Colangiocarcinoma

TUMORES DE LA VA
BILIAR
Postgrado Ciruga General
Introduccin
Cncer Canalicular. Musser, 1889.
Estenosis malignas.
Colangiocarcinoma. Adenocarcinoma > 95%.
Alrededor del 2/3 de los colangiocarcinomas se localizan
en un sitio perihiliar.
Introduccin
Cncer Canalicular. Musser, 1889.
Estenosis malignas.
Colangiocarcinoma. Adenocarcinoma > 95%.
Alrededor del 2/3 de los colangiocarcinomas se localizan
en un sitio perihiliar.
Clasificacin
Ubicacin
Intrahepticos
Perihepticos
Distales
Cnceres primarios de la va biliar

extraheptica
Ubicacin
Lmites
Tercio Superior
Desde la confluencia hasta el heptico

comn.
Tercio Medio
Desde el cstico hasta el borde

superior del duodeno.
Tercio Inferior
Desde el borde superior del duodeno

hasta la papila de vater.
Colangiocarcinoma. Aspectos
microscpicos
Adenocarcinomas bien diferenciados secretores de
musina.
Acinos y trabculas.
Inmunohistoqumica:
(+) antgeno carcinoembrionario 50%, 80% queratina epidermica.
(-) alfa fetoproteina.
Colangiocarcinoma. Aspectos
macroscpicos
Ubicacin
Caractersticas
Tercio Superior
Esclerosantes anulares.
Tercio Medio
Esclerosantes nodulares
Tercio Inferior
Obstructivos papilares.
Colangiocarcinoma. Incidencia
Series de necropsias: 0,01% al 0,2%, hasta el 0,3%.
Estas neoplasias son ms frecuentes entre los 50 y 70
aos.
La incidencia total EEUU es de casi 1/100000
personas/ao. Con 3000 nuevos casos diagnosticados

cada ao
Relacin varones mujeres 1,3:1.
Colangiocarcinoma. Etiologa
Etiologa desconocida.
Lahey Clinic:
50% colecistectomizados.
25% otra ciruga biliar.
Argentina. Mariano Gimenez, Andrea Andreacchio:
41% Tumor de Klatskin, aislados bacterianos (+) (p< 0,05%).
17% cultivos positivos con obstruccin tumoral de otra etiologa.
Otros autores: 67% patologa litisica vesicular asociada.
Infeccin crnica, factor de riesgo1.
1. MAISONNEUVE P, BULAJIC M, SCHNEIDER-BRACHERT W y colab.: Helicobacter pylori and the Risk of Benign
and Malig- nant Biliary Tract Disease. Cancer 2002; 95: 1946-53.
Lahey Clinic:
Lahey Clinic:
Caygill1.
Test por PCR para helicobacter pylori.
71% colangiocarcinoma.
75% hepatocarcinoma.
Maisonneuve y Bulajic: 10 veces > patologa biliar.
1. CAYGILL CP: Bacterial infection and human cancer association or causation? Commun Dis Rep.
1992; 3: 7-9
Caygill1.
1992; 3: 7-9
Caygill1.
1992; 3: 7-9
Colangiocarcinoma. Manifestaciones
clnicas
Sobre vida corta.
Ictericia indolora. Prurito, dolor leve en el cuadrante superior
derecho, anorexia fatiga, y prdida de peso.
Es importante recordar que:

Todo paciente con dilatacin ecogrfica de la va biliar, con o sin
ictericia presenta aumento de la fosfatasa alcalina, aumento de la
gamma glutamil transpeptidasa y aumento de la 5 nucleotidasa.
La dilatacin de la va biliar puede objetivarse en los estudios por
imgenes luego del 5to da de obstruccin
Los pacientes colecistectomizados pueden tener dilatacin de los
conductos biliares sin que esto, como nico dato aislado, tenga valor
patolgico.
Puede observarse obstruccin de la va biliar extrahepatica sin
dilatacin ecogrfica hasta en un 15% de los pacientes.
Pruebas hepticas
La obstruccin biliar se demuestra con la elevacin de la
BT, FA y GGT.
Khan SA et al. 2008
No existe un marcador tumoral especfico para el
colangiocarcinoma. La sensibilidad y especificidad de los

