BAB I

ATRESIA ANI
1. DEFINISI
Atresia ani adalah kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus
imperforata meliputi anus, rektum, atau batas di antara keduanya (Betz,
2002). Atresia ani merupakan kelainan bawaan (kongenital), tidak adanya
lubang atau saluran anus (Donna, 2003). Atresia ani adalah tidak
lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau tertutupnya
anus secara abnormal (Suradi, 2001). Atresia ani atau anus imperforata
adalah tidak terjadinya perforasi membran yang memisahkan bagian
endoterm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak sempurna.
Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk
anus namun tidak berhubungan langsung dengan rektum (Purwanto, 2001).
Atresia berasal dari bahasa Yunani, artinya tidak ada, trepis artinya
nutrisi atau makanan. Dalam istilah kedokteran atresia itu sendiri adalah
keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal atau organ
tubular secara kongenital disebut juga clausura. Dengan kata lain tidak
adanya lubang di tempat yang seharusnya berlubang atau buntunya saluran
atau rongga tubuh, hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir atau terjadi
kemudian karena proses penyakit yang mengenai saluran itu.
Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah
suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk
didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti.
Atresia dapat terjadi pada seluruh saluran tubuh, misalnya atresia
ani. Atresia ani yaitu tidak berlubangnya dubur. Atresia ani memiliki nama
lain yaitu anus imperforata. Jika atresia terjadi maka hampir selalu
memerlukan tindakan operasi untuk membuat saluran seperti keadaan
normalnya

2. KLASIFIKASI
Menurut klasifikasi Wingspread (1984) yang dikutip Hamami, atresia
ani dibagi 2 golongan yang dikelompokkan menurut jenis kelamin. Pada laki

 laki golongan I dibagi menjadi 5 kelainan yaitu kelainan fistel urin, atresia
rektum, perineum datar, fistel tidak ada dan pada invertogram: udara > 1 cm
dari kulit. Golongan II pada laki laki dibagi 5 kelainan yaitu kelainan fistel
perineum, membran anal,

stenosis anus, fistel tidak ada dan pada

6invertogram: udara < 1 cm dari kulit.

Sedangkan pada perempuan golongan I dibagi menjadi 6 kelainan
yaitu kelainan kloaka, fistel vagina, fistel rektovestibular, atresia rektum,
fistel tidak ada dan pada invertogram: udara > 1 cm dari kulit. Golongan II
pada perempuan dibagi 4 kelainan yaitu kelainan fistel perineum, stenosis
anus, fistel tidak ada dan pada invertogram: udara < 1 cm dari kulit (Hamami
A.H, 2004).
Secara fungsional, pasien atresia ani dapat dibagi menjadi 2
kelompok besar, yaitu :
a. Tanpa

anus

tetapi

dengan

dekompensasi

adekuat

traktus

gastrointestinalis dicapai melalui saluran fistula eksterna.

Kelompok ini terutama melibatkan bayi perempuan dengan fistula
rectogina atau rectofourchette yang relative besar, dimana fistula ini
dibantu dengan bantuan dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus
yang adekuat sementara waktu.
b. Tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adekuat untuk jalan
keluar tinja.
Pada kelompok ini tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan
dekompresi spontan kolon, memerlukan beberapa bentuk intervensi
bedah segera. Pasien bisadiklasifikasikan lebih lanjut menjadi 3 sub
kelompok anatomi, yaitu :
1) Anomali rendah / infralevator
Rektum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborektalis,
terdapat sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik
dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran
genitourinarius.
2) Anomali intermediet
Rektum berada pada atau di bawah tingkat otot puborectalis, lesung
anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal.

3) Anomali tinggi / supralevator

Ujung rectum di atas otot puborectalis dan sfingter internal tidak ada.
Hal ini biasanya berhubungan dengan fistula genitourinarius
retrouretral (pria) atau rectovagina (perempuan). Jarak antara ujung
buntu rectum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm.
3. EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia
adalah 1 dalam 5000 kelahiran ( Grosfeld J, 2006).
Secara umum, atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki-laki
daripada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling
banyak ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula perineal. Sedangkan
pada bayi perempuan, jenis atresia ani yang paling banyak ditemui adalah
atresia ani diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal (Oldham K,
2005)
Angka kejadian penyakit atresia ani pada tahun 1990-1994 di RSUP
dr. M. Jamil, Padang diperoleh 36 kasus , 25 (69.4 %) bayi laki-laki dan 11
(30,6%) bayi perempuan.
4. ETIOLOGI
Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah
komponen

genetik.

