Anda di halaman 1dari 43

BAB I

PENDAHULUAN
Kelainan kongenital atau bawaan adalah kelainan yang sudah ada sejak
lahir yang dapat disebabkan oleh faktor genetik maupun non genetik. Ilmu yang
mempelajari kelainan bawaan disebut dismorfologi. Menurut World Health
Organization (WHO), kelainan kongenital adalah suatu keadaan yang umum.1
Di negara maju, 30% dari seluruh penderita yang dirawat di rumah sakit
anak terdiri dari penderita dengan kelainan kongenital dan akibat yang
ditimbulkannya. Salah satu kelainan kongenital yang terjadi adalah kelainan
kongenital traktus gastrointestinal. Perkembangan embriologi sistem pencernaan
dan turunannya biasanya dibahas dalam 3 bagian, yaitu (a) Usus depan (foregut),
yang terletak di sebelah kaudal tabung faring dan membentang hingga ke tunas
hati; (b) Usus tengah (midgut), mulai dari sebelah kaudal tunas hati dan berjalan
ke suatu tempat kedudukan, yang pada orang dewasa membentuk pertemuan dua
pertiga kanan dan sepertiga kiri kolon tranversum; dan (c) Usus belakang
(hindgut), yang membentang dari sepertiga kiri kolon tranversum hingga ke
membrana kloakalis. 1,2,3
Jenis kelainan kongenital yang termasuk dalam kelainan kongenital traktus
gastrointestinal adalah stenosis pilorus, atresia atau stenosis. duodenum, atresia
atau stenosis yeyunum atau ileum, malrotasi dengan atau tanpa volvulus neonatus,
ileus mekonium, penyakit Hirschsprung, anus imperforata, divertikulum,
obstruksi usus akuisita, intususepsi, malformasi anorektal. Kelainan kongenital
traktus gastrointestinal banyak menyebabkan morbiditas dan mortalitas. Sebelas
bayi yang lahir dengan kelainan kongenital traktus gastrointestinal, 3 diantaranya
meninggal karena mempunyai hubungan dengan kelainan yang lain. 1
Faktor-faktor yang diperkirakan dapat berpengaruh terhadap kejadian
kelainan kongenital traktus gastrointestinal pada neonatus antara lain usia ibu,
infeksi intrauterin, diabetes mellitus, status sosial ekonomi, bayi prematur. 3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi kelainan bawaan


Kelainan kongenital atau bawaan adalah kelainan yang sudah ada sejak
lahir yang dapat disebabkan oleh faktor genetik maupun non genetik. Ilmu yang
mempelajari kelainan bawaan disebut dismorfologi. 3
B. Embriologi Saluran Pencernaan
Susunan pencernaan manusia mulai terbentuk pada kehidupan mudigah hari
ke-22 sebagai akibat dari pelipatan mudigah kearah sefalokaudal dan lateral.
Sebagian dari rongga kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung ke dalam
mudigah dan membentuk usus primitif. Perkembangan embriologi sistem
pencernaan dan turunannya biasanya dibahas dalam 3 bagian, yaitu (a) Usus
depan (foregut), yang terletak di sebelah kaudal tabung faring dan membentang
hingga ke tunas hati; (b) Usus tengah (midgut), mulai dari sebelah kaudal tunas
hati dan berjalan ke suatu tempat kedudukan, yang pada orang dewasa
membentuk pertemuan dua pertiga kanan dan sepertiga kiri kolon tranversum; dan
(c) Usus belakang (hindgut), yang membentang dari sepertiga kiri kolon
tranversum hingga ke memrana kloakalis. Sedangkan mesoderm akan membentuk
jaringan ikat, komponen otot, dan komponen peritoneum pada sistem pencernaan.
Pada proses perkembangan selanjutnya, usus depan akan membentuk
esophagus, lambung, duodenum, hati, limpa, dan pancreas. Usus tengah akan
membentuk jejunum, ileum, sekum, apendiks, dan kolon asendens, dan dua per
tiga proksimal kolon tranversum. Sedangkan Usus belakang akan membentuk
sepertiga distal kolon tranversum, kolon desendens, kolon sigmoid, rectum, dan
anus. 2,3
Tabung usus disanggah pada bagian dorsal oleh mesenterium (mesenterium)
dorsal yang menggantung dari bagian bawah esofagus ke daerah kloaka usus
belakang, mesogastrium dorsal/omentum mayus yang menggantung lambung,
mesoduodenum dorsalis menggantung bagian duodenum, dan mesenterium
proprius yang menggantung illeum dan jejunum) yang akan menjadi jalur
2

pembuluh darah, saraf, dan getah bening ke bagian abdomen viseral. Sedangkan
mesenterium ventral yang terdapat pada bagian esofagus terminal, lambung,
bagian atas duodenum dari septum trensversum (mesenterium ventral: omentum
minus, dari bawah esofagus , lambung, bagian atas duodenum hati, ligamentum
falsiformis, dari hati ke dinding ventral tubuh. 2,3

Gambar 1. Gambar skematik mesenterium

Gambar 2. Perkembangan system pencernaan janin di minggu ke 4 dan 5

C. Faktor-faktor yang mempengaruhi terjadinya kelainan kongenital


Faktor-faktor yang mempengaruhi antara lain kurang lebih 30% dapat
disebabkan oleh 3 golongan penyebab, yaitu penyebab genetik (20%) yang
ditentukan oleh faktor prakonsepsi, penyebab kromosom (3-5%) dan pengaruh
lingkungan (7-10%). 3
Pengaruh lingkungan menyebabkan kelainan pada berbagai organ akibat
pengaruh toksin pada mudigah sewaktu organogenesis. Mudigah sangat rentan
terhadap pengaruh lingkungan mulai usia beberapa hari sampai hari ke 80

pascafertilisasi. Puncak kepekaan mudigah terhadap toksin terjadi pada sekitar


hari ke 40. 3
Faktor lingkungan yang dapat menyebabkan kelainan teratogen antara lain:
- Obat-obatan. Tolidamid merupakan obat pertama yang dikenal menimbulkan
efek teratogenik. Berbagai obat yang dilaporkan bersifat teratogenik antara
lain: analgesik, vitamin (terutama vitamin D), antasida, barbiturate,
transquilizer, diuretik, antiemetik, antibiotik, sulfonamide, obat batuk,
-

antihistamin, dan hormon.3


Rokok dan alkohol. Termasuk zat kimia berbahaya. Meskipun seorang ibu
tidak merokok, asap rokok orang lain yang mengandung bahan kimia yang
teratogenik dapat meracuninya. Begitu pula dengan alcohol pemakaian

berlebihan dapat menyebabkan cacat pada anak yang dikandungnya.3


Infeksi, yang diketahui dapat mengganggu pembentukan organ tubuh pada
awal

kehidupan

janin

antara

lain

infeksi

toksoplasmosis,

rubella,

sitomegalovirus, dan herpes genetik. 3


Gangguan metabolik. Misalnya hipoglikemia akibat diabetes atau kekurangan

yodium pada penyakit gondok.3


Penyinaran radioaktif. Radiasi ionisasi yang berlangsung pada masa

organogenesis menghasilkan efek teratogenik maupun karsinogen. 3


Kekurangan gizi pada masa kehamilan. Hipovitaminosis dapat menimbulkan
efek teratogenik. Risiko tinggi pada ibu hamil berusia lanjut atau muda
sekali, apalagi jika berasal dari golongan sosial rendah.3

D. Embriologi dan Kelainan kongenital usus depan (Foregut)


1.
Esofagus
a.
Perkembangan embriologi
Esofagus mulai berkembang pada usia mudigah kurang lebih 4 minggu,
dimana pada masa ini akan terbentuk divertikulum respiratorius pada ventral
usus depan, pada perbatasan dengan faring. Divertikulum ini akan berangsurangsur

memisahkan

diri

melalui

sebuah

pembatas

yaitu

septum

esofagotrakealis. Dengan adanya sekat ini usus depan terbagi menjadi bagian
ventral, yaitu primordium pernafasan dan bagian dorsal yaitu esofagus.2,3
Pada mulanya esofagus sangat pendek, akan tetapi dengan gerak turun
jantung dan paru-paru esafagus kemudian memanjang dengan cepat. Lapisan
otot yang terbentuk oleh mesenterium sekitarnya. Dua pertiga bagian kranial

berupa otot lurik yang dipersarafi oleh nervus vagus, sedangkan sepertiga
bagian kaudal sisanya berupa otot polos yang dipersarafi pleksus
splangnikus. 2,3

Gambar 3. Perkembangan divertikulum respiratorium dan esofagus. A. akhir minggu ke-3, B dan
C minggu ke-4

b. Kelainan kongenital
b.1. Atresia Esofagus dan fistel trakeoesogus
Kelainan ini relatif sering ditemukan. Sekitar satu dari 3000 kelahiran.
Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan perkembangan jaringan
pemisah antara trakea dan esofagus yang dibentuk selama minggu keempat
sampai keenam kehidupan janin. Septum trakeoesofageal tumbuh pada
tempat lipatan longitudinal tabung laringotrakea dan bagian dorsal
(esofagus), penghentian dari proses ini akan menyebabkan terjadinya
trakeoesofageal fistula. Karena cairan yang ditelan oleh janin tidak dapat
masuk ke saluran cerna, tidak terjadi absorpsi cairan amnion di dalam
uterus sehingga ibu biasanya menderita hidramnion. Atresia esofagus
mungkin disertai kelainan jantung (20%), atresia rektum/anus (12%),
kelainan tulang belakang dan kelahiran prematur.2,3,5
Klasifikasi atresia esofagus yang paling sering digunakan ialah
klasifikasi Gross of Boston. 2,3,5

Gambar 4. Klasifikasi Gross of Boston. A. atresia tanpa fistel, B. Fistel proksimal, C. Fistel
distal, D. Fistel proksimal dan distal, E. Fistel tanpa atresia.

