Anda di halaman 1dari 73

BAB 128

PENGALOLAAN DEFEK NEURAL TUBE, HIDROSEFALUS, EPILEPSI


REFRAKTORI, DAN INFEKSI SISTEM SARAF PUSAT
Defek Neural Tube
Neurulasi merupakan salah satu pertumbuhan awal manusia dan merupakan
peristiwa yang paling penting, menghasilkan neural tube (NT), kelainan dari seluruh
sistem saraf pusat (SSP) orang dewasa (yaitu, otak dan sumsum tulang belakang
(SC). Tabung saraf terbentuk selama neurulasi primer dan sekunder. Neurulasi primer
melibatkan pembentukan plat saraf (NP) dan gerakan morfogenetik berikutnya yang
mengubahnya menjadi sebuah Tabung saraf. Neurulasi sekunder melibatkan
pembentukan serabut epitel (yaitu, serabut meduler) dan kavitasi selanjutnya untuk
membentuk tabung saraf. Pada manusia, otak dan kaudal SC sejauh tingkat S2 oleh
neurulasi primer, sedangkan kaudal SC pada tingkat S2 dan filum membentuk
terminale oleh neurulasi sekunder. selama lebih dari satu abad, peneliti telah
menggunakan banyak model hewan yang berbeda dan paradigma eksperimental
untuk memastikan mekanisme yang mendasari neurulasi primer dan sekunder. Ketika
proses ini mengalami kesalahan pada manusia, akan mengakibatkan defek tabung
saraf (NTD). Defek tabung saraf adalah kecacatan yang paling umum dari semua
cacat lahir manusia, dengan tingkat insiden yang bervariasi dari kurang dari 1 sampai
lebih dari 6 per 1000 kehamilan di seluruh dunia dan mempengaruhi sekitar 3000
kehamilan per tahun di United States. Cacat bawaan ini terjadi secara kompleks ketika
NT (yang akhirnya membentuk otak dan SC) gagal untuk menutup selama beberapa
minggu pertama perkembangan embrio. NTD umumnya diklasifikasikan sebagai
terbuka atau tertutup atas dasar ada tidaknya jaringan saraf yang terkena. Dalam
NTD terbuka, yang terjadi sebagai akibat dari gagalnya neurulasi primer, PB dan
penutup membran yang tidak normal dan terpapar saat lahir melalui cacat dalam
tengkorak atau tulang belakang. Dalam defak tabung saraf tertutup, yang terjadi
karena neurulasi sekunder yang rusak, PB dan penutup membran yang tidak normal,
tetapi kulit di atasnya masih utuh. Defek tabung saraf terbuka, yang lebih sering

terjadi daripada defek tabung saraf tertutup, termasuk anensefali, rakskisis tulang
belakang atau spina bifida aperta / sistika (yaitu, myeloskisis, myelomeningosel, dan
meningosel), dan ensefalosel. NTD tertutup termasuk spina bifida okulta; malformasi
lipomatous (misalnya, lipoma dan lipomyelomeningosel); malformasi pembelahan
tali (diastematomyelia, diplomyelia); kista neurenterik; sinus dermal; SC yang
ditambatkan; dan agenesis sakral (regresi ekor). Anensefali, atau tidak adanya otak,
adalah selalu fatal dan terjadi ketika bagian sefalik dari PB yang gagal menutup. Bayi
yang lahir dengan kondisi ini biasanya mati pada saat lahir atau dalam beberapa hari
pertama setelah lahir. Kista spina bifida (yaitu, myeloskisis, myelomeningosel,
dan meningosel) hasil dari pertumbuhan yang tidak lengkap dari PB lebih yang lebih
mengekor, dengan penonjolan cacat jaringan saraf, meninges, atau keduanya melalui
sebuah lubang di lengkungan tulang belakang, otot, dan kulit (gambar 128-1). NTD
terbuka dengan berbagai tingkat keparahan dari kraniorakiskisis, di mana seluruh NT
tetap terbuka, untuk lesi terbatas pada tingkat vertebra tunggal. Dari NTD terbuka,
myelomeningosel adalah yang paling umum dan bayi cacat lahir yang paling parah
dan masih tetap bertahan. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa suplementasi asam
folat perikoncepsional mengurangi terjadinya dan kekambuhan risiko NTD sebesar
50% sampai 70%. Namun, cacat lahir ini tetap serius terus mempengaruhi sekitar 1
per 1.000 bayi lahir hidup. Dengan kata lain, termasuk kehamilan yang secara elektif
dihentikan, sekitar 4000 kehamilan per tahun, atau 11 sampai 12 kehamilan per hari,
di Amerika Serikat yang dipengaruhi oleh NTD. Defek Ini berhubungan dengan cacat
lahir yang disebabkan dengan keguguran, kematian bayi, kecacatan seumur hidup,
dan biaya perawatan kesehatan yang cukup besar. Untuk memberantas NTD, kita
harus terus meningkatkan pemahaman kita tentang mekanisme seluler dan molekuler
yang bertanggung jawab atas pembentukan NT normal melalui penelitian.

Gambar 128-1. Bayi laki-laki usia tiga jam dengan myelomeningocele L5-S1 yang
didiagnosis sebelum lahir dengan USG.
EMBRIOLOGI
Sebagian besar dari apa yang sudah kita ketahui tentang mekanisme yang
terdiri pembentukan tabung saraf manusia normal berasal dari penelitian deskriptif
yang luas dalam embrio manusia dan bukan manusia dan dari studi eksperimental
pada model hewan bukan manusia seperti ayam dan tikus, dimana dari hal tersebut
banyak pemahaman kita tentang neurulatsi berasal. Studi tersebut

memberikan

wawasan ke dalam mekanisme yang mendasari perkembangan awal saraf manusia,


telah mengungkapkan bahwa neurulation primer terjadi dalam empat tahap spasial
dan temporal yang tumpang tindih: (1) formasi NP, (2) pembentukan NP, (3)
kelenturan NP, dan (4) fusi lipatan saraf (Gambar 128-2 A-E). Tahapan penting dalam
pembangunan embriologi lebih lanjut dirangkum dalam gambar 128-3 dan 128-4.
Selama bertahun-tahun, neurulasi dipandang sebagai proses sederhana,
pendorong kekuatan intrinsik, semua proses atau tidak ada proses di mana NP
tergulung ke dalam tabung atau tidak. Namun, melalui kemajuan yang lebih baru
dalam penelitian, kita sekarang mengetahui bahwa "pandangan tradisional dari
neurulasi" ini tidak benar. Sebaliknya, neurulasi merupakan proses multifaktorial
yang sangat kompleks yang membutuhkan tidak hanya kekuatan intrinsik yang

dihasilkan oleh sel-sel NE tetapi juga kekuatan ekstrinsik yang dihasilkan oleh sel-sel
epidermis ektoderm, dengan kekuatan intrinsik dan ekstrinsik yang bertindak.
Sebuah "model multifaktorial dari neurulasi" telah diajukan untuk
menjelaskan kekuatan morfogenetik bagaimana intrinsik dan ekstrinsik yang
dihasilkan oleh perilaku sel mendasar seperti perubahan bentuk sel, posisi, dan
jumlah yang berinteraksi selama neurulasi mengubah lembar pseudo-bertingkat datar
dari sel ektodermal, yang adalah bangian rostrokaudal NP, menjadikan NT
memanjang, prekursor dari seluruh CNS dewasa. Menurut model ini, kekuatan
intrinsik dihasilkan oleh perpanjangan, penataan ulang, dan divisi sel

