Anda di halaman 1dari 16

BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Dalam anamnesa biasanya akan di dapatkan riwayat adanya salah seorang
anggota keluarga laki-laki yang menderita penyakit yang sama yaitu adanya
perdarahan abnormal. Beratnya perdarahn bervariawsia akan tetapi biasanya
beratnya perdarahan itu sama dalam satu keluarga. Sering perdarahan akibat
sirkulasi adalah manifestasi pertama pada seseorang menderita hemofili. Oleh
karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga haemarhtros ( sebagai akibat jatuh
pada saat kelenjar berjalan yang menyebabkan perdarahan sendi merupakan gejala
yang paling sering dijumpai dari penderita hemofili ini.
Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya
kekurangan faktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada
gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan,
hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan B
tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola
pewarisan gen yang serupa.
Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat.
kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat
dalam berkas Talmud pada Abad Kedua. Sejarah modern dari hemofilia dimulai
pada tahun 1803 oleh John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita
hemofilia. Pada tahun 1820, untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang
hemofilia oleh Nasse. Pembuktian adanya kecacatan pada proses pembekuan darah
pada hemofilia dilakukan oleh Wright pada tahun 1893. Namun, faktor VIII
(FVIII) belum teridentifikasi hingg tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil
mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu disebut sebagai faktor
antihemofilia (AHF)
B. Tujuan Penulisan
1. Tujuan Umum
Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menanbah pengetahuan tentang
hemofilia.
2. Tujuan Khusus
Adapun tujuan khusus penulisan makalah ini adalah:
Untuk mengetahui definisi hemofilia.
Untuk mengetahui jenis-jenis hemofilia.
Untuk mengetahui fisiologis pembekuan darah.
Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemofilia.
Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien
hemofilia.

BAB II
KONSEP DASAR HEMOFILIA
A. Definisi Hemofilia
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan
dengan defisiensi atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam plasma.
(David Ovedoff, 2000)
Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu
faktor pembekuan darah. (Nurcahyo, 2007)
Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat
defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses
pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada
hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di
saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan,
umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan operasi.(dr. Heru
Noviat Herdata, 2008)
Hemofilia adalah gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius.
Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX, atau XI yang ditentukan secara
genetic. (Nelson, 2000)
1.
1.
2.

3.

4.
5.

Jenis Hemofilia (Kathleen Morgan Speer, 2007)


Kelainan hemofilia memiliki dua tipe, yaitu:
Hemofilia tipe A, terjadi akibat kekurangan faktor antihemofilia atau faktor
VIII. Tipe hemofilia ini bertanggung jawab terhadap 80% dari seluruh anak
yang terjangkit, dan dapat diklasifikasi sebagai ringan, sedang, atau berat.
Hemofilia tipe B, disebut juga penyakit Christmas, terjadi karena
kekurangan faktor IX yang diproduksi oleh hati dan merupakan salah satu
faktor koagulasi-tergantung vitamin K. Kira-kira 12-15% hemofilia disebabkan
oleh defisiensi faktor IX yang diatur genetik.
Hemofilia C, disebabkan oleh kekurangan faktor XI. Hemofilia tipe ini
paling kurang lazim dan di jumpai pada 2-3% dari semua penderita hemofilia.
Defisiensi faktor XI diwariskan sebagai penyakir resesif autosom tidak lengkap
yang mengenai pria maupun wanita.
Defisiensi faktor Hageman, disebabkan karena defisiensi faktor XII.
Kejadian homozigot gen autosom menyebabkan defisiensi berat faktor XII.
Hemofilia vascular, disebut juga dengan penyakit Von Willebrand. Penyakit
ini tidak sesering hemofilia A, tetapi mungkin lebih sering daripada hemofilia
B. penyakit ini terjadi pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait
autosom dominant.