Pada tipe A dan C, terjadi refluks ludah dan minuman dari esofagus
yang buntu sehingga cairan masuk ke jalan napas. Pada tipe B dan D ludah
dan minuman langsung masuk ke jalan napas melalui fistel proksimal. Pada
tipe C dan D, terjadi refluks cairan lambung ke jalan napas. Tipe E
mungkin mirip tipe D, pada tipe E, ludah, minuman dan cairan lambung
masuk ke jalan napas melalui satu fistel yang sama. 2,3,5
Gambaran klinis pada atresia esofagus antara lain: bila pada bayi baru
lahir yang mulut dan tenggorokannya telah dibersihkan dengan baik, timbul
napas mengorok atau terlihat gelembung udara bercampur lendir putih pada
lubang hidung dan mulut beberapa jam kemudian. Hal ini terjadi karena
regurgitasi air ludah atau minuman pertama. Perlu dilakukan pemeriksaan
keutuhan lumen esofagus dengan memasukkan kateter kecil melalui hidung
ke dalam esofagus. Jika kateter tertahan setelah masuk 10-12 cm dari
lubang hidung, diagnosis atresia esofagus dapat ditegakkan. Diagnosis
harus ditegakkan sebelum bayi diberi minum karena bila telah diberi
minum, apalagi minum susu, maka akan timbul kegawatan akibat aspirasi
susu ke dalam paru. Bayi akan batuk-batuk dan timbul sianosis. Gejala
pneumonia karena regurgitasi air ludah dan minuman dari esofagus yang
buntu dan regurgitasi cairan lambung melalui fistel ke jalan napas, Perut
kembung karena udara melalui fistel masuk ke lambung dan usus, oliguri
karena tidak ada cairan yang masuk. Jarang sebagai kelainan kongenital

tunggal biasanya disertai juga dengan kelainan bawaan yang lain yaitu:
vertebra defect, anorectal malformation, cardiac defect, trakeoesofageal
fistula, renal anomali, radial displasia, dan limb defect yang disebut
sindrom VACTER atau VACTERL. 2,3,5,6
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan berupa pemeriksaan radiologi
dada dan perut untuk menentukan adanya fistel distal (tipe C, D dan E).
dilakukan dengan memasukkan kateter melalui hidung dan esofagus. Pada
foto akan terlihat selang kateter yang mungkin melengkung keatas dan
lambung berisi udara. 2,3,5,7

Gambar 5. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal distal.

Gambar 6. Atresia esofagus tanpa fistula. Pandangan depan dada dan abdomen, tampak kateter
pada kantong esofagus proksimal. Perhatikan ketiadaan udara dalam lambung

Gambar 7. Fistula trakeoesofagus tanpa atresia. Barium esofagogram menunjukkan fistel dari
anterior esophagus menuju trakea, secara anterosuperior.

Gambar 8. Atresia esophagus dengan fistula trakeoesoagus proksimal.

Gambar 9. Atresia esophagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal dan distal.


Hubungan antara dua fistula ke trakea dari bagian atas dan bawah esophagus.

Perawatan pada bayi atresia esophagus antara lain:


- Pada bayi BBLR (berat badan lahir rendah), dimasukkan ke dalam
inkubator. Penderita dengan fistula: ditidurkan dengan kepala lebih
tinggi, sedang bayi tanpa fistula: letak kepala lebih rendah terhadap
-

perutnya. 2,3,5
Pada bayi dengan atresia esophagus, ditanggulangi dengan cara bayi
diletakkan setengah duduk dan dimasukkan kateter melalui hidung ke

esophagus yang buntu. Setiap 10 menit, lendir dan ludah diisap melalui
-

kateter untuk mencegah refluks dan aspirasi. 2,3,5


Atresia esophagus dengan fistula merupakan emergency gastrotomy
untuk mencegah perforasi lambung, untuk mengeluarkan udara dan

untuk memberikan susu. 2,3,5


Infus intravena untuk memberi cairan dan elektrolit selama pemberian
minum melalui gastrotomi tidak mencukupi. Kesempatan untuk
memberikan cairan susu ke dalam lambung jika keadaan umum stabil
dan fistel telah ditiadakan dengan pembedahan. 2,3,5
Pembedahan dapat dilakukan satu tahap atau dua tahap, bergantung

pada tipe atresia dan penyulitnya. Pembedahan biasanya dilakukan dengan


membuat stoma pada esophagus sebelah proksimal gastrostomi. Penutupan
fistel, anastomosis esophagus, atau interposisi kolon dilakukan kemudian
hari pada saat bayi berumur satu tahun. 2,3,5
Prognosis menjadi buruk jika diagnosis terlambat ditegakkan
akibat adanya penyulit pada paru. Keberhasilan pembedahan tergantung
dari beberapa faktor risiko, antara lain berat badan lahir bayi, ada tidaknya
komplikasi pneumonia dan kelainan kongenital lain yang menyertai.
Prognosis atresia esofagus dibedakan menurut klasifikasi. Klasifikasi
menurut Waterston, ditentukan oleh berat badan lahir, beratnya pneumonia
aspirasi dan kelainan bawaan yang lain. 3,5,6,7
- Waterston A: Prognosis baik, berat badan lahir lebih dari 2500 gram
-

dan terdapat pneumonia ringan


Waterston B: Prognosis sedang, bila berat badan lahir lebih dari 2500
gram dan terdapat pneumonia sedang, atau berat badan lahir 1800-

2500 gram dan terdapat pneumonia ringan


Waterston C: Prognosis buruk, bila berat badan lahir kurang 1800 gram
dan terdapat pneumonia berat atau terdapat kelainan bawaan lain.

2.
a.

Lambung
Perkembangan Embriologi
Lambung merupakan suatu pelebaran usus depan berbentuk fusiformis
pada perkembangan minggu keempat. Pada minggu-minggu berikutnya,
bentuk kedudukannya

banyak berubah akibat perbedaan kecepatan

pertumbuhan pada berbagai bagian dindingnya dan perubahan kedudukan


organ-organ di sekitarnya. Perubahan kedudukan lambung paling mudah
dijelaskan dengan menganggap bahwa organ ini berputar mengelilingi sumbu
panjang dan sumbu anteroposterior. 2,3
Pada sumbu memanjangnya, lambung melakukan perputaran 90 searah
jarum jam, sehingga sisi kirinya menghadap depan dan sisi kanannya
menghadap belakang. Oleh karena itu, nervus vagus kiri yang tadinya
mempersarafi dinding kiri, menjadi mempersarafi dinding depan; demikian
pula yang terjadi pada dinding lambung belakang yang dipersarafi oleh
nervus vagus kanan. Selama perputaran ini, bagian belakang lambung
tumbuh lebih cepat dari bagian depan sehingga terbentuklah kurvatura mayor
dan kurvatura minor. 2,3

Gambar 10. Perputaran lambung 90 dan pembentukan kurvatura mayor dan minor.

Ujung sefalik dan kaudal lambung yang tadinya terletak pada garis tengah
akan bergerak memutari sumbu anteroposterior sehingga badan kaudalnya
(pilorus) bergerak ke kanan atas dan badan sefaliknya (kardia) bergerak ke
arah kiri bawah. Dengan demikian lambung mencapai kedudukannya yang
terakhir, dan sumbu panjangnya berjalan dari kiri atas ke kanan bawah. 2,3

Gambar 11. Kedudukan akhir lambung

b. Kelainan Kongenital

10

b.1. Pylorus Hipertrofi Stenosis Kongenital ( Congenital Hypertrophic


Pyloric Stenosis (CPHS).
Adalah satu kelainan bedah anak yang menyebabkan muntah pada
neonatus. Terjadi pada dua sampai tiga per 1000 kelahiran. Disebabkan
oleh otot-otot melingkar pada daerah pylorus menebal sehingga terjadi
penyempitan kanal pylorus oleh kompresi lipatan-lipatan longitudinal
dari mukosa dan pemanjangan pylorus. Akibatnya perjalanan makanan
menjadi tersumbat sehingga anak muntah hebat dan proyektil. 2,3,5,6

Gambar 12. Pylorus Hipertrofi Stenosis Kongenital ( Congenital Hypertrophic Pyloric


Stenosis (CPHS).

Etiologi menurut Cockayne & Penrose adalah menduga kelainan


genetik, yaitu adanya gen resesif yang berperan terhadap terjadinya
penyakit. Menurut Hirschprung (1888) ibu dengan penyakit ini
kemungkinan anaknya 4 kali lebih banyak menderita penyakit yang
sama yaitu stenosis pylorus hipertropik kongenital. Menurut Cooper
(2002), pemberian eritromisin pada neonatus usia 3-13 hari dapat
menyebabkan terjadinya penyakit tersebut. 3,5,6
Patologi pylorus hipertropik stenosis kongenital adalah adanya
gangguan koordinasi antara kontraksi antrum dan relaksasi pylorus,
duodenum sehingga terjadi degenerasi atau immaturitas sel-sel
gangglion sejak trimester 3 kehamilan sehingga terjadi kontraksi
berulang-ulang yang akhirnya terjadi hipertropik otot dan dilatasi
lambung.3,5,6
Gambaran klinik pylorus hipertrofi stenosis kongenital antara lain:3,4,5,6
11

Muntah non bilious dan menyemprot (terkadang muntahan bilious


dan berdarah karena iritasi mukosa gaster), sebelum muntah kelihatan
gelombang peristaltik dibawah rusuk kiri menuju kanan perlahanlahan melalui pertengahan garis umbilikus dan epigastrium. Dehidrasi

berat akibat gangguan elektrolit


- Gangguan keseimbangan asam basa
- Konstipasi dan anak rewel dan sering menangis
- Kadang disertai ikterus.
Diagnosa ditegakkan berdasarkan gambaran gejala klinik, pemeriksaan
fisik, pemeriksaan penunjang yaitu X-ray dan Ultasonography. 3,5,6,7
- Pemeriksaan fisis bisa ditemukan Darm contour & Darm steifung di
abdomen atas, serta teraba tumor di epigastrium atau hipokondrium
dextra. 3,5,6

Gambar 13. Darm contour dan darm steifung pada stenosis pyloric hipertropik

X-ray ditemukan distensi dan obstruksi dengan gelembung udara pada

daerah fundus. 3,5,6,7


Foto barium meal: kontras barium dengan posisi posterior dan lateral :
tampak dilatasi lambung, adanya perlambatan aliran barium sehingga
terbentuk umberella like appearance, bila lumen sudah terisi penuh

akan tampak bayangan string sign. 3,5,6,7


Foto polos abdomen, tampak gambaran one bubble appearance (satu

gelembung udara akibat pelebaran lambung). 3,5,6,7


Pada USG ditemukan: tebal dinding pylorus 4,80,6 mm, panjang
saluran 133 mm dan panjang otot 213 mm. 3,5,6,7

12

Terapi awal adalah mengatasi dehidrasi dan gangguan elektrolit karena


muntah. Selanjutnya beri nutrisi parenteral. Tindakan pembedahan dengan
3.

