Anda di halaman 1dari 5

STEP 7

1. Mengapa pasien sering mengalami demam nglemeng?


Jawab :
Karena adanya infeksi oleh neutropenia. Neutropenia yaitu penurunan jumlah granulosit dalam darah.
Gejala awal sering berupa rasa tidak enak badan, menggigil dan demam kemudian terjadi rasa lemah
dan lelah berlebihan. Mekanisme yang mendasari Neutropenia di bagi jadi 2 kelompok besar:
Produksi granulosit berkurang penyebab tersering yaitu kegagalan sutul (pada anemia aplastik),
penggantian sutul yang luas oleh tumor ( misalnya pada leukimia), atau kemoterapi kanker.
Kerusakan granulosit meningkat bisa terjadi pada jejas yang terjadi berdasarakan reaksi
kekebalan yang pada beberapa kasus dipicu oleh obat-obatan atau pada infeksi bakteri, jamur atau
riketsia yang berat karena peningkatan penggunaan leukosit pada darah tepi.
Sumber : Kumar, Abbas & Aster. 2013. Buku Ajar Patologi Robbins E/9. Singapore: Elsevier (Hal: 419,
420, dan 425)
2. Mengapa pasien sering merasa lemas?
Jawab :
Di Karenakan anemia. Pada Neutropenia gejala awal sering berupa rasa tidak enak badan, menggigil dan
demam kemudian terjadi rasa lemah dan lelah berlebihan. Mekanisme yang mendasari Neutropenia di
bagi jadi 2 kelompok besar:
Produksi granulosit berkurang penyebab tersering yaitu kegagalan sutul (pada anemia aplastik),
penggantian sutul yang luas oleh tumor ( misalnya pada leukimia), atau kemoterapi kanker.
Kerusakan granulosit meningkat bisa terjadi pada jejas yang terjadi berdasarakan reaksi
kekebalan yang pada beberapa kasus dipicu oleh obat-obatan atau pada infeksi bakteri, jamur atau
riketsia yang berat karena peningkatan penggunaan leukosit pada darah tepi.
Sumber : Kumar, Abbas & Aster. 2013. Buku Ajar Patologi Robbins E/9. Singapore: Elsevier (Hal: 419,
420, dan 425)
3. Mengapa pasien merasa nyeri di tulang?
Jawab :
Yaitu akibat dari ekspansi dan infiltrasi sumsum tulang ke subperiosteum.
Sumber : Kumar, Abbas & Aster. 2013. Buku Ajar Patologi Robbins E/9. Singapore: Elsevier (Hal: 425)
4. Apa yang menyebabkan konjungtiva palpebra pasien pucat?
Jawab :
Karena terjadi anemia. Jika terdapat anemia maka akan ditemukan nyeri kepala dan gejala kelelahan
serta dispnea waktu kerja fisik disertai pucat yang nyata.
Sumber : Price, Sylvia A & Wilson, Lorraine M. 2006. Patofisiologi E/6 Vol. 1. Jakarta: EGC (Hal: 276)
5. Mengapa gusi pasien mudah berdarah?
Jawab:
Trombositopenia mengakibatkan perdarahan yang dinyatakan oleh petekie dan ekimosis (perdarahan
dalam kulit), epistaksis, hematoma pada membrana mukosa, serta perdarahan saluran cerna dan sistem
saluran kemih. Trombositopenia adalah jumlah trombosit kurang dari 150.000/mm3. Ini disebabkan
karena berkurangnya produksi atau meningkatnya penghancuran trombosit. Hal ini juga dipengaruhi
oleh keadaan lain yang mendasari seperti leukimia atau penyakit hati.
Sumber : Price, Sylvia A & Wilson, Lorraine M. 2006. Patofisiologi E/6 Vol. 1. Jakarta: EGC (Hal: 276
dan 300)
6. Mengapa bisa terjadi hepatosplenomegali?
Jawab :
Karena tersebarnya sel-sel leukimia. Penyebab utamanya hepatosplenomegali adalah leukimia kronis,
sirosis dengan hipertensi portal, gangguan limfoproliferatif, dan mielofibrosis, namun masing-masing
berhubungan dengan tanda klinis lain.
Sumber : Rubenstein, David dkk. 2007. Lecture Notes Kedokteran Klinis. Jakarta : Erlangga (Hal: 41)
Sumber : Kumar, Abbas & Aster. 2013. Buku Ajar Patologi Robbins E/9. Singapore: Elsevier (Hal: 425)

