CONTINUING MEDICAL EDUCATION

Akreditasi IDI 3 SKP

Manifestasi Anomali Ebstein

pada Neonatus
Husein Albar
Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/
Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Wahidin Sudirohusodo, Makassar,Sulawesi Selatan, Indonesia

ABSTRAK
Anomali Ebstein (AE) adalah suatu kelainan jantung bawaan yang ditandai oleh berpindahnya letak daun septum dan daun posterior katup
trikuspidalis (KT) ke arah bawah sampai ke dalam ventrikel kanan dan membagi jantung kanan menjadi dua ruangan, yaitu ruang atrium bergabung dengan ruang atrialisasi ventrikel kanan yang berada di bagian proksimal KT dan ruang ventrikel kanan fungsional yang kecil berada
di bagian distal KT. Gejala klinis bervariasi bergantung pada letak perpindahan KT dan beratnya sumbatan jalan keluar ventrikel kanan. Sianosis
dapat manifes sejak lahir, pada masa neonatus, atau pada masa bayi muda. Beberapa neonatus dengan AE manifes bergejala takipnea, sianosis,
dan kesulitan minum. Foto toraks menunjukkan kardiomegali bentuk kotak atau balon dan vaskularisasi paru berkurang. Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi. Neonatus dengan gejala sianosis adakalanya tidak perlu diobati, kecuali sianosis hebat akibat hipoksia berat,
karena biasanya membaik dengan menurunnya resistensi vaskuler paru dan gagal jantung kongesif biasanya membaik dengan pengobatan
anti-kongestif. Bayi hipoksia berat dapat diberi infus prostaglandin untuk membuka duktus arteriosus dan memperbaiki vaskularisasi darah paru
dan saturasi darah arteri. Bila ada dependensi prostaglandin, cukup diatasi dengan pembuatan pirau aortopulmonal atau dengan penutupan
KT, septektomi atrial, dan pemindahan pirau aortopulmonal. Prognosis buruk bila AE berat dan bayi lahir dengan gejala sianosis dan gejala lain
yang berat dan tidak berhasil diatasi dengan tindakan konservatif ataupun pembedahan, bayi biasanya dapat hidup sampai dewasa bila AE
ringan.
Kata kunci: manifestasi klinis, anomali Ebstein, neonatus

PENDAHULUAN
Anomali Ebstein (AE) adalah suatu kelainan
jantung bawaan berupa malformasi katup trikuspidalis (KT), ditandai oleh letak daun posterior dan daun septum KT berpindah tempat
ke arah lebih rendah ke dalam ventrikel kanan
sehingga ruangan ventrikel kanan menjadi
kecil, ruangan atrium kanan menjadi sangat
besar karena bergabung dengan ruang atrialisasi ventrikel kanan , dan KT menjadi tidak
kompeten.1-7
Wilhelm Ebstein pertama kali melaporkan
penderita AE pada tahun 1866,6,8 tapi nama
anomali Ebstein baru diusulkan oleh Alfred
Arnstein pada tahun 1927. Pada tahun 1937,
Yates dan Shapiro melaporkan kasus AE disertai gambaran radiologik dan elektrokardiografi.8 Setelah itu makin banyak dilaporkan

CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012

CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 167

kasus AE dalam kepustakaan.6 Anomali yang

sering menyertai AE antara lain stenosis atau
atresia pulmonalis, pirau interatrial, pirau interventrikular, atau insufisiensi mitral.8,9
Bayi AE berat dapat meninggal beberapa hari
sesudah lahir karena gagal jantung kongestif
tetapi dengan AE ringansedang dapat hidup
sampai dewasa biasanya disertai penyulit
antara lain endokarditis bakterial, abses otak,
emboli paradoksikal, serangan iskemik transien, atau stroke.8,10
Tulisan ini mengulas AE pada neonatus dan
pemilihan pengobatan yang tepat.
KEKERAPAN
AE merupakan kelainan jantung bawaan yang
jarang.1-4,6,7 Angka kejadian sebenarnya tidak

