Anda di halaman 1dari 6

1.

EMBRIOLOGI
1.1 Rangka
Sistem rangka berkembang dari mesoderm (lapisan somatic) paraksial dan lempeng lateral serta dari
krista neuralis. Mesoderm paraksial membentuk sederetan balok balok jaringan bersegmen pada masing
masing sisi tuba neuralis, yang dikenal sebagai somitomer di daerah kepala dan somit di daerah oksipital ke
kaudal.
Somit berdiferensiasi menjadi satu bagian ventromedial (sklerotom) dan satu bagian dorsolateral
(dermomiotom). Akhir minggu ke-4 sel sklerotom jadi polimorf dan bentuk jaringan yang terjalin
longgar yang dikenal sebagai mesenkim atau jaringan penyambung mudigah. Mesenkim dapat berpindah
dan berdiferensiasi ke segala arah. Sel mesenkim dapat menjadi fibroblast, kondroblas, atau osteoblas (sel
pembentuk tulang).
Kemampuan mesenkim untuk membentuk tulang tidak terbatas pada sklerotom saja, tetapi juga
terjadi di lapisan mesoderm somatic dinding tubuh, ikut dengan sel sel mesoderm untuk membentuk
gelang panggul dan gelang bahu serta tulang panjang dari ekstremitas. Sel sel Krista neuralis di daerah
kepala berdiferensiasi menjadi mesenkim dan turut serta pada pembentukan tulang tulang muka dan
tengkorak. Somit dan somiromer oksipital juga ikut serta membentuk kubah tengkorak dan dasar tengkorak.
Pada beberapa tulang, seperti tulang pipih tengkorak, mesenkim langsung berdiferensiasi menjadi tulang,
suatu proses yang dikenal sebagai penulangan membranosa. Tetapi, pada kebanyakan tulang, sel mesenkim
pertama tama membentuk model tulang rawan hialin, yang kemudian mengalami penulangan melalui
penulangan endokondral.

Anggota Badan

Tunas anggota badan mulai nampak sebagai kantung kantung keluar pada perkembangan akhir
minggu keempat. Pada mulanya, tunas tunas ini terdiri atas suatu inti mesenkim, yang berasal dari lapisan
somatic mesoderm lempeng lateral yang akan membentuk tulang tulang dan jaringan penyambung anggota
badan, dan dibungkus oleh selapis ectoderm kuboid. Mesenkim beri sinyal ectoderm ujung anggotra

badan untuk menebal dan membentuk rigi ektodermal apeks (REA). Selanjutnya, rigi ini memberikan
pengaruh induktif pada mesenkim di bawahnya. Jadi, mesenkim yang berada di dekat REA tetap sebagai
populasi yang tak berdiferensiasi, sel yang berproliferasi dengan cepat, sementara sel yang terletak jauh dari
pengaruh REA mulai berdiferensiasi menjadi kartilago dan otot. Dengan cara ini, perkembangan anggota
badan berjalan dengan arah proksimidistal.
Pada mudigah berusia 6 minggu, bagian ujung tunas anggota badan menjadi pipih dan
membentuk lempeng tangan dan lempeng kaki dan dipisahkan dari segmen proksimal oleh sebuah
penyempitan melingkar. Selanjutnya, penyempitan kedua membagi bagian proksimal tersebut menjdi dua
segmen, dan bagian-bagian utama anggota badan sudah mulai dapat dikenali.
Perkembangan tunas anggota badan
Akhir minggu 4

Minggu ke 6

Minggu ke 8

tunas anggota badan nampak sebagai kantung-kantun. Awalnya


tunas ini terdiri atas suatu inti mesenkim, yang berasal dari
lapisan mesoderm lempeng lateral kemudian akan membentuk
tulang-tulang penyambung anggota badan.
Mesenkim member sinyal pada ectoderm di ujung anggota
badan untuk menebal membentuk Rigi Ektodermal Apeks (REA).
Mesenkim yang dekat dengan REA tetap tidak berdiferensiasi
atau berproliferasi cepat sedangkan mesenkim yang jauh dari
REA berdiferensiasi jadi kartilago dan otot
Jadi perkembangan anggota badan berjalan kearah
proksimodistal
bagian ujung tunas anggota badan menjadi pipih membentuk
lempeng tangan dan lempeng kaki dan dipisahkan dari proximal
oleh sebuah penyempitan melingkar

bagian utama anggota badan mulai dapat dikenali


Perkembangan anggota badan atas dan bawah adalah sama
kecuali morfogenesis ekstremitas bawah 1-2 hari di belakang
ekstremitas atas
Pada kehamilan 7 minggu anggota badan melakukan rotasi
dengan arah yang berlawanan
Anggota badan atas: 90 ke lateral: otot ekstensor di lateral dan
posterior, ibu jari di lateral
Anggota badan bawah: 90 ke medial: otot ekstensor di
anterior, ibu jari di medial

