BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Atrofi papil merupakan kelainan nervus optikus yang sering ditemukan pada kelainan
lintasan visual. Atrofi papil merupakan keadaan morfologi terakhir dari berbagai penyakit
yang menyebabkan degenerasi akson pada jalur retinogenikulata. Pada defisini lain
menyebutkan bahwa atrofi papil adalah kematian serabut saraf optik yang tampak sebagai
papil yang berwarna pucat akibat menghilangnya pembuluh darah kapiler serta akson dan
selubung myelin saraf. Di mana, atrofi papil ini merupakan stadium akhir dari suatu proses
pada serabut saraf optikus, baik yang ada di retina, papil itu sendiri maupun yang berada di
belakang papil. Gejala atrofi papil meliputi perubahan papil dan penurunan fungsi visual.
Perubahan fungsi visual antara lain penurunan ketajaman penglihatan, penurunan
penglihatan perifer, dan buta warna, di mana gejala atrofi optik
gangguan visus dan

sangat ringan dengan

lapang pandang yang sangat ringan (hidden visual loss) sampai

hilangnya visus dan lapang pandangan secara total.

1,2,3,4

Menurut Tielsch dkk, prevalensi

kebutaan disebabkan atrofi nervus optikus di AmerikaSerikat adalah 0,8% . Menurut Munoz
dkk, prevalensi gangguan penglihatan dan kebutaan yang timbul akibat atrofi nervus optikus
masing-masing adalah 0,04% dan 0,12%.
Atrofi nervus optikus bukanlah suatu penyakit melainkan tanda dari berbagai proses
penyakit. Dengan demikian, morbiditas dan mortalitas pada atrofi optik tergantung pada
etiologi. Berdasarkan ras, atrofi nervus optikus lebih menonjol pada orang kulit hitam (0,3%)
dibandingkan dengan kulit putih (0,05%). Tidak ada kecenderungan jenis kelamin tertentu
terhadap angka kejadian atrofi nervus optikus. Sedangkan dari segi umur, atrofi papil saraf
terlihat dalam setiap kelompok usia. Pada kasus atrofi papil saraf jika sudah terjadi kerusakan

pada nervus optikus berupa kehilangan penglihatan, maka hal tersebut tidak dapat diperbaiki,
namun penyakit yang mendasari dapat dilakukan tindakan untuk mencegah kerusakan (jika
belum terjadi kerusakan) dan sangat penting untuk melindungi mata satunya, sehingga
sangatlah penting bagi penderita dengan atrofi papil saraf untuk rutin kontrol ke dokter
spesialis mata untuk memeriksakan mata mereka kalau-kalau terjadi perubahan dalam
penglihatan.

1.2 Batasan Masalah

Makalah ini membahas mengenai definisi, epidemiologi, patofisiologi, klasifikasi,
manifestasi klinik, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis dari atrofi papil
nervus optikus.

1.3 Tujuan
Penulisan makalah ini bertujuan untuk mengetahui tentang definisi, epidemiologi,
patofisiologi, klasifikasi, manifestasi klinik, giagnosis, penatalaksanaan, komplikasi dan
prognosis dari atrofi papil nervus optikus.

1.4 Metode penulisan

Makalah ini ditulis dengan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk kepada
berbagai literatur yang berhubungan dengan atrofi papil nervus optikus.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1.

Nervus Optikus

2.I.1. Anatomi
Retina merupakan reseptor permukaan untuk informasi visual. Sebagaimana halnya
nervus optikus, retina merupakan bagian dari otak meskipun secara fisik terletak di perifer
dari sistem saraf pusat (SSP). Komponen yang paling utama dari retina adalah sel-sel reseptor
sensoris atau fotoreseptor dan beberapa jenis neuron dari jaras penglihatan. Lapisan terdalam
(neuron pertama) retina mengandung fotoreseptor (sel batang dan sel kerucut) dan dua
lapisan yang lebih superfisial mengandung neuron bipolar (lapisan neuron kedua) serta sel-sel
ganglion (lapisan neuron ketiga). Sekitar satu juta akson dari sel-sel ganglion ini berjalan
pada lapisan serat retina ke papila atau kaput nervus optikus. Pada bagian tengah kaput
nervus optikus tersebut keluar cabang-cabang dari arteri centralis retina yang merupakan
cabang dari a. oftalmika.5

Gambar 1. Lapisan Neuron pada Retina

Nervus optikus memasuki ruang intrakranial melalui foramen optikum. Di depan

tuber sinerium (tangkai hipofisis) nervus optikus kiri dan kanan bergabung menjadi satu
berkas membentuk kiasma optikum. Di depan tuber sinerium nervus optikus kanan dan kiri
bergabung menjadi satu berkas membentuk kiasma optikum, dimana serabut bagian nasal
dari masing-masing mata akan bersilangan dan kemudian menyatu dengan serabut temporal
mata yang lain membentuk traktus optikus dan melanjutkan perjalanan untuk ke korpus
genikulatum lateral dan kolikulus superior. Kiasma optikum terletak di tengah anterior dari
sirkulus Willisi. Serabut saraf yang bersinaps di korpus genikulatum lateral merupakan jaras
visual sedangkan serabut 2 saraf yang berakhir di kolikulus superior menghantarkan impuls
visual yang membangkitkan refleks opsomatik seperti refleks pupil. 6

