Anda di halaman 1dari 12

STEP 1

1. Ekspansi thoraks
:
2. Reflek fisiologis
: aktivitas spontan yang ditimbulkan setelah terstimulus suatu
rangsangan secara normal.
3. Reflek patologis
: aktivitas spontan abnormal yang ditimbulkan setelah
terstimulus suatu rangsangan.
4. EMG
: pemeriksaan untuk mengevaluasi keadaan saraf tepi.
Elektromiografi yaitu alat untuk mengetahui kualitas kontraksi otot.
5. MRI
: magnetic resonance imaging untuk pemeriksaan diagnosis
radiologi.
STEP 2
1.
2.
3.
4.
5.

Mengapa terjadi kelemahan otot pada pasien?


Mengapa lemah dirasakan paling berat bila siang hari?
Mengapa setelah istirahat pasien merasa pulih, tapi setelah aktivitas kembali lemah?
Mengapa pasien kesulitan untuk bernafas?
Mengapa lemah dirasakan paling berat pada kedua kelopak mata dan penglihatan
tampak dobel?
6. Mengapa penderita merasakan kelemahan makin berat?
7. Mengapa pada penderita dilakukan pemeriksaan BAB dan BAK?
8. Hal apa yang mendasari dokter tersebut untuk melakukan pemeriksaan MRI dan
EMG? Dan apa hubungannya dengan penilaian kelenjar thymus?
9. Apa DD dari skenario?
10. Bagaimana patofisiologis dari skenario?
11. Bagaimana penatalaksanaan dari skenario?
STEP 3
1. Mengapa terjadi kelemahan otot pada pasien?
Berkurangnya cadangan energi ; karena banyak aktivitas glukosa berkurang
simpanan glikogen dalam otot berkurang terus menerus
Berkurangnya konduksi saraf ; hanya sebagian motorunit yang masih
terkonduksi oleh saraf, sehingga dia masih mampu mengkontraksi otot tapi
lemah
Antibodi yang terblok (blocking antibody) pada membran reseptor Ach
2. Mengapa lemah dirasakan paling berat bila siang hari?
Saat siang hari aktivitas meningkat jadi pasien merasa lebih lemah
3. Mengapa setelah istirahat pasien merasa pulih, tapi setelah aktivitas kembali lemah?
Terkait dengan penggunaan energi, juga karena rangsangan yang timbul, dimana otot
skeletal direservasi persarafan somatik karena rangsangan eksitatorik dari otak. Saat
kita istirahat energi sudah terkumpul kembali sehingga persarafan somatik tidak
bekerja merasa pulih. Saat beraktivitas, energinya digunakan kembali dan
mendapat rangsangan kembali merasa lemah.
Reseptor nikotinik mempengaruhi kelemahan otot.

4. Mengapa pasien kesulitan untuk bernafas?


5. Mengapa lemah dirasakan paling berat pada kedua kelopak mata dan penglihatan
tampak dobel?
Penglihatan tampak dobel (diplopia) : terjadi karena tidak bisa memfokuskan. Akibat
kelemahan otot ekstraokular yang untuk mengontrol pergerakan mata. Ada
kompensasi untuk mengimbangi otot elevator mata itu dengan memiringkan
kepalanya.
Karena tidak bisa mensejajarkan pandangan bola mata kanan dan kiri, bisa karena
saraf atau otot.
Karena kelopak mata terasa menggantung (ptosis) kelopak mata terasa berat
6. Mengapa penderita merasakan kelemahan makin berat?
Kelemahan tidak ada di satu bagian, dibiarkan lama kelamaan akan terasa makin
berat. Pasien cuek.
7. Mengapa pada penderita dilakukan pemeriksaan BAB dan BAK?
Untuk memeriksa saraf sensorik dari penderita.
Untuk mengetahui kelemahan otot karena pasien tidak bisa menahan pipis.
8. Hal apa yang mendasari dokter tersebut untuk melakukan pemeriksaan MRI dan
EMG? Dan apa hubungannya dengan penilaian kelenjar thymus?
EMG : untuk pemeriksaan saraf pada tangan dan kaki. Apakah ada kerusakan pada
sarafnya, berapa lama, akut/kronik, lokasi di proksimal/distal, seberapa parah dari
kerusakan saraf tersebut, memantau proses dari penyembuhan kerusakan saraf.
MRI : untuk menilai kelenjar timus : karena didalam kelenjar timus terdapat sel otot
dengan reseptor ACh, untuk mengetahui sel otot dari reseptornya bisa menerima atau
tidak. Jika reseptor tertutup sle otot tidak dapat berkontraksi, bisa berkontraksipun itu
lemah.
Hasil EMG dan MRI dapat digunakan untuk mengetahui tindakan selanjutnya seperti
pembedahan.
Di dalam timus mungkin ada antibodi yang menyerang / blocking antibody.
Dokter curiga terdapat tumor.
Antibodi yang berasal dari sel B melawan reseptor ACh. Sel T punya reseptor ACh.
9. Mengapa harus kelenjar timus yang diperiksa? Apa hubungannya dengan keluhan
pasien?
10. Otot - otot apa saja yang mengalami kelemahan? Mengapa?
11. Apa DD dari skenario?
Miasteniagrafis
Guillain Bare Syndrome
Syndrome Lambert-Eaton
Polio

