---------------------------------------------------------------------------------------------------RDCollection 2002
Kelainan kongenital pada penis menjadi masalah yang sangat penting karena penis
selain berfungsi sebagai saluran pengeluaran urin juga sebagai alat seksual
dikemudian hari yang akan berpengaruh terhadap fertilitas Salah satu kelainan
kongenital pada penis yang paling banyak kedua setelah undescensus testiculorum
( cryptorchidism ) yaitu hipospadia. Angka kejadian hipospadia sangat dipengaruhi
oleh banyak faktor antara lain faktor genetik, hormonal, ras, geografis dan sekarang
yang harus mendapat perhatian khusus yaitu pengaruh faktor pencemaran
lingkungan limbah industri.
Hipospadia menyebabkan terjadinya berbagai tingkatan defisiensi uretra. Jaringan
fibrosis yang menyebabkan chordee menggantikan fascia Bucks dan tunika dartos.
Kulit dan preputium pada bagian ventral menjadi tipis, tidak sempurna dan
membentuk kerudung dorsal di atas glans (Duckett, 1986, Mc Aninch, 1992).
Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksternus terletak
dipermukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal
pada ujung glans penis.
Di Amerika Serikat, hipospadia diperkirakan terjadi sekali dalam kehidupan dari
350 bayi laki-laki yang dilahirkan . Angka kejadian ini sangat berbeda tergantung
dari etnik dan geogafis. Di Kolumbia 1 dari 225 kelahiran bayi laki-laki,
Belakangan ini di beberapa negara terjadi peningkatan angka kejadian hipospadia
seperti di daerah Atlanta meningkat 3 sampai 5 kali lipat dari 1,1 per 1000 kelahiran
pada tahun 1990 sampai tahun 1993. Banyak penulis melaporkan angka kejadian
hipospadia yang bervariasi berkisar antara 1 : 350 per kelahiran laki-laki. Bila ini
kita asumsikan ke negara Indonesia karena Indonesia belum mempunyai data pasti
berapa jumlah penderita hipospadia dan berapa angka kejadian hipospadia. Maka
berdasarkan data dari Biro Pusat Statistik tahun 2000 menurut kelompok umur dan
jenis kelamin usia 0 4 tahun yaitu 10.295.701 anak yang menderita hipospadia
sekitar 29 ribu anak yang memerlukan penanganan repair hipospadia.
Embriologi
Pada embrio berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan
entoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan ditengah - tengah yaitu mesoderm yang
kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan entoderm. Di bagian
kaudal ektoderm dan entoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada
permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang
disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana
dibagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama
minggu ke 7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah
bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki . Bila wanita akan menjadi
klitoris.
Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga
penis juga tak terbentuk. Bagisan anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana
urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu sepasang lipatan yang
disebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold
gagal bersatu diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode
ini juga, terbentuk genital swelling di bagian lateral kiri dan kanan. Hipospadia yang
terberat yaitu jenis penoskrotal skrotal dan perineal, terjadi karena kegagalan fold
dan genital sweling untuk bersatu di tengah-tengah.
Anatomi Penis
Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang dibungkus oleh
tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum di bagian tengahnya. Uretra
melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada
alur diantara kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glans
penis yang berbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos, adalah suatu
lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Di bawah tunika dartos
terdapat facia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan kemudian memisah
untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal
terletak dalam fascia Bucks pada diantara kedua korpora kavernosa.
Etiopatogenesis
Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan urethra anterior yang tidak
sempurna sehingga urethra terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai
perineum. Semakin proksimal muara meatus maka semakin besar kemungkinan
ventral penis memendek dan melengkung karena adanya chordae.
Sampai saat ini terjadinya hipospadia masih dianggap karena kekurangan androgen
atau kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrional Devine, 1970
mengatakan bahwa deformitas yang terjadi pada penderita hipospadia disebabkan
oleh Involusi sel-sel interstitial pada testis yang sedang tumbuh yang disertai
dengan berhentinya produksi androgen dan akibatnya terjadi maskulanisasi yang
tak sempurna organ genetalia eksterna Ada banyak faktor penyebab hipospadia
dan banyak teori yang menyatakan tentang penyebab hipospadia antara lain :
1. Faktor genetik..
12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga
yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia
bila bapaknya menderita hipospadia.
