Anda di halaman 1dari 10

BAB I

PENDAHULUAN
Ophthalmoplegia adalah kelumpuhan atau kelemahan dari satu atau lebih
dari otot-otot yang mengontrol pergerakan mata. Kondisi ini dapat disebabkan
oleh salah satu dari beberapa gangguan neurologis. Dapat terjadi pada miopati,
yang berarti bahwa otot-otot mengendalikan gerakan mata secara langsung terjadi
kelumpuhan, atau neurogenik, yang berarti bahwa jalur saraf yang mengendalikan
otot mata yang terkena. Penyakit yang berhubungan dengan ophthalmoplegia
adalah miopati okular, yang mempengaruhi otot, dan ophthalmoplegia
internuklear, gangguan yang disebabkan oleh multiple sklerosis, penyakit yang
mempengaruhi saraf.1
Pada ophthalmoplegia, mata tidak bergerak bersamaan sehingga pasien
mungkin mengeluh penglihatan ganda (diplopia). Penglihatan ganda menjadi
keluhan ophthalmoplegia yang terjadi tiba-tiba atau pengaruh terhadap mata
berbeda. Ophthalmoplegia dapat disebabkan oleh yang lain, sering dikaitkan
dengan gejala neurologis lainnya, termasuk kelemahan tungkai, kurangnya
koordinasi, dan mati rasa.1
Internuclear

ophthalmoplegia

adalah

salah

satu

klasifikasi

dari

ophthalmoplegia. Internuclear ophthalmoplegia merupakan kerusakan gerakan


mata horizontal yang disebabkan oleh kerusakan hubungan antara syaraf pusat
pada batang otak.1
Selain upaya untuk pengendalian terhadap banyaknya penyakit ini,
penting juga untuk memahami patogenesis, perjalanan penyakit, gambaran klinis
dan pemeriksaan laboratorium, diharapkan penatalaksanaan dapat dilakukan
secara efektif dan efisien. Selanjutnya pada referat ini akan dibahas mengenai
hemoglobinopati

sehingga dapat berguna dan mampu menambah wawasan

mengenai penyakit ini.1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
ANATOMI
Enam otot mata ekstraokuler yang mengontrol pergerakan mata. Rektus
medialis dan lateralis mengerakan mata pada arah horizontal sehingga masing
masing menghasilkan aduksi dan abduksi. Otot oblikus superior menyebabkan
depresi dalam posisi aduksi dan oblikus inferior menyebabkan elevasi dalam
posisi aduksi. Semua otot vertikalis memiliki aksi sekunder tambahan (intorsi dan
ekstorsi, pergerakan sirkuler mata).2
Tiga saraf kranialis yang mempersarafi semua otot ini (okulomotorius,
troklearis dan abdusen) yang nukleusnya berada pada batang otak, bersama
dengan jaras yang menghubungkan mereka dengan nucleus- nucleus lain (misal
vestibularis) dan dengan pusat melihat (melihat horizontal di pons dan melihat
vertikal di otak tengah). Semuanya mengkoordinasi pergerakan bola mata.3

Pusat kortikal luhur mengontrol kecepatan mata mengikuti target yang


bergerak (mengejar), dan pergerakan cepat yang dibutuhkan untuk melihat ke
posisi lain (sakadik). Pusat-pusat ini juga mempengaruhi nukleus-nukleus di
batang otak. Hubungan antar kedua nukleus memastikan gerakan kedua mata
terkoordinasi.4

Gambar di atas menunjukkan hubungan supranuklear dari frontal eye


fields (FEF) dan area parieto-occipital-temporal (POT) ke superior colliculus
(SC), rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (riMLF),
dan paramedian pontine reticular formation (PPRF).
FEF dan SC berperan dalam produksi gerakan sakadik, sedangkan POT
diperkirakan berperan dalam produksi gerakan pursuit. Gambaran skema sebelah
kiri menunjukkan jalur batang otak untuk gerakan mata horizontal. Akson dari
badan sel yang terlokasi di PPRF berjalan ke nukleus saraf ke-6 ipsilateral

(abdusen) dimana mereka bersinapsis dengan motorneuron abdusen dimana


akson-aksonnya berjalan ke otot rektus lateralis ipsilateral (LR) dan dengan
neuron internuklear abdusen yang akson-aksonnya menyeberangi garis tengah dan
berjalan ke dalam fasikulus medial longitudinal (MLF) ke nukleus saraf ketiga
(okulomotor) yang berhubungan dengan fungsi rektus medialis (MR) pada mata
kontralatreral.3
DEFINISI
Ophthalmoplegia

merupakan

keadaan

paralisis

pada

otot

mata.