7. Mengapa terjadi pembesaran kelenjar limfe?


Jawab :
Karena tersebarnya sel-sel leukimia. Penyebab utamanya hepatosplenomegali adalah leukimia kronis,
sirosis dengan hipertensi portal, gangguan limfoproliferatif, dan mielofibrosis, namun masing-masing
berhubungan dengan tanda klinis lain.
Sumber : Rubenstein, David dkk. 2007. Lecture Notes Kedokteran Klinis. Jakarta : Erlangga (Hal: 41)
Sumber : Kumar, Abbas & Aster. 2013. Buku Ajar Patologi Robbins E/9. Singapore: Elsevier (Hal: 425)
8. Apa penyebab meningkatnya leukosit?
Jawab :
Leukosit yang meningkat disertai peningkatan bentuk imatur, ini diakibatkan respon terhadap infeksi,
toksik, dan peradangan serta terjadi juga keganasan, terutama payudara, ginjal, paru, dan kasinoma
metastatik. gangguan dengan terjadinya peningkatan umum dalam sel-sel pembentuk darah dinamakan
gangguan mielopoliferatif.
Sumber : Price, Sylvia A & Wilson, Lorraine M. 2006. Patofisiologi E/6 Vol. 1. Jakarta: EGC (Hal: 270
dan 271)
9. Bagaimana hubungan penyakit yang diderita pasien dengan penyakit anggota keluarga pasien
yang diderita sebelumnya?
Jawab :
Predisposisi genetik maupun faktor-faktor lingkungan kelihatannya memainkan peran. Jarang ditemukan
leukimia familial, tetapi kelihatannya terdapat insiden leukimia lebih tinggi dari saudara kandung anakanak yang terserang, dengan insiden yang meningkat sampai 20% pada kembar monozigot (identik).
Perubahan kromosom dapat meliputi perubahan angka, yang menambahkan atau menghilangkan seluruh
kromosom, atau perubahan struktur, yang termasuk translokasi, delesi, inversi, dan insersi. Jika 2 atau
lebih kromosom mengubah bahan genetik, dengan perkembangan gen yang berubah dianggap
menyebabkan mulainya poliferasi sel abnormal.
Kromosom Philadelphia (Ph) merupakan contoh perubahan sitogenetik yang ditemukan pada 85%
pasien leukimia mieloid kronik dan pada beberapa pasien dengan leukimia limfoid atau mieloid akut.
Aksi ini adalah translokasi kromosom 9 dan 22, diidentifikasi sebagai t(9;22).
Sumber : Price, Sylvia A & Wilson, Lorraine M. 2006. Patofisiologi E/6 Vol. 1. Jakarta: EGC (Hal: 272)
10. Pada pemeriksaan SADT, mengapa leukosit muda mendominasi dan apa penyebabnya?
Jawab :
Leukosit yang imatur dan berlebihan, menyebabkan jumlahnya menyusup ke berbagai organ di antara
sumsum tulang dan mengganti unsur sel normal dapat mengakibatkan jumlah eritrosit kurang untuk
mencukupi kebutuhan sel dan trombosit pun ikut berkurang sehingga timbul perdarahan. Biasanya
terjadi pada penderita Leukemia limfoid atau limfositik akut.
Peningkatan jumlah leukosit pada darah tepi, lazim ditemukan pada berbagai keadaan inflamasi yang
disebabkan oleh rangsangan mikroba dan non mikroba.
- Infeksi :
Sumber : Hidayat, A Azis Alimul. 2008. Pengantar Ilmu Kesehatan Anak untuk Kebidanan. Jakarta:
Salemba Medika (Hal: 109)
11. Dari hasil pemeriksaan laboratorium, interpretasi apa yang bisa kita ambil?
Jawab :
- Terdapat Anemia normokromik normositik di mana ukuran dan bentuk normal serta
mengandung jumlah Hb normal (MCV 80-95 fL, MCH 27-34 pg). Penyebabnya adalah kehilangan
darah akut, hemolisis, dan penyakit kronis.
- Terdapat leukositosis peningkatan jumlah leukosit yang umumnya melebihi 10.000/mm3.
Leukosit meningkat sebagai respon fisiologis untu melindungi tubuh dari serangan mikroorganisme
terhadap respon infeksi atau radang akut. Neutrofil meninggalkan kelompok marginal dan
memasuki daerah infeksi, sumsum tulang melepaskan sumber cadangan nya dan menimbulkan
peningkatan granulopoiesis.