diketahui karena banyak kasus ringan yang

tidak terdiagnosis.10 Namun, dengan meningkatnya penggunaan ekokardiografi maka banyak kasus dapat didiagnosis dan diperkirakan
angka kejadian AE saat ini 0,5-1% dari seluruh
kasus kelainan jantung bawaan pada anak.5-7
AE dapat ditemukan pada semua usia dengan
angka kejadian sama di antara anak laki-laki
dan perempuan1,4,6,8 lebih sering ditemukan
pada anak ras kulit putih. Laporan lain menyebutkan risiko AE pada bayi terpapar litium 1020 kali lebih tinggi dari pada populasi umum
dengan angka kejadian 1/20.000 kasus.11
PENYEBAB
Penyebab AE masih belum diketahui pasti.
Pernah dilaporkan kasus AE pada saudara
kembar6,8 dan beberapa kasus AE disertai

167
4/3/2012 11:47:26 AM

CONTINUING MEDICAL EDUCATION

kelainan jantung bawaan lain.4,6, Laporan
lain menunjukkan AE bersifat familial karena
ditemukan pada seorang anak laki-laki dan
pamannya dari garis keturunan ibu.6
Faktor lingkungan yang diduga turut berperan antara lain pemakaian reglitium,13-16 benzodiazepin, atau bahan cat vernis oleh ibu hamil
dalam trimester pertama kehamilan.8
Beberapa penelitian melaporkan risiko AE
8% bila bayi terpajan reglithium sehingga
bila ibu harus menggunakan reglithium selama trimester pertama kehamilan, dianjurkan
pemeriksaan ekokardiografi janin13-15 dan bayi
sesudah lahir walaupun asimtomatik13, terutama bila bayi lahir dengan gejala sianosis dan
distres pernapasan, gangguan irama jantung,
diabetes insipidus nefrogenik, disfungsi tiroid,
hipoglikemia, hipotonia dan letargi, hiperbilirubinemia, atau makrosomia.14 Pemberian
litium tidak dianjurkan pada ibu hamil selama
periode organogenesis jantung pada masa
kehamilan minggu ke-5 hingga ke-9.16

mikian berkurang sehingga tidak cukup kuat

untuk membuka KT pada saat sistolik ventrikel
kanan, dapat menyebabkan atresia pulmonalis fungsional bahkan pada beberapa bayi
menjadi atresia pulmonalis anatomik.
Selama satu siklus jantung yaitu selama sistolik atrium, darah vena sistemik kembali ke
jantung masuk selain ke dalam atrium kanan
juga ke dalam ruang atrialisasi ventrikel kanan dan hanya sedikit darah yang masuk ke
dalam ventrikel kanan fungsional; sedangkan
selama sistolik ventrikel, kontraksi ventrikel
kanan fungsional selaras dengan bagian atrialisasi ventrikel kanan menyebabkan banyak
darah kembali ke dalam atrium kanan karena
dampak regugitasi trikuspidalis dan hanya
sedikit darah mengalir ke dalam paru.

Normal Heart

Ao

Sianosis, hipotonia, dan perubahan EKG pernah dilaporkan pada bayi yang minum ASI
ibu pengguna litium. Kadar litium serum pada
bayi berkisar 10 - 15% dari kadar serum ibu.13

LA

RA

PATOFISIOLOGI
Pada AE, letak KT berpindah ke arah bawah,
lebih rendah dari letak sebenarnya dan masuk
ke dalam ruang ventrikel. Defek ini dapat terjadi karena kegagalan proses pemisahan KT
dari miokard ventrikel kanan. Atrium kanan
menjadi sangat besar, ventrikel kanan fungsional kecil, dan biasanya terjadi regurgitasi
trikuspidalis ringan sampai berat.

