Anda di halaman 1dari 21

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Ichthyosis secara klinis dan genetik merupakan kelompok kelainan kulit
heterogen, yang digambarkan oleh adanya skuama yang difus, uniform dan gambaran
skuama persisten tanpa keterlibatan mukosa atau ekstra-kutan. Sedangakan skuama
menggambarkan adanya perubahan diferensiasi epidermis. Kata ichthys berasal dari
bahasa Yunani yang berarti ikan, hal ini menunjukkan kesamaan gambaran kulit
dengan sisik ikan. Ichthyosis juga dapat dimakni sebagai suatu kelompok kelainan
yang ditandai dengan fungsi barrier kulit yang abnormal, kelainan keratinisasi, dan
deskuamasi.
Ichthyosis merupakan kelompok kelainan keratinisasi atau kornifikasi.
Karakteristiknya berupa kulit yang kering, kasar pada area tubuh yang luas.
Kebanyakan ditentukan secara genetik, sementara yang lainnya mungkin di dapat dan
berkembang sehubungan dengan berbagai penyakit sistemik atau bentuk yang jelas
pada sindrom genetis tertentu.

BAB II
1

PEMBAHASAN
2.1. DEFINISI ICHTHYOSIS
Ichthyosis secara klinis dan genetik merupakan kelompok kelainan kulit
heterogen, yang digambarkan oleh adanya skuama yang difus, uniform dan gambaran
skuama persisten tanpa keterlibatan mukosa atau ekstra-kutan. Sedangakan skuama
menggambarkan adanya perubahan diferensiasi epidermis. Kata ichthys berasal dari
bahasa Yunani yang berarti ikan, hal ini menunjukkan kesamaan gambaran kulit
dengan sisik ikan. Ichthyosis juga dapat dimakni sebagai suatu kelompok kelainan
yang ditandai dengan fungsi barrier kulit yang abnormal, kelainan keratinisasi, dan
deskuamasi.
Ichthyosis merupakan kelompok kelainan keratinisasi atau kornifikasi.
Karakteristiknya berupa kulit yang kering, kasar pada area tubuh yang luas.
Kebanyakan ditentukan secara genetik, sementara yang lainnya mungkin di dapat dan
berkembang sehubungan dengan berbagai penyakit sistemik atau bentuk yang jelas
pada sindrom genetis tertentu.
2.2. FISIOLOGI-HISTOLOGI
a. Pertumbuhan Dan Diferensiasi Epidermis
Proliferasi dimulai oleh sel stem dan terutama terjadi di lapisan basal.
Diferensiasi terminal dimulai dengan keluarnya sel keratinosit ke lapisan
suprabasal, pemuncakan produksi ke permukaan sel yang banyak
mengandung ikatan disulfida dan agregasi keratin. Hasil akhir dari
diferensiasi epidermis adalah stratum korneum, lapisan terluar epidermis
kulit yang selanjutnya bertanggung jawab

sebagai barier kulit terhadap

pencegahan kehilangan air dan dari kerusakan kulit akibat lingkungan luar.
Sel epitel memiliki sistem homeostatis dimana sel-sel tua dan sel-sel
yang cedera akan digantikan oleh sel-sel baru. Lapisan sel yang mati akan
terlepas dari kulit, namun ketebalan kulit tetap terjaga dengan adanya
diferensiasi dari lapisan basal. Waktu yang dibutuhkan sel epidermis untuk
transit dari lapisan basal ke lapisan terluar sekitas 27-60 hari. Selama

perjalanan ini struktur sel berbeda, seperti yang tampak pada gambar di
bawah ini.

Lapisan basal, lapisan terdalam epidermis, merupakan selapis sel kolumnar.