2.
3.
Faktor hormonal
Faktor hormon androgen / estrogen sangat berpengaruh terhadap kejadian
hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional.
Sharpe dan Kebaek (1993) mengemukakan hipotesis tentang pengaruh estrogen
terhadap kejadian hipospadia bahwa estrogen sangat berperan dalam
pembentukan genital eksterna laki-laki saat embrional.
Perubahan kadar estrogen dapat berasal dari :
a. Androgen yaitu perubahan pola makanan yang meningkatkan lemah tubuh.
b. Sintetis seperti oral kontracepsi (Ethynil Estradiol)
c. Tanaman seperti kedelai
d. Estrogen chemical seperti senyawa organochlcrin
Androgen dihasilkan oleh testis dan placenta karena terjadi defisiensi androgen
akan menyebabkan penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yang
dipengaruhi oleh 5 reduktase, ini berperan dalam pembentukan penis
sehingga bila terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan kegagalan
pembentukan bumbung urethra yang disebut hipospadia.
3.
Derajat III OUE terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum
Biasanya derajat II dan derajat III diikuti oleh melengkungnya penis ke ventral yang
disebut chordee . Chordee ini disebabkan terlalu pendeknya kulit pada permukaan
ventral penis. Hipospadia derajat ini akan mengganggu aliran normal urin dan
fungsi reproduksi , oleh karena itu perlu dilakukan terapi dengan tindakan operasi
Diagnosis
Kelainan hipospadia diketahui segera setelah kelahiran. Kelainan ini diketahui
dimana letak muara uretra tidak diujung gland penis tetapi terletak di
ventroproksimal penis. Kelainan ini terbatas di uretra anterior sedangkan leher
vesica urinaria dan uretraposterior tidak terganggu sehingga tidak ada gangguan
miksi.
Klasifikasi
Barcat (1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5
type yaitu :
Anterior ( 60-70 %)
(1) Hipospadia tipe gland
(2) Hipospadia tipe coronal
Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang
sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap
Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia agar
tujuan operasi bisa tercapai yaitu usia, tipe hipospadia dan besarnya penis dan ada
tidaknya chorde. Usia ideal untuk repair hipospadia yaitu usia 6 bulan sampai usia
belum sekolah karena mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan
operasi dan kelainannya itu sendiri, sehingga tahapan repair hipospadia sudah
tercapai sebelum anak sekolah. Sedangkan tipe hipospadia dan besar penis sangat
berpengaruh terhadap tahapan dan tehnik operasi hal ini berpengaruh terhadap
keberhasilan operasi. Semakin kecil penis dan semakin ke proksimal tipe hipospadia
semakin sukar tehnik dan keberhasilan operasinya.
Ada 3 tipe rekonstruksi sebagai berikut :
I. Methode Duplay
Untuk repair hipospadia tipe penil.
Kulit penil digunakan untuk membuat urethroplastinya atau bisa juga
digunakan kulit scrotum.
II. Methode Ombredane Untuk repair hipospadia coronal dan distal penil.
III. Nove-josserand Untuk repair hipospadia berbagai tipe tapi urethroplastinya
menggunakan skin graft.
Midle (10-15%)
(3) Hipospadia tipe penil
Posterior (20%)
(4) Hipospadia tipe penoscrotal
(5) Hipospadia tipe perineal
Penatalaksanaan
Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi baik bentuk
penis yang bengkok karena pengaruh adanya chordae maupun letak osteum uretra
eksterna sehingga ada 2 hal pokok dalam repair hipospadia yaitu:
1.Chordectomi merelease chordae sehingga penis bisa lurus kedepan saat ereksi.
2.Urethroplasty membuat osteum urethra externa diujung gland penis sehingga
pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan.
preputium bagian dorsal dari kulit penis . Tahap pertama ini dilakukan pada usia
1,5 2 tahun bila ukuran penis sesuai untuk usianya. Setelah eksisi chordee
maka penis akan menjadi lurus, tapi meatus masih pada tempatnya yang
abnormal. Pada tahap ke dua dilakukan uretroplasty yang dikerjakan 6 bulan
setelah tahap pertama.