NE

rostrokaudal dan mediolateral yang terorientasi secara acak yang mendorong


pembentukan NP dan tekanan intrinsik dihasilkan oleh sel NE yang mengganjal
mengakibatkan mengerutnya NP. Tekanan ekstrinsik dihasilkan oleh perubahan
bentuk sel epidermis ektoderm dari kuboidal rendah untuk skuamosa, penataan ulang
sel ektoderm epidermis dengan ekstensi konvergen ekor-ke-medial, dan pembelahan
sel rostrocaudal dan mediolateral yang terorientasi tanpa acak. Perubahan perilaku sel
ektoderm epidermis tersebut mendorong pemanjangan rostrokaudal dari ektoderm
epidermal, sama dengan ekspansi epidermal ektoderm medial, yang pada gilirannya
mendorong elevasi saraf berkali-kali lipat, konvergensi, dan fusi. Kegagalan proses
ini

pada

tahap

apapun

akan

menghasilkan

cacat

tabung

saraf.

EPIDEMIOLOGI
Insiden spina bifida diperkirakan 1-2 kasus per 1000 penduduk, dengan
populasi tertentu memiliki kejadian yang secara signifikan lebih tinggi berdasarkan
kecenderungan genetik. Ada juga variasi kejadian secara geografis. Sebagai contoh,
tingkat tertinggi terjadi pada bagian Kepulauan Inggris, terutama Irlandia dan Wales,
di mana kejadian myelomeningocele setinggi 3-4 kasus per 1000 penduduk dan
insiden anensefali lebih dari enam kasus per 1000 penduduk untuk kelahiran hidup
dan kelahiran mati. Di Amerika Serikat, prevalensinya menurun, dengan ras Amerika
Afrika memiliki tingkat 0,1 sampai 0.4 per 1000 kelahiran hidup dibandingkan 1 per

1000 kelahiran hidup pada populasi kulit putih. Dua alasan utama menurunnya NTD
di Amerika Serikat adalah penghentian kehamilan dan penggunaan perikoncepsional
asam folat. Akhirnya, risiko melahirkan anak kedua dengan NTD di Amerika Serikat
adalah 1% hingga 3%.

D
A

C
Gambar 128-2 AE, Scanning elektron mikrograf dari bagian melintang
melalui blastoderm yang menunjukkan empat tahapan utama neurulasion: formasi,
pembentukkan, dan kelenturan dari pelat saraf dan lipatan fusi saraf. Selama
neurulasi primer, tabung saraf, prekursor dari seluruh sistem saraf pusat orang
dewasa, berkembang dari pelat saraf ektodermal datar. DHP, titik engsel dorsolateral;
MHP, median titik engsel. (Dimodifikasi dari Smith JL, Schoenwolf GC: neurulation:
Jelang

penutupan

Tren

Neurosci

1997;

20:510)

GAMBAR 128-3 mikrograf Cahaya menunjukkan dorsal blastoderms pada tahap


Hamburger dan Hamilton tahap 4 sampai 10.183 A, piring saraf datar (tahap 4) tak
lama setelah pembentukannya. B, piring saraf datar dengan notochord (proses kepala;
tahap 5). C, tahap alur Neural (tahap 6) menunjukkan pemanjangan rostrokaudal dan
karakteristik penyempitan mediolateral dari pembentukan pelat saraf. Garis putusputus di A sampai C menunjukkan perkiraan batas rostrolateral dari pelat saraf. D,
tabung neural/saraf yang baru mulai (tahap 8). E, tabung neural Definitif (tahap 10).
fb, otak depan; hb, otak belakang; mb, otak tengah; sc, sumsum tulang belakang.
(Dimodifikasi dari Smith JL, Schoenwolf GC: neurulasi: Jelang penutupan Tren
Neurosci 1997; 20:510.

Shaping
MHP
Folding
Elevation

DLHP

Convergence

SC

SR

Gambar 128-4. Skema diagramm yang menggambarkan peristiwa morfogenetik


utama neurulasi primer di tingkat otak tengah / otak belakang masa mendatang dan
berbedanya morfologi pada sumsum tulang belakang (SC) dan tingkat rhomboidalis
sinus (SR). DLHP, titik engsel dorsolateral; MHP, median titik engsel. (Dimodifikasi
dari Smith JL,

Schoenwolf GC: neurulasi: jelang penutupan Tren Neurosci 1997;

20: 510).
ETIOLOGI
Etiologi yang tepat dan gen-gen tertentu yang bertanggung jawab atas
terjadinya NTD seperti myelomeningosel belum dijelaskan. Penyebab kerusakan
tersebut mungkin diakibatkan berbagai faktor, dengan faktor genetik dan lingkungan
yang memainkan peran. Selain masalah yang terjadi selama neurulasi yang mencegah
penutupan NT, masalah pada periode pasca neurulasi (misalnya, sebagai akibat dari
paparan dari sistem saraf yang tidak dilindungi ke cairan ketuban) juga bias memiliki
efek yang merusak terhadap pengembangan NT dan fungsi saraf berikutnya. Selain
itu, banyak teratogen telah terlibat dalam etiologi NTD. Dari semua teratogen yang
dievaluasi sejauh ini, carbamazepine, asam valproik, dan defisiensi asam folat telah
paling kuat terkait dengan pengembangan NTD. Untuk mendukung asosiasi ini,
suplementasi asam folat perikonsepsional telah terbukti mengurangi terjadinya
kekambuhan dan risiko NTDs

4,5

menunjukkan bahwa NTD dihasilkan (setidaknya

sebagian) dari defisiensi asam folat. Namun, peran yang tepat dari asam folat dalam
mencegah NTD masih belum jelas. Namun demikian, Dinas Kesehatan Umum AS
membuat rekomendasi yang kuat pada bulan September 1992 bahwa semua wanita
usia subur di Amerika Serikat yang mampu menjadi hamil harus mengkonsumsi 0,4
mg asam folat per hari untuk tujuan mengurangi risiko memiliki kehamilan yang
terkena NTD. Selanjutnya, asam valproik (sebuah antagonis folat), jika digunakan

