Beberapa serotipe biasanya mempunyai kapsul, berbentuk besar,
koloni mukoid yang kaya dengan M-protein. M-protein adalah salah satu
determinan virulensi bakteri, strukturnya homolog dengan myosin kardiak dan
molekul alpha-helical coiled coil, sepeti tropomyosin, keratin dan laminin.
Laminin adalah matriks protein ekstraseluler yang disekresikan oleh sel
endotelial katup jantung dan bagian integral dari struktur katup jantung. Lebih
dari 130 M protein sudah teridentifikasi dan tipe 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 dan 24
berhubungan dengan terjadinya demam rematik. 10
Superantigen streptokokal adalah glikoprotein unik yang disintesa oleh
bakteri dan virus yang dapat berikatan dengan major histocompatibility complex
molecules

dengan

nonpolymorphic

V b-chains

dari

T-cell

receptors.

Superantigen-like activity dari fragmen M protein dan juga streptococcal


pyrogen exitoxin, dalam patogenesis demam rematik. 10
Terdapat bukti kuat bahwa respon autoimun terhadap antigen
streptokokkus memegang peranan dalam terjadinya demam rematik dan penyakit
antung rematik pada orang yang rentan. Sekitar 0,3-3 persen individu yang
rentan terhadap infeksi faringitis streptokokkus berlanjut menjadi demam
rematik. Data terakhir menunukkan bahwa gen yang mengontrol low level
respon antigen streptokkus berhubungan dengan Class II human leukocyte
antigen, HLA. 10
Infeksi streptokokkus dimulai dengan ikatan permukaan bakteri dengan
reseptor spesifik sel host dan melibatkan proses spesifik seperti pelekatan,
kolonisasi dan invasi. Ikatan permukaan bakteri dengan permukaan reseptor host
adalah kejadian yang penting dalam kolonisasi dan dimulai oleh fibronektin dan
oleh streptococcal fibronectin-binding proteins. 10
Faktor lingkungan seperti kondisi tinggal yang berdesakkan dan akses
kesehatan yang kurang merupakan determinan yang signifikan dalam distribusi
penyakit ini. Variasi cuaca juga mempunyai peran yang besar dalam terjadinya
infeksi streptokokkus untuk terjadinya demam rematik. 10

Gambar 3: Skema Patogenesis Demam Rematik Dan Penyakit Jantung


Rematik. Dikutip dari kepustakaan 10.
Demam rematik ditandai oleh radang eksudatif dan proliferatif pada
jaringan ikat, terutama mengenai jantung, sendi dan jaringan subkutan. Bila
terjadi karditis seluruh lapisan jantung akan dikenai. Perikarditis paling sering
terjadi dan perikarditis fibrosa kadang-kadang didapati peradangan perikard
biasanya menyembuh setelah beberapa saat tanpa sekuele klinis yang bermakna,
dan jarang terjadi tamponade. Pada keadaan fatal, keterlibatan myokard
menyebabkan pembesaran semua ruang jantung. 10
Pada myokardium mula-mula didapati fragmentasi serabut kolagen,
infiltrasi limfosit dan degenerasi fibrinoid dan diikuti didapatinya nodul aschoff
di myokard yang merupakan patognomonik damam rematik. Nodul ascoff terdiri
dari area nekrosis sentral yang dikelilingi limfosit, sel plasma, sel mononukleus

yang besar dan sel giant multinukleus. Beberapa sel mempunyai inti yang
disebut Anitschkow myocytes. Nodul ascoff bisa didapati pada spesimen biopsi
endomiokard penderita demam rematik. Keterlibatan endokard menyebabkan
valvulitis rematik kronis. Fibrin kecil, vegetasi verrukous, berdiameter 1-2 mm
bisa dilihat pada permukaan atrium pada tempat koaptasi katup dan korda
tendinea. Meskipun vegetasi tidak didapati, bisa didapati peradangan dan edema
dari daun katup. Penebalan dan fibrotik pada dinding posterior atrium kiri bisa
didapati dan dipercaya akibat efek jet regurgitasi mitral yang mengenai dinding
atrium kiri proses penyembuhan valvulitis memulai pembentukan granulasi dan
fibrosis daun katup dan fusi korda tendinea yang mengakibatkan stenosis atau
insufisiensi katup. Katup mitral paling sering dikenai diikuti katup aorta. katup
trikuspid dan pulmonal biasanya jarang. 10
VII.