Tekhnik reparasi yang paling populer dilakukan oleh dokter bedah plastik adalah
tekhnik modifikasi operasi Thiersch Duplay. Kelebihan jaringan preputium
ditransfer dari dorsum penis ke permukaan ventral. Byar, 1951 memodifikasi
operasi ini dengan membelah preputium pada garis tengah dan membawa flap
preputium ini ke arah distal permukaan ventral penis. Hal demikian memberikan
kelebihan jaringan untuk rekontroksi uretra lebih lanjut. Setelah interval
sedikitnya 6 bulan, suatu strip sentral dari kulit dipasangkan pada permukaan
ventral penis, dan tube strip dari kulit ditarik sejauh mungkin kearah distal. Byar
bisa menutupi uretra baru dengan mempertemukan tepi kulit lateral di garis
tengah dengan penutupan yang berlapis lapis.
dibuang. Setelah itu pengujian ereksi artifical dilakukan jika chordee tetap ada
meskipun telah dilakukan usaha tersebut, maka dilakukan reseksi lebih lanjut atas
lapisan tersebut Diversi urine untuk reparasi Hipospadia distal dilakukan dengan
kateter foley ukuran kecil no. 8. Selama 3 sampai 4 hari. Hipospadia penile,
uretrostomy periental lebih disukai sedangkan Hipospadia skrotal dan perineal bisa
didiversi dengan drainase suprapubik
Desain granular flap berbentuk Z dapat juga dilakukan untuk memperoleh meatus
yang baik secara kosmetik dan fungsional pemotongan berbentuk 2 dilaksanakan
pada ujung glans dalam posisi tengah keatas. Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi
glans adalah 1 : 3, Dua flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang
berlawanan. Setelah melepaskan chordee, sebuah flap dua sisi dipakai untuk
membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral penis, Permukaan
bagian dalam dari preputium dipersiapkan untuk perpanjangan uretra. Untuk
mentransposisikan uretra baru , satu saluran dibentuk diatas tinika albuginia sampai
pada glans. Meatus uretra eksternus dibawa menuju glans melalui saluran ini.
Bagian distal dari uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan arah
vertikal kedua flap Trianggular dimasukkan ke dalam fissure dan dijahit dengan
menggunakan benang 6 0 poli glatin. Setelah kedua flap dimasukkan dan dijahit
selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa diselesaikan.
Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu graf kuli dapat
dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya uretra normal dikalibrasi untuk
menentukan ukurannya ( biasanya 12 French anak umur 2 tahun ). Segmen kulit
yang sesuai diambil dari ujung distal preputium. Graft selanjutnya dijahit dengan
permukaan kasar menghadap keluar , diatas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana
pada ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus uretra yang lama dan
flap granular dengan jahitan tak terputus benang kromic gut 6 0, Sayap lateral dari
jaringan granular selanjutnya dimobilisasi kearah distal untuk menutup saluran
uretra dan untuk membentuk glans kembali diatas uretra yang baru yang akan
bertemu pada ujung glans.
Komplikasi
Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak
faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian
teknik operasi, serta perawatan paska repair hipospadia. Macam komplikasi yang
terjadi yaitu :
Perdarahan
Infeksi
Fistel urethrokutan
Striktur urethra, stenosis urethra
Divertikel urethra.
Komplikasi paling sering dari reparasi hipospodia adalah fistula, divertikulum,
penyempitan uretral dan stenosis meatus (Ombresanne, 1913 ). Penyebab paling
sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya
darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh spontan dengan reparasi
sekunder 6 bulan sesudahnya. Untuk itu keteter harus dipakai selama 2 minggu
setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali,
sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu.
Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi
dari uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan.
Urethrotomy internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk
penyempitan yang panjang uretra itu harus dibuka disepanjang daerah penyempitan
dan ketebalan penuh dari graft kulit yang dipakai untuk menyusun kembali ukuran
uretra Suatu keteter bisa dipergunakan untuk mendukung skin graft.