selama kehamilan, menghasilkan 1% sampai 2% risiko yang diperkirakan memiliki


anak dengan NTD.
PATOLOGI
Dua jenis yang paling umum dari NTD yang terlihat dengan spina bifida
aperta atau kistika adalah myelomeningosel dan meningosel. Myelomeningosel,
adalah NTD yang paling umum kompatibel dengan kehidupan, terdiri dari plakod
saraf terbuka yang dikelilingi oleh zona antara epitel tipis, yang pada gilirannya
dikelilingi oleh kulit normal (lihat Gambar. 128-1). Dorsal (yaitu, terkena) permukaan
plakod saraf merupakan bagian membalik keluar dari NT dan berlanjut dengan kanal
pusat SC. Sebaliknya, permukaan ventral merupakan di luar dari apa yang seharusnya
menjadi sebuah NT tertutup. Akar Ventral atau motorik keluar dari permukaan ventral
dari plakod hanya lateral ke garis tengah di kedua sisi; punggung atau akar sensorik
memasuki pinggiran lateral plakod ke akar motorik. Kantung araknoid dan ruang
subaraknoid mendasari plakod saraf, dan persimpangan antara kulit dan dura yang
mendasari kulit dalam beberapa milimeter dari ujung kulit. Yang terletak di bawah
dura adalah sebuah ruang epidural yang mengandung lemak. Proses spinosus tidak
muncul, dan massa otot paraspinous, lamina hipoplasia, dan pedikel yang membalik
keluar. Dalam kebanyakan kasus, SC rostral ke plakod saraf normal; Namun, anomali
tambahan seperti malformasi pembelahan tali/kord (yaitu, diastematomyelia),
malformasi arteri, epidermoid, atau lipoma bias muncul. Selain itu, sebagian besar
neonatus dengan myelomeningosel telah dikaitkan dengan malformasi neurologis
seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II (kelainan bentuk otak belakang, SC
serviks, dan persimpangan kraniovertebral), serta sebagai anomali ortopedi
ekstremitas mereka lebih rendah dan anomali urogenital yang disebabkan oleh
keterlibatan akar saraf sakral. Sebuah meningosel adalah kulit tertutup yang
nmeruoakan anomali yang ditandai dengan herniasi meninges melalui defek tulang
dorsal (spina bifida). bagaimanapun, tidak seperti myelomeningosel, SC dan akar
saraf tidak berherniasi ke dural sac kulit tertutup dan neonatus dengan lesi ini
biasanya tidak dikaitkan dengan malformasi neurologis.

DIAGNOSIS DEFEK TABUNG SARAF


NTD Terbuka seperti anensfali dan myelomeningosel dapat didiagnosis
sebelum lahir dengan mengukur alpha-fetoprotein (AFP) dalam aliran cairan darah
atau ketuban ibu. AFP, protein serum utama dalam kehidupan embrio awal, bisa bocor
ke dalam cairan ketuban dari NTD terbuka. Langkah pertama dalam skrining prenatal
untuk NTD terbuka yanitu dengan menggambar darah untuk mengukur AFP serum
ibu di antara 15 dan 20 minggu usia kehamilan. Sebuah risiko-pasien tertentu
kemudian dihitung atas dasar usia kehamilan dan tingkat AFP. Sebagai contoh, pada
sekitar usia kehamilan 20 minggu, kadar serum AFP ibu lebih tinggi dari 1000 ng /
mL akan konsisten dengan diagnosis NTD terbuka. Pengukuran serum AFP ibu lebih
dari 75% akurat dalam mendeteksi NTD terbuka saat usia kehamilan lebih tua dari 15
minggu. Jika diagnosis pasti dengan serum AFP ibu, tingkat ketuban AFP dapat
diperoleh, yang akan mendeteksi sekitar 98% dari semua NTD terbuka. Selain itu,
USG janin dapat mendeteksi NTD terbuka dan kadang-kadang NTD tertutup sebelum
lahir, terutama di tangan ultrasonographer terampil. Jika diagnosis myelomeningosel
dibuat sebelum lahir, orang tua atau orang tua menjalani konseling prenatal yang luas
dan sesar pun direncanakan.
EVALUASI DAN PENGOBATAN
Neonatus dengan myelomeningosel memiliki tonjolan eperti kantung yang
berisi plakod saraf yang bermandikan cairan serebrospinal (CSF) (lihat Gambar. 1281). Ukuran kantung di punggung anak pada saat lahir tergantung pada jumlah CSF
yang telah dikumpulkan ventral sampai plakod saraf. Anak-anak ini juga mungkin
ismemiliki kelainan system saraf pusat terkait lainnya termasuk malformasi Chiari II,
hidrosefalus, syringomyelia, malformasi batang otak, agenesis dari corpus callosum,
dan polymicrogyria. Tak lama setelah lahir, pemeriksaan fisik secara menyeluruh
dilakukan yang meliputi pengukuran lingkar kepala dan penilaian kekuatan umum
(terutama menangis dan mengisap); fungsi sfingter anal (refleks anokutan atau
mengedipkan mata anal); motorik ekstremitas atas dan bawah dan fungsi sensorik;

situs, tingkat, dan ukuran cacat myelomeningosel; dan apakah ada atau tidak cacat
kebocoran CSF. Selain itu, neonatus harus dievaluasi melihat tanda-tanda dan gejala
hidrosefalus dan kompresi batang otak (yaitu, malformasi Chiari II), serta untuk cacat
ortopedi terkait seperti clubfeet dan kifoskoliosis.
Sebelum perbaikan, neonatus dijaga kerawanannya untuk mencegah pecahnya
kantung

dan

menghindari

trauma

pada

Plakod

myelomeningosel harus ditutup dengan garam steril

saraf.

Selain

itu,

cacat

yang direndam kasa untuk

mencegah pengeringan dari jaringan saraf yang terkena. Kasa, pada gilirannya, harus
ditutup dengan bungkus plastik untuk mencegah kehilangan panas. Sebuah kateter
intravena ditempatkan, dan antibiotik spektrum luas diberikan untuk mengurangi
risiko infeksi SSP. ultrasonografi Kepala atau computed tomography (CT) dilakukan
untuk mengevaluasi sejauh mana pembesaran ventrikel dan menentukan kebutuhan
untuk penempatan shunt. Awalnya, ventrikel bisa normal atau hanya sedikit
membesar. Namun, setelah NTD ditutup, ventrikel sering membesar. Insiden
hidrosefalus terkait dengan myelomeningosel berikisar dari 80% menjadi 95%.
Sebuah myelomeningosel biasanya ditutup dalam waktu 24 hingga 72 jam
setelah kelahiran kecuali bayi telah dikaitkan dengan kondisi medis yang mencegah
pemberian anestesi umum atau pembedahan.10 Tujuan operasi adalah untuk menutup
plakod saraf menjadi NT untuk membangun mikro kondusif untuk fungsi neuronal.
Penutupan melibatkan (1) pemisahan plakod saraf dari zona antara epitel dan
rekonstruksi plakod ke dalam tabung dengan pelestarian semua jaringan saraf; (2)
pemisahan dura dari ruang epidural pada margin lateral cacat dan penutupan dura
secara kedap tapi patulo yang baru dibuat; (3) koreksi bedah dari setiap deformitas
kifootik signifikan; (4) mobilisasi dan perkiraan garis tengah otot paraspinal dan
fasia; dan (5) penutupan bebas tensi dari kulit di garis tengah, yang sering
membutuhkan mobilisasi kulit dan jaringan subkutan dari fasia yang mendasarinya
secara rostral, secara kaudal, dan bilateral.
Komplikasi pasca operasi umum termasuk kebocoran CSF, masalah
penyembuhan luka, dan SC yang tertambat. Insiden kebocoran CSF dapat dikurangi
dengan penutupan dura secara hati-hati dan dengan penempatan shunt untuk

10

mengobati hidrosefalus yang terkait. Masalah penyembuhan luka dapat terjadi,


terutama pada pasien dengan myelomeningosel besar, dan dapat dikelola dengan
menjaga pasien yang rentan dan melakukan perubahan rias basah sampai kering. Saat
ini, tidak ada teknik yang tersedia untuk mengurangi kejadian tambatan SC setelah
perbaikan myelomeningosel.