B. Fisiologis Pembekuan Darah


Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah, yaitu:
1.
Jalur Intrinsik
Lintasan intrinsik melibatkan faktor XII, XI, IX, VIII, dan X disamping
prelikakrein, kininogen dengan berat molekul tinggi, ion Ca2+ dan fosfolipid
trombosit. Lintasan ini membentuk f actor Xa (aktif).
Lintasan ini dimulai dengan fase kontak dengan prekalikrein, kininogen
dengan berat molekul tinggi, faktor XII dengan XI terpajan pada permukaan negatif.
Secara in vivo, kemungkinan protein tersebut teraktifkan pada permukaan sel

endotel. Kalau komponen dalam fase kontak terakit pada permukaan pengaktif,
faktor XII akan diaktifkan menjadi faktor XIIa pada saat proteolisis oleh kalikrein.
Faktor XIIa ini akan menyerang prekalikrein untuk menghasilkan lebih banyak
kalikrein lagi dengan menimbulkan aktivasi timbal balik. Begitu terbentuk, faktor
XIIa mengaktifkan faktor XI menjadi XIa, dan juga melepaskan bradikinin
(vasodilator) dari kininogen dengan berat molekul tinggi.
Faktor XIa dengan adanya ion Ca2+ mengaktifkan faktor IX menjadi enzim serin
protease, yaitu faktor IXa. Faktor ini selanjutnya memutuskan ikatan Arg-IIe dalam
faktor X untuk menghasilkan serin protease 2 rantai, yaitu faktor Xa. Reaksi yang
belakangan ini memerlukan perakitan komponen, yang dinamakan kompleks tenase,
pada permukaan trombosit aktif, yakni Ca2+ dan faktor IXa dan faktor X. perlu kita
perhatikan bahwa dalam semua reaksi yang melibatkan zimogen yang mengandung
GIa (faktor II, VII, IX, dan X), residu GIa dalam region terminal amino pada
molekul tersebut berfungsi sebagai tempat pengikatan berafinitas tinggi untuk Ca2+.
Bagi perakitan kompleks tenase, trombosit pertama-tama harus diaktifkan untuk
membuka fosfolipid asidik (anionic). Fosfatidil serin dan fosfatoidil inositol yang
normalnya terdapat pada sisi keadaan tidak bekerja. Faktor VIII, suatu glikoprotein,
bukan merupakan precursor protease, tetapi kofaktor yang berfungsi sebagai
kofaktor yang berfungsi sebagai reseptor untuk faktor IXa dan X pada permukaan
trombosit. Faktor VIII diaktifkan oleh thrombin dengan jumlah yang sangat kecil
hingga terbentuk faktor VIIIa yang sselanjutnya diinaktifkan oleh thrombin dalam
proses pemecahan lebih lanjut.
2.

Jalur ekstrinsik
Lintasan ekstrinsik melibatkan faktor jaringan, faktor VII, X serta Ca 2+ dan
menghasilkan faktor Xa. Produksi faktor Xa dimulai pada tempat cedera jaringan
dengan ekspresi faktor jaringan pada sel endotel. Faktor jaringan berinteraksi dengan
faktor VII dan mengaktifkannya; faktor VII merupakan glikoprotein yang
mengandung GIa, beredar dalam darah dan disintesis di hati. Faktor jaringan bekerja
sebagai kofaktor untuk faktor VIIa dengan menggalakkan aktifitas enzimatik untuk
mengaktifkan faktor X. faktor VII memutuskan ikatan Arg-IIe yang sama dalam
faktor X yang dipotongkan oleh kompleks tenase pada lintasan intrinsik. Aktivasi
faktor X menciptakan hubungan yang penting antara lintasan intrinsik dan ekstrinsik.
3.