Hipospadia merupakan kelainan kongenital pada penis dimana letak dari ostium
urethra eksterna di proksimal dari gland penis dan berada di bagian ventral penis
yang bisa disertai adanya chordae sehingga bentuk penis bengkok ke ventral saat
ereksi sehingga penanganannya ditujukan kepada tiga hal kelainan tersebut agar
tujuan setiap operasi bisa tercapai yaitu membuat kelainan seanatomis mungkin
secara estetik dan fungsi yaitu :
1.Meluruskan bentuk penis (release chordae).
2.Meletakkan osteum urethra ekterna di ujung gland penis (urethroplasty)
3.Membentuk :
- Kaliber urethra bebas dari rambut, fistel dan stricture.
- Simetris antara gland penis dengan bagian tengah penis.
- Pancaran urin lurus ke depan
- Pancaran sperma lurus ke depan sehingga fungsi fertilitas tercapai.
Waktu yang ideal untuk melakukan repair hipospadia yaitu usia antara 6 bulan
sampai 18 bulan. Diharapkan sebelum anak sekolah, repair hipospadia sudah selesai
sehingga kelainan tersebut secara anatomi dan fungsi tidak mengganggu
pertumbuhan dan perkembangan anak tersebut.
Hal yang harus dipertimbangkan sebelum melakukan repair hipospadia antara lain
usia, tipe hipospadia ada atau tidak chordae atau derajat chordae, kwalitas kulit serta
ukuran penis. Sehingga apakah dilakukan satu tahap atau dua tahap.
Pada saat repair fistula urethrokutaneus harus mempertimbangkan hal-hal sebagai
berikut agar tidak kambuh :
1. Operator menggunakan microscope agar membantu melihat fistula yang kecil.
2. Tract Fistula harus di eksisi dengan tajam dan epithelnya harus saling
menempel (water tight repair of the epithelium) dan komplit serta menutupnya
harus multi layer.
3. Untuk Fistula yang besar memerlukan diseksi dan ditutup multi layer.
Catatan Hipospadia
RD - Collection 2002
----------------------
Penanganan
Penanganan penderita hipospadia pada prisipnya melakukan 2 tindakan utama,
yaitu:
1. Menghilangkan korda, disebut khordektomi
2. Membuat saluran uretra, disebut uretroplasti.
Pemilihan waktu dilakukan operasi adalah usia menjelang sekolah (preschool age)
untuk menghindari anak dari beban mental penyakitnya, tepatnya adalah :
a. Chordae excisi (firs stage) : dilakukan pada usia 2-3 tahun atau sesudah penis
cukup besar untuk mendapat trauma atau untuk mendapatkan jahitan/heoptisis
yang baik, sebab biasanya hipospadia penisnya kecil.
b. Urethroplasti (second stage) : dilakukan segera setelah 6-12 bulan. Maksudnya
adalah agar mendapat jaringan yang lunak (native of the wound)
Menurut Sami Arap umur optimal untuk memperbaiki hipospadia antara 8-12 bulan.
Pada tahapan ini ukuran dari penis hampir sama dengan ukuran penis pada umur 3
tahun dan kondisi tropic kulit mempunyai derajat keamanan yang tinggi selama
operasi. Anak pada usia ini mendapatkan emosi lebih sedikit setelah operasi
daripada anak usia diatasnya, selain itu kecemasan orangtua juga lebih berkurang.
Sedangkan operasi di luar negeri sering dilakukan dalam satu tahap untuk keduaduanya, yang dilakukan oleh Hortone dan Tevine.
Tujuan dari rekonstruksi ini adalah : mengembalikan fungsi sefisiologis mungkin.
Sebab jika penisnya bengkok, maka fungsi sebagai laki-laki tidak mampu
dilakukan (untuk mendapatkan ereksi yang komplit/baik membawa oriifisial
eksternus ke puncak penis sehingga pancaran urin dan semen menjadi normal).
Ada beberapa cara Chordae excisi, yaitu :
1. Cara Denis Brown, yaitu : dengan menginsisi melintang lalu dijahit arah
longitudinal, sehingga penis bertambah panjang.
2. Cara lain, yaitu dengan memanfaatkan preputium : kulit preputium diambil,
dilihat ke belakang, untuk menempel khordae yang dieksisi.
Maksud dari chordae eksisi adalah untuk meluruskan penis yang bengkok. Jika
penis tersebut sudah diluruskan, maka antara 6-12 bulan kemudian diuretroplasti.