Jari-jari tangan dan kaki terbentuk ketika kematian sel di REA memisahkan rigi ini menjadi lima
bagian. Pembentukan jari-jari selanjutnya tergantung pada kelanjutan pertumbuhan mereka di bawah
pengaruh kelima segmen rigi ekstoderm tersebut, kondensasi mesenkim unutk membentuk garis jari-jari
kartilago dan kematian jaringan yang ada di antara jari-jari tersebut.
Pembuatan pola jari-jari tergantung pada sekelompok sel yang yang terletak di dasar anggota
badan pada tepi posteriornya, yang dikenal sebagai zona aktivasi polarisasi (ZAP). Sel-sel ini menentukan
gradien morfogen yang tampaknya melibatkan asam retinoat (vitamin A) dan sederetan gen homeoboks
untuk menghasilkan urutan jari yang normal.

48 hari

51 hari

56 hari

kematian rigi ektodermal


apical membentuk rigi yang
terpisah untuk masingmasing jari

kematian sel di ruang antar


jari menghasilkan
pemisahan jari-jari

pemisahan jari sudah


sempurna; telapak jari akan
mencetak pola-pola untuk
jari

Perkembangan anggota badan atas dan bawwah adalah sama, kecuali bahwqa morfogenesis anggota
badan bawah kira kira 1 2 hari di belakang anggota badan atas. Juga, selama kehamilan minggu ke 7,
anggota badan melakukan rotasi dentgan arah yang berlawanan. Anggota badan atas memutar 90 0 ke lateral,
sehingga otot otot ekstensor terletak di permukaan lateral dan posterior dan ibvu jari terletak di sebelah
lateral, sedangkan anggota gerak bawah berputar sekitar 900 ke medial, sehingga otot otot ekstensor
terletak di permukaan anterior dan ibu jari kaki terletak di sebelah medial.

Sementara bentuk luar mulai berwujud, mesenkim di dalam tunas mulai memadat dan menjelang
perkembangan minggu ke 6, sudah dapat dikenali model kartilago hialin pertama, sebagai bayangan bakal
tulang anggota badan. Penulangan tulang tulang anggoat badan, penulangan endokondral, dimulai
menjelang akhir masa mudigah. Pesat pusat penulangan primer terdapat di semua tulang panjang anggota
badan menjelang perkembangan minggu ke 12. dari pusat promer pada korpus atau diafisis tulang,
penulangan endokondral berangsur angsur meluas kea rah ujung model kartilago.
Pada waktu lahir, diafisis tulang biasanya telah menjadi tulang seluruhnya, namun kedua ujungnya
yang disebut epifisis, tetap berupa kartilago. Akan tetapi, segera setelah itu, pusat puast penulanga mulai
tumbuh di epifisis. Untuk sementara waktu, masih terdapat lempeng kartilago di antara pusat penulangan
diafisis dan epifisis. Lempeng ini, yang disebut lempeng epifisis, memainkan peranan penting pada
pertumbuhan panjang tulang. Pada kedua sisi lempeng ini, penulangan endokondral berlangsung terus.

Apabila tulang telah mencapai panjangnnya yang penuh, lempeng epifisis menghilang, dan epifisis bersatu
dengan badan tulang.

Pada tulang tulang panjang, ditemukan sebuah lempeng epifisis pada kedua ujung tulang, pada
tulang yang lebih kecil, seperti ruas jari, hanya terdapat di satu ujung, dan pada tulang yang bentuknya tidak

teratur, seperti ruas tulang belakang, terdapat satu atau lebih pusat penulangan primer biasanya beberapa
pusat penulangan sekunder.
Kolumna Vertebralis