Bedah janin untuk Pengobatan Cacat Tabung Neural


Perbaikan intrauterin dari myelomeningosel telah dianjurkan sebagai sarana
untuk meningkatkan hasil neurologis dan mengurangi herniasi otak belakang pada
bayi dengan myelomeningosel. Hal ini didasarkan pada gagasan bahwa kerusakan
sekunder dan cacat yang dihasilkan, yang dapat terjadi ketika jaringan saraf terkena
kontak dengan cairan ketuban, dapat dikurangi atau bahkan dihilangkan dengan
menutup kecacatan sedini mungkin dalam rahim. Selain itu, menghentikan penurunan
CSF dengan penutupan rahim dari plakod saraf dapat membalikkan beberapa gejala
sisa neurologis NTD yang berpotensi menghancurkan seperti hidrosefalus yang
tergantung pada shunt dan malformasi Chiari II, dengan mengurangi herniasi otak
belakang.
Suatu institusi tunggal, studi observasional non-acak dilakukan antara tahun
1990 dan 1999 hasilnya dibandingkan termasuk persyaratan untuk penempatan shunt
ventrikuloperitoneal, komplikasi obstetrik, usia kehamilan saat melahirkan, dan berat
lahir pada 29 pasien yang menjalani perbaikan myelomeningosel intrauterin antara 24
dan 30 minggu kehamilan dengan 23 kontrol lesi yang cocok yang menjalani standar
perbaikan pasca lahir. Hasil penelitian ini menunjukkan bahwa perbaikan intrauterin
menurunkan kejadian herniasi otak belakang dan hidrosefalus yang bergantung pada
shunt. Namun, penelitian ini juga menunjukkan peningkatan risiko oligohidramnion
dan masuk ke rumah sakit karena kontraksi prematur rahim, diperkirakan usia
kehamilan sebelumnya saat melahirkan (33,2 banding 37,0 minggu), dan berat lahir
yang lebih kecil (2171 banding 3075 g) pada pasien yang menjalani perbaikan

11

intrauterin. Masalah lain dengan studi ini termasuk waktu tindak lanjut yang relatif
singkat, ukuran sampel yang kecil, kriteria seleksi yang bervariasi, dan kurangnya
kelompok kontrol yang sebanding dengan anak denganb myelomeningosel yang tidak
menjalani perbaikan intrauterin.
Dengan demikian, studi oleh Bruner dan lainnya memberikan bukti awal yang
menunjukkan bahwa perbaikan myelomeningosel intrauterin dapat menurunkan
kejadian hidrosefalus dan mengurangi keparahan herniasi otak belakang (termasuk
kejadian malformasi Chiari II). Namun, penelitian ini juga menunjukkan bahwa
perbaikan intrauterin melibatkan risiko yang besar yang tidak terkait dengan
perbaikan standar pasca melahirkan. Selain itu, studi lain menunjukkan bahwa
perbaikan intrauterin antara 20 dan 28 minggu kehamilan tidak secara statistik
meningkatkan fungsi ekstremitas bawah bila dibandingkan dengan fungpsi
ekstremitas bawah pada pasien yang menjalani penutupan pasca natal. Agar risiko dan
manfaat dari perbaikan intrauterin akan bias lebih jelas, maka dibuatlah sebuah studi
multisenter, prospektif, percobaan intrauterin dan terapi konvensional dengan metode
acak terkontrol, studi pengelolaan myelomeningosel (ibu), didanai oleh National
Institutes of Health. Percobaan pada Ibu dimulai pada tahun 2003 dan dilaksanakan di
tiga rumah sakit di Amerika Serikat. Dalam uji coba ini, janin secara acak dioperasi
pada usia 19-25 minggu kehamilan atau untuk perbaikan standar pascanatal. Tujuan
utama dari percobaan ini adalah untuk memastikan apakah perbaikan intrauterine dari
myelomeningosel di usia 19 sampai 25 minggu kehamilan meningkatkan hasil yang
terukur dengan kematian atau kebutuhan untuk shunt selama satu tahun kehidupan.
Hasil lainnya termasuk gabungan dari perkembangan Fungsi mental dan motorik
pada usia 30 bulan, tingkat malformasi Chiari II, dan morbiditas ibu. Percobaan
dihentikan untuk melihat keberhasilan operasi prenatal setelah 183 dari 200 pasien
yang direncanakan direkrut, dan hasil penelitian didasarkan pada 158 pasien yang
merupakan anak yang dievaluasi pada usia 12 bulan. Studi ini memberikan bukti
bahwa perbaikan prenatal terhadap myelomeningosel mengurangi kebutuhan untuk
shunting dan meningkatkan hasil motorik pada usia 30 bulan bila dibandingkan
dengan perbaikan standar

pasca melahirkan. Namun, berbeda dengan perbaikan

12

pasca natal, operasi prenatal dikaitkan dengan peningkatan risiko kelahiran prematur,
serta dehisens uterus saat persalinan.
Anomali Terkait
Anak-anak dengan myelomeningosel sering memiliki anomali lain dari SSP
yang memerlukan perhatian. Misalnya, lebih dari 90% dari anak-anak dengan
myelomeningosel memiliki malformasi Chiari II dan hidrosefalus. malformasi Chiari
II adalah kelainan yang kompleks yang melibatkan calvarium, dura, dan otak
belakang. Spektrum kelainan yang diamati dalam malformasi Chiari II meliputi
tengkorak lakunar (yaitu, penipisan dan berkerangnya kalvaria yang menghasilkan
penampilan seperti tembaga yang terpukul"), fossa posterior kecil, sinus transversus
yang

terbaring rendah dan torkular Herofili, falx terfenestrasi, incisura tentorial

berbentuk hatik dengan herniasi ke atas otak kecil, puntir medula, menonjolnya
massa intermedia, pembesaran reses suprapineal, pemanjangan ventrikel keempat,
siringomyelia, dan perpindahan ke bawah dari vermis serebelar, ventrikel keempat,
medulla, dan pons melalui foramen magnum (Gbr. 128-5, A dan B). Neonatus dengan
gejala malformasi Chiari II umumnya memiliki stridor inspirasi, apnea, disfagia atau
regurgitasi nasal, aspirasi, lemah atau tidak menangis, kelemahan / kelenturan pada
ekstremitas atas atau bawah (atau keduanya), dan berpostul opistotonik. Anak-anak
dan remaja memiliki manifestasi yang lebih berbahaya yang terdiri dari episode
sinkop, nystagmus, oskilopsia, kelumpuhan saraf kranial bawah, hyperreflexia, dan
quadriparesis spastik. diagnosis Radiologis malformasi Chiari II yang terbaik adalah
dibuat oleh pencitraan resonansi magnetik otak (MRI) . Perawatan pasien dengan
gejala malformasi Chiari II (yaitu, orang-orang dengan tanda-tanda dan gejala
kompresi batang otak) melibatkan dekompresi fossa posterior atau SC serviks, atau
keduanya , yang dapat menantang dalam pembedahan karena torcular Herofili dan
melintang sinus adalah terbaring paling bawah (yaitu, dekat foramen magnum), otak
kecil sering patuh terhadap medula, dan keempat ventrikel dipindahkan secara kaudal
dan pada bagian punggung. Sebelum mambawa pasien pada dekompresi Chiari, kita
harus memastikan bahwa pasien memiliki shunt yang berfungsi karena kerusakan

