Zona medial hipotalamus mengandung inti medial preoptic, yang mengontrol

pelepasan gonadotropin dan terlibat dalam termoregulasi, dan inti anterior, yang
juga terlibat dalam termoregulasi. Zona lateral yang berisi preoptic lateral dan inti
hipotalamus lateral dan yang di transversi oleh otak depan bundel medial. Stimulasi
inti lateral lah yang menyebabkan makan, sedangkan ablasi menyebabkan
kelaparan. Zona lateral juga terlibat dalam gairah dan mekanisme tidur. Inti arkuata
(infundibular) terletak di wilayah periventrikel dari cinereum tube dan menimbulkan
saluran tuberohypophyseal. Itu melepaskan faktor-faktor yang mengontrol
pelepasan hormon dari hipofisis anterior, juga mengandung neuron dopaminergik
yang bertindak untuk menghambat pelepasan prolaktin.
Jalur otonom yang turun dari hipotalamus menjalankan, terutama di batang otak
tegmentum ipsilateral. Di sumsum tulang belakang, serat otonom turun berada di
fasciculus anterolateral. Mereka tersebar luas, namun, dijalankan terutama di
saluran reticulospinal. Beberapa serat, terutama yang subserving kontrol kandung
kemih, terletak dekat dengan saluran kortikospinalis lateral. Impuls dilakukan
melalui jalur ini berakhir pada tingkat yang sesuai dalam kolom intermediolateral
dari sumsum tulang belakang.
Meskipun ukurannya yang kecil, hipotalamus memiliki koneksi luas dan kompleks:
beberapa disusun dalam bundel yang pasti atau traktat, difus lain dan sulit untuk
melacak (Gambar 45,5). Hal ini terlibat dalam fungsi ANS, sistem endokrin, dan
sistem limbik. hipotalamus menerima impuls dari daerah utama penciuman, daerah
septum, dan orbitofrontal cortex melalui otak depan bundel medial; dari inti
amygdaloid melalui stria terminalis; dari pembentukan hippocampus melalui
forniks; dan dari inti raphe, lokus caeruleus, dan inti tegmental dari batang otak. Ia
mengirimkan serat eferen melalui otak depan bundel medial ke daerah septum dan
batang otak; melalui saluran mammilothalamic ke inti anterior thalamus; oleh stria
terminalis ke amigdala; dan inti dorsomedial thalamus. Saluran tuberohypophyseal
dan
sistem
portal
hypophyseal
menghubungkan
hipotalamus
untuk
adenohypophysis, dan saluran supraopticohypophyseal menghubungkan ke
neurohypophysis tersebut.

Komponen lain dari Jaringan Otonom Pusat

Pusat penting lainnya yang terlibat dalam kontrol otonom meliputi materi
periaqueductal abu-abu (PAG) di otak tengah, inti batang otak lain, korteks serebral,
dan amigdala. PAG tersebut penting dalam refleks micronutrition, mekanisme rasa
sakittermasuk respon opiatdan respon Fight-or-Flight. Alurnya turun dari
memodulasi PAG, terutama menghambat, nyeri. NST di medula terlibat dalam
fungsi kardiopulmoner dan GI. PAG tersebut menerima aferen dari baroreseptor
arteri dan kemoreseptor, dan memediasi refleks otonom penting. Pusat
kardioreseptor medula terdiri dari sel-sel dalam formasi reticular dari medula
ventral yang mengontrol tekanan darah dan respirasi, dan memediasi refleks
kardiorespirasi. Aferen dari baroreseptor, kemoreseptor, dan reseptor jantung dan