Jalur akhir
Pada lintasan terakhir yang sama, faktor Xa yang dihasilkan oleh lintasan
intrinsik dan ekstrinsik , akan mengaktifkan protrombin (II) menjadi trombin (IIa)
yang kemudian mengaktifkan fibrinogen menjadi fibrin.
C. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi gen yang melibatkan kode
untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah. Gejala perdarahan
timbul karena pembekuan darah terganggu.
Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang kompleks,
biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan XIII dan ditulis
dengan angka Romawi. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak, trombosit
direkrut ke daerah luka untuk membentuk plug awal. Bahan kimia ini rilis diaktifkan
platelet yang memulai kaskade pembekuan darah, mengaktifkan serangkaian 13
protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan. Pada akhirnya, terbentuk fibrin,

protein yang crosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang
membentuk bekuan darah terakhir.
Hemofilia A disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada kromosom
X. Hemofilia B (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari kekurangan faktor IX karena
mutasi pada gen yang sesuai.
Hemofilia C adalah hemofilia yang disebabkan karena kekurangan faktor XI
diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria dan
wanita. Kondisi ini lebih jarang daripada hemofilia A dan B dan biasanya
menyebabkan gejala ringan.
Hemofilia vascular terjadi pada kedua jenis kelamin yang diwariskan sebagai
trait autosom dominan.
Hemofilia A lebih umum daripada hemofilia B. Sekitar 80% dari orang
dengan hemofilia adalah hemofilia A. Hemofilia B terjadi pada sekitar 1 dari setiap
25.000 sampai 30.000 orang. Sebuah subkelompok orang dengan hemofilia B
memiliki fenotipLeiden, yang dicirikan oleh hemofilia parah di masa kanak-kanak
yang meningkat saat pubertas. (Nelson, 2000)
D. Patofisiologis (dr. Ifran Shaleh, SpBo, 2002)
Pada saat cedera terjadi robekan pada pembuluh darah synivium dan darah
akan terakumulasi di dalam sendi. Perdarahan akan terus berlangsung sampai
tekanan hidrostatik intra artikuler melebihi tekanan arteri dan kapiler dalam
sinovium sendi. Sebagai akibat efek tamponade ini akan menyebabkan iskemi pada
synovium dan tulang sub khondral.
Dengan perdarahan berulang terjadi hyperplasia dan fibrosis dari jaringan
synovial.
Proliferasi jaringan synovial akan membentuk pannus dan pannus ini akan
mengikis tulang rawan sendi daerah perifer dan menutupi serta menekan permukaan
tulang rawan di daerah tengah.
Tulang rawan sendi juga akan rusak akibat enzim proteolitik yang di hasilkan
jaringan synovial yang mengalami inflamasi di atas akan merusakkan tulang rawan
sendi, di sampan itu juga akan terjadi pembatasan ruang lingkup sendi dan
kontraktur sendi akibat fibrosis kapsul dan synovial sendi. Iskemi lokal juga akan
menyebabkan terbentuknya kista sub khondral tulang.
Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah sehingga
memacu pertambahan panjang tulang. Stimulasi pada pertumbuhan tulang ini bisa
menimbulkan :

Pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus atau


valgus.

Penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekan


tungkai.
E. Manifestasi Klinis
1.
Hemofilia A
Karena faktor VIII tidak menembus plasenta, kecendrungan berdarah
mungkin tampak nyata pada periode neonatus. Hematoma setelah suntikan dan
perdarahan dari sirkumsisi adalah lazim, tetapi bayi yang terkena tidak menunjukkan
abnormalitas klinis. Sewaktu mulai rawat jalan, kemudahan berdarah terjadi.
Hematom intramuscular timbul karena trauma kecil. Trauma luka robek yang relatif
kecil seperti pada lidah atau bibir, yang berdarah terus-menerus selama berjam-jam