13

shunt dapat menghasilkan tanda dan gejala kompresi batang otak serupa dengan yang
diamati dalam malformasi Chiari II. Ketika mengevaluasi fungsi shunt, penting untuk
diingat bahwa temuan CT dapat menyesatkan karena ventrikel bias tetap kecil atau
gagal menunjukkan peningkatan ukuran meskipun obstruksi shunt bermutu tinggi.
Oleh karena itu keran shunt, injeksi shunt radionuklida, atau eksplorasi shunt harus
dilakukan untuk mengevaluasi fungsi shunt sebelum dekompresi malformasi Chiari II
pada pasien dengan myelomeningosel. Sayangnya, banyak pasien gagal untuk
merespon dekompresi bedah malformasi Chiari II mereka. Hal ini diduga terkait
setidaknya sebagian karena kemungkinan bahwa gejala mereka muncul dari
pembentukan lengkap dari inti batang otak daripada kompresi batang otak dari
malformasi Chiari II.
Hidrosefalus (yang dibahas dalam bab ini akan secara lebih rinci nanti) hadir
dalam 80% sampai 95% dari anak-anak dengan myelomeningosel. Faktor-faktor yang
berkontribusi terhadap perkembangan hidrosefalus pada populasi pasien ini termasuk
malformasi Chiari tipe II, stenosis aqueduktal, obstruksi ventrikel keempat, anomali
drainase vena di posterior fossa disebabkan oleh kompresi dari sinus vena dural,
myelomeningocel terbuka terkait dengan kebocoran CSF, dan kehadiran malformasi
Sistem Saraf Pusat lainnya. Hydrosefalus biasanya diobati dengan shunt
ventriculoperitoneal, yang mengalihkan CSF dari otak ke rongga peritoneal untuk
reabsorpsi.

14

Gambar 128-5. Gadis lima tahun dengan myelomeningosel yang diperbaiki dalam
rahim. A, otak Sagittal dari gambar resonansi magnetik (MRI) menunjukkan
malformasi Chiari II dengan herniasi ke atas otak kecil dan setengah piring tektal
(tanda bintang), serta perpindahan tonsil serebellar ke bawah
magnum (panah). B, tulang Sagital

melalui foramen

melalui MRI menunjukkan syringomyelia

membentang dari C5 ke L2 (panah atas). Sumsum tulang belakang dan konus


berakhir pada L4 (panah bawah), konsisten dengan sumsum tulang belakang yang
tertambat.
Sebuah shunt dapat ditempatkan pada saat penutupan myelomeningosel pada
pasien dengan hidrosefalus bergejala yang parah dengan makrokrania terkait dan
ventrikulomegali besar Yng jelas saat lahir atau beberapa hari kemudian di bawah
anestesi terpisah untuk mengurangi risiko infeksi shunt. pengalihan CSF
diindikasikan pada pasien dengan hidrosefalus progresif cepat dan pada mereka yang
memanifestasikan perubahan akut neurologis seperti stridor, disfungsi menelan, atau
apnea sentral, dengan atau tanpa perubahan yang signifikan dalam ukuran ventrikel.
OKULTASI DISRAFISME TERTUTUP SPINAL DEFEK TABUNG SARAF
Selama neurulasi sekunder, bagian ekor dari tabung saraf bertumbuh dari
tunas ekor, massa mesenkimal sel yang berasal dari sisa-sisa bagian tengkorak dari
lapisan primitif. Neurulasi sekunder terjadi dalam tiga tahap: (1) pembentukan tali
meduler dari tunas ekor; (2) kavitasi dari aspek sentral dari kabel medula, yang
menghasilkan pembentukan beberapa lumina; dan (3) perpaduan dari lumina menjadi
satu, rongga sentral dikelilingi oleh lapisan sel-sel tali/utas. Tali meduler berorientasi
secara radial Ketika neurulasi sekunder berjalan kacau, tertutupnya NTD
mengakibatkan kulit di atasnya masih utuh tetapi ekor NT dan membran yang
tertutup berkembang secara abnormal. Anomali perkembangan dari ekor SC termasuk

15

spina bifida okulta; ketat atau menebal nya filum terminale; malformasi pembelahan
tali (juga dikenal dengan diastematomyelia, diplomyelia); kista neurenterik; sinus
dermal; agenesis sakral / regresi ekor; dan malformasi lipomatous seperti lipoma
lumbosakral, leptomyelolipoma, lipomyelomeningocele, dan filum lemak. Anomali
tersebut dapat menyebabkan penambatan SC, yang, pada gilirannya, dapat
menyebabkan kerusakan neurologis progresif sekunder untuk traksi pada medullaris
konus dan menghasilkan cedera iskemik.
Stigmata kutaneus sering ditemukan berhubungan dengan okultasidisrafisme
tulang belakang dan dengan demikian berfungsi sebagai penanda atas tambatan SC,
terutama ketika terjadi di atas celah gluteal. Lesi kulit tersebut termasuk hipertrikosis
lumbosakra, saluran sinus dermal, lesung sakral, kapiler hemangioma, embel ekor,
dan lipoma subkutan. Pasien dengan satu atau lebih dari lesi ini di atas celah gluteal
harus menjalani evaluasi lebih lanjut yang meliputi MRI tulang belakang penuh untuk
mencari tambatan SC. Sebaliknya, lesi kulit seperti lesung atau pit dibawah celah
gluteal kemungkinan besar merupakan, temuan non-neurologik jinak yang tidak
memerlukan pemeriksaan lebih lanjut.
Selain stigmata kulit, anak-anak dengan sindrom tali yang tertambatkan dan
okultasi disrafisme tulang belakang sering memiliki (1) unsur tulang belakang
posterior disrafik dan kelainan tulang belakang; (2) kelainan ortopedi seperti
skoliosis, atrofi ekstremitas bawah atau asimetri, dan kelainan bentuk kaki; (3)
disfungsi neurologis progresif seperti kelemahan ekstremitas bawah, hilangnya
sensasi, radikulopai, spastisitas, hiperreflexia, dan gaya berjalan normal; (4) disfungsi
urologi seperti kandung kemih neurogenik dan inkontinensia urin; dan (5) disfungsi
usus. Selain itu, ada insiden kelainan ekor SC yang tinggi dan terkait tambatan SC
pada pasien dengan anorektal dan malformasi urogenital termasuk ekstrofi kloaka,
kloaka persisten, transposisi penoskrotal, imperforata anus, sindrom Currarino, dan
asosiasi Vater / VACTERL (cacat tulang belakang, anus imperforata, fistula trakeo
dengan atresia esofagus, dan radial dan displasia ginjal dengan atau tanpa kelainan
jantung dan anggota tubuh). Meskipun penjelasan terhadap pengembangan simultan
malformasi SC kloaka dan ekor masih belum diketahui, hal itu mungkin terkait