Pada

tahun

1950an,

didapatkan

bahwa

risiko

malformasi meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan

atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi
umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga menunjukkan adanya
hubungan antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21 (Down's
syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari bermacammacam gen yang berbeda dapat menyebabkan atresia ani atau dengan kata
lain etiologi atresia ani bersifat multigenik (Levitt M, 2007).
Ada beberapa factor penyebab terjadinya atresia ani adalah:
a. Karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena
gangguan pertumbuhan, fusi, atau pembentukan anus dari tonjolan
embrionik.

b. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga

bayi lahir tanpa lubang dubur
c. Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12
minggu/3 bulan
d. Adanya gangguan

atau

berhentinya

perkembangan

embriologik

didaerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang

terjadi antara minggu keempat sampai keenam usia kehamilan.
e. Kelainan bawaan, anus umumnya tidak ada kelainan rektum, sfingter,
dan otot dasar panggul. Namum demikian pada agenesis anus, sfingter
internal mungkin tidak memadai. Menurut penelitian beberapa ahli masih
jarang terjadi bahwa gen autosomal resesif yang menjadi penyebab
atresia ani. Orang tua tidak diketahui apakah mempunyai gen carier
penyakit ini. Janin yang diturunkan dari kedua orang tua yang menjadi
carier saat kehamilan mempunyai peluang sekitar 25 % - 30 % dari bayi
yang mempunyai sindrom genetik, abnormalitas kromosom, atau
kelainan kongenital lain juga beresiko untuk menderita atresia ani
f. Berkaitan dengan sindrom down.
g. Atresia ani dapat terjadi disertai dengan beberapa kelainan kongenital
saat lahir seperti:
1) Sindrom vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas pada
vertebral, anal, jantung, trachea, esofahus, ginjal dan kelenjar limfe)
2) Kelainan sistem pencernaan.
3) Kelainan sistem pekemihan.
4) Kelainan tulang belakang
(Purwanto, 2001)
5. FAKTOR RESIKO
Atresia ani merupakan suatu kelainan kongenital. Secara umum
faktor resiko yang dapat meningkatkan terjadinya kelainan kongenital antara
lain :
a. Pemakaian alkohol oleh ibu hamil
Pemakaian alkohol oleh ibu hamil bisa menyebabkan sindroma alkohol
pada janin dan obat-obat tertentu yang diminum oleh ibu hamil juga bisa
menyebakan kelainan bawaan.
b. Penyakit Rh, terjadi jika ibu dan bayi memiliki faktor Rh yang berbeda.
c. Teratogenik

Teratogen adalah setiap faktor atau bahan yang bisa menyebabkan atau
meningkatkan resiko suatu kelainan bawaan.
Radiasi, obat tertentu dan racun merupakan teratogen.
Secara umum, seorang wanita hamil sebaiknya:

mengkonsultasikan dengan dokternya setiap obat yang dia minum

berhenti merokok

tidak mengkonsumsi alcohol

tidak menjalani pemeriksaan rontgen kecuali jika sangat mendesak.

d. Infeksi pada ibu hamil juga bisa merupakan teratogen. Beberapa infeksi
selama kehamilan yang dapat menyebabkan sejumlah kelainan bawaan:

Sindroma rubella kongenital ditandai dengan gangguan penglihatan

atau pendengaran, kelainan jantung, keterbelakangan mental dan
cerebral palsy

Infeksi toksoplasmosis pada ibu hamil bisa menyebabkan infeksi

mata

yang

bisa

ketidakmampuan

berakibat
belajar,

fatal,

gangguan

pembesaran

hati

pendengaran,
atau

limpa,

keterbelakangan mental dan cerebral palsy

Infeksi virus herpes genitalis pada ibu hamil, jika ditularkan kepada
bayinya sebelum atau selama proses persalinan berlangsung, bisa
menyebabkan kerusakan otak, cerebral palsy, gangguan penglihatan
atau pendengaran serta kematian bayi

Penyakit ke-5 bisa menyebabkan sejenis anemia yang berbahaya,

gagal jantung dan kematian janin

Sindroma varicella kongenital disebabkan oleh cacar air dan bisa

menyebabkan terbentuknya jaringan parut pada otot dan tulang,
kelainan bentuk dan kelumpuhan pada anggota gerak, kepala yang
berukuran

lebih

kecil

dari

normal,

kebutaan,

kejang

dan

keterbelakangan mental.
e. Gizi
Menjaga kesehatan janin tidak hanya dilakukan dengan menghindari
teratogen, tetapi juga dengan mengkonsumsi gizi yang baik.Salah satu

