Anda di halaman 1dari 26

BRANCHIAL CLEFT ANOMALIES

Pada akhir minggu keempat embrio, branchial arches (berasal dari sel neural crest)
dan mesenkim (berasal dari mesoderm lateral) dapat mudah dikenali. Lima pasang
cleft ectodermal (groove) dan lima endodermal branchial pouches memisahkan enam
arkus, dengan membrane yang menutup berlokasi pada pertemuan antara kantung
(pouches) dan cleft.1,2
Branchial cleft pertama normalnya memberikan peningkatan pada tuba eustachia,
kavitas timpani, dan antrum mastoid, dan berkontribusi terhadap pembentukan
membrane timpani. Merupakan satu-satunya cleft yang berkontribusi menjadi struktur
dewasa, yaitu kanalis auditori eksternal. Branchial cleft kedua, ketiga, dan keempat
merupakan bagian dari penekanan yang dilapisi ectodermal yang disebut dengan
cervical sinus of His. Saat branchial cleft kedua dan kelima bersatu, cervical sinus
hancur. Branchial pouch kedua, dilapisi endoderm, memberikan peningkatan pada
tonsila palatina dan fossa tonsillar. Branchial pouch ketiga membentuk glandula
parathyroid inferior, thymus, dan sinus pyriform; branchial pouch keempat akan
membentuk glandula parathyroid superior dan apex sinus pyriform (gambar 7).1
Patogenesis branchial cleft anomalies masih kontroversi. Kebanyakan peneliti
mempercayai bahwa anomaly tersebut berasal dari penghancuran yang tidak
sempurna dari cervical sinus of His atau dari epithelial cell rests yang tertimbun.27
Anomali tersebut bermanifesasi sebagai kombinasi dari sinus, fistula, atau kista.
Sinus hampir selalu terbuka secara eksternal pada sisi leher, dimana fistula
bermanifestasi sebagai kanal abnormal, terbuka secara eksternal pada permukaan
leher dan secara internal di dalam mukosa pharyngeal.8 Pada pembahasan dari 274
pasien dengan branchial cleft anomalies pada Mayo Clinic, Telander dan Deane8
melaporkan bahwa kebanyakan anomaly (75%) merupakan kista; 25% fistula, yang
biasanya terjadi pada bayi atau anak-anak.8,28 Bilateral branchial cleft anomalies
dilaporkan terjadi pada 2%-3% kasus dan biasanya bersifat familial.29

Gambar 7: Branchial apparatus, Diagram menggambarkan branchial apparatus yang


berkembang. Branchial cleft (atau celah) dilapisi oleh ectodermal, dimana
pharyngeal pouches berasal dari endodermal. Branchial arches merupakan
mesodermal. Second branchial arch mulai berkembang besar melebihi branchial
arches ketiga dan keempat untuk membentuk cervical sinus of His. Pada
perkembangan normal, sinus hancur saat second branchial arch bersatu dengan
epicardial ridge.
FIRST BRANCHIAL CLEFT CYST
First branchial cleft cyst, atau parotid lymphoepithelial cyst, muncul sepanjang
traktus residual embryologic dari first branchial cleft atau arkus meluas dari kanalis
auditori eksternal melalui glandula parotid ke segitiga submandibular. Kista tersebut
terjadi 5%-8% seluruh defek branchial cleft dan lebih sering terlihat pada wanita usia
menengah.30,31
Gambaran Klinis
First branchial cleft cyst biasanya bermanifestasi sebagai abses rekuren atau
inflamasi lainnya (sinus tract) dapat berlokasi sekitar telinga atau angulus mandibular.
Pasien biasanya memiliki riwayat abses parotid rekuren yang tidak responsive
terhadap terapi antibiotic dan drainase. Otorrhea biasanya terjadi jika kista mengalir
ke kanalis auditori eksternal. Kadang sinus tract meluas ke dalam tulang hyoid.
Cystic anomalies kadang menyerupai gambaran klinis neoplasma parotid dan
mungkin dapat berhubungan dengan facial nerve palsy.32,33 Eksisi bedah seluruhnya
merupakan satu-satunya terapi kuratif untuk lesi tersebut.32,33
Gambaran Patologis
Work membedakan first branchial cleft cyst menjadi dua tipe berdasarkan kriteria
embriologiknya. Kista Work tipe I berasal dari ectoderm dan mewakili anomaly
duplikasi dari kanalis auditori eksternal membranous dari first branchial cleft.

Biasanya ditemukan medial terhadap concha telinga mengikuti jalur parallel dengan
kanalis auditori eksternal tapi dapat meluas ke dalam area retroaurikular. Kista
dilapisi oleh squamous epithelium. Tidak terdapat skin appendage pada kista Work
tipe I.32,33
Kista Work tipe II berasal dari first branchial cleft dan arkus dengan kontribusi dari
second branchial arch. Kista terdiri dari ectoderm dan mesoderm, melibatkan kedua
kanalis auditori eksternal dan cartilaginous pinna. Adanya skin appendages (folikel
rambut, glandula sebasea dan keringat) terdapat di dalam squamous epithelial lining
dari kista menyebabkan patologis mudah menentukan.32,33
First brancial cleft cysts berhubungan dengan glandula parotis diklasifikasikan
sebagai kista Work tipe II karena elemen ectodermal dan mesodermal terlihat pada
pemeriksaan histologis. Biasanya dapat dibedakan dengan common lymphoepithelial
cyst dari glandula parotis, dimana kurang adanya komponen mesodermal.3,4
Gambaran Radiologis
Pada CT scan, first branchial cleft cyst terlihat sebagai massa kista di dalam,
superfisial, atau dibalik glandula parotis. Ketebalan dinding kista bervariasi dan
meningkat dengan adanya infeksi rekuren.
Pada kebanyakan kasus, dengan CT atau MRI dapat dibedakan first branchial cleft
cyst dengan massa kista glandula parotis lainnya. Sama seperti lesi pada margin
dalam glandula parotis, first branchial cleft cyst pada lokasi ini dapat meluas ke
parapharyngeal space yang mengandung lemak pada daerah didekatnya.
SECOND BRANCHIAL CLEFT CYST
Mayoritas branchial cleft anomalies (95%) berasal dari cleft kedua.14 Hampir tiga
perempat anomaly tersebut adalah kista,10 dimana biasanya terjadi diantara usia 10-40
tahun, bertolak belakang dengan fistula atau sinus yang bermanifestasi biasanya saat
usia dekade pertama.21,35 Tidak terdapat predileksi gender yang dilaporkan.31