paru perjalanan ke batang otak melalui glossopharingeus dan nervus vagus dan
sinaps di NST. Proyeksi dari NST mengaktifkan inti ambigu dan dorsal motor inti dari
vagus, yang mengirim serat parasimpatik ke jantung dan paru-paru. Lesi bilateral
dari NST menyebabkan hipertensi neurogenik akut. Ada juga proyeksi dari NST ke
neuron formasi reticular terlibat dalam rhythmogenesis respiratorik dan sel-sel yang
mengirimkan serat simpatik ke kolom intermediolateral dari sumsum tulang
belakang. Interneuron formasi reticular, bersama dengan NST, juga terlibat dalam
fungsi seperti batuk, bersin, dan muntah. Jalur reticulospinal terlibat dalam fungsi
kardiovaskular dan pernapasan turun di bagian ventral dari kolom lateral dari tali
tulang belakang.
Neuron di inti ambiguus merupakan bagian dari sistem persarafan parasimpatik
jantung dan terlibat dalam kontrol respirasi otomatis. Kompleks inti parabrachial
terletak pada pontine tegmentum dorsolateral. Hal itu mencakup inti parabrachial
medial dan lateral dan inti Kolliker-Fuse. Parabrachial kompleks itu terlibat dalam
pengolahan informasi visceral, modulasi nyeri, dan kontrol respirasi otomatis.
Daerah kortikal utama yang terlibat dalam fungsi otonom termasuk korteks insula,
korteks preforontal medial, gyrus cingulate, dan inti dari amigdala. Korteks
prefrontal medial diaktifkan oleh stres dan terlibat dalam respon otonom dan afektif.
Input sensorik dari proyek visceral untuk insula. Ini menghubungkan dengan sistem
limbik dan proyek untuk amygdale tersebut. Ada hubungan yang luas dengan
daerah kortikal lainnya. Kerusakan pada insula, penyakit serebrovaskular dapat
memediasi hipertensi, aritmia, cedera miokard, dan peningkatan risiko kematian
mendadak. Amigdala berkomunikasi dengan hipotalamus, PAG, dan batang otak inti
otonom. Hal ini penting dalam mengatur kewaspadaan, modulasi memori, belajar
emosional, dan mekanisme ketakutan.

PEMERIKSAAN
Sejarah pada pasien dengan insufisiensi otonom dapat mengungkapkan gejala yang
berhubungan dengan hipotensi ortostatik, kelainan berkeringat, atau disfungsi dari
GI atau saluran genitourinari. Gejala Orthostasis termasuk pusing atau ringan,
perasaan pra-sinkop, sinkop, jantung berdebar, tremulousness, kelemahan,
kebingungan, atau cadel. Semua akan terjadi lebih buruk saat berdiri. Pasien
sesekali hanya mengeluh kesulitan berjalan. Gejala-gejala Orthostasis sering lebih
buruk pasca-prandially, setelah mandi air panas atau konsumsi alkohol, dan
olahraga. Kelainan berkeringat dapat menghasilkan kekeringan abnormal kulit,
kadang-kadang dengan keringat berlebih di daerah tidak terlibat. Gejala lain yang
patut termasuk sembelit, disfagia, cepat kenyang, anoreksia, diare (terutama pada
malam hari), penurunan berat badan, disfungsi ereksi, gagal ejakulasi, ejakulasi
retrograde, urgensi kemih, infeksi saluran kemih berulang, dan inkontinensia urin
atau feses.

Pemeriksaan fisik dan neurologis umum dapat mengungkapkan berbagai kelainan

pada pasien dengan gangguan ANS tersebut. Akromegali, dwarfisme, tanda-tanda
ketidakseimbangan endokrin, atau ketidakdewasaan seksual dapat menunjukkan
kelainan hipotalamus. Abnormal kekeringan pada kulit bisa menjadi tanda
kegagalan sudomotor dan bisa terjadi pada distribusi lokal, seperti cedera saraf
perifer, atau digeneralisir, seperti dalam dysautonomia diffuse. Kurangnya
kelembaban normal pada kaos kaki mungkin menunjukkan kekurangan berkeringat.
Sebuah tes samping tempat tidur sederhana untuk menunjukkan distribusi
kekeringan kulit normal yang berhubungan dengan hilangnya keringat adalah untuk
dicatat resistensi untuk membelai kulit dengan jari atau benda-benda seperti pena
atau sendok. Ketika sendok ditarik pada bagian atas kulit, sendok tersebut menarik
dengan lancer pada kulit kering (sympathectomized), tetapi tidak teratur dan tidak
merata pada kulit yang lebih lembab. Hal ini mungkin sering untuk melihat tetesan
keringat pada kulit, terutama pada punggung papiler jari, menggunakan lensa +20
opthalmoscope. Tanda-tanda kulit lainnya disregulasi otonom termasuk perubahan
dalam suhu kulit atau warna, bintik-bintik, alopecia, hipertrikosis, penebalan
kerapuhan kuku, piloereksi absen, penurunan kerutan tangan dalam air, dan atrofi
kulit. Acral vasomotor disregulasi dapat menyebabkan pucat, acrocyanosis, bintikbintik, eritema, atau livedo reticularis. Pasien dengan dysautonomia terkait dengan
sindrom nyeri regional dapat memiliki allodynia dan hiperalgesia selain perubahan
otonom.
Penilaian perubahan ortostatik di tekanan darah (BP) dan denyut jantung (HR)
adalah tes dasar fungsi otonom kardiovaskular. Di samping tempat tidur, BP dan
pulse diambil dengan cara pasien terlentang dan setelah berdiri untuk waktu yang
variabel; biasanya, BP ditentukan pada 1,3, dan 5 menit setelah berdiri. Pengujian
Tilt-tabel lebih tepat. Biasanya, tekanan darah sistolik (SBP) pada berdiri tidak
menurun lebih dari 20 mmHg, dan tekanan darah diastolik (DBP) dengan tidak lebih
dari 10 mmHg. Ada kriteria diagnostik yang lebih ketat yang memungkinkan
penurunan 30 poin di SBP atau penurunan 15 poin di DBP di normal. Ketika
pengukuran BP dilakukan dengan sphygmomanometer standar, manset harus
dijaga pada tingkat jantung untuk meminimalkan pengaruh hidrostatik pada
pengukuran yang tak terbaca, ortostatik penurunan BP kadang-kadang dapat
dideteksi dengan memiliki pasien melakukan 5 sampai 10 squats dan kemudian
mengulangi pengukuran.
HR tidak harus meningkat lebih dari 30 denyut per menit pada saat berdiri. Dalam
hipovolemia, penyebab paling umum dari Orthostasis, takikardia refleks
berkembang dalam menanggapi penurunan berdiri BP. Ketika refleks kardiovaskular
otonom terganggu, takikardia refleks mungkin tidak terjadi. Pasien dengan sindrom
takikardia postural akan mengembangkan takikardia cepat tanpa hipotensi
ortostatik (denyutnya meningkat lebih dari 30 denyut per menit di atas dasar atau
lebih dari 120 denyut per menit). Pegangan tangan berkelanjutan, stres mental, dan
tes pressor dingin semua mencari peningkatan DBP minimal 15 mm Hg atau