MV

TV

LV
RV
Pulmonary valve
Mitral valve

Ebsteins Anomaly of
the Tricuspid Valve

Ao

Curah jantung efektif dari jantung kanan

menjadi berkurang selain karena kecilnya
ventrikel kanan fungsional sehingga tidak
berfungsi normal dan regurgitasi trikuspidalis menyebabkan darah mengalir kembali ke
dalam atrium kanan melalui KT, juga karena
sumbatan aliran keluar ventrikel kanan karena daun katup anterior dapat sangat besar
sampai berbentuk layar (sail-shape). Kelainan
anatomi tersebut menyebabkan hambatan
aliran darah melalui ventrikel kanan sehingga
sebagian besar darah dari atrium kanan akan
mengalir ke atrium kiri melalui foramen ovale
persisten atau defek septum atrial (Gambar
1). Adakalanya fungsi ventrikel kanan sede-

168
CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 168

Ruang atrialisasi ventrikel kanan walaupun

secara anatomi merupakan bagian atrium kanan tetapi mengikuti kontraksi dan relaksasi
bersamaan dengan ventrikel kanan. Ketidakselarasan kontraksi menyebabkan stagnasi
darah di dalam atrium kanan. Beban tekanan
dan beban volume di dalam ruang atrium kanan diatasi dengan pirau kanan ke kiri melalui
foramen ovale persisten atau defek septum
atrium sehingga timbul gejala sianosis.1- 6,10
MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis AE bervariasi tergantung
besarnya ruang atrialisasi ventrikel kanan.
Makin besar ruang atrialisasi ventrikel kanan,
makin banyak stagnasi darah di dalam atrium
kanan, makin kurang darah masuk ke arteri
pulmonalis, dan makin berat gejala klinis.1-3,5,6
Gejala klinis, dapat manifes sesudah bayi
lahir1,4,10 (50%) atau selama periode neonatus, meliputi sianosis, takipnea, dan kesulitan
minum.1-3,5,6 Sianosis disebabkan oleh oksigenasi berkurang yang disebabkan oleh pirau
kanan ke kiri melalui foramen ovale persisten
atau defek septum atrial.2,3,6
Kebanyakan bayi lahir dengan gejala sianosis ringan dan sebagian lagi asimtomatik
yang akan manifes pada saat mencapai usia
anak, remaja atau dewasa muda dengan gejala cepat lelah atau palpitasi akibat disritmia
jantung.1,3,6 Namun bila AE berat maka bayi
lahir dengan gejala sianosis berat, kardiomegali masif, dan bising sistolik kontinu dan
kematian dapat terjadi karena gagal jantung
kongestif dan hipoksemia; walaupun perbaikan spontan dapat terjadi pada beberapa bayi
bila resistensi vaskuler paru dapat diturunkan
dan diperbaiki kemampuan ventrikel kanan
untuk mengisi sirkulasi paru. Kebanyakan bayi
bertahan hidup bila duktus arteriosus tetap
terbuka sehingga terjadi perbaikan vaskularisasi paru.1-4,6,8

LA

RA
LV
Abnormal TV

RV

Gambar 1 Jantung normal dan AE12

Hasil pemeriksaan fisik bervariasi dari ringan

sampai berat. Bayi lahir awalnya dengan sianosis ringan, tetapi dengan bertambahnya
usia sianosis dapat menjadi makin berat disertai jari-jari tabuh, distensi vena-vena leher, dan
pulsasi presistolik pada leher karena kontraksi
penuh atrium kanan.2-4 Mungkin terdapat deformitas ringan dada sisi kiri dan teraba thrill
pada beberapa kasus di apeks jantung atau
batas kiri sternum akibat regurgitasi trikuspidalis. Hati biasanya membesar, tetapi tidak

CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012

4/3/2012 11:47:26 AM

CONTINUING MEDICAL EDUCATION

ada pulsasi presistolik. Ekstremitas teraba dingin disertai nadi kecil akibat curah jantung
yang kurang. Pada auskultasi terdengar bunyi
jantung satu pecah lebar, bunyi jantung dua
normal, adakalanya terdengar bunyi jantung
III dan IV, bising diastolik dan bising holosistolik pada batas stenum kiri bawah.1-4,6 Bila
terdapat gagal jantung kanan akan tampak
desakan vena sentralis meningkat, takikardia,
takipnea, hepatomegali, edema tungkai, dan
asites.
GAMBARAN RADIOLOGIS
Pada foto toraks tampak kardiomegali berbentuk kotak (box-shape cardiomegaly) atau balon
(ballon-shape cardiomegaly) akibat pembesaran atrium kanan, jantung bagian kiri terdorong ke posterior, bayangan a. pulmonalis dan
hulu aorta mengecil, dan vaskularisasi paru
berkurang.1-4,6,8 (Gambar 2).
Pada fluoroskopi terlihat denyut jantung
lemah, jantung membesar berbentuk globuler (globular-shape) karena atrium kanan sangat besar, tangkai vaskuler pada dasar jantung
menyempit, dan vaskularisasi paru berkurang.2
Keseluruhan bayangan jantung dan aktivitasnya menyerupai gambaran efusi perikard
masif atau gagal jantung kongestif dengan
stenosis pulmonalis.2,4 Gambaran radiologik di
atas merupakan profil kasus AE berat dengan
gejala lengkap (full-blown cases); beberapa ka-