Pada kulit yang normal 30% sel basal bersiap untuk berdivisi dan tumbuh.
Saat sel basal membelah, salah satu sel akan meninggalkan lapisan basal dan
kehilangan kemampuan membelahnya serta akan mensintesis keratin. Sel ini
akan memasuki lapisan spinosum.
Lapisan

spinosum

tersusun

atas

sel

keratinosit

yang

akan

menghasilkan keratin. Keratinosit saling terikat satu sama lain oleh prosesus
sitoplasmik, desmosom dan kaderin. Secara mikroskopik desmosom ini
tampak seperti duri; mengandung desmoplakins, desmogleins, dan
desmocolins. Perannya adalah untuk memisahkan antara keratinosit yang
satu dengan yang lain. Sejumlah serabut kecil berjalan dari sitoplasma ke
desmosom yang disebut sebagai tonofilamen. Tonofibril adalah kumpulan
tonofilamen. Beberapa granular lamelar, berasal dari aparatus golgi, tampak
di permukaan keratinosit pada lapisan ini. Granular ini mengandung
polisakarida, enzim hidrolitik, dan kumpulan lipid yang terdiri dari
fosfolipid, kolesterol, dan glukosilseramid. Zat-zat ini akan keluar ke ruang
interseluler dari lapisan granular dan menjadi prekursor lipid di ruang
interseluler pada lapisan korneum.

Tahap berikutnya sel memasuki lapisan granulosum. Sel pada lapisan


ini mengandung granul keratohialin basofilik irreguler yang muncul bersama
tonofibrils.

Granul

keratohialin

ini

mengandung

protein,

termasuk

involukrin, lorikrin, dan profilaggrin, yang membelah menjadi filaggrin oleh


enzim fosfatase, bersamaan dengan perpindahan sel granular ke lapisan
korneum.
Keratinosit melanjutkan perpindahan ke lapisan terluar yaitu stratum
korneum. Selama perpindahan ini, granul-granul pecah dan mengeluarkan
isinya. Peptida filaggrin beragregasi dengan sitoskleton keratin dan
selanjutnya mengkonversi sel granular menjadi sel skuamosa. Mereka
membentuk lapisan protein perifer yang tebal dan kuat pada stratum
korneum. Lorikrin dan involukrin sebagai protein struktural. Involukrin
berikatan dengan ceramide di ruang interseluler dibawah pengaruh
4

transglutaminase. Filagrin, involukrin, dan lorikrin adalah marker yang baik


untuk diferensiasi epidermis.
Stratum korneum tersusun atas sel pipih-mati atau korneosit. Secara
bersama-sama sel ini memberi pertahanan yang efektif terhadap kehilangan
air dan invasi agen-agen infeksius dan toksik. Sitoplasma korneosit
dibungkus oleh filamen keratin, tertanam dalam matrix dan ditutupi amplop
dari pecahan granul keratohialin. Amplop dan agregasi keratin ini memberi
korneosit ketegaran untuk menunjang fungsi pertahanannya. Korneosit
normalnya tidak memiliki organela intrasel karena telah dihidrolisis dan
dihancurkan oleh enzim degradasi dari granul lamelar dan lisosom dari sel
granular.

KERATINISASI
Semua sel memiliki struktur tulang internal yang tersusun atas
mikrofilamen, mikrotubulus, dan filamen intermediat. Keratin adalah filamen
intermediate utama di sel epitel. Sebuah keratin terdiri atas sepasang filamen yang
selalu terdiri dari sebuah polipeptida keratin basa dan sebuah polipeptida keratin
asam. Gabungan serabut keratin akan membentuk fibril yang besar. Keratin yang
berbeda ditemukan dalam setiap tahap diferensiasi sel. Selama diferensiasi, fibril
keratin di staratum korneum berbaris dan beragregasi dibawah pengaruh filaggrin.
Sistein ditemukan diantara keratin pada lapisan ini, memberi ikatan antar fibril yang
selanjutnya memberi epidermis kekuatan melawan trauma. 4
5

KERATINOSIT
Keratinosit memiliki peran sentral dalam membentuk stratum korneum yang
bersifat protektif dan untuk menyokong epitel paling luar dari tubuh, tidak hanya itu
keratinosit juga memiliki peran imunologis. Keratinoist menghasilkan sejumlah besar
sitokin dan dapat diinduksi oleh interferon gama untuk mengekspresikan HLA-DR. 4

Keratinosit melepaskan IL-1 dalam jumlah besar setelah terjadinya trauma,


dan hal ini menginisiasi kaskade imun dan inflmasi yang beragam. Keratinosit
berperan sentral dalam penyembuhan setelah cedera epidermal melalui self-regulating
proliferasi dan diferensiasi epidermis. Keratinosit juga dapat menghasilkan
melanocyte-stimulating hormone, dimana bersifat imunosupresan.