Terdapat trombositopenia yaitu jumlah trombosit kurang dari 150.000/mm3. Hal ini disebabkan
berkurangnya produksi atau peningkatan penghancuran trombosit. Sebagian besar perdarahan
terjadi di pembuluh darah kecil yang di permukaan dan menimbulkan petekie atau ekimosis besar di
kulit, lapisan mukosa gastrointestinal dan saluran kemih serta tempat-tempat lain.
Sumber : Bakta, I Made. 2003. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta : EGC (Hal: 15)
Sumber : Price, Sylvia A & Wilson, Lorraine M. 2006. Patofisiologi E/6 Vol. 1. Jakarta: EGC (Hal: 257
dan 270)
Sumber : Kumar, Abbas & Aster. 2013. Buku Ajar Patologi Robbins E/9. Singapore: Elsevier (Hal: 446)
12. Apa differensial diagnosis pasien dari kasus tersebut?
Jawab :
Leukemia akut adanya lebih dari 30% sel blas dalam sumsum tulang pada saat manifestasi klinis.
Leukimia akut dibagi lagi berdasarkan sel blasnya terbukti sebagai mieloblas atau limfoblas.
- ALL (Acute lymphoblastic leukemia) penyakit ini disebabkan oleh akumulasi limfoblas dan
merupakan penyakit keganasan masa anak yang paling banyak ditemukan. Berdasarkan
morfologi atau pertanda imunologik ALL di klasifikasikan menjadi 3 subtipe :
a. L1 : memperlihatkan adanya sel blas kecil yang seragam dengan sitoplasma yang sedikit.
b. L2 : sel blas berukuran lebih besar dengan anak inti dan sitoplasma yang lebih jelas dan
lebih heterogen
c. L3 : besar dengan anak inti yang jelas, sitoplasma yang sangat basofilik, dan vakuol
sitoplasma
Gambaran Klinis terjadi akibat hal berikut :
a. Kegagalan sumsum tulangAnemia, netropenia (demam, infeksi mulut, tenggorokan, kulit,
perianal dan infeksi lain), trombositopenia (memar spontan, gusi berdarah, menorhagia,
purpura)
b. Infiltrasi organ nyeri tulang, limfadenopati, splenomegali sedang, hepatomegali, sindrom
meningeal (sakit kepala, mual & muntah, penglihatan kabur dan diplopia). Manifestasi yang
jarang terjadi adalah pembengkakan testis atau tada kompresi mediastinum di ALL-T.
- AML ( Acute Myleloid Leukemia) AML terjadi pada semua kelopok usia. Penting untuk
membedakan AML primer yang tampaknya timbul secara de novo dengan AML sekunder yang
dapat berkembang dari mielodisplasia dan penyakit hematologik lain atau menyertai pengobatan
kemoterapi sebelumnya. Pada sebagian besar AML terdapat mutasi pada gen yang menyandi
faktor transkripsi yang diperluakan untuk diferensiasi normal sel mieloid. Klasifikasi AML
menurut FAB :
a. M0 : tidak berdiferensiasi
f. M5 : monoblastik (M5a) atau
b. M1 : tanpa maturasi
monositik (M5b)
c. M2 : dengan maturasi granulositik
g. M6 : eritroleukemia
d. M3 : promielositik akut
h. M7 : megakarioblastik
e. M4 : maturasi granulosotik dan
monositik
Gambaran klinis penyakit ini menyerupai gambaran klinis pada ALL. Biasanya berhubungan
dengan digantinya unsur sutul normal oleh sel blas leukemik. Kelelahan, kepucatan, perdarahan
abnormal dan infeksi adalah gejala lazim pada penderita yang baru di diagnosis. Pada umumnya
splenomegali dan limfadenopati kurang mencolok dibandingkan dgn ALL. Tapi kadang AML
menyerupai limfoma.
Leukemia kronik leukemia ini dibedakan dari leukemia akut berdasarkan progresinya yang lebih
lambat. Leukemia kronik dibagi secara luas menjadi kelompok mieloid dan limfositik.
- CML ( kronik mieloid leukemia) adalah suatu penyakit klonal sel induk pluripoten, dan
digolongkan sebagai salah satu penyakit mielopoliperatif. Diagnosis CML kadang sulit di
tegakkan dan dibantu oleh adanya kromosom Ph yang khas. CML dapat di klasifikasikan :

