CLINICAL SCIENCE SESSION (CSS)

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Presentan:
Novian adi saputra
Preseptor:
Yani dewi, sp.A, M.kes

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN UNISBA
RSUD AL IHSAN BANDUNG

Embriologi jantung

Pembentukan sekat jantung

Embriology jantung
Sistem jantung dan pembuluh darah
merupakan sistem major pertama yang
berfungsi pada embrio
Merupakan perkembangan dari :
- Sphlanic mesoderm
- Paraxial dan lateral mesoderm
- Neural crest cell

Pembentukan heart tube

Angioblastic cord berkanalisasi menjadi 2 dinding tipis

endocardial heart tube
Melipat secara sefalokaudal dan lateral sehingga endocardial
tube saling berdekatan satu sama lain dan berdifusi
Pericardial sinus terbentuk hingga dorsal mesocardium
menghilang
Penebalan myocardium akibat sekresi extracellular matrix (kaya
akan hyaluronic acid) yang memisahkan dari endothelium yang
disebut cardiac jelly
Heart tube terdiri dari 3 lapisan :
1. endocardium (internal endothelial)
2. myocardium (dinding muscular)
3. epicardium (berperan dalam pembentukan arteri coroner)

Pembentukan cardiac loop

Heart tube elongasi pada hari ke 23
Cephalic potion bend secara ventrally, caudally,
dan kekanan
Cardiac loop complete pada hari ke 28
1. Trunkus arteriousus
2. Bulbous cordis
3. Bulbo ventricular sulcus
4. ventricle
5. atrium
6. atrioventricular junction
7. sinus venosus

Perkembangan cardiac septa

Terbentuk antara hari ke 27-37 (minggu ke
4-5)
Formasi septum dibentuk oleh pertumbuhan
ridge yang saling berdekatan dan berdifusi
Oval foramen : the opening left by septum
secundum
Valve of foramen ovale : bagian septum
primum yang attach pada endocardinal
cushion

Perkembangan septa
atrioventricular canal
Dimulai pada akhir minggu ke 4,
endocardial cushion formed dorsal dan
dinding ventral AV canal
Selama minggu ke 5 mendekat satu sama
lain dan berfusi membagi AV kanan dan
AV kiri canal

Perkembangan vena
Terbentuk pada minggu ke 4
Vitelline veins (membawa darah
deoksigenasi dari yolk sac)
Umbilical vein ( membawa darah
oksigenasi dari plasenta)
Common cardinal veins (membawa darah
deoksigenasi dari embrio)

ANATOMI JANTUNG

Bagian Jantung
Apex :
Dibentuk oleh bag
inferolateral dari ventrikel
kiri
Terletak posterior dari ICS
5 kiri
Base :
Bagian posterior dari
jantung
Sebagian besar dibentuk
oleh atrium kiri

Permukaan :
Anterior (sternocostal)
Inferior (diaphragmatis)
Pulmonari kanan
Pulmonari kiri

Border :
Right (agak konveks)
Inferior (oblique, hampir
vertikal)
Left (hampir horizontal)
superior

Penyakit Jantung
Bawaan

Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

Batasan
kelainan bawaan sejak lahir yang paling sering dijumpai,
meliputi hampir 30% dari seluruh kelainan bawaan.
Epidemiologi
Penyakit jantung bawaan terjadi sekitar 0,5-0,8% pada
kelahiran hidup

 Etiologi
Multifaktorial
* Faktor genetik
* Faktor stimulus lingkungan atau
keadaan ibu

Klasifikasi
Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
Non sianotik

Defek septum atrium

Defek septum ventrikel
Duktus arteriosus persisten
Stenosis aorta
Stenosis mitral
Stenosis pulmonal
Insufisiensi mitral
Insufisiensi aorta
Koartasio aorta

Sianotik

Tetralogi Fallot
Atresia pulmonal
Atresia trikuspid
Anomali Ebstein
Trunkus arteriosus
Transposisi arteri besar

Evaluasi awal pada anak yang

kemungkinan memiliki abnormalitas
jantung ditegakkan, oleh :
Anamnesa (history taking)
Pemeriksaan fisik yang meliputi inspeksi,
palpasi dan auskultasi
Elektrokardiografi (EKG)
Foto rontgen thoraks
Flow Diagram
Echocardiography

Anamnesa
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
- Infeksi (rubella, CMV, HIV)
- Obat, alkohol, merokok
- Kondisi ibu (DM, SLE, PJB)
- Berat lahir
Riwayat postnatal
- berat badan
- pertumbuhan
- perkembangan

 Riwayat Present
- Sianosis
* onset
* severity
* bagian tubuh
- Takipnea, dispnea
- Infeksi saluran napas yang sering/berulang
(left to right shunt)
- Intoleransi aktivitas

- nyeri dada
- syncope
- palpitasi
Riwayat keluarga
- Penyakit herediter
- PJB ( saudara kandung 1% PJB)

Pemeriksaan Fisik
1.Pola pertumbuhan plot pada kurva
2.Inspeksi
- Keadaan umum
- Tanda sindrom
- Warna
- Clubbing
- Pernapasan, dispnea, retraksi
- Keringat di dahi
- Inspeksi dada

Palpasi
- Peripheral pulse
- Dada
* Apical impulse
* PMI (point of maximal impulse)
Auskultasi
- Heart rate & regularitas
- Bunyi jantung
- Bunyi sistolik dan diastolik
- Murmur/gallop