DMD

12. Bagaimana patofisiologis dari skenario?


Orang normal Neurotransmitter bekerja semestinya
Pada skenario ada kehancuran pada neurotransmitter
13. Bagaimana penatalaksanaan dari skenario?
STEP 4
BLOCKING
ANTIBODY

MISTERNIAGRA
FIS

LEMAH OTOT
SERAT

EKSTREMI
TAS
MENURUN

REFLEK FISIOLOGIS
DAN PATOLOGIS
NORMAL

EKSPANSI
THORAKS
MENURUN

STEP 7

1.

Mengapa terjadi kelemahan otot pada pasien?

1. kelumpuhan , Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot


ekstremitas tipe lower motor neurone.Pada sebagian besar penderita
kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudianmenyebar secara
asenderen ke badan, anggota gerak atas dan saraf kranialis. Kadang-

kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai


secara serentak, kemudian menyebar ke badan dansaraf kranialis.Kelumpuhan
otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. Biasanya
derajatkelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal, tapi
dapat juga samaberatnya, atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal.
2. Gangguan sensibilitas, Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal
ekstremitas, muka juga bisa dikenai dengandistribusi sirkumoral , Defisit
sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus
kaki dan sarung tangan. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari pada
sensibilitas proprioseptif. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri
setelah suatu aktifitas fisik
3. Saraf Kranialis, Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah N.VII.
Kelumpuhan otot-otot muka seringdimulai pada satu sisi tapi kemudian segera
menjadi bilateral, sehingga bisa ditemukan beratantara kedua sisi. Semua saraf
kranialis bisa dikenai kecuali N.I dan N.VIII. Diplopia bisa terjadiakibat
terkenanya N.IV atau N.III. Bila N.IX dan N.X terkena akan menyebabkan
gangguan
4. Gangguan fungsi otonom, Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 %
penderita SGB ,Gangguan tersebut berupasinus takikardi atau lebih jarang sinus
bradikardi, muka jadi merah (facial flushing), hipertensiatau hipotensi yang
berfluktuasi, hilangnya keringat atau episodic profuse diaphoresis. Retensiurin
atau inkontinensia urin jarang dijumpai , Gangguan otonom ini jarang yang
menetap lebih dari satu atau dua minggu.
Guyton,Athur C 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran ,Jakarta : Penerbit buku
kedokteran EGC Kontraksi otot yang kuat dan lama mengakibatkan keadaan
yang dikenal sebagai kelelahan otot. Sebagian besar kelelahan otot itu
diakibatkan oleh ketibakmampuan proses kontraksi dan metabolisme serabutserabut otot untuk terus memberikan hasil kerja yang sama. Tapi percobaan2
juga telah menunjukkan bahwa transmisi sinyal saraf melalui taut
neuromuskular dapat berkurang setidaknya dlm jumlah kecil setelah aktivitas
otot yang lama dan intensif, sehingga mengurangi kontraksi otot lebih lanjut.
Hambatan aliran darah yang menuju otot yang sedang berkontraksi
menyebebkan kelelahan otot yang hampir sempurna selama 2menit karena
kehilangan suplai makanan, terutama kehilangan oksigen.
Sumber : Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Guyton & Hall
2.