zat

yang

penting

untuk

pertumbuhan

janin

adalah

asam

folat.Kekurangan asam folat bisa meningkatkan resiko terjadinya spina

bifida atau kelainan tabung saraf lainnya. Karena spina bifida bisa terjadi
sebelum seorang wanita menyadari bahwa dia hamil, maka setiap
wanita usia subur sebaiknya mengkonsumsi asam folat minimal
sebanyak 400 mikrogram/hari.
f. Faktor fisik pada Rahim
Di dalam rahim, bayi terendam oleh cairan ketuban yang juga
merupakan pelindung terhadap cedera.Jumlah cairan ketuban yang
abnormal bisa menyebabkan atau menunjukkan adanya kelainan
bawaan.Cairan ketuban yang terlalu sedikit bisa mempengaruhi
pertumbuhan

paru-paru

dan

anggota

gerak

tubuh

atau

bisa

menunjukkan adanya kelainan ginjal yang memperlambat proses

pembentukan air kemih.Penimbunan cairan ketuban terjadi jika janin
mengalami gangguan menelan, yang bisa disebabkan oleh kelainan otak
yang berat (misalnya anensefalus atau atresia esofagus).
g. Faktor genetik dan kromosom
Genetik memegang peran penting dalam beberapa kelainan bawaan.
Beberapa kelainan bawaan merupakan penyakit keturunan yang
diwariskan melalui gen yang abnormal dari salah satu atau kedua orang
tua.Gen adalah pembawa sifat individu yang terdapat di dalam
kromosom setiap sel di dalam tubuh manusia. Jika 1 gen hilang atau
cacat, bisa terjadi kelainan bawaan.
h. Semakin tua usia seorang wanita ketika hamil (terutama diatas 35 tahun)
maka semakin besar kemungkinan terjadinya kelainan kromosom pada
janin yang dikandungnya.
6. PATOFISIOLOGI

7. MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu 24
48 jam. Gejala itu dapat berupa :
a. Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama
b. Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada
fistula)
c. Perut kembung.
d. Muntah- muntah pada usia 24 48 jam
e. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat
dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan (FK UII, 2009).
Atresia ani sangat bervariasi, mulai dari atresia ani letak rendah
dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga
feses bayi tidak dapat melaluinya, malformasi anorektal intermedia dimana
ujung dari rektum dekat ke uretra dan malformasi anorektal letak tinggi
dimana anus sama sekali tidak ada (Departement of Surgery University of
Michigan, 2009).
Sebagian besar bayi dengan atresia ani memiliki satu atau lebih
abnormalitas yang mengenai sistem lain. Insidennya berkisar antara 50% 60%. Makin tinggi letak abnormalitas berhubungan dengan malformasi yang
lebih sering. Kebanyakan dari kelainan itu ditemukan secara kebetulan,
akan tetapi beberapa diantaranya dapat mengancam nyawa seperti
kelainan kardiovaskuler (Grosfeld J, 2006).

Beberapa jenis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan

malformasi anorektal adalah
a. Kelainan kardiovaskuler.
Ditemukan pada sepertiga pasien dengan atresia ani. Jenis kelainan
yang paling banyak ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus
arteriosus, diikuti oleh tetralogi of fallot dan vebtrikular septal defect.
b. Kelainan gastrointestinal.
Kelainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal (10%),
obstruksi duodenum (1%-2%).
c. Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis.
Kelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan
lumbosakral seperti hemivertebrae, skoliosis, butterfly vertebrae, dan
hemisacrum. Sedangkan kelainan spinal yang sering ditemukan adalah
myelomeningocele, meningocele, dan teratoma intraspinal.
d. Kelainan traktus genitourinarius.
Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada
atresia ani. Beberapa penelitian menunjukkan insiden kelainan urogeital
dengan atresia ani letak tinggi antara 50 % sampai 60%, dengan atresia
ani letak rendah 15% sampai 20%. Kelainan tersebut dapat berdiri
sendiri ataupun muncul bersamaan sebagai VATER (Vertebrae,
Anorectal, Tracheoesophageal and Renal abnormality) dan VACTERL
(Vertebrae, Anorectal, Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal and
Limb abnormality) ( Oldham K, 2005).
8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Untuk mengetahui kelainan ini secara dini, pada semua bayi baru lahir
harus dilakukan colok anus dengan menggunakan termometer yang
dimasukkan sampai sepanjang 2 cm ke dalam anus.Atau dapat juga dengan
jari kelingking yang memakai sarung tangan.Jika terdapat kelainan, maka
termometer atau jari tidak dapat masuk.Bila anus terlihat normal dan
penyumbatan terdapat lebih tinggi dari perineum. Gejala akan timbul dalam
24-48 jam setelah lahir berupa perut kembung, muntah berwarna hijau.
Pemeriksaan penunjang :
a. Pemeriksaan radiologis
Pemeriksaan radiologis dapat ditemukan

