Anda di halaman 1dari 60

Askep pada

pasien Hemofilia
dan leukemia
Oleh
Ns. Nunung Nurhayati, S. Kep., M. Kep.

hemofilia

Pendahuluan
Hemofilia kelainan
mekanisme pembekuan darah
Haema (blood) + philia (friendship,
affection)
Ada 3 tipe A, B, dan C (tergantung faktor
pembekuan yang terganggu)
Gejala sama untuk ketiga tipe
Diturunkan genetik X-linked resesif
Tidak dapat disembuhkan hanya
dikontrol

Sejarah

Abad 2
Penyakit darah pada orang Yahudi (anak
laki-laki dg pdrhn hebat waktu sirkumsisi)

Abad 11-12 ditemukan beberapa kasus pada pria

1803-20 Otto menjelaskan konsep ttg penyakit ini


(penyakit perdarahan dlm keluarga)

1820

Nasse pertama kali meninjau penyakit ini

1828

Hopff menamai penyakit ini hemofilia

1852
Prince Leopold (anak Ratu Victoria)
diketahui menderita hemofilia. Terbukti
Victoria mengalami mutasi spontan

1893
Wright menemukan patofisiologinya, yaitu
defek pada sistem pembekuan darah

sejarah
Tsarevich Alexis (keturunan Ratu Victoria)
lahir; juga dengan hemofilia
1937
Patek & Taylor berhasil mengisolasi faktor
pembekuan darah. Faktor yang terganggu
pada hemofilia dinamai faktor VIII
1950
Bioassay faktor VIII pertama kali
1952
Hemofilia B (Christmas disease) ditemukan
1953
Pengenalan faktor von Willebrand
1960
Pengembangan kriopresipitat sebagai
terapi untuk hemofilia
1980-an Masalah transmisi virus lewat produk
transfusi darah menyebabkan semakin
banyak pasien hemofilia tertular hepatitis
& HIV

Prevalensi
Hemofilia pd 1/5000 anak laki2
60%-nya tipe defisiensi berat
Hemofilia A : B : C kira-kira 6 : 1 : 0.3
Di USA hemofilia A 85%,
hemofilia B 14%, sisanya yang lainnya

Hemofilia A dan B di seluruh dunia


Hemofilia C banyak pada orang
Basque, Yahudi Ashkenazi, dan
Yahudi Irak

Pola hereditas
Hemofilia A dan B diturunkan secara Xlinked resesif, kode alel Xh
Hemofilia C diturunkan secara autosomal

Wanita punya 2 kromosom X, sehingga


kebanyakan bersifat carrier

Pria hanya punya 1 kromosom X, sehingga


lebih sering menunjukkan manifestasi

Mekanisme pembekuan
darah

Jalur bersama

Dasar gangguan
Hemofilia
Defisiensi faktor VIII

Hemofilia
Defisiensi faktor IX

Hemofilia
Defisiensi faktor XI

Apa yg menyebabkan
perdarahan pd
hemofilia?

leukemia