DEFINISI ICHTHYOSIS VULGARIS


Disebut juga dengan Ichthyosis simplex. Merupakan bentuk Ichthyosis yang
paling sering dijumpai, diturunkan sebagai ciri dominan autosomal (ada juga yang
menyebut autosomal semidominan1), dengan onset beberapa saat setelah tahun
pertama kehidupan, khususnya mendekati masa pubertas yang ditandai oleh adanya
sisik halus yang jelas terutama pada permukaan ekstensor anggota tubuh dan
punggung, tidak mengenai daerah lipatan dan relatif tidak mengenai wajah dan perut;
lipatan dan tanda telapak tangan dan kaki menjadi lebih jelas/ hiperlinear; dan
kemungkinan atopi.

2.3 ETIOLOGI & FAKTOR PREDISPOSISI

Ichthyosis vulgaris didapat sangat jarang terjadi. Jenis ini biasanya berperan
Etiologi ichthyosis vulgaris belum diketahui pasti namun dikatan disebabkan oleh
mutasi gen yang mengkode profilaggrin (FLG) dimana diwariskan dalam pola
autosom dominan, yang berarti bahwa seorang anak mewarisi satu salinan gen terkait
dalam pengembangkan penyakit ini.2,5

Anak-anak dengan bentuk gangguan ini

biasanya memiliki kulit normal pada waktu lahir namun dapat mengembangkan
skuama dalam beberapa tahun pertama kehidupan. pada dewasa dan biasanya terkait
dengan penyakit internal lain, seperti: kanker, penyakit tiroid atau gagal ginjal kronis.
Manifestai penyakit ini adalah kulit yang kering sehingga perlu diketahui halhal lain sebagai penyebab kulit kering selain karena terlalu sering mandi yaitu:

Sabun keras atau deterjen, sabun atau lotion yang mengandung aroma atau
parfum tertentu

Gangguan genetik yang terjadi secara spontan.

Cuaca Dingin, kondisi ini sering kali lebih terlihat di musim dingin. Hal itu
dapat terjadi bersama dengan dermatitis atopik, keratosis pilaris (benjolan kecil
di bagian belakang lengan), atau gangguan kulit lainnya.

Sering atau lamanya mandi, terutama dalam air panas.

Dapat pula disebabkan karena efek samping dari penyakit seperti sarcoidosis,
limfoma, tiroid kurang aktif, AIDS dll mungkin juga menjadi penyebab penyakit
ini.

Cuaca, umumnya terjadi saat musim dingin karena memiliki kelembaban yang
rendah.

Selain pendingin dan penghangat ruangan; angin dan panas yang terlalu ekstrim
juga bisa membuat kulit dehidrasi yang menyebabkan menjadi kering.

Perubahan metabolisme yang bisa terjadi karena faktor usia atau akibat dari
kondisi pengobatan tertentu.

2.4 EPIDEMIOLOGI
Ichtyosis vulgaris merupakan tipe ichtyosis yang paling sering dengan insiden
1 dari 250 individu berdasarkan survey yang dilakukan pada 6.051 anak sekolah di
Inggris.

Kelainan ini dapat diturunkan secara dominan autosomal atau sporadik,

sehingga pasien memilki presentasi yang beragam. Angka kejadian tidak berbeda
antara laki-laki dan perempuan. Onset penyakit umumnya dimulai pada masa bayi
atau anak, namun tidak saat lahir. Onsetnya pada usia 3-12 bulan.