Manifestasi Klinis
ARF memiliki tampilan klinis yang sangat bervariasi dan tidak ada

pemeriksaan yang spesifik, sedangkan penegakkan diagnosa yang tepat sangat


penting, bukan hanya untuk terapi tetapi juga untuk pemberian profilaksis untuk
pencegahan infeksi berikutnya. 8
Onset dari ARF biasanya disertai dengan demam akut 2-4 minggu
setelah faringitis. Diagnosa utamanya klinis dan berdasarkan temuan dari
beberapa gejala yang mulanya ditetapkan didalam kriteria Jones. Manifestasi
ARF bisa berupa variasi gejala yang bisa terjadi sendiri atau bersamaan. 8
Manifestasi DRA:
Nyeri tenggorokan :
Hanya 35-60% penderita ARF yang ingat adanya infeksi saluran nafas
atas pada beberapa minggu sebelumnya. Kebanyakan tidak mengobati
keluhannya. 8
Polyarthritis :

Risiko artritis adalah 75% pada serangan pertama demam rematik, dan
resiko ini semakin meningkat dengan peningkatan usia. Artritis merupakan
manifestasi utama pada 92% usia dewasa. Artritis pada ARF biasanya simetris
dan mengenai sendi utama seperti lutut, siku, pergelangan tangan, dan
pergelangan kaki. Beberapa sendi sekaligus bisa terkena biasanya radang pada
sendi lain akan mulai sebelum radang sendi sebelumnya mereda sehingga timbul
gambaran seolah-olah nyeri sendi berpindah pindah (migratory). Radang
biasanya akan mereda dalam hitungan hari sampai minggu dan umumnya
sembuh sempurna. Pada keadaan yang sangat jarang bisa terjadi periartikular
fibrosis setelah rematik artritis yang disebut sebagai sendi Jaccoud. 8
Pada kenyataannya sulit untuk mendiagnosa artritis sebagai bagian dari
kriteria Jones. Penelitian yang dilakukan di RS Hasan sadikin Bandung
menunjukkan poliartritis terutama yang disertai febris dan disertai pemeriksaan
ASTO yang positif, sering didiagnosa sebagai ARF, tetapi 12 pasien dari 113
pasien yang pada awalnya di diagnose ARF, ternyata pada pemantauan lebih
lanjut menunjukkan menunjukkan artritis karena sebab yang lain yaitu artritis
karena virus dan juvenile rheumatoid arthritis. 8
Atralgia

yang

merupakan

suatu

kriteria

minor,

juga

sering

menyebabkan seorang dokter mendiagnosa sebagai ARF terutama jika terdapat


kriteria minor yang lain, seperti febris dan bukti adanya infeksi streptokukkus
seperti ASTO. Penelitian di RS Hasan sadikin bandung menunjukkan terdapat 24
kasus dari 113 kasus dengan atralgia dan febris, yang setelah ditelaah ulang,
tidak memenuhi kriteria Jones, hasil ekokardiografi juga tidak menunjukkan
adanya tanda tanda karditis. 8

Sydenhamchorea

Terjadi pada 25% kasus ARF dan sangat jarang pada dewasa. Terutama
pada anak perempuan. Sydenhamchorea pada ARF terutama karena molekular
mimikri dengan autoantibodi yang bereaksi terhadap ganglion otak. 8
Insidensi sydenhamchorea muncul dalam 1-6 bulan setelah infeksi
streptokokus, progresif secara perlahan dan memberat dalam 1-2 bulan. Kelainan
neurologis berupa gerakan involunter yang tidak terkoordinasi (choreiform),
pada muka, leher, tangan dan kaki. Disertai dengan gangguan kontraksi tetanik
dimana penderita tidak bisa menggenggam tangan pemeriksa secara kuat terus
menerus (milk sign). 8
Kelainan lain yang bisa muncul gangguan berbicara, dan gangguan
motorik halus. Bila tidak ada riwayat keluarga berupa huntington chorea maka
dengan munculnya chorea diagnosis ARF hampir bisa dipastikan. Dan
pengamatan melalui pola tulisan tangan bisa digunakan untuk melihat perbaikan
atau perburukan dari gejala ini. 8
Kelainan ini tidak permanen dan bisa sembuh spontan setelah 3-6 bulan
walau gejala bisa timbul lagi dalam 1 tahun pertama dan pada 20% penderita
bisa hilang timbul sampai 2-3 tahun. 8
Erythema marginatum
Muncul dalam 10% serangan pertama ARF biasanya pada anak anak,
jarang pada dewasa. Lesi berwarna merah, tidak nyeri dan tidak gatal dan
biasanya pada batang tubuh, lesi berupa cincin yang meluas secara sentrifugal
sementara bagian tengah cincin akan kembali normal.
Nodul subkutan
Nodul subkutan muncul beberapa minggu setelah onset demam rematik,
dan biasanya tidak disadari penderita karena tidak nyeri. Biasanya berkaitan