Selama perkembangan minggu ke 4, sel sel sklerotome berpindah posisi hingga mengelilingi
medulla spinalis dan notokord. Perubahan tempat ini disebabkan oleh diferensiasi pertumbuhan bangunan
bangunan di sekitarnya, bukan karena perpindahan aktif sel sel sklerotom. Kolom mesenkim ini masih
mempertahankan asal segmentalnya karena blok blok sklerotom dipisahkan oleh daerah daerah kurang
padat yang mengandung aa. intersegmentes.
Pada perkembangan selanjutnya, bagian kaudal masing masing segmen sklerotom mengalami
proliferasi luas dan memadat. Proliferasi ini sedemikian luasnya sehingga meluas ke dalam jaringan
antarsegmen di bawahnya dan dengan cara ini melekatkan setengah kaudal satu sklerotom dengan setengah
bagian sefalik sklerotom yang berada di bawahnya. Dengan demikian, dengan menyatunya jaringan
jaringan antarsegmen di dalam korpus vertebra prakartilaginosa, korpus vertebra sendiri sebenarnya
memiliki asal antarsegmental.
Sel sel mesenkim yang terletak di antara bagian sefalik dan kaudal segmen sklerotom asal tidak
berploriferasi dan mengisi ruangan di antara dua korpus vertebra prekartilaginosa. Dengan demikian ikut
ambil bagian dalam pembentukan cakram antar ruas (discus intervertebralis). Walaupun notokord sama
sekali mengalami regresi pada bagian korpus vertebra, jaringan ini masih ada dan membesar pada daerah
cakram antar ruas. Di sini notokord ikut membentuk nucleus pulposus, yang selanjutnya dikelilingi oleh
serabut serabut melingkar yaitu annulus fibrosus. Kedua unsure ini bersama sama membentuk discus
intervertebralis.
Penyusunan kembali skelrotom menjadi vertebra vertebra tetap menyebabkan miotom
menyebrangi cakram antar ruas, dan perunahan ini membuat mereka dapat menggerakkan tulang belakang.
Dengan alasan yang sama, aa. intersegmentales, pertama kali terletak di antara dua sklerotom, kini berjalan
di tengah korpus vertebra. Akan tetapi, saraf saraf spinal menjadi dekat dengan cakram antar ruas dan
meninggalkan kolumna vertebralis melalui lubang lubang antar ruas (foramina intervertebralis).
Arthrogryposis Multiplex Congenital
Definisi
Artrogiposis multipel bawaan (Amiloplasia bawaan) merupakan kelainan gangguan gerakan
sendi yang tidak progresif, gerakan sendi berkurang atau terbatas. Kelainan ini terutama mengenai
sendi lutut, pergelangan kaki, dan pergelangan tangan
Insidensi

Artrogriposis ditemukan pada 1 diantara 3.000 bayi baru lahir dan bukan merupakan penyakit
keturunan.
Etiologi
Disebabkan oleh gangguan perkembangan musculoskeletal dimana otot mengalami
aplasia/hipoplasia dan digantikan oleh jaringan ikat lemak dan fibrosa.
Secara umum, terdapat 4 penyebab dari terbatasnya pergerakan sendi bawaan:
1. Atrofi otot (pengkisutan otot atau otot tidak terbentuk sebagaimana mestinya). Penyebab yang
pasti dari terjadinya atrofi otot tidak diketahui, tetapi diduga disebabkan oleh:
Penyakit otot (misalnya distrofi muskuler kongenital)
Demam pada ibu hamil
Infeksi virus selama hamil, yang bisa menyebabkan kerusakan sel yang menghantarkan
gelombang saraf ke otot.
2. Rahim terlalu sempit untuk pergerakan yang normal. Misalnya jumlah cairan ketuban yang kurang
atau bentuk rahim yang tidak normal.
3. Kelainan bentuk pada sistem saraf pusat dan korda spinalis. Pada kasus ini, biasanya artrogiposis
disertai oleh kelainan lainnya.
4. Gangguan pembentukan tendo, tulang, sendi atau lapisan sendi. Misalnya tendo tidak tersambung
dengan sendi pada tempat yang semestinya.
5.
Manifestasi klinis
Bayi tampak seperti boneka kayu, yang mana hal ini terlihat setelah bayi lahir.
Pemeriksaan
Jika dilihat secara mikroskopik terdapat infiltrasi lemak dan jaringan fibrosa pada serabut
otot sehingga sendi yang dikontrol oleh otot yang bersangkutan tidak pernah bergerak secara normal
dalam uterus yang mengakibatkan perkembangan terhambat baik sebelum mayupun sesudah lahir.
Pengobatan
Untuk memperbaiki kekuatan otot dan pergerakan sendi, dilakukan terapi fisik. Pemasangan
bidai bisa dilakukan untuk meningkatkan latihan peregangan sehingga sendi lebih mudah digerakkan.
Untuk memperbaiki posisi kaki seringkali digunakan gips.
Pembedahan sebaiknya digunakan sebagai tindakan suportif terhadap tindakan pengobatan
lainnya
setelah
dicapai
hasil
yang
maksimum.
Pembedahan biasanya dilakukan pada pergelangan kaki untuk mengembalikan posisi kaki sehingga bisa
menahan beban dan berjalan. Kadang pembedahan dilakukan pada lutut, pinggul, sikut dan
pergelangan tangan agar posisinya lebih baik atau gerakannya lebih luas. Pada beberapa kasus
dilakukan pemindahan tendo untuk memperbaiki fungsi otot.
Artrogriposis merupakan suatu kelainan yang non-progresif, artinya tidak semakin memburuk
sejalan dengan bertambahnya usia anak. Bahkan dengan terapi fisik dan pengobatan lainnya,
kemungkinan akan terjadi perbaikan fungsi yang berarti. Kebanyakan penderita memiliki tingkat
kecerdasan yang normal dan ketika dewasa mampu hidup produktif dan mandiri,

Anda mungkin juga menyukai