1) Udara dalam usus berhenti tiba-tiba yang menandakan obstruksi di

daerah tersebut.
2) Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis pada bagian baru
lahir dan gambaran ini harus dipikirkan kemungkinan atresia
reftil/anus impoefartus, pada bayi dengan anus impoefartus. Udara
berhenti tiba-tiba di daerah sigmoid, kolon/rectum.
3) Dibuat foto anterpisterior (AP) dan lateral. Bayi diangkat dengan
kepala dibawah dan kaki diatas pada anus benda bang radio-opak,
sehingga pada foto daerah antara benda radio-opak dengan dengan
bayangan udara tertinggi dapat diukur.
b. Sinar X terhadap abdomen
Dilakukan untuk menentukan kejelasan keseluruhan bowel dan untuk
mengetahui jarak pemanjangan kantung rectum dari sfingternya.
c. Ultrasound terhadap abdomen
Digunakan untuk melihat fungsi organ internal terutama dalam system
pencernaan dan mencari adanya faktor reversible seperti obstruksi oleh
karena massa tumor.
d. CT Scan
Digunakan untuk menentukan lesi.
e. Pyelografi intra vena
Digunakan untuk menilai pelviokalises dan ureter.
f. Pemeriksaan fisik rectum
Kepatenan rektal dapat dilakukan colok dubur dengan menggunakan
selang atau jari.
g. Rontgenogram abdomen dan pelvis
Juga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi adanya fistula yang
berhubungan dengan traktus urinarius.
h. Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel
epitel meconium.
i. Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan menusukkan
jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika meconium tidak keluar

pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm. Derek tersebut dianggap defek
tingkat tinggi.
9. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia
ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa
waktu

lalu

penanganan

atresia

ani

menggunakan

prosedur

abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan

inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan
Defries pada tahun 1982 yang dikutip oleh Faradillah memperkenalkan
metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasti, yaitu
dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator
ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel
(Faradilla, 2009).
Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya
secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk
kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Untuk menangani secara tepat,
harus ditentukankan ketinggian akhiran rektum yang dapat ditentukan
dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan
USG. Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh
karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang
tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan
operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari
berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak
ketinggian akhiran rektum dan ada tidaknya fistula (Faradilla, 2009).
Menurut Leape (1987) yang dikutip oleh Faradilla menganjurkan
pada:
a. Atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi atau
TCD dahulu, setelah 6 12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif
(PSARP). (atau berat BB > 10 kg)
b. Atresia

ani

letak

rendah

dilakukan

perineal

anoplasti,

dimana

sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk

identifikasi batas otot sfingter ani ekternus.

10

c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion.

d. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan Pena
dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi. (Faradilla, 2009).
Pena secara tegas menjelaskan bahwa pada atresia ani letak tinggi
dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan
diversi. Operasi definitif setelah 4 8 minggu. Saat ini teknik yang paling
banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baikminimal, limited
atau full postero sagital anorektoplasti (Faradilla, 2009).
Neonatus perempuan perlu pemeriksaan khusus, karena seringnya
ditemukan vital ke vetibulum atau vagina (80-90%). Golongan I Pada fistel
vagina, mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feces menjadi tidak
lancar sehingga sebaiknya dilakukan kolostomi. Pada fistel vestibulum,
muara fistel terdapat divulva. Umumnya evakuasi feses lancar selama
penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai etrhambat saat penderita
mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita
dalam keadaan optimal. Bila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan
antara traktus urinarius, traktus genetalis dan jalan cerna. Evakuasi feses
umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi. Pada
atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur,
jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi mekonium
sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. Bila tidak ada fistel, dibuat
invertogram. Jika udara > 1 cm dari kulit perlu segera dilakukan kolostomi.
Golongan II. Lubang fistel perineum biasanya terdapat diantara vulva dan
tempat letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu ada di
posteriornya. Kelainan ini umumnya menimbulkan obstipasi. Pada stenosis
anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit.
Evakuasi feses tidal lancar sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi
definitif. Bila tidak ada fistel dan pada invertogram udara < 1 cm dari kulit.
Dapat segera dilakukan pembedahan definitif. Dalam hal ini evakuasi tidak
ada, sehingga perlu segera dilakukan kolostomi (Hamami A.H, 2004).
Yang harus diperhatikan ialah adanya fitel atau kenormalan bentuk
perineum dan tidak adanya butir mekonium di urine. Dari kedua hal tadi