Bailey36 mengklasifikasikan second branchial cleft cyst menjadi empat tipe. Tipe
Bailey I adalah yang paling superfisial dan berada sepanjang permukaan anterior
muskulus sternocleidomastoid, di dalam terhadap muskulus platysma. Tipe II
merupakan yang peling sering ditemukan pada lokasi klasik kista tersebut yaitu
sepanjang permukaan anterior muskulus sternocleidomastoid, lateral dari carotid
space, dan posterior terhadap glandula submandibular. Tipe III meluas secara medial
diantara bifurkasi arteri carotid internal dan eksternal terhadap dinding pharyngeal
lateral. Tipe IV berada pada pharyngeal mucosal space dan dilapisi oleh epitelium
kolumnar.36 Gambar 8 menggambarkan jalur traktus second branchial cleft pada leher.
Gambaran Klinis
Kebanyakan second branchial cleft cysts berlokasi pada submandibular space. Akan
tetapi, karena hubungan anatomis dari second branchial apparatus dan sinus servikal,
kista dapat terjadi dimana saja sepanjang garis dari oropharyngeal tonsillar fossa
terhadap region supraclavivular leher.30
Kista tersebut biasanya tidak nyeri, merupakan massa fluktuan dalam bagian lateral
leher berdekatan dengan batas anteromedial dari muskulus sternocleidomastoid pada
angulus mandibular.13,21,37 Massa membesar secara perlahan seiring berjalannya waktu
dan dapat menjadi nyeri dan tender jika terdapat infeksi sekunder.21 Pada pasien
muda, riwayat inflamasi rekuren pada region angulus mandibula dapat menjadi
indeksi sekunder pada second branchial cleft cyst. Jika terdapat fistula, ostium
biasanya terlihat saat lahir pada bagian atas clavicula dalam leher anterior.5
Eksisi bedah merupakan perawatan yang direkomendasi untuk branchial cleft
anomaly karena meningkatnya frekuensi infeksi sekunder.8
Gambaran Patologis
Second branchial cleft cysts berukuran dari 1 sampai 10 cm.10,17 Biasanya terisi oleh
cairan kental kekuningan yang mungkin mengandung kristal kolestrol. Dinding tipis

dan dilapisi oleh stratified squamous epithelium

yang melapisi jaringan

lymphoid.17,21,37 Columnar respiratory epithelium kadang dapat dilihat (gambar 9).


Spesimen histologis yang dirawat oleh immunohistochemical stains memperlihatkan
mural lymphatic sunuses dengan zona mantel dari folikel selalu berjejer dengan
epithelium. Orientasi ini dapat disamakan dengan epitelium crypt normal dari tonsil
palatine dan sinus marginalis pada nodus limfatikus.38
Gambaran Radiologis
Pada US, second branchial cleft cyst terlihat sebagai massa dengan margin jelas,
bulat sampai ovoid, centrally anechoic dengan dinding perifer yang tipis yang
mengganti jaringan lunak sekitarnya. Massa kompresibel dan memperlihatkan
peningkatan akustik yang jelas. Biasanya dapat terlihat gema internal yang baik,
menggambarkan adanya debris.
Pada CT, kista terebut biasanya well-circumscribed, massa homogenously
hypoattenuated dikelilingi dinding tipis uniform.37 Ketebalan mural dapat meningkat
setelah infeksi. Lokasi klasik kista (pada CT atau MRI) adalah pada batas
anteromedial dari muskulus sternocleidomastoid, lateral terhadap carotid space, dan
dan pada margin posterior glandula submandibular. Kista biasanya mengganti
muskulus sternocleidomastoid secara posterior atau posterolateral, menekan
pembuluh darah pada carotid space secara medial atau posteromedial dan mengganti
glandula submandibularis secara anterior (gambar 10,11).13,30 Kista juga terlihat lebih
medial didalam parapharyngeal setelah meluas melewati stylomandibular tunnel dan
muskulus konstriktor media (Gambar 12).1,39
Kadang, terlihat beak sign pada CT atau MRI axial. Gambaran tersebut mewakili
dinding jaringan yang membengkok atau beak menunjuk secara medial diantara
arteri carotid internal dan eksternal. Dipertimbangkan bahwa pathognomonic imaging
dari second branchial cleft cyst, terutama kista Bailey tipe III.5

Gambar 8: second branchial cleft tract, Gambar memperlihatkan jalur dari second
branchial cleft anomalies, dimana dapat terjadi dimana saja sepanjang garis dari
region supraclavicular ke mukosa oropharyngeal. Berjalan lateral ke common carotid
artery, kemudian menuju ke antara carotid eksternal secara medial (EC) dan carotid
internal (IC) nervus glossal (XII). Jika jalur terus menuju lebih jauh mengikuti jalur
ini, dapat masuk ke ruang parapharyngeal dan menembus otot konstriktor tengah
sebelum berakhir sebagai pembukaan di dalam fossa tonsilar.
Gambar 9: Photomicrograph (pembesaran asli, x10, H-E stain) dari spesimen
branchial cleft cyst memperlihatkan lapisan stratified squamous epithelium (kepala
panah). Dinding kista biasanya mengandung komponen lymphoid yang difus atau
nodular, sering dengan pusat germinal (panah). Tidak adanya sinusoid dan sinus
subkapsular membedakan ini dengan nodus limfatikus.
Gambar 10: Second branchial cleft cyst pada perempuan usia 30 tahun dengan
riwayat 14 bulan terdapat massa pada sisi kiri leher yang tidak merespon terhadap
antibiotic dan membesar satu bulan sebelum bedah. (a) Axial T1-weighted image
memperlihatkan massa yang jelas (m) sepanjang batas anterior dari muskulus
sternocleidomastoid kiri (kepala panah), lateral terhadap ruang carotid (panah putih),
dan posterior terhadap glandula submandibular (panah hitam) lokasi klasik dari
second branchial cleft cyst. Intensitas sinyal meningkat pada massa karena adanya
debris proteinaceous atau perdarahan. (b) Axial T2-weighted image memperlihatkan
hypointensity massa menengah sampai jelas (m), konsisten dengan akumulasi debris
proteinaceous atau perdarahan. (c) Coronal contrast-enhanced T1-weighted image
dengan supresi lemak memperlihatkan peningkatan garis massa (m). (d) foto
intraoperative memperlihatkan massa dan muskulus sternocleidomastoid ditandai
tinta pada permukaan kulit. (e) foto dari psesimen bedah memperlihatkan massa yang
well-circumscribed dengan kontur yang sedikit berlobul.
THIRD AND FOURTH BRANCHIAL CLEFT CYSTS