16

setidaknya sebagian berhubungan antara temporospasial urogenital, anorektal, dan


pengembangan NT ekor. Karena tingginya insiden malformasi dan tambatan SC
tethering, pasien dengan malformasi anorektal dan urogenital harus menjalani
pemeriksaan rutin USG lumbosakral tulang atau MRI untuk mengevaluasi tambatan
SC yang tanpa gejala.
Malformasi Lipomatous SC seperti filum lemak, lipomyelomeningosel, dan
leptomyelolipoma menyebabkan tertambatnya SC dan jenis yang paling umum dari
NTD tertutup yang membutuhkan perawatan bedah saraf. Sebuah filum lemak yang
terdiri dari filum terminale pendek dan tebal yang mana adanya infiltrasi lemak
parsial atau lengkap. Sebuah lipomyelomeningosel terdiri dari sebuah kulit yang
menutupi lipoma subkutan yang meluas melalui cacat dalam fasia lumbosakral,
lamina, dura, dan pia kedalam SC yang terbaring rendah. Leptomyelolipoma jenis
lipomyelomeningosel) terdiri dari lipoma konus. Kebanyakan anak dengan
malformasi lipomatous memiliki fungsi neurologis yangutuh saat lahir dan dibawa ke
perhatian medis untuk evaluasi subkutan sebuah lipoma atau stigmata kulit lainnya
seperti yang dijelaskan sebelumnya.
Sejarah sifat SC yang tertambat adalah bahwa hal tersebut adalah kerusakan
progresif neurologis dengan defisit dalam sensorik, motorik, usus, dan fungsi
kandung kemih yang timbul selama periode pertumbuhan yang cepat dan berat badan
yang gemuk. Akibatnya, profilaksis tanpa tambatan awal direkomendasikan untuk
semua pasien untuk menstabilkan fungsi neurologis dan mencegah cedera yang parah.
Bedah melibatkan teknik bedah mikro dengan pemantauan elektromiografi anal
sphincter dan somatosensori yang membangkitkan hasil yang berpotensi. Stimulasi
intraoperatif dari akar saraf membantu membedakan akar fungsional dari akar
nonfungsional. Sebuah laminektomi dilakukan rostral ke cacat dural untuk
mengidentifikasi anatomi, diikuti dengan diseksi secara hati-hati secara progresif
yang lebih kaudal ke area dimana lipoma melintasi drual yang cacat dan memasuki
SC atau konus. Tahap-tahap berikutnya meliputi (1) pelepasan konus dari
kelekatannya dengan lipoma, leptomeninges, dan dura, (2) dekompresisasi pada SC
dan konus dengan menurunkan massa lipomatosa secara intramedular dengan laser

17

atau aspirator ultrasonic, (3) seksi filum; (4) penutupan dura dengan sebuah
watertight, dan (5) penututpan otot paraspinal, faskia lumbosacral, dan kulit
menggunakan teknik yang teliti. Komplikasi-komplikasi terkait pembedahan meliputi
resiko-resiko terkait pembiusan, memburuknya neurologic atau fungsi urologi (atau
keduanya), kebocoran CSF, dan infeksi.
Tipe lainnya dari okultasi disrafisme tulang belakang meliputi malformasi
pembelahan kor, dengan tiap hemikord yang terletak dalam sebuah tabung dural
tunggal (malformasi tipe I) atau dalam tabung dural yang terpisah (malformasi tipe
II). Patch berbulu biasanya terbaring diatas area malformasi pembelahan kord, dan
tertambatnya SC bisa muncul karena sebuah konsukuensi dari mengentalnya filum
atau menonjolnya tulang tengah, ataupun keduanya, dalam kasus malformasi tipe II
atau tertambatnya pita-pita/fibrous septum median pada dorsal diantara dura dan
hemikord dalam kasus malformasi tipe I. Untuk mencegah deteriorasi neurologi dan
urologi, SC dilepas dengan pertama-pertama mereseksi tulang garis tengah yang
menonjol atau menseksi dura dan hemikor dikuti dengan menseksi Filum.
Traktus sinus dermal sering muncul di masa kana-kanak dengan temuantemuan kutan, defisit-defisit neurologic, atau infeksi ataupun meningitis kimia, atau
kombinasi apapun dari temuan-temuan ini. Jejak sinus dermal menunjukkan sisa-sisa
penutupan tabung saraf yang tak lengkap, mengembangkan sebuah konsukuensi
kegagalan disjungsi terlokalisasi, proses dimana permukaan ectoderm dan elemen
elemen dermal terpisah dari neurotoderm. Kegagalan disjungi menghasilkan sebuah
jejak segaris dengan epitel yang meluas dari sebuah permukaan kulit yang terbuka
pada fascia, duram atau SC. Jejak-jeak sinus dermal bisa ditemui dimana saja di
sepanjang garis terngah neuraksis dan bisa berkaitan dengan drainasi CSF, dermodi
intradural atau kista epidermoid, malformasi pembelahan kord, dan tertambatnya SC.
Lesi-lesi kulit terkait dengan jejak-jejak sinus dermal biasanya ditemukan dalam
rostral tengah lumbodorsal pada celah gluteal dan meliputi sebuah lipoma lesing
pipih berlubang, hemangioma kapiler, dan lipoma subkutan. Dalam kasus lesung pipi
atau berlubangm, maka bisa ada drainase kista atau CSF atau tanda-tanda infeksi
local seperti eritema atau indurasi. MRI adalah alat pilihan dalam diagnostik saraf

18

karena MRI mampu menvisualisasikan jejak sinus dermal dan patologi terkait seperti
tertambatnya SC, inklusi tumor, syrinx, atau malformasi pembelahan kord. Namun
beberapa jejak sinus dermal bisa tidak dengan baik divisualisaskan dengan MRI jika
traktus tersebut atau diluar bidang gambar. Oleh karena itu jika pasien memiliki
sebuah temuan-temuan kutan yang berada diaras neuraksisi garis tengah yang diatas
celah gluteal, maka eksplorasi secara bedah bisa dilakukan bahkan jika tampilannya
pada MRI adalah normal. Pengobatan terdiri dari eksisi lengkap dari lesung dan
saluran, eksplorasi intradural dengan reseksi koneksi intradural atau massa, dan
pelepasan

SC. Diagnosis dan intervensi bedah yang tepat dengan eksplorasi

intradural penting dalam mencegah infeksi termasuk meningitis dan melestarikan atau
meningkatkan fungsi neurologis.
Kista neurenterik spinal adalah cacat bawaan yang langka yang dilapisi oleh
mukosa saluran pencernaan. Mereka membentuk karena sebuah konsekuensi dari
hubungan normal yang persisten antara ektoderm dan endoderm primitif dan sering
disertai dengan kelainan tulang belakang dan bentuk lain dari okultasi disrafismme
tulang belakang seperti malformasi pembelahan kord, lipoma, saluran sinus dermal,
dan SC yang tertambat. Pasien dengan kista neurenterik tulang belakang mungkin
memiliki stigmata kulit atau tanda-tanda kompresi SC seperti nyeri dan defisit
neurologis. Pengobatan melibatkan eksisi lengkap pada kista neurenterik, serta
manajemen bedah yang tepat pada kelainan bawaan terkait lainnya termasuk
melepaskan SC. Reseksi total Gross penting karena adanya insiden kekambuhan kista
yang tinggi terkait dengan reseksi subtotal pada kista neurenterik.
Pada pasien dengan okultasi disrafisme tulang belakang dan tertambatnya SC
yang telah menjalani prosedur pelepasan SC, kerusakan neurologis progresif atau
urologi bisa menandakan berulangnya termbatnyai SC, yang dapat terjadi pada
sampai dengan 15% dari para pasien tersebut.27 Oleh karena tindak lanjut urologi dan
neurologi jangka panjang dibenarkan untuk mengetahui pasien mana yang
mendapatkan manfaat dari operasi berulang.
HASIL DAN PROGNOSIS

19

Pengobatan defek tabung saraf telah berkembang selama 50 tahun terakhir.