Ophthalmoplegia adalah kelumpuhan atau kelemahan dari satu atau lebih dari
otot-otot yang mengontrol pergerakan mata.1
Sindrom ophthalmoplegia yang menyakitkan adalah suatu kondisi rasa
sakit yang melibatkan periorbital atau hemicranial bersamaan dengan kelumpuhan
ipsilateral dari saraf oculomotor dan hilangnya kepekaan dalam distribusi cabang
ophthalmic dan/ maksila dari saraf trigeminus.1
Internuclear Ophthalmoplegia
Internuclear ophthalmoplegia adalah kerusakan gerakan mata horizontal
yang disebabkan oleh kerusakan hubungan antara syaraf pusat pada batang otak.
Pada Internuclear ophthalmoplegia, serabut syaraf yang mengkoordinir kedua
mata pada gerakan horizontal (melihat dari sisi ke sisi) rusak. Serabut-serabut
penghubung ini berkumpul pada sel syaraf (bagian tengah atau nuclei) yang
berasal dari syaraf kranial III (syaraf oculomotor) dan syaraf kranial VI (syaraf
abducens). Pada orang yang lebih tua, gangguan tersebut biasanya karena
penyakit stroke, dan hanya salah satu mata yang terkena. Jarang pada penyakit
Lyme, tumor, dan toksisitas obat (seperti antidepresan trisiklik).1

ETIOLOGI4

GEJALA1
Gerakan mata horizontal lemah, tetapi bagian vertikal tidak. Mata yang
terkena tidak dapat berbalik ke dalam, tetapi bisa berbalik keluar. Ketika
penglihatan orang kepada sisi sebaliknya mata yang terkena, hal-hal berikut akan
terjadi :
* Mata yang terkena, yang harusnya berbalik ke dalam, tidak dapat
bergerak melewati midline. Dimana, mata yang terkena tampak lurus ke depan.
* Sebagaimana mata yang lainnya berbalik keluar, itu seringkali terjadi
tanpa sengaja, gerakan mengedip berulang disebut nystagmus. Dimana, gerakan
mata yang cepat dalam satu perintah, kemudian menyimpang dengan lambat
dalam perintah lainnya.
Orang dengan internuclear opthalmoplegia bisa mengalami penglihatan
ganda. Sindrom one-and-a-half dihasilkan ketika gangguan tersebut yang
menyebabkan Internuclear ophthalmoplegia juga merusak bagian pusat yang
mengkoordinir dan mengendalikan gerakan mata horizontal (pusat pandangan
horizontal). Ketika orang tersebut mencoba untuk melihat ke sisi lainnya, mata

yang terkena tetap tidak bergerak di bagian tengah. Mata yang lainnya bisa
berbalik ke luar tetapi tidak ke dalam. Sebagaimana internuclear ophthalmoplegia,
gerakan mata vertikal tidak terkena.
Pada Internuclear ophthalmoplegia dan sindrom one-and-a-half, mata
bisa berbalik ke dalam ketika penglihatan orang tersebut ke dalam (ketika fokus
ke benda di sekitarnya) bahkan meskipun mata tidak dapat berbalik ke dalam
ketika orang tersebut melihat ke samping.
One and a half syndrome adalah suatu sindrom ophthalmoparetic langka
yang ditandai oleh "konjugasi horisontal palsy dalam satu arah dan optalmoplegia
internuclear yang lain".1
Manifestasi paling umum dari sindrom yang tidak biasa ini adalah
keterbatasan gerakan mata horizontal untuk abduksi (bergerak menjauh dari garis
tengah) dari satu mata (misalnya mata kanan dalam diagram di sebelah kanan)
dengan tidak ada gerakan horizontal mata lainnya (misalnya mata kiri dalam
diagram di sebelah kanan).2 Nystagmus juga hadir saat mata di sisi berlawanan
dari lesi diculik. Konvergensi secara klasik dikecualikan sebagai kranial saraf III
(oculomotor saraf) dan intinya dikecualikan dari bilateral.
Sindrom ini biasanya hasil dari lesi unilateral tunggal pembentukan
pontine reticular paramedian dan ipsilateral fasciculus membujur medial.
Penyebab anatomi alternatif adalah lesi dari abducens inti (VI) pada satu sisi
(yang mengakibatkan kegagalan abduksi mata ipsilateral dan adduksi dari mata
kontralateral = konjugat

palsy tatapan terhadap sisi yang terkena), dengan

gangguan yang ipsilateral medial fasciculus memanjang setelah itu melintasi garis
tengah dari situs asalnya di abducens kontralateral (VI) inti (yang mengakibatkan
kegagalan adduksi dari mata ipsilateral). Penyebab dari one and a half syndrome
termasuk perdarahan pons, iskemia, tumor, lesi massa infeksi seperti
tuberculomas, dan kondisi demielinasi seperti multiple sclerosis.

DIAGNOSIS1,2
Riwayat medis dan keluarga pasien dan temuan pemeriksaan biasanya
akan membantu membedakan berbagai sindrom yang berhubungan dengan
ophthalmoplegia. Selain itu, setiap sindrom dikaitkan dengan ciri-ciri, seperti
nystagmus atau ptosis. Semua pasien dengan optalmoplegia luar progresif harus
memiliki biopsi otot untuk mencari serat merah compang-camping atau perubahan
menunjukkan distrofi otot. Sampel harus dikirim untuk analisis DNA mitokondria.
Electromyogram (EMG), pengukuran aktivitas listrik di otot, membantu
mendiagnosa miopati.
Computed tomography scan (CT scan) atau magnetic resonance imaging
(MRI) scan otak mungkin diperlukan untuk menyingkirkan tumor otak, stroke,
aneurisma,

atau

multiple

sclerosis.