atau berhari-hari, merupakan kejadian yang sering menuntun ke diagnosis. Dari


penderita dengan tingkat penyakit parah, 90% telah menunjukkan bukti klinis nyata
peningkatan perdarahan pada umur 1 tahun.
Ciri khas hemofilia adalah hemartrosis. Perdarahan kedalan sendi siku, lutut,
dan pergelangan kaki menyebabkan rasa nyeri dan pembengkakan dan pembatasan
gerakan sendi; ini mungkin diimbas oleh trauma yang relative kecil tetapi tampak
seperti spontan. Perdarahan berulang dapat menyebabkan perubahan degeneratif,
dengan osteoporosis, atrofi otot, akhirnya sendi tidak dapat digunakan, tidak dapat
digerakan. Hematuria spontan sangat mengganggu biasanya tidak merupakan
komplikasi yang serius. Perdarahan intrakranial dan perdarahan kedalam leher
merupakan gawat darurat yang mengancam nyawa.
Penderita dengan aktivitas faktor VIII lebih dari 6% (6 unit/dL) tidak
mempunyai gejala spontan. Penderita ini, dengan hemofilia ringan, mungkin hanya
mengalami perdarahan yang memanjang setelah ekstraksi atau manipulasi gigi,
pembedahan, dan luka.
2.
Hemofilia B
Penyakit ini klinis tidak dapat di bedakan dengan hemofilia A; perdarahan
sendi dan otot adalah khas. Ia diwariskan sebagai cirri resesif terikat X, dan tingkat
keparahannya adalah terkait dengan faktor aktivitas koagulan dalam plasma.
3.
Hemofilia C
Perdarahan pasca operasi dan pasca trauma adalah khas. Penderita mungkin
juga mengalami epistaksis, hematuria, dan menoragia. Perdarahan spontan jarang.
Penderita homozigot dengan defisiensi faktor XI mempunyai PTT (Partial
Thrombin Time) memanjang, dan perdarahan serta waktu protombin normal.
4.
Defisiensi Faktor Hageman
Orang yang terkena tidak mempunyai abnormalitas perdarahan; malahan
beberapa penderita mempunyai kecenderungan trombosis.
5.
Hemofila Vaskular
Ini meliputi perdarahan hidung, gusi, menoragia, perdarahan luka merembes
lama, dan perdarahan yang menigkat setelah trauma atau bedah. Hemartrosis spontan
sangat jarang.
(Nelson, 2000)
F. Insiden
Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui, diperkirakan
insiden penyakit ini adalah 3-4 orang per 100.000 penduduk. Di Amerika Serikat dan
Inggris insiden penyakit ini adalah 8-10 orang per 100.000 kelahiran bayi laki-laki.
Walaupun demikian diuperkirakan banyak penderita dengan hemofilia tipe ringan
yang tak terdeteksi karena penderita tersebut tidak pernah mengalami cedera yang
serius.
(dr. Ifran Shaleh, 2002).
G. Pemeriksaan Diagnostik
Sebagian besar pasien dengan hemofilia memiliki riwayat keluarga yang
dikenal kondisi. Namun, sekitar sepertiga dari kasus terjadi tanpa adanya sejarah
keluarga yang dikenal. Sebagian besar kasus tanpa riwayat keluarga timbul karena
mutasi spontan pada gen terpengaruh. kasus lain mungkin karena gen yang terkena
dampak yang melewati garis panjang wanita pengangkut.