peningkatan SDM yang lebih besar dari 10 denyut per menit dalam menanggapi
vasokonstriksi perifer masing-masing disebabkan oleh latihan isometrik tangan,
aritmatika mental , atau perendaman tangan dalam air dingin. Tes wajah dingin
menilai trigeminovagal (pemisah) refleks. Beristirahat takikardia mungkin
merupakan tanda disfungsi parasimpatis.
Penilaian klinis dari fungsi kandung kemih dilakukan dengan mencari bukti distensi
dengan palpasi dan perkusi dan dengan memeriksa mengedipkan mata anal dan
refleks bulbocavernous. Refleks anal bulbocavernous dan dangkal yang refleks
motorik somatik; refleks anal dan skrotum internal refleks otonom. Internal anal
sphincter refleks adalah kontraksi sfingter internal pada penyisipan jari bersarung
ke dalam anus. Jika refleks terganggu, ada penurunan tonus sfingter, dan anus tidak
menutup segera setelah penarikan. Postvoid Volume unrine residual ditentukan oleh
kateterisasi setelah berkemih.
Produksi air mata oleh kelenjar lakrimal dapat dievaluasi dalam beberapa cara oleh
dokter mata. Penilaian samping tempat tidur yang nyaman dan sederhana dapat
diperoleh dengan uji Schirmer, dilakukan dengan menempatkan strip dari kertas
filter steril di kantung konjungtiva yang lebih rendah dan mengukur tingkat
pembasahan lebih dari 5 menit. Temuan mata tambahan termasuk kekeringan yang
berlebihan dengan kemerahan dan gatal-gatal, dan ptosis. Pemeriksaan pupil
dibahas dalam Bab 14. Ketika kegagalan otonom terjadi sebagai bagian dari
penyakit neurologis, mungkin ada temuan terkait dengan kondisi yang
mendasarinya seperti ekstrapiramidal atau tanda-tanda serebelar, gerakan mata
yang abnormal, kelemahan, kehilangan sensori, atau kelainan refleks.