11

pada anak laki dapat dibuat kelompok dengan atau tanpa fistel urin dan
fistel perineum. Golongan I. Jika ada fistel urin, tampak mekonium keluar
dari orifisium eksternum uretra, mungkin terdapat fistel ke uretra maupun ke
vesika urinaria. Cara praktis menentukan letak fistel adalah dengan
memasang kateter urin. Bila kateter terpasang dan urin jernih, berarti fistel
terletak uretra karena fistel tertutup kateter. Bila dengan kateter urin
mengandung mekonuim maka fistel ke vesikaurinaria. Bila evakuasi feses
tidak lancar, penderita memerlukan kolostomi segera. Pada atresia rektum
tindakannya sama pada perempuan ; harus dibuat kolostomi. Jika fistel tidak
ada dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera
dilakukan kolostomi. Golongan II. Fistel perineum sama dengan pada wanita
; lubangnya terdapat anterior dari letak anusnormal. Pada membran anal
biasanya tampak bayangan mekonium di bawah selaput. Bila evakuasi
feses tidak ada sebaiknya dilakukan terapi definit secepat mungkin. Pada
stenosis anus, sama dengan wanita, tindakan definitive harus dilakukan.
Bila tidak ada fistel dan udara < 1cm dari kulit pada invertogram, perlu juga
segera dilakukan pertolongan bedah (Hamami A.H, 2004).
Teknik Operasi
a. Dilakukan dengan general anestesi, dengan intubasi endotrakeal,
dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan.
b. Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk
identifikasi anal dimple.
c. Insisi bagian tengah sakrum kearah bawah melewati pusat spingter dan
berhenti 2 cm didepannya.
d. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex.
e. Os koksigeus dibelah sampai tampak muskulus levator, dan muskulus
levator dibelah tampak dinding belakang rektum.
f. Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya.
g. Rektum ditarik melewati levator, muscle complex dan parasagital fiber.
h. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.

12

Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus laki-laki

13

Dengan inspeksi perineum dapat ditentukan adanya malformasi

anorektal pada 95% kasus malformasi anorektal pada bayi perempuan.
Prinsip penatalaksanaan malformasi anorektal pada bayi perempuan hampir
sama dengan bayi laki-laki.

Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus

perempuan
Anoplasty
PSARP adalah metode yang ideal dalam penatalaksanaan kelainan
anorektal. Jika bayi tumbuh dengan baik, operasi definitif dapat dilakukan
pada usia 3 bulan. Kontrindikasi dari PSARP adalah tidak adanya kolon.
Pada kasus fistula rektovesikal, selain PSARP, laparotomi atau laparoskopi
diperlukan untuk menemukan memobilisasi rektum bagian distal. Demikian
juga pada pasien kloaka persisten dengan saluran kloaka lebih dari 3 cm.3

14

Penatalaksanaan Post-operatif
Perawatan Pasca Operasi PSARP
a. Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik diberikan
selama 8- 10 hari.
b. 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation,
2 kali sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator
yang dinaikan sampai mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya.
Businasi dihentikan bila businasi nomor 13-14 mudah masuk.
Kalibrasi

anus

tercapai

dan

orang

tua

mengatakan

mudah

mengejakan serta tidak ada rasa nyeri bila dilakukan 2 kali sehari selama 34 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara bertahap frekuensi
diturunkan. Pada kasus fistula rektouretral, kateter foley dipasang hingga 57 hari. Sedangkan pada kasus kloaka persisten, kateter foley dipasang
hingga 10-14 hari. Drainase suprapubik diindikasikan pada pasien persisten
kloaka dengan saluran lebih dari 3 cm. Antibiotik intravena diberikan selama
2-3 hari, dan antibiotik topikal berupa salep dapat digunakan pada luka.
Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi. Untuk pertama kali
dilakukan oleh ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh
petugas kesehatan ataupun keluarga.
Setiap minggu lebar dilator ditambah 1 mm tercapai ukuran yang
diinginkan. Dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari sampai dilator dapat
lewat dengan mudah. Kemudian dilatasi dilakukan sekali sehari selama
sebulan diikuti dengan dua kali seminggu pada bulan berikutnya, sekali
seminggu dalam 1 bulan kemudian dan terakhir sekali sebulan selama tiga
bulan. Setelah ukuran yang diinginkan tercapai, dilakukan penutupan
kolostomi.
Setelah dilakukan penutupan kolostomi, eritema popok sering terjadi
karena kulit perineum bayi tidak pernah kontak dengan feses sebelumnya.
Salep tipikal yang mengandung vitamin A, D, aloe, neomycin dan desitin
dapat digunakan untuk mengobati eritema popok ini.