Mengapa lemah dirasakan paling berat bila siang hari?

melalui adanya kelemahan yang berfluktuasi pada otot rangka dan kelemahan
ini akan meningkat apabila sedang beraktivitas. Penderita akan merasa ototnya
sangat lemah pada siang hari dan kelemahan ini akan berkurang apabila
penderita beristirahat (Howard, 2008).
http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview

3.
Mengapa setelah istirahat pasien merasa pulih, tapi setelah aktivitas
kembali lemah?
4.

Mengapa pasien kesulitan untuk bernafas?

5.
Mengapa lemah dirasakan paling berat pada kedua kelopak mata dan
penglihatan tampak dobel?
Diplopia
Penglihatan ganda yang terjadi ketika mata tidak dapat memfokuskan,
dikarenakan lemahnya satu atau lebih otot luar mata yang mengontrol
pergerakan mata. Hal ini lebih sering muncul ketika melihat keatas atau
kesamping . Untuk menghilangkan kelemahan ini pasien akan memiringkan
wajahnya kearah otot mata yang lebih baik. Contohnya : jika otot mata melihat
keatas lemah , pasien akan mendongak /menarik posisi kepalanya kebelakang
sehingga objek diatas kepala dapat terlihat.
Ptosis
Ptosis ( kelopak mata yang menggantung) juga disebabkan lemahnya otot.
Kedipan mata atau kernyitan kelopak mata yang menggantung kadang-kadang
dapat terlihat. Bila kedua kelopak mata menggantung, umumnya satu mata lebih
menggantung dibandingkan yang lainnya.
www.mgindonesia.org/..

6.

Mengapa penderita merasakan kelemahan makin berat?

7.

Mengapa pada penderita dilakukan pemeriksaan BAB dan BAK?

8.
Hal apa yang mendasari dokter tersebut untuk melakukan pemeriksaan
MRI dan EMG? Dan apa hubungannya dengan penilaian kelenjar thymus?.
(MRI)
Digunakan untuk mengidentifikasi kelenjar thymus yang tidak normal atau
keberadaan dari thymoma.

Kelenjar timus adalah kelenjar kecil di dada bagian atas tepat di belakang tulang
dada (sternum). Ini adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh. Timus adalah
abnormal pada banyak orang dengan myasthenia gravis, terutama pada mereka
yang mengembangkan myasthenia gravis sebelum usia 40. Peran yang tepat
dari sel-sel di thymus tidak jelas. Namun, sel-sel mungkin ada hubungannya
dengan pemrograman atau membuat antibodi terhadap reseptor asetilkolin. Bagi
sebagian orang, pengangkatan kelenjar timus dengan operasi menyembuhkan
myasthenia gravis mereka.

Sejumlah kecil orang dengan myasthenia gravis mengembangkan pertumbuhan


(tumor) dari kelenjar timus, yang disebut thymoma a. Jika itu terjadi biasanya
non-kanker (jinak), Namun, dalam jumlah yang sangat kecil dari kasus itu adalah
kanker (ganas).
http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview

9.
Mengapa harus kelenjar timus yang diperiksa? Apa hubungannya dengan
keluhan pasien?

10.

Otot - otot apa saja yang mengalami kelemahan? Mengapa?

Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi pada penderita dengan miastenia
gravis. Pada pemeriksaan fisik, terdapat kelemahan otot-otot palatum, yang
menyebabkan suara penderita seperti berada di hidung (nasal twang to
thevoice) serta regurgitasi makanan terutama
yang bersifat cair ke hidung penderita. Selain itu, penderita miastenia gravis
akan mengalami kesulitan dalam mengunyah serta menelan makanan, sehingga
dapat terjadi aspirasi cairan yang menyebabbkan penderita batuk dan tersedak
saat minum
http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview
11.

Apa DD dari skenario?


1. SGB
Definisi: kelainan sistem saraf akut dan difus yg mengenai radiks
spinalis dan saraf perifer, dan kadang juga saraf kranialis, yang
biasanya timbul setelah suatu infeksi.