Ketika

multiple

sclerosis

diduga,

membangkitkan pengujian potensi respon saraf juga dapat membantu. Analisis


cairan serebrospinal dapat menunjukkan perubahan karakteristik multiple sclerosis
atau sindrom Kearns-Sayre. Tes-tes lain yang mungkin membantu dalam KearnsSayre termasuk electrocardiogram (mengukur aktivitas listrik otot jantung),
pemeriksaan retina, dan tes pendengaran (audiogram). Untuk kemungkinan
myasthenia gravis, yang Tensilon (edrophonium) tes harus dilakukan. Tes juga
harus dilakukan untuk mengukur aktivitas reseptor sel-permukaan untuk
asetilkolin, zat kimia yang membantu lulus impuls listrik di sepanjang sel-sel saraf
pada otot. Penyakit tiroid dan diabetes mellitus harus dikecualikan oleh
pemeriksaan darah yang sesuai.
PENGOBATAN1,2
Untuk Internuclear ophthalmoplegia atau sindrom one-and-a-half,
pengobatan dan pandangan (apakah gangguan tersebut mereda atau sembuh
secepatnya) bergantung pada gangguan yang menyebabkannya.
Ada perbaikan dalam gerakan ekstra-okuler dengan injeksi toksin
botulinum. Injeksi toksin botulinum otot ekstraokular yang dipilih dapat

memberikan alternatif yang berguna untuk oklusi, obat, atau terapi bedah untuk
pasien dengan nistagmus ataxic kompleks yang dihasilkan dari lesi pons.
Pasien yang menderita oscillopsia karena ataxic disconjugate nystagmus
dapat mengambil manfaat dari pendekatan ini karena kebanyakan perawatan lain
tidak cocok untuk kasus tersebut. Sepertinya tidak akan ada manfaat khusus dalam
menunggu stabilisasi gejala dan tanda-tanda. Injeksi toksin yang dipilih dapat
meningkatkan kualitas hidup selama periode rehabilitasi.
Tidak ada obat khusus untuk miopati mata atau optalmoplegia luar
progresif. Vitamin E terapi telah digunakan untuk mengobati sindrom KearnsSayre. Koenzim Q (ubiquinone), suatu zat alami mirip dengan vitamin K, secara
luas digunakan untuk mengobati bentuk lain dari optalmoplegia luar progresif,
namun tingkat keberhasilan bervariasi.
Perawatan khusus yang tersedia untuk multiple sclerosis, myasthenia
gravis, diabetes mellitus, dan penyakit tiroid. Gejala ophthalmoplegia dapat
dihilangkan dengan perlakuan mekanik. Prosedur bedah dapat mengangkat
kelopak mata terkulai atau patch lebih dari satu mata dapat digunakan untuk
meredakan penglihatan ganda. Karena tidak ada respon berkedip, kelopak mata
pembedahan mengangkat mengekspos kornea mata sehingga dapat menjadi kering
atau tergores. Komplikasi ini harus dihindari dengan menggunakan air mata
buatan dan memakai eyepatches di malam hari. Dalam sindrom Kearns-Sayre, alat
pacu jantung mungkin diperlukan.
PROGNOSIS1,2
Prognosis optalmoplegia luar progresif tergantung pada masalah
neurologis terkait; khususnya, apakah ada kelemahan anggota gerak parah atau
gejala cerebellar yang mungkin ringan atau menonaktifkan. Seperti kebanyakan
penyakit

neurologis

kronis,

meningkat

kematian

penyandang

cacat.

Optalmoplegia luar progresif itu sendiri bukanlah kondisi yang mengancam jiwa.

Sindrom Kearns-Sayre adalah menonaktifkan, mungkin memperpendek masa


hidup, dan jika ada beberapa pasien memiliki anak. Harapan hidup secara
keseluruhan untuk beberapa pasien sclerosis adalah tujuh tahun kurang dari
normal; tingkat kematian yang lebih tinggi bagi perempuan daripada laki-laki.

DAFTAR PUSTAKA
1.Kipioty

and

taylor.

2010.

Ophtalmoplegia.

Ophthalmology

journal.

http://bjo.bmj.com/content/87/7/918.2.full
2. http://emedicine.medscape.com/article/88193-treatment#showall
3. Sidharta Priguna, M.D.,Ph.D. 2001.Neurologi Klinis Dalam Praktek Umum.
Dian Rakyat.Jakarta.
4.Mora

de

onate

(PSEUDOTUMOR

dkk.
OF

2007.
THE

PAINFUL
ORBIT

OPHTHALMOPLEGIA
AND

TOLOSA-HUNT

SYNDROME). ARCH SOC ESP OFTALMO. 82: 509-512. Ophthalmology


Dept. Getafe University Hospital. Madrid, Spain. Javier Mora de Oate.