marcadores tumorales (CA 19-9, antgeno
carcinoembrionario (CEA) y CA-125 es baja, pero pueden
ser tiles al conjugar con otros estudios diagnsticos en
caso de existir duda.
Gua de Prctica Clnica. Diagnstico y Tratamiento de
Cncer de las Vas Biliares. Mexico 2010.
2b
Khan SA et al. 2008
Pruebas hepticas
No hay evidencia que la medicin de marcadores
tumorales sea til para monitorear la progresin del

tumor.
2b
Khan SA et al. 2002
El CA 19-9 presenta valores de acuerdo a los niveles
cuantitativos observados :
100 U/ml tiene una sensibilidad de 75% al 79% y especificidad de
80% al 90%.
130 U/ml tiene una sensibilidad de 79% y especificidad de 98%.
2b
Khan SA et al. 2002

AASLD Practice Guideline 2010
Van Beers BE 2008
Pruebas hepticas
La elevacin de este marcador puede ocurrir en ictericia
obstructiva sin malignidad, valores persistentemente

elevados despus de la descompresin biliar sugiere
malignidad.
2b
Khan SA et al. 2002
Los marcadores ACE y CA 125 se encuentran elevados
en 30% y 40-50% respectivamente en los pacientes con

colangiocarcinoma.
2b
Reynoso R et al. 2002
Colangiocarcinoma. Imagen
Ultrasonido abdominal.
Ecoendoscopa.
Tomografa computarizada.
Colangioresonancia nuclear magntica.
Colangiografa retrgrada endoscpica.
Colangiografa percutnea transheptica.
Ultrasonografa abdominal
Primer estudio, define ms del 90% de la patologa
obstructiva.
Provee informacin relacionada con la naturaleza y la
etiologa de la obstruccin biliar.

La sensibilidad y especificidad del ultrasonido depende de
la localizacin del tumor, la calidad del equipo y de la

experiencia del investigador.
III
Weber A et al. 2008
obstructiva.

La sensibilidad del ultrasonido en la deteccin de masas
ductales o engrosamiento mural de los

colangiocarcinoma hiliar y extraheptico es arriba de
87%. La especificidad no est demostrada.
III
Van Beers et al. 2008
obstructiva.

Cuando los conductos de la va biliar (intraheptica) estn
dilatados y hay sospecha de obstruccin del US es el

estudio de primera lnea.
Khan SA et al. 2002
obstructiva.

El US no se considera un estudio til para definir la
extensin del tumor cuando son tumores perihiliares

pequeos, periampulares y extrahepticos.
Khan SA et al. 2002
obstructiva.

El ultrasonido doppler tiene sensibilidad del 87% para
identificar masas perihiliares, as como para determinar el

compromiso de las vas biliares y de la vena porta.
Reynoso R et al. 2002
obstructiva.

El ultrasonido doppler da informacin acerca de la
permeabilidad de los vasos hepticos y portal.
III
Weber A et al. 2008
obstructiva.

El ultrasonido doppler es til para diagnosticar invasin a
la arteria heptica o vena porta.
Weber et al. 2008
Ecoendoscopa
Transendoscpica: evalua coldoco distal y evaluar en
caso de tumores su invasin.
El ultrasonido endoscpico con aspiracin con aguja fina
tiene una sensibilidad y especificidad en el diagnstico de

la estenosis de 25-91% y 89-100% respectivamente.
III
Van Beers BE, 2008
La biopsia por aspiracin de aguja fina por ultrasonido
endoscpico ofrece una sensibilidad variable en el

diagnstico de CC.
Van Beers BE. 2008
Tomografa computarizada
Evala la obstruccin y lesiones hasta de 5 mm, no
operador dependiente y es eficaz en la obesidad y en

