Anda di halaman 1dari 8

13/6/2015

WelcometoMyblog:HIRSCHSPRUNGDISEASE
0

Lainnya BlogBerikut

BuatBlog Masuk

WelcometoMyblog
Goconfidentlyinthedirectionofyourdreams...andLivethelifeyouhaveimagined...

Minggu,09Desember2012

TotalKunjungan

HIRSCHSPRUNGDISEASE

6 7 8 9 9

ArsipBlog
2015(2)
2014(2)
2013(6)

Pendahuluan
Hirschsprung Disease merupakan suatu kelainan kongenital dimana tidak
dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisseri pada kolon. 90% terletak pada
rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total
ColonicAganglionois).Tidakadanyaganglionselinimengakibatkanhambatanpada
gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta
distensiyangberlebihanpadakolonyanglebihproksimal.

2012(18)
Desember(4)
TumorPhyllodes
Invaginasi(Intussusception)pada
Dewasa
PERFORASIGASTER(Overview)
HIRSCHSPRUNGDISEASE
November(3)

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick


Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald

Oktober(1)

Hirschsprungyangmendeskripsikanmegakolonkongenitalpadatahun1886.Namun
patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938,
dimanaRobertsondanKernohanmenyatakanbahwamegakolonyangdijumpaipada

Mei(9)

kelainaninidisebabkanolehgangguanperistaltikdibagiandistalususakibatdefisiensi
ganglion.

Juni(1)

Aboutme
didisudiyatmo
Ikuti

Penyakit Hirschsprung terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi
penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1
diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan
tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi
denganpenyakitHirschsprung.Kartonomencatat2040pasienpenyakitHirschprung
yangdirujuksetiaptahunnyakeRSCMJakarta.
Penyakit Hirschsprung sebaiknya dicurigai jika seorang neonatus tidak
mengeluarkan mekonium dalam 2448 jam pertama setelah kelahiran. Walaupun
bariumenemabergunauntukmenegakkandiagnosis,biopsirektumtetapmenjadigold
standard penegakkan diagnosis. Setelah diagnosis dikonfirmasi, penatalaksanaan
mendasaradalahuntukmembuangjaringanususyangaganglionikdanuntukmembuat
anastomosisdenganmenyambungrektumbagiandistaldenganbagianproksimalusus
yangmemilikiinnervasiyangsehat.Mortalitasdarikondisiinidalambeberapadekade
inidapatdikurangidenganpeningkatandalamdiagnosis,perawatanintensifneonatus,
tekhnikpembedahandandiagnosisdanpenatalaksanaanHDdenganenterokolitis.
SejarahpenyakitHirschsprung
Ruysch (1691) pertama kali melaporkan hasil otopsi adanya usus yang
aganglionik pada seorang anak usia 5 tahun dengan manifestasi berupa megakolon.
Namun baru 2 abad kemudian Harald Hirschsprung (1886) melaporkan secara jelas
gambaranklinispenyakitini,yangpadasaatitudiyakininyasebagaisuatumegakolon
kongenital. Dokter bedah asal Swedia ini melaporkan kematian 2 orang pasiennya
masingmasingusia8dan11bulanyangmenderitakonstipasikronis,malnutrisidan
enterokolitis.Teoriyangberkembangsaatituadalahdiyakininyafaktorkeseimbangan
syarafsebagaipenyebabkelainanini,sehinggapengobatandiarahkanpadaterapiobat
http://drsudiyatmo.blogspot.com/2012/12/hirschsprungdisease.html

Lihatprofillengkapku

Wikipedia

ShareIt
SharethisonFacebook
Tweetthis
Viewstats
(NEW)Appointmentgadget>>

HealthTipofTheDay

GetPaidToViewAds

Setatargetweightforaspecific

1/8

13/6/2015

WelcometoMyblog:HIRSCHSPRUNGDISEASE

obatan dan simpatektomi. Namun kedua jenis pengobatan ini tidak memberikan

WebMDHealthNews

perbaikanyangsignifikan.
Valle (1920) sebenarnya telah menemukan adanya kelainan patologi anatomi
padapenyakitiniberupaabsennyaganglionparasimpatispadapleksusmienterikdan
pleksussubmukosa,namunsaatitupendapatnyatidakmendapatdukunganparaahli.
Barulah2dekadekemudian,RobertsondanKernohan(1938)mengemukakanbahwa