Kista yang berasal dari cleft branchial ketiga dan keempat sangat jarang terjadi,
dengan hanya beberapa kasus yang dilaporkan.27,40 Lesi tersebut telah ditemukan pada
anak dan dewasa muda.6 Selain kelangkaannya, third branchial cleft cyst mewakili
lesi kongenital yang paling sering pada ruang servikal posterior leher setelah cystic
hygroma.41 Anomali pada branchial cleft ke empat biasanya bermanifestasi sebagai
sinus tract daripada kista atau fistula. Mayoritas lesi tersebut terjadi pada sisi kiri,
dari 31 kasus yang dilaporkan, 28 kasus terjadi pada sisi kiri.40
Third branchial cleft cyst biasanya berada posterior dari arteri karotis common
atau internal, diantara nervus hypoglossal dibawah dan nervus glossopharyngeal
diatas. Jika lesi merupakan fistula seluruhnya, dapat menembus membrane
thyrohyoid pada jalurnya terhadap sinus pyriform. Kebanyakan kasus tersebut
berlokasi pada ruang servikal posterior terhadap muskulus sternocleidomastoid.27
Sinus tract cleft branchial keempat, diikuti oleh derivasi embriologik, berasal dari
sinus pirirom, menembus membrane thyrohyoid, dan memulai kebawah ke dalam
mediastinum, mengikuti jalur ke groove tracheoesophageal. Jika jalur cukup panjang,
lesi di sisi kiri dapat meluas kedalam arkus aorta (atau pada kasus yang jarang pada
sisi kanan, dibawah arteri subclavian kanan) sebelum naik ke dalam leher sepanjang
permukaan ventral dari arteri carotid common.27 Kebanyakan lesi tersebut pendek
begitu juga sinus tract. Hal tersebut disebabkan oleh panjang cleft branchial, fistula
seluruhnya pada cleft branchial keempat belum dilaporkan.40
Menentukan anatomi branchial cleft ketiga dengan keempat dapat menjadi sulit,
karena keduanya memiliki hubungan dengan sinus piriform. Perbedaan antara kedua
lesi yaitu hubungan terhadap nervus laryngeal superior. Diatas struktur tersebut
berasal dari branchial cleft ketiga, dimana bagian bawahnya berasal dari branchial
cleft keempat.40

Glandula paratiroid ektopik atau undescended dapat berhubungan dengan lesi,


karena glandula paratiroid berasal dari kantung branchial ketiga dan keempat.1
Adenoma paratiroid juga b=dilaporkan berhubungan dengan branchial cleft cysts.42
Gambaran Klinis
Seperti branchual cleft cyst lainnya, third branchial cleft cyst biasanya
bermanifestasi sebagai massa fluktuan yang tidak nyeri pada area segitiga posterior
leher. Seperti cystic hygroma (lymphangioma), massa sering meluas saat infeksi virus
dari jalur napas atas. Eksisi bedah merupakan terapi yang direkomendasikan untuk
lesi tersebut karena frekuensi infeksi sekunder yang meningkat.8
Gambaran Radiologis
Third branchial cleft cyst sering muncul sebagai unilocular cystic mass berada di
tengah ruang posterior servikal pada CT dan MRI. Sama seperty branchial cleft cyst
lainnya, cairan kista dapat bervariasi dalam intensitas sinyal pada T1-weighted
images bergantung dengan konsentrasi protein dan biasanya hyperintense relative
terhadap otot pada T2-weighted images.31 Benson et al melaporkan fourth branchial
cleft cyst yang berhubungan dengan sinus pyriform dan terlihat mirip dengan
laryngocele external atau mixed.
Gambar 11,12
11. Second branchial cleft cyst pada anak laki-laki usia 11 tahun dengan massa pada
sisi kanan leher dan riwayat inflamasi rekuren. (a) Axial gadolinium-enhanced T1weighted MR image memperlihatkan massa hypointense pada sisi kanan leher pada
lokasi klasik untuk second branchial cleft cyst. Batas irregular dalam massa
memperlihatkan adanya proses inflamasi. (b) Coronal T-1 weighted MR image
memperlihatkan massa pada margin inferior pada glandula parotis kanan dan lateral
pembuluh darah karotis. (c) foto specimen yang direseksi memperlihatkan kapsul
tebal pada lesi kista terisi oleh debris keratinaceous. (12) Second branchial cleft cyst

pada perempuan usia 29 tahun dengan riwayat 1 bulan disfagia, otaliga telinga kanan,
dan pembengkakan sis kanan leher. Contrast-enhanced CT scan memperlihatkan
massa yang jelas pada sisi kanan leher (m) dalam terhadap ruang carotid dan dengan
perluasan medial menuju orofaring.
Gambar 13: Photomicrograph (pembesaran asli, x1;H-E stain) dari specimen cystic
hygroma memperlihatkan multiple endothelium lined vascular spaces. Beberapa
ruang terlihat besar (s). Stroma termasuk jaringan fibrous, jariingan adipose, dan
aggregrat sel lymphoid (panah).

CYSTIC HYGROMA
Merupakan bentuk paling sering dari lymphangioma dan mewakili 5% dari
seluruh tumor jinak pada bayi dan anak.41 Mayoritas yang sangat besar sekitar 8090% dideteksi saat pasien berusia 2 tahun, usia perkembangan limfa yang paling
besar.21,43 Hanya beberapa kasus yang dilaporkan pada dewasa. 5,44 Tidak terdapat
predileksi gender.45
Cystic hygroma diperkirakan berasal dari sequestration awal dari jalur limfatik
embrionik, seperti dikemukakan oleh Dowd pada tahun 1913 dan diperluas oleh
Goetch pada 1938.46,47 Sequestration terlihat terjadi lebih sering pada pasangan
kantung limfa jugular daripada situs embrionik lain dari sistem limfatik. Dari lokasi
ini, daerah yang sequestered mengikuti jalur dari mesenkim di sekitar yang ditujukan
ke leher atau mediastinum yang berkembang. Hal tersebut menyebabkan lesi sering
terjadi pada leher bawah, axilla, dan mediastinum atas.48 Selain itu cystic hygroma
dapat berasal dari gagalnya aliran kantung jugular limfatik ke dalam vena jugular
internal, menyebabkan obstruksi kongenital dari drainase limfatik. 7,25,49 Beberapa
peneliti mengemukakan bahwa involusi cystic hygroma in utero memproduksi web
neck dari sindrom Turner.45,50

