Anda di halaman 1dari 17

HIRSCHSPRUNG DISEASE

- Megacolon Aganglionik Congenital


- Kelainan kongenital akibat tdk tercapainya pertumbuhan cephalocaudal sel xx parasimpatis
pada segmen usus bagian distal (>> recto sigmoid)
- Keadaan kelainan kongenital berupa aganglionik usus mulai dari sfincter anii interna kearah
proximal
- Kelainan dimana tdk terbentuknya pleksus auerbach dan meissner pada colon
INSIDENSI
- Jarang (1 : 5000 kelahiran)
- Penyakit yg timbul bersamaan : Sindrom Down (5 10%)
- Lakixx > Perempuan
Kelainan Urologi (3%)
- Lahir cukup bulan dan BBL > 3 kg
TRIAS 1. Pengeluaran Mekonium > 12 jam
ETIOLOGI
2. Muntah Hijau dan 3. Perut Membuncit
- Genetik / Lingkungan
- Kegagalan Migrasi Hindgut sel ganglion sel neural pd masa embrio (normal migrasi usia 6-12 mgg)
- Hipoganglionis (sel ganglion < 10 kali jmlh normal, dan/atau kerapatan sel < 5 kali daari normal)
- Imaturisasi Sel Ganglion
PX. PENUNJANG : - Barium Enema
- Kerusakan Sel Ganglion
- Anorectal Manometry
- Biopsy Rectal
KLASIFIKASI
- Ultra Short aganglion sbgn kecil rectum
70% kasus. Laki > Perempuan (4 : 1) (Anus sigmoid)
- Short aganglion rectum + sbgn kecil colon
- Long aganglion rectum + sbgn besar colon
Jarang. Laki = Perempuan
- Very Long aganglion rectum + colon + sbgn kecil usus kecil
(sigmoid ke atas)

Linea Innominata

Tunica Muscularis

kontraksi

Kontraksi dan relaksasi


seimbang

Daerah aganglionik
(abnormal)

Daerah ganglionik (normal)

Hipertrofi dan dilatas

GO TO VIDEO

Linea Innominata