2.5 PATOGENESIS
Stratum korneum terdiri dari keratinosit, korneosit, dikelilingi oleh matriks
interseluler (mortar). Korneosit kaya protein, mortal interseluler terdiri dari membran
bilayer yang hidrofobik dan kaya lipid. Sementara yang berperan untuk elastisitas dan
retensi cairan pada stratum korneum adalah keratin-laden korneosit, sementara
matriksnya membentuk barier permeabilitas terhadap kehilangan cairan. Stratum
korneum yang normal akan mengalami deskuamasi.
Kulit ichtyhiosis merngalami abnormalitas pada kualitas dan kuantitas
skuama, sementara fungsi imunitasnya tetap baik dan mungkin ada gangguan pada
proliferasi kinetik sel epidermal. Penebalan pada stratum korneum akibat sel yang
masuk kompartemen dengan kecepatan tinggi sementara deskuamasinya sangat
lambat.
9

Pada ichthyosis vulgaris terjadi kelainan keratinisasi dimana terdapat


hiperkeratosis ringan dan atau tidak adanya granul keratohialin di epidermis. Dari
penelitian didapatkan tidak adanya atau menurunnya komponen mayor granul
keratohialin yaitu profilaggrin. Selain itu melalui hibridisasi in situ diketahui bahwa
mRNA profilaggrin pada pasien IV hanya sedikit. Sementara kultur keratinosit
epidermis pasien IV menunjukkan profilaggrin yang rendah yaitu kurang 10%
dibandingkan kontrol. Level mRNA juga lebih rendah 30-60% dibanding grup
kontrol, namun ekspresi K1 dan loricrin (marker lain dari diferensiasi epidermal) pada
pasien IV tidak terkena.
Profilaggrin merupakan prekursor filaggrin, dimana profilaggrin diekspresikan
pertama kali di lapisan granuler dan sebagai penanda tahap akhir diferensiasi
epidermal. Profilaggrin terfosforilasi, terakumulasi di granul keratohialin dan
kemudian mengalami defosforilasi dan proteolisis menjadi filaggrin. Pada ichthyosis
vulgaris terjadi penurunan sintesis dan/atau akumulasi profilaggrin.
Filaggrin (filament aggregating protein) merupakan komponen mayor granul
keratohialin pada stratum granulosum. Filaggrin terikat pada filamen keratin
menyebabkan agregasinya dan menyebabkan terbentuknya korneosit. Protein
intraselulernya berikatan silang dengan transglutaminase sehingga membentuk
selubung kornifikasi yang berperan sebagai barier epidermis. Ekspresi mRNA
filaggrin menurun, ekspresi keratin dan markernya normal dan aktifitas proliferasi
menurun.
Beratnya derajat klinis tergantung pada jumlah penurunan granul keratohialin
yang menunjukkan defek pada sintesis filaggrin. Filaggrin mengagregasi filamen
intermediate di lapisan terbawah stratum korneum yang kemudian mengalami
proteolisis untuk membentuk asam amino bebas sebagai komponen pengikat air di
stratum korneum, seperti urocanic atau pyrrolidone carboxylic acid. Hal inilah yang
menyebabkan deskuamasi abnormal dan skuma/sisik yang tebal.

