Pengertian Pemfigus Vulgaris
Pengertian Pemfigus Vulgaris
Pemfigus ialah kumpulan penyakit berbula kronik (lepuh) dengan berbagai ukuran (mis: 1-10
cm) pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (mis; mulut,vagina), berdinding
kendur, terletak intra epidermal, dan dapat mengakibatkan fatal.
Pemfigus Vulgaris merupakan salah satu dari empat jenis pemfigus yang termasuk jenis
kelainan dermatitis vesikobulosa kronik yang ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula.
Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi dua :
1). Disuperbasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans.
2). Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya pemfigus eritematosus.
B. EPIDEMIOLOGI
Pemfigus vulgaris (P.V) merupakan bentuk yang paling sering dijumpai (80 % semua
kasus).penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras.
frekuensinya pada kedua jenis kelamin dama. umumnya mengenai umur pertengahan (decade
ke-4 dan ke-5), tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk juga anak.
C. ETIOLOGI
Etiologi yang pasti semua penyakit pemfigus masih belum diketahui. Akhir-akhir ini Dpenisilamin telah disebutkan sebagai faktor etiologi yang dapat menginduksikan pemfigus
pada penderita yang mendapatkan obat ini. Penemuan auto-antibody didalam serum penderita
pemfigus telah membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan autoimunitas.
Juga dapat ditemukan bersama-sama dengan penyakit autoimun lainnya, misalnya lupus
eritematosus sistemik, pemfigoid bulosa, miastenia gravis, timoma, dan anemia pernisiosa.
penderita pemfigus vulgaris memperlihatkan peningkatan insidens fenotif H.L.A. A 10 dan
H.L.A. Bw 13.
D. PATOGENESIS
Semua bentuk Pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yaitu :
1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akan tolisis)
2. adanya antibody igG terhadap antibody determinan yang ada pada permukaan keratonosit
yang sedang berdiferensiasi.
Mekanisme sebenarnya pembentukan autoantibody ini masih belum jelas, penyelidikan
mutakhir telah memberikan petunjuk adanya hubungan sebab akibat antara antibody
Pemfigus dan proses akantosisi, pada kultur sel efidermis manusia.
E. GEJALA KLINIS
Keadaan umum penderita biasanya buruk. penyakit dapat mulai sebagai lesi dikulit kepala
yang berambut atau rongga mulut kira-kira pada 60 % kasusu, berupa erosi yang disertai
pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosa sebagai pioderma pada kulit kepala
yang berambut atau dermatitia dengan infeksi skunder. lesi di tempat tersebut bisa berbulanbulan sebelum timbul bula generalisata.
Semua penyakit tesebut memberi gejala yang khas, yaitu ;
1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah
pecah.
2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda nikolsky positif)
3. Akantolisis selalu positif.
4. Adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan
dalam serum, maupun terikat diefidermis
Semua selaput lendir dengan epitel skuama dapat diserang, yakni selaput lender konjungtiva,
hidung, farings, larings, esofaring
F. KOMPLIKASI
Komplikasi yang paling sering pada Pemfigus Vulgaris terjadi ketika proses penyakit tersebut
menyebar luas. Sebelum ditemukannya kostikosteroid dan terapi imunosupresif. Pasien
sangat rentan terhadap infeksi bakteri sekunder. Bakteri kulit relative mudah mencapai bula
karma bula mengalami perembesen cairan, pecah, dan meningggalkan daerah yang terkelupas
terbuka terhadap lingkungan.
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit terjadi akibat kehilangan cairan serta protein
ketika bula mengenai rupture. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses penyakitnya
mencakup daerah kulit tubuh dan membran mukosa yang luas.
G. EVALUASI DIAGNOSTIK
Spesimen dari bula dari kulit sekitarnya akan memperlihatkan akantolisis (pemisahan sel-sel
epidermis satu dengan yang lainnya karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel).
Antibodi yang beredar (antibody pemfigus) dapat dideteksi lewat imunosupresan terhadap
serum pasien.
H. PENATALAKSANAAN
Tujuan terapi adalah mengendalikan secepat mungkin, mencegah hilangnya serum serta
terjadinya infeksi sekunder, dan meningkatkan pembentukan epitel kulit (pembaruan jaringan
epitel).
Kortikosteroid diberikan dalam dosis tinggi untuk mengendalikan penyakit dan menjaga agar
kulit bebas dari bula. Kadar dosis yang tinggi dipertahankan sampai kesembuhan terlihat
jelas. Pada sebagian kasus terapi ini, harus dipoertahankan seumur hidup penderitanya.