sus AE ringan hanya memberikan gejala klinik

dan pembesaran jantung ringan.2,4

bergerak dan aliran darah paru tampak berasal dari duktus arteriosus persisten.1

Pemeriksaan ekokardiografi merupakan

kriteria standar untuk diagnosis AE.1,8 Pada
ekokardiogafi M-mode tampak gerakan septum paradoksikal, dilatasi ventrikel kanan,
katup trikuspidalis lambat menutup lebih dari
65 mdetik sesudah penutupan katup mitral,
dan regurgitasi trikuspidalis.8,17 Pada ekokardiografi dua-dimensi, terlihat perpindahan
daun septum dari daun KT apikal lebih dari 8
mm/m2 (yang merupakan tanda spesifik AE),
daun KT yang inkompeten gagal bergabung
dengan daun KT normal dan ujung bebasnya akan masuk ke dalam atrium kanan saat
sistolik, kelainan morfologi dan perlekat-an
septum pada daun septum dan daun trikuspidalis anterior, dilatasi atrium kanan dan
atrialisasi ventrikel kanan, ventrikel kanan
fungsional kecil dan kontraksi ventrikel kanan
berkurang.8,17(Gambar 3) Pada ekokardiografi
doppler terlihat regurgitasi trikuspidalis ringan
sampai berat dan pirau kanan ke kiri melalui
foramen ovale persisten atau defek septum
atrial.17 (Gambar 4)

Celenmayer dkk memperkenalkan indeks

ekokardiografi (IE) AE yang mempunyai nilai
prognostik pada neonatus dan anak.18

Pada umumnya, gambaran ekokardiografi

memperlihatkan perpindahan letak daun KT,
dilatasi atrium kanan, regurgitasi tirkuspidalis,
dan sumbatan aliran keluar ventrikel kanan,
dan pada kasus berat katup pulmonalis tidak

Ruang atrium kanan + ruang atrialisasi ventrikel kanan

IE = -------------------------------------------------------------------------------------------------------Ruang ventrikel kanan + ventrikel kiri + atrium kiri

Nilai IE tinggi berarti prognosis jelek dan risiko

kematian bayi tinggi.18
Bila volume fungsional ventrikel kanan <35%
total volume ventrikel kanan normal atau rasio ruang atrialisasi ventrikel kanan : ruang
ventrikel kanan fungsional >1,0 atau regurgitasi trikuspidalis berat atau atresia pulmonalis
fungsional atau defek septum atrial 4 mm
berarti prognosis buruk.18,19
Kateterisasi jantung menunjukkan atrium kanan besar dengan tekanan rata-rata atrium
kanan meninggi, KT abnormal, pirau kanan
ke kiri interatrial (25%), tekanan nadi dapat
normal atau berupa gelombang V dominan,
curah jantung sistemik rendah, aliran darah
paru berkurang di bawah tekanan sistemik
pada kasus dengan pirau kanan ke kiri, dan
katater mudah masuk dan melengkung dalam ruang atrium yang besar.1,4,8