GetPaidToViewAds

WebMDHealth
RheumatoidArthritis(RA)and
AutoimmuneDiseases

close

megakolon pada penyakit Hirschsprung disebabkan oleh gangguan peristaltik usus


mayoritasbagiandistalakibatdefisiensiganglion.
Sebelumtahun1948sebenarnyabelumterdapatbuktiyangjelastentangdefek
ganglion pada kolon distal sebagai akibat penyakit Hirschsprung, hingga Swenson
dalamlaporannyamenerangkantentangpenyempitankolondistalyangterlihatdalam

WebMDexplainswhatmakesRAan

autoimmunedisease.Learnwhat

barium enema dan tidak terdapatnya peristaltik dalam kolon distal. Swenson
melakukan operasi pengangkatan segmen yang aganglionik dengan hasil yang
memuaskan. Laporan Swenson ini merupakan laporan pertama yang secara
meyakinkan menyebutkan hubungan yang sangat erat antara defek ganglion dengan
gejalaklinisyangterjadi.
Bodian dkk. Melaporkan bahwa segmen usus yang aganglionik bukan
merupakan akibat kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik,
melainkan oleh karena lesi primer sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik
yangtidakdapatdikoreksidengansimpatektomi.Keteranganinilahyangmendorong
Swenson melakukan pengangkatan segmen aganglionik dengan preservasi spinkter
ani. Okamoto dan Ueda lebih lanjut menyebutkan bahwa penyakit Hirschsprung
terjadiakibatterhentinyaprosesmigrasiselneuroblasdarikristaneuralissalurancerna
atas ke distal mengikuti serabutserabut vagal pada suatu tempat tertentu yang tidak
mencapairektum.
TinjauanAnatomi
Rektummemiliki3buahvalvula:superiorkiri,medialkanandaninferiorkiri.
2/3bagiandistalrektumterletakdironggapelvikdanterfiksir,sedangkan1/3bagian
proksimalterletakdironggaabdomendanrelatifmobile.Keduabagianinidipisahkan
oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian
posterior.Salurananal(analcanal)adalahbagianterakhirdariusus,berfungsisebagai
pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal, dan, dikelilingi oleh spinkter ani
(eksternaldaninternal)sertaototototyangmengaturpasaseisirektumkedunialuar.
Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis
(n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis
(n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini
membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh
n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan
m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi
sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis), kontinensia sepenuhnya
dipengaruhiolehn.pudendalisdann.splanknikuspelvik(syarafparasimpatis).
Sistemsyarafautonomikintrinsikpadaususterdiridari3pleksus:
1.PleksusAuerbach:terletakdiantaralapisanototsirkulerdanlongitudinal
2.PleksusHenle:terletakdisepanjangbatasdalamototsirkuler
3.PleksusMeissner:terletakdisubmukosa
Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke3 pleksus
tersebut.
Etiologi
Secarafungsional,karenabayitumbuhdalamkandungan,kumpulanselsaraf
(ganglia)mulaiterbentukantaralapisanototdibagianususbesaryangpanjang.Proses
inidimulaipadabagianatasdanberakhirdiususbesarbagianbawah.Padaanakanak
dengan penyakit Hirschsprung, proses ini tidak selesai dan tidak ada ganglion di
sepanjangseluruhpanjangdenganduatitik.Kadangkadangselselyanghilanghanya
beberapa centimeter dari usus besar. Mengapa hal ini terjadi tidak diketahui secara
pasti. Hal ini dapat dikaitkan dengan beberapa mutasi gen. Hal ini juga dikaitkan
dengan beberapa kelenjar endokrin neoplasia, sebuah sindrom yang menyebabkan
http://drsudiyatmo.blogspot.com/2012/12/hirschsprungdisease.html