dengan karditis berat, lokasinya di permukaan tulang dan tendon, serta


menghilang setelah 1-2 minggu. Subkutaneous nodul dan erytema marginatum
adalah salah satu kriteria major pada ckiteria Jones, tetapi pada kenyataannya
sulit menetapkan kriteria ini, penelitian yang dilakukan di RS Hasan Sadikin
Bandung menunjukkan nodul subkutan dan eritema marginatum yang pada
awalnya didiagnosa ARF pada pemantauan selanjutnya ternyata menunjukkan
bukan merupakan kriteia mayor ARF tetapi Henoch Schoenloen Purpura. 8
Karditis
Frekuensi karditis 30-60% pada serangan pertama, dan sering pada anak
anak. Karditis adalah satu satunya komplikasi ARF yang bisa menimbulkan efek
jangka panjang. Kelainannya berupa pankarditis, yaitu mengenai perikardium,
epikardium, miokardium dan endokardium. Pada ARF sering terjadi pankarditis
yang ditandai dengan perikarditis, myokarditis dan endokarditis. 8
Perikarditis ditandai dengan pericardial friction rub. Pada efusi perikard
bisa didengar adanya muffled sound, dan pulsus paradoks ( penurunan tekanan
sistolik yang besar di saat inspirasi) Karakterisitik miokarditis adalah infiltrasi
sel mononuklear, vaskulitis dan perubahan degeneratif pada interstisial conective
tissue. 8
Bentuk endokarditis tersering adalah insufisiensi katub mitral. Katub
yang sering terkena adalah katub mitral (65-70%) dan katub aorta (25%). Katub
trikuspid hanya terganggu pada 10% dan hampir selalu berhubungan lesi pada
katub mitral dan aorta. Sedangkan katub pulmonal sangat jarang terlibat.
Insufisiensi katub yang berat pada fase akut dapat menyebabkan gagal jantung
dan kematian (pada 1% penderita). Perlengketan pada jaringan penunjang katub
akan menghasilkan stenosis atau kombinasi antara stenosis dan insufisiensi yang
muncul dalam 2-10 tahun setelah episode ARF akut. Perlengketan bisa terjadi
pada tingkatan ujung bilah katub, bilah katub dan chorda atau kombinasi dari
ketiga tingkatan tersebut. 8

Bising jantung yang sering pada demam rematik : 8


- Bising regurgitasi mitral berupa bising pansistolik, high pitch, yang radiasi ke
axilla. Tidak dipengaruhi oleh posisi dan respirasi. Intensitas 2/6.
- Carey coombs bising : bising diastolik di apeks pada karditis yang aktif dan
menyertai mitral insufisiensi berat. Mekanismenya berupa relatif mitral
stenosis yang diakibatkan dari volume yang besar yang melalui katub mitral
saat pengisian ventrikel.
- Bising aorta regurgitasi : bising awal diastolik yang terdapat dibasal, dan
terbaik didengar pada sisi atas kanan dan kiri sternum saat penderita duduk
miring kedepan.
Diagnosis karditis pada ARF ditegakkan apabila terdapat murmur baru
yang tidak ada sebelumnya, kardiomegali, gagal jantung, dan suara gesekan
perikardial yang terdengar pada saat auskultasi. Hal tersebut dibutuhkan
ketrampilan klinis dari dokter yang melakukannya. Juga ditemukannya karditis
yang kadang tidak disertai dengan auskultasi serperti diatas sehingga karditis
tidak dapat didiagnosis dengan tepat secara klinis. Selain itu penemuan murmur
baru yang tidak ada sebelumnya kurang dapat dipercaya di negara yang sedang
berkembang, karena tidak adanya pemeriksaan kesehatan rutin selama masa bayi
dan anak di seluruh negara sehingga menyulitkan penemuan kelainan jantung
sebelumnya. Sehingga di perlukan pemerikasaan penunjang lain untuk
menegakkan diagnosis karditis pada ARF. 8
Gagal jantung adalah manifestasi klinis dari keterlibatan katup pada
ARF, sehingga sering pasien dengan manifestasi klinis gagal jantung yang
disertai febris dengan lekositosis dan LED yang meningkat didiagnosa sebagai
ARF, karena terdapat 1 kriteria mayor 1 dan 2 kriteria minor, penelitian yang
dilakukan di RS Hasan Sadikin Bandung ternyata hanya menemukan tiga kasus
dari 14 kasus gagal jantung yang menunjukkan karditis karena ARF. Regurgitasi
katup mitral yang disertai febris pada anak anak jarang menyertai ARF tetapi
berhubungan dengan miokarditis karena virus dan lupus eritematous. Pada