Gambar 2. Perjalanan Serabut Saraf Nervus Optikus (tampak basal)

Setelah sampai di korpus genikulatum lateral, serabut saraf yang membawa impuls
penglihatan akan berlanjut melalui radiatio optika (optic radiation) atau traktus
genikulokalkarina ke korteks penglihatan primer di girus kalkarina. Korteks penglihatan
primer tersebut mendapat vaskularisasi dari a. kalkarina yang merupakan cabang dari a.
serebri posterior. Serabut yang berasal dari bagian medial korpus genikulatum lateral
membawa impuls lapang pandang bawah sedangkan serabut yang berasal dari lateral
membawa impuls dari lapang pandang atas (gambar 3). 5,7

Gambar 3. Radiatio Optika

Pada refleks pupil, setelah serabut saraf berlanjut ke arah kolikulus superior, saraf
akan berakhir pada nukleus area pretektal. Neuron interkalasi yang berhubungan dengan
nucleus Eidinger-Westphal (parasimpatik) dari kedua sisi menyebabkan refleks cahaya
menjadi bersifat konsensual. Saraf eferen motorik berasal dari nukleus Eidinger-Westphal dan
menyertai nervus okulomotorius (N.III) ke dalam rongga orbita untuk mengkonstriksikan otot
sfingter pupil (gambar 4). 5,8

Gambar 4. Jaras Refleks Pupil

Saraf Optikus
Saraf optikus terutama tersusun atas akson sel-sel ganglion retina. Akson-akson
tersebut bertemu di papil saraf optikus yang berdiameter sekitar 1,5 mm, menembus sclera
pada lamina kribrosa, dan kemudian membentuk berkas-berkas serabut saraf bermyelin yang
dipisahkan oleh sekat jaringan ikat. Setiap saraf optikus dilapisi oleh selaput yang identik
dengan meningen. 3
Saraf optikus dapat dibagi menjadi empat bagian, yaitu: 7
1. Bagian intraokular yang terbagi menjadi kepala saraf optikus ( papil saraf optikus /
optic disc), bagian pre-laminar yang berada di depan lamina kribrosa, bagian laminar
yang berada di dalam lamina kribrosa, dan bagian post-laminar yang berada di
belakang lamina kribrosa.
2. Bagian intraorbital yang memiliki panjang sekitar 3 cm, berbentuk huruf S, dan
menjulur dari bola mata sampai ke apeks orbita.
3. Bagian kanalis optikus dengan panjang sekitar 5-7 mm.

4. Bagian intrakranial yang menjulur dari kanalis optikus ke bagian anterior kiasma
optikum dan traktus optikus (10 mm)

Sifat optik dari akson normal dari disk optik mirip dengan kabel serat optik. Cahaya
datang yang berasal dari optalmoskop mengalami refleksi internal total melalui serat aksonal
dan dipantulkan kembali oleh kapiler pada permukaan disk, sehingga menimbulkan warna
kuning-merah muda karakteristik disk optik sehat (terlihat pada gambar di bawah). Akson
yang tidak memiliki properti optik baik, menyebabkan penampilan pucat disk atrofi itu.
Menurut teori lain, hilangnya kapiler dalam menyebabkan atrofi optik disk pucat muncul.

Gambar 5. optik disk normal. 7

Papil Saraf Optikus

Permulaan saraf optikus di retina inilah yang disebut sebagai papil saraf optikus
(opticdisc). Karena ketiadaan fotoreseptor di papil saraf optikus, maka bagian retina ini tidak
dapat berespon terhadap stimulus cahaya. Karenanya bagian ini disebut juga sebagai blind
spot, dan memiliki diameter sekitar 1,5 mm. 7 Papil saraf optikus merupakan tanda
oftalmoskopik penting pada pemeriksaan funduskopi. Yang perlu diperhatikan dari papil
saraf optikus adalah warna, batas, cup-disc ratio dan lingkaran neuroretinal. Papil yang

normal akan berwarna merah musa kekuningan, dengan batas yang jelas, non-elevated, dan
memilki cup-disc ratio kurang dari 0,3.7

2.2 Atrofi Papil

2.2.1

Definisi
Atrofi papil saraf optikus didefinisikan sebagai kerusakan saraf optikus yang

menyebabkan degenerasi atau destruksi saraf optikus. Secara klinis keadaan ini dikenal
sebagai pucatnya papil akibat menghilangnya pembuluh darah kapiler serta akson dan
selubung myelin saraf seperti yang terlihat pada pemeriksaan funduskopi. 9,10
Atrofi optik bisa sangat ringan dengan gangguan visus dan lapang pandang yang
sangat ringan (hidden visual loss) sampai hilangnya visus dan lapang pandangan secara total.