Pengujian Fungsi otonom

Banyak prosedur yang berbeda telah dikembangkan untuk menguji sistem saraf
simpatis dan parasimpatis. Uji nada vagal jantung mencakup penilaian variabilitas
HR untuk bernapas dalam-dalam, berdiri, dan melakukan Valsava. Beat-to-beat
perubahan HR dalam menanggapi refleks otonom terjadi dengan cepat, sering
terlalu cepat untuk samping tempat tidur untuk menentukan apakah variabilitas HR
dengan respirasi atau Valsava hadir dan jelas (mungkin normal), hadir tapi minimal
(mungkin normal), atau absen (abnormal). Pengujian lebih tepat membutuhkan
peralatan dan mungkin termasuk kateter arteri berdiamnya untuk mengikuti
perubahan BP. Aritmia sinus normal adalah beat-to-beat variabilitas HR yang terjadi
dengan respirasi. Hal ini paling menonjol pada orang muda yang sehat. Sinus
aritmia biasanya menjadi kurang menonjol dengan usia, dan itu mungkin nyata
gangguan atau dihapuskan ketika persarafan vagal jantung terganggu. Tanggapan
HR untuk bernapas dalam-dalam (HRDB) menunjukkan variabilitas maksimal pada
tingkat pernapasan dari 5 sampai 6 per menit. HRDB yang dapat dinilai di samping
tempat tidur hanya dengan mencatat variabilitas pulsa; itu dapat diukur secara
kuantitatif lebih dengan mengukur interval RR dengan pemantauan jantung. The

ekspirasi rasio inspirasi quantitates variabilitas dalam HRDB. Tanggapan HR untuk

berdiri (rasio 30:15) adalah metode lain untuk mengevaluasi busur baroreflex.
Perubahan paling dramatis dalam HR biasanya terjadi dalam 30 detik pertama
setelah berdiri, dengan di persidangan takikardia, diikuti oleh bradikardia abot 20
detik kemudian. The 30:15 (takikardia: brachycardia) rasio adalah rasio interval RR
di beat 30 Interval / RR di mengalahkan 15: normal adalah lebih besar dari 1,04.
Variabilitas pernapasan di HR berlebihan ketika manuver Valsava dilakukan.
Tanggapan kardiovaskular untuk Valsalva dibagi menjadi empat fase. Tahap I dan II
terjadi selama napas holding, fase III dan IV setelah rilis. BP dan tanggapan HR
adalah gambar cermin: ketika BP meningkat, HR refleks menurun. Mengukur HR
saja cukup untuk beberapa aspek dari respon Valsalva, tapi lengkap mengevaluasi
membutuhkan pengukuran BP. Pada tahap I, ada kenaikan singkat di BP karena
peningkatan tekanan intratoraks konstriksi pembuluh darah besar; di fase II, ada
penurunan bertahap dalam BP karena gangguan aliran balik vena yang mencapai
dataran tinggi karena vasokonstriksi perifer, takikardia dengan kompensasi; di fase
III, ada penurunan singkat di BP karena penghapusan tekanan intratoraks konstriksi
pembuluh darah besar. Tahap IV terjadi setelah Valsava dilepaskan, dan pasien
resume pernapasan normal; BP mulai pulih dan perlahan-lahan naik. Sekitar 15
sampai 20 detik setelah rilis, ada overshoot rebound BP untuk tingkat di atas dasar,
disertai dengan bradikardi refleks dengan HR bawah dasar, yang berlangsung
selama kurang lebih 1 menit. The Valsalva rasio adalah rasio HR tercepat selama
fase II ke HR paling lambat selama fase IV, atau interval RR terpanjang selama fase
IV untuk interval RR terpendek selama fase II. Normal adalah sekitar 1,45, tetapi
nilai-nilai referensi usia-spesifik yang lebih tepat. Kurangnya Rebound overshoot BP
selama fase IV merupakan indikator awal disfungsi otonom. Sebuah overshoot
kurangnya juga dapat terjadi dalam beberapa kondisi non-neurologis, seperti gagal
jantung kongestif. Perubahan BP terjadi dengan cepat, dan tidak mungkin untuk
mengikuti siklus lengkap di samping tempat tidur dengan manset BP. Rebound
overshoot di fase IV, dapat dideteksi dengan menggembungkan manset di SBP dan
kemudian setelah pasien Valsava. Tanpa mengubah tekanan manset, suara akan
hilang selama napas holding, dan pada rilis, suara akan kembali dan dapat
ditindaklanjuti untuk mendeteksi overshoot rebound BP.
Pengujian Tilt-table mengevaluasi integritas refleks otonom. Laboratorium otonom
menggunakan derajat yang berbeda miring, tetapi biasanya di kisaran 60 sampai
80 derajat dan untuk jangka waktu yang berbeda. Dalam neurocardiogenic
(vasovagal, Vasodepressor) sinkop, atau pingsan, hipotensi disertai dengan
bradikardi daripada tachycardia yang harus terjadi. Hal ini terjadi sebagai respons
terhadap gangguan emosional seperti ketakutan, stres, atau melihat darah; kadangkadang dalam kaitannya dengan micronutrition (micronutrition sinkop) atau batuk
(sinkop batuk); dan kadang-kadang tanpa provokasi diidentifikasi. Pengujian Tiltmeja telah menunjukkan bahwa mekanisme neurocardiogenic os bertanggung
jawab atas sebagian besar pasien dengan berulang, gejala yang tidak jelas.