a. Leukemia mieloid kronik, Ph positif


c. Leukemia mieloid konik juvenilis
d. Leukemia neutrofilik kronik
(CML, Ph+) (leukemia granulositik
e. Leukemia eusinofilik
kronik, CGL)
f. Leukemia mielomonositik kronik
b. Leukemia mieloid kronik, Ph negatif
(CMML)
(CML, Ph-)
Gambaran klinis nya antara lain :
Gejala yang berhubungan dengan hipermetabolisme, Bb turun, kelelahan, anoreksia, atau
keringat malam
Splenomegali, sering kali bersifat masif
Anemia (pucat, takikardia, dispnea)
Memar, epistaksis, menorhagia, atau perdarahan di temoat lain akibat fungsi trombosit
abnormal
Gout atau gagal ginjal yang disebabkan oleh hiperurikemia akibat pemecahan purin yang
berlebihan.
Gejala yang jarang dijumpai meliputi gangguan pnglihatan dan priapsimus
CLL ( kronik Limfositik leukemia) adalah leukemia limfoid yang paling sering dijumpai dan
insidensi puncak terdapat pada usia antara 60-80 tahun. Etiologinya belum diketahui, tetapi
terdapat variasi geografik dalam insidensinya. Sel tumor tampak sebagai suatu sel B yang relatif
matur dengan ekspresi imunoglobulin M (IgM) atau IgD permukaan yang lemah. Sel ini
berakumulasi di dalam darah, sutul, hati, limfa dan kelenjar getah bening akibat lama hidup yang
memanjang disertai terganggunya apoptosis normal.
Gambaran klinik antara lain :
a. Pada orang berusia tua, jarang < 40 tahun. Rasio Pria : Wanita = 2:1
b. Pembesaran simetris kelenjar getah bening permukaan, pembesaran tonsil
c. Anemia mungkin ada
d. Splenomegali dan hepatomegali biasanya di temukan pada stadium lebih lanjut
e. Infksi bakteri dan jamur pada stadium lanjut karena ada defisiensi imun dan neutropena
(akibat infiltrasi sutul, kemoterapi, atau hipersplenisme). Juga terlihat herpes zoster
f. Trombositopenia ( memar atau purpura)
Klasifikasi leukimia limfoid kronik :
Leukemia limfositik kronik sel B
Leukemia sel berambut
Leukemia sel plasma
(CLL-B,CLL)
Leukemia limfositik granular besar
Leukemia prolimfositik sel B (B Leukemia prolimfositik sel T (TPLL)
PLL)