2.2.2

Epidemiologi
Menurut Tielsch dkk, prevalensi kebutaan disebabkan atrofi nervus optikus di

Amerika Serikat adalah 0,8%. Menurut Munoz dkk, prevalensi gangguan penglihatan dan
kebutaan yang timbul akibat atrofi nervus optikus masing-masing adalah 0,04% dan 0,12%.
Atrofi nervus optikus

bukanlah suatu penyakit melainkan tanda dari berbagai proses

penyakit. Dengan demikian, morbiditas dan mortalitas pada atrofi optik tergantung pada
etiologi. Berdasarkan ras, atrofi nervus optikus lebih menonjol pada orang kulit hitam (0,3%)
dibandingkan dengan kulit putih (0,05%). Tidak ada kecenderungan jenis kelamin tertentu
terhadap angka kejadian atrofi nervus optikus. Sedangkan dari segi umur, atrofi optik terlihat
dalam setiap kelompok usia.11

2.2.3 Klasifikasi
1. Klasifikasi Oftalmoskopik
Atrofi primer, warna papil menjadi pucat, batasnya tegas dan pembuluh darah
berkurang.

Gambaran ini dijumpai pada tahap lanjut dari neuritis retrobulbaris.

Lamina cribrosa terlihat pada atrofi primer. Atrofi primer dijumpai pada kasus lesi
nervus optikus atau khiasma optikum (misalnya pada tumor hipofisis). Secara
mikroskopik ditemukan degenerasi akson-akson saraf dan selubung myelin. Selalu
ditemukan sedikit proliferasi sel-sel glia astrosit dan bertambahnya jaringan kolagen.

Gambar 6. Atrofi primer

Atrofi optik primer terjadi tanpa diawali pembengkakan kepala saraf optik. Itu
mungkin disebabkan oleh lesi yang mempengaruhi lintasan visual dari
retrolaminar bagian dari saraf optik sampai badan genikulata lateral. Lesi anterior
sampai kiasma optik mengakibatkan atropi optic unilateral, tetapi kalau
melibatkan kiasma dan jaur otik akan menyebabkan perubahan bilateral.
Tanda-tanda nya :
1. Putih, diskus nya pipih dengan batas tegas dan berwarna pucat.
2. Pengurangan jumlah pembuluh darah kecil pada permukaan diskus (tanda
Kestenbaum)
3. Melemahkan pembuluh darah peripapiler dan menipiskan lapisan serabut saraf
retina.
4. Atropi nya bisa difuse atau terlokalisasi tergantung dari tingkatan lesi nya
5. Pucat pada bagian temporal mengindikasikan atrofi serabut dari sekumpulan
papilomakular yang masuk ke tangkai saraf optikus dari sisi temporal.

Penyebab

1.
2.
3.
4.
5.
Atrofi

Neuritis optik
Penekanan oleh tumor dan aneurisma
Neuropati optik herediter
Toksik dan neuropati optik nutrisi
Trauma
sekunder, warna papil juga pucat tetapi batasnya tidak tegas. Terjadi akibat

peradangan akut atau lesi vaskuler saraf optic yang terletak dekat dengan bola mata
serta menimbulkan reaksi aktif sel glia dan mesenkim dekat papil. Degenerasi yang
terjadi terisi oleh proliferasi astrosit, jaringan ikat atrofi dan ditemukan pembuluh
darah yang menghilang. Atrofi sekunder merupakan akibat lanjut dari papilitis dan
papiledema. Atrofi sekunder juga terjadi akibat lanjut dari papiledema misalnya pada
pasien yang menderita tekanan tinggi intracranial yang lama.

Gambar 7. Atrofi Sekunder

Atrofi optik sekunder didahului dengan pembengkakan yang lama dari kepala
nervus optik.
Tanda nya tergantung dari penyebab. Gambaran atrofi optik sekunder:

Warna papil(diskus) putih, abu-abu, dengan batas yang tidak tegas.

Pengurangan jumlah pembuluh darah kecil pada permukaan diskus.
Disekitarnya water mask

Penyebabnya termasuk papil edema kronik, neuropati optik iskemik anterior

dan papilitis.
2.