Laparatomi yaitu dengan piloromiotomi. 3,5,6


Duodenum
a. Perkembangan Embriologi
Duodenum dibentuk dari bagian akhir usus depan dan bagian sefalik
usus tengah. Ketika lambung berputar, duodenum mengambil bentuk
melengkung seperti huruf C dan memutar ke kanan. Perputaran ini
bersama dengan tumbuhnya kaput pankreas manyebabkan duodenum
membelok dari posisi tengahnya yang semula ke arah kiri rongga
abdomen. Duodenum dan kaput pankreas ditekan ke dinding dorsal badan,
dan permukaan kanan mesoduodenum dorsal menyatu dengan peritoneum
yang ada di dekatnya. Kedua lapisan tersebut selanjutnya menghilang dan
duodenum serta kaput pnkreas menjadi terfiksasi di posisi retroperitoneal.
Mesoduodenum dorsal menghilang sama sekali kecuali di daerah pilorus
lambung, dengan sebagian kecil duodenum (tutup duodenum) yang tetap
intraperitonial. 2,3

Gambar 14. Kedudukan duodenum ketika terjadi perputaran lambung

Selama bulan ke dua, lumen duodenum tersumbat oleh ploriferasi sel


dan dindingnya. Akan tetapi, lumen ini akan mengalami rekanalisasi
sesudah bulan kedua. Usus depan akan disuplai oleh pembuluh darah yang
berasal dari arteri sefalika dan usus tengah oleh arteri mesenterika
superior, sehingga duodenum akan disuplai oleh kedua pembuluh darah
tersebut. 2
b. Kelainan kongenital
b.1. Atresia Duodenum

13

Atresia duodenum adalah kondisi dimana duodenum tidak


berkembang baik. Pada kondisi ini duodenum bisa mengalami
penyempitan secara komplit sehingga menghalangi jalannya makanan
dari lambung menuju usus untuk mengalami proses absorpsi. Apabila
penyempitan usus terjadi secara parsial, maka kondisi ini disebut
duodenal stenosis.3,5,6

Gambar 15. Atresia duodenum

Atresia duodenal terjadi pada satu dari 1000 kelahiran. Sepertiga


neonatus . Penyebab yang mendasari terjadinya atresia duodenal sampai
saat ini belum diketahui. Atresia duodenal sering ditemukan bersamaan
dengan malformasi pada neonatus lainnya, yang menunjukkan
kemungkinan bahwa anomali ini disebabkan karena gangguan yang
dialami pada awal kehamilan. Pada atresia duodenum, juga diduga
disebabkan karena kegagalan proses rekanalisasi. Pada sepertiga pasien
dengan atresia duodenal menderita pula trisomi 21 (sindrom down).
Setengah neonatus yang menderita atresia atau stenosis duodenum lahir
prematur. Hidramnion terjadi pada sekitar 40% kasus obstruksi
duodenum. 3,5,6
Ada faktor ekstrinsik serta intrinsik yang menyebabkan terjadinya
atresia duodenal. Faktor intrinsik yang diduga menyebabkan terjadinya
anomali ini karena kegagalan rekanalisasi lumen usus. Duodenum
dibentuk dari bagian akhir foregut dan bagian sefalik midgut. Selama
minggu ke 5-6 lumen tersumbat oleh proliferasi sel dindingnya dan
segera mengalami rekanalisasi pada minggu ke 8-10. Kegagalan
14

rekanalisasi ini disebut dengan atresia duodenum. Perkembangan


duodenum terjadi karena proses ploriferasi endoderm yang tidak adekuat
(elongasi saluran cerna melebihi ploriferasinya atau disebabkan
kegagalan rekanalisasi epitelial (kegagalan proses vakuolisasi). Banyak
penelitian yang menunjukkan bahwa epitel duodenum berploriferasi
dalam usia kehamilan 30-60 hari ataupada kehamilan minggu ke 5 atau
minggu ke 6, kemudian akan menyumbat lumen duodenum secara
sempurna. Kemudian akan terjadi proses vakuolisasi. Pada proses ini sel
akan mengalami proses apoptosis yang timbul pada lumen duodenum.
Apoptosis akan menyebabkan terjadinya degenerasi sel epitel, kejadian
ini terjadi pada minggu ke 11 kehamilan. Proses ini mengakibatkan
terjadinya rekanalisasi pada lumen duodenum. Apabila proses ini
mengalami kegagalan, maka lumen duodenum akan mengalami
penyempitan. 3,5,6
Pada beberapa kondisi, atresia duodenum dapat disebabkan karena
faktor

ekstrinsik.

Kondisi

ini

disebabkan

karena

gangguan

perkembangan struktur tetangga, seperti pankreas. Atresia duodenum


berkaitan dengan pancreas anular. Pankreas anular merupakan jaringan
pankreatik yang mengelilingi sekeliling duodenum, terutama duodenum
bagian desenden. Kondisi ini mengakibatkan gangguan perkembangan
duodenum.3,5,6
Manifestasi klinik pasien dengan atresia duodenal yaitu memiliki
gejala obstruksi usus. Gejala akan Nampak dalam 24 jam setelah
kelahiran. Muntah yang terus menerus ditemukan pada 85% kasus,
muntah akan berwarna kehijauan karena muntah mengandung cairan
empedu (biliosa), pada 15% kasus, muntah yang timbul yaitu non biliosa
apabila atresia terjadi pada proksimal dari ampula vateri. Biasanya akan
memiliki mekonium yang jumlahnya lebih sedikit, konsistensi kering,
dan berwarna abu-abu dibandingkan mekonium normal. Anak juga akan
mengalami aspirasi gastrik dengan ukuran lebih dari 30 ml, anak normal
biasanya aspirasi gastrik berukuran 5 ml. akibat aspirasi gastric anak

15

akan mengalami gangguan jalan napas. Pada beberapa kasus anak akan
mengalami demam karena pasien mengalami dehidrasi.3,4,5,6
Pada pemeriksaan fisis ditemukan distensi abdomen. Jika obstruksi
di duodenum, distensi hanya terbatas pada epigastrium. Distensi tidak
Nampak sampai neonatus berusia 24-48 jam, tergantung pada jumlah
susu yang dikonsumsi neonatus dan muntah yang dapat menyebabkan
traktus alimentary menjadi kosong. Pada beberapa neonatus, distensi
bisa sangat besar setelah hari ke tiga sampai hari ke empat, kondisi ini
terjadi karena ruptur lambung atau usus sehingga cairan berpindah ke
kavum peritoneal. Neonatus bisanya meiliki gejala khas perut yang
berbentuk skafoid. Saat auskultasi, terdengar gelombang peristaltik yang
melewati epigastrium dari kiri ke kanan atau gelombang peristaltic
duodenum pada kuadran kanan atas. 3,4,5,6

Gambar 16. Gambaran klinis atresia duodenum

Pemeriksaan penunjang dilakukan saat prenatal maupun saat


postnatal.

Diagnosis

saat

prenatal

yaitu

dengan

menggunakan

ultrasonografi. Dapat dievaluasi adanya polihidramnion dengan melihat


adanya struktur yang terisi dua cairan dengan gambaran double bubble
pada 44% kasus. Atresia duodenum dapat dideteksi antara bulan 7 dan 8
kehamilan. Pemeriksaan postnatal dilakukan dengan pemeriksaan
laboratorium dan pemeriksaan radiologi. Pemeriksaan laboratorium
dengan memeriksa serum, darah lengkap, dan fungsi ginjal pasien.
Adanya gangguan elektrolit berupa alkalosis metabolik dengan
hipokalemia dan hipokloremia akibat muntah yang lama. Gangguan

16

elektrolit ini harus dikoreksi terlebih dahulu sebelum operasi.


Pemeriksaan roentgen yaitu dengan plain abdominal X-ray. Akan tampak
gambaran double-bubble sign tanpa gas pada distal dari usus. Pada sisi
kiri proksimal dari usus Nampak gambaran lambung yang berisi cairan
dan udara dan terdapat dilatasi dari duodenum proksimal pada garis
tengah agak kekanan. 3,5,6,7

Gambar 17. Gambaran double bubble dan air fluid level

Tatalaksana yang dilakukan meliputi tatalaksana preoperatif,


intaoperatif serta postoperatif. 3,5,6
- Preoperatif: resusitasi cairan yaitu dengan melakukan koreksi
terhadap keseimbangan cairan dan gangguan elektrolit serta
melakukan kompresi pada gastrik. Pemasangan orogastrik tube dan
-

menjaga hidrasi IV. Sebaiknya dirawat didalam inkubator.