10

2.6 MANFESTASI KLINIS


Ichtyosis vulgaris merupakan ichtyosis yang paling sering dan biasanya
ringan. Meskipun kulit bayi biasanya normal, penyakit ini sering bermanifestasi pada
tahun pertama. Skuama pada ichthyosis vulgaris permukaan ekstensor ekstremitas
tanpa terkenanya fleksura. Bagian antecubiti dan fossa poplitea biasanya sedikit
terkena. Skuama yang berwarna putih (white scale) dapat mengenai area yang luas,
terutama pada ekstremitas bawah (yang biasanya terkena paling parah). Skuama
melekat pada kulit pada bagian tengahnya dan dengan sisinya terdapat fisura
superfisial yang terbatas stratum korneum (cracking) pada sisinya. Sisi sisik terangkat
sehingga kulit terasa kasar jika diraba.
Beberapa kelainan lain dapat ditemukan pada ichthyosis vulgaris. Hiperlinear
palmar sering ditemukan dan beberapa pasien dapat memilki penebalan telapak
tangan/kaki yang mendekati keratoderma. Keratosis piliaris cukup sering ditemukan,
bahkan pada ichtyosis vulgaris yang ringan, dan biasanya mengenai lengan bagian
luar, bagian ekstensor paha, pantat. Atopi juga sering ditemukan dan bisa
bermanifestasi sebagai hay fever, eczema, atau asma. Temuan-temuan ini dapat
mengacaukan diagnosis karena hiperliniar palmar dan keratosis piliaris dapat
ditemukan pada individu yang atopi tanpa ichtyosis vulgaris. Jarang terjadi, pasien
dengan ichtyosis vulgaris bisa memilki hypohidrosis dengan intoleransi terhadap
panas. Terdapat variasi yang besar dalam severitas manifestasi klinis pada masingmasing individu yang terkena dalam satu keluarga. Kondisi ini akan memburuk pada
cuaca dingin atau kering dan membaik saat cuaca hangat atau pada lingkungan yang
lembab dimana penyakit dapat menghilang secara dramatis.

11

SINDROM TERKAIT ICHTYOSIS VULGARIS (IV)

Suatu sindrom yang sebenarnya jarang, dapat terjadi bersama IV. Kelompok
ini terdiri dari multiple sulfatase deficiency (MSD) dan Refsum disease (RD). Gejala
klinis dari RD

disebut juga neruopati motorik dan sensorik herediter tipe 4

(hereditary motor and sensory neuropathy type 4/ HMSN4) termasuk buta senja
(retinitis pigmentosa), anosmia, tuli progresid, neuropati perifer dan ataksia serebelar.
Sementara MSD merupakan kelainan neruopediatrik yang jarang terjadi dimana ada
kombinasi defisiensi enzim dan gambaran klinis seperti leukodistrofi metakromatik,
mukopolisakaridosa dan defisiensi steroid sulfat. Anak yang terkena akan mengalami
deteriorasi psikomotor yang progresif dan prognosis yang sangat buruk.

12

2.7 DIAGNOSIS
1. ANAMNESIS

a. Ichthyosis Herediter
Pada saat lahir kulit pasien iktiosis vulgaris herediter terlihat dan teraba
normal, namun kulit akan perlahan-lahan menjadi kasar dan kering pada masa kanakkanak. Kulit akan tampak bersisik dan cenderung tampak lebih menonjol pada
permukaan ekstensor ekstremitas dan tidak ditemukan pada permukaan fleksura. Area
popok biasanya tidak terkena. Bagian kening dan pipi mungkin terlibat pada tahap
awal, namun kulit yang bersisik biasanya menghilang pada area tersebut seiring
dengan pertambahan usia. Gejala yang tampak jelas biasanya terjadi pada musim
dingin.
Pada iktiosis vulgaris herediter, mungkin sulit dilakukan didiagnosis karena
adanya variasi pada derajat penetrasi dan perbaikan umum dari gejala seiring dengan
waktu. Kebanyakan pasien Ichthyosis vulgaris herediter memiliki manifestasi atopik
yg terkait (asma, eksema, hay fever). Kondisi atopik juga dapat ditemukan pada
banyak anggota keluarga yang lain dengan atau tanpa gejala Ichthyosis vulgaris.