Kalsifikasi berdasarkan etiologi 9,13,14

Vaskular, contohnya Oklusi Arteri Retina, Oklusi Vena Retina, Neuropati Optikus

Iskemik,
Degeneratif, contohnya Neurodegeneratif
Sekunder karena penyakit degeneratif pada retina, contohnya Papiledema, Neuritis

optikus
Herediter, contohnya Leber Hereditary Optic Neuropathy, Dominant Optic Atrophy
Kompresi
Toksik atau drug-induced, contohnya tembakau, alcohol, toksisitas obat
Metabolik
Traumatik
Glaukomatosa

2.2.4

Gejala dan Tanda

Hilangnya ketajaman penglihatan lapangan pandang dan buta warna adalah gejala

disfungsi penglihatan pada atrofi papil. Kepucatan papil saraf optikus dan hilangnya reaksi
pupil biasanya setara dengan penurunan penglihatan kecuali pada lesi kompresi. Lesi
kompresi dapat menyebabkan perubahan ketajaman penglihatan sentral dan perubahan
lapang pandang perifer yang luas jauh sebelum terjadi perubahan fundus yang cukup parah
(akson dapat mengalami disfungsi jauh sebelum mengalami atrofi). 9,13,16
Perubahan fungsi penglihatan berlangsung sangat lambat dalam beberapa minggu
atau bulan. Sulit untuk menilai prognosis hanya berdasarkan temuan-temuan funduskopik.
Bahkan dengan pematangan kiasma eksperimental, perluasan degenerasi akson memerlukan
waktu dua bulan untuk meluas dari kiasma ke sel ganglion retina.Pengobatan dan hasil akhir
bervariasi bergantung pada penyebab.13
Neuropati optikus herediter menimbulkan kepucatan papil saraf optikus segmental
temporal bilateral dengan penurunan akson papilomakular. Penyumbatan arteri sentralis

menimbulkan penyempitan arteriol retina segmental dan penurunan lapisan serat saraf dalam
distribusi yang sama. Melemahnya pembuluh darah retina ditambah kepucatan papil saraf
optikus yang segmental atau difus, dengan atau tanpa cupping glaukomatosa saraf optikus,
dapat merupakan tanda akan timbulnya neuropati optikus iskemia. Eksudat peripapilar
adalah tanda utama papilitis dan kadang-kadang papiledema. Gliosis dan atrofi peripapilar,
lipatan korioretina , dan keriputnya limiting membrane interna juga mungkin merupakan
tanda-tanda awal munculnya edema papil saraf optikus. 13
2.2.5

Patofisiologi
Degenerasi saraf optik berhubungan dengan kegagalan regenerasi, dimana terjadi

proliferasi astrosit dan jaringan glial. Akson saraf optik ditutupi oleh oligodendrosit, jika
sekali akson ini rusak maka tidak akan dapat beregenerasi (Skuta,2010 ; Gandhi Rashmin,
2012). Terdapat 3 teori patogenesis:( Skuta,2010; Kanski,2007)
1. Degenerasi serabut saraf yang berhubungan dengan gliosis berlebihan.Perubahan ini
merupakan tanda patologis dari consecutive optic atrophy dan postneuritic optic
atrophy.
2. Degenerasi serabut saraf dan gliosis dalam keadaan normal,di mana astrosit
berproliferasi dengan sendirinya dan tersusun pada kolum longitudinal mengganti
serabut saraf (columnar gliosis).Keadaan ini terjadi pada atropi papil primer.
3. Degenerasi serabut saraf yang berhubungan dengan gliosis yang tidak berfungsi.Hal
ini terjadi akibat berkurangnya aliran darah.Perubahan patologi ini disebut sebagai
cavernous optic atrophy dan merupakan ciri dari glaukoma dan ischaemic optic
atrophy.

GAMBARAN KLINIS(Skuta,2010; Orssaud C,2003; Pavan Deborah,2008

et al)
1. Hilangnya penglihatan,dapat terjadi secara tiba-tiba atau perlahanlahan (tergantung pada penyebab atropi papil) dan bersifat parsial atau

total (tergantung derajat atropi papil).

2. Pupil semi dilatasi dan reflex cahaya langsung sangat sedikit atau
tidak ada sama sekali
3. Hilangnya lapang pandangan akan bervariasi dengan distribusi
serabut-serabut saraf yang rusak.
4. Gambaran funduskopi dari papil bervariasi tergantung dari tipe atropi
papil
5. Gangguan penglihatan warna
2.2.7

Diagnosis
Diagnosis atrofi papil saraf optikus ditegakkan dengan:

1. Anamnesis
Anamnesis dilakukan untuk menentukan ada tidaknya riwayat kondisi yang sama
dalam keluarga. Selain itu pada anamnesis juga ditanyakan riwayat penggunaan obatobatan tertentu dan riwayat keracunan.
2. Pemeriksaan mata
Melihat perubahan karakteristik papil saraf menggunakan oftalmoskop
Mengukur ketajaman penglihatan menggunakan Snellen chart
Mengukur lapang pandang untuk menilai penglihatan perifer
Menilai penglihatan warna dan sensitivitas terhadap kontras warna
3. Pemeriksaan penunjang
a. Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium digunakan untuk mengkonfirmasi adanya keracunan
melalui analisis darah dan urin. Pemeriksaan darah juga digunakan untuk uji DNA
guna mengidentifikasi mutasi genetik yang bertanggung jawab pada terjadinya
Lebers Hereditary optic Neuropathy
b. Pemeriksaan radiologi
Magnetic Resonance Imaging
digunakan untuk mencari tumor,struktur yang mungkin menekan saraf optikus, atau
plak yang khas untuk multipel sklerosis yang seringkali berkaitan dengan
neuritisoptikus, Lebers Hereditary optic Neuropathy

