Hirschsprungs

Disease

history
Harold Hirschsprung 1886
Tahun 1904 kongenital dilatasi kolon

teori

Malfunction theory kolon yang

mengalami hipertropi sebagai defek primer
Obstructive theory adanya mekanisme
blokade yang disebabkan oleh redundan
dari colon dan rectum
Spastic theory terjadi kontraksi spastik
pada distal kolon yang disebabkan karena
obstruksi fungsional

Tittel (tahun 1901) menemukan segmen

distal
dari kolon tidak terdapat ganglion
Swenson dan Bill (tahun 1948) berhasil
melakukan operasi korektif untuk pertama
kali

Insidensi
1 : 4400-7000 jumlah kelahiran
Lebih sering terjadi pada laki 4: 1

Teori :
1.Kegagalan migrasi neural crest
2.Imunologik dan hostile environment
Terdapat tiga fase perkembangan sel ganglion :
1. Induksi
2. Migrasi HD terjadi karena gagalnya migrasi
3. Diferensiasi
Minggu ke 5 kehamilansel saraf di esofagus
Minggu ke 7 kehamilansel saraf di midgut
Minggu ke 12 kehamilansudah di distal kolon

histologis

Tidak terdapat sel ganglion pada pleksus

Meissners (submukosa) dan pleksus
Auerbachs (intermuscular)

Klasifikasi
Segmen pendek (ultrashort segment)
<1% beberapa cm proximal dari linea
dentata
2. Segmen pendek (short segment)
Rectum sigmoid 75-80% terjadi di area
rektosigmoid
3. Segmen panjang (long segment) 10-25%
aganglion meluas sampai ke bagian proksimal
4. Total colon aganglionosis
5. Total intestinal aganglionosis
1.

Gambaran Klinis
Distensi abdomen
Kurang nafsu makan
Emesis
Dengan riwayat konstipasi

Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Abdomen
Terdapat distensi abdomen
Pemeriksaan Rektum
Gambaran anus ketat ( dd Stenosis Ani)
Feses menyemprot

Pemeriksaan Radiologi
Foto polos abdomen
Pada foto polos abdomen jika terdapat
gambaran udara bebas pada
intraperitoneal tanda perforasi !
Mengetahui ada/tidak NEC
Missed atau delayed diagnosis perforasi
pada usus halus dan kolon
Lebih sering terjadi perforasi pada tipe long
segmen

Enema Kontras
Mengetahui penyebab obstruksi pada distal
intestinal
Posisi AP/ lateral
Bayi pemberian enema kontras water-soluble
tidak langsung diberikan barium, dengan
tujuan :

1. Menghindari barium peritonitis

2. Lebih efektif pada gambaran obstruksi karena
meconium
3. Lebih akurat untuk menegakkan diagnosis HD pada
neonatus

Diagnosis tegak, bila :

Rasio diameter
rectum/ sigmoid < 1
Terdapat retensi dari
barium > 24 jam paska pemberian

Kontraindikasi enema kontras Enterocolitis

karena akan meningkatkan angka kejadian
perforasi dan sepsis
Pemeriksaan rectal dan washouts
dihindari sebelum dilakukan pemberian
enema 24 jam

Gambaran radiologis
Segmen distal spastik (zona
menyempit/aganglion) dan
segmen proximal
dilatasi(zona ganglion)
Terdapat zona transisional
key point
Letak dari zona transisional
paling sering di rectosigmoid

Refleksi anorektal tidak berkembang secara

sempurna pada anak lahir prematur ( < 39
minggu) dan berat < 2,7 kg

Gold standar Full-thickness rectal biopsi (1959)

Kekurangan :
General anestesi
Perdarahan
Skar
Suction biopsi SN : > 90%, SP : > 95%
Frozen section
Hasil bila negatif (-) segmen aganglionik
bila positif (+) segmen ganglionik

Patologi anatomi/ biopsi rectum

Makroskopik :
- Bagian aganglionik : tampak spastik,
lumen usus kecil, tebal
- Daerah transisi : tampak mulai melebar
dari bagian yg menyempit
- Usus proksimal : tipis dan lumen usus
melebar
Mikroskopik :
Aganglion pleksus Meisner ( lapisan submukosa) dan
aganglionik pleksus Auerbachs (intermuscular)

Penatalaksanaan
Resusitasi cairan dan dilanjutkan
maintenance
NGT/OGT
Foley Kateter
Rectal tube
Antibiotik
Washout
Koreksi elektrolit
Nutrisi

Tindakan bedah sementara

Dilakukan pada kolon berganglion normal yang paling distal

sebagai dekompresi
dengan membuat kolostomi atau ileostomi

Indikasi :
1. Pasien neonatus BBLR dan
premature
2. Pasien dengan usus proksimal
yang sangat distensi
3. Pasien dgn enterokolitis
berulang dan berat KU buruk

Tindakan bedah definitif

Dengan cara memotong segmen usus aganglioner lalu

merekonstruksi traktus intestinal dengan menarik
usus yang memiliki ganglion ke anus
Swenson &
Bill

Duhamel

Soave

Rehbein

Rectosigmoid
ectomy

Rectorectal
approach

Endorectal
procedure

Deep anterior
colorectal
anastomosis

Preoperatif
Rectal washout 10 mL/kg
Lakukan digital dilatasi sebelum pullthrough
Berikan neomycin pada irigasi rectal
terakhir
Berikan AB dalam waktu 1 jam sebelum op
dan dua dosis setelah op

Soave
Endorectal pull-through
Hindari injury pada pembuluh
darah
dan saraf pelvis
Pendekatan abdominoperineal
Membebaskan mukosa dan
submukosa rectum dan
menarik
segmen ganglion ke
aganglionik

Penarikan

kolon berganglion
normal keluar anus melalui
selubung seromuskular
rektosigmoid
- 21 hari : sisa kolon yang
diprolapskan dipotong.

Swenson

Disebut juga : prosedur

rektosigmoidektomi +
pull-through
abdominoperineal.

Swenson I : puntung
rektum ditinggalkan 2-3
cm dari garis mukokutan
Swenson II : puntung
rektum ditinggalkan 2 cm
pd bag. anterior dan 0,5
cm bag. Posterior
Tehnik pembedahan :
Pembebasan rektum
dilakukan tepat pd
dinding rektum agar
mudah, cepat, dan tdk
menimbulkan banyak
pendarahan.

Pembebasan kolon proksimal

- Preparasi vaskularisasi yg mendarahi kolon
- Pembebasan perlengketan mesokolon dgn
dinding retroperitoneal
- Pembebasan omentum

Komplikasi :
Kebocoran anastomosis, stenosis,
inkontinensi, enterokolitis, dll

Komplikasi

Hirschsprung
1. enterokolitis nekrotikan
2. pneumomatosis usus
3. abses perikolon perforasi
4. septikemia

Pasca bedah
1. kebocoran anastomosis
2. stenosis
3. enterokolitis
4. striktura
5. prolaps
6. abses perianal

TERIMA KASIH