Jika tidak ada riwayat keluarga hemofilia diketahui, serangkaian tes darah
dapat mengidentifikasi bagian mana atau protein faktor mekanisme pembekuan
darah rusak jika seseorang memiliki episode perdarahan abnormal.
The platelet (partikel darah penting untuk proses pembekuan darah)
menghitung harus diukur serta dua indeks pembekuan darah, waktu protrombin (PT)
dan diaktifkan waktu tromboplastin parsial (aPTT). Sebuah jumlah trombosit
normal, PT normal, dan aPTT berkepanjangan merupakan ciri khas dari hemofilia A
dan hemofilia B. Tes spesifik untuk faktor-faktor pembekuan darah kemudian dapat
dilakukan untuk mengukur kadar faktor VII atau faktor IX dan mengkonfirmasikan
diagnosis.
Pengujian genetik untuk mengidentifikasi dan mengkarakterisasi mutasi
khusus bertanggung jawab untuk hemofilia juga tersedia di laboratorium khusus.
(Muh. Andrian Senoputra, 2010).
H. Penatalaksanaan (Brunner & Suddarth, 2002).
Di masa lalu, satu-satu nya penanganan untuk hemofilia adalah plasma segar
beku, yang harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami
kelebihan cairan. Sekarang sudah tersedia konsentrat faktor VIII dan IX di semua
bank darah. Konsentrat di berikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau
sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Pasien dan
keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda
perdarahan.
Beberapa pasien membentuk antibodi terhadap konsentrat, sehingga kadar
faktor tersebut tidak dapat dinaikkan. Penanganan masalah ini sangat sulit dan
kadang tidak berhasil. Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik.
Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk, dan
dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dengan hemofilia.
Dalam rangka asuhan umum, pasien dengan hemofilia tidak boleh di beri
aspirin atau suntikan secara IM. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya
pencegahan, karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan. Bidai dan alat
orthopedic lainnya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot atau
sendi.
I. Komplikasi
1.
Timbulnya Inhibitor
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda
asing yang masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh
akan melawan dan akan menghilangkannya.
Hal ini mirip dengan apa yang terjadi jika seseorang menerima organ yang
dicangkok. Sistem kekebalan tubuh melihat organ sebagai benda asing dan tubuh
akan berusaha untuk menolaknya. Orang yang menerima organ cangkok perlu
mendapat obat untuk menghentikan terjadinya hal ini.
Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi
penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Ini berarti konsentrat
faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan.
Ini merupakan komplikasi hemofilia yang serius, karena konsentrat faktor
tidak lagi efektif. Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil. Penderita hemofilia
dengan inhibitor mempunyai risiko untuk menjadi cacat akibat perdarahan dalam
sendi dan mereka dapat meninggal akibat perdarahan dalam yang berat.

2.

Kerusakan Sendi Akibat Perdarahan Berulang


Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang
di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan
oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal,
kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama
selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan
makin besar kerusakan.
3.
Infeksi Yang Ditularkan Oleh Darah
Dalam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah
infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia
yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Mereka terkena infeksi ini dari
plasma, cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat faktor yang dianggap akan
membuat hidup mereka normal.

BAB III
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN HEMOFILIA
A. Pengkajian
Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanya
perdarahan internal (abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah dalam urin,
usus, atau muntahan), hematom otot, dan perdarahan dalam rongga sendi. Tanda
vital dan hasil pengukuran tekanan hemodinamika harus di pantau untuk melihat
adanya tanda hipovolemia. Semua ektremitas dan tubuh di periksa dengan teliti
kalau ada tanda hematom. Semua sendi dikaji akan adanya pembengkakan,
keterbatasan gerak dan nyeri. Pengukuran kebebasan gerak sendi di lakukan
dengan perlahan dan teliti untuk menghindari kerusakan lebih lanjut. Apabila
terjadi nyeri harus segera di hentikan. Pasien ditanya mengenai adanya
keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami sebelumnya dan setiap alat bantu
yang di pakai seperti bidai, tongkat, atau kruk.
Apabila pasien baru saja mengalami pembedahan, tempat luka operasi
harus sering di periksa dengan teliti akan adanya perdarahan. Perlu dilakukan
pemantauan tanda vital sampai dapat di pastikan bahwa tidak ada perdarahan
pascaoperatif yang berlebihan.
Semua pasien dengan hemofilia harus ditanya mengenai bagaimana
mereka dan keluarganya menghadapi kondisi ini, upaya yang biasanya di pakai
untuk mencegah episode perdarahan, dan setiap keterbatasan yang diakibatkan
oleh kondisi ini terhadapgayahidup dan aktivitas sehari-hari. Pasien yang sering
dirawat di rumah sakit karena episode perdarahan akibat cedera harus ditanya
secara teliti mengenai faktor yang dapat menyebabkan terjadinya episode
tersebut. Data tersebut sangat penting untuk menentukan sejauh mana pasien
mampu menerima kondisinya dan penyuluhan apa yang perlu diberikan kepasien
dan keluarganya mengenai upaya pencegahan terhadap trauma.
B. Diagnosa dan intervensi Keperawatan
No. Diagnosa
Hasil yang
Intervensi
Rasionalisasi
Keperawatan
diharapkan
1 Risiko cederaPerdarahan
pada 1.
Beri
tekanan1.Tekanan langsung pada
(hemoragi) yanganak berhenti yang
langsung pada tempattempat perdarahan dapat
berhubungan ditandai
dengan
perdarahan
(mis.meningkatkan
dengan
tidak
terlihat
abrasi atau laserasipembentukan bekuan.
penyakit.
perdarahan, lingkar
sekurang-kurangnya 2.Imobilisasi mengurangi
area
perdarahan
15 menit.
aliran darah ke area
tidak bertambah, 2.
Pertahankan agarperdarahan
dan
rasa nyeri tidak
area
terjadinyamencegah bekuan keluar.
meningkat, tandaperdarahan
tidak
tanda vital sesuai
bergerak
usia, kadar faktor
(imobilisasi).
3.Meninggikan
area
VII, IX, XI, XII 3.
Tingikan
areaperdarahan mengurangi
meningkat,
dan
perdarahan
diatasaliran darah ke tempat
penurunan waktu
tinggi
jantung,perdarahan
dan
tromboplastin
selama 12-24 jam. meningkatkan
parsial.
pembentukan bekuan.