Gambaran Klinis
Kira-kira 75%-80% dari seluruh cystic hygroma melibatkan leher dan bagian
bawah wajah. Pada anak, lokasi paling sering adalah bagian servikal posterior,
kemudian rongga mulut. Pada dewasa, cystic hygroma lebih sering terlihat pada
sublingual, submandibular, dan parotid.5,44 Peneliti lain melaporkan lokasi termasuk
axilla (20% masus), mediastinum (5%), dan kavitas abdominal (colon, lien, dan
liver), retroperitoneum (ginjal), scrotum, sampai tulang.37,45
Lesi tersebut bersifat infiltrative dan tidak meliputi bidang fascia, akan tetapi lesi
dapat meluas secara inferior melalui segitiga servikal posterior ke dalam axilla dan
mediastinum atau secara anterior ke dalam dasar mulut dan lidah. 41 Jika massa sangat
besar, dapat meluas melewati midline.37,43 Hanya 3%-10% cervical cystic hygroma
berhubungan dengan perluasan ke mediastinum.21,43
Kebanyakan cystic hygroma secara klinis asimptomatik dan bermanifestasi
sebagai masa semifirm atau lunak yang tidak nyeri pada leher. Ukuran sangat
bervariasi. Massa yang sangat besar dapat membahayakan jalur nafas dengan adanya
tekanan ekstrinsik yang dapat menyebabkan kematian. Untuk menghindari hal
tersebut, harus dilakukan tracheostomy yang lebih awal.5 Walaupun massa tersebut
biasanya berkembang perlahan, dapat tiba-tiba membesar jika sekunder terhadap
perdarahan atau trauma atau karena infeksi virus jika cairan limfatik dalam jumlah
besar diproduski dari folikel lymphoid dalam dinding kista. 51 Peneliti lain melaporkan
manifestasi klinis termasuk facial nerve paralysis, dysphagia, atah masalah menelan
lainnya.31 Chylothorax dan chylopericardium dapat terjadi sebagai komplikasi dari
keterlibatan mediastinum.

Gambaran Patologis

Cystic hygroma terdiri dari multiple dilated cystic space yang dipisahkan dengan
stroma intervening minimal. Diameter kista bervariasi dari beberapa millimeter
sampai lebih dari 10 cm, dan paling banyak terdiri dari chylous fluid.
Ruang dengan dinding tipis tersebut dilapisi oleh sel endothelial dan supporting
connective tissue stroma (gambar 13).10,37 Lesi dapat meluas ke dalam jaringan lunak
yang berdekatan, menginvasi otot, dan struktur vaskular di sekitarnya.
Sekarang dipercaya bahwa cystic hygroma dan tiga tipe lymphangioma lainnya
(cavernous

lymphangioma,

capillary

atau

simple

lymphangioma,

dan

vasculolymphatic malformation) adalah manifestasi dari proses penyakit yang sama.


Teori ini didukung oleh observasi baru-baru ini mengenai kombinasi dari empat tipe
di dalam lesi tunggal pada pemeriksaan histologis. Perbedaan dalam gambaran
morfologis dari keempat tipe tersebut dapat dijelaskan dari sifat stroma di sekitar
malformasi. Jika loose connective tissue mengelilingi anomaly limfatik, cystic
hygroma jarang terlihat. Jika tekstur jaringan yang mengelilinginya lebih padat, tipe
lymphangioma lainnya dapat terlihat.45,52
Gambaran Radiologis
Pada US scans, kebanyakan cystic hygroma bermanifestasi sebagai multiocular
predominantly cystic mass dengan septa yang bervariasi ketebalannya.53 Bagian
echogenic dari lesi berhubungan dengan aliran limfatik kecil yang abnormal.53 Level
cairan-cairan dapat diobservasi dengan karakteristik echogenic, dan komponen
hemorrhagic

yang

melapisi

bagian

dependen

lesi.54 Prenatal

US

dapat

mendemonstrasikan cystic hygroma dalam jaringan lunak leher posterior (gambar


14).50
Pada CT, cystic hygroma terlihat sebagai massa yang tidak circumscribed,
multioculated, dan hypoattenuated. Biasanya memiliki karakteristik homogenous
fluid attenuation (gambar 15,16)21,43 Lesi yang terinfeksi atau yang pernah terinfeksi
sebelumnya akan memperlihatkan attenuation yang lebih tinggi daripada cairan biasa.

Biasanya massa terletak di tengah segitiga posterior atau pada bagian submandibular
(gambar 15,17,18). Tidak jarang bagi beberapa lesi dapat meluas dari ruang satunya
di leher ke tempat lain sebagai hasil dari sifat infiltratifnya (gambar 17,19).21
Hubungan cystic hygroma terhadap jaringan lunak leher di dekatnya dapat jelas
terlihat dengan MRI. Pola yang paling sering adalah adanya massa dengan intensitas
sinyal rendah atau menengah pada T1-weighted images dan hyperintensity pada T2weighted images (gambar 18,19). Kadang lesi dapat menjadi hyperintense pada T1weighted images, temuan berhubungan dengan darah yang membeku atau kandungan
lipid (chyle) yang tinggi. Pada kasus dengan perdarahan, level cairan-cairan dapat
diobservasi (gambar 17).45
Gambar 14: Cystic hygroma. Intrauterine sonogram didapat saat gestasi 14 minggu
untuk mengevaluasi perdarahan vagina, memperlihatkan massa anechoic besar,
multipel septa (h) pada leher posterior.
Gambar 15,16
15. Cystic hygroma pada laki-laki usia 28 tahun dengan riwayat pembengkakan yang
tidak nyeri selama 4 minggu pada sisi kiri leher dan tidak merespon terhadap
antibiotic. Aspirasi menggunakan jarum kecil mengeluarkan cairan serosa. Contrastenhanced CT scan memperlihatkan massa hypoattenuated (b) di dalam ruang servikal
posterior di dalam muskulus sternocleidomastoid. Saat bedah massa adheren terhadap
vena jugularis internal.
16. Cystic hygroma pada bayi laki-laki. (a) foto memperlihatkan massa bilobulated
besar meluas dari leher ke dalam dinding dada, axilla, dan wajah bawah. (b) Sagittal
CT scan memperlihatkan erosi dari mandibular dan invasi rongga mulut. Terlihat
septa multipel.
Gambar 17-19

17. Cystic hygroma pada perempuan usia 20 tahun dengan pembengkakan dibawah
rahang bawah dan leher. (a) contrast enhanced CT scan memperlihatkan sisi leher
sebelah kanan yang besar terdapat massa dengan level cairan-cairan (panah)
mengindikasikan

adanya

perdarahan

baru.

(b)

Axial

T1-weighted

image

memperlihatkan intensitas sinyal heterogen didalam massa (m), dimana mengisi


ruang parotid kanan dan bagian ruang mandibular. Area hyperintensity berhubungan
terhadap

regio

terjadinya

perdarahan.

(c)

Coronal

T1-weighted

image

memperlihatkan perpanjangan massa ke dalam ruang submandibular dan sublingual.