Intraoperatif: prosedur yang banyak dipakai adalah laparaskopi
maupun open duodenoduodenostomi. Dilakukan insisi secara
transversal pada kuadran kanan atas pada supraumbilikal, untuk
membuka abdomen maka diperlukan insisi pada kulit secara
transversal, dimulai kurang lebih 2 cm diatas umbilikus dari garis
tengah dan meluas kurang lebih 5 cm ke kuadran kanan atas. Setelah
kita menggeser kolon ascending dan transversum ke kiri, kemudian
kita akan melihat duodenal yang mengalami obstruksi. Teknik
laparaskopi dilakukan dengan memposisikan pasien dalam keadaan
supinasi, kemudian akan diinsersikan dua insrumen. Satu pada
kuadran kanan bayi, dan satu pada mid epigastrik kanan. Duodenum

17

di mobilisasi dan diidentifikasi regio yang mengalami obstruksi.


-

kemudian dilakukan diamond shape anastomosis.


Postoperatif: invus intravena tetap dilanjutkan. Pasien menggunakan
transanastomotic tube pada jejunum, dan pasien sudah dapat mulai
menyusui setelah 48 jam pasca operasi.
Prognosisnya sekitar 90-95% angka harapan hidup. Mortalitas

4.

tinggi akibat prematuritas dan abnormalitas kongenital multipel. 3,5,6


Hati dan kandung empedu
a. Perkembangan Embriologi
Pada pertengahan minggu ke-3, primodium hati tampak sebagai
pertumbuhan epitel endoderm pada ujung distal usus depan. Pertumbuhan
ini dikenal sebagai divertikulum hepatis atau tunas hati, terbentuk dari selsel yang berproliferasi dengan cepat dan menembus septum transversum,
yaitu lempeng mesoderm antara rongga perikardium dan tangkai kantung
kuning telur. 2,3

Gambar 18. Perkembangan hati pada minggu ke-5

Sementara sel hati terus menembus septum trasnsversum,


hubungan antara divertikulum hepatis dan usus depan (duodenum)
menyempit, sehingga membentuk saluran empedu. Sebuah tonjolan kecil ke
arah ventral terbentuk dari saluran empedu ini, dan pertumbuhan ini
menghasilkan kantung empedu dan duktus sistikus. Pada perkembangan
selanjutnya, epitel korda hati saling berbelit dengan vena vitellina dan vena
umbilikalis, membentuk sinusoid-sinusoid hati. Korda hati berdiferensiasi
menjadi parenkim dan membentuk jaringan yang melapisi duktus biliaris.
Sel-sel hemopoetik, sel Kupffer, dan sel-sel jaringan penyambung berasal
dari mesoderm septum transversum.2,3

18

Pada minggu ke-12, empedu dibentuk oleh sel-sel hati. Sementara itu, oleh
karena kandung empedu dan duktus sistikus telah berkembang dan duktus
sistikus telah bersatu dengan duktus saluran pencernaan. Sebagai akibatnya,
isinya menjadi berwarna hijau gelap. Karena perubahan kedudukan
duodenum, muara duktus koledokus berangsur-angsur bergeser dari
posisinya semula di depan menjadi di belakang, dan sebagai akibatnya,
duktus koledokus didapati berjalan menyilang di belakang duodenum. 2,3

Gambar 19. Pergeseran duktus koledokus seiring perubahan kedudukan duodenum

b. Kelainan Kongenital
b.1. Agenesis kandung empedu
Merupakan kelainan bawaan yang sangat jarang ditemukanadanya
dua atau tiga buah kandung empedu juga jarang sekali ditemukan. Pada
keadaan demikian muara duktus sistikus dapat amat bervariasi. 3,6
b.2. kandung empedu ektopik
Kelainan ini juga jarang ditemukan dan bila letaknya intrahepatik
akan sulit sewaktu melakukan kolestektomi. Sementara itu kandung empedu
yang bergerak bebas karena seluruhnya terletak intraperitoneal dapat
menimbulkan torsio kandung empedu. 3,6
b.3. Atresia Saluran empedu (Biliaris)
adalah kelainan kongenital akibat saluran empedu yang tidak
terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Kelainan ini tidak diketahui
etiologinya. Agaknya kelainan ini berhubungan dengan kolangiohepatis
intrauteri yang mungkin disebabkan oleh virus. Terjadi pada satu dari 15.000
kelahiran. Angka kejadian penyakit ini, di Asia Timur hampir sepuluh kali
lipat dari kejadian di Negara barat. Kelainan ini mungkin bukan suatu
malformasi karena organ lain yang berasal dari daerah embrionik yang
sama,seperti hati,duodenum, dan pankreas tidak mengalami kelainan. 3,6
Ada dua jenis atresia saluran empedu yaitu ekstrahepatik dan intrahepatik.
Bentuk ekstrahepatik lebih jarang dibandingkan dengan intrahepatik yaitu
19

hanya sekitar seperlima dari jumlah atresia saluran empedu ekstrahepatik.


Gejala klinis dan patologik atresia saluran empedu ekstrahepatik, bergantung
pada proses berawalnya penyakit, apakah jenis embrional atau jenis perinata.
Perbedaan patofisiologi utama antara jenis embrional dan perinatal adalah
saat mulainya kerusakan saluran empedu yang progresif. 3,6
- Jenis embrional atau fetal dijumapai pada sepertiga penderita. Proses
perubahan saluran empedu berawal sejak masa intrauteri dan
berlangsung hingga saat bayi lahir. Pada jenis ini tidak ditemukan masa
bebas ikterus setelah periode ikterus neonatorum fisiologik (2 minggu
pertama kelahiran). Pada pembedahan tidak ditemukan sisa saluran
empedu di dalam ligamentum hepatoduodenale. Dapat dijumpai kelainan
-

bawaan seperti malrotasi usus atau pancreas ektopik. 3,6


Jenis kedua adalah jenis perinatal yang dijumpai pada dua pertiga
penderita. Ikterus muncul kembali secara progresif setelah ikterus
fisiologik hilang beberapa waktu. Pada saat pembedahan, dapat
ditemukan sisa saluran empedu di dalam ligamentum hepatoduodenale
tanpa adanya malformasi organ lain yang berdekatan.3,6
Gambaran klinis neonatus yang menderita ikterus obstruksi intrahepatik

maupun ekstrahepatik, menunjukkan ikterus, urin berwarna kuning gelap,


tinja berwarna dempul (akolik) dan hepatomegali. Apabila penyakit
berlanjut akan timbul sirosis hepatis dengan hipertensi portal yang
menyebabkan perdarahan varises esophagus dan kegagalan fungsi hati. Bayi
dapat meninggal karena gagal hati, perdarahan varises, koagulopati atau
infeksi sekunder. 3,6
Ada tiga jenis atresia saluran empedu yaitu:
- Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis
- Tipe II, atresia dari duktus hepatikus
- Tipe III, obstruksi atau sumbatan dari saluran empedu makin ke hulu
pada jaringan hati yaitu saluran pada porta hepatis dan diatas porta
hepatis. Kebanyakan pasien atresia saluran empedu masuk dalam
tipe III yaitu sebanyak 90%.
Atresia saluran empedu harus di diagnosis secara cepat dan tepat agar
terapi dekompresi berhasil dengan baik. Perbedaan gejala klinis kolestasis
intrahepatik dan ekstrahepatik ialah warna tinja, berat badan, umur, saat
20

awal tinja berwarna dempul, dan hepatomegali. Bayi yang menderita


kolestasis ekstrahepatik umumnya menunjukkan tinja yang lebih muda,
berat badan lebih besar, dan konsistensi hati yan teraba normal. 3,6
Pemeriksaan penunjang antara lain: pemeriksaan dengan ultrasonografi
dapat ditemukan kelainan kongenital penyebab kolestasis ekstrahepatik yaitu
penyakit Caroli, berupa dilatasi kistik saluran empedu. Pemeriksaan lain
ialah dilakukan dengan aspirasi cairan duodenum melalui pipa lambung
yang dimasukkan sampe ke duodenum. Diagnosis atresia disokong apabila
tidak ada empedu pada cairan duodenum. Pemeriksaan kemampuan hati
untuk memproduksi empedu serta mengekskresikannya ke saluran empedu
sampai tercurah ke dalam duodenum dapat dipantau dengan skintigrafi
radioisotop hepatobilier. Apabila isotop terlihat diekskresi ke dalam
duodenum, berarti yang terjadi adalah kolestasis intrahepatik, bukan
kolestasis ekstrahepatik. Pemeriksaan pelengkap adalah biopsi hati
perkutan.3,6,7
Apabila gejala klinis, skintigrafi hepatobilier, atau biopsi hati menyokon
kearah diagnosis obstruksi empedu ekstrahepatik, atau atresia saluran
empedu, maka langkah selanjutnya adalah laparatomi eksplorasi. 3,7,8
Saat laparatomi, dilakukan kolangiografi serta biopsy hati. Penampilan
makroskopik hati dan saluran empedu saat pembedahan sangat berguna
untuk menegakkan diagnosis. Hati biasanya berwarna cokelat kehijauan dan
noduler. Kandung empedu biasanya mengecil karena kolaps, dan pada 75%
penderita tidak ditemukan lumen yang jelas. Temuan diatas umumnya cukup
untuk dilakukan portoenterostomi. 3
Tatalaksana atresia saluran empedu ekstrahepatik adalah pembedahan.
Atresia

saluran

empedu

intrahepatik

umumnya

tidak

memerlukan

pembedahan karena obstruksinya biasanya ringan. Pilihan utama jenis


pembedahan atresia saluran empedu ekstrahepatik adalah . 3,7,8
Bedah dekompresi portoenterostomi sebaiknya dilakukan sebelum bayi
berumur dua bulan. Apabila usia bayi lebih dari tiga bulan, maka
transplantasi hati lebih baik daripada operasi dekompresi. Indikasi tersering
untuk melakukan transplantasi hati adalah usia bayi yang terlalu tua untuk