4.Es
mempercepat
4.
Kompres
areavasokontrisi.
yang terkena dengan5.Pemberian
es.
kriopresipitat
atau
5.
Beri kriopresipitatkonsentrat faktor VII, IX,
atau konsentrat faktorXI, XII melengkapi
VIII, IX, XI, XIIpembentukan
bekuan.
sesuai
yangMeminta orang tua atau
diprogramkan.
anak
memberi
obat
Izinkan orang tuatersebut, memungkinkan
atau anak memberimereka mempraktikkan
obat tersebut jikatehnik tersebut untuk
mereka
penggunaan di rumah.
menginginkannya,
dan juga mengetahui
cara pemberiannya.
Apabila
mereka
membutuhkan
pendidikan, ajarkan
mereka
cara
menginsersi selang
intravena, persiapkan
lokasi kulit, juga cara
memfiksasi
perangkat intravena,
mempersiapkan
campuran laarutan,
dan mulai pasang6.Tanda
ini
infus.
mengindikasikan
6.
Pantau tanda vitalkomplikasi
yang
anak,
perhatikanpotensial,
termasuk
setiap
tandahipovolemia
sekunder
bradikardi, takikardi,akibat perdarahan dan
penurunan tekananbeban sirkulasi yang
darah, peningkatanberlebihan, atau reaksi
suhu.
Laporkantransfuse
akibat
setiap
tanda
inipemberian kriopresipitat
dengan segera keatau konsentrat faktor
dokter.
VIII, IX, XI, XII.
7.Setiap
penambahan
panjang
keliling
7.
Ukur lingkar arealingkaranmengindikasika
perdarahan,
berin perdarahan berlanjut
tanda pada kulitsehingga
tempat
untuk
memastikanperdarahan
harus
pengukuran
yangdiimmobilisasi
dan
konsisten.
Ukurkompres
es
perlu
kembali area tersebutdilakukan.
Menandai
setiap
8
jam,kulit dan alat pengukur

