HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

Henoch-Schonlein purpura (HSP)

disebabkan karena glikosilasi

adalah gangguan akut yang

abnormal dari O-linked

berhubungan dengan

oligosakarida khas pada regio

Immunoglobulin A (IgA) dengan

penggantung molekul IgA1.

karakteristik vaskulitis general

IgA teragregasi atau

termasuk kapiler-kapiler kulit,

membentuk kompleks dengan

traktus gastrointestinal, ginjal,

deposisi komplemen pada organ

sendi, dan kadang terjadi pula di

target, menyebabkan elaborasi

paru dan Sistem Saraf Pusat (SSP)

mediator inflamasi, termasuk

meskipun jarang terjadi,

prostaglandin vaskular seperti

merupakan subset dari

prostasiklin.

necrotizing vasculitis dengan

Spekulasi lain menyatakan

karakteristik destruksi fibrinoid

bahwa antigen menstimulasi

dari pembuluh darah dan

produksi IgA, yang menyebabkan

leukocytoclasis.

vaskulitis. Alergen, seperti

Puncak usia prevalensi HSP

makanan, serum kuda, gigitan

adalah 3-10 tahun, tapi juga

serangga, paparan terhadap

dapat ditemui pada dewasa. Rasio

dingin, dan obat (seperti

laki-laki:perempuan adalah 1,5-

ampisilin, eritromisin, penisilin,

2:1.

quinidin, quinin) dapat menjadi

PATOFISIOLOGI

pemicu.

IgA berperan penting pada

Tumor Necrosis Factor

immunopathogenesis HSP,

(TNF), IL-1, IL-6 mungkin

terbukti dengan meningkatnya

memediasi proses inflamasi pada

konsentrasi IgA serum, kompleks

HSP. TGF- diketahui

imun sirkulasi yang mengandung

menstimulasi produksi IgA.

IgA, dan deposisi IgA pada

ETIOLOGI

dinding pembuluh darah dan

Etiologi HSP diduga multifaktorial,

renal mesangium, HSP cenderung

dengan genetik, lingkungan, dan

berhubungan dengan IgA1

komponen antigen. Berbagai agen

dibanding IgA2, mungkin

infeksi bakteri dan virus

berhubungan dengan
perkembangan HSP, beberapa
kasus juga dilaporkan setelah
ingesti obat dn vaksinasi.
Infeksi yang mungkin

Sakit kepala
Anoreksia
Demam

Kemudian gejala berkembang,

yang paling umum:
-

Rash (95-100%) kasus,

mendahului:
-

Mononukleosis
Infeksi streptococcus grup A

terutama di tungkai bawah

Nyeri perut dan muntah (35-

(paling sering)
Hepatitis
Infeksi mycoplasma
Campylobacter enteritis
Sirosis hepar terkait hepatitis C
Endokarditis bakteri subakut
Infeksi H. pylori
Infeksi Yersinia
Infeksi Shigella
Infeksi Salmonella
Brucellosis
Spesies Legionella
Parvovirus
Adenovirus
Infeksi EBV
Infeksi VZV

85%)
Nyeri sendi (60-84), terutama
pada lutut dan pergelangan

kaki
Edema subkutan (20-50%)
Edema skrotum (2-35%)
Darah pada feses

Penemuan pada pemeriksaan

fisik:
-

Pada kulit- Biasanya tanda

pertama pada HSP. Makula
atau urtikari eritem,
berkembang menjadi papul

Vaksinasi yang mungkin

yang memucat dan kemudian

mendahului HSP:

menjadi purpura yang

menonjol, biasanya simetris

Tifoid dan paratifoid A dan B

Measles
Yellow fever
Kolera

dan cenderung terdistribusi di

pergelangan kaki dan tungkai

Paparan lingkungan yang

bawah pada anak-anak dan

mungkin mendahului HSP:

orang dewasa, pada

Obat (ampisilin, eritromisin,

punggung, pantat, ekstremitas

penisilin, quinidin, qunin,

atas, dan pahat atas pada

losartan, cytarabine)
Makanan
Serum kuda
Paparan dingin
Gigitan serangga

anak-anak yang lebih muda.