Tes untuk termoregulasi dan fungsi sudomotor termasuk respon kulit simpatik (SSR),
QSART (Kuantitatif sudomotor Axon Reflex Test), sweat imprint, dan uji keringat
termoregulasi (TST). SSR menilai fungsi simpatik perifer dengan mendeteksi
perubahan resistensi kulit dalam menanggapi pembuangan sudomotor. The TST
menilai kedua komponen simpatik pusat dan perifer oleh menganalisa respon
berkeringat untuk kenaikan suhu tubuh. The QASRT menilai serat sudomotor posting
-ganglionic dengan mengukur output keringat dalam menanggapi iontophoresis ke
dalam kulit asetilkolin. Kuantitas uji keringat digunakan dengan cara keringat
diteteskan membuat output pada plastik atau cetakan silikon. Sebuah TST
dikombinasikan dengan tes fungsi postganglionik dapat melokalisasi situs dari
proses produksi anhidrosis. Jika tes fungsi pascaganglionik abnormal, penyebabnya
adalah pascaganglionik. Tetapi jika tes postganglionik adalah normal dan TST
adalah abnormal, penyebabnya adalah preganglionik.

GANGGUAN DARI SISTEM SARAF

OTONOM
Gangguan otonom dapat dibagi menjadi beberapa yang mempengaruhi elemen
otonom pusat dan biasanya terkait dengan bukti lain dari penyakit SSP, dan orangorang yang mempengaruhi ANS perifer. Gangguan mungkin lokal umum, dan primer
atau sekunder. Murid Adie adalah contoh lokal dan pandysautonomia akut contoh
disfungsi umum. Kegagalan otonom murni adalah contoh dari neuropati primer dan
amiloid contoh dysautonomia sekunder. Disfungsi otonom biasanya terwujud
dengan underactivity, tetapi hiperaktif terjadi dalam kondisi tertentu. Dysautonomia
paroksismal umum di cedera tulang belakang. Hipertensi ortostatik terjadi karena
refleks pressor yang terlalu aktif. Sebuah debit trigeminal-parasimpatis besar
menyebabkan sekresi lakrimasi dan hidung selama serangan cluster headache.
Beberapa sistem atrofi (MSA) adalah gangguan neurologis degeneratif, yang
biasanya disertai dengan dysautonomia menonjol (lihat Bab 30). Kegagalan otonom
di MSA hasil dari keterlibatan neuron preganglionik di batang otak, dan sumsum
tulang belakang dalam proses degeneratif. Kegagalan otonom menghasilkan
hipotensi ortostatik, impotensi, sembelit, dan inkontinensia urin; itu mungkin terkait
dengan gejala pernapasan seperti laring stridor dan apnea tidur. Disfungsi otonom
juga dapat terjadi pada pasien dengan penyakit Parkinson, tetapi biasanya di akhir
penyakit dan tidak tingkat khas MSA. Gangguan otonom dapat menyertai kejang,
termasuk perubahan kardiovaskular, pembilasan, Pucat, berkeringat, menggigil,
piloereksi, muntah, dan kelainan pernapasan. Kelainan kardiovaskular kejangdiinduksi termasuk takikardia sinus, bradikardia, penangkapan sinus, dan
takiaritmia ventrikel, termasuk fibrilasi ventrikel. Disfungsi otonom juga dapat
menjadi fitur utama dari penyakit Parkinson, demensia dengan badan Lewy, MS,
dan ensefalopati Wernicke.