Gambar 2 Kardiomegali pada AE12

CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012

CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 169

169
4/3/2012 11:47:28 AM

CONTINUING MEDICAL EDUCATION

Gambar 3 Tampak perpindahan letak KT12

Katetersisasi jantung dan angiografi bukan

pemeriksaan rutin pada AE, hanya untuk konfirmasi bila diagnosis meragukan1,4,8 karena
risiko aritmia selama kateterisasi jantung dan
angiografi.1
DIAGNOSIS
Diagnosis AE pada neonatus ditegakkan
berdasarkan gejala klinik berupa sianosis,
takipnea, dan sulit minum dan gambaran
radiologik foto toraks berupa kardiomegali
berbentuk kotak (box-shape) atau balon
(balloon-shape) karena atrium kanan besar, bayangan a. pulmonalis dan hulu aorta
mengecil, dan vaskularisasi paru berkurang
dan dikonfirmasi oleh hasil ekokardiografi
berupa perpindahan letak KT, dilatasi atrium
kanan, regurgitasi trikuspidalis, sumbatan
aliran keluar ventrikel kanan, dan pirau interatrial.
Diagnosis AE selama masa janin biasanya
ditemukan saat ekokardiografi ibu hamil. Bila
ekokardiografi antenatal menunjukkan gambaran kardiomegali dan regurgitasi trikuspidalis, dianjurkan pemeriksaan ekokardiografi
selama periode neonatus, terutama bila bayi
sianosis.20
DIAGNOSIS BANDING
1. Stenosis pulmonalis anatomik. Gejala
klinis sianosis dan dapat dibedakan dari
foto toraks yang menunjukkan kardiomegali berbentuk kotak, bola, atau balon, ventrikel kanan kecil dan vaskulari-

170
CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 170

2.

3.

4.

5.
6.

Gambar 4 Tampak aliran regurgitasi melalui KT12

sasi paru berkurang pada AE sedangkan

ventrikel kanan normal dan vaskularisasi
paru berkurang pada stenosis pulmonal
anatomik.2,4
Efusi perikard: Foto torak AE mirip dengan efusi perikard tapi pada efusi perikard tidak ditemukan sianosis, bising,
dan irama gallop.4
Total anomalous pulmonary venous drainage: Gejala klinik mirip AE tapi pada foto
toraks tampak transposisi total vena pulmonalis, hipertrofi ventrikel kanan dan
vaskularisasi paru bertambah.4
Tetralogy of Fallot dan L-transposition of
the great vessels.8 Gejala klinis sianosis dan
dapat dibedakan dari hasil pemeriksaan
radiologik.
Isolated severe tricuspid regurgitation.8
Dibedakan dari kelainan jantung bawaan
yang ditandai oleh segmen ventrikel kanan hipoplastik dengan KT normal.8

PENGOBATAN
Tata laksana AE bergantung pada derajat
gangguan fungsi jantung. Pada neonatus
dengan sianosis ringan pada hari-hari pertama
lahir, dapat diberi oksigen untuk menurunkan
resistensi vaskuler paru dan obat penyekat
ACE, diuretik, dan digoxin bila terdapat tandatanda gagal jantung kongestif,3,8,19 antibiotik
profilaksis untuk mencegah endokarditis
bakterial, obat anti-aritmia bila ada aritmia,8,19
pengobatan pilihan dengan radiofrequency
ablation bila ada takikadia supraventrikuler1,4,8
dan pemberian prostglandin untuk membuka

duktus arteriosus sehingga tindakan pembedahan dapat ditunda sampai usia remaja atau
dewasa muda.1
Pada neonatus dengan sianosis dan gejala
klinis berat, dianjurkan tindakan pembedahan untuk menjaga agar foramen ovale dan
duktus arteriosus tetap terbuka sedangkan
bila neonatus dengan hipoksia berat dependensi prostaglandin, cukup dilakukan pirau
aortopulmonalis atau penutupan KT melalui
pembedahan, septektomi atrial, dan pembuatan pirau aortopulmonalis, yang bertujuan
membuat atresia trikuspidalis fungsional, selanjutnya diperbaiki dengan pembuatan pirau
teknik Glenn dan Fontan1. Pada kasus regurgitasi trikuspidalis berat, dilakukan perbaikan
KT abnormal bersamaan dengan penutupan
ASD dan pada beberapa kasus dapat dilakukan pirau tehnik Glenn dengan anastomosis
antara vena cava superior dan arteri pulmonalis. Cara ini akan mengurangi volume darah
yang dipompa oleh ventrikel kanan yang tidak
berfungsi1,4
Perbaikan biventrikuler AE pada neonatus
sakit berat dapat dilakukan sangat baik sehingga pengobatan konvensional neonatus
sakit berat sebaiknya digantikan dengan
pembedahan dini. Tindakan pembedahan
terdiri dari (1) rekonstruksi KT monokuspid
kompeten (2) perluasan ventrikel kanan, (3)
penutupan subtotal ASD, (4) atrioplasti penormalan ruang atrium kanan, dan (5) perbaikan
defek jantung lain yang ada.21

CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012

4/3/2012 11:47:30 AM

CONTINUING MEDICAL EDUCATION

Malformasi Ebstein bukan hanya sekedar berpindahnya letak daun KT ke arah bawah masuk
ke dalam ventrikel kanan tapi juga muara KT
memisahkan ruang atrialisasi ventrikel kanan
dan ruang ventrikel kanan fungsional sehingga bila dilakukan tindakan pembedahan
maka perlu menentukan kelainan baik pada
KT maupun ventrikel kanan.22
PENYULIT
Gagal jantung kongestif, kematian jantung
mendadak (sudden cardiac death), endokarditis bakterial, abses otak, emboli paradoksikal,
serangan iskemik transien, dan stroke.8
PROGNOSIS
Prognosis AE bervariasi1,6 bergantung pada beratnya penyakit dan pilihan pengobatan yang
tersedia1,8 Prognosis biasanya jelek, bayi lahir
dengan sianosis dan gejala lain yang berat.1
Ramalan prognosis AE buruk bila bayi meng-

alami sianosis berat atau serangan takikardia

paroksismal,3 jenis kelamin laki-laki, manifes
pada usia muda, CTI >0,65 (kardiomegali), rasio perlekatan daun septum (rasio jarak antara
cincin AV dan perlekatan distal daun septum
terhadap panjang daun septum) >0,45, dan
peningkatan rasio volume atrium kanan +
atrialisasi ventrikel kanan dibandingkan dengan volume ventrikel kanan fungsional
derajat 1 <0,5 sampai derajat 4 >1,5.8
Harapan hidup kasus AE diperkirakan ratarata 30 tahun ; 1/4 kasus meninggal dalam 10
tahun pertama kehidupan.6 Kasus klinis klasik
AE biasanya meninggal selama dekade kedua
kehidupan4; ada laporan kasus AE meninggal pada dekade ke delapan bahkan pernah
sampai umur 60-85 tahun.4,6,8 Kematian dini
biasanya dihubungkan dengan kasus AE berat, disebabkan oleh gagal jantung kongestif,
aritmia jantung, penyakit sistem saraf pusat,
dan infark miokard.4

Dengan pembedahan penutupan ASD maka

sianosis dan gejala lainnya berkurang, pembuatan anastomosis vena cava superior dengan arteri pulmonalis kanan memperbaiki
beban volume jantung kanan, dan penggantian KT dapat memperbaiki fungsi ventrikel
kanan sehingga prognosis membaik.6
AE pada neonatus angka kematiannya tinggi;
walaupun tidak ada defek signifikan hemodinamik lain, hanya 70% bayi hidup sampai
umur 2 tahun dan 50% meninggal sebelum
mencapai umur 13 tahun; hanya 5 dari total
kasus AE dilaporkan hidup sampai dekade ke
5.23-25 Survival (Kaplan-Meier) adalah 61% pada
umur 1 minggu, 48% pada umur 1 bulan, dan
36% pada 1 dan 5 tahun. Rasio ekokardiografi volume (atrium kanan + atrialisasi ventrikel
kanan) : volume (ventrikel kanan fungsional +
atrium kiri + ventrikel kiri) >1,0 menunjukkan
prediksi mortalitas 100%.7,18

DAFTAR PUSTAKA
1

Behrman RE, Vaughn VC. Ebstein disease. The cardiovascular system. In: Behrman RE, Vaughn VC, eds. Nelson Textbook of Pediatrics; 13th ed. Philadelphia, London, Toronto: WB Saunders
Co. 2004:1532-4

2.

Goldberger E. Ebsteins anomaly of the tricuspid valve. Congenital valvular and endocardial lesions. In: Heart Disease, its Diagnosis and management. 2nd ed. Lea and Febiger, Philadelphia.
1965: 433-4.

3.