Elektrokardiografi (EKG)
Pada bayi premature dan newborn
kurang membantu
Berguna pada anak yang lebih besar
Mempelihatkan :
* Adanya pembesaran
* Gangguan konduksi pada jantung

Hipertrofi Atrium
Atrium Kanan
- Tinggi P wave > 3mm pada lead inferior (II
dan V1)
- Adanya Right axis deviation (RAD)
Atrium Kiri
- Adanya pelebaran P wave (durasi) (>0,10
detik pada anak dan > 0.08 detik pada bayi)
- Pada V1, P wave biphasic

Hipertrofi Ventrikel
Ventrikel kanan
- Right axis deviation
- T wave positif pada V1
- Peningkatan QRS rightward
Ventrikel kiri
- Left axis deviation
- Rasio R/S pada V1 dan V2 lebih kecil daripada
batas (berdasar usia)
- Q wave pada V5 dan V6 > 5mm

Foto Rontgen Thoraks

1.Ukuran Jantung
Dihitung dengan CTR = (A+B) C

CT > 0,5 kardiomegali

Siluet Jantung
border yang dibentuk oleh struktur
jantung

 Pembesaran pada ruang jantung

Pembesaran atrium kanan
Pembesaran atrium kiri
Pembesaran ventrikel kanan
Pembesaran ventrikel kiri
Aliran darah pulmonar
Peningkatan aliran darah pulmonar
arteri pulmonar membesar kanan & kiri
Penurunan aliran darah pulmonar
Hilum terlihat kecil, dengan pembuluh darah
kecil dan tipis

Echocardiography
Telah menggantikan sebagian besar kateterisasi
jantung, karena alat ini memberikan diagnosis
PJB yang detail.
Mobilitas alat memungkinkan pemeriksaan
dapat dilakukan di ruang neonatus tanpa
mengganggu bayi dalam inkubatornya.

Flowdiagram
Membantu diagnosis berdasarkan :
ada-tidaknya sianosis
aliran darah pulmonar
(PBF-Pulmonary Blood Flow)

Hipertrofi ventrikel
(LVH Left Ventricular Hypertrophy)
(RVH Right Ventricular Hypertrophy)
(BVH Biventricular Hypertrophy)

Pencegahan
Pemeriksaan antenatal yang rutin
sangat diperlukan selama kehamilan.
Hindari faktor risiko
Skrining TORCH
Konsumsi obat-obatan tanpa resep
dokter juga harus dihindari

Normal Shunt
(Pirau Normal)

Atrial Septal Defect

Sebagian kecil simptomatik
Bunyi jantung dua : bising sistolik ejeksi halus di
area pulmonal dan bila aliran piraunya besar
terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4
kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid.
Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul
saat usia dekade 30 40 sehingga sudah terjadi
penyakit obstruktif vaskuler paru.
Indikasi operasi : bila rasio aliran darah ke paru
dan sistemik lebih dari 1,5.

Ventricular Septal Defect

VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat
pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga
terdengar bising pansistolik di parasternal sela iga 3 4
kiri.
Sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler
paru menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan.
VSD besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat.
Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali
sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan. Gagal
jantung timbul pada usia sekitar 812 minggu dan biasanya
infeksi paru yang menjadi pencetusnya.
VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan
bahkan menutup spontan pada usia dibawah 810 tahun.

Tetralogy of Fallot
golongan PJB sianotik yang terbanyak
ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan,
yaitu VSD tipe perimembranus
subaortik, aorta overriding, PS
infundibular dengan atau tanpa PS
valvular dan hipertrofi ventrikel kanan.

Tetralogy of Fallot

HYPOXIC SPELL/CYANOTIC
SPELL

Cyanotic spell terdiri dari:

Hyperapnea (respirasi cepat dan dalam)
Sianosis yang memburuk

menangis, defekasi, atau peningkatan aktivitas fisik

penurunan PO2 arterial yang mengarah pada peningkatan PCO2 dan penurunan Ph
menstimulasi pusat pernapasan
Hiperapnea
membuat tekanan negatif thorax semakin efisien dan meningkatkan systemic venous
return ke RV
meningkatkan shunt kanan ke kiri.

Patent Ductus Arteriosus

Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik
dan jantung tidak membesar.
bising kontinyu yang khas seperti suara mesin
(machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di
parasternal sela iga 23 kiri dan dibawah
klavikula kiri.
Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang
berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat
saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler
paru menurun dengan cepat.

Coarctation of Aorta
asimptomatik walaupun derajat obstruksinya
sedang atau berat.
Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala
atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau
nyeri saat melakukan aktivitas.
Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak
teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri
femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis

Coarctation of Aorta

Pulmonary Stenosis
Status gisi umumnya baik dengan pertambahan
berat badan yang memuaskan.
Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya
asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan
neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat
takipnoe dan sianosis.
Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu
normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup
pulmonal yang abnormal membuka. Bunyi jantung
dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang
halus akan ditemukan pada stenosis yang berat.

Pulmonary Stenosis

Truncus Arteriosus

Daftar Pustaka
1.Lilly L. Pathophysiology of Heart Disease. 4th edition.
Philadelphia. William & Wilkins. 2007.
2.Garna H, Nataprawira HMD. Pedoman Diagnosis dan Terapi.
Edisi ke-3. Bandung. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUP/RS Hasan
Sadikin. 2005.
3.Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners.; R George
Troxler 4th Edition. St Louis; Mosby 2002.
4.Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of
Pediatrics.17th ed. Pennsylvania. Saunders. 2004.

ALHAMDULILLAH