Anda di halaman 1dari 10

A.

Definisi
Retinopati prematuritas adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan pada
pembentukan pembuluh darah retina pada bayi prematur. Retinopati yang berat ditandai
dengan proliferasi pembuluh retina, pembentukan jaringan parut dan pelepasan retina.
Retinopati prematuritas terjadi akibat kepekaan pembuluh darah retina di masa
perkembangan terhadap oksigen konsentrasi tinggi (kondisi ketika oeonatus hams
bertahan akibat ketidakmatangan paru). Pajanan oksigen konsentrasi tinggi (hlperoksia)
mengakihatkan tingginya tekanan oksigen retina sehingga memperlambat perkembangan
pembuluh darah retina (vaskulogeuesis). Hal ini menimbulkan daerah iskemia pada
retina.
ROP terjadi bila pembuluh darah normal tumbuh dan menyebar ke seluruh retina,
jaringan lapisan bagian belakang mata. Abnormal pembuluh ini rapuh dan bisa bocor,
jaringan parut retina dan menariknya keluar dari posisi. Hal ini menyebabkan ablasi
retina. detasemen retina adalah penyebab utama gangguan penglihatan dan kebutaan
pada ROP.
B. Epidemiologi
Frekuensi. Penelitian di Korea melaporkan insidensi 20.7% (88 dari 425 bayi
prematur) dan melaporkan bahwa usia gestasi 28 minggu dan berat lahir 1000 gr
adalah faktor risiko yang paling signifikan. Penelitian lainnya melaporkan insidensi
29.2% (165 dari 564 bayi dengan BBLASR). Usia median dari onset ROP adalah 35
minggu ( range 31-40 minggu). Mortalitas dan morbiditas. Setiap tahunnya, 500-700
anak mengalami kebutaan akibat ROP di Amerika Serikat, 2100 bayi akan mengalami
gejala sisa sikatrisial, termasuk miopia, strabismus, kebutaan, dan ablasio retina.
Terdapat kurang-lebih 20% dari semua bayi prematur yang mengalami suatu bentuk
strabismus dan kelainan refraksi pada usia 3 tahun. Hal inilah mengapa bayi dengan usia
gestasi kurang dari 32 minggu atau berat kurang dari 1500 gr harus melakukan kontrol
kesehatan mata setiap 6 bulan, terlepas dari ada atau tidaknya ROP. Ras kulit hitam
1

menderita ROP yang lebih ringan dibanding ras Kaukasian. Insidens sedikit lebih tinggi
pada jenis kelamin laki-laki. ROP adalah penyakit bayi prematur. Semua bayi yang
memiliki berat lahir kurang dari 1500 gr dan usia gestasi kurang dari 32 minggu
memiliki risiko untuk menderita ROP. Maka dibuat semacam screening protocol sesuai
dengan usia gestasi.
Bayi yang lahir pada usia gestasi 23-24 minggu, harus menjalani pemeriksaan mata

pertama pada usia gestasi 27-28 minggu


Bayi yang lahir pada usia gestasi 25-28 minggu , harus menjalani pemeriksaan mata

pertama pada usia kehidupan 4-5 minggu


Bayi yang lahir pada usia gestasi 29 minggu, pemeriksaan mata pertama dilakukan
sebelum bayi tersebut dipulangkan