Jordan SC, Scott O. Ebsteins Anomaly. The Right heart obstruction. In: Heart Disease in Pediatrics. Postgraduate pediatrics series. Butterworths 1973: 123-7.

4.

Nadas AS. Downward displacement of the tricuspid valve, Ebstein Anomaly. Congenital Heart Diseases.in: Pediatric Cardiology. WB Saunders Co. Philadelphia and London 1979. 688-98.

5.

Silverman FN. Ebsteins anomaly of the tricuspid valve. The heart and great vessels. In Caffeys pediatric X-ray diagnosis: An integrated imaging approach. Vol.2. 8th ed. Year Book Medical

6.

Warkany J. Ebstein malformation. In: Congenital malfomations. Chicago: Year Book Medical Publ Inc, 1971:507-8.

7.

Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebsteins anomaly. Am. J. Cardiol. 1998; 81: 749-54.

8.

Riaz K, Foker AD. Ebsteins Anomaly. Accessed at. http://www.Ebstein anomaly\topic627.html.doc. Last Updated: September 13, 2004

9.

Ammash NM, Warnes CA, Connolly HM, Danielson GK, Seward JB. Mimics of Ebsteins anomaly. Am. Heart J. 1997, 134, 508-513

Publ, Inc. Chicago, 1985; 1036-9.

10. Beerepoot JP, Woodard PK. Ebsteins anomaly. Radiology 2004; 231:747-51
11. Austin MPV, Mitchel PB. Psychotropic medications in pregnant women: treatment dilemmas. MJA 1998; 169: 428-31.
12. Google.image. Ebsteins anomaly/normal heart imaging/ACDsee.JPEGimage.
13. Boyle RJ . Effects of certain prenatal drugs on the fetus and newborn. American Academy of Pediatrics - Pediatrics in Review 2002;23:17-24.
14. Pinelli JM, Symington AJ, Cunningham KA, Paes BA. Case report and review of the perinatal implications of maternal lithium use. Am J Obstet Gynecol 2002 Jul;187(1):245-9.
15. Jacobson SJ, Jones K, Johnson K, ceolin L, Kaur P, Sahn D,et al. Prospective multicentre study of pregnancy outcome after lithium exposure during first trimester. Lancet 1992 ;339:530-3.
16. Leonard A, Hantson P, Gerber GB. Mutagenicity, carcinogenicity and teratogenicity of lithium compounds. Mutat Res.1995; 339: 131-7.
17

DCruz IA. Echocadiographic anatomy. Understanding normal and abnormal echocardiograms. Appleton & Lange. Stamford, Connecticut 1996;137.

18. Celenmayer DS, Dodd SM, Greenwald ES, Wyse RK, Deanfield JE.: Morbid anatomy in neonates with Ebsteins anomaly of the tricuspid valve: pathophysiologic and clinical implications. J
AM Coll Cardiol. 1992, 19, 1049-53.
19. Teplick, Haskin. Ebsteins anomaly, Cardiovascular diseases. In: Roentgenologic diagnosis. Vol.I. 1983; 656-7.
20. Napier E, Peterson A. Ebsteins anomaly. Case report. In European Association of Radiology -Learning initiative. Available from: http://www.Ebsteins%2anomaly%20-%Euroad%20
-clinical%case.2015. 11/3/2004
21. Knot-Craigt CJ, Ovrholt ED, Ward KE, Razook JD. Neonatal repair of Ebsteins anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann Thorac Surg. 2000;69:1505-10.
22. Schreiber C, Cook A, Ho SY, Augustin N, Anderson N, Anderson RH. Morphologic Spectrum of Ebsteins Malformation: Revisitation Relative to Surgical Repair. J Thorac Cardiovasc Surg.
1999;117:148-55.
23. Hong YM, Moller JH. Ebsteins anomaly: a long-term study of survival. Am. Heart J. 1993;125:1419-24.
24. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shunway NE. Ebsteins anomaly appearing in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg. 1991;101:1082-7.
25. Gentles TL, Calder AL, Clarkson PM, Neutze JM.: Predictors of long-term survival with Ebsteins anomaly of the tricuspid valve. Am. J. Cardiol. 1992; 69:377-8.

CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012

CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 171

171
4/3/2012 11:47:32 AM