(d) Foto specimen memperlihatkan lobules kista (panah) dari massa multioculated;
permukaan yang dipotong (kepala panah) dari lobules memperlihatkan adanya
perdarahan. (18) Cystic hygroma. Axial T1-weighted image memperlihatkan massa
yang jelas (m) didalam ruang servikal posterior yang mengganti muskulus
sternocleidomastoid. (19) Cystic hygroma pada perempuan usia 36 tahun dengan
massa pada sisi leher kiri yang membesar saat infeksi virus jalur napas atas. Coronal
T1-weighted image memperlihatkan massa hypointense besar pada sisi kiri leher
meluas dari ruang submandibular ke dalam thoracic inlet. Septa multipel (panah)
menembus lesi.
DERMOID AND EPIDERMOID CYST

Istilah dermoid cyst telah digunakan terhadap beberapa entitas patologis, termasuk
benign cystic teratomas (true dermoid cyst) dan berbagai macam sequestration-type
cysts. True dermoid cysts, epidermoid cyst, dan teratoid cyst membentuk spectrum
teratoma, dan didefinisikan sebagai neoplasma, dimana jaringannya diluar bagian
badan dimana tumor muncul. Seluruh tipe kista dilapisi oleh squamous epithelium.
Perbedaan utama antara dermoid cyst dan epidermoid cyst berada dalam adanya skin
appendaces (contohnya glandula sebasea, folikel rambut) di dalam dinding dermoid
cyst dan tidak adanya sifat tersebut pada epidermoid cyst. Teratoid cyst munking
mengandung jaringan dari sistem organ utama lainnya (contohnya syaraf,

gastrointestinal, respiratori). Karena lapisan squamous epithelium, ketiga kista


tersebut mungkin memiliki material cheesy keratinaceous didalam lumen. 55
Dermoid cyst biasanya bermanifestasi dalam usia dekade kedua dan ketiga. Tidak
terdapat predileksi gender.21,56 Hanya 7% dermoid yang termasuk kista terjadi di
kepala dan leher, dengan lokasi paling sering yaitu lateral alis.57,58 Sekitar 11,5%
dermoid cyst kepala dan leher terletak pada dasar mulut, yaitu lokasi yang kedua
paling sering.37

Gambaran Klinis
Gambaran klinis yang paling sering yaitu massa dermoid cyst yang membesar
perlahan pada leher, midline, suprahyoid.37 Kadang perkembangan yang cepat dapat
terjadi secara sekunder karena peningkatan yang tiba-tiba dari deskuamasi,
kehamilan, atau berhubungan dengan sinous tract.37 Biasanya massa lunak, mobile,
dan unattached terhadap kulit. Tidak seperti thyroglossal duct cyst, dermoid cyst tidak
memiliki hubungan langsung dengan tulang hyoid sehingga tidak bergerak dengan
protrusi lidah.7 Ukuran kista dari beberapa millimeter sampai 12 cm.
Lokasi servikal yang paling sering yaitu pada dasar mulut. Pada kasus yang
langka, dapat berasal dari dalam lidah atau dari palatum. Gambaran klinis dan
pendekatan bedah ditentukan dengan hubungan kista dengan otot pada dasar mulut.
Jika massa superfisial (inferior terhadap muskulus mylohyoid), biasanya terdapat
pembengkakan sumbental yang jelas dan kista sangat dapat dipalpasi. Jika massa
berlokasi diantara muskulus geniohyoid dan mylohyoid pada rongga sublingual,
hanya sedikit pembengkakan eksternal yang terlihat.25,56 Informasi ini penting untuk
rencana preoperatif yang optimal (gambar 20). Sekitar 5% dermoid cyst melewati
degenerasi maligna menjadi squamous cell carcinoma.37
Gambaran Patologis

Dermoid cyst merupakan lesi yang circumscribed, dan encapsulated. Dilapisi oleh
squamous epithelium yang berasal dari ectodermal yang mengandung berbagai
macam skin appendages (glandula sebasea, folikel rambut, dan kelenjar keringat).
Lumen kista diisi oleh campuran keratin, material sebasea, dan kadang rambut
(gambar 21).59 Dermoid cyst dari dasar mulut biasanya bebas dari rambut jika
dibandingkan dengan lokasi lain.57 Epidermal inclusion cyst memiliki sedikit
dermal appendages tetapi sisanya memiliki gambaran histologis yang serupa.22

Gambaran Radiologis
Dermoid cyst terlihat memiliki dinding yang tipis, massa uniokular, terletak di
submandibular atau sublingual. Pada CT scan, kavitas sentral biasanya terisi oleh
material cairan homogen dan hypoattenuating (0-18 HU). Dapat terlihat seperti terisi
dengan kelereng karena menyatunya lemak menjadi nodul kecil di dalam matriks
cairan.55 Kantung kelereng ini secara virtual bersifat pathognomonic bagi dermoid
cyst pada lokasi ini (gambar 23,24). Selain itu, kista dapat menjadi heterogen pada
CT scan karena berbagai macam komponen germinal. 37 Tingkat cairan-cairan dengan
lipid supernatant mungkin ditemukan. Sisi kista tersebut sering betambah jika
diberikan material kontras.37
MRI menggambarkan hubungan topografi dari kista terhadap muskulus
mylohyoid pada dasar mulut dan membantu menentukan pendekatan bedah.
Kebanyakan dermoid cyst berlokasi superior muskulus mylohyoid dan akan diangkat
menggunakan pendekatan intraoral. Kesi kadang berada inferior dari otot dan aka
diangkat dengan pendekatan eksternal submandibular.37 Bidang koronal optimal untuk
menentukan lokasi massa.25 Dermoid cyst memiliki berbagai intensitas sinyal pada
T1-weighted images. Dapat terlihat hyperintense (karena adanya lipid sebasea) atau
isointense relative terhadap otot pada T1-weighed images. Biasanya hyperintense
pada T2-weighted images. Massa memiliki batas yang jelas tapi sering memiliki
gambaran internal yang homogen (Gambar 24).25,26

Epidermoid cyst memiliki penipisan pada CT scan dan hypointense pada T1weighted images dan hypointense pada T1-weighted images, kemudian diikuti
intensitas sinyal cairan (Gambar 25). Epidermoid cyst yang seluruhnya berlokasi
didalam rongga sublingual dapat sulit untuk dibedakan dari lesi kista lainnya pada
dasar mulut (contoh ranula simple) jika menggunakan kriteria imaging saja.60
Keterangan gambar 20: Lokasi lesi pada dasar mulut dengan muskulus mylohyoid.
(a) diagram menggambarkan bagaimana massa diatas muskulus mylohyoid dapat
direseksi dengan pendekatan intraoral. (b) diagram menggambarkan bagaimana
reseksi masa dibawah muskulus mylohyoid membutuhkan pendekatan eksternal
leher, biasanya melalui insisi transversal.
Keterangan gambar 21: Photomicrograph (pembesaran asli, x1, H-E stain) dari
specimen dermoid cyst memperlihatkan appendages epidermal, seperti unit
pilosebaceous (panah), berhubungan dengan lapisan epidermal (kepala panah).
Keterangan gambar 22: Photomicrograph (pembesaran asli, x1, H-E stain) dari
spesimen epidermal inclusion cyst memperlihatkan lapisan stratified squamous
epithelium (panah). Kista berisi laminated keratinaceous material (k).
Keterangan gambar 23: Dermoid cyst pada wanita usia 35 tahun dengan riwayat
pembengkakan leher selama 1 minggu. (a) axial constrast enhanced CT scan
memperlihatkan massa yang jelas pada region submandibular-submental dengan foci
multipel yangn terpisah dari hypoattenuation pada bagian nondependent kista. (b) CT
scan koronal memperlihatkan massa inferior terhadap muskulus mylohyoid (panah).
(c) foto dari kista yang terbuka memperlihatkan massa bulat multipel mengapung
dalam cairan. Skala dalam sentimeter.
Keterangan gambar 24: dermoid cyst. (a) axial contrast enhanced CT scan
memperlihatkan massa yang sangat jelas pada rongga submandibular dengan
gambaran sack of marbles. (b) US scan memperlihatkan massa dengan echogenic
foci multipel dan bayangan. (c) coronal T1-weighted image memperlihatkan