21

bedah kasai dan atresia saluran empedu intrahepatik yang disertai gagal
hati.3
Bedah kasai. Langkah pertama dalam portoenterostomi adalah membuka
ligamentum

hepatoduodenale

untuk

mencari

sisa

saluran

empedu

ekstrahepatik yang berupa jaringan fibrotik. Jaringan fibrotic ini diikuti terus
kearah hilus hati untuk menemukan ujung saluran empedu yang terbuka di
permukaan hati. Rekonstruksi hubungan saluran empedu di dalam hati
dengan saluran cerna dilakukan dengan menjahitkan yeyunum ke permukaan
hilus hati. Protoyeyunostmi ini dibuat secara anastomosis Roux-en-Y.
apabila atresia hanya terbatas pada duktus hepatikus komunis, sedangkan
kandung empedu dan duktus sistikus serta duktus koledokus paten, cukup
kandung empedu saja yang disambung dengan permukaan hati di daerah
hilus. Bayi dengan atresia saluran empedu yang dapat dikoreksi langsung,
harus dilakukan anastomosis mukosa dengan mukosa antara sisa saluran
empedu dan duodenum atau yeyunum. 3
Komplikasi pascabedah adalah kolangitis berulang yang timbul pada 3060% penderita yang dapat hidup lama. Kolangitis umumnya mulai timbul
pada 6-9 bulan setelah dibuat anastomosis. Pengobatan kolangitis dengan
pemberian antibiotik selama dua minggu. Kemungkinan untuk hidup 5 tahun
setelah portoenterostomi rata-rata 40%. Keberhasilan transplantasi hati
setelah satu tahun berkisar 65-80%. 3,6
b.4. Kista Koledokus
Dilatasi kistik saluran empedu, terutama kista koledokus, merupakan
kelainan yang sering ditemui di Negara Asia Timur dan Asia Tenggara.dengan
anomaly

Etiologi kista tidak jelas. Kelainan ini dimulai dengan anomali

saluran empedu dan saluran pancreas serta gangguan mekanisme sfingter


Oddi. Infeksi dengan atau tanpa refluks cairan pancreas mungkin merupakan
faktor penyebab. 3,6
Kista koledokus

diklasifikasikan

berdasarkan

letak

anatomisnya

(klasifikasi Todani). Jenis yang paling umum adalah jenis yang pertama yaitu
sekitar 80-90% kasus adalah dilatasi kistik tunggal yang meliputi seluruh
duktus koledokus komunis, duktus hepatikus komunis, atau kedua-duanya.
Jenis kedua merupakan divertikulum yang terpisah dari kandung empedu dan
22

saluran ekstrahepatik yang asli (3%). Jenis ketiga adalah dilatasi kistik saluran
empedu yang berdasar di dinding duodenum (5%). Jenis keempat adalah
campuran beberapa jenis kista, yang dapat meliputi saluran intrahepatik
(10%). Jenis kelima, jarang ditemukan yaitu dilatasi kistik intrahepatik murni
yang disertai fibrosis hati bawaan yang disebut penyakit Caroli. Besar kista
dapat bervariasi dari 1 cm sampe 20-30 cm. 3,6
Ada dua kelompok penderita kista koledokus. Kelompok infantile, yang
berumur rata-rata 3 bulan, dengan gejala obstruksi yang mirip ikterus akibat
atresia saluran empedu. Kelompok kedua adalah yang gejalanya lambat
timbul, yaitu pada usia rata-rata 9 tahun berupa nyeri, massa di perut kanan
atas, serta ikterus. Penderita sering dating dengan perforasi spontan koledokus.
Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kelainan akibat obstruksi saluran
empedu, terutama kenaikan kadar fosfatase alkali. Sepertiga penderita
menunjukkan hiperamilasemia waktu diagnosis, dan sepertiganya lagi
menunjukkan leukosistosis. Pemeriksaan ultrasonografi dapat

membantu

mengevaluasipenderita dengan massa intraabdomen. Kolangiopancreatikografi


endoskopik retrograde (ERCP) membantu mendiagnosis anomali letak saluran
pancreas maupun bentuk dan batas kista saluran empedu.3,6
Prinsip pengobatan kista adalah reseksi kista, memperbaiki dan menjamin
penyaliran empedu sambil memperhatikan keutuhan saluran pancreas yang
mungkin juga mengalami anomali. 3,7,8
5.
a.

Pankreas
Perkembangan embriologi
Pankreas dibentuk oleh dua tunas yang berasal dari lapisan endoderm
duodenum: 2,3
1) Tunas pankreas dorsal terletak di dalam mesenterium dorsal
2) Tunas pankreas ventral terletak di dekat duktus koledokus.
Ketika duodenum berputar ke kanan dan membentuk huruf C, tunas
pankreas ventral bermigrasi ke dorsal dengan cara serupa dengan bergesernya
muara duktus koledokus. Akhirnya, tunas pankreas ventral tepat berada di
bawah dan di belakang tunas pankreas dorsal. Parenkim dan susunan saluran
dalam tunas pankreas dorsal dan ventral bersatu. 2,3

23

Gambar 20. Pergeseran tunas pancreas ventral ke arah dorsal

b. Kelainan Kongenital
b.1 Pankreas Anulare
Merupakan kelainan kongenital yang jarang ditemukan.
Disebabkan oleh kelainan pada perkembangan bakal pancreas sehingga
tonjolan ventral dan dorsal melingkari duodenum bagian kedua akibat
tidak lengkapnya pergeseran bagian ventral. Keadaan ini menyebabkan
obstruksi duodenum dalam derajat tertentu dan juga kadang disertai
atresia duodenum.3
Penyakit ini sering pada mulanya tidak menimbulkan gejala dan
baru ditemukan pada usia dewasa. Gejala klinis berupa tanda obstruksi
akut dan nyeri perut berulang. Mual dan muntah yang berwarna hijau.
Gejala ini dapat timbul pada semua umur, tetapi sepertiga pasien
berusia di bawah satu tahun. 3
Diagnosis dibuat dengan pencitraan yang menunjukkan obstruksi
duodenum total atau sebagian dan dinding lateral kanan duodenum
terlipat. Operasi pintas untuk mengatasi obstruksi duodenum
merupakan cara penanganan baku. 3
b.2. Pankreas heterotropik
Disebut juga pancreas aberans atau pancreas asesorik. Jaringan
pancreas dapat ditemukan pada hampir sepanjang saluran cerna, paling
sering di lambung dan di divertikulum meckel. Biasanya berbentuk
nodul kuning di submukosa, yang besarnya 0,2-4,0 cm. keluhan ini
sering sulit dibedakan dengan leiomioma atau tukak peptic di lambung
atau duodenum. Komplikasi yang mungkin terjadi ialah tukak,
24

perdarahan, atau obstruksi usus akibat besarnya tumor atau intususepsi


dengan benjolan pancreas aberans yang menjadi pencetusnya.
Penanganannya perlu dilakukan eksisi tumor atau segmen usus. 3,6
b.3. Pankreas divisum
Kelainan ini terjadi bila sistem saluran Santorini dan Wirsungi
tidak berhubungan sehingga pancreas bagian dorsal dan ventral
bermuara di duodenum bermuara secara terpisah. Gejala klinis yang
ditemukan antara lain: sakit perut yang bersifat kronik. Selain itu, dapat
bermanifestasi sebagai pancreatitis akut berulang atau pancreatitis
kronik.

Diagnosis

ditegakkan

dengan

kolangiopankreatikografi

endoskopi retrograde (ERCP). 3,6


b.4. Pankreas Fibrokistik
Kista penkreas sering ditemukan tidak sengaja sewaktu laparatomi
karena umumnya kelainan ini tidak bergejala. Penyakit ini sering
bersamaan dengan penyakit kista di organ lain, misalnya ginjal dan
hati, dan merupakan kelainan bawaan kelenjar eksokrin pancreas. Pada
orang dewasa kista ini berubah menjadi pengapuran (kalsifikasi) dan
secara klinis gejalanya seperti pankreatitis kronik. Penyakit ini
ditangani secara konservatif. 3,6
E. Embriologi dan Kelainan kongenital usus tengah (Midgut)
1. Perkembangan embriologi
Pada minggu ke-5, usus tengah menggantung pada dinding dorsal
abdomen dorsal oleh sebuah mesentrium pendek dan berhubungan dengan
kantung kuning telur melalui duktus vitelinus atau tangkai kuning telur. Pada
orang dewasa, usus tengah dimulai tepat di sebelah distal muara dukus
biliaris ke dalam duodenum dan berahkir di antara dua pertiga proksimal
kolon transversum dan sepertiga distalnya. Seluruh panjang usus tengah
diperdarahi oleh arteri mesentrika superior. 2

25

Gambar 21. Lokasi usus tengah

Perkembangan usus tengah ditandai dengan pemanjangan cepat usus


dan mesentriumnya sehingga terbentuk gelung usus primer. Di bagian
puncaknya, saluran usus ini tetap berhubungan langsung dengan kantong
kuning telur melalui duktus vitelinus yang sempit. Bagian kranial dari
lengkung berkembang menjadi bagian distal duodenum, jejunum, dan
sebagian ileum. Sedangkan bagian kaudal menjadi bagian bawah ileum,
sekum, apendiks, kolon ascendens, dan dua pertiga proksimal kolon
transversum. 2,3
2. Kelainan Kongenital
a. Atresia usus
Kelainan bawaan dapat disebabkan oleh kegagalan rekanalisasi
pada waktu janin berusia 6-7 minggu. Atresia usus dapat juga disebabkan
aliran darah local pada sebagian dinding usus akibat desakan, invaginasi,
volsulus, jepitan, atau perforasi usus pada masa janin. Daerah usus yang
paling sering mengalami atresia adalah usus halus. 3,6
Angka kejadian atresia atau stenosis akibat atresia jenis membran
dengan lubang di tengahnya, kira-kira 20.000 kelahiran dan ini
merupakan 16-30% penyebab obstruksi usus pada masa neonatus. Lebih
dari 80% bayi yang lahir dengan obstruksi usus akan terlihat buncit. Bila
obstruksinya tinggi, maka perut yang buncit terbatas di bagian atas. Pada
palpasi buncit ini tidak tegang, kecuali bila ada perforasi. 3,6