Visual Evoked Potentials(VEP)

Digunakan untuk mengukur kecepatan konduksi pada jalur penglihatan sensoris
sehingga dapat mendeteksi kelainan pada mata secara klinis tidak terpengaruh
Fluorescein angiography
digunakan untuk melihat gambaran detail pembuluh darah di retina

2.2.9. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan neuritis optikus dengan kortikosteroid hingga saat ini masih
kontroversial. Sedangkan penatalaksanaan atrofi papil saraf optikus karena penyebab yang
lain tergantung pada penyakit yang mendasari. 9
2.2.10. Pencegahan
Atrofi papil saraf optikus dapat dicegah dengan melakukan pemeriksaan mata teratur,
terutama bagi mereka yang mengalami penurunan penglihatan. Deteksi awal adanya
inflamasi atau masalah lain akan memperkecil kemungkinan terjadinya atrofi karena
intervensi yang dapat segera diambil. Sedangkan pada mereka yang secara genetik beresiko
menderita Lebers hereditary optic neuropathy, diarankan untuk mrengkonsumsi vitamin C,
vitamin E, coenzyme Q10, atau anti oksidan lainnya, serta menghindari konsumsi tembakau
dan alkohol. Menghindari paparan terhadap zat beracun dan mencegah malnutrisi juga dapat
menjauhkan kemungkinan terjadinya neuritis optikus toksik atau nutrisonal.9
2.2.11. Prognosis
Banyak pasien dengan neuritis optikus pada akhirnya akan mengalami multipel
sklerosis. Sebagian besar pasien akan pulih penglihatannya secara bertahap
setelah satu episode neuritis optikus, bahkan tanpa pengobatan. Sedangkan kemungkinan
perbaikan penglihatan pada Lebers hereditary aptic neuropathy sangat kecil. Pada neuropati
optikus toksik atau nutrisional, jika penyebabnya dapat diketahui dan ditangani secara dini,
penglihatan dapat kembali normal setelah beberapa tahun.
BAB III
PENUTUP

3.1

Kesimpulan
Atrofi papil merupakan akibat degenerasi serat dari saraf optikus dan jalur
penglihatan sensoris. Keadaan ini dapat merupakan kelainan bawaan atau di dapat.
Jika di dapat, maka penyebabnya adalah gangguan vaskuler, sekunder karena penyakit

degeneratif pada retina, karena penekanan pada saraf optikus atau karena penyakit
metabolik. Gejala yang muncul berupa penurunan fungsi penglihatan , dan ditandai
dengan pucatnya papil saraf optikus dan hilangnya reaksi pupil. Penatalaksanaan yang
dapat diberikan tergantung pada penyakit yang mendasari. Degenerasi dan atrofi papil
saraf optik merupakan keadaan yang irreversibel, dan kemungkinan perbaikan fungsi
penglihatan tergantung penyebab.

3.2

Saran
Atrofi papil saraf optikus dapat dicegah dengan melakukan pemeriksaan mata
teratur, terutama bagi mereka yang mengalami penurunan penglihatan.

DAFTAR PUSTAKA

1.

Ulfa, Maria. 2010. Text Book Reading Neuroopthalmology. (Online) 2012. Avaiable

from: http://www.scribd.com/doc/81574379/36139360-Neurooftalmology-FullVersion

2.

Novera,

Fenty.

2011.

Papil

Atrofi.

(Online).

2012.

Avaiable

http://www.scribd.com/doc/75954006/Definisi-Anatomi-Dan-FisiologiEpidemiologi

from:

3.

Medscape.

2011.

Optic

Atrophy.

(Online)

2012.

Available

from:

http://emedicine.medscape.com/article/atrofi%20papil/1217760overview.htm#showall

4.

Rubens, Ivanlibrian. 2011. Atrofi Papil Optic. (Online) 2012. Avaiable from:
http://www.scribd.com/doc/50281382/Referat-mata-edited

5.

Froetscher M & Baehr M. Duus Topical Diagnosis in Neurology. 4 th edition. 2005.

Stuttgart : Thieme. p 130 137.

6.

Mardjono Mahar & Sidharta Priguna. Neurologi klinis dasar. Edisi V. jakarta : dian
rakyat. 2004. p 116 126

7.

_________ Optic Nerve. Sumber : http://www.thebrain.mcgill.ca/splash/jpg. [diakses

28 Des 2012]

8.