Parry mengatakan bahwa, SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat


ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah
infeksi akut. Menurut Bosch, SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai
adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses
autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis
. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:
Terjadinya kelemahan yang progresif
Hiporefleksi
Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:
a. Ciri-ciri klinis:

! Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4


minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90%
dalam 4 minggu.
! Relatif simetris
! Gejala gangguan sensibilitas ringan
! Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak
lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan,
kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain
2. Miastenia Gravis

Definisi:
Miastenia gravis (asthenic bulbar palsy,myastenia gravis
pseudoparalytica, gold falm disease) adalah suatu penyakit kronik
dengan dasar imunologik ditandai oleh kelemahan otot serat
lintang berpredileksi otot-otot mata dan otot-otot lain yang disarafi
saraf kranial.

Diagnosis MG dapat ditegakkan berdasarkan:


1. Adanya riwayat penyakit dan gejala kelemahan otot serat lintang yang
dimulai pada otot-otot mata dan otot-otot bulber.
2. Adanya riwayat remisi dan eksaserbasi.
3. Kelemahan otot bertambah jelas pada sore hari dan sesudah kegiatan.
4. Dengan uji prostigmin/tensilon atau provokasi dengan kurare terjadi
perbaikan secara dramatik.
Uji prostigmin: Disuntik prostigmin (neostigmin bromida)
0,02 mg/kg BB subkutan dan gejala berkurang atau meng- hilang; dipakai pada
bayi-bayi kecil.
Uji tensilon: Dengan tensilon (edroponium klorida) 0,1--1 ml IV,terjadi perbaikan
dalam 2 menit; biasanya dipakai pada Anak yang lebih besar.
Uji kurare. Jarang dikerjakan; untuk provokasi timbulnya gejala MG. Hanya
digunakan pada kasus-kasus yang sukar di- diagnosis. Uji ini sering berbahaya
karena dapat menimbulkan krisis miastenia, yaitu tiba-tiba dan kesukaran
bernapas yang berat terjadi kelemahan yang hebat
5. Pada biopsi otot serat lintang ditemukan l Ymphorrhage dan proliferasi
limfositik dan sel-sel mioid pada timus.
6. Pemeriksaan serologik menunjukkan anti-AChR dan anti- bodi terhadap
jaringan otot serat lintang.

7. Pemeriksaan elektromiografi yang pada prinsip rangsangan pada saraf


motorik akan menimbulkan kontraksi otot dengan amplitudo yang makin lama
makin turun secara progresif

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/12_MiasteniaGravis.pdf/12_Miaste
niaGravis.html
Gejala klinis:

Miastenia gravis dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan yang


berfluktuasi pada ototrangka dan kelemahan ini akan meningkat apabila
sedang beraktivitas. Penderita akan merasaototnya sangat lemah pada
siang hari dan kelemahan ini akan berkurang apabila
penderita beristirahat.
K elemahan pada otot ekstraokular atau ptosis. Ptosis yang merupakan
salah satugejala kelumpuhan nervus okulomotorius, sering menjadi
keluhan utama penderitamiastenia gravis. Walupun pada miastenia gravis
otot levator palpebra jelas lumpuh,namun ada kalanya otot-otot okular
masih bergerak normal. Tetapi pada tahap lanjutkelumpuhan otot okular
kedua belah sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis.Kelemahan otot
bulbar juga sering terjadi, diikuti dengan kelemahan pada fleksi dan
ekstensi kepala
K elemahan otot penderita semakin lama akan semakin
memburuk.Kelemahantersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot
wajah, otot leher, hingga ke otot ekstremitas
Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter
sehinggamulut penderita sukar untuk ditutup. Selain itu dapat pula timbul
kelemahan dari ototfaring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga
timbullah kesukaran menelan dan berbicara. Paresis dari pallatum molle
akan menimbulkan suara sengau. Selain itu bila penderita minum air,
mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya
3. Poliomyelitis
Definisi: suatu penyakit infeksi akut oleh sekelompok virus
ultramikroskop yang bersifat neurotrofik yang awalnya menyerang
saluran pencernaan dan pernafasan yang kemudian menyerang
susunan saraf pusat melalui peredaran darah.
Peradangan difus nonsupuratif otot skelet menyababkan kelemahan
simetrik disertai atrofi otot trauma mengenai otot2 proksimal gelang
bahu , punggung, leher dan faring.
Gejala klinis: PDF
Berdasarkan keluhan awal penderita akan mengeluh seperti adanya
infeksi ringan seperti akibat flu, atau batuk. Pada kasus infeksi yang
tidak jelas, keluhan disertai dengan adanay mual, muntah, nyeri perut,
yang berlangsung selama kurang dari 5 hari, dan berkembang
menjadi iritasi dari selaput otak. Pada paralitik osteomyelitis keluhan

akan terus berkembang dari kelemahan anggota gerak sampai


gangguan pernafasan. Penderita yang telah sembuh dari polio akan
menimbulkan gejala sindroma postpolio berupa kelemahan dan
ketidak seimbangan pada anggota gerak yang terinfeksi sebelumnya.
Keluhan ini timbul dalam rentang waktu 20 40 tahun.
http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdf
12.