26

Gejala klinis pada atresia yeyunal ialah muntah hijau beberapa jam
post persalinan, distensi abdomen bagian atas yang akan menghilang
setelah muntah. Gejala klinis atresia ileum mirip obstruksi saluran cerna
bagian bawah, muntah hijau lebih lambat terjadi, buncit abdomen
menyeluruh, mekonium tidak keluar, mekonium keluar sedikit berbutirbutir, kering, warna terang (hijau muda). 3,6
Diagnosis dini ditegakkan secepatnya untuk mencegah komplikasi
pneumonia aspirasi, dehidrasi, atau perforasi. Pada foto polos abdomen
gambaran udarayang tampak dapat dijadikan patokan untuk mencari
letak obstruksi. Terlihat satu gelombang udara menandakan bahwa
terjadi atresia di pilorus, yang sangat terjadi. Dua gelombang udara
merupakan tanda khas atresia setinggi duodenum. Tiga gelembung
biasanya ditemukan pada atresia yeyunum. Beberapa gelombang pendek
biasanya terdapat pada atresia ileum. Bila gelombang udara cukup
banyak sampai di rongga pelvis, sangat mungkin terdapat suatu atresia
rectum atau anus yang perlu dibedakan dengan penyakit hirschprung.
Penyempitan yang menetap pada salah satu segmen usus hanya dapat di
diagnosis dengan foto barium per os. 3,6
Penyambungan usus kembali

mutlak

diperlukan

untuk

mempertahankan pasase makanan yaitu dengan melakukan laparatomi


dari ujung ke ujung. Untuk menilai apakah masih terdapat atresia usus di
segmen distal, dilakukan bilasan air garam kearah distal. 3,6
b. Malrotasi usus
Malrotasi adalah rotasi usus inkomplit selama perkembangan janin.
Usus mulai dengan bentuk seperti pipa lurus dari lambung sampai ke
rektum. Usus tengah (duodenum distal sampai ke kolon midtransversum)
mulai memanjang dan menonjol secara progresif ke arah tali pusat
sampai semuanya keluar dari batas-batas rongga perut. Ketika usus yang
sedang berkembang tersebut berputar di dalam dan luar rongga perut,
arteria mesenterika superior yang memasok darah kebagian usus ini
berperan sebagai sumbu. Duodenum, pada saat masuk kembali ke dalam
rongga perut, pindah ke daerah ligamentum treitz, dan kolon yang

27

menyertainya diarahkan ke quadran kiri atas. Sekum selanjutnya


berputar berlawanan jarum jam di dalam rongga perut dan terletak di
quadran kanan bawah. Duodenum menjadi terfiksasi pada dinding perut
posterior sebelum kolon terputar sempurna. Setelah rotasi, kolon kanan
dan kiri serta akar mesenterium menjadi terfiksasi pada perut posterior.
Perlekatan ini memberikan dasar penyokong yang luas terhadap arteri
mesenterika dan mesenterika superior, sehingga tertekuknya akar
mesenterium dan penyusutan pasokan vaskuler. Rotasi abdomen dan
perlekatan ini sudah selesai sempurna pada umur kehamilan 3 bulan. 2,3,6
Nonrotasi terjadi bila usus gagal berputar setelah kembali kerongga
perut. Bagian pertama dan kedua duodenum berada pada posisi
normalnya, tetapi bagian duodenum, jejunum, dan ileum lainnya
menempati sisi kanan perut, sedangkan kolon terletak di sisi kiri.
Malrotasi dan nonrotasi sering disertai dengan heterotaksia abdomen dan
anomali sindrom malformasi jantung bawaan asplenia-polisplenia.2,3
Malrotasi yang paling sering adalah kegagalan sekum untuk pindah ke
kuadran kanan bawah. Lokasi malrotasi sekum biasanya adalah pada
daerah subhepatik. Gagalnya sekum berotasi dengan baik sering disertai
dengan kegagalan pembentukan pelekatan dasar normal yang lebar ke
dinding posterior perut. Mesenterium, termasuk arteria mesenterika
superior, tertambat dengan tangkai yang kecil, yang dapat terpuntir,
sehingga dapat menyebabkan volvulus usus tengah. 2,3

28

Gambar 21. Malrotasi dan volvulus

Gejala kliniknya umumnya berupa gangguan pasase usus halus. Bila


timbul tanda obstruksi, muntah hijau dan perut kembung segera setelah
lahir, dapat dipikirkan gangguan pasase usus halus. Gambaran klinis
obstruksi usus yang hilang timbul mungkin dimulai pada masa bayi dan
berlangsung sampai umur dewasa. 2,3,4
Foto polos abdomen dapat memperlihatkan dua gelembung yang
mencolok jika malrotasi menyebabkan obstruksi tepat terjadi di bagian
ketiga duodenum. Bila malrotasi terjadi di usus tengah, gambarannya
biasanya berupa satu dua bayangan gelembung kecil. Foto kontras kadang
diperlukan untuk menentukan tempat sumbatan. Foto kontras per enema
dapat membantu untuk menemukan obstruksi setinggi sekum bila terjadi
malrotasi usus halus. 3,7
Bila jelas obstruksi usus yang lengkap, parsial maupun berulang, baru
dilakukan tindak bedah yang berupa laparatomi untuk mengembalikan
usus agar tidak terputar dan arteri mesenterika superior agar tidak terjepit.
Sebaiknya jangan berusaha mengembalikan anatomi usus ke anatomi
normal.3,8,9
c. Divertikel Meckel
Regresi yang kurang sempurna pada duktus omfalomesenterikus
(duktus vitelenus) dapat meninggalkan bermacam-macam kelainan
antara lain yaitu diverticulum meckel. Divertikulum meckel adalah
divertikulum yang sering ditemukan di usus halus dan berasal dari
bagian intraabdomen duktus vitelinus. Biasanya penyakit ini disebut
alat dan penyakit serba dua yaitu terdapat pada 2% populasi, dua kali
lebih banyak pada laik-laki, ditemukan dua kaki (60 cm) dari katup
ileosaecal (valvula bauhini), ukurannya panjang dua inci dan lebar dua
cm, didalamnya mungkin terdapat dua jenis jaringan heterotropik yaitu
mukosa lambung dan jaringan pankreas, gejala pada pasien muncul pada
usia dua tahun, dua penyakit yang dapat timbul di dalamnya yaitu
diverticulitis dan tukak peptik, dua penyulit dapat terjadi yaitu perforasi

29

pada diverticulitis akut atau tukak peptik dan perdarahan tukak peptik..
3,6,10

Gambar 22. Divertikulum meckel

Divertikulum meckel sendiri tidak menunjukkan tanda dan gejala.


Baru setelah terjadi diverticulitis, timbul keluhan dan tanda yang mirip
sekali dengan apendisitis akut, walaupun letak nyerinya berbeda.
Perforasi disertai dengan peritonistis yang dapat meluas sampai menjadi
peritonitis purulenta generalisata, sama seperti yang terjadi pada
apendisitis perforata. Pengobatan diverticulitis akut sama dengan
pengelolaaan apendisitis akut yaitu divertikulektomi segera setelah
diagnosis ditegakkan untuk mencegah terjadinya perforasi. Bila pada
laparatomi atas sangkaan apendisitis akut ternyata ditemukan apendiks
tanpa kelainan sehingga harus disimpulkan adanya apendiks sana
(sehat), ileum harus diteliti sepanjang kira-kira satu meter kearah oral
untuk mencari kemungkinan adanya diverticulitis akut. 3,6,10
Komplikasi kedua pada divertikulum meckel ialah perdarahan massif
yang berasal dari tukak peptik di mukosanya. Umumnya penderita tidak
sadar akan bahaya tukak ini karena tidak bergejala dan tidak
menyebabkan nyeri.3,6
Gambaran klinisnya

bergantung

pada

hebatnya

perdarahan.

Perdarahan mungkin dapat hebat sehingga penderita tiba-tiba mengalami


syok dan anemia sebelum letak dan sumber perdarahan dapat ditentukan.
Kadang ditemukan melena yang sulit ditentukan asalnya sehingga
dibutuhkan pemeriksaan khusus seperti arteriografi atau pemindaian
divertikulum meckel yang memperlihatkan ambilan Te99 oleh jaringan

30

mukosa lambung ektopik. Penanganan perdarahan ini tidak sukar, hanya


dengan divertikulektomi. 3,6,10

Gambar 23. Divertikulektomi

Obstruksi usus dapat berasal dari divertikulum mekel karena dua


sebab yaitu invaginasi dan hernia interna akibat kelok usus mengait
dibelakang divertikulum dan pitanya ke umbilikus. Sering didapatkan
jaringan pancreas aberans dan atau mukosa lambung di dalam
divertikulum meckel.3,6,10
Pada divertikulum meckel mungkin masih ada sisa duktus
omfalomesenterikus sebagai pita dari ujung divertikulum ke umbilikus.
Pita ini dapat menyebabkan volvulus usus halus sehingga terjadi ileus
obstruktif yang memerlukan tindakan bedah darurat. Ileus obstruktif juga
disebabkan oleh invaginasi divertikulum ke dalam lumen ileum.
Divertikulum yang seharusnya menonjol keluar malah terbalik masuk
dan menonjol ke dalam lumen usus, sehingga menjadikan invaginasi
atau intususseptum.3,6,10
d. Penyakit Hirschsprung
Harold hirsprung pada tahun 1988 melaporkan salah satu penyebab
obstruksi usus distal pada neonatus karena tidak mempunyai ganglion
pleksus parasimpatis sehingga bagian usus yang bersangkutan tidak
dapat mengembang (sempit dan statis). Dilaporkan juga ada dua bayi
yang meninggal dengan perut yang kembung akibat kolon yang sangat
melebar dan penuh massa feses. Penyakit ini disebut penyakit
megakolon kongenitum dan merupakan kelainan yang tersering dijumpai
sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. 2,3,6,10
Insidens penyakit ini sekitar 1 dalam 5000 kelahiran hidup. Di
Amerika 95% dilahirkan oleh kulit putih dan 70% -80% adalah laki-laki.