presencia de gs intestinal.
TC muestra con claridad los tumores intrahepticos,
colangiocarcinomas perihiliares, dilatacin de la va biliar

intraheptica, con vescula biliar y va biliar extraheptica
normal o colapsadas. Los tumores dstales muestran
dilatacin de la va biliar tanto intra como extraheptica.
III
Reinoso R et al, 2002
Tomografa computarizada
El valor predictivo negativo y positivo de la tomografa
computarizada de alta resolucin para determinar la

resecabilidad es de 92% y 85% respectivamente
III
Weber A et al, 2008
La tomografa helicoidal alcanza una sensibilidad para la
deteccin de engrosamiento ductal o presencia de una

masa cercana al 100%.
III
Reinoso R et al, 2002
Colangioresonancia nuclear
magntica
Wallner ,1991. Resonar en la fase tarda del T2.
Relajacin del T2: seal de alta intensidad de los liquidas
estticos o con bajo flujo como el biliar.
magntica
magntica
magntica
Limitaciones:
La bilis no tiene la exclusividad de resonar con estas
caractersticas.
Presencia de sangre, protenas, aire o detritus podrn simular
estenosis o confundir con diagnstico de litiasis.
Otra limitacin de la CM comparada con los mtodos invasivos es
la imposibilidad de realizar en el mismo acto el tratamiento de la
patologa en estudio.
magntica
La resonancia magntica con gadolinium y la
colangioresonancia es el mtodo ptimo para sospecha

de colangiocarcinoma. Proporciona informacin de la
anatoma heptica y biliar, extensin local del tumor,
extensin del involucro ductal, el grado de invasin
vascular, la presencia de ndulos linftico crecidos, las
metstasis heptica y la invasin a rganos adyacentes.
III
Vanderveen K et al, 2004
Colangiografa retrograda
endoscpica
Procedimiento endoscpico y radiolgico combinado que
permite la inspeccin del duodeno y de la regin

periampular as como la intubacin directa y la
visualizacin radiolgica de los conductos biliar y
pancretico.
Las complicaciones de la CRE incluyen pancreatitis,
colangitis y hemorragia. La mortalidad ronda el 0,2%.
Consideraciones
La sensibilidad para el diagnstico de malignidad para la
colangioresonancia (90%), TAC (90%), EUS (80%) Y

CPRE (90%) con una especificidad de 65%, 55%, 80% y
70% respectivamente.
III
Van Beers BE, 2004
La tomografa por emisin de positrones (PET) ha E
resultado til en la deteccin de colangiocarcinomas

menores a 1 cm en los pacientes con colangitis
esclerosante.
III
Reynoso T et al,, 2004
Consideraciones
La sensibilidad y especificidad del PET se incrementa
cuando se agrega el TAC en 93% y 80% para el

colangiocarcinoma intraheptico y 55% y 33% para el
extraheptico.
Malhi et al,. 2008
El Ca 19-9 combinado con el US, TC o RMI mejora la
sensibilidad a 91%, 100% y 96%, especificidad de 62%,

38% y 37% con un valor predictivo positivo de 23, 22 y
24% y un valor predictivo negativo 98%,100% y 98%
respectivamente, si el mtodo es positivo.
III
Charatcharoenwitthaya P
et al, 2004
Nuevos mtodos de estudio

La sensibilidad del cepillado biliar en el diagnstico de
estenosis biliar maligna es de 30-60% en muchas series

publicadas.
DIA - FISH.
El Fish tiene una sensibilidad de 35% y una especificidad
de 91% en el diagnstico de Colangiocarcinoma.
Tumores de la va biliar proximal

(perihiliares). Tumor de Klatskin
Altemeier, 1957.
Klatskin, 1965.
La sobrevida media del tumor de Klatskin no tratado es
de 3 meses luego de la presentacin clnica.
Tumores de la va biliar proximal

(perihiliares). Tumor de Klatskin
Altemeier, 1957.
Klatskin, 1965.
La sobrevida media del tumor de Klatskin no tratado es
de 3 meses luego de la presentacin clnica.
Tratamiento
Bismuth - Corlette
Tcnica Quirurgica
Reseccin de la va biliar extraheptica, colecistectoma