penelitian ini sesuai dengan hal tersebut karena ditemukan lima anak dengan
tanda gagal jantung dan mitral regurgitasi fisiologi, terbanyak bukan ARF, tetapi
kardiomiopati dilatasi yang kemungkinan disebabkan paska infeksi virus. 8
VIII. Diagnosis
Diagnosis ARF ditegakkan berdasarkan kriteria jones dan salah satu
kriteria mayor adalah karditis yang menunjukkan adanya keterlibatan katup
jantung dan dapat diperkirakan secara klinis dengan terdapatnya murmur pada
pemeriksaan auskultasi, namun seringkali klinisi yang berpengalamanpun tidak
mendengar adanya murmur padahal sudah terdapat keterlibatan katup pada
pasien tersebut. Keterlibatan katup seperti ini dinamakan karditis/valvulitis
subklinis. Saat ini, diagnosis ARF ditegakkan berdasarkan Kriteria Jones.
Namun dalam praktek sehari- hari tidak mudah untuk menerapkankan hal
tersebut. 8
Untuk Diagnosa diperlukan : 2 kriteria mayor atau 1 kriteria mayor dan
2 kriteria minor dan bukti infeksi oleh sterptokokus grup A. Kecuali bila ada
chorea atau karditis maka bukti infeksi sebelumnya tidak diperlukan. 8
Kriteria Jones untuk DRA (WHO 2002-2003)
Kriteria Mayor
Kriteria Minor
1. Karditis
1. Demam
2. Polyarthritis
2. Polyatralgia
3. Chorea
3. Laboratorium: Peningkatan acute
4. Erythema marginatum
5. Subcutaneous nodul

phase reactan (LEDatau leukosit)


4. PR interval memanjang

Bukti infeksi sebelumnya streptokokus grup A


Peningkatan antistreptollysin 0 atau

peningkatan

streptokokkus yang lain pada hari ke 45


Hapus tenggorok positif atau
test cepat antigen terhadap streptokokkus grup A

antibodi

Riwayat demam skarletina


Kriteria Jones telah mengalami beberapa revisi untuk meningkatkan
nilai spesifitasnya. Untuk negara negara resiko tinggi demam rematik. World
Health Organization (WHO) telah membuat kriteria yang lebih menitikberatkan
pada sensitifitas dibandingkan spesifitas. 8
Kriteria WHO Tahun 2002-2003 untuk Diagnosis ARF dan RHD
(Berdasarkan Revisi Kriteria Jones) 8
Kategori diagnostik
Demam Reumatik

Kriteria
Dua mayor atau satu mayor dan dua

serangan pertama

minor ditambah dengan bukti infeksi


Streptococcus

beta

hemolyticus

group A sebelumnya
Demam Reumatik serangan berulang Dua mayor atau satu mayor dan dua
tanpa PJR

minor ditambah dengan bukti infeksi


Streptococcus

beta

hemolyticus

group A Sebelumnya
Demam Reumatik serangan berulang

Dua minor ditambah dengan bukti

dengan PJR

infeksi

Streptococcus

beta

hemolyticus group A sebelumnya


Korea Reumatik

Tidak diperlukan kriteria mayor


lainnya

atau

Streptococcus

bukti

infeksi

betahemolyticus

group A
PJR (stenosis mitral murni atau Tidak diperlukan kriteria lainnya

kombinasi dengan insufisiensi mitral

untuk mendiagnosis sebagai PJR

dan/atau gangguan katup aorta)


IX.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium 8
Kultur tenggorokan merupakan gold standard untuk konfirmasi infeksi
strptokokus grup A.
Pemeriksaan antigen cepat tidak sesenstif, sehingga apabila hasilnya negatif
tetap perlu dilakukan kultur tenggorokan. Dengan spersifitasnya yang tinggi
apabila hasil pemeriksaan antigennya positif merupakan konfirmasi infeksi
streptokokus grup A.
Pemeriksaan titer antibodi menggunakan antistreptolisin O (ASO),
antistreptococcal DNAse B (ADB) dan antistreptococcal hyaluronidase (AH).
i)