Bagaimana patofisiologis dari skenario?

antibodipada reseptor nikotinik asetilkolin merupakan penyebab utama


kelemahan otot pasien dengan miastenia gravis. Autoantibodi terhadap
asetilkolin reseptor (anti-AChRs), telah dideteksi pada serum 90% pasien yang
menderita acquired myasthenia gravis generalisata Miastenia gravis dapat
dikatakan sebagai penyakit terkait sel B, dimana antibodi yang merupakan
produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin.Peranan sel T pada
patogenesis miastenia gravis mulai semakin menonjol.Walaupun mekanisme
pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap reseptor asetilkolin pada
penderita miastenia gravis belum sepenuhnya dapat dimengerti.Timus
merupakan organ sentral terhadap imunitas yang terkait dengan sel T, dimana
abnormalitas pada timus seperti hiperplasia timus atau timoma, biasanya
muncul lebih awal pada pasien dengan gejala miastenik. Subunit alfa juga
merupakan binding site dari asetilkolin.Sehingga pada pasien miastenia gravis,
antibodi IgG dikomposisikan dalam berbagai subklas yang berbeda, dimana satu
antibodi secara langsung melawan area imunogenik utama pada subunit
alfa.Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin akan
mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular melalui beberapa cara,
antara lain : ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi anti-reseptor
asetilkolin dan mengurangi jumlah reseptor asetilkolin padaneuromuscular
junction dengan cara menghancurkan sambungan ikatan pada membran post
sinaptik, sehingga mengurangi area permukaan yang dapat digunakan untuk
insersi reseptor-reseptor asetilkolin yang baru disintesis
Skeie G. O, Apostolsk S. Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular
transmission disorders. 2010;1-10
13.

Bagaimana penatalaksanaan dari skenario

Plasma Exchange (PE)


Terapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau sedang mengalami
masa krisis.
PE dapat memaksimalkan tenaga pasien yang akan menjalani timektomi atau
pasien yang
kesulitan menjalani periode pasca operasi. Efek samping utama dari terapi PE
adalah terjadi retensi kalsium, magnesium, dan natrium

yang dapat menimbulkan terjadinya hipotensi.Ini diakibatkan terjadinya


pergeseran cairan
selama pertukaran berlangsung.Trombositopenia dan perubahan pada berbagai
faktor
pembekuan darah dapat terjadi pada terapi PE berulang.
Intravena Immunoglobulin (IVIG)
Mekanisme kerja dari IVIG belum diketahui secara pasti, tetapi IVIG diperkirakan
mampu
memodulasi respon imun. IVIG dilaporkan memiliki keuntungan klinis berupa
penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang dimulai sejak 10 hingga 15 hari
sejak
dilakukan pemasangan infus. Efek samping dari terapi dengan menggunakan
IVIG adalah flulike symdrome seperti
demam, menggigil, mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada
24 jam
pertama.Nyeri kepala yang hebat, serta rasa mual selama pemasangan infus,
sehingga
tetesan infus menjadi lebih lambat
Kortikosteroid
Pasien yang berespon terhadap kortikosteroid akan mengalami penurunan dari
titer
antibodinya.Karena kortikosteroid diperkirakan memiliki efek pada aktivasi sel T
helper
dan pada fase proliferasi dari sel B. Sel t serta antigen-presenting cell yang
teraktivasi
diperkirakan memiliki peran yang menguntungkan dalam memposisikan
kortikosteroid di
tempat kelainan imun pada miastenia gravis
Azathioprine
memiliki efek terhadap penghambatan sintesis nukleotida pada DNA dan
RNA.Azathioprine merupakan obat yang secara relatif dapat ditoleransi dengan
baik oleh
tubuh dan secara umum memiliki efek samping yang lebih sedikit dibandingkan
dengan15