C. Patofisiologi
ROP merupakan kelainan vascular retina imatur. Pembuluh darah retina belum
berkembang penuh sampai sekitar kehamilan 34-36 minggu. Semakin bayi kurang bulan,
semakin besar resiko menglami ROP. Vasokontriksi arteri retina terjadi sebagai respon
terhadap peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2), vasokontriksi ini merupakan respon
protektif dan tidak mebahayakan bagi retina yang sudah berkembang penuh, tetapi
hipoperfusi dan hipoksemia setempat pada retina dengan vaskularisasi tidak lengkap
merangsang proliferasi pembentukan pembuluh darah baru (neovaskularisasi) sebagai
upaya mensuplai daerah yang kurang mendapat perfusi. Perdarahan selanjutnya ke dalam
badan kaca dan retina menyebabkan proliferasi fibrosa, retraksi parut dan pada kasus
terburuk lepasnya retina dan kebutaan.
Pajanan oksigen konsentrasi tinggi (hiperoksia) mengakibatkan tingginya tekanan
oksigen retina sehingga memperlambat perkembangan pembuluh darah retina
(vaskulogenesis) Hal ini menimbulkan daerah iskemia pada retina. Pada kondisi normal,
retina mempunyai kepekaan terhadap kerusakan oksidatif yang disebahkan tiga hal, yaitu
1. Berlimpahnya substrat untuk reaksi oksidatif dalam bentuk asam lemah tak jenuh
ganda
2

2. Retina memproses cahaya sedangkan cahaya merupakan inisiator pembentukan


oksigen radikal hebas, dan
3. Adanya aliran oksigen lintas membran yang relatif tinggi.
Pada bayi prematur, kepekaan retina terhadap stres oksidatif disebabkan oleh (1)
retina mempnnyai kepekaan yang tinggi terhadap reaksi kimia yang mampu
merambatkan kerusakan oksidatif sesuai jaringan yang ditunmkan, (2) bayi prematur
mengalami hiperoksia tidak hanya diakibatkan oleh pembahan konsentrasi oksigen di
utrerus ke udara behas, tetapi juga akibat peningkatan oksigen inspirasi, dan (3) bayi
prematur tidak mempunyai pengganti komponen antioksidan retina. Retinopati prematur
merupakan manifestasi alamiah akibat toksisitas pemherian oksigen pada bayi prematur.
Retinopati prematuritas terutama terjadi pada bayi dengan Berat Badan Lahir Amat
Sangat Rendah (BBLASR). Sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa berat badan
lahir rendah, usia gestasi yang rendah, dan penyakit penyerta yang berat ( misalnya
respiratory distress syndrome, displasia bronkopulmoner, sepsis) merupakan faktorfaktor
yang terkait. Bayi yang lebih kecil, lebih tidak sehat, dan lebih immatur memiliki risiko
yang jauh lebih tinggi untuk menderita penyakit ini.
D. Patogenesis
Prematuritas mengakibatkan terhentinya proses maturasi dari pembuluh retina
normal. Terdapat dua teori yang menjelaskan patogenesis ROP. Sel-sel spindel
mesenkimal, yang terpapar kondisi hiperoksia, akan mengalami gap junction. Gap
junction ini mengganggu pembentukan pembuluh darah yang normal, mencetuskan
terjadinya respon neovaskular, sebagaimana dilaporkan oleh Kretzer dan Hittner.
menjelaskan akan adanya dua fase pada proses terjadinya ROP. Fase pertama, fase
hiperoksik, menyebabkan terjadinya vasokonstriksi pembuluh retina dan destruksi sel-sel
endotel kapiler yang irreversibel. Keadaan hyperoxia-vasocessation ini dikenal sebagai
stadium I dari retinopati prematuritas.

Gambar 1. ROP Stadium I

Seiring area ini mengalami iskemik, faktor angiogenik, seperti vascular endothelial
growth factor (VEGF), dibentuk oleh sel-sel spindel mesenkimal dan retina yang iskemik
untuk membuat vaskularisasi yang baru. Vaskularisasi baru ini bersifat immatur dan tidak
berespon terhadap regulasi yang normal. Segera setelah itu, nutrisi dan oksigen dapat
dikirim ke retina melalui difusi dari kapiler-kapiler yang berada pada lapisan choroid.
Retina terus tumbuh semakin tebal dan akhirnya melebihi area yang dapat disuplai oleh
pembuluhnya. Seiring waktu, terjadilah hipoksia retinal yang pada akhirnya
mengakibatkan terjadinya pertumbuhan pembuluh darah yang berlebihan; keadaan
hypoxia-vasoproliferation ini dikenal sebagai ROP stadium II.