ASO

untuk

mendeteksi

antibodi

streptokokus

terhadap

streptokokus lysin O, peningkatan titer 2 kali lipat menunjukkan


bukti infeksi terdahulu.
Pemeriksaan antibodi ini harus berhati hati pada daerah dengan

ii)

infeksi streptokokus yang tinggi, karena kadar titer yang tinggi


secara umum pada populasi tersebut.
Reaktan fase akut : C reactive protein (CRP) dan lanju endap darah akan
meningkat pada ARF akut, merupakan kriteria minor dari jones.
Kultur darah berguna untuk menyingkirkan infektif endokarditis, bakteremia
dan infeksi gonokokus.
Foto toraks
Pada pasien karditis dan gagal jantung foto thorak akan timbul
kardiomegali. 8
Elektrokardiografi

Kelainan yang terpenting adalah PR interval memanjang (kriteria minor


jones) tetapi bukan bukti adanya karditis. Kelainan lain yang bisa muncul : Blok
derajat 2 dan 3. Pada penderita penyakit jantung rematik kronis bisa ditemukan
pembesaran atrium kiri akibat dari mitral stenosis. 8
Ekokardiografi
Penelitian yang dilakukan di RS Hasan Sadikin Bandung tentang
peranan ekokardiografi dalam mendiagnosis ARF menunjukkan menunjukkan
sensitifitas dan spesifisitas ekokardiografi ditemukan 89,4% dan 38,7% .
Sehingga ekokardiografi dapat disarankan untuk dimasukkan dalam algoritma
ARF. ekokardiografi dapat disarankan dimasukkan dalam algoritma diagnosa
ARF dengan menambahkan pemeriksaan ekokardiografi untuk menegakkan
kriteria mayor karditis. 8
Beberapa penelitian telah dilakukan untuk mengetahui peranan
ekokardiografi pada karditis subklinis. Hal tersebut menunjukkan bahwa
ekokardiografi memiliki sensitifitas dan spesifisitas yang cukup tinggi untuk
mendeteksi

adanya

ekokardiografi

untuk

karditis

subklinis.

diagnosa

ARF

Sampai
masih

saat

ini

penggunaan

menimbulkan

perdebatan.

Ekokardiografi memang memiliki sensitifitas yang cukup tinggi dalam


mendeteksi adanya regurgitasi katup, namun pemeriksaan tersebut sulit untuk
membedakan antara regurgitasi patologis atau fisiologis. Walaupun demikian
beberapa negara telah memasukkan ekokardiografi dalam algoritma diagnosis
dan tatalaksana ARF. Penelitian yang dilakukan di RS Hasan sadikin Bandung
menunjukkan 14 kasus dari 113 kasus pada awalnya didiagnosa ARF

ini

ternyata setelah dilakukan penilaian ulang Kriteria Jones dan pemeriksaan


ekokardiografi, menunjukkan hasil bukan ARF. Sebaliknya terdapat 57,7% kasus
yang tidak didiagnosa ARF, karena tidak memenuhi Kriteria Jones, setelah
dilakukan pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan ARF. 8

Pada penelitian yang dilakukan di RS Hasan Sadikin dilakukan


pemeriksaan ulang ekokardiografi empat minggu kemudian ditujukan untuk
mengetahui karena kadang kadang diawal karditis masih belum tampak terlihat
pada

pemeriksaan

ekokardiografi

tetapi

hasil

ulangan

ekokardiografi

menunjukkan adanya tanda tanda karditis, pemeriksaan ulang ekokardiografi


juga dilakukan untuk menentukan prognosa karena terdapat beberapa laporan
yang menunjukkan bahwa karditis subklinis dapat menetap selama 6 bulan
sampai 8 tahun. 8

X.

Komplikasi
Diagnosis penyakit jantung rematik paling efektif ditegakkan melalui

pemeriksaan ekokardiografi. Mungkin akan tampak berbagai tanda-tanda


termasuk perikardial rub, takikardia, murmur sistolik apikal yang sesuai dengan
mitral regurgitasi, murmur diastolik basal yang sesuai dengan regurgitasi aorta
atau gagal jantung kongestif berat. Katup yang paling sering terkena adalah
katup mitral, sekitar 65-70% pasien, diikuti oleh katup aorta, pada 25% pasien.
Kerusakan katup trikuspid biasanya dikaitkan dengan lesi pada katup mitral dan
aorta. Disfungsi parah dari katup jantung bisa menyebabkan gagal jantung
kongestif dan kematian. 1

XI.

Penatalaksanaan

Terapi demam rematik akut terbagi atas 4 bagian : 8


1. Terapi untuk streptokokus grup A, walaupun tidak meningkatkan prognosis
dalam 1 tahun tetapi bisa untuk mencegah penyebaran strain rematogenik
2. Terapi umum untuk episode akut :
Obat anti inflamasi digunakan untuk mengontrol artritis, demam dan
gejala akut lainnya. Salisilat adalah obat yang direkomendasikan. Steroid
hanya digunakan apabila tidak berhasil dengan salisilat.