31

Kelainan ini dapat diseetai penyakit bawaan yaitu down sindrom 2,9%
dan kelainan jantung 2,5%. 3,10
Pada penyakit ini, bagian kolon yang paling distal sampai pada
bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai
ganglion parasimpatik intramural. Masalah utama gangguan inervasi
usus pada segmen anal termasuk sphingter internus ke arah proksimal.
Innervasi kolon oleh saraf ekstrinsik dan intrinsik. Saraf ekstrinsik yaitu
saraf simpatis yaitu medulla spinalis. Sedangkan saraf intrinsic adalah
saraf parasimpatis yaitu ganglion pleksus submukosa meissner dan
ganglion pleksus myenterik auerbach. Pada penyakit ini, bagian kolon
aganglionik tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan
menyebabkan terganggunya defekasi. Akibatnya, kolon proksimal yang
normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun dan membentuk
megakolon. 3,6,10

Gambar 24. Penyakit Hirschprung

Pada morbus Hirscprung segmen pendek, daerah aganglionik


meliputi rectum sampai sigmoid. Jenis ini disebut hirschprung klasik.
Penyakit ini terbanyak pada laki-laki, yaitu lima kali lebih sering
daripada anak perempuan. Daerah agangglionik yang meluas lebih tinggi
dari sigmoid disebut hirschprung segmen panjang. Agangglionis yang
mengenai seluruh kolon disebut kolon agangglionik total, dan bila
mengenai seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus disebut
agangglionis universal. 3,10

32

Gejala utamanya berupa gangguan defekasi, yang dapat mulai timbul


24 jam pertama setelah kelahiran. Dapat pula timbul pada umur beberapa
minggu atau baru menarik perhatian orangtuanya setelah umur beberapa
bulan. Trias klasik gambaran klinik neonatus ialah mekonium keluar
terlambat, yaitu lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau dan perut
membuncit seluruhnya. Kadang-kadang ada gejala obstipasi kronik
diselingi oleh diare berat dengan feses yang berbau dan berwarna khas
akibat timbulnya penyulit berupa enterokolitis. Enterokolitis disebabkan
oleh bakteri yang tumbuh berlebihan pada daerah kolon yang iskemik
akibat distensi dinding yang berlebihan. Enterokolitis dapat timbul
sebelum tindakan operasi atau bahkan berlanjut setelah operasi definitif.
3,10

Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen


rectum yang sempit. Waktu timbulnya gejala klinis, baik yang dini waktu
neonatus atau yang lambat setelah umur beberapa bulan, tidak berhungan
dengan panjang pendeknya segmen agangglionik. 3,10
Diagnosis dari penyakit ini diperoleh dari anamnesis perjalanan
penyakit khas dan gambaran klinis perut membuncit seluruhnya
merupakan kunci diagnosis. Pemeriksaan penunjang yang dapat
membantu menegakkan diagnosis ialah pemeriksaan radiologik dengan
barium enema. Hasilnya akan terlihat gambaran klasik seperti daerah
transisi dari lumen sempit ke daerah yang melebar. Pada foto 24 jam
kemudian, terlihat retensi barium dan gambaran mikrokolon pada
Hirschprung segmen panjang. Pemeriksaan biopsi hisap rectum dapat
digunakan untuk mencari tanda histologik yang khas yaitu tidak adanya
sel ganglion parasimpatis di lapisan muskularis mukosa, dan adanya
serabut saraf yang menebal. Pada pemeriksaan histokimia ditemukan
aktivitas kolinesterase meningkat.3,7,10

33

Gambar 25. Gambaran foto polos abdomen penyakit Hirschprung

Prinsip penanganan adalah mengatasi obstruksi, mencegah terjadinya


enterokolitis, membuang segmen agangglionik, dan mengembalikan
kontinuitas usus. Untuk mencegah gejala obstipasi dan mencegah
enterokolitis, dapat dilakukan bilasan kolon dengan cairan garam faali.
Cara ini efektif pada segmen agangglionik yang pendek. Tujuan yang
sama juga dapat dicapai dengan tindakan kolostomi pada daerah yang
gangglionik. 3,8,9,10
Tindakan bedah dilakukan dengan membuang segmen agangglionik
dan mengembalikan kontinuitas usus dapat dikerjakan satu tahap atau
dua taha. Langkah ini disebut operasi definitive yang dikerjakan bila
berta badan bayi sudah cukup (> 9 kg). Pada waktu itu, megakolon bisa
saja surut dan mencapai ukuran normal. Pada operasi definitive dapat
dipakai cara Swenson, Duhamel, Soave atau modifikasi dari teknik ini.
Tindakan bedah menurut Swenson terdiri dari Rektosigmoidektomi
seluas bagian rektosigmoid agangglionik dengan anastomosis koloanal.
Pada cara Duhamel dan Soave, bagian distal rectum tidak dikeluarkan
sebab merupakan fase operasi yang susah dikerjakan. Anastomosis
periananal dibuat secara tarik terobos (pull thought). 3,9,10
Prognosis baik jika gejala obstruksi segera diatasi. Penyulit pasca
bedah seperti kebocoran anastomosis atau striktur anastomosis umumnya
dapat diatasi.3,6
e. Gastroschisis dan Omphalocele

34

Pada janin usia 6 minggu, isi abdomen terletak diluar rongga


selom. Pada usia 10 minggu akan terjadi pengembangan lumen
abdomen sehingga usus dari ekstraperitoneum akan masuk ke rongga
perut. bila proses ini terhambat, akan terbentuk kantong di pangkal
umbilikus yang berisis usus, lambung dan kadang hati. Dindingnya tipis
terdiri atas lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya
bening sehingga isi kantong tampak dari luar. Keadaan ini disebut
omfalokel. Bila usus keluar dari titik lemah di lateral umbilikus, baik di
sisi kanan atau kiri, usus akan berada diluar rongga perut tanpa
dibungkus peritoneum dan amnion. Keadaan ini disebut gastroskisis.
Gastroskisis disebabkan oleh insufisiensi vaskular selama
pembentukan dinding abdomen anterior. Sesuai teori ini, salah satu
faktor risiko gastroskisis adalah paparan terhadap zat-zat yang dapat
menyebabkan insufisiensi vaskular selama trimester pertama kehamilan
seperti obat-obatan vasoaktif, asap rokok, narkoba, dan toksin
lingkungan lainnya. Faktor risiko lainnya termasuk usia ibu muda,
status sosioekonomi rendah, ANC yang kurang baik, serta primigravida.
Gastroskisis seringkali disertai atresia intestinal, yang juga berhubungan
dengan insufisiensi vaskular, ataupun malrotasi. Omfalokel disebabkan
oleh gangguan penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu.
Sesuai dengan etiologinya, omfalokel seringkali disertai kelainan
kongenital lainnya, terutama pada midline. 3,6,10

Diagnosis dapat dilakukan pada masa prenatal. Defek dinding


abdomen dapat terdiagnosis selama pemeriksaan ANC melalui USG

35

pada trimester kedua atau ketiga (sensitivitas 60-75%, spesifisitas 95%).


Gastroskisis dapat terdiagnosis pada USG mulai minggu ke-12
kehamilan, akan terlihat hernia free-floating tanpa kantong dengan
insersi korda umbilikalis yang normal. Visera seringkali edema dan
tebal sehingga terlihat gambaran hiperekogenik berbentuk seperti
kembang kol atau terdapat tepi yang kasar. Gambaran ini dapat
dibedakan dengan omfalokel, dimana terlihat hernia terbungkus
kantong dengan korda umbilikalis pada bagian puncak kantong. Pada
bayi baru lahir yang menderita omfalokel akan tampak kantong yang
berisis usus dengan atau tanpa hati di garis tengan, sedangkan yang
menderita gastroskisis, tampak usus berada diluar rongga perut tanpa
kantong. 3,6,10

Gambar 26. Tampilan klinis bayi dengan A. Gastroskisis dan B. omfalokel. Pada gambar A,
terlihat defek pada sisi kanan umbilikus dan visera tidak terbungkus selaput. Pada gambar B, defek
terdapat pada dasar umbilikus dan visera terbentuk selaput.

Tatalaksananya bergantung pada besarnya kantong, luasnya cacat


dinding perut dan ada tidaknya hati di dalam kantong akan menentukan
cara pengelolaan. Bila kantong omfalokel kecil, maka dapat dilakukan
operasi satu tahap. Dinding kantong dibuang, isi kantong dimasukkan
ke dalam rongga perut, kemudian lubang ditutup dengan peritoneum,
fasia, dan kulit. Jika omfalokel terlalu besar dan rongga perut terlalu
kecil, maka isi kantong tidak dapat dimasukkan ke dalam perut