Sebelumnya, neonatus dengan NTD baik tidak diobati ataupun diobati secara selektif;
Namun, sebagian besar dari mereka meninggal karena meningitis, hidrosefalus, dan /
atau sepsis. Sebaliknya, selama 3 dekade terakhir, neonatus dengan NTD telah
menerima pengobatan yang terpercaya dan agresif di hampir semua pusat-pusat
kesehatan anak di Amerika Utara. Pengobatan tersebut termasuk penutupan awal
NTD terbuka dan shunting agresif hidrosefalus yang menyebabkan kelangsungan
hidup dengan kecerdasan hampir normal pada banyak pasien.
Penutupan awal dari NTD terbuka hanyalah awal dari perawatan medis yang
biasanya diperlukan. Secara umum, pasien tersebut memerlukan tindak lanjut yang
sering dan konsisten di klinik multidisiplin yang komprehensif di mana mereka dapat
dievaluasi oleh tim spesialis anak. Tim akan mencakup dokter pertumbuhan anak, ahli
bedah saraf, ahli urologi, ahli bedah ortopedi, physiatrist, terapi fisik, terapi okupasi,
perawat, dan ahli gizi. Pendekatan tim multidisiplin sangat penting untuk
keberhasilan akhir dan pengelolaan jangka panjang pasien ini. Dengan perawatan
medis yang tepat, anak-anak dengan NTD terbuka dapat menjalani kehidupan yang
aktif dan produktif. Sebagai contoh, dalam sebuah studi tindak lanjut 20 sampai 25
tahun dari anak-anak dengan spina bifida terbuka yang dirawat agresif dalam
nonselektif, anak-anak ini masuk perguruan tinggi dalam proporsi yang sama dengan
populasi umum dan banyak yang telah bekerja secara aktif. Dengan pengobatan
agresif dan pendekatan klinis multidisiplin, kelangsungan hidup jangka panjang
sampai dewasa dan usia lanjut pada sekarang ini adalah hal yang umum.
Tujuan dari mengobati anak-anak dengan myelomeningosel adalah untuk
mempertahankan fungsi neurologisnya stabil sepanjang hidup mereka. Doker bedah
saraf harus selalu waspada akan kerusakan neurologis pada anak-anak dan orang
dewasa dengan myelomeningosel. Selain kerusakan shunt, penyebab paling umum
dari kerusakan neurologis adalah tertambatnya SC yang begejala di mana ada
ketegangan dalam SC yang dihasilkan dari fiksasi SC karena perlekatan antara
jaringan saraf yang terkena sebelumnya dan jaringan sekitarnya. Di hampir semua
pasien dengan myelomeningosel, SC adalah rendah dan berakhir di lumbal atau

20

wilayah sakral. Hal ini dapat diamati pada pasien tanpa keluhan neurologis yang baru.
Namun, gejala dari terambatnya SC berkembang di setidaknya 20% dari semua
pasien dengan myelomeningosele meskipun bedah penutupan secara hati-hati pada
plakod saraf asli. Pasien tersebut sering memiliki satu atau lebih dari tanda-tanda /
gejala berikut: kesulitan berjalan, nyeri punggung, kelemahan kaki, gangguan
sensorik, deformitas kaki yang baru, perubahan data yang urodinamik, atau
inkontinensia urin. Ketika satu atau lebih dari tanda-tanda ini / gejala terjadi pada
pasien dengan hidrosefalus terdorong, shunt harus dievaluasi pertama untuk
mengkonfirmati bahwa hal tersebut berfungsi dengan tepat. Setelah ini telah
ditegagkkan, operasi dilakukan untuk membebaskan placode dan akar saraf dari
permukaan dorsal dura dan dengan demikian SC tak lagi tertambat. Sebaliknya,
pasien tanpa gejala yang menunjukkan telah tertambatnya SC pada pemeriksaan MRI
rutin tidak memerlukan operasi ulang.
Hidrosefalus
Hidrosefalus adalah sebuah gangguan pediatrik yang umum di mana ada sebuah
peningkatan volume CSF, yang pada gilirannya menyebabkan pembesaran ventrikel,
penipisan mantel kortikal (Gbr. 128-6), dan peningkatan tekanan intrakranial (ICP).
Insiden hidrosefalus kongenital adalah sekitar 0,9-1,8 per 1000 kelahiran, dan angka
kematiannya adalah sekitar 1% per tahun. Untuk mencegah kerusakan neurologis
yang berhubungan dengan peningkatan ICP, pengalihan CSF diperlukan. Pengobatan
dengan teknik pengalihan CSF seperti katup diatur sistem shunt CSF

dan

ventrikulostomi ketiga endoskopi meningkatkan harapan hidup pada pasien anak


dengan hidrosefalus dan meningkatkan hasil intelektual mereka.
Hidrosefalus dihasilkan dari perbedaan antara produksi dan penyerapan CSF.
Sebagian besar kasus hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari gangguan penyerapan
CSF. Pengecualian untuk kondisi ini adalah hidrosefalus pada pasien dengan
papilloma pleksus koroid, yang menghasilkan, setidaknya sebagian, dari kelebihan
produksi CSF. Peningkatan volume CSF sekunder karena gangguan penyerapan atau
peningkatan produksi (atau keduanya) menyebabkan

21

dilatasi progresif ventrikel.

Pada beberapa anak, penyerapan CSF dapat terjadi melalui jalur alternatif, sehingga
menghasilkan stabilisasi dari pembesaran ventrikel mereka. Hal ini, pada gilirannya,
menyebabkan hidrosefalus yang tertahan atau tekompensasi. Untuk mendukung ini,
analisis rinci tentang sejarah sifat hidrosefalus acreage telah menunjukkan bahwa
tertahannya pembesaran ventrikel yang progresif akhirnya terjadi pada sampai dengan
45% dari anak-anak dengan Anak-anak hidrosefalus. Dengan hidrosefalus
terkompensasi tidak memerlukan pengalihan CSF; Namun, banyak faktor seperti
demam dan infeksi yang dapat menyebabkan dekompensasi hidrosefalus tiba-tiba dan
peningkatan

ICP.

Oleh

karena

itu

anak-anak

yang

diduga

hidrosefalus

"terkompensasi" atau "tertahan" yang bergantung ada shunt harus diawasi secara ketat
untuk tanda-tanda dan gejala yangmenunjukkan dekompensasi seperti sakit kepala,
muntah, ataksia, dan gejala visual.
A

Gambar 128-6. anak gadis usia Satu-hari dengan obstruktif hidrosefalus berat
sekunder samapi stenosis aqueduktal kongenital. A dan B, computed tomography
(CT) kepala. Scan menunjukkan ventrikulomegali parah. C, CT kepala yang
memindai pada 1 hari setelah penempatan shunt.
Pembentukan CSF adalah, sebuah proses yang bergantung pada energy dan
proses ICP-independen yang membutuhkan karbonat anhidrase dan muncul pada
tingkat sekitar 450 mL / hari, atau 0,3 mL / menit. Pleksus koroid dalam ventrikel
lateral, ketiga, dan keempat menghasilkan 50% sampai 80% dari CSF; sisanya 20%
sampai 50% dari CSF diproduksi oleh ependyma ventrikel dan parenkim otak sebagai