Tirah baring terutama pada pasien dengan karditis


Chorea diatasi dengan asam valproat dan bila diperlukan diberi zat sedasi.
3. Gagal jantung disebabkan karditis diterapi sesuai terapi gagal jantung, dengan
pengawasan terhadap kemungkinan timbulnya aritmia
4. Profilaksis dengan penisilin, untuk penderita yang alergi penicilin bisa diberi
eritromisin atau sulfadiazin
Terapi antibiotik
Penggunaan antibiotik pada pencegahan primer (pengobatan infeksi
faringitis) akan menurunkan resiko ARF dan dianjurkan. Pencegahan sekunder
bermanfaat untuk mencegah infeksi berulang terutama pada penderita dengan
riwayat ARF sebelumnya. Terapi profilaksis mengikuti guideline WHO. 8
Lamanya terapi

Bila tidak ada karditis : Diberikan minimal 5 tahun atau sampai usia 18 tahun

(mana yang lebih lama)


Bila karditis ringan (sudah sembuh) : Diberikan minimal 10 tahun atau

sampai usia 25 tahun (mana yang lebih lama)


Pada karditis berat atau perbaikan katub dengan operasi : Diberikan seumur
hidup

Pencegahan Primer
Tujuan dari pencegahan primer adalah eradikasi streptokokus grup A,
penderita dengan faringitis bakterial dan hasil test positif untuk streptokokus
grup A harus diterapi sedini mungkin pada fase supuratif. Obat yang diberikan
adalah penicillin oral diberikan selama 10 hari, atau benzathine penicilin untk
intravena. 8
Terapi awal pada faringitis disebabkan streptokokus grup A
Antibiotik

Dosis

Frekuensi

Durasi

Keterangan

Benzathine

(anak)

Penisilin G

600.000 U

1 kali

Hanya saat

Mengurangi

akut

masalah

IM bila bb <

kepatuhan

27 kg
(dws) 1.2
Juta unit IM
atau anak
Penisilin V

bb>27 kg
(anak) 250

2-3

mg po

kali/hari

(dws) 500mg

2-3

po

kali/hari

Amoxicillin
500 mg po
Cephalosporin Bervariasi

3 kali/hari
Bervariasi

atau

sesuai obat

sesuai obat

Erythromisin

10 hari

10 hari
10 hari

Eritromisin
bila
alergi
penisilin

Tujuan pencegahan primer adalah untuk menghindari perkembangan


awal RHD. RHD merupakan konsekuensi dari ARF dan karenanya pencegahan
primer harus difokuskan pada pencegahan ARF melalui diagnosis dan
pengobatan infeksi GAS. Lebih dari 50 tahun yang lalu, selama epidemi sekitar
3% dari sakit tenggorokan streptokokus yang tidak diobati mengakibatkan
demam rematik. Penurunan dramatis dalam ARF dan RHD di negara maju sejak
itu diduga merupakan hasil dari perbaikan kondisi sosial ekonomi seperti
kebersihan, akses ke perawatan medis dan mengurangi kepadatan penduduk.
Faktor lain yang menyebabkan penurunan ARF di negara maju adalah tersedia
secara luas dan penggunaan antibiotik untuk mengobati infeksi GAS, yang

sangat mengurangi kemungkinan terkena ARF. Kondisi sosial-ekonomi yang


buruk di negara-negara berkembang dan di antara populasi tertentu dalam daerah
tertinggal mengakibatkan kerentanan peningkatan ke ARF. Namun, penting
untuk mengakui bahwa ARF bukanlah penyakit yang hanya mempengaruhi
populasi ini, karena ada mikrobiologi, imunologi dan faktor genetik yang
terlibat. Sebuah vaksin yang berhasil melawan penyakit jantung rematik belum
dikembangkan tetapi memiliki prospek masa depan.1
Sambil meningkatkan status sosial ekonomi populasi berisiko tinggi
yang bermanfaat dalam mengurangi peredaran GAS, fokus utama telah
ditempatkan pada mengobati infeksi GAS secara tepat. Diagnosis yang akurat
dari GAS faringitis sangat penting dan biasanya melibatkan konfirmasi
mikrobiologi melalui kultur tenggorokan atau tes deteksi antigen cepat (RADT).
Sebuah tinjauan sistematis terbaru menemukan bahwa risiko ARF berkurang
70% jika antibiotik diberikan kepada pasien dengan gejala indikasi sakit
tenggorokan dan infeksi streptokokus. Risiko selanjutnya berkurang sebesar
10% jika penisilin intramuskular diberikan. Pedoman yang direkomendasikan
untuk mengelola serangan awal ARF adalah dosis intramuskular tunggal
Benzathine benzilpenisilin sebagai agen profilaksis terhadap episode berulang
dan untuk pemberantasan Grup A streptokokus jika masih ada. 1
Pencegahan sekunder
Pencegahan sekunder diberikan segera setelah pencegahan primer.
Metode terbaik untuk mencegah infeksi berulang adalah benzatin penicilin (iv)
yang diberikan terus menerus setiap 4 minggu, dan pada daerah endemik
disarankan setiap 3 minggu. Pemberian parenteral lebih disukai karena
kepatuhan lebih baik dibandingkan pemberian oral 2x/hari, dan pemberian oral
dianjurkan untuk pasien resiko rendah untuk infeksi berulang. 8
Pencegahan sekunder pada penderita yang sudah diketahui demam rematik