Salah satu cara uretroplasti adalah dengan mengambil dindng ventral penis sampai
skrotum.
Jadi ada 3 cara rekonstruksi uretra, yaitu :
1. Memakai kulit preputium,
2. Memakai Free Skin Graft,
3. Memakai kulit skrotum (local skin flap/distant skin flap).
Prinsip umum dalam repair hipospadia ada lima kategori, yaitu :
Skin graft merupakan teknik yang ideal untuk repair hipospadia pada penis yang
kecil dan derajat kurvatura berat., dimana tidak mungkin dilakukan teknik Nesbit
dan plikasi karena akan lebih memperpendek penis. Donor full tickness skin
graft diambil dari kulit di region inguinal. Insisi tranversal dibuat pada bagian
penis dengan kurvatura maksimal, kemudian dilakukan tranplantasi graft dengan
dijahit menggunakan poligactin 6.0 Penggunaan free graft dari tunica vaginalis
untuk patch orthoplasty pertama kali dilakukan oleh Perlmutter. Perlmutter
menggunakan teknik ini untuk repair hipospadi pada 11 anak.
Membuat simetris, bentuk penis yang konus merupakan salah satu target dari
glanuloplasty pada repair hipospadia. Pada glans penis yang berbentuk flat,
dilakukan koreksi dengan cara mendekatkan bagian lateral jaringan glans penis ke
garis tengah pada sisi ventral penis menutupi meatoplasty-nya.
b.
Membentuk neourethra dapat dilakukan dengan metode local skin flaps, beberapa
bentuk free grafts, atau pedicle grafts. Local flaps berasa dari kulit penis bagian
dorsal yang digeser ke bagian ventral. Menghindari local flaps yang terlalu sempit
atau terlalu tipis merupakan hal penting untuk menghindari gangguan vascularisasi
dari flaps.Keberhasilan dari free grafts bergantung pada vaskularisasi dari dasar
resipient, karenanya perlu dihindari tranplantasi free grafts pada permukaan dengan
jaringan parut.Untuk menjamin vaskularisasi, neourethra dari free grafts juga
sebaiknya di tutupi oleh jaringan subkutis atau kutis dengan vaskularisasi yang baik.
Kebanyakan ahli bedah lebih memilih mobilisasi vascularized flaps dari preputium
dibanding dengan free grafts. Flap ini digunakan untuk patch pada urethra yang asli
untuk membentuk neourethra, atau dibentuk tubuler untuk menyambung urethra
yang asli dengan lubang urethra baru di glans penis.
Teknik Onlay island flap merupakan teknik yang paling banyak digunakan saat ini.
Digunakan untuk repair hipospadia tipe subcoronal dan midshaft penis.
Operasi kedua dilakukan enam bulan atau lebih setelah operasi pertama selesai.
Tujuan operasi kedua adalah untuk membuat neourethra yang menghubungkan
hipospadic-meatus dengan ujung glans penis. Pembentukan neourethra juga dapat
diambil dari mukosa bladder atau mukosa buccal.
Komplikasi
Komplikasi yang bisa timbul pada operasi penanganan hipospadia adalah :
1.Terjadi fistel di tempat yang dulu atau dinding lain,
2.terjadi strikture,
3.terjadi kantongan/sakus, sehingga terjadi inti-inti batu (bahkan pada kantongan
tersebut tumbuh rambut-rambut/bulu).
Komplikasi dari repair hipospadia adalah : Perdarahan, hematoma, stenosis meatal,
fistula urethrokutaneus, Striktur urethra, divertikulum urethra, Infeksi luka operasi, dan
terlepasnya jahitan. Bila diperlukan reoperasi pada komplikasi seperti meatal stenosis,
Fistula urethrokutaneus, dan stricture urethra dapat dikerjakan expeditiously, pada
waktu yang tepat. Komplikasi yang lebih serius seperti partial or complete breakdown
of hipospadia repair memerlukan operasi yang lebih rumit. Secara umum, jika tidak
ada indikasi reeksplorasi segera seperti perdarahan atau Infeksi, maka reoperasi
sebaiknya dilakukan paling tidak setelah enam bulan dari operasi pertama.