b. Ichthyosis Didapat
Ichthyosis didapat secara klinis tidak bisa dibedakan dari Ichthyosis herediter,
namun Ichthyosis didapat biasanya terkait dengan penyakit sistemik. Tampakan dari
iktiosis pada dewasa dapat muncul sebelum atau setelah diagnosis penyakit sistemik.
Keparahan penyakit bervariasi berdasarkan perjalanan dari penyakit sistemik yang
terkait. Ichthyosis didapat biasanya terkait dengan kanker (khususnya limfoma,
sarkaidosis, lepra, penyakit tiroid, hiperparatiroidisme, gangguan nutrisi, gagal ginjal
kronis, transplantasi sumsum tulang dan HIV). Penyakit autoimun seperti SLE dan
dermatomiositis juga terkait dengan penyakit ini.
Jenis-jenis kanker yang kebanyakan terkait dengan iktiosis didapat adalah
hodgkin disease, non hodgkin limfoma (meliputi mikosis fungoides), myeloma,
13

sarkoma kaposi, leiomiosarkoma dan kanker pada paru-paru, payudara, ovarium, dan
serviks. Penggunaan obat-obatan tertentu juga dikaitkan dengan iktiosis didapat,
diantaranya asam nikotinat, triparanol, butirofenon, diksirazin, simetidin, dan
klofazimin.

2. PEMERIKSAAN FISIK
Ichthyosis vulgaris didapat maupun herediter ditandai dengan skuama pada
kulit yang simetris yang bervariasi mulai dari kekasaran yang tidak bisa dilihat
dengan jelas hingga kekeringan yang terlihat jelas. Skuama biasanya kecil, berbatas
tegas, ireguler, dan bentuknya poligonal, biasanya tampak mengeriting pada tepitepinya yang memberikan sensasi kasar pada perabaan. Skuama bervariasi mulai dari
ukuran 1mm-1cm dan warnanya mulai dari warna putih, abu-abu kotor hingga warna
coklat.
Pada orang yang berkulit gelap, skuamanya juga tampak lebih gelap. Jenis
skuama yang berbeda mungkin juga ditemukan pada bagian tubuh yang lain walaupun
pada pasien yang sama. Sebagian besar skuama ditemukan pada permukaan ekstensor
ekstremitas, dengan batas yang tegas, tanpa terkena pada bagian fleksura. Ekstremitas
bawah biasanya lebih sering diserang dibandingkan ekstremitas atas. Dibandingkan
dengan bagian tubuh yang lain, skuama pada bagian betis lebih tebal, lebih gelap dan
tersusun dengan pola mozaik. Jika trunkus ikut terlibat skuama cenderung terlihat
pada bagian punggung dibandingkan bagian abdomen.
Hiperkeratosis sering kali ditemukan pada telapak tangan dan telapak kaki,
sehingga tampak kotor. Kulit pada area tersebut dapat dengan mudah membentuk
fisura yang nyeri khususnya pada cuaca yang kering. Infeksi sekunder pada fisura
sering ditemukan. Keratosis pilaris atau hiperkeratosis folikuler terjadi pada bagian
pipi dan leher, bagian dorsum dari lengan atas, pantat, dan paha. Kondisi ini terdiri
dari papula parafolikuler yang runcing yang ketika dipalpasi terapa seperti keju. Kulit
yang kering pada bagian sentral papul tampak berwarna putih dan sering dikira
sebagai pus.
Pruritus atau rasa gatal mungin terjadi akibat kulit yang kering walaupun tidak
ada tanda inflamasi. Sebagai hasilnya, rasa gatal dan garukan dapat menyebabkan
eritema pada daerah yang terkena.
14

15

16

3. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Dermatopatologi
Hiperkeratosis kompakta, pengurangan atau hilangnya stratum granuler,
stratum germinativum

merata.

Temuan histopatologi juga dapat dibedakan

berdasarkan:
Homozigot: hyperkeratosis ringan, tidak ada lapisan granuler
Heterozigot: ada lapisan granuler (mikroskop cahaya), tapi di mikroskop elektron

ditemukan granul keratohialin sedikit dengan bentuk yang abnormal dan rapuh.

Jadi untuk diagnosis biasanya digunakan tampakan klinis dan keabnormalan


granula keratohialin pada mikroskop elektron.