Guyton AC, Hall JE. Neurofisiologi Penglihatan Sentral. Dalam : Buku Ajar Fisiologi
Kedokteran. Edisi 9. 1997. Jakarta : EGC. p 825.

9.OpticAtrophyhttp://www.healthatoz.com/healthatoz/Atoz/common/standard/transform.jsp?
requestURI=/healthatoz/Atoz/ency/optic_atrophy.jsp
10.

Montgomery

TM.

Anatomy,

Physiology,

and

Pathology

of

Eye.Dalam:http://www.tedmontgomery.com/the_eye/optcnrve.html

11.

Haddad W. Intraocular Anatomy. Dalam:www.eyeweb.org/anatomy.html

the

Human

12.

Vaughan DG, Taylor Asbury, dan Paul Riordan-Eva. Oftalmologi Umum EdisiKe-14.
Jakarta: Penerbit Widya Medika , 1996

13.

OpticAtrophy.Dalam:http:/www.spedex.com/resource/documents/veb/optic_atrophy.h
tml

14.Vascular

Disorders.

Dalam:http://www.merck.com/mrkshared/mmg/sec15/ch127/ch127f.jsp
15

Optic Neuritis. Dalam:http://en.wikipedia.org/wiki/Optic_neuritis

16.

Berro

D.

Leber's

Hereditary

Optic

Neuropathy.

Dalam:http://www-

personal.umd.umich.edu/~jcthomas/JCTHOMAS/1997%20Case%20Studies/D
%20Berro.html
17.

Nakamura M, Ito S, Chang-Hua Piao, dan Terasaki H, dan Miyake Y.Retinal and

Optic Disc Atrophy Associated With a CACNA1F Mutation in aJapanese Family. Arch
Ophthalmol. 2003;121:1028-1033 Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSMarinir
Cilandak
18.

Votruba M, Thiselton D, dan Bhattacharya SS .Optic disc morphology of patients with

OPA1 autosomal dominant optic atrophy. British Journal of Ophthalmology 2003;87:48-53

19. Delettre C, Jean-Michel Griffoin, Nadine Gigarel. Et al. Nuclear gene OPA1,encoding a
mitochondrial dynamin-related protein, is mutated in dominantoptic atrophy. Nature Genetics
, 207 - 210 (2000)
20.

Cooper

T.

Compressive

Dalam:www.emedicine.com/oph/topic167.html

Optic

Neuropathy.

21.

Zafar

A.

Toxic/Nutritional

Optic

Neuropathy.

Dalam:www.emedicine.com/oph/topic750.htm

2.3 Atropi Nervus Optikus

Ada dua macam atropi nervus optikus yaitu atrofi optik akuisita dan atropi optik
heredodegeneratif (kongenital).1
2.3.1 Atropi Optik Akuisita
A. Definisi
Atropi optik adalah hilangnya akson nervus optikus dan digantikan oleh jaringan glia.1
B. Etiologi1
Oklusi vaskular
Proses degenerasi
Setelah menderita papil edema
Setelah menderita neuritis optik
Pada adanya tekanan nervus optikus oleh apapun
Karena glaukoma
Gangguan metabolisme misalnya diabetes melitus
Karena toksin
Karena kelainan kongenital
Karena trauma
Karena degenerasi retina

C. Klasifikasi1

Pada atropi optik ada istilah atropi primer yang ditandai pupil pucat dan batas tegas, atropi
sekunder yang ditandai papil pucat dengan batas kabur karena adanya bekas pembengkakan
papil dan atropi konsekutif yaitu atropi papil yang terjadi karena kelainan retina, misalnya
pada retinitis pigmentosa.

Gambar 4 : Atropi Papil Nervus Optikus Primer

(Sumber : G. Lang. Ophthalmology A pocket textbook atlas. 2 nd edition. Thieme
Stuttgart. New York. 2006: 393-395)

Gambar 5 : Atropi Papil Nervus Optikus Sekunder

(Sumber : G. Lang. Ophthalmology A pocket textbook atlas. 2 nd edition. Thieme
Stuttgart. New York. 2006: 393-395)

D. Gejala dan Tanda1,3

Gejala dan tanda atropi papil tentunya juga tergantung dari penyakit yang mendasari. Gejala
dan tanda umum adalah sebagai berikut:
Penurunan visus
Gangguan persepsi warna
Gangguan lapangan pandang yang beraneka ragam tergantung penyebabnya.
Bentuk kelainan pada lapangan pandang dapat berupa membesarnya bintik buta fisiologik ,
bisa terjadi ;