Gambar 2. ROP Stadium II

E. Klinis
Sistem klasifikasi ini membagi lokasi penyakit ini dalam zona-zona pada retina (1,
2, dan 3), penyebaran penyakit berdasarkan arah jarum jam (1-12), dan tingkat keparahan
penyakit dalam stadium (0-5). Dalam anamnesis dari bayi prematur, harus mencakup halhal berikut ini :
Usia gestasi saat lahir, khususnya bila lebih kurang dari 32 minggu
Berat badan lahir kurang dari 1500 gr, khususnya yang kurang dari 1250 gr
Faktor risiko lainnya yang mungkin (misalnya terapi oksigen, hipoksemia,
hipercarbia, dan penyakit penyerta lainnya)
Pemeriksaan Fisik. ROP dikategorisasikan dalam zona-zona, dengan stadium yang
menggambarkan tingkat keparahan penyakit. Semakin kecil dan semakin muda usia bayi
saat lahir, semakin besar kemungkinan penyakit ini mengenai zona sentral dengan
stadium lanjut.

Pembagian Zona
Zona 1
Zona 1 adalah yang paling labil. Pusat dari zona 1 adalah nervus optikus. Area ini
memanjang dua kali jarak dari saraf optik ke makula dalam bentuk lingkaran. ROP
yang terletak pada zona 1 (bahkan pada stadium 1, imatur) dianggap kondisi yang

kritikal dan harus dimonitor dengan ketat.


Area ini sangat kecil dan perubahan pada area dapat terjadi dengan sangat cepat,
kadangkala dalam hitungan hari. Tanda utama dari perburukan penyakit ini bukanlah
ditemukannya neovaskularisasi tetapi dengan ditemukan adanya pembuluh darah
yang mengalami peningkatan dilatasi. Vaskularisasi retina tampak meningkat

mungkin akibat meningkatnya shunting ateriovena.


Zona 2
Zona 2 adalah area melingkar yang mengelilingi zona 1 dengan nasal ora serrata

sebagai batas nasal.


ROP pada zona 2 dapat berkembang dengan cepat namun biasanya didahului dengan
tanda bahaya (warning sign) yang memperkirakan terjadinya perburukan dalam 1-2
5

minggu. Tanda bahaya tersebut antara lain : (1) tampak vaskularisasi yang
meningkat pada ridge (percabangan vaskular meningkat); biasanya merupakan tanda
bahwa penyakit ini mulai agresif. (2) Dilatasi vaskular yang meningkat. (3) tampak
tanda hot dog pada ridge; merupakan penebalan vaskular pada ridge; hal ini
biasanya terlihat di zona posterior 2 (batas zona 1) dan merupakan indikator
prognosis yang buruk.
Zona 3
Zona 3 adalah bentuk bulan sabit yang tidak dicakup zona 2 pada bagian temporal.
Pada zona ini jarang terjadi penyakit yang agresif. Biasanya, zona ini mengalami

vaskularisasi lambat dan membutuhkan evaluasi dalam setiap beberapa minggu.


Banyak bayi yang tampak memiliki penyakit pada zona 3 dengan garis demarkasi
dan retina yang nonvaskular. Kondisi ini ditemukan pada balita dan dapat
dipertimbangkan sebagai penyakit sikatrisial. Tidak ditemukan adanya penyakit
sequelae dari zona ini.