Kesimpulan : Pasien di diagnosis leukemia akut, yaitu jenis akut limfoblastik

leukemia.
Sumber : AV Hoff Brand, J E Pettit, PAH Moss. 2002. Kapita Selekta Hematologi E/4.
Jakarta : EGC (Hal: 150-153, 161, 167-178)
Sumber : Kumar, Abbas & Aster. 2013. Buku Ajar Patologi Robbins E/9. Singapore: Elsevier (Hal: 438)
13. Bagaimana penatalaksanaan yang harus dilakukan untuk pasien tersebut?
Jawab :
Sebagian besar obat sitoksik yang digunakan dalam terapi leukemia merusak kapsitas sel untuk
bereproduksi. Terapi awal dapat dipersulit oleh adanya hiperkalemia dan hiperurikemia dengan
nefropati urat (sndrom lisis tumor). Oleh karena itu pasien harus diberi alopurinol sebelum memulai
terapi, medapat hidrasi yang cukup, dan jika jumlah leukosit tinggdan terdapat infiltrasi organ yang
luas, harus dilakukan alkalinisasi urine dengan pemberian natrium bikarbonat intravena. Tujuan
terapi sitotoksi adalah untuk menginduksi remisidan kemudian untuk memberantas populasi sel
leukemia yang tersembunyi dengan terapi konsolidasi.

Terapi suportif umum untuk kegagalan sutul


- Pemasangan kateter vena sentral. Untuk memudahkan akses kemoterapi, produk darah,
antibiotik, makanan intravena, dll.
- Pencegahan muntah. Dengan mengobati emesis yang diinduksi obat adalah metoklopramid,
fenotiazin dll.
- Dukungan produk darah dengan transfusi eritrosit dan trombosit.
- Alopurinol dan cairan intravena, untuk mencegah terjadinya sindrom lisis tumor.
- Profilaksis dan pengobatan infeksi.
Terapi spesifik yaitu dengan kemoterapi dan kadang-kadang dengan radioterapi.
- Induksi remisi tujuannya untuk membunuh sebagian besar sel tumor secara cepat dan
menyebabkan pasien memasuki keadaan remisi. Prednisolon atau deksametason, vinkristin,
asparaginase adalah obat-obat yang biasanya dipakai dan sangat efektif mencapai remisi pada
lebih dari 90% anak dan 80-90% dewasa (pada orang dewasa biasanya ditambahkan
daunorubicin)
- Blok-blok konsolidasi/intensifikasi menggunakan kemoterapi multi obat dosis tinggi untuk
mengurangi beban tumor sampai tingkat yang sangat rendah. Protokol yang umum mencakup
penggunaanvinkristin, siklofosfamid, sitosin arabinosida, daunorubicin, etoposid, thioguanin,
atau markaptopurin yang diberikan sebaga blok-blok dalam kombinasi yang berbeda.
- Terapi yang ditujukan pada sistem saraf pusat (CNS) pilihannya dalah metotreksat dosis
tinggi yang diberikan secara intraven, metoteksat atau sitosin arabinosida intratekal, atau radiasi
kranial. Relaps CNS masih terjadi dan muncul dengan sakit kepala, muntah, papiledema dan sel
blas dalam CSF.
- Rumatan diberikan selama 2thn pd anak perempuan & dewasa, 3thn pd anak laki-laki, dengan
merkaptopurin oral harian dan metotreksat oral sekali seminggu. Vinkristin intravena dengan
kortikosteroid oral (5 hari) ditambah dengan interval bulanan atau 3 bulanan (pd dewasa).
- Pengobatan relaps pengobatan relaps saat ini belum memuaskan. Biasanya diberika
kemoterapi lanjutan dan kemudian dilakukan transplantasi sel induk menggunakan donor dari
saudara kandung yang memiliki antigen leukosit manusia (HLA) yang cocok atau donor sukarela
yang memiliki HLA yang cocok. Tranplantasi autolog berperan pada remisi pertama atau kedua.
Sumber : AV Hoff Brand, J E Pettit, PAH Moss. 2002. Kapita Selekta Hematologi E/4.
Jakarta : EGC (Hal: 153-160)