Anda di halaman 1dari 4

PATOFISIOLOGI SINDROMA NEFROTIK

Abnormalitas yang menjadi dasar pada sindroma nefrotik adalah meningkatnya


permeabilitas dari dinding kapiler glomerulus yang mengakibatkan terjadinya proteinuria
masif dan hipoalbuminemia. Penyebab dari peningkatan permeabilitas belum diketahui secara
pasti. Pada minimal change disease, sangat mungkin terjadi disfungsi pada sel T yang
mengakibatkan terjadinya gangguan pada sitokin-sitokin, sehingga diding kapiler glomerulus
akan kehilangan muatan negatif yang akanberujung pada perubahan permeabilitas dari
dinding kapiler.1
Pada focal segmental glomerulosclerosis, faktor plasma, yang mungkin dihasilkan oleh
limfosit, bertanggung jawab atas peningkatan permebilitas dinding kapiler.1
Meskipun mekanisme terjadinya edema pada sindroma nefrotik belum dipahami
seluruhnya, namun sepertinya pada sebagian besar kasus, kehilangan protein melalui urin
mengakibatkan terjadinya hipoalbuminemia. Sehingga akan terjadi penurunan tekanan
onkotik plasma dan transudasi cairan dari intravaskular ke ruang intersisiel. Penuruan volume
intravaskular menurunkan tekanan perfusi ginjal, sehingga sistem renin-angiostensinaldosteron teraktivasi yang mana akan menstimulasi reabsopsi natrium di tubulus. Penurunan
volume intravaskular juga kan menstimulasi pegeluaran dari hormon antidiuretik, yang mana
akan meningkatkan reabsorpsi air di tubulus kolektivus. Penurunan tekanan osmotik plasma
akan bermanifestasi klinis sebagai edema.1,2
Pada tahap nefrotik, level serum lipid (kolesterol,trigliserida) akan mengalami
peningkatan disebebkan oleh dua hal. Keadaan hipoalbuminemia akan menstimulasi sintesis
protein oleh hepar, termasuk didalamnya adalah lipoprotein. Menunrunnya katabolisme lipid
sebagai akibat dari penurunan level enzim lipoprotein lipase yang berhubungan dengan
peningkatan ekskresi enzim melalui urin.1,2
Sindroma nefrotik juga dapat terjadi sebagai akibat sekunder dari segala bentuk
penyakit glomerulus. Membranous nephropathy, membranoproliferative glomerulonefrtis,
postinfectious glomerulonefritis, lupus nephritis, dan Henoch-Schnlein purpura nephritis
dapat berujung pada keadaan nefrotik.1-3

PATOLOGI PADA SINDROMA NEFROTIK IDIOPATIK

Sekitar 90% sindroma nefrotik pada anak merupakan idipatik. Sindroma nefrotik
idiopatik memiliki tiga tipe perubahan histologis: minimal change disease, mesangial
proliferation, dan focal segmental glomerulosclerosis. Beberapa ahli berpendapat bahwa
ketiga perubahan histologis tersebut mencerminkan tiga penyakit yang berbeda dengan
manifestasi klinis yang serupa, sedangkan lainnya berpendapat bahwa ketiga perubahan
histologis tersebut merupakan suatu variasi histologis yang dapat ditemukan pada satu
penyakit.3
Pada minimal change disease (85% dari total kasus), glomerulus tampak normal atau
menunjukkan adanya sedikit peningkatan sel mesangial dan juga matriks. Melalui mikroskop
imunofloresensi tidak dapat ditemukan adanya perubahan, dan melalui mikroskop elektron
tampak hilangnya pedikel dari sel epitel.4
Mesangial proliferation (5% dari total kasus) ditandai dnegan adanya peningkatan sel
mesangila dan matriks yang tersebar merata dengan menggunakan mikroskop cahaya. Pada
penggunaan mikroskop imunofloresensi dapat terlihat adanya jejak IgM dan/ IgA mesangial
sampai +1 dengan pewarnaan. Sedangkan pada penggunaan mikroskop elektron
menunjukkan adanya peningkatan jumlah sel mesangial dan matriks sebanding dnegan
hilangnya pedikel sel epitel glomerulus. Sekitar 50% pasien dengan lesi histologi ini
berespon dengan terapi kortikosteroid.4,5
Pada focal segmental glomerulosclerosis (10% dari total kasus), glomerulus
menunjukkan adanya proliferasi dari sel mesangial an terbentuknya scar secara segmental
dnegan penggunaan mikroskop cahaya. Pada penggunaan mikroskop imunofloresensi
menunjukkan adanya pewarnaan IgM dan C3 pada area yang terbentuk sklerosis segmental.
Sedangkan mikroskop elektron menunjukkan adanya scar segmental pada glomerulus yang
mengakibatkan tersumbatnya lumen kapiler glomerulus. Sekitar 20% pasien dengan focal
segmental glomerulosclerosis menunjukkan respon positif pada pemberian prednisone.
Penyakit ini seringkali progresif, dan pada banyak kasus akhirnya akan mengenai seluruh
bagian dari glomerulus dan berujung pada end-stage renal failure.5

DAFTAR PUSTAKA

1. Nephrotic Syndrome in Children: Prediction of histopathology from clinical and


laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the international Study of
Kidney Disease in Children. Kidney Int 1978; 13: 159.
2. Van de Walle JGJ, Donckerwolcke RA: Pathogenesis of edema fromation in the
nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2001; 16: 283.
3. Davis ID, Avner ED. Conditions Particularly Associated with Hematuria. Behrman RE,
Kliegman RM, Jenson HB, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 17 th ed. Philadelphia
Pennsylvania 19106; Saunders; 2004: p. 1735-57.
4. Eddy AA, Schanaper HW: The Nephrotic Syndrome: From the simple to the complex.
Semin Nephrol 1998; 18: 304.
5. Orth S, Ritz E: The Nephrotic Syndrome. N Eng J Med 1998; 338: 1202.