menggunakan
alatyang sama setiap kali
ukur yang sama.
pengukuran memastikan
konsistensi.
8.Pemantauan nilai-nilai
laboratorium
ini,
8.
Pantau faktor VII,membantu menentukan
IX, XI, XII anak danstatus pembekuan anak
kadar PTT sekurang-dan kebutuhan intervensi
kurangnya satu kalilebih lanjut.
sehari.
Laporkan
setiap kelainan pada9. Obat ini (tidak
dokter.
digunakan secara rutin)
9.
Beri
asammenghambat
destruksi
aminokaproat sesuaibekuan.
program jika anak
direncanakan untuk
pembedahan.
10. Penderita
hemofilia beresiko
10. Ikuti
pedoman
tinggi mengalami
The Centers for
sindrom
Disease Control and
imunodefisiensi
Prevention
untuk
didapat
akibat
menangani
darah
penggunaan
obat
atau cairan tubuh.
intravena
dan
produk darah.
11. Kortikosteroid
mengurangi
11. Beri obat lain,
peradangan; asetat
misalnya,
desmopresin
kortikosteroid
dan
menstimulasi
asetat desmopresin
aktivitas faktor VIII
(DDAVP),
sesuai
pada
kasus
program.
hemofilia A ringan.

Nyeri
yangAnak
tidak 1.
Kaji tingkat nyeri 1.
Pengkajian
ini
berhubungan menunjukkan
anak
dengan
memberi data yang
dengan
tanda-tanda nyeri
menggunakan alat
sangat
penting
perdarahan danyang ditandai oleh
pengkajian nyeri.
bertujuan
untuk
pembengkakan. ekspresi
wajah
menentukan
relaks,
ekspresi
keefektifan
rasa
nyaman,
intervensi
untuk
mampu
tertidur,
mengendalikan rasa
dan
tidak
ada
nyeri, dan untuk
kebutuhan
obat
memantau
status
anlgesik.
perdarahan
anak
karena nyeri yang
konsisten
atau

Hambatan
Anak
mampu
mobilitas fisikmencapai
ROM
yang
maksimum
pada
berhubungan sendi yang terkena
dengan
ditandai
oleh
penurunan
kemampuan
ROM
akibatmelakukan latihan
perdarahan danyang
pembengkakan. diprogramkan.

meningkat, dapat
mengindikasikan
perdarahan
berlanjut.
2.
Beri
obat 2.
Obat
analgesik
analgesik
(bukan
dapat
meredakan
salisilat atau produk
rasa nyeri (mode
mengandung aspirin),
kerja
obat
sesuai program.
bergantung
pada
obat spesifik yang
di gunakam). Obat
aspirin dan salisilat
lain
dapat
memperpanjang
waktu protombin
dan menghambat
agregasi trombosit.
1.
Anjurkan
anak
untuk melakukan
latihan isometrik,
sesuai program.

1.

Konsultasi
dengan ahli terapi
fisik
tentang
kebutuhan alat-alat
pendukung,
misalnya
alat
penopang
dan
tentang
upaya
mengembangkan
program
latihan
ROM aktif dan
pasif.

1.

Kaji kebutuhan
anak
untuk
pengobatan nyeri,
sebelum memulai
setiap sesi latihan.
1.
Latihan
isometrik
dapat
mempertahan
kan kekuatan
otot dengan
cara
menegangkan
otot-otot tanpa
menggerakkan
sendi.
2.
Alat-alat
penopang
membantu
mempertahan
kan
posisi
fungsional
dari otot dan
sendi,
serta
mencegah
atau
mengurangi
tingkat
deformitas
fisik. Latihan
ROM
pasif
dan
aktif
meningkatkan
tonus
dan
kekuatan otot
sekitar sendi,
serta
membantu
mencegah
atrofi
dan
ketidakmamp
uan otot.
3.
memberi