2.10 DIAGNOSA BANDING


Diagnosa banding IV antara lain: 8

Acquired ichthyosis
Asteatotic eczema
Atopic dermatitis
CHIME syndrome
Dermatophytosis
Dermatosis neglecta
17

IBIDS syndrome
KID syndrome
Netherton syndrome
Neutral lipid storage disease
Refsum disease
Sarcoidosis
SjogrenLarsson syndrome
Xerosis
X-Linked ichthyosis

2.11 TERAPI
Tujuan utama terapi iktiosis adalah untuk menghilangkan skuama dan
mengurangi kekeringan kulit (xerosis) tanpa menyebabkan iritasi yang berat. Karena
itu, beberapa hal harus dipertimbangkan dalam melakukan terapi.
1. Hidrasi stratum korneum dan lubrikasi untuk meningkatkan fungsi barier dan
memfasilitasi deskuamasi. hidrasi diikuti dengan pemberian petrolatum. Krim
yang mengandung urea yang dapat mengikat air pada stratum korneum.
2. Agen keratolitik seperti propylene glycol, glycerina, campuran asal laktat. 6%
asam salisilat dalam propylene glycol dan alcohol.
3. Retinoid sistemik. Isotretinoin dan acitretin sangat efektif namun perlu monitoring
untuk efek toksik obat. Hanya kasus berat yang membutuhkan terapi intermitten.
Pengobatan iktiosis vulgaris melibatkan penggunaan asal salisilat topical, asam laktat,
atau lotion urea, krim, atau ointment. Obat-obat ini dapat melembabkan dan
melembutkan kulit, dan membantu deskuamasi.

18

Gejala klinis
Dewasa
Ringan
Emolien dengan urea
Sedang
Keratolitik sederhana
Berat

Keratolitik

Anak
Neonatus
Emolien dengan gliserol
Emolien murni
Emolien dengan urea atau Paraffin/petrolatum

propylene glycerol
dengan Keratolitik
dengan Paraffin/petrolatum

kombinasi

alfa-

kombinasi

hydroxy

acid,

acid, propylene glycerol

propylene

alfa-hydroxy

glycerol atau urea

atau urea, tazarotene

2.12 KOMPLIKASI
Penyakit ini menyebabkan kulit yang tetap kering selama musim dingin dan
menyebabkan mudah teriritasi oleh agen-agen tertentu. Hal ini perlu difikirkan dalam
menentukan pekerjaan. Ichthyosis vulgaris dapat muncul bersama/berkombinasi
dengan eczema atopik, karena mutasi pada gen filagrin merupakan predisposes kuat
untuk eczema atopik.

2.13 PROGNOSIS
Ichthyosis vulgaris bisa mernjadi sebuah gangguan, tapi biasanya jarang
menimbulkan gangguan

kesehatan. Biasanya kondisinya ini menghilang setelah

dewasa. Tapi bisa kambuh beberapa tahun kemudian. Penyakit ini keadaannya lebih
baik saat musim panas, iklim yang lembab, dan pada dewasa. Keratosis pilaris terjadi
pada pipi selama masa kanak-kanak biasanya membaik saat dewasa.

BAB III
19

PENUTUP
3.1 KESIMPULAN
Ichthyosis secara klinis dan genetik merupakan kelompok kelainan kulit
heterogen, yang digambarkan oleh adanya skuama yang difus, uniform dan gambaran
skuama persisten tanpa keterlibatan mukosa atau ekstra-kutan. Sedangakan skuama
menggambarkan adanya perubahan diferensiasi epidermis.

DAFTARPUSTAKA
20

Djuanda A. 2007. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Ed 5. Fakultas Kedokteran


Universitas Indonesia. Jakarta
Laksmintari, puspita. 2009. Penyakit kulit dan kelamin. sunda kelapa pustaka. Jakarta
Siregar, R,S. 2005. Saripati Penyakit Kuli Ed 2. Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Jakarta
Harahap, Marwali. 2000. Ilmu Penyakit Kulit. Penerbit Hipokrates. Jakarta

21