Kortikosteroid diberikan bersama makanan taua segera setekah makan, dan dapat disertai
dengan pemberian antacid sebagai pemberian profilaksis untuk mencegah komplikasi
lambung. Yang penting pada penatalaksanaan tyerapetik adalah evaluasi berat badan, tekanan
darah, kadar glukosa darah, dan keseimbvangan cairan setiap hari.
Preparat Immunosupresif (azatriopi, siklofosfomid) dapat diresepkan dokter untuk
mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran kortikosteroid. Plasma feresis (pertukaran
plasma) secara temporer akan menurunkan kdar anti bodi serum.
I. PENGKAJIAN
1. Biodata
a. Data demografi
1) Usia , penting karena perubahan system integument berkaitan dengan perubahan usia
(aging proses)
2) Suku bangsa, penting beberapa variasi penampilan kulit dimanifestasikan sesuai dengan
suku dan bangsa dan bisa abnormal untuk suku dan bangsa yang lain dan normal bagi suku
bangsa itu sendiri.
3) Pekerjaan, hobi dapat memberikan informasi tentang paparan sinar matahari atau zat
kimia, iritasi, zat / substansi yang abrasive, dan lingkunan yang menjadi masalah bagi kulit.
b. Identitas Penanggung jawab
2. Riwayat kesehatan :
a. keluhan utama : keluhan yang paling dirasakan oleh klien
1) Gatal
2). Adakah lesi
3). Nyeri
i. Kuku
Area yang dikaji pada kuku adalah: warna, contour, konsistensi, kelekatan, palpasi untuk
mengetahui CRT (Capillary Refilling Time) pada daerah kuku, normalnya kembali < 3 detik.
Kaji ketebalan kuku, karena ketebalan kuku dapat dipengaruhi oleh trauma, inspeksi dan
nutrisi.
4. Pola aktivitas sehari-hari
1). Kaji tentang kebiasaan makan klien sebelum sakit, mengenai jenis makanan yang sering
dimakan,dan minuman yang sering diminum.
2). Tanyakan apakah ada makanan yang menimbulkan alergi.
3). Kaji apakah klien pernah melakukan diet ketat
4). Tanyakan pada klien tentang kebiasaan mandi, penggunaan air dan jenis sabun yang biasa
digunakan
5). Kaji kebiasaan klien apakah suka olahraga. jika ya, tanyakan jenis olahraganya
6). Berapa kali klien keramas dalam seminggu
7). Apakah klien suka rutin menggunting kuku
8). Berapa kali klien ganti baju
5. Riwayat Psikososial
1). Apa pekerjaan klien?
2). Bagaimana kegiatan rekreasinya?
3). Dimana klien tinggal, bagaimana lingkungan rumahnya?
4). Kaji tentang gaya hidup, suka merokok atau minum alcohol?
6. Data Penunjang
Dermatologi merupakan keahlian yang orientasinya visual, disamping mendapatkan pasien,
pemeriksa juga dapat melakukan pemeriksaan terhadap lesi primer dan sekunder, dan
konfigurasi dan kontribusi lesi. prosedur diagnostic tertentu dapat pula digunakan untuk
mengenali kelainan kulit, prosedur yang biasanya digunakan yaitu :
1) Biopsy
a). Punch Biopsy
Prosedur sederhana untuk mendapatkan jaringan guna pemeriksaan histopatologis. dipilah
lesi yang dewasa tumbuh sempurna, pilih lesi paling awal, dan atap usahakan utuh.
b). Shave Biopsy
Mengambil bagian kulit yang menonjol atau meninggi bermanfaat untuk biopsy berbagai
tumor epidermis.
c). Biopsy eksisi cirurgis
Untuk mendapatkan jaringan yang meliputi tebalnya kulit misalnya eritema , nodusum.
2) Kuret
Cara sederhana untuk pengambilan lesi kulit yang benigna seperti kutil.
3) Usapan sitologi
Bermanfaat dalam diagnosa penyakit bulosa, erupsi virus yang solid maupun yang vesikuler.
4) Kerokan dan biakan jamur
Konfirmasi segera terhadap adanya infeksi jamur dengan penemuan organisme secara
mikroskopis pada lesi berskuama, dari kulit kepala, sudut mulut, aksila, pantat, dan lain-lain.
5) Pemeriksaan dengan sinar wood
Untuk menemukan infeksi jamur :
a). Mengontrol dan menemukan jamur kulit kepala
mikrosporum audovini dan mikrosporum canis akan berfluorsensi hijau kebiruan cerah.