Gambar 3. zona ROP

Stadium
1. Stadium 0
Bentuk yang paling ringan dari ROP. Merupakan vaskularisasi retina yang imatur.
Tidak tampak adanya demarkasi retina yang jelas antara retina yang tervaskularisasi
6

dengan nonvaskularisasi. Hanya dapat ditentukan perkiraan perbatasan pada


pemeriksaan.
Pada zona 1, mungkin ditemukan vitreous yang berkabut, dengan saraf optik
sebagai satu-satunya landmark. Sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulang setiap
minggu.
Pada zona 2, sebaiknya dilakukan pemeriksaan setiap 2 minggu.
Pada zona 3, pemeriksaan setiap 3-4 minggu cukup memadai.
2. Stadium 1
Ditemukan garis demarkasi tipis diantara area vaskular dan avaskular pada retina.
Garis ini tidak memiliki ketebalan.
Pada zona 1, tampak sebagai garis tipis dan mendatar (biasanya pertama kali
pada nasal). Tidak ada elevasi pada retina avaskular. Pembuluh retina tampak
halus, tipis, dan supel. Sebaiknya dilakukan pemeriksaan setiap minggu.
Pada zona 2, sebaiknya dilakukan pemeriksaan setiap 2 minggu
Pada zona 3, pemeriksaan dilakukan setiap 3-4 minggu
3. Stadium 2
Tampak ridge luas dan tebal yang memisahkan area vaskular dan avaskular retina.
Pada zona 1, apabila ada sedikit saja tanda kemerahan pada ridge, ini
merupakan tanda bahaya. Apabila terlihat adanya pembesaran pembuluh,
penyakit dapat dipertimbangkan telah memburuk dan harus ditatalaksana dalam

72 jam.
Pada zona 2, apabila tidak ditemukan perubahan vaskular dan tidak terjadi

pembesaran ridge, pemeriksaan mata sebaiknya dilakukan tiap 2 minggu.


Pada zona 3, pemeriksaan setiap 2-3 minggu cukup memadai, kecuali

ditemukan adanya pembentukan arkade vaskular.


4. Stadium 3
Dapat ditemukan adanya proliferasi fibrovaskular ekstraretinal (neovaskularisasi)
pada ridge, pada permukaan posterior ridge atau anterior dari rongga vitreous.
Pada zona 1, apabila ditemukan adanya neovaskularisasi, maka kondisi ini

merupakan kondisi yang serius dan membutuhkan terapi.


Pada zona 2, prethreshold adalah bila terdapat stadium 3 dengan penyakit plus.
Pada zona 3, pemeriksaan setiap 2-3 minggu cukup memadai, kecuali bila

ditemukan adanya pembentukan arkade vaskular.


5. Stadium 4
7

Stadium ini adalah ablasio retina subtotal yang berawal pada ridge. Retina tertarik ke
anterior ke dalam vitreous oleh ridge fibrovaskular.
Stadium 4A : tidak mengenai fovea
Stadium 4B : mengenai fovea
6. Stadium 5
Stadium ini adalah ablasio retina total berbentuk seperti corong (funnel).
Stadium 5A : corong terbuka
Stadium 5B : corong tertutup

F. Prosedur Pemeriksaan
Standar baku untuk mendiagnosa ROP adalah pemeriksaan retinal dengan
menggunakan oftalmoskopi binokular indirek. Dibutuhkan pemeriksaan dengan dilatasi
fundus dan depresi skleral. Instrumen yang digunakan adalah:
1) Spekulum Sauer (untuk menjaga mata tetap dalam keadaan terbuka),
2) Depresor skleral Flynn (untuk merotasi dan mendepresi mata),
3) Lensa 28 dioptri (untuk mengidentifikasi zona dengan lebih akurat).
Bagian pertama dari pemeriksaan adalah pemeriksaan eksternal, identifikasi
rubeosis retina, bila ada. Tahap selanjutnya adalah pemeriksaan pada kutub posterior,
untuk mengidentifikasi adanya penyakit plus. Mata dirotasikan untuk mengidentifikasi
ada atau tidaknya penyakit zona 1. Apabila pembuluh nasal tidak terletak pada nasal ora
serrata, temuan ini dinyatakan masih berada pada zona 2. Apabila pembuluh nasal telah
mencapai nasal ora serrata, maka mata berada pada zona 3.