2/8

13/6/2015

WelcometoMyblog:HIRSCHSPRUNGDISEASE

noncancerousTumorsdilendirmembranesdanadrenalglands(terletakdiatasginjal)
dankankerdarithyroidgland(terletakdibagianbawahleher).Dalambeberapakasus,
penyakit ini mungkin warisan, bahkan jika orang tua tidak memiliki penyakit.
Hirschsprung juga 10 kali lebih sering terjadi pada anakanak dengan Down
syndrome.
Patofisiologi
Sel ganglion enterik berasal dari differensiasi sel neuroblast. Selama
perkembangan normal, neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu ke 7
usiagestasidanakansampaikekolonpadamingguke12usiagestasi.Kemungkinan
salah satu etiologi Hirschsprung adalah adanya defek pada migrasi sel neuroblast ini
dalam jalurnya menuju usus bagian distal. Migrasi neuroblast yang normal dapat
terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast dalam bertahan, berpoliferase, atau
berdifferensiasi pada segmen aganglionik distal. Distribusi komponen yang tidak
proporsional untuk pertumbuhan dan perkembangan neuronal telah terjadi pada usus
yang aganglionik. Komponen tersebut adalah fibronektin, laminin, neural cell
adhesionmolecule,danfaktorneurotrophic.
Terdapattigapleksusneuronalyangmenginnervasiusus,pleksussubmukosal
(Meissner), Intermuskuler (Auerbach), dan pleksus mukosal. Ketiga pleksus ini
terintegrasidanberperandalamseluruhaspekfungsiusus,termasukabsorbsi,sekresi,
motilitas,danalirandarah.Motilitasyangnormalutamanyadikendalikanolehneuron
intrinsik. Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dimana
relaksasimendominasi.Fungsiusustelahadekuattanpainnervasiekstrinsik.Kendali
ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik dan adrenergik. Serat kolinergik ini
menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergik menyebabkan inhibisi. Pada pasien
denganpenyakitHirschsprung,selgangliontidakditemukansehinggakontrolintrinsik
menurun, menyebabkan peningkatan kontrol persarafan ekstrinsik. Innervasi dari
sistem kolinergik dan adrenergik meningkat 23 kali dibandingkan innervasi normal.
Sistemadrenergikdidugamendominasisistemkolinergik,mengakibatkanpeningkatan
tonus otot polos usus. Dengan hilangnya kendali saraf intrinsik, peningkatan tonus
tidak diimbangi dan mengakibatkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos,
peristaltikyangtidakterkoordinasi,danpadaakhirnya,obstruksifugsional.
Tidak adanya ganglion yang meliputi pleksus Auerbach yang terletak pada
lapisan otot dan pleksus Meisneri pada submukosa. Serabut syaraf mengalami
hipertrofi dan didapatkan kenaikan kadar asetilkolinesterase pada segmen yang
aganglionik. ganguan inervasi parasimpatis akan menyebabkan kegagalan peristaltik
sehingga mengganggu propulsi isi usus. obstruksi yang terjadi secara kronik akan
menyebabkan distensi abdomen yang sangat besar yang dapat lamakelamaan
menyebabkanterjadinyaenterokolitis.
Klasifikasi
Hirschprung Disease diklasifikasikan berdasarkan keluasan segmen aganglionnya,
yaitu:
1. Hirschprung disesase (HD) klasik (75%), segmen aganglionik tidak melewati

bagianatassegmensigmoid.
2. LongsegmentHD(20%)
3. Totalcolonicaganglionosis(312%)Beberapalainnyaterjadinyajarang,yaitu:

Total intestinal aganglionosis dan ultrashortsegment HD (melibatkan rektum


distaldibawahlantaipelvisdananus).
GambaranKlinis
Gambaran klinis HD dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai
terlihat:
PeriodeNeonatal
Adatriasgejalaklinisyangdapatdijumpai,yaknipengeluaranmekoniumyang
terlambat,muntahhijaudandistensiabdomen.Pengeluaranmekoniumyangterlambat
(lebihdari24jampertama)merupakantandaklinisyangsignifikan.Swenson(1973)
mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan Kartono
http://drsudiyatmo.blogspot.com/2012/12/hirschsprungdisease.html

3/8

13/6/2015

WelcometoMyblog:HIRSCHSPRUNGDISEASE

mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah
lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala
mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman
komplikasiyangseriusbagipenderitaHDini,yangdapatmenyerangpadausiakapan
saja,namunpalingtinggisaatusia24minggu,meskipunsudahdapatdijumpaipada
usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan
disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan
manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan
kolostomi.
Anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi
kronisdangiziburuk(failuretothrive).Dapatpulaterlihatgerakanperistaltikususdi
dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya
keluar menyemprot, konsistensi semiliquid dan berbau tidak sedap. Penderita
biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit
untukdefekasi.
Anamnesis
Sekitar 10% pasien memiliki riwayat penyakit yang sama pada keluarga.
Keadaan ini semakin sering ditemukan pada pasien dengan segmen aganglion yang
lebih panjang. Penyakit Hirschsprung harus dicurigai pada anak yang mengalami
keterlambatan dalam mengeluarkan mekonium atau pada anak dengan riwayat
konstipasi kronik sejak kelahiran. Gejala lainnya termasuk obstruksi usus dengan
muntah empedu, distensi abdominal, nafsu makan menurun, dan pertumbuhan
terhambat.Anakdenganusiayanglebihtuabiasanyamemilikikonstipasikroniksejak
kelahiran. Mereka juga dapat menunjukkan adanya penambahan berat badan yang
buruk.Sekitar10%anakyangdatangdengandiareyangdisebabkanolehenterocolitis,
dimana diperkirakan terkait dengan adanya pertumbuhan bakteri akibat stasis.
Keadaan ini dapat berkembang menjadi perforasi kolon, yang menyebabkan sepsis.
Pada penelitian yang melibatkan 259 pasien, Menezes et al melaporkan 57% pasien
datang dengan gejala obstruksi intestinal, 30% dengan konstipasi, 11% dengan
enterocolitis,dan2%denganperforasiintestinal.
PemeriksaanFisik
Pemeriksaan fisik pada masa neonatus biasanya tidak dapat menegakkan
diagnosis, hanya memperlihatkan adanya distensi abdomen dan/atau spasme anus.
Imperforataaniletakrendahdenganlubangperinealkemungkinanmemilikigambaran
serupa dengan pasien Hirschsprung. Pemeriksaan fisik yang saksama dapat
membedakan keduanya. Pada anak yang lebih besar, distensi abdomen yang
disebabkanadanyaketidakmampuanmelepaskanflatusjarangditemukan.Differensial
DiagnosisdariHDkitaharusselalumembandingkankonstipasi,Ileus,IritableBowel
Syndrome,danGangguanMotilitasUsus.
PemeriksaanPenunjang
PemeriksaanLaboratorium
1. Kimia Darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal

biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai
dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada
penatalaksanaancairandanelektrolit.
2. Darah Rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan
plateletpreoperatif.
3. Profil Koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada
gangguanpembekuandarahyangperludikoreksisebelumoperasidilakukan.
PemeriksaanRadiologi
1. FotoPolosAbdomendapatmenunjukkanadanyaloopususyangdistensi
denganadanyaudaradalamrectum
http://drsudiyatmo.blogspot.com/2012/12/hirschsprungdisease.html