Gangguan hipotalamus dapat menyebabkan banyak kelainan fungsi otonom,

termasuk kekurangan dalam osmoregulasi dan termoregulasi; kelainan nafsu makan
dan berat badan; gangguan tidur; perubahan karbohidrat, lemak, dan metabolisme
air; dan kelainan pernapasan bersama dengan, dalam banyak kasus, kelainan
perilaku dan perubahan kepribadian. Lesi hipotalamus dapat menyebabkan baik
hipertermia atau hipotermia. Hipertermia umumnya hasil dari keterlibatan wilayah
tuberal, terutama inti supraoptik atau bagian rostral hipotalamus anterior. Ini adalah
manifestasi umum dari tumor ventrikel ketiga dan dapat terjadi setelah trauma
kepala atau operasi tengkorak; hipertermia terminal adalah manifestasi sering
discase neurologis. Hipotermia cenderung terjadi dengan keterlibatan daerah
hipotalamus posterior dan tubuh mammillary. Gangguan hipotalamus anterior
cenderung menyebabkan hilangnya kemampuan untuk mengatur terhadap panas
dan gangguan hipotalamus posterior, hilangnya kemampuan untuk mengatur
melawan dingin.
Hipotalamus berkaitan erat anatomis dan fisiologis pada kelenjar hipofisis (Gambar
45.6). Sejak hipotalamus mengontrol pelepasan banyak hormon hipofisis anterior,
kelainan fungsi hipotalamus mungkin memiliki hubungan dekat dengan beberapa
gangguan endokrin. Lesi dari inti supraoptik atau saluran penyebab diabetes
insipidus supraoptico-hypophyseal. Diabetes insipidus adalah manifestasi umum
dari tumor di parasellar regiom, ensefalitis, dan meningitis, dan dapat berkembang
setelah operasi intrakranial atau cedera kepala. Lesi yang melibatkan hipotalamus
juga dapat menyebabkan gangguan metabolisme lemak. The Froechlich, atau
adposogenital, sindrom adalah yang pertama sindrom thalamic hipo dijelaskan. Hal
ini ditandai dengan gangguan metabolisme lemak dan keterbelakangan seksual.
Kelainan pernapasan dapat disebabkan oleh disfungsi hipotalamus. Ini termasuk
hiperpnea, apnea, Cheyne-Stokes pernapasan, dan pernapasan Biot . Gangguan
siklus tidur mungkin terjadi dengan lesi hipotalamus, terutama yang melibatkan
bagian posterior, termasuk badan mammillary. Mungkin ada hipersomnolen, inversi
siklus tidur, atau insomnia. Dalam sindrom Kline-Levin, ada serangan periodik
hipersomnolen, disertai dengan bulimia, gampang marah, perubahan perilaku, dan
seksualitas tanpa hambatan. Neuron di hipotalamus lateral mensintesis hypocretin,
zat kimia yang terlibat dalam patogenesis narkolepsi, dan proyek untuk daerah otak
yang terlibat dalam cepat-mata gerakan tidur. Gangguan fungsi seksual dan
perkembangan seksual terjadi dengan lesi hipotalamus, termasuk pubertas prekoks
dan infantilisme seksual.
Hipotalamus terlibat dengan emosi. Ini adalah pusat yang mengkoordinasikan
mekanisme saraf dan humoral ekspresi emosional. Lessions hipotalamus pada
hewan dapat menyebabkan "marah palsu," dengan pupil dilatasi, meningkatkan
denyut nadi dan BP, piloereksi, dan tanda-tanda lain dari overactivitas simpatik.
Hipotalamus terlibat dengan emosi. Ini adalah pusat yang mengkoordinasikan
mekanisme saraf dan humoral ekspresi emosional. Lessions hipotalamus pada