intracystic foci yang terpisah, memiliki hyperintensity mengengah. Massa


menggantikan glandula submandibular kiri secara inferior (g).
Keterangan gambar 25: epidermoid inclusion cyst pada wanita usia 30 tahun. (a)
Axial

contrast

enhanced

CT

scan

memperlihatkan

massa

encapsulated,

hypoattenuated dengan isi adiposa parsial. Penyatuan material lipid memproduksi


gambaran sack of marbles. (b) foto dari potongan specimen menggambarkan massa
terisi oleh material sebasea homogen.
Keterangan gambar 26: jalur dari duktus thymopharyngeal. Gambar menunjukkan
penglihatan frontal dari leher. Glandula thymus dan parathyroid berasal dari
pharyngeal pouches ketiga dan keempat. Duktus thymopharyngeal berasal dari sinus
pyriform yang berkembang dan turun kedalam mediastinum, terus ke arah lateral ke
glandula thyroid. Cervical thymic cyst diantara anomaly kongenital lainnya, muncul
melalui traktus tersebut.

THYMIC CYST
Patogenesis cervical thymic cyst masih kontroversial walaupun telah dilakukan
investigasi hampir 100 tahun. Diantara beberapa teori yang dikemukakan, didapat dua
mekansime (kongenital dan acquired) merupakan rute

patogenesis yang paling

memungkingkan. Kebanyakan dokter mendukung adanya persistensi kongenital pada


duktus thymopharyngeal sebagai penyebab lesi tersebut (gambar 26). Selain itu,
peneliti lain percaya bahwa lesi berasal dari acquired, degenerasi kista progresif dari
thymic corpuscles dan reticulum epitelium dari thymus.26,61 Apapun penyebabnya,
adanya jaringan thymic di dalam lesi dibutuhkan untuk diagnosis patologis.

Gambaran Klinis

Cervical thymic cyst merupakan lesi yang sangat jarang terjadi, dengan dua pertiga
lesi dideteksi pada dekade pertama kehidupan (usia ukuran dan aktifitas thymic
maksimal) dan sisanya satu pertiga kasus pada usia dekade kedua dan ketiga.65,66
Cervical thymic cyst dapat ditemukan sepanjang jalur duktus thymopharyngeal,
berdekatan langsung dengan carotid sheath dari angulus mandibular terhadap
thoracic inlet. Secara klinis pada pasien terlihat massa yang tidak nyeri, membesar
secara perlahan pada bagian lateral leher dekat thoracic inlet, baik anterior atau lebih
dalam ke otot sternocleidomastoid.61-63-66-67 Beberapa peneliti telah menemukan lesi
terjadi lebih sering pada sisi kiri.60,68 Ukuran bervariasi dari diameter 1cm sampai
kista thymopharyngeal yang persisten dapat menjadi sepanjang 26 cm ke dalam
mediastinum.60,68
Cervical thymic cyst dapat menyebabkan suara serak, dysphagia, stridor, dan
gangguan pernapasan pada bayi.67,69,70 Pembesaran yang tiba-tiba dapat terlihat jika
gerakan Valsava terjadi (baik karena peningkatan tekanan intratoraks yang
meningkatkan mediastinal thymic gland atau pelebaran vaskuler) atau dapat
disebabkan oleh perdarahan atau infeksi virus.21,67,69,71 Belum ada laporan mengenai
myasthenia gravis atau neoplasma yang berhubungan dengan cervical thymic cyst,
walaupun rumor telah terjadi pada solid cervical thymic tissue.71 Hal tersebut dapat
menggambarkan adanya jaringan kista aktif dalam thymic cyst.

64,67

Sekitar 2%

cervical thymic cysts dapat terjadi berulang pada dewasa setelah dilakukan reseksi
bedah.67
Hubungan anomali cervical thymic dengan jaringan mediastinal thymic, baik
dengan perluasan glandula mediastinal utama atau melalui tali fibrous (sisa dari
duktus thymopharyngeal), terjadi di 50% kasus.65,66,72 Koneksi tersebut sering
membuat reseksi bedah yang lebih meluas dari yang diperkirakan dari gambaran
klinisnya. Ikatan fibrous juga dapat menghubungkan cervical thymic cyst dengan
glandula thyroid.61

Gambaran Patologis
Kebanyakan cervical thymic cyst bersifat uniokular dan berdinding tipis,
mengandung cairan berwarna kuning muda sampai coklat tua. Dinding kista terdiri
dari epithelium broad spectrum, dari flattened squamous atau sel kuboid sampai
multilayered stratified squamous epithelium, sampai epitelium respirasi primitive.
Jaringan lymphoid berlobus pada dinding kista mengandung Hassall corpuscles
(gambar 27).62,63 Kadang dinding mengandung foreign body giant cell reaction
bersamaan dengan cleft kolestrol dan granuloma kolestrol.61,72 Kedua cairan kista dan
dinding kista dapat mengandung agregat lymphoid dan kristal kolestrol sebagai
temuan nonspesifik.62 Kadang ditemukan foci kecil dari jaringan thyroid atau
parathyroid dan meningkatkan hubungan embriologis thymus dengan struktur
tersebut.60,65
Karena thymus berasal dari cleft branchial ketiga dan keempat, thymic cyst
mungkin memiliki perluasan melalui membrane thyrohyoid ke dalam sinus pyriform.
Kemiripan ini dengan kista branchial ketiga dan keempat menjelaskan mengapa
penelitian sebelumnya percaya bahwa cervical thymic cyst merupakan varian dari
branhial cleft cyst.63 Perbedaan antara lesi tersebut adalah adanya jaringan thymic
dalam thymic cyst. Mikal menggunakan penentuan ini untuk mengklasifikasikan tiga
lesi: true thymic cyst (persistensi kongenital dari duktus thymopharingeal), mixed
thymic cyst (teori kemungkinan dari fistula meluas dari kulit ke pharynx), dan false
thymic cyst (dari degenerasi Hassal corpusles).62

Gambaran Radiologis
Pada US, thymic cyst terlihat sebagai massa besar unilokular meluas ke bawah,
parallel terhadap muskulus sternocleidomastoid. Karakteristik gambaran CT adalah
massa hypoattenuated cystic unilokular atau multiokular berdekatan dengan celah
karotis.68,70,73,74