obat imunosupresif lainnya.Azathioprine biasanya digunakan pada pasien


miastenia gravis
yang secara relatif terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis
tinggi..7,8,9
Azathioprine diberikan secara oral dengan dosis pemeliharaan 2-3
mg/kgbb/hari.Pasien
diberikan dosis awal sebesar 25-50 mg/hari hingga dosis optimal tercapai.
Timektomi (Surgical Care)
Telah banyak dilakukan penelitian tentang hubungan antara kelenjar timus
dengan kejadian
miastenia gravis.Germinal center hiperplasia timus dianggap sebagai penyebab
yang16
mungkin bertanggungjawab terhadap kejadian miastenia gravis.Banyak ahli
sarafmemilikipengalaman meyakinkan bahwa timektomi memiliki peranan yang
penting
untuk terapi miastenia gravis Tujuan utama dari timektomi ini adalah tercapainya
perbaikan signifikan dari
kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi pasien,dimana
beberapa
ahli percaya besarnya angka remisi setelah pembedahan adalah antara 20-40%
tergantung
dari jenis timektomi yang dilakukan
Skeie G. O, Apostolsk S. Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular
transmission disorders. 2010;1-10

Penatalaksanaan:
Secara garis besar, pengobatan MG berdasarkan
3prinsip.
Mempengaruhi transmisi neuromuskuler.
Mempengaruhiprosesimunologik.
Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot.
Mempengaruhi transmisi neuromuskuler:
1) Istirahat: Dengan istirahat, banyaknya ACh dengan rang-sangan
saraf akan bertambah sehingga serat-serat otot yang kekurangan
AchR di bawah ambang rangsang dapat ber- kontraksi
2) Memblokir pemecahan ACh: Denga anti kolinesterase, seperti
prostigmin, piridostigmin, edroponium atau ambeno- nium
diberikan sesuai toleransi penderita, biasanya dimulai dosis kecil

sampai dicapai dosis optimal. Pada bayi dapat dimulai dengan


dosis10mg piridostigmin per os dan pada anak besar 30 mg ,
kelebihan dosis dapat menyebabkan krisis kolinergik.
Mempengaruhi proses imunologik:
1) Timektomi dianjurkan pada MG tanpa timoma yang telah
berlangsung
3 -- 5 t ahun. Dengan timektomi, setelah 3 tahun 25%
penderita akan mengalami remisi klinik dan 40 -- 50% mengalami
perbaikan
.
2) Kortikosteroid: Diberikan prednison dosis tunggal atau
alternating untuk mencegah efek samping. Dimulai dengan dosis
kecil, dinaikkan perlahan-lahan sampai dicapai dosis
Yang diinginkan. Kerja kortikosteroid untuk mencegah ke- rusakan
jaringan oleh pengaruh imunologik atau bekerja langsung pada
transmisi neromuskuler.
3) Imunosupresif: Biasanya digunakan azathioprin (imuran) dengan
dosis 2 mg/kg BB.
Perbaikan lambat sesudah 3 12 bulan
. Kombinasi azathioprin dan kortikosteroid lebih efek- tif yang
dianjurkan terutama pada kasus-kasus berat
4) Plasma exhange:
Berguna untuk mengurangi kadar anti-- AChR; bila kadar dapat
diturunkan sampai 50%
akan terjadi perbaikan klinik.
Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot: Tujuannya agar
penderita dapat menyesuaikan kelemahan otot dengan.
1) Memberikan penjelasan mengenai penyakitnya untuk mencegah problem psikis.
2) Alat bantuan
non medikamentosa: Pada MG dengan ptosis diberikan kaca mata
khusus yang dilengkapi dengan pengkait kelopak mata. Bila otototot leher yang kena, diberikan pe- negak leher. Juga dianjurkan
untuk menghindari panas mata- hari, mandi sauna, makanan yang
merangsang, menekan emosi dan jangan minum obat-obatan yang
mengganggu transmisi neuromuskuler seperti B-blocker, derivat
kinine, phenintoin, benzodiazepin, antibiotika seperti
aminoglikosida, tetrasiklin dan d-penisilamin, juga obat-obat yang
menyerupai kurare
http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/12_MiasteniaGravis.pdf/12_Mia
steniaGravis.html