4/8

13/6/2015

WelcometoMyblog:HIRSCHSPRUNGDISEASE

2. Bariumenema.Janganmembersihkankolonbagiandistaldenganenema
sebelum memasukkan kontras enema karena hal ini akan mengaburkan
gambar pada daerah zona transisi. Kateter diletakkan didalam anus, tanpa
mengembangkan balon, untuk menghindari kaburnya zona transisi dan
beresiko terjadinya perforasi. Foto segera diambil setelah injeksi kontras,
dan diambil lagi 24 jam kemudian. Colon bagian distal yang menyempit
dengan bagian proksimal yang mengalami dilatasi merupakan gambaran
klasikpenyakitHirschsprung.Akantetapitemuanradiologispadaneonatus
lebihsulitdiinterpretasidanseringkaligagalmemperlihatkanzonatransisi.
Gambaran radiologis lainnya yang mengarah pada penyakit Hirschsprung
adalah adanya retensi kontras lebih dari 24 jam setelah barium enema
dilakukan
3. Manometri anorektal. Manometri anorektal mendeteksi refleks relaksasi
dari internal sphincter setelah distensi lumen rektal. Refleks inhibitorik
normal ini diperkirakan tidak ditemukan pada pasien penyakit
Hirschsprung. Swenson pertama kai menggunakan pemeriksaan ini. Pada
tahun 1960, dilakukan perbaikan akan tetapi kurang disukai karena
memiliki banyak keterbatasan. Hasil positif palsu yang telah dilaporkan
mencapai 62% kasus, dan negatif palsu dilaporkan sebanyak 24% dari
kasus.
4.BiopsiRektal.DiagnosadefinitifHirschsprungadalahdenganbiopsirektal,
yaitu penemuan ketidakberaadan sel ganglion. Metode definitif untuk
mengambiljaringanyangakandiperiksaadalahdenganbiopsirektalfull
thickness. Spesimen yang harus diambil minimal berjarak 1,5 cm diatas
garis dentata karena aganglionosis biasanya ditemukan pada tingkat
tersebut.Simplesuctionrectalbiopsy
Lebihterkini,simplesuctionrectalbiopsytelahdigunakansebagaiteknik
mengambiljaringanuntukpemeriksaanhistologis.Mukosadansubmukosa
rektal disedot melalui mesin dan suatu pisau silinder khusus memotong
jaringan yang diinginkan. Keunggulan pemeriksaan ini adalah dapat
dengan mudah dilakukan diatas tempat tidur pasien. Akan tetapi,
menegakkandiagnosispenyakitHirschsprungsecarapatologisdarisampel
yangdiambildengansimplesuctionrectalbiopsylebihsulitdibandingkan
pada jaringan yang diambil dengan teknik fullthickness biopsy.
Kemudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaan
pewarnaanasetilkolinesterase,yangsecaracepatmewarnaiseratsarafyang
hypertrophy sepanjang lamina propria dan muscularis propria pada
jaringan.
PenemuanHistologis
Baik pleksus myenteric (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner) tidak
ditemukan pada lapisan muskuler dinding usus. Serat saraf yang mengalami
hypertrophy yang terlihat dengan pewarnaan asetilkolinesterase juga ditemukan
sepanjang lamina propria dan muscularis propria. Sekarang ini telah terdapat
pemeriksaan imunohistokimia dengan calretinin yang juga telah digunakan untuk
pemeriksaan histologis usus aganglionik, dan terdapat penelitian yang telah
menyimpulkan bahwa pemeriksaan ini kemungkinan lebih akurat dibandingkan
asetilkolinesterasedalammendeteksiaganglionosis.
PemeriksaanRadiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada HD. Pada
fotopolosabdomendapatdijumpaigambaranobstruksiususletakrendah,meskipada
bayisulituntukmembedakanusushalusdanususbesar.Pemeriksaanyangmerupakan
standardalammenegakkandiagnosaHirschsprungadalahbariumenema,dimanaakan
dijumpai3tandakhas
1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

bervariasi
2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah
http://drsudiyatmo.blogspot.com/2012/12/hirschsprungdisease.html

5/8

13/6/2015

WelcometoMyblog:HIRSCHSPRUNGDISEASE

daerah dilatasi. Daerah transisi merupakan regio dimana ditandai dengan


terjadinya perubahan kaliber dimana kolon yang berdilatasi normal diatas dan
kolonaganglionikyangmenyempitdibawah.
3. Terdapatdaerahpelebaranlumendiproksimaldaerahtransisi.