Massa dapat meluas ke dalam mediastinum (gambar 28). 21,74 Intensitas sintal dari
thymic cyst pada MRI berhubungan dengan waktu relaksasi TI dan T2 yang panjang
(hypointense pada T1 weighted images, hyperintense pada T2 weighted images). Satu
laporan menggambarkan lesi tersebut sebagai T1 and T2 enhancing cystic mass,
walaupun belum jelas jika agen kontras diberikan. 75 Karena gambaran yang superior
dari anatomi thoracic inlet dan biaya yang murah dibandingkan dengan MRI, CT
dipertimbangkan sebagai pilihan imaging yang baik untuk dilanjutkan dengan bedah
optimal.73
Keterangan gambar 27:
a. photomicrograph (pembesaran asli, x10; HE Stain) dari specimen thymic cyst
memperlihatkan lapisan squamous epithelial (tanda panah).
b. Photomicrograph (pembesaran asli, x10; HE Stain) dari specimen thymic cyst
memperlihatkan jaringan thymic pada dinding kista. Agregat lobular jaringan
lymphoid mengandung Hassal corpuscles (pulau squamous, kecil, bulat)
(panah).
c. Dua area besar degenerasi kista
CERVICAL BRONCHOGENIC CYST
Cervical bronchogenic cyst sangat jarang terjadi. Berasal dari pembentukan
anomalous foregut, tetapi alasan kista tersebut mencapai posisi yang menyimpang di
leher masih belum diketahui. Kista juga dilaporkan terjadi pada bayi dan dewasa dan
terjadi pada laki-laki tiga kali lebih sering dari perempuan.37

Gambaran Klinis
Cervical bronchogenic cyst jarang dapat dikenal secara klinis. Kista
bermanifestasi sebagai sinus yang membengkak atau mengalir, biasanya berlokasi

pada suprasternal notch atau area supraclavicular. Ukuran kista bervariasi dari kurang
dari 1 cm sampai lebih dari 6 cm.37

Gambaran Patologis
Cervical bronchogenic cyst memiliki lapisan epithelial kolumnar, bersilia, dan
pseudostratified. Pembuluh darah, hyaline, dan serat elastik juga terdapat pada
dinding kista. Kadang ditemukan squamous metaplasia pada kista yang sebelumnya
terinfeksi.76

Gambaran Radiologis
Tiga dari empat kasus dari cervical bronchogenic cyst yang dilaporkan pada
literature terjadi sebelum adanya CT. Pada kasus tunggal yang terlihat pada CT, kista
memiliki konfigurasi tubular anterior terhadap trakea. 77 Kista terinfeksi pada saat
imaging, dimana merupakan penyebab dari adanya udara di dalam lesi.

LARYNGOCELE
Saat ditemukan di Mesir tahun 1829, Larrey, ahli bedah Napoleon, pertama kali
melaporkan rangkaian laryngoceles ataugoiters aeriennes yang diobservasi pada
laki-laki yang berjam-jam memuja Koran dari minarets dan pada beberapa instruktur
penggalian.78 Larrey berspekulasi bahwa berteriak dan bersuara keras menyebabkan
kondisi seperti itu. Penemuan dan penjelasan Larrey bertemu dengan hal skeptis dari
medis, menyebabkan sulitnya menemukan penyakit tersebut pada orang dengan
pekerjaan yang sama.79 Bahkan hari ini, penyebab lesi tersebut masih diperdebatkan.
Pembahasan menyeluruh dari anatomi laryngeal memperjelas pemikiran sekarang
mengenai asal mula lesi tersebut.

Ventrikel laryngeal (dari Morgani) merupakan kavitas yang berbentuk seperti


celah, orifis dimana berada diantara pita suara asli dan palsu. Sepanjang satu pertiga
anterior atap ventrikel, muncul kantong berlapis mukosa yang kecil, disebut dengan
laryngeal saccule (dari Hilton) atau appendiks.80,81 Saccule meluas secara anterior
diantara pita suara palsu dan secara lateral dari kartilago thyroid. 82 Saccule berukuran
besar pada bayi yang baru lahir dan anak-anak, akan tetapi mulai menjadi rumit pada
akhir usia ke enam. Saccule terdri dari banyak mucous glands, dimana membuat
adanya spekulasi bahwa struktur tersebut memberikan lubrikasi pada pita suara.80
Perjanian yang disamakan diantara pihak dokter mengenai hal-hal yang
menentukan laryngocele masih kurang.83 Peneliti baru-baru ini (Burke dan Golden)
mempertimbangkan saccule yang meluas melewati batas superior kartilago thyroid
dapat dikategorikan sebagai laryngocele.79 Akan tetapi, pada pembahasan otopsi dari
100 larynx yang normal, Broyles mendemonstrasikan bahwa 7% memiliki saccule
dengan panjang yang cukup sehingga dapat dikategorikan sebagai laryngoceles tahap
awal.81 Sebagai konsekuensinya, masih ada yang mendefinisikan laryngocele sebagai
saccule besar yang simptomatis dan dapat dipalpasi.

83

Hari ini, kebanyakan

menerima deskripsi Burke dan Golden dan dapat mengenali laryngoceles


symptomatis dan asymptomatis.84
Secara sederhana, laryngocele merupakan saccule laryngeal yang berdilatasi, dan
terdapat tiga tipe yaitu: eksternal, inernal, dan campuran. Kira-kira 40% laryngoceles
merupakan internal, laryngoceles tersebut terbatas pada larynx dan tidak menembus
membrane thyrohyoid. Laryngoceles eksternal (26% kasus) meluas melewati
membrane thyrohyoid pada titik insersi pembuluh darah dan nervus laryngeal
superior (neurovascular bundle). Komponen yang terletak superfisial terhadap
membrane thryrohyoid berdilatasi, dan bagian saccular dalam membrane memiliki
ukuran yang normal. Laryngoceles campuran (44% kasus) memiliki dilatasi saccule
abnormal pada kedua sisi membrane thyrohyoid (gambar 29).85

Laryngocele dapat terbentuk karena adanya peningkatan tekanan supraglotis, akan


tetapi factor ini saja tidak dapat memproduksi laryngocele. Terlihat kombinasi dari
saccule panjang dan aksi yang menghasilkan peningkatan tekanan supraglotis
(berteriak, memainkan alat music tiup, batuk, dan lain-lain) yang menyebabkan
pembentukan lesi tersebut.79 Laryngoceles kongenital jarang terjadi dan biasanya
mencerminkan adanya saccule yang membesar saat bayi dan anak-anak. 78, 86, 87
Prevalensi laryngoceles masih belum pasti karena sulitnya menentukan secara
pasti hal-hal penyebab. Stell dan Maran memperkirakan prevalensi satu kasus per 2,5
juta orang di Inggris. Acquired laryngoceles biasanya bermanifestasi klinis pada lakilaki usia menengah. Lesi bilateral pada 23% kasus.85 infeksi laryngoceles terjadi pada
8-10% kasus, dan pada keadaan tersebut lesi disebut dengan laryngopyocele.88
Hubungan laryngocele dengan karsinoma laryngeal telah dicatat. Peneliti telah
melaporkan peningkatan frekuensi laryngoceles pada pasien dengan karsinoma
laryngeal.84,

