Referat Lupus
Referat Lupus
PENDAHULUAN
Lupus eritematosus merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif dan
vaskular, dan mempunyai dua varian,yaitu : lupus eritematosus diskoid (L.E.D) dan
lupus eritematosus sistemik (L.E.S).
L.E.D bersifat kronik dan cenderung tidak berbahaya. Penyakit ini
menyebabkan bercak di kulit berupa lesi yang eritematosa dan atrofik tanpa ulserasi.
Sedangkan L.E.S merupakan penyakit yang bersifat akut dan berbahaya hingga bisa
berakibat fatal. Hal ini disebabkan karena penyakit ini bersifat multisistemik serta
menyerang jaringan konektif dan vaskular.
Prevalensi bervariasi di tiap negara. Dapat mengenai semua lapisan
masyarakat, 1-5 orang di antara 100.000 penduduk, bersifat genetik, dan dapat
diturunkan. Wanita lebih sering 6-10 kali daripada pria, terutama pada usia 15-40
tahun. Bangsa Afrika dan Asia lebih rentan dibandingkan kulit putih.
Penyakit ini merupakan penyakit sistem imunitas dimana jaringan dalam
tubuh dianggap benda asing. Reaksi sistem imunitas bisa mengenai berbagai sistem
organ tubuh seperti jaringan kulit, otot, tulang, ginjal, sistem saraf, sistem
kardiovaskuler, paru-paru, lapisan pada paru-paru, hati, sistem pencernaan, mata,
otak, maupun pembuluh darah dan sel-sel darah. Timbulnya penyakit ini karena
diduga adanya faktor kepekaan dan faktor pencetus yaitu adanya infeksi, pemakaian
obat-obatan, terkena paparan sinar matahari, pemakaian pil KB, dan stress.
Pada dekade terakhir terlihat adanya kenaikan kasus untuk penyakit ini, untuk
itulah perlu upaya penyebarluasan gambaran klinis kasus ini sehingga diagnosa lebih
dini dan pengobatan yang lebih adekuat.
BAB II
LUPUS ERITEMATOSUS
2.1.
SINONIM
Di Perpustakaan Jerman juga disebut Lupus Eritematodes
2.2.
ETIOLOGI
Lupus Eritmatosus merupakan penyakit autoimun. Ada banyak
anggapan bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi faktor-faktor genetik
dan imunologik. Selain faktor genetik ada juga pendapat yang menyebutkan
karena faktor lingkungan dan faktor infeksi (virus). Pengaruh sinar
matahari/ultra violet sebagai faktor lingkungan yang dapat meningkatkan
eksaserbasi LES
pada struktur DNA dermis yang akan menginduksi apoptosis keratinosit dan
sel lainnya di kulit. Beberapa peneliti juga mengemukakan adanya hubungan
antara Ebstein Barr virus (EBV) dengan LES. Infeksi EBV akan mengaktivasi
sel B limfosit yang secara genetik akan membentuk otoantibodi Nuklear
antigen pada EBV (EBNA) adalah salah satu molekul EBV yang dapat
membuat rentetan pada partikel Ro. Disamping itu berbagai partikel toksin
dan faktor lingkungan dapat mempengaruhi sistem imun serta respon
inflamasi.
Hormonal endogenous pada wanita tidak selalu dapat menerangkan
terjadinya penyakit otoimun akan tetapi faktor-faktor lainnya misal hormonal
yang berlebih, faktor kromosom X dan Y , faktor khronobiotik dan variasi
biologis wanita (kehamilan dan menstruasi) merupakan kondisi yang juga
dapat menerangkan prevalensi tinggi pada wanita.
Penyakit dapat pula diinduksi obat-obatan seperti prokainamid,
hidantoin, griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, dan
sulfonamide dan disebut Systemic L.E like syndrome.
2.3.
PATOGENESIS
Kedua bentuk lupus eritematosus dimulai dengan mutasi somatik pada sel
asal limfositik (lymphocytic stem cell) pada orang yang mempunyai
predisposisi. Faktor genetik memang ada.
Gejala-gejala pada kedua bentuk member sugesti bahwa keduanya
merupakan varian penyakit yang sama. Tanda-tanda klinis dan histologist pada
beberapa fase penyakitnya adalah sama. Kelainan-kelainan hematologik dan
imunologik pada L.E.D lebih ringan daripada L.E.S.
Berikut diuraikan perbedaan antara L.E.D dan L.E.S
L.E.D
(Lupus Eritematosus Diskoid)
- Insidens pada wanita pria,
usia biasanya lebih dari 30th
L.E.S
(Lupus eritematosus Sistemik)
- Wanita JAUH pria,
terbanyak antara 20-30th
Sekitar 5% mempunyai
lesi-lesi kulit L.E.D
*gejala konstitusional,berupa :
Perasaan lelah
Penurunan berat badan
Kadang-kadang demam tanpa menggigil yang timbul selaa berbulanbulan sebelum ada gejala lain.
BAB III
Definisi
Lupus Eritematosus Diskoid adalah suatu penyakit kulit menahun
(kronik) yang ditandai dengan peradangan dan pembentukan jaringan parut
yang terjadi pada wajah, telinga, kulit kepala dan kadang pada bagian tubuh
lainnya.