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tandatanda khas HD, maka
dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 2448 jam barium
dibiarkanmembaurdenganfeces.Gambarankhasnyaadalahterlihatnyabariumyang
membaurdenganfeceskearahproksimalkolon.Sedangkanpadapenderitayangbukan
Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat
menggumpaldidaerahrektumdansigmoid
Penatalaksanaan
Sepertikelainankongenitallainnya,HDmemerlukandiagnosiskliniksecepat
dan intervensi terapi secepat mungkin, untuk mendapatkan hasil terapi yang sebaik
baiknya. Tergantung pada jenis segmen yang terkena. pada hirschprung ultra short
dilakukan miektomi rektum, sedangkan pada bentuk short segmen, tipikal, dan long
segmendapatdilakukankolostomiterlebihdahuludanbeberapabulankemudianbaru
dilakukan operasi definitif dengan metode Pull Though Soave, Duhamel maupun
Swenson. Apabila keadaan memungkinkan, dapat dilakukan Pull Though satu tahap
tanpakolostomiterlebihdahulu.persiapanoperasimeliputidekompresikolondengan
irigasirektum,stabilisasicairandanelektrolit,asambasasertatemperatur,pemberian
antibiotik. Perawatan pasca operasi meliputi dekompresi abdomen dengan tetap
memasang pipa rektum,antibiotik injeksi, stabiltasi cairan dan elektrolit serta asam
basa.
Penangananoperatif
Penanganan operatif Hirschsprung dimulai dengan diagnosis dini, yang
biasanyamembutuhkanbiopsirektalfullthickness.Padaumumnya,penatalaksanaan
awal yaitu dengan membuat colostomy dan ketika anak memiliki berat lebih dari 10
kg,operasidefinitifdapatdilakukan.Standarpenatalaksanaaninidikembangkanpada
tahun 1950 setelah laporan tingginya angka kebocoran dan striktur pada prosedur
tunggal yang dideskripsikan oleh Swenson. Akan tetapi, dengan kemajuan anastesia
yanglebihamandanmonitoringhemodinamikayanglebihmaju,prosedurpenarikan
tanpa membuat colostomy semakin sering digunakan. Kontraindikasi untuk prosedur
tunggal ini adalah dilatasi maksimal usus bagian proksimal, entercolitis berat,
perforasi, malnutrisi, dan ketidakmampuan menentukan zona transisional secara
akurat.Untukneonatusyangpertamakaliditanganidengancolostomy,mulanyazona
transisi diidentifikasi dan colostomy dilakukan pada bagian proksimal area ini.
Keberadaan sel ganglion pada lokasi colostomy harus dikonfirmasi dengan biopsi
frozensection. Baik loop atau endstoma dapat dikerjakan, biasanya tergantung dari
preferensiahlibedah.
Beberapa prosedur definitif telah digunakan, kesemuanya telah memberikan
hasil yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. 3 jenis
teknikyangseringdigunakanadalahprosedurSwenson,Duhamel,danSoave.Apapun
teknikyangdilakukan,pembersihankolonsebelumoperasidefinitifsangatpenting.
ProsedurSwenson
Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan
metode pullthrough. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill
padatahun1948.Segmenyangaganglionikdireseksidanpuntungrektumditinggalkan
24cmdarigarismukokutankemudiandilakukananastomosislangsungdiluarrongga
peritoneal. Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme
puntung rektum yang ditinggalkan. Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan
sfingterektomiparsialposterior.

