Anda di halaman 1dari 21

Transport Tembaga

pada Penyakit WilsonMenkes


140210120010
140210120037
140210120055
140210120073

Tembaga

Bernomor atom 29

Memiliki nama dari bahasa latin, Cuprum, yaitu


tembaga

Konduktor panas dan listrik yang baik

Tingkat laju korosi yang cepat sekali

Biasanya lunak, halus dan berwarna merah jingga

Ion tembaga yang sering terbentuk dalam suatu


larutan dapat berfungsi sebagai anti bakteri, fungi,
dan bahan tambahan kayu

Nutrisi penting bagi sebagian besar bentuk kehidupan

Jika tembaga digunakan dalam konsentrasi


tinggi juga dapat bersifat racun, tapi jika
digunakan dalam konsentrasi kecil akan
berguna bagi kehidupan manusia dan
tanaman sebagai nutrien dalam sel. Contoh
letak dimana dapat menemukan tembaga
dalam tubuh seperti di hati, otak, usus,
jantung dan ginjal.

Peran Tembaga dalam Enzim


Oksidase sitokrom, berperan dalam
transfor elektron selama respirasi aerob,
Oksidase lisil, berperan sebagai katalis
pembentukan ikatan silang desmosine
dalam kolagen dan elastin untuk
memperkuat tulang dan jaringan ikat
Seruloplasmin, berperan pada
penyerapan dan transport Fe yang
dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin

Peran Tembaga dalam Enzim


Tirosinase, berperan dalam
memproduksi pigmen melanin
Dismutase superoksida, berperan dalam
perlindungan sel terhadap efek racun
dari pengaruh metabolit oksigen yang
penting dalam fungsi sel fagosit.

Metabolisme Tembaga
Unsur tembaga yang terdapat dalam makanan
melalui saluran pencernaan diserap dan diangkut
melalui darah.
Segera setelah masuk peredaran darah, unsur
tembaga akan berikatan dengan protein albumin.
Kemudian diantarkan dan dilepaskan kepada
jaringan-jaringan hati, ginjal, otak, dan plasenta
lalu berikatan dengan protein membentuk enzimenzim, terutama enzim seruloplasmin yang
mengandung 90 94% tembaga dari total
kandungan tembaga dalam tubuh.

Ekskresi utama unsur ini ialah melalui


empedu, sedikit bersama air seni dan dalam
jumlah yang relatif kecil.
Jika terjadi gangguan-gangguan pada rute
pembuangan empedu, unsur ini akan
diekskresi bersama air seni.

PenyakIT Wilson

Penyakit Wilson atau hepatolenticular


degenerasi adalah kelainan genetic
recessive autosomal di tembaga yang
terakumulasi dalam jaringan. Ini
menyatakan gejala neurologis atau
psikiatri dan penyakit hati.

Penyakit Wilson juga menganggu


metabolisme tembaga dalam tubuh
yang ditandai dengan akumulasi racun
tembaga di berbagai jaringan seperti
hati , ginjal , otak ,dan plasenta.

Penyebab adanya penyakit Wilson yaitu adanya


mutasi dalam gen ATP7B.
Mutasi yang terjadi pada gen ATP7B
menyebabkan tembaga terakumulasi dalam hati.
Gen ATP7B merupakan gen yang berisi informasi
dalam pembentukan protein yang disebut
copper-transporting ATPase 2.
Gen ATP7B memfasilitasi transfer Cu ke plasma
Cu yang bebas seruloplasmin.
90% Cu dalam darah terikat pada seruloplasmin.

Seruloplasmin yang tidak berikatan


dengan Cu adalah aposeruloplasmin
Kurangnya aktivitas seruloplasmin
berhubungan dengan transfer Fe
yang tidak sempurna ke jaringan
penting seperti otak dan ginjal

SYMPTOM PENYAKIT WILSON

Penyakit Menkes
Sindroma Menkes adalah suatu penyakit
keturunan yang menyebabkan kekurangan
tembaga dalam tubuh. Hal ini dapat
menyebabkan kegagalan sintesa enzim
yang memerlukan tembaga sebagai
kofaktor, seperti sitokrom-C oksidase, lysyl
oksidase-B-amidase dan masih banyak
lagi.
Dampak yang terlihat pada tubuh dari
penyakit ini adalah rambut menjadi
keriting.

CIRI PENYAKIT MENKES

Cara penyegahan
penyakit Menkes

Dengan mengkonsumsi asupan


makanan yang mengandung unsur
tembaga

Kesimpulan
Transport tembaga dalam tubuh terjadi melalui
sistem pencernaan dan diangkut oleh sistem
peredaran darah.
Penyakit Wilson merupakan kelainan genetic
recessive autosomal di tembaga yang
terakumulasi dalam jaringan. Ini menyatakan
gejala neurologis atau psikiatri dan penyakit hati
Efek jika seseorang mengalami penyakit Wilson
yaitu tubuh akan menyimpan banyak tembaga
dan disimpan sebagai deposit. Akibatnya deposit
tembaga tersebut akan merusak jaringan dan
menganggu fungsi organ tubuh seperti hati
,otak , dan ginjal.