22

produk sampingan dari metabolisme otak. CSF mengalir ke arah ekor melalui sistem
ventrikel dan keluar dengan cara foramina dari Luschka dan Magendie ke korteks
ruang subaraknoid dan tulang belakang. CSF kemudian berjalan melalui incisura
tentorial, melewati konveksitas hemisfer, dan diserap ke dalam sistem vena pada
tingkat vili araknoid.
Penyerapan CSF adalah sebuah proses yang tak bergantung pada energi yang
terjadi didominasi oleh aliran massal melalui vili araknoid, yang merupakan
antarmuka antara ruang subaraknoid kortikal dan sinus vena intradural. Tingkat
penyerapan CSF tergantung pada gradien tekanan dari ruang subaraknoid seluruh vili
araknoid ke ruang vena dalam sinus vena dural. Ketika ICP normal (yaitu, 7 cm H2O
atau 5 mm Hg), CSF diproduksi pada tingkat 0,3 mL / menit tetapi tidak ada
penyerapan CSF yang terjadi. Ketika ICP meningkat, penyerapan CSF terjadi secara
proporsi dan langsung dengan peningkatan ICP. Jalur lain untuk penyerapan CSF
telah diajukan. Jalur tersebut termasuk sistem limfatik, mukosa hidung, sinus
paranasal, dan lengan akar saraf dari saraf kranial dan spinal bisa terlibat untuk
penyerapan CSF ketika ICP meningkat; Namun, bukti-bukti definitif dari alternatif
jalur ini saat ini kurang.
Obstruksi aliran CSF pada setiap titik sepanjang jalur ventrikel atau
gangguan penyerapan CSF menghasilkan meningkatnya tekanan intraventrikular,
yang pada gilirannya menghasilkan dilatasi progresif pada sistem ventrikel proksimal
ke blok. Efek patologis obstruksi ventrikel atau gangguan penyerapan CSF meliputi
dilatasi ventrikel, yang sering lebih jelas awalnya pada tanduk oksipital, penipisan
mantel kortikal, gangguan membran ependymal, penyerapan transependymal CSF ke
dalam materi putih periventrikular, cedera materi putih dan bekas luka, peningkatan
ICP, herniasi otak , koma, dan akhirnya, kematian.
ETIOLOGI
Etiologi hidrosefalus tergantung pada lokasi obstruksi aliran CSF. Jika
obstruksi adalah proksimal ke vili araknoid, maka ada pembesaran selektif ventrikel
proksimal ke obstruksi dan hidrosefalus yang dihasilkan disebut non-hubungan atau

23

hidrosefalus obstruktif. Misalnya, obstruksi saluran air dari Sylvius menghasilkan


pembesaran ventrikel lateral dan ventrikel ketiga di luar proporsi sampai ventrikel
keempat. Sebaliknya, ketika blok berada pada tingkat arachnoid vili dan penyerapan
CSF terganggu, ventrikel lateral, ketiga, dan keempat menjadi melebar dan volume
CSF dalam ruang subaraknoid meningkat. hidrosefalus yang dihasilkan disebut
hidrosefalus

berkomunikasi

atau

hidrosefalus

nonobstruktif.

Dari

catatan,

hidrosefalus ex vakuo, suatu kondisi di mana ventrikel membesar sebagai akibat dari
atrofi otak, adalah bukan hidrosefalus.
Hidrosefalus obstruktif dapat disebabkan oleh penyumbatan pada foramen
Monro. Penyebab umum termasuk kongenital atresia atau stenosis; kista intrakranial
seperti kista araknoid dalam ruang subaraknoid atau ventrikel, kista porensefalik
dalam otak yang berdekatan dengan ventrikel, dan kista koloid; tumor seperti glioma
hipotalamus, kraniofaryngiomas, dan astrositomas sel raksasa subependimal; dan
malformas-malformasi kavernous. Obstruksi pada tingkat saluran air dari Sylvius
adalah

penyebab

umum

lain

dari

hidrosefalus

obstruktif

(Lihat Gambar. 128-6). Penyebab obstruksi aqueduktal termasuk herniasi ke atas


serebellum melalui tentorial incisura pada pasien dengan myelomeningsel dan terkait
malformasi Chiari II, malformasi vaskular vena Galen, gliosis dari saluran air dari
infeksi atau perdarahan, tumor wilayah pineal, dan glioma plat tektal. Selain itu,
hidrosefalus obstruktif dapat terjadi sebagai akibat dari obstruksi aliran keluar
ventrikel keempat dari fossa posterior dan tumor ventrikel keempat seperti
medulloblastoma, ependimomas, dan astrositomas pilokitik; sebuah malformasi
Dandy-Walker, di mana ada kista fossa besar posterior yang berkomunikasi dengan
membesarnya ventrikel keempat, serta atresia dari outlet foramina (yaitu, foramen
Luschka dan foramen lateral Magendie garis tengah); dan malformasi Chiari II di
mana ada herniasi dari ventrikel keempat melalui foramen magnum karena fossa
posterior kecil.
Pada hidrosefalus yang berhubungan atau hidrosefalus nonobstruktif, blok
dapat terjadi pada tingkat waduk basal. Ketika ini terjadi, CSF terblokir diantara
ruang subaraknoid tulang belakang dan korteks dan tidak dapat mencapai vili

24

araknoid untuk penyerapan. Sebagai akibatnya, ventrikel lateral, ketiga, dan keempat
menjadi melebar. Penyebab umum nya meliputi infeksi kongenital; meningitis dari
piogenik yang didapat, tuberkulosis, dan infeksi jamur; perdarahan subaraknoid dari
pecahnya aneurisma, malformasi vaskular, atau trauma; perdarahan intraventrikular
yang berhubungan dengan perdarahan matriks germinal pada bayi prematur;
araknoiditis basal; leptomeningeal karsinomatosis; neurosarkoidosis; dan tumor yang
memproduksi kadar protein yang tinggi dalam CSF. Blok juga bisa terjadi pada
tingkat vili araknoid dari oklusi atau atresia dari vili araknoid, yang menghasilkan
dilatasi ruang subaraknoid dan ventrikel. Selanjutnya, blok dapat terjadi pada tingkat
sinus vena dural dari obstruksi aliran vena. Blok tersebut dapat dilihat pada pasien
dengan akondroplasia atau kraniosinostosis multisutural yang memiliki stenosis
foramen jugularis, pada pasien dengan tekanan atrium kanan atas dari penyakit
jantung bawaan, dan pada mereka dengan trombosis sinus vena dural atau vena kava
superior. Penyebab obstruksi aliran vena adalah peningkatan tekanan vena yang pada
gilirannya menghasilkan penurunan drainase vena kortikal, peningkatan volume
darah otak, peningkatan ICP, peningkatan kekakuan otak, dan penurunan penyerapan
CSF. Pada bayi dengan ubun anterior terbuka dan jahitan tengkorak, peningkatan
tekanan vena dan penurunan hasil penyerapan CSF di makrosefali, dengan pemisahan
jahitan tengkorak dan pembesaran ventrikel. Sebaliknya, ketika jahitan tengkorak dan
fontanel anterior tertutup, tekanan vena meningkat menghasilkan pembengkakan
vena, yang pada gilirannya menimbulkan ICP. Pada pasien dengan sistem ventrikel
seperti ini terkompresi meskipun adanya penurunan penyerapan CSF, dan entitas
klinisnya dikenal sebagai pseudotumor serebri yang diproduksi.
Hidrosefalus maksimal ditandai dengan pembesaran ventrikel ekstrim dengan
hanya sebuah pelek tipis dari mantel kortikal, adanya aktivitas kortikal yang melatar
belakangi seluruh otak pada elektroensefalografi (EEG), dan setidaknya beberapa
restitusi mantel kortikal dengan pengalihan CSF (lihat Gambar. 