3.2. Gejala Klinis
Pasien terkadang mengeluhkan gatal dan terasa perih ada lesi yang
ada. Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung dan
pipi), telinga, atau leher. Lesi terdiri atas :
Bercak- bercak (makula merah atau bercak meninggi)
Batas tegas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular
plugs)
Bentuk kupu-kupu (butterfly erythema) jika lesi di atas hidung dan pipi
berkonfluensi
Penunjang Diagnosis
Diagnosis
Diagnosisnya harus dibedakan dengan dermatitis seboroik, psoriasis
dan tinea fasialis. Lesi di kepala yang berbentuk alopesia sikatriksial harus
dibedakan denga liken planopapilaris dan tinea kapitis.
3.5.
Pengobatan
Non medikamentosa
Hindari trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang sangat dingin dan stress
emosional
Medikamentosa
1. Obat anti malaria (misalnya Klorokuin)
Dosis inisial adalah 1-2 tablet(@ 100mg) sehari selama 3-6 minggu,
kemudian 0,5 1 tablet selama waktu yang sama. Obat hanya diberikan
maksimal selama 3 bulan agar tidak timbul kerusakan mata.
Kerusakan kornea berupa halo di sekitar sinar atau visus kabur yang masih
reversible. Kerusakan retina yang ireversibel adalah perubahan penglihatan
warna, visus serta ada gangguan pada pigmentasi retina.
Efek samping lain adalah nausea, nyeri kepala, pigmentasi pada palatum,
kuku, dan kulit tungkai bawah serta rambut kepala menjadi putih. Selain itu
terdapat neuropati dan atrofi neuro-muskular.
2. Kortikosteroid sistemik
Hanya diberikan pada L.E.D dengan lesi-lesi yang diseminata. Dosis kcil
diberikan secara intermiten, yakni tiap dua hari sekali, misalnya prednison
30 mg.
BAB IV
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
(L.E.S)
4.1.
4.2.
Definisi
Manifestasi Klinis
Dapat dibagi dalam beberapa bagian, yaitu :
1. Gejala konstitusional
Perasaan lelah
Penurunan berat badan
Kadang-kadang demam tanpa menggigil yang timbul selaa berbulanbulan sebelum ada gejala lain
2. Kelainan di kulit dan mukosa
Kelainan di kulit
Lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema,
eritema, sisik, telangiektakis
menetap
Vakulitis sangat menonjol
Alopesia dan penipisan rambut
Sikatriksasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi
Ulcus tungkai
Kelainan mukosa
Pada
mukosa
mulut,
mata,
dan
vagina
dapat
timbul
stomatitis,
terdapat
proteinuri.
Selain
itu
dapat
pula
timbul
4.3.
Pembantu Diagnosis
Pemeriksaan Laboratorium
Kelainan laboratorium yang dapat ditemukan adalah :
a. Anemia hemolitik dan anemia normositer
b. Leukopenia
c. Trombositopenia
d. Peninggian LED
e. Hiperglobulinemia
f. Penurunan albumin
g. Krioglobulin, kelainan faal hepar, dan penurunan kompleks serum
h. Gross proteinuria
i. Faktor rematoid (+) pada sekitar 33% kasus
j. Tes serologik sifilis (+) hanya sekitar pada 10% kasus.
Antibodi AntiNuklear (ANA)
Adalah suatu pemeriksaan darah menghitung antibodi yang terbentuk
yang secara langsung melawan berbagai komponen dari nucleus (inti sel).
ANA tes ini merupakan pemeriksaan awal untuk penyakit L.E.S Pasien
L.E.S umumnya mempunyai ANA pada pemeriksaan imunofluoresens tak
langsung ,hampir 90% pasien.
Terdapat 4 pola ANA, yaitu membranosa (anular,peripheral),
homogeny, berbintik, dan nuclear. Yang dianggap spesifik untuk L.E.S
adalah pola membranosa, terutama jika titernya tinggi.
Jarang sekali pasien L.E.S memiliki hasil tes yang negatif. Walaupun
ini terjadi, kemungkinan itu hanya sementara sebelum tes ini menjadi positif.
Tetapi hasil tes ANA yang positif ini tidak langsung memberikan hasil
diagnosa positif S.L.E, tapi ini hanya salah satu indikator.
Diagnosis
Diagnosis dapat dibuat, bila kriteria ARA (the American Rheumatism
Asociation) dipenuhi,yaitu :
10
4.5.
Diagnosis Banding
Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit
yang harus didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang
berasosiasi dengan L.E.S. mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai
L.E.S, yakni arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiosis, dan purpura
trombositopenik.
4.6.
Pengobatan
Penderita harus dirawat
Kortikosteroid sistemik
Indikasi :
Bila penderita sakit kritis, misalnya terdapat krisis lupus nefritis, pleuritis,
perikarditis, atau mengalami banyak perdarahan
Dosis:
Prednison 1 mg/kgBB atau 60-80 mg per hari. Kemudian diturunkan 5
mg/minggu dan dicari dosis pemeliharaan yang diberikan selang sehari
Antibiotik, antiviral, dan anifungal
Harus diberikan bila terdapat komplikasi, misalnya infeksi sekunder,
pneumonia bakterial atau infeksi virus, dan mikosis sistemik.
Terapi sitostatik
Diberikan pada penderita L.E.S dengan anemia hemolitik atau lupus
nefropatia yang tidak efektif dengan kortikostreroid dosis tinggi. Dapat
11
12