G. Penatalaksanaan
Terapi Medis
Terapi medis untuk retinopati prematuritas (ROP) terdiri dari screenin oftalmologis
terhadap bayi-bayi yang memiliki faktor risiko. Terapi terapi lainnya yang pernah
dicoba dapat berupa mempertahankan level insulinlike growth factor (IGF-1) dan
omega-3-polyunsaturated fatty acids (PUFAs) dalam kadar normal pada retina
yangsedang berkembang.
Terapi Bedah
a. Terapi bedah ablatif (Ablative surgery)
8

Dilakukan apabila terdapat tanda kegawatan


Terapi ablatif saat ini terdiri dari krioterapi atau terapi laser untuk

menghancurkan area retina yang avaskular


Biasanya dilakukan pada usia gestasi 37-40 minggu
Apabila ROP terus memburuk, mungkin dibutuhkan lebih dari satu tindakan
b. Krioterapi
Krioterapi merupakan terapi utama ROP sejak era 1970an. Prosedur ini dapat
dilakukan dengan anestesi umum ataupun topikal. Karena tingkat stress prosedur
yang cukup tinggi, maka mungkin dibutuhkan bantuan ventilator setelah prosedur
ini selesai. Komplikasi yang paling umum terjadi adalah perdarahan intraokuler,
hematom konjunctiva, laserasi konjunctiva, dan bradikardia.
c. Terapi Bedah Laser
Saat ini, terapi laser lebih disukai daripada krioterapi karena dipertimbangkan
lebih efektif untuk mengobati penyakit pada zona 1 dan juga menghasilkan
reaksi inflamasi yang lebih ringan. Fotokoagulasi dengan laser tampaknya
menghasilkan outcome yang kurang-lebih sama dengan krioterapi dalam
masa 7 tahun setelah terapi. Sebagai tambahan, dalam data-data mengenai
ketajaman visus dan kelainan refraksi, terapi laser tampaknya lebih
menguntungkan dibandingkan krioterapi, dan juga telah dibuktikan bahwa
terapi laser lebih mudah dilakukan dan lebih bisa ditoleransi oleh bayi.
Setelah intervensi bedah, oftalmologis harus melakukan pemeriksaan setiap 1-2
untuk menentukan apakah diperlukan terapi tambahan. Pasien yang dimonitor ini harus
menjalani pemeriksaan sampai vaskularisasi retina matur. Pada pasien yang tidak
ditatalaksana, ablasio retina biasanya terjadi pada usia postmensrual 38-42 minggu.
Selain itu, 20% dari bayi-bayi prematur menderita strabismus dan kelainan
refraksi, karena itu penting untuk melakukan pemeriksaan oftalmologis setiap 6 bulan
hingga bayi berusia 3 tahun. Dan juga, 10% bayi-bayi prematur juga dapat menderita

galukoma dikemudian hari, maka pemeriksaan oftalmologis harus dilakukan setiap


tahun.

H. Prevensi
Pencegahan yang benar-benar bermakna adalah pencegahan kelahiran bayi prematur.
Dapat dicapai dengan perawatan antenatal yang baik. Semakin matur bayi yang lahir,
semakin kecil kemungkinan bayi tersebut menderita ROP. Selain itu penggunaan terapi
oksigen tepat indikasi dan tepat pemberian baik frekuensi, lama pemberian, maupun
kualitas pemberian juga mempengaruhi angka kejadian retinopati prematuritas.
I. Komplikasi
Myopia, strabismus, anisometropia dan amblyopia berkaitan dengan kondisi ROP
akut. Kehadiran temuan ini menyebabkan peningkatan risiko ablasi retina.

J. Prognosis
Prognosis ROP ditentukan berdasarkan zona penyakit dan stadiumnya.

10