ProsedurDuhamel
Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi
prosedur Swenson. Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan
http://drsudiyatmo.blogspot.com/2012/12/hirschsprungdisease.html

6/8

13/6/2015

WelcometoMyblog:HIRSCHSPRUNGDISEASE

beberapa bagian rektum yang aganglionik dipertahankan. Usus aganglionik direseksi


hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. Usus bagian proksimal kemudian
diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum), kemudian endto
sideanastomosisdilakukanpadarektumyangtersisa
ProsedurSoave(EndorectalPullThrough)
Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960, intinya adalah membuang mukosa
dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler
rektum aganglionik. Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal,
tergantungdaripembentukanjaringanparutantarasegmenyangditarikdanususyang
aganglionik. Tahun 1960 Soave melakukan pendekatan abdominoperineal, dengan
membuang lapisan mukosa rektosigmoid. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh

Boleydenganmembuatanastomosisprimerpadaanus.
ProsedurRehbein.
Setelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan anastomosis
end to end antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum, yang dikerjakan
intraabdominal ekstraperitoneal. Tehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa
rektumyangaganglionikmasihpanjang.

Myomectomyanorectal
Untuk anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen yang sangat pendek,
membuang sedikit bagian midline posterior rektal merupakan alternatif operasi
lainnya. Prosedur ini membuang 1 cm dinding rektal ekstramukosal yang bermula
sekitarproksimalgarisdentate.Mukosadansubmukosadipertahankandanditutup.
ProsedurTransanalEndorectalPullThrough.
Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan dilatasi anus
dan pembersihan rongga anorektal dengan povidoniodine, mukosa rektum diinsisi
melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga
submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. Mukosa
yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga
terbentukcerobongototrektumtanpamukosa.
Keuntunganproseduriniantaralainlamapemondokandanoperasilebihsingkat,waktu
operasi lebih singkat, perdarahan minimal, feeding dapat diberikan lebih awal, biaya
lebih rendah, skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi
enterokolitis,konsipasidanstrikturanastomosis.

Komplikasi
Secaragarisbesarnya,komplikasipascatindakanbedahpenyakitHirschsprungdapat
digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi
spinkter.
Kebocorananastomose
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang
berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi
sayatanujungusus,infeksidanabsessekitaranastomosesertatraumacolokduburatau
businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hatihati. Manifestasi
klinisyangterjadiakibatkebocorananastomoseiniberagam,mulaidariabsesrongga
pelvik,absesintraabdominal,peritonitis,sepsisdankematian
Stenosis
Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan
penyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur bedah yang dipergunakan.
Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein,
stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis
memanjang biasanya akibat prosedur Soave. Manifestasi yang terjadi dapat berupa,
distensiabdomen,enterokolitishinggafistulaperianal.
Enterokolitis
Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat
berakibatkematian.Swensonmencatatangka16,4%dankematianakibatenterokolitis
http://drsudiyatmo.blogspot.com/2012/12/hirschsprungdisease.html

7/8

13/6/2015

WelcometoMyblog:HIRSCHSPRUNGDISEASE

mencapai1,2%.Kartonomendapatkanangka14,5%dan18,5%masingmasinguntuk
prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka kematiannya adalah
3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur Duhamel modifikasi.
Tindakanyangdapatdilakukanpadapenderitadengantandatandaenterokolitisadalah
segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit, pemasangan pipa rektal untuk
dekompresi, melakukan wash out dengan cairan fisiologis 23 kali perhari serta
pemberianantibiotikayangtepat.

Diposkanolehdidisudiyatmodi21.47
Rekomendasikan ini di Google

Reaksi:

lucu (0)

menarik (0)

keren (0)

Tidakadakomentar:
PoskanKomentar

MasukkankomentarAnda...

Berikomentarsebagai:

Publikasikan

GoogleAccount

Pratinjau

PostingLebihBaru

Beranda

PostingLama

Langganan:PoskanKomentar(Atom)

TemplatePictureWindow.DiberdayakanolehBlogger.

http://drsudiyatmo.blogspot.com/2012/12/hirschsprungdisease.html

8/8