hewan dapat menyebabkan "marah palsu," dengan dilatasi pupil, meningkatkan

denyut nadi dan tekanan darah, piloereksi, dan tanda-tanda lain dari overaktivitas
simpatis. Ini manifestasi fisik menunjukkan reaksi emosional yang kuat
berlangsung, tetapi tidak ada perubahan dalam mempengaruhi.
Gangguan batang otak sering menyebabkan disfungsi otonom, termasuk hipertensi
paroksismal, bradikardia mendalam, muntah keras hipo- pusat dan hiperventilasi,
edema paru neurogenik, dan sindrom Horner. Jalur pernapasan otomatis dan
sukarela dipisahkan dalam batang otak dan sumsum tulang belakang bagian atas.
Kerusakan selektif dari jalur subserving pernapasan otomatis dapat menyebabkan
insufisiensi pernapasan saat tidur, dengan respirasi diawetkan selama terjaga
(kutukan Ondine ini). Myelopathy, terutama cedera tulang belakang, sering
dikaitkan dengan dysautonomia parah. Cushing refleks, atau Cushing triad, adalah
bradikardia, hipertensi, dan lambat, pernapasan tidak teratur karena batang otak
kompromi, dan memiliki implikasi prognostik menyenangkan.
Peripheral hasil kegagalan otonom dari gangguan yang melibatkan ganglia otonom
atau serat saraf postganglionik. Sindrom kegagalan otonom murni adalah progresif
lambat, gangguan degeneratif dari ANS yang dysautonomia terjadi dalam isolasi,
tanpa bukti lain dari penyakit neurologis. Dysautonomia terjadi umumnya pada
beberapa gangguan saraf tepi. Mungkin berkembang akut pada sindrom GuillainBarre, porfiria, dan beberapa neuropati paraneoplastic. Pandysautonomia akut
adalah kondisi mungkin mirip dengan sindrom Guillain-Barre tapi di mana
dysautonomia terjadi dalam isolasi. Neuropathy kronis sering dikaitkan dengan
disfungsi otonom utama termasuk diabetes mellitus, alkoholisme, amiloidosis,
keturunan sensorik jenis neuropati otonom III (sindrom Riley-Day), penyakit Fabry,
dan toksisitas vincristine. Penyebab paling umum dari neuropati otonom adalah
diabetes mellitus. Pasien biasanya mengembangkan hipotensi ortostatik, impotensi,
diare, diare nokturnal, dan kesulitan berkemih. Serangan autoimun pada ganglia
otonom mau menyebabkan kegagalan otonom yang parah.
Dysautonomia dapat menyertai gangguan transmisi neuromuskuler, terutama
sindrom Lambert-Eaton dan botulisme, di mana cacat adalah presinaptik dan
pelepasan asetilkolin terganggu di sinaps otonom serta di persimpangan
neuromuskular. Beberapa gangguan otonom terjadi pada distribusi terbatas atau
melibatkan sistem organ tertentu. Gangguan otonom pupil Argyll Robertson
termasuk dan murid Adie, Horner syndrome dan kelumpuhan saraf kranial ketiga.
Dysautonomia terutama yang melibatkan sistem pembuluh darah dapat
menyebabkan fenomena Raynaud, acrocyanosis, erythromelalgia (Weir sindrom
Mitchell), dan reticularis livedo. Disfungsi otonom dari alat kelamin yang
menyebabkan disfungsi ereksi dan kelainan lainnya adalah umum, terutama pada
diabetes mellitus. Kelainan berkeringat sering terjadi dan kadang-kadang satusatunya manifestasi dari gangguan otonom. Disregulasi otonom adalah komponen
umum dari kompleks sindrom nyeri regional (distrofi refleks simpatis) dan terjadi
dalam distribusi yang sama seperti rasa sakit.

KANDUNG KEMIH
Fungsi kandung kemih melibatkan kedua otonom dan sistem saraf periferal, dan
gangguan fungsi kandung kemih dapat mengikuti lesi dari lobulus paracentral,
hipotalamus, turun jalur di sumsum tulang belakang, saraf pra atau postganglionik,
atau saraf pudental. Otot detrusor kandung kemih dipersarafi oleh neuron
parasimpatis terletak di kolom intermediolateral S2-S4 (Gambar 45,7). Inti Onuf
terdiri dari motor neuron tambahan yang terletak di tanduk anterior terdekat di
tingkat yang sama. Akson dari inti Onuf ini menginervasi sfingter uretra eksternal.
Ada pelestarian penasaran neuron nukleus Onuf di amytrophic lateral sclerosis.
Sfingter uretra internal pada leher kandung kemih menerima persarafan yang dari
kolom intermediolateral di tingkat T12-L1, melalui pleksus verba simpatik dan saraf
hipogastrik.
Micronutrition adalah refleks spinobulbospinal. Menanggapi meregangkan, impuls
aferen dibawa ke sumsum tulang belakang sakral. Proyeksi kabel sakral untuk PAG
yang diteruskan ke pusat pontine micronutrition (inti Barrington dunia) di pontine
tegmentum dorsomedial, dekat caeruleus lokus, yang mengirimkan turun serat ke
motoneurons parasimpatis preganglionik di sumsum sakral innervating kandung
kemih. Pusat pontine micronutrition berada di bawah kontrol pusat di otak depan.
Turun impuls mengaktifkan pusat eferen di kabel sakral, menyebabkan kontraksi
otot detrusor dan relaksasi sfingter internal. Pada bayi, fungsi kandung kemih
adalah murni refleks, tetapi dengan pematangan kortikal dan penyelesaian
mielinisasi kontrol penghambatan lebih refleks ini berkembang, serta peraturan
sukarela sfingter eksternal. Micronutrition normal memerlukan otonom utuh dan
jalur tulang belakang, dan penghambatan otak dan kontrol sfingter eksternal harus
normal.
Lesi otak depan dapat menyebabkan hilangnya kontrol kandung kemih sukarela
tetapi tidak mempengaruhi mekanisme refleks sphino-bulbo tulang belakang.
Gangguan jalur bulbospinal dari pusat pontine micronutrition untuk kabel sakral,
dan lesi yang mempengaruhi koneksi aferen dan eferen antara kandung kemih dan
medullaris konus, dapat menyebabkan gangguan parah pada fungsi kandung
kemih.
Istilah kandung kemih neurogenik mengacu disfungsi kandung kemih yang
disebabkan oleh penyakit sistem saraf. Gejala disfungsi kandung kemih sering di
antara manifestasi awal dari penyakit sistem saraf. Frekuensi, urgensi,
micronutrition endapan, inkontinensia besar atau dribbling, kesulitan dalam
memulai buang air kecil, retensi urin, dan hilangnya sensasi kandung kemih dapat
terjadi. Salah satu klasifikasi praktis disfungsi kandung kemih neurogenik
didasarkan pada kriteria urodinamik dan termasuk jenis berikut: tanpa hambatan,
refleks, otonom, lumpuh sensorik, dan motorik lumpuh.