Antibiotik
Benzathine

Dosis
Frekuensi
(anak) 600.000 U Setiap 3-4minggu

Keterangan
Mengurangi

penisilin

IM

masalah

bila bb < 27 kg

kepatuham
Setiap 3-4minggu

(dws) 1.2 Juta


unit IM
atau anak bb >27
Penisilin V
Eritromisin

kg
250 mg po
250 mg po

2x/hari
2x/hari

Alternatif
pasien yang

Silfonamides

1 gram po

Setiap hari

alergi penisilin
Alternatif
pasien yang
alergi penisilin

Terapi gagal jantung pada DRA


Penderita dengan perikarditis atau gagal jantung akan baik responnya
dengan kortikosteroid. Kortikosteroid juga disarankan pada penderita yang tidak
respon dengan salisilat dan terus mengalami perburukan atau gagal jantung
dengan terapi antiinflamasi. Obat pilihan utama adalah Prednison 2mg/kg/hari
sampai maksimum 80mg/hari sekali sehari atau dalam dosis terbagi. Pada
keadaan yang mengancam jiwa, bisa menggunakan IV methyl prednisolon,
setealh 2-3 minggu dosis terapi bisa dikurangi 20-25% setiap minggunya,
pengurangan dosis steroid disertai dengan pemberian aspirin untuk mencegah
rebound. 8
Pencegahan sekunder RHD melibatkan pencegahan serangan berulang
dari ARF dan mengobati penyakit pada tahap awal untuk menghindari kerusakan
lebih lanjut. Rajamanan et al. menunjukkan bahwa terapi medis untuk pasien

dalam tahap awal RHD dapat memperlambat perkembangan RHD yang


berdampak pada katup. 1
Seorang individu dengan riwayat demam rematik dan mengalami GAS
faringitis beresiko tinggi menderita serangan berulang dari ARF. Rekurensi ARF
dapat memperburuk tingkat keparahan RHD dari serangan sebelumnya atau,
tidak jarang, dapat mengakibatkan timbulnya RHD baru pada individu yang
tidak mengalami manifestasi jantung. Sebuah studi yang dilakukan oleh Meira di
Brasil mengamati sekelompok anak-anak dan remaja dengan pemeriksaan klinis
dan ekokardiografi untuk 5,4 tahun setelah episode awal ARF. Mereka
menemukan bahwa salah satu risiko mengembangkan RHD kronik adalah
riwayat episode berulang ARF. Mencegah serangan berulang dari ARF telah
terbukti menjadi cara yang paling sukses dan efektif untuk mencegah RHD. 1
Rekomendasi untuk pencegahan serangan berulang ARF adalah dengan
regimen dosis terus menerus Benzathine intramuskular benzilpenisilin setiap
empat minggu, dan setiap tiga minggu pada populasi berisiko tinggi. Strategi ini
telah terbukti menyebabkan regresi lesi katup jantung yang ada dan mengurangi
angka kematian RHD. Studi di Taiwan telah menunjukkan bahwa suntikan tiga
minggu dari empat minggu mengurangi kejadian ARF. Pedoman Amerika,
Australia dan Selandia Baru merekomendasikan empat mingguan suntik
penisilin benzatin G dengan suntikan tiga minggu untuk pasien yang memiliki
episode berulang

terlepas kepatuhan dengan regimen empat mingguan.