15

BAB II
HISCHPRUNG
1. DEFINISI
Penyakit Hirschsprung adalah penyakit penyakit obstruksi usus
fungsional akibat Aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari sfingter ani internus kearah proksimal. (Mansjoer
Arif, 2000)
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun
1886, namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas
hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa
megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan
peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion (Kartono, 1993;
Fonkalsrud, 1997; Lister, 1996).
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya
sel sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan
ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik
serta tidak adanya evakuasi usus spontan. ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan
penyebab

gangguan

pasase

usus

tersering

pada

neonatus,

dan

kebanyakan terjadi 3 Kg, lebih banyak laki laki daripada bayi aterm
dengan berat lahir dari pada perempuan.
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan
di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang
melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otototot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang
terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak
ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang
tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang
dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering
ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan
bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

16

2. KLASIFIKASI
Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, pada sel
ganglion Auerbach dan Meissner tidak ditemukan serabut saraf menebal
dan serabut otot hipertofik. Aganglionosis ini mulai dari anus ke arah oral.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit Hirschprung dapat
diklasifikasikan dalam 3 kategori:
a. Penyakit Hirschsprung segmen pendek / HD klasik (75%)
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Merupakan 70%
dari kasus penyakit Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak
laki-laki disbanding anak perempuan.
b. Penyakit Hirschsprung segmen panjang / Long segment HD (20%)
Daerah agonglionosis dapat melebihi sigmoid malah dapat mengenai
seluruh kolon atau sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada
anak laki-laki dan perempuan
c. Total Colonic Aganglionosis (3-12%)
Beberapa lainnya yang jarang terjadi, yaitu:
a. Total intestinal aganglionosis
b. Ultra short segment Hirschprungs disease (melibatkan rektum distal di
bawah lantai pelvis dan anus).
3. EPIDEMIOLOGI
Insidens penyakit Hirschsprung adalah 1 dalam 5000 kelahiran hidup.
Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35
permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan
penyakit

Hirschsprung.

Hirschsprung

yang

Kartono

dirujuk

mencatat

setiap

20-40

tahunnya

ke

pasien

penyakit

RSUPN

Cipto

Mangunkusomo Jakarta dengan rasio laki-laki : perempuan adalah 4 : 1.

Insidensi ini dipengaruhi oleh group etnik, untuk Afrika dan Amerika adalah
2,1 dalam 10.000 kelahiran, Caucassian 1,5 dalam 10.000 kelahiran dan

17

Asia

2,8

dalam

10.000

kelahiran.

(Holschneider

dan

Ure,

2005;

Kartono,1993)
Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah
laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor
keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).
Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit
Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup
signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya
saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti
refluks

vesikoureter,hydronephrosis

dan

gangguan

vesica

urinaria

(mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk,1990).

Penyakit Hirschsprung terjadi pada sekitar 1 dari per 5400-7200
kelahiran. Tidak diketahui frekuensi yang tepat untuk seluruh dunia,
walaupun beberapa penelitian internasional melaporkan angka kejadian
sekitar 1 kasus dari 1500 hingga 7000 kelahiran.
Sekitar 20% bayi akan memiliki abnormalitas yang melibatkan sistem
neurologis, kardiovaskuler, urologis, atau gastrointestinal. Megacolon
aganglionik yang tidak diatasi pada masa bayi akan menyebabkan
peningkatan mortalitas sebesar 80%. Mortalitas operative pada prosedur
intervensi sangat rendah. Terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran hidup.
(Askarpour & Samimi, 2008 & Pasumarthy & Srour, 2008)
Perbandingan penderita laki-laki dan perempuan adalah 4:1.
(Pasumarthy

& Srour,2008). Jumlah penderita hirschsprung laki-laki

mencapai 70-80% dari kejadian. (Askarpour & Samimi, 2008)

4. ETIOLOGI

18

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam

lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70
% terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan
sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi
karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom,
kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
a. Ketiadaan sel-sel ganglion
Ketiadaan sel-sel ganglion pada lapisan submukosa (Meissner)
dan pleksus myenteric (Auerbach) pada usus bagian distal merupakan
tanda patologis untuk Hirschsprungs disease. Okamoto dan Ueda
mempostulasikan bahwa hal ini disebabkan oleh karena kegagalan
migrasi dari sel-sel neural crest vagal servikal dari esofagus ke anus
pada minggu ke 5 smpai 12 kehamilan.
Teori terbaru mengajukan bahwa neuroblasts mungkin bisa ada
namun gagal untuk berkembang menjadi ganglia dewasa yang berfungsi
atau bahwa mereka mengalami hambatan sewaktu bermigrasi atau
mengalami kerusakan karena elemen-elemen di dalam lingkungn mikro
dalam dinding usus. Faktor-faktor yang dapat mengganggu migrasi,
proliferasi, differensiasi, dan kolonisasi dari sel-sel ini mingkin terletak
pada genetik, imunologis, vaskular, atau mekanisme lainnya.
b. Mutasi pada RED-oncogen
Mutasi pada RET proto-oncogene,yang berlokasi pada kromosom
10q11.2,

telah

ditemukan

dalam

kaitannya

dengan

penyakit

Hirschsprung segmen panjang dan familial. Mutasi RET dapat

menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat molekular yang diperlukan
dalam pertubuhan sel dan diferensiasi ganglia enterik. Gen lainnya yang
rentan untuk penyakit Hirschsprung adalah endothelin-B receptor gene
(EDNRB) yang berlokasi pada kromososm 13q22. Sinyal dari gen ini
diperlukan untuk perkembangan dan pematangan sel-sel neural crest
yang mempersarafi colon. Mutasi pada gen ini paling sering ditemukan
pada penyakit non-familial dan short-segment.
Endothelian-3 gene baru-baru ini telah diajukan sebagai gen yang
rentan juga. Defek dari mutasi genetik ini adalah mengganggu atau