Skotoma Busur (arkuata) : dapat terlihat pada glaucoma, iskemia papil saraf optic, dan oklusi
arteri retina sentral
Skotoma Sentral : pada retinitis sentral
Hemianopsia bitemporal : hilangnya setengah lapang pandang temporal kedua mata, khas
pada kelainan kiasma optic, meningitis basal, kelainan sphenoid dan trauma kiasma.
Hemianopsia binasal : defek lapang pandang setengah nasal akibat tekanan bagian temporal
kiasma optic kedua mata atau atrofi papil saraf optic sekunder akibat TIK meninggi.
Hemianopsia heteronym : bersilang, dapat binasal atau bitemporal
Hemianopsia homonym : hilang lapang pandang pada sisi yang sama pada kedua mata, pada
lesi temporal
Hemianopsia altitudinal : hilang lapang pandang sebagian atas atau bawah, dapat terjadi pada
iskemik optic neuropati, kerusakan saraf optic, kiasma dan kelainan korteks .
Penemuan oftalmoskopis juga tergantung dari penyebabnya (papil pucat bisa dengan batas
tegas atau batas kabur, demikian juga bisa bersifat datar, cekung, atau menonjol)
Atropi optik bisa bersifat difus dan sektoral, bisa total atau parsial, bisa ringan atau berat.
Atropi optik difus yang khas adalah disebabkan oleh retinitis pigmentosa yang berupa atropi
optik primer berbatas tegas dan berwarna putih mengkilat seperti lilin.
Atropi sektoral polus superior atau inferior terjadi setelah neuropati optik iskemik anterior.
Atropi bentuk bow tie (dasi kupu) bilateral khas pada lesi khiasma optikum.
Atropi bentuk bow tie diskus kanan dan atropi diskus kiri khas lesi traktus optikus dan korpus
genikulatum lateral kiri, dan sebaliknya.
Atropi temporal bentuk baji adalah khas pada post neuritis retrobulbar, neuropati optik toksis
dan neuropati optik kompresif.
Perubahan vasa yang terjadi pada atropi optik adalah ditemukan vasa yang menjadi lebih
jelas, mengalami pengecilan dan mengalami sheating. Pada atropi optik yang masih

menyisakan fungsi penglihatan sehingga dapat dianalisis dengan pemeriksaan lapang

pandang akan memberikan perkiraan letak lesi yang lebih tepat.

2.3.2 Atropi Optic Heredodegeneratif

A. Definisi 1
Atropi optik ini merupakan sebagian penyebab dari gangguan visus sentral bilateral simetris
yang berlangsung pelan-pelan.
B. Klasifikasi 1,2
1. Atropi Optik Dominan
Atropi optik dominan mula-mula dilaporkan oleh Kjer, Pewarisannya dominan autosom
Gejala :
Penurunan penglihatan tidak kentara pada masa kanak-kanak, pada skrining hanya ditemukan
penurunan ketajaman mata yang ringan.
Mula timbulnya lambat antara umur 4 sampai 8 tahun
Khasnya terdapat skotoma sentrosekalis dengan gangguan penglihatan warna.
Pasien mungin mengalami nistagmus atau tidak
Pemeriksaan fisik :
Pemeriksaan visus : gangguan visusnya sedang antara 20/30 sampai 20/70. Jarang sampai
20/200. (penyakit dominan memang biasanya lebih ringan daripada penyakit resesif).
Pemeriksaan lapangan pandang : skotoma sekosentral, lapang pandang perifernya biasanya
normal.
Pemeriksaan slit lamp akan didapatkan Kepucatan temporal diskus optikus, ekskavasio
sektoral temporal dan penipisan berkas serabut saraf, sesekali terlihat cupping diskus yang
ringan

Pemeriksaan isikhara : diskromatopsia (buta warna)

Diagnosis :
Mengidentifikasi adanya anggota keluarga yang lain yang terkena.
Defek genetik pada lengan panjang kromosom 3
Kelainan ini dapat berhubungan dengan tuli progresif atau kongenital atau dengan ataksia,
tetapi jarang terjadi.

2. Atropi Optik Resesif 1,2

Atropi optik resesif kadang-kadang terjadi pada neonatus sehingga disebut atropi optik
kongenital. Mula timbulnya kebanyakan umur 3-4 tahun. Gangguan visusnya biasanya berat,
kadang-kadang dengan nistagmus. Diskus optikusnya pucat dan terjadi pengecilan pembuluh
darah. Atropi optik juga bisa merupakan bagian dari sindroma yang lebih luas. Dapat disertai
penurunan pendengaran progresif, kuadriplegia spastik dan demensia. Sindrom Wolfram
(insipidus juvenilis, diabetes melitus, atrofi optik, dan tuli) bisa juga menyertai. Diabetes
juvenilis disertai atropi optic yang kepucatan diskus optikusnya sebanding dengan beratnya
atropi optik.