obat analgesik
sebelum
latihan, dapat
meningkatkan
rasa nyaman
dan
kerja
sama.
Gangguan hargaAnak
dapat 1.
Anjurkan
anak 1.
Meningkatkan
diri
yangmempertahankan
untuk berpartisipasi
kemandirian
dan
berhubungan citra tubuh positif
dalam
mengembangkan
dengan penyakityang ditandai oleh
perawatannya,
kemampuan
kronis
dananak
dapat
sesuai kebutuhan.
control
dirinya
rawat inap dimengekspresikan
Izinkan
ia
terhadap situasi.
rumah sakit.
kemampuan juga
melakukan aktivitas
keterbatasannya,
sehari-hari, faktor
berpartisipasi
pembekuan darah,
dalam perawatan
dan berpartisipasi
diri,
dan
mau
dalam
keputusan
melanjutkan
yang
keterlibatannya
mempengaruhi
dalam
aktivitas
perawatannya, jika
sesuai
usia
memungkinkan.
(misalnya,
2.
Anjurkan
anak
bermain, tugas dari
untuk
2.
Anjuran
yang
sekolah,
dan
mengekspresikan
demikian
berkomunikasi
perasaannya tentang
memungkinkan
dengan
temanrawat inap di rumah
anak
teman sebaya).
sakit
dan
mengungkapkan
penyakitnya.
perasaan,
seperti
frustasi
dan
kecemasan
yang
dapat mengganggu
harga diri yang
3.
Beri
anak
positif.
aktivitas permainan 3.
Sebagai bagian
yang sesuai usianya
penting
dari
untuk digunakan di
pertumbuhan dan
dalam
ruang
perkembangan
bermain, atau ketika
yang
normal,
anak harus terbatasi
permainan
dapat
gerakannya
di
membantu
tempat tidur.
mengalihkan
perhatian anak dari
kondisinya
sehingga membantu
meningkatkan
4.
Anjurkan orang
harga dirinya.
tua untuk membawa 4.
Komunikasi

tugas sekolah, dan


jika memungkinkan
untuk
mengatur
kunjungan teman
sebaya
serta
saudara
kandung
anak.

dengan orang lain


dapat
meningkatkan
interaksi
yang
normal
dan
mengurangi
perasaan
isolasi
sehingga
meningkatkan
5.
Beri
informasi
harga diri anak.
tentang kelompok 5.
Kelompok
pendukung
dan
pendukung
dan
pusat-pusat
pusat
hemofilia
hemofilia regional.
dapat
membantu
Rujuk
sesuai
anak
menempuh
kebutuhan.
hidup
dengan
menyandang
penyakit
kronis
sehingga
meningkatkan
harga dirinya.
( Kathleen Morgan Speer, 2007)
C. Evaluasi
Hasil yang diharapkan
1.Nyeri berkurang
1.Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan anlgetik.
2.Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi.
3.Mempergunakan alat Bantu untuk mengurangi nyeri.
2.Melakukan upaya pencegahan berdarah
1.Menghindari trauma fisik.
2.Merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan.
3.Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium.
4.Mematuhi janji dengan professional layanan kesehatan.
5.Menghindari olahraga kontak.
6.Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin.
7.Memakai gelang penanda.
3.Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahangayahidup.
A. Mengidentifikasi aspek positif kehidupan.
B. Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa
depan dan perubahangayahidup yang harus dilakukan.
C. Berusaha mandiri.
D. Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan.
4.Tidak mengalami komplikasi.
1.Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal.
2.Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal.
3.Tidak mengalami perdarahan aktif.
(Brunner & Suddarth, 2002).

BAB IV
PENUTUP
A. Kesimpulan

Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah


akibat defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat
diperlukan dalam proses pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai
faktor pembekuan darah.

Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah, yaitu jalur


intrinsic dan jalur ekstrinsik.

Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah


sehingga memacu pertambahan panjang tulang. Stimulasi pada
pertumbuhan tulang ini bisa menimbulkan pertumbuhan yang asimetri
sehingga menghasilkan deformitas varus atau valgus dan penutupan dini
pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekan tungkai.

Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui,


diperkirakan insiden penyakit ini adalah 3-4 orang per 100.000
penduduk.

DAFTAR PUSTAKA

Brunner & Suddarth. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. EGC :
Jakarta
Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGC
Mieraswitz,
2011.
ASKEP
HEMOFILIA,
https://mieraswitz.wordpress.com/2011/10/10/askephemofilia/

Tersedia

di