19

menghambat pensinyalan yang penting untuk perkembangan normal

dari sistem saraf enterik. Mutasi pada proto-oncogene RET diwariskan
dengan pola dominan autosom dengan 50 sampai 70% penetrasi dan
ditemukan dalam sekitar 50% kasus familial dan pada hanya 15 sampai
20% kasus spordis. Mutasi pada gen EDNRB diwariskan dengan pola
pseudodominan dan ditemukan hanya pada 5% dari kasus, biasanya
yang sporadis.
c. Kelainan dalam lingkungan mikro dinding usus
Kelainan dalam lingkungan mikro pada dinding usus dapat
mencegah migrasi sel-sel neural crest normal ataupun diferensiasinya.
Suatu peningkatan bermakna dari antigen major histocompatibility
complex (MHC) kelas 2 telah terbukti terdapat pada segmen aganglionik
dari usus pasien dengan penyakit Hirschsprung, namun tidak ditemukan
pada usus dengan ganglionik normal pada kontrol, mengajukan suatu
mekanisme autoimun pada perkembangan penyakit ini.
d. Matriks protein ekstraselular
Matriks protein ekstraseluler adalah hal penting dalam perlekatan
sel

dan

pergerkan

dalam

perkembangan

tahap

awal.

Kadar

glycoproteins laminin dan kolagen tipe IV yang tinggi dalam matriks telah
ditemukan

dalam

segmen

usus

aganglionik.

Perubahan

dalam

lingkungan mikro di dalam usus ini dapat mencegah migrasi sel-sel

normal neural crest dan memiliki peranan dalam etiologi dari penyakit
Hirschsprung.
5. FAKTOR RESIKO
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam
lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70
% terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan
sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi
karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom,
kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus
(Budi, 2010).

20

6. PATOFISIOLOGI

7. MANIFESTASI KLINIS
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi akibat dari
kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya, sehingga tinja tidak
dapat keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya
(mekonium) dalam 24 jam pertama. Namun pada bayi yang menderita
penyakit Hisprung, tinja akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat
keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung,
disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan
bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan (Budi, 2010).
Menurut Anonim (2010) gejala yang ditemukan pada bayi yang baru
lahir adalah: Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan
Meconium (kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna
hijau kehitaman).
Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan periode
konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus

21

mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih tua penyakit

hirschsprung

akan

sulit

dibedakan

dengan

kronik

konstipasi

dan

enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada

semua kasus. Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam
menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada
hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan.
Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic
pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal.
Gambaran klinis peyakit Hirschprung dapat dibedakan berdasarkan
usia gejala klinis mulai terlihat:
a. Periode Neonatal
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran
mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.
Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama)
merupakan tanda klinis yang signifikans. Swenson (1973) mencatat
angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus , sedangkan Kartono
mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48
jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat
berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan
enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita
HD ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling
tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1
minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau
busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus
Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan
dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. (Gambar 2)

Gambar 2. Foto pasien penderita Hirschprung berusia 3 hari.

22

Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien tampak menderita.

b. Anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah
konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat
gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan
colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semiliquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak
teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah,
bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis
sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi
abdomen

dan

ketidakadaan

evakuasi

mekonium.

Keterlambatan

evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi.

Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan
yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis
dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang
menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila
telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan
diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).
8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa
ditemukan :
1) Daerah transisi
2) Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang
menyempit
3) Entrokolitis padasegmen yang melebar
4) Terdapat retensi barium setelah 24 48 jam ( Darmawan K, 2004 :
17 )
b. Biopsi isap
Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan
mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :
17 )
c. Biopsi otot rektum
Yaitu pengambilan lapisan otot rektum

23

d. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada
penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin
esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )
e. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus
( Betz, cecily & Sowden, 2002 : 197 )
f. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja
yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja,
kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah
dan akan terjadi pembusukan.
9. PENATALAKSANAAN
Terdapat beberapa penatalaksanaan atresia ani yaitu :
a. Medis
Penatalaksaan

operasi

adalah

untuk

memperbaiki

portion

aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan

mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi
spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik

untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat

berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan
setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti

Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu
prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar
yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah
( Darmawan K 2004 : 37 )
b. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe
pelaksanaannya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode
neonatal, perhatikan utama antara lain :

24

Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital

pada anak secara dini

Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

Mempersiapkan

orang

tua

akan

adanya

intervensi

medis

( pembedahan )

Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana

pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis

anak anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan

sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan
pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet
rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat
digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )
Menurut Yuda (2010), penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu
pembedahan dan konservatif.
a.

Pembedahan
Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan
dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel
sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat
kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan).
Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya:
1) Prosedur Duhamel
Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat
dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon
normal yang telah ditarik
2) Prosedur Swenson
Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end
to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang
dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior
3) Prosedur soave
Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh
kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat
dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa

25

Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang

mengalami obstruksi. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik
pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama, tahap kedua
atau ketiga, rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi.
Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua.
Persiapan prabedah
2)
3)
4)
5)
6)
7)
1)
2)

Lavase kolon
Antibiotika
Infuse intravena
Tuba nasogastrik
Perawatan prabedah rutin
Pelaksanaan pasca bedah
Perawatan luka kolostomi
Perawatan kolostomi
Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis

3)

dan peningkatan suhu.

Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar
untuk diterima. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak
dengan suatu kolostomi. Observasi apa yang perlu dilakukan
bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan

b.

kantong kolostomi.(Betz, 2002 : 198)

Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi

usus

dilakukan

terapi

konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk

mengeluarkan mekonium dan udara.

26

DAFTAR PUSTAKA
1. Doenges, Marilynn (2010).Rencana Asuhan Keperawatan; pedoman untuk
perencanaan dan pendokumentasian pasien; Jakarta: EGC
2. Kartono, Darmawan, 2004. Penyakit Hirschsprung.. Jakarta : Sagung Seto,
3-82.
3. Dorland.(1998). Kamus Saku Kedokteran Dorlana. Alih Bahasa: Dyah
Nuswantari Ed. 25. Jakarta: EGC.
4. Prince A Sylvia. (1995). (patofisiologi).Clinical Concept. Alih bahasa : Peter
Anugrah EGC. Jakarta.
5. Long, Barbara. C. (1996). Perawatan Medikal Bedah. Terjemahan: Ikatan
Alumni Pendidikan Keperawatan. USA: CV Mosby.
6. Mansjoer, Arief, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Jilid II. Jakarta :
Media Aesculapius.
7. Hidayat, A. Aziz Alimul. 2005. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak 2.
Jakarta : Salemba Medika.
8. Anonim. 2011. Kolostomi. (online) http://www.respiratoryUSU.com
9. Meliyana. 2010. Perawatan Kolostomi. (online)
http://meliyana.student.umm.ac.id/2010/07/09/perawatan-kolostomi/

27

MAKALAH
ATRESIA ANI DAN HISPRUNG

Oleh :
KELOMPOK 6
1. Damar Dewangga
2. Ita Fitria
3. Nuning Khurotul A
4. Stefani Yulita Sari
5. Ni Putu Jeny
6. Febriani Veronica
7. Anggi Yuwita
8. Nur Ida Fatmawati
9. Yuniar Valentine
10. Galuh Prasetyanita
11. Syina Nisa Rahman
12. Gadis Mutiara

(105070200111036)
(105070200111037)
(105070201111011)
(105070201111012)
(105070201111013)
(105070203111002)
(105070203111003)
(105070204111001)
(105070207111011)
(105070207111016)
(105070207111017)
(0910723026)

JURUSAN ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG 2013
PENDAHULUAN
STUDENT LEARNING OBJECTIVE

28

2. Kelompok

mendiskusikan definisi dari tiap gangguan pada sistem

pencernaan (Atresia Ani dan Hisprung)

3. Kelompok mendiskusikan klasifikasi dari tiap gangguan pada sistem
pencernaan (Atresia Ani dan Hisprung)
4. Kelompok mendiskusikan epidemiologi dari gangguan pada sistem
pencernaan (Atresia Ani dan Hisprung)
5. Kelompok mendiskusikan etiologi terjadinya gangguan pada sistem
pencernaan (Atresia Ani dan Hisprung )
6. Kelompok mendiskusikan faktor resiko terjadinya gangguan pada sistem
pencernaan (Atresia Ani dan Hisprung )
7. Kelompok mendiskusikan pathophysiolgy dari tiap gangguan pada sistem
pencernaan (Atresia Ani dan Hisprung)
8. Kelompok mendiskusikan manifestasi klinis dari gangguan pada sistem
pencernaan (Atresia Ani dan Hisprung)
9. Kelompok mendiskusikan pemeriksaan diagnostik gangguan pada sistem
pencernaan (Atresia Ani dan Hisprung)
10. Kelompok mendiskusikan penatalaksanaan medis dari gangguan pada
sistem pencernaan (Atresia Ani dan Hisprung)

29