Pada ginjal- Lesi glomerular
akut, termasuk hiperselularitas
mesangial, poliferasi

TANDA DAN GEJALA

endokapiler, nekrosis, dan

Tanda dan gejala prodormal:

infiltrasi leukosit

Pada sendi- Athralgia (25%),

pembuluh darah pada lesi awal,

sendi mungkin bengkak dan

dengan karakterisik cenderung

nyeri, paling sering di lutut dan

dijumpai IgA dibanding IgG atau

pergelangan kaki. Eritem,

IgM .

efusi, dan hangat pada

Tes laboratorium digunakan untuk

perabaan biasanya tidak

me-rule out keterlibatan sistemik

berhubungan dengan HSP.

Temuan lain- Vaskulitis yang

atau gangguan sistemik tertentu.

melibatkan myocardium atau

paru-paru, stenosing uretritis,
priapisme, edema penis,
orchitis, vaskulitis yang
melibatkan SSP dan
perdarahan intrakranial,
hematoma subperiosteal
bilateral, hematoma adrenal,
pankreatitis akut, prubahan
kistik pada ovarium.
DIAGNOSIS
Diagnosis necrotizing vasculitis

Kultur darah dilakukan pada

semua pasien dengan vaskulitis
dan demam. Tes lain termasuk
urinanalisis, CBC, sedimentation
rate, kreatinin serum,
elektroforesis protein serum,
cryoglobulin, ANA tes, faktor
rheumatoid, antigen terkait
hepatitis, foto toraks.
MANAJEMEN
Manajemen suportif:
-

Hidrasi adekuat
Monitor komplikasi abdomen

dan renal
Menangani gejala ringan

secara umum dikonfirmasi

dengan biopsi. Temuan histologi:

arthritis, edema, demam, atau

1) Adanya neutrofil dengan

lekocytoclasis (destruksi neutrofil
yang meninggalkan debris

malaise
Makan makanan yang lembut
Menghentikan obat-obat yang

nuklear) di dalam dan sekitar

dicurigai menjadi faktor

dinding pembuluh darah; 2)

penyebab

perdarahan; 3) pembengkakan sel

Masalah pada sendi dapat

endotel; 4) nekrosis fibroid pada

diberikan analgesik.

dinding pembuluh darah.

Kortikosteroid dapat diberikan

Pewarnaan immunofluoresen

pada kondisi:

dapat menunjukkan deposisi

imunoglobulin di dinding

Sindrom nefrotik persisten

Crescents pada lebih dari 50%
glomeruli

Abdominal pain berat

Perdarahan gastrointestinal

dalam jumlah banyak

Edema jaringan berat
Edema skrotum berat
Keterlibatan sistem saraf
Perdarahan intrapulmoner

Regimen lain termasuk steroid IV

atau oral dengan atau tanpa:
-

Azathioprine
Cyclophosphamide
Cyclosporine
Dipyridamole
IVIg dosis tinggi
Danazol
Minyak ikan

Plasmapharesis untuk menunda

progresi gangguan ginjal.
Bedah pada kondisi:
-

Iskemi usus berat

Transplantasi ginjal pada

gangguan ginjal berat yang

resisten dengan terapi medis.

Tonsilektomi dengn
corticosteroid pulse therapy
pada HSP nephritis yang
progresif

PROGNOSIS
HSP biasanya jinak dengan
prognosis baik. Kebanyakan
pasien mengalami perbaikan
komplit dari gejala setelah 8
minggu, dan 5% mengalami
gejala kronis. Serangan awal HSP
dapat berlangsung beberapa
bulan, kekambuhan dapat terjadi.
HSP fatal hanya pada beberapa
kasus.