Disarankan bahwa profilaksis harus dilanjutkan setidaknya selama lima tahun


setelah serangan awal sebagai kesempatan kekambuhanadalah yang tertinggi
selama periode ini. Namun, pedoman yang lebih baru menyarankan melanjutkan
dengan regimen selama minimal 10 tahun. 1
Untuk pengobatan dini RHD, diagnosis yang akurat harus dilakukan
segera. Diagnosis RHD sebelumnya dibuat berdasarkan sejarah klinis dan
temuan fisik. Namun, ekokardiografi sejak itu telah diperkenalkan sebagai

standar diagnostik berikut beberapa laporan yang menunjukkan bahwa


pemeriksaan klinis saja tidak memiliki sensitivitas dalam mendeteksi RHD pada
populasi berisiko tinggi. Shiffman mengungkapkan bahwa meskipun 50 tahun
teknologi dan metodologis kemajuan inmedicine, ekokardiografi bersama
dengan tes antibodi baru adalah satu-satunya komponen pengetahuan baru yang
telah mempengaruhi diagnosis ARF. Studi yang dilakukan pada anak-anak di
Kamboja

dan

Mozambik

oleh

Marijon

et

al.

menemukan

bahwa

echocardiography terdeteksi sepuluh kali jumlah kasus RHD dibandingkan


dengan pemeriksaan klinis saja. Carapetis et al. menemukan bahwa auskultasi
kehilangan 54% dari mereka dengan RHD dan diagnosis yang akurat dari RHD
secara signifikan lebih tinggi jika echocardiography digunakan setelah murmur
abnormal dideteksi melalui pemeriksaan klinis. 1
Pencegahan tersier
Pencegahan tersier RHD dapat dicapai melalui pemantauan dan
pengelolaan penyakit. Begitu katup jantung telah rusak, pencegahan tersier dapat
mencegah kerusakan lebih lanjut dari yang terjadi. Hal ini dapat dicapai dengan
pasien yang memiliki pemeriksaan kesehatan rutin dan menjalani operasi jika
diperlukan.1
Pembedahan dianjurkan pada orang dewasa yang memiliki gejala
inkompetensi mitral yang berat atau jika mereka telah mengurangi fungsi
ventrikel kiri atau diameter akhir sistolik ventrikel kiri 40mm atau lebih. Ada
berbagai intervensi untuk stenosis mitral termasuk valvotomi mitral tertutup,
valvotomi mitral terbuka dan intervensi valvotomi mitral, meskipun prosedur
tersebut tidak kuratif. Perbaikan katup telah terbukti lebih efektif daripada
penggantian

katup

karena

risiko

komplikasi

katup

buatan,

termasuk

thromboemboli, perdarahan, peristiwa teratogenik yang berhubungan dengan


administrasi warfarin dan daya tahan yang buruk katup bioprosthetic pada pasien
yang lebih muda. 1

DAFTAR PUSTAKA
1. Dwivedi Jowita. Prevention Of Rheumatic Heart Disease: Potential for
change. Australian Medical Student Journal: Australia, 2011.
2. Guilherme L, Kohler KF, Kalil J. Rheumatic Heart Disease: Genes,
Inflamation and Autoimmunity. Rheumatologycurrent research: Brazil,
2012.
3. Rahmawaty NK, Burhanuddin Iskandar, Husain Albar, Dasril Daud. Faktor
Risiko Serangan Berulang Demam Rematik/Penyakit Jantung Rematik.
Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo. Makassar: 2012.
4. Global Atlas on Cardiovascular Disease Prevention and Control. Mendis S,
Puska P, Norrving B editors. World Health Organization (in collaboration
with the World Heart Federation and World Stroke Organization), Geneva
2011.
5. Ardyanto DW. Anatomi dan Fisiologi Kardiovaskuler. Universitas Sebelas
Maret: Solo, 2011.

6. Carapetis Jonathan. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease.


Australia. 2012

7. RHDAustralia (ARF/RHD writing group), National Heart Foundation of


Australia and the Cardiac Society of Australia and New Zealand. Australian

guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic


fever and rheumatic heart disease (2nd edition). Quick reference guides.
2012

8. Rahayuningsih SE. Demam Rematik Akut. Bandung: 2011


9. The Cardiac Society of Australia and New Zealand.

Guidelines for

Rheumatic Fever Diagnosis, Management and Secondary Prevention. 2006.

10. Siregar

AF. Demam

Rematik

dan

Penyakit

Jantung

Rematik

Permasalahan Indonesia. Universitas Sumatera Utara: Medan, 2008.

BAGIAN KARDIOLOGY
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

RHEUMATIC HEART DISEASE

OLEH
WA ODE FARYSSA CAKRADINATA
1102090091

Referat
April 2015

PEMBIMBING:
Dr. Fadillah Maricar, Sp.JP

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2015