3. Penyakit Leber 1,2

Penyakit ini mula-mula ditemukan oleh Leber tahun 1871.Neuropati optik herediter Leber
adalah suatu penyakit yang jarang dan ditandai oleh serentetan neuropati optik subakut
Epidemiologi :
Biasanya terjadi pada pria berusia 11-30 tahun.
Etiologi :

Penyakit ini disebabkan kelainan genetik, mutasi yang mengenai suatu titik (point mutation)
pada DNA mitokondria (mtDNA) dengan lebih 90% keluarga yang terkena mengalami
mutasi titik pada posisi 1178, 14484, atau 3460 . mtDNA secara ekslusif diturunkan dari ibu
dan akibatnya sesuai dari pola umum pewarisan mitokondria (maternal) mutasinya diteruskan
melalui garis wanita, hal ini disebabkan karena spermatozoa tidak mengandung mitokondria
dan kalaupun ada mitokondria maka mitokondria ini akan mati saat pembuahan, penyakit ini
jarang bermanifestasi pada wanita karier, diprediksikan akan bermanifestasi pada keponakan
laki-laki sesuai garis ibu.
Gejala :
Penglihatan kabur
Skotoma sentral tampak pada satu mata, kemudian pada mata sebelahnya
Timbul sakit kepala dan tanda meningeal karena terjadi peradangan arakhnoid
Patofisiologi :
Pada fase akut akan terjadi edema diskus optikus dan retina peripapilar disertai pelebaran
pembuluh-pembuluh darah kecil yang teleangiektasis di permukaannya; tetapi khasnya tidak
ada kebocoran diskus optikus pada pemeriksaan angiografi fluoresein.
Kedua nervus optikus akhirnya menjadi atrofi dan penglihatan biasanya antara 20/200 dan
hitung jari.
Hilangnya penglihatan biasanya tidak total dan tidaka da kekambuhan.
Penyakit ini mungkin disertai dengan penyakit mirip skeloris multipel, defek konduksi
jantung, dan distonia
Diagnosis :
Ditegakkan dengan pemeriksaan titik mutasi mtDNA, berdasarkan penemuan satu dari tiga
titik mutasi DNA
Diagnosis Banding :

Myoclonic epilepsy and ragged red fibers (MERRF)

Miopati mitokondrial, Asisdosis laktat, Serangan serupa stroke (mitochondrial myopathy,
lactic acidosis, and stroke like episodes MELAS)
Neuropati optik sekunder seperti degenerasi retina (sindrom Kearns-Sayre), Sindrom
Wolfram
4. Penyakit Neurodegeneratif Herediter
Beberapa penyakit neurodegeneratif dengan awitan antara masa kanak-kanan sampai dewasa
muda bermanifestasi sebagai gangguan neurologik progresif dan atrofi optik dengan
keparahan bervariasi, diantaranya ;
Ataksia spinoserebelar herediter ( ataksia Friedreich)
Neuropati sensorik dan motorik herediter ( penyakit Charchot Marrie-Tooth)
Lysosomal storage disease
Sfiongolipiodosis , mengalami atrofi pada akhir perjalanan penyakitnya
Leukodistropi pada tahap yang lebih dini
Degenerasi spongiform Canavan
Distrofi glioneural (penyakit Alper)
Penyakit Resfum, atrofi optik terjadi sekunder akibat retinopati pigmentasi
Hidrosefalus dari mukopolisakarida di meningens atau di sel glia nervus optikus

BAB III
PENUTUP
Atropi papil nervus optikus adalah degenerasi saraf optic yang tampak sebagai papil
berwarna pucat akibat hilangnya akson nervus optikus dan digantikan oleh jaringan glia.
Atrofi papil bukan merupakan penyakit akan tetapi merupakan tanda akan kondisi yang
berpotensi serius, keadaan ini merupakan proses akhir dari suatu proses yang terjadi di retina,
kerusakan yang sangat luas dari nervus optikus akan menimbulkan atrofi papil dan dapat
menimbulkan mata menjadi buta, untuk itu diperlukan penegakan diagnosis yang cermat dan
tepat sehingga dapat segera tertangani. Gejala awal berupa keluhan mata kabur disertai
pandangan gelap yang disertai dengan sakit kepala, lemas dan mual. Penegakan diagnosis
atrofi papil memerlukan pemeriksaan mata yang lengkap seperti ; pemeriksaan visus, tes
lapang pandang, penglihatan warna, reflex pupil, pemeriksaan retina dan diskus optikus
dengan menggunakan oftalmoskop. Pemeriksaan penunjang lainnya berdasarkan penyakit
yang menyebabkannya.

DAFTAR PUSTAKA

Hartono, Dr. Sari Neurooftamologi. Cetakan I. Pustaka Cendikia Press. Yogyakarta, 2006
Vaughan, Daniel G. Oftalmologi Umum. Edisi ketiga. Widya Medika: Jakarta. 2000
Ilyas, Prof. Dr. H. Sidarta. Ilmu Penyakit Mata. Edisi Ketiga. Balai Penerbit FKUI. Jakarta.
2006.
G. Lang. Ophthalmology A pocket textbook atlas. 2 nd edition. Thieme Stuttgart. New York.
2006