Dalam kandung kemih neurogenik tanpa hambatan, ada hilangnya penghambatan

kortikal berkemih refleks, sementara nada kandung kemih tetap normal. Kandung
kemih distensi menyebabkan kontraksi dalam menanggapi refleks regangan. Ada
frekuensi, urgensi, dan inkontinensia yang tidak berhubungan dengan disuria.
Keraguan mungkin mendahului urgensi. Sensasi kandung kemih biasanya normal.
Tidak ada urin sisa. Kandung kemih neurogenik refleks terjadi dengan myelopathy
parah atau lesi otak yang luas menyebabkan gangguan dari kedua saluran otonom
turun tp kandung kemih dan jalur sensorik naik di atas segmen sakral dari kabelnya.
Kapasitas kandung kemih kecil, dan micronutrition adalah refleks dan disengaja. Dia
sisa volume urin adalah variabel. Kandung kemih neurogenik otonom adalah satu
tanpa persarafan eksternal. Hal ini disebabkan oleh neoplastik, trauma, inflamasi,
dan lain lesi sumsum tulang belakang sakral, medullaris konus atau cauda equine,
S2-S4 motorik atau sensorik akar, atau saraf perifer, dan dengan anomali kongenital
seperti spina bifida. Ada penghancuran pasokan parasimpatis. Sensasi tidak ada
dan tidak ada refleks atau kontrol sukarela kandung kemih; kontraksi terjadi sebagai
hasil dari stimulasi pleksus saraf intrinsik dalam dinding kandung kemih. Jumlah sisa
urine besar, namun kapasitas kandung kemih tidak sangat meningkat. Sebuah
kandung kemih lumpuh sensorik ditemukan dengan lesi yang melibatkan akar
posterior atau kolom posterior dari sumsum tulang belakang. Sensasi tidak ada, dan
tidak ada keinginan untuk membatalkan. Mungkin ada distensi, dribbling, dan
kesulitan baik dalam memulai micronutrition dan mengosongkan kandung kemih.
Ada sejumlah besar sisa urin. Sebuah motor lumpuh kandung kemih terjadi ketika
pasokan saraf motorik ke kandung kemih terganggu. The distensi kandung kemih
dan dekompensasi, tapi sensasi normal. Sisa urin dan kapasitas kandung kemih
bervariasi.
Fungsi Seksual
Fungsi seksual terganggu umum di dysautonomia. Dalam genital (seks, ejakulasi,
coital) refleks, gairah menyebabkan penis ereksi dan kadang-kadang ejakulasi.
Ereksi merupakan fungsi parasimpatis dimediasi melalui S2-S4; ejakulasi adalah
fungsi sebagian besar simpatik dimediasi oleh saraf lumbal. Insufisiensi otonom
biasanya menyebabkan impotensi, namun berlebihan patologis refleks seksual
dapat terjadi sebagai bagian dari refleks massa, refleks pertahanan tulang belakang
terlihat di myelopathy berat (lihat Bab 40), dan dapat menghasilkan priapism dan
sesekali ejakulasi setelah stimulasi minimal. Pada neuropati otonom, terutama dari
diabetes, ejakulasi retrograde mungkin mendahului perkembangan impotensi.
Karena sfingter vesikalis internal yang tidak menutup, air mani masuk ke dalam
kandung kemih daripada eksternal melalui uretra. Pasien dengan ejakulasi
retrograde dapat melihat susu-muncul urin.