36

sehingga jika dipaksakan karena regangan pada dinding perut,


diafragma akan terdorong keatas sehingga terjadi gangguan napas.
Peninggian tekanan intraabdominal mengakibatkan penekanan terhadap
vena cava inferior sehingga dapat timbul sindrom kompartemen
abdomen. 3
Tindakan yang dapat dilakukan ialah melindungi kantong
omfalokel dengan cairan antiseptik (yodium) dan menutupnya dengan
kain dakron agar tidak tercemar. Dengan demikian ada kesempatan
untuk terjadi epitelisasi dari tepi sehingga seluruh kantong tertutup
epitel dan terbentuk hernia ventralis yang besar. Epitelisasi terjadi sekita
3-4 bulan. Selanjutnya koreksi hernia ventralis tersebut dapat
dikerjakan setelah anak berusia 5-10 bulan. 3
Pada gastroskisis, operasi koreksi untuk menempatkan usus ke
dalam rongga perut dan menutupi lubang harus dikerjakan secepat
mungkin karena tidak ada perlindungan terhadap infeksi. Jika ditunda,
operasi akan semakin susah dilakukan karena usus mengalami udema.3
Komplikasi dini berupa infeksi pada kantong yang telanjang.
Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan
lain yang memperburuk prognosis. 3
F. Embriologi dan kelainan kongenital usus belakang (Hindgut)
1. Perkembangan embriologi
Usus belakang membentuk sepertiga distal kolon transversum,
kolon desendens, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani. Selain itu
endoderm usus belakang ini juga membentuk lapisan dalam kandung
kemih dan uretra. Bagian akhir usus belakang bermuara ke dalam kloaka
yaitu suatu rongga yang dilapisi oleh endoderm yang bertemu langsung
dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan ini disebut membran
kloaka.2
Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu
Septum urorektal, pada sudut antara allantois dengan usus belakang.
Sekat ini tumbuh ke arah kaudal membagi kloaka menjadi: sinus
urogenitalis primitif pada bagian anterior dan kanalis anorektalis pada
37

bagian posterior. Pada minggu ke-7 septum urorektal mencapai membran


kloaka dan membentuk korpus perinealis. Membran kloaka kemudian
terbagi menjadi: 2
a. Membrana Urogenitalis (pada bagian depan).
b. Membrana analis (pada bagian belakang)

Gambar 27. Perkembangan akhir usus belakang

2. Kelainan kongenital
a. Malformasi anorektal
Kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan,
fusi dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada kelainan
bawaan anus, umumnya tidak ada kelainan rectum, sfingter dan otot
dasar panggul. 3,6,11

Gambar 28. Malformasi anorectal

Kelainan bawaan rectum terjadi karena adanya gangguan


pemisahan kloaka rectum dan sinus urogenitalia sehingga biasanya
disertai dengan gangguan perkembangan septum urorektal yang
memisahkannya. Dalam hal ini, terjadi fistel antara saluran kemih dan
saluran genital. Pada kelainan rectum yang tinggi, sfingter interna
tidak ada, sedangkan sfingter eksterna mengalami hipoplasia. 3,6,11
38

Anomali dibagi menjadi supralevator dan translevator. Pada


kelainan rendah (distal), rectum menembus otot levator anus sehingga
jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm. kelainan
intermedia, rectum mencapai tingkat otot levator anus, tetapi tidak
menembusnya. Kelainan supralevator yang disebut kelainan tinggi,
(atau proksimal) tidak mencapai tingkat otot levator anus, dengan jarak
antara ujung buntu rektum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm.3,11

Gambar 29. Kelainan anorektum. A. membran anal, (1) udara di rektum, (2) tulang
belakang sakrum. B. anus imperforatus rendah (dapat disertai fistel ke perineum
anterior. C. anus imperforatus tinggi (sering terdapat fistel ke uretra atau buli-buli).
D. atresia rektum, (1) udara dalam rektum, (2) tulang belakang sakrum, (3) atresia
rektum, (4) anus.

Kelainan rendah dapat merupakan stenosis anus yang hanya


membutuhkan dilatasi membrane atau merupakan membrane anus tipis
yang mudah dibuka setelah anak lahir. Kelainan tinggi biasanya
disertai dengan fistel ke saluran kencing atau ke saluran genitalia.
Untuk menentukan golongan malformasi dipakai invertogram, yang
dapat dibuat setelah udara yang ditelan oleh bayi mencapai rectum. 3.,11
Invertogram adalah teknik pengambilan foto untuk menilai jarak
punting distal rektum terhadap tanda timah atau logam lain pada
tempat bakal anus di kulit peritoneum. Sewaktu foto diambil, bayi
diletakkan terbalik (kepala di bawah) atau tidur telungkup, dengan
sinar horizontal diarahkan ke trokanter mayor. Selanjutnya diukur
jarak dari ujung udara yang ada di ujung distal rektum ke tanda logam
perineum.

Biasanya

dipakai

penggolongan anatomi. 3,11

39

klasifikasi

Wingspread

sebagai

Pemeriksaan Khusus pada wanita. Neonatus perempuan memerlukan


penanganan khusus karena sering didapati adanya fistel ke vestibulum
atau vagina (80-90%). 3,11
- Kelompok I. Pada fistel vagina, mekonium tampak keluar dari vagina.
Evakuasi feses menjadi tidak lancer sehingga cepat dilakukan kolostomi.
Pada fistel vestibulum, muara fistel berada di vulva. Umumnya evakuasi
feses lancar selama penderita hanya minum susu.

Evakuasi mulai

terhambat saat penderita mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat


direncanakan saat penderita dalam keadaan optimal. Bila terdapat kloaka
tidak terdapat pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalis dan
jalan cerna. Evakuasi fese umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat
dilakukan kolostomi. Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada
pemeriksaan colok dubur, jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. tidak
ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. Bila
tidak ada fistel, dibuat invertogram; jika udara >1 cm di kulit, perlu segera
dilakukan kolostomi.3
- Kelompok II. Lubang fistel perineum biasanya terdapat diantara vulva dan
tempat letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu ada di
posteriornya. Sehingga umumnya menimbulkan obstipasi. Pada stenosis
anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit.
Evakuasi feses tidak lancar sehingga biasanya harus dilakukan terapi
definitif. Bila tidak ada fistel, dan pada invertogram udara < 1 cm dari
kulit, dapat segera dilakukan pembedahan definitif. Dalam hal ini evakuasi
tidak ada sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. 3
Pemeriksaan khusus pada laki-laki. Perlu diperhatikan adanya fistel
atau kenormalan bentuk perineum dan ada tidaknya butir mekonium
di urin. Dapat dibuat kelompok dengan atau tanpa fistel urin dan
-

fistel perineum.
Kelompok I. Jika ada fistel urin, tampak mekonium keluar dari
orifisium eksternum uretra, mungkin terdapat fistel ke uretra atau ke
vesika urunaria. Untuk menentukan letak fistel adalah dengan
memasang kateter urin. Bila kateter jernih bererti fistel terdapat di

40

uretra karena fistel tertutup kateter. Bila dengan kateter urin


mengandung mekonium berarti fistel ke vesika urinaria. Bila
evakuasi feses tidak lancar, penderita memerlukan kolostomi segera.
Pada atresia rektum tindakannya sama seperti peremouan yaitu
dibuatkan kolostomi. Jika tidak ada fistel dan udara > 1 cm dari kulit
pada invertogram, perlu segera dilakukan kolostomi. 3
Kelompok II. Fistel perineum sama dengan pada wanita. Lubangnya

terletak anterior dari letak anus normal. Pada membrane anal


biasanya tampak mekonium di bawah selaput. Bila tidak terjadi
evakuasi feses, sebaiknya dilakukan terapi definitive secepat
mungkin. Pada stenosis anus dilakukan tindakan definitif. Bila tidak
ada fistel dan udara < 1 cm dari kulit pada invertogram, perlu
dilakukan pertolongan bedah. 3
Prinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan
tindakan bedah yang disebutkan diseksi postero sagital atau plastik
anorektal

posterosagital.

Kolostomi

merupakan

perlindungan

sementara. Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada


neonatus dan bayi yaitu transversokolostomi (kolostomi dikolon
transversum) dan sigmoidostomi (kolostomi disigmoid). Bentuk
kolostomi yang mudah dan aman adalah stoma laras ganda (Double
barrel). Teknik operatif definitif (Posterior Sagital Ano-Rekto-Plasti).
Prinsip operasi: 3,11
1.
2.

Bayi diletakkan tengkurap


Sayatan dilakukan diperineum pada garis tengah, mulai dari ujung

koksigeus sampai batas anterior marka anus.


3. Tetap bekerja digaris tengah untuk mencegah merusak saraf.
Prognosis. Dengan menggunakan kalsifikasi diatas dapat dievaluasi
fungsi klinis: Kontrol feses dan kebiasaan buang air besar,
Sensibilitas rektum. Kekuatan kontraksi otot sfingter pada colok
dubur Evaluasi psikologis. Fungsi kontinensia tidak hanya
tergantung pada kekuatan sfingter atau sensasi saja, tetapi
tergantung juga pada bantuan orang tua dan kooperasi serta keadaan

41

mental penderita. Ahli bedah harus memperhatikan preservasi


seluruh otot dasar panggul. Tidak menimbulkan trauma struktur
lain. 3

DAFTAR PUSTAKA
1. Mial L, Rudolf M, Levene M. Paediatrics at at glance, Genital
abnormalities. Blackwill science; 2005
2. Sadler W.T. Langmans Medical embryology. Eight editions. 2008
3. Sjamsuhidayat R. Buku Ajar Bedah. Edisi revisi. EGC; Jakarta: 2010.
4. World health organization. Buku saku pelayanan kesehatan anak di Rumah
Sakit. Ikatan Dokter Anak Indonesia; Jakarta: 2008
5. Budi S. atresia esophagus, stenosis pylorus hipertropik, dan hirschprung
disease. Bagian pediatric Universitas Hasanuddin; Makassar; 2012.
6. Tomlinson C. Congenital malformation of the gastrointestinal tract. 2009.
Avalaible from URL:
http://www.aboutkidshealth.ca/en/resourcecentres/prematurebabies/aboutpre
maturebabies/feedingandnutrition/pages/congenital-malformations-of-thegastrointestinal-tract.aspx

42

7. Gupta K, Guglani B. Imaging of congenital anomalies of the gastrointestinal


tract. Department of Radiodiagnosis, All India Institute of Medical Sciences;
New Delhi, India: 2005.
8. Brunicardi C. Schwartzs principle of surgery. Ninth edition. Mc Graw Hill
Professional; United State. 2010
9. Moritz M.Z . Operative Pediatric Surgery, Mc. Grow Hill Professional;
United State: 2003
10. Nurmantu F, Wirawan A. Diverticulum meckel dan kelainan bawaan pada
umbilikus. Bagian ilmu bedah fakultas kedokteran Universitas Hasanuddin;
Makassar: 2012.
11. The Universitas

of

California.

surgery.San Fransisco: 2015.

43

Anorectal

Malformation.

Pediatric