89, 90

Pada sekitar 15% kasus, laryngoceles berdampingan dengan

karsinoma laryngeal.85 Peneliti dari Perancis telah mendemonstrasikan perbedaan


yang signifikan secara statistik pada panjang ventrikel laryngeal pada pasien dengan
karsinoma laryngeal (ventrikel lebih panjang) jika dibandingkan dengan pasien
dengan karsinoma pharyngeal (panjang normal).91 Pentingnya peran radiologis,
membuat setengah dari laryngoceles terdeteksi dengan radiografi biasa, memiliki
karsinoma laryngeal.84 Terlihat bahwa laryngocele jika terjadi berhubungan dengan
laryngeal karsinoma merupakan hasil dari neoplasma. Tumor secara efektif
menggabungkan orifis terhadap ventrikel laryngeal (dan saccule), dan obstruksi jalan
nafas parsial dapat menyebabkan peningkatan tekanan intralaryngeal.84
Keterangan gambar 29: Gambaran tiga tipe laryngocele. Laryngoceles internal
berada di dalam larynx dan tidak menembus membrane thryohyoid. Laryngoceles
eksternal menembus membrane periodontal pada neurovascular bundle. Segmen
yang dibatasi oleh membrane memiliki ukuran normal dan berhubungan secara

normal dengan ventrikel laryngeal, dimana bagian diluar membrane dilatasi.


Laryngoceles campuran berdilatasi di kedua segmen.

Gambaran Klinis
Meskipun berasal dari kongenital, laryngoceles biasanya bermanifestasi pada usia
dewasa, Gejala pasien tergantung dari ukuran dan lokasi lesi. Suara serak, disfagia,
dan stridor dapat terjadi pada laryngoceles internal, dimana massa jaringan lunak
yang kompresibel juga terlihat pada tipe eksternal. 88 Massa tersebut dapat meluas jika
gerakan Valsava dilakukan.87 Tanda Bryce (bunyi deguk atau mendesis jika massa
ditekan) juga terlihat pada laryngoceles eksternal.87 Kebanyakan laryngoceles
kongenital merupakan tipe internal, dan pasien memiliki gejala terhambatnya jalur
nafas, sulit makan, dan tangisan yang lemah. 87 Reseksi bedah direkomendasikan
sebagai pilihan terapi.

Keterangan gambar 30: Photomicrograph (pembesaran asli x10; HE stain) spesimen


laryngocele menggambarkan epitelium respiratori (tanda panah) melapisi dilatasi
kista dari saccule laryngeal.

Gambaran Patologis
Laryngoceles dilapisi oleh epitelium pseudostratified, columnar, dan bersilia,
kadang terdapat foci epitelium stratified squamous dan campran dari submucosal
serous dan mucous glands (gambar 30).88,92 Komposisi tersebut membedakan lesi
tersebut dengan kista laryngeal, dimana seluruhnya dilapisi oleh epitelium
squamous.88

Gambaran Radiologi
Temuan radiografi dapat tergambar dengan jelas, yaitu area radiolusen bulat atau
oval di dalam jaringan lunak parapharyngeal, merupakan diagnose dari laryngocele
eksternal atau campuran.93 Laryngocele internal sulit diidentifikasi menggunakan
radiografi biasa. Penelitian penggunaan swallow barium dimana laryngocele tidak
terisi dengan material kontras dapat dibedakan dengan diverticulum lateral
pharyngeal.93
Pada CT Scan, laryngocele terlihat memiliki batas yang tegas, massa halus pada
aspek lateral rongga paralaryngeal superior. Laryngoceles internal terbatas oleh
membrane thyrohyoid.
Laryngoceles eksternal dan campuran terdapat pada superfisial terhadap membran
thyrohyoid pada titik insersi nervus laryngeal superior dan pembuluh darah (bundle
neurovaskular). Penipisan lesi tersebut dapat bervariasi, tergantung dari banyaknya
sekresi, udara, dan jaringan lunak dari neoplasma laryngeal yang berkaitan.
Laryngocele dapat seluruhnya terisi oleh udara atau mengandung tingkatan air dan
udara. (Gambar 31)87,92,93 Jika laryngocele terhambat, dapat seluruhnya terisi oleh
sekresi

mukoid. Adanya

penipisan

jaringan

lunak

di

dalam

laryngocele

mengambarkan adanya neoplasma laryngeal, yaitu seperti yang digambarkan pada


CT.94 Diagnosis definitif laryngocele pada CT bertumpu pada penentuan hubungan
antara kantong udara dan jalur nafas.95
MRI memiliki resolusi kontras yang sangat baik dan memiliki kemampuan
multiplanar, sehingga MRI lebih baik dibandingkan CT dalam menentukan
laryngocele yang berasal dari neoplasma laryngeal dengan adanya cairan atau debris
di dalam kantong yang berdilatasi. Hasil terbaik terlihat pada T2-weighed images
dimana neoplasma memiliki intensitas sinyal yang lebih rendah dibandingkan dengan
cairan di dalam laryngocele.82

Keterangan gambar 31: Laryngocele kongenital pada bayi laki-laki usia 2 hari (a)
radiografi lateral leher menggambarkan massa jaringan lunak retrotracheal yang besar
dan massa yang mengandung udara pada anterior jalur nafas. (b) CT Scan axial
menggambarkan lesi paratracheal dan retro, mengubah posisi dan menyempitkan
lumen jalur nafas. Adanya tingkat udara-air di dalam massa menggambarkan adanya
hubungan dengan jalur nafas.

KESIMPULAN
Lesi kista kongenital leher jarang terjadi, biasanya didiagnosa pada usia bayi dan
anak-anak, akan tetapi deteksi dapat terlambat sampai masa dewasa. Lesi kista
kongenital leher biasanya bermanifestasi sebagai massa yang tumbuh lambat dan
menyebabkan gejala hanya setelah menjadi cukup membesar atau setelah adanya
infeksi. Manifestasi klinis bersamaan dengan pengetahuan embriologi dan anatomi
spasial kepala dan leher dapat memberikan petunjuk untuk diagnosa yang tepat. US
biasanya digunakan untuk menentukan sumber lesi kista. CT dan MRI dapat
memberikan informasi penting dalam menentukan lokasi kista yang selanjutnya dapat
direncanakan tindakan preoperatif yang optimal.