+- reseccin del lbulo caudado, linfadenectoma
regional, hepaticoyeyunostoma en Y de Roux.
II
Reseccin de la va biliar extraheptica, colecistectoma,

reseccin del lbulo caudado, linfadenectoma regional,
hepaticoyeyunostoma en Y de Roux.
IIIa

lobectoma derecha, linfadenectoma regional,
IIIb

lobectoma izquierda, linfadenectoma regional,
IV

lobectoma heptica ampliada, linfadenectoma regional,
Comentarios
Los factores predictores de sobrevida a 5 aos son
margen negativo, estado ganglionar y diferenciacin

tumoral. Allen PJ 2008.
CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD
Factores relacionados al paciente: cirrosis heptica.
Factores relacionados a la localizacin del tumor: Extensin
bilateral a ramas intrahepticas, invasin u oclusin a la vena porta

proximal a la bifurcacin, atrofia de un lbulo heptico con invasin
controlateral de la vena porta, atrofia de un lbulo heptico con
extensin tumoral bilateral a las ramas hepticas, extensin uni
bilateral de las ramas intrahepticas con invasin controlateral de la
vena porta.
Enfermedad metastsica: Evidencia histolgica de metstasis
ganglionar (N2), pulmonar, heptica o peritoneal.
Comentarios


vena porta.
Comentarios


vena porta.
Comentarios
La ciruga de eleccin es la reseccin biliar con margen
distal libre + trisegmentectoma derecha. Witzigmann H et

al, 2008.
La hepatectoma mayor con diseccin nodal sistmica.
Tajiri T. 2008.
La sobrevida media de los pacientes con CC hiliar no
resecable es de aproximadamente 3 meses sin

intervencin y de 4 10 meses con drenaje biliar.
Witzigmann H et al, 2008.
Comentarios
La ciruga de eleccin es la reseccin biliar con margen
distal libre + trisegmentectoma derecha. Witzigmann H et

al, 2008.
La hepatectoma mayor con diseccin nodal sistmica.
Tajiri T. 2008.
La sobrevida media de los pacientes con CC hiliar no
resecable es de aproximadamente 3 meses sin

intervencin y de 4 10 meses con drenaje biliar.
Witzigmann H et al, 2008.
Comentarios
La adicin de la hepatectoma disminuye el riesgo de
recurrencia despus del 1 ao de la ciruga en pacientes

con colangiocarcinoma hiliar (11vs 23% p < 0.01). Shi Z et
al, 2009.
La recidiva en el Colangiosarcoma hiliar se ha reportado
hasta un 53%, siendo el tiempo de recidiva posterior a

ciruga en promedio de 21 meses. Robles, 2004.
Comentarios
La quimioterapia, no se ha establecido una quimioterapia
estndar por los pocos ensayos clnicos. Blechacz B, 2008 y

Furuse J et al, 2008.
Las 2 drogas ms utilizadas en quimioterapia son el 5FU y
gemcitabine. Blechacz B, 2008.
5-fluoracilo, oxaliplatino y gemcitabine solos o en combinacin
con el objetivo de incrementar la sobrevida. Verslype C et al

2008.
La sobrevida a 5 aos en pacientes con sin terapia E basada
en gemcitabine es de 57% y 23% respectivamente (P=0.026).

Murakami Y et al, 2009.
Comentarios


2008.

Comentarios


2008.

CIELO,BURGOS, 2008
El
tratamiento de eleccin del colangiocarcinoma

perifrico o intraheptico es la reseccin heptica.
Con esta terapia, autores espaoles logran 79% de
supervivencia a 5 aos en los casos sin compromiso
ganglionar y con 1 cm de margen de seccin libre de
cncer.
La mortalidad operatoria de las diferentes series de
ciruga resectiva es de alrededor de 10%, Sin embargo,
tres autores japoneses muestran series sin mortalidad
operatoria pero con morbilidad elevada de 48%, 43% y
50%, respectivamente. En las tres series realizan drenaje
biliar preoperatorio y embolizacin portal.
CIELO, CASTAO, 2011

DIAGNSTICO: Se ha propuesto el uso combinado del
antgeno carcinoembrionario y el CA 19-9 con valores

mayores de 5,2 ng/ml y 180 U/ml tiene una sensibilidad y
especificidad del 100% y 78%.
INDICACIN QUIRRGICA: El CC distal tiene la mayor
opcin de reseccin (90%), mientras el hiliar la menor

(56%)
Society of Medical Oncology

(ESMO) sugiere 2011:
Para el manejo postoperatorio tras una ciruga no curativa
en CC intra o extraheptico recomiendan cuidados

paliativos y quimio y/o radioterapia.
Para CCs irresecables recomiendan terapia fotodinmica,
con quimiorradioterapia paliativa.
Society of Medical Oncology

(ESMO) sugiere 2011:
TRANSPLANTE HEPATICO no debe ser considerado
como la terapia estndar para el CC localizado. Debera

considerarse nicamente en casos seleccionados con
lesiones hiliares irresecables que han completado una
estadificacin rigurosa con terapia neoadyuvante.

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TUMORES DE LA VA

Postgrado Ciruga General

Cnceres primarios de la va biliar

Desde la confluencia hasta el heptico

Desde el cstico hasta el borde

Desde el borde superior del duodeno

personas/ao. Con 3000 nuevos casos diagnosticados

derecho, anorexia fatiga, y prdida de peso.

Es importante recordar que:

Khan SA et al. 2008

No existe un marcador tumoral especfico para el

colangiocarcinoma. La sensibilidad y especificidad de los

Khan SA et al. 2008

tumorales sea til para monitorear la progresin del

Khan SA et al. 2002

El CA 19-9 presenta valores de acuerdo a los niveles

Khan SA et al. 2002

obstructiva sin malignidad, valores persistentemente

Khan SA et al. 2002

Los marcadores ACE y CA 125 se encuentran elevados

en 30% y 40-50% respectivamente en los pacientes con

Reynoso R et al. 2002

etiologa de la obstruccin biliar.

la localizacin del tumor, la calidad del equipo y de la

Weber A et al. 2008

etiologa de la obstruccin biliar.

ductales o engrosamiento mural de los

Van Beers et al. 2008

etiologa de la obstruccin biliar.

dilatados y hay sospecha de obstruccin del US es el

Khan SA et al. 2002

etiologa de la obstruccin biliar.

extensin del tumor cuando son tumores perihiliares

Khan SA et al. 2002

etiologa de la obstruccin biliar.

identificar masas perihiliares, as como para determinar el

Reynoso R et al. 2002

etiologa de la obstruccin biliar.

permeabilidad de los vasos hepticos y portal.

Weber A et al. 2008

etiologa de la obstruccin biliar.

la arteria heptica o vena porta.

Weber et al. 2008

caso de tumores su invasin.

El ultrasonido endoscpico con aspiracin con aguja fina

tiene una sensibilidad y especificidad en el diagnstico de

Van Beers BE, 2008

La biopsia por aspiracin de aguja fina por ultrasonido

endoscpico ofrece una sensibilidad variable en el

Van Beers BE. 2008

operador dependiente y es eficaz en la obesidad y en

colangiocarcinomas perihiliares, dilatacin de la va biliar

Reinoso R et al, 2002

computarizada de alta resolucin para determinar la

Weber A et al, 2008

La tomografa helicoidal alcanza una sensibilidad para la

deteccin de engrosamiento ductal o presencia de una

Reinoso R et al, 2002

Wallner ,1991. Resonar en la fase tarda del T2.

Relajacin del T2: seal de alta intensidad de los liquidas

estticos o con bajo flujo como el biliar.

Wallner ,1991. Resonar en la fase tarda del T2.

Relajacin del T2: seal de alta intensidad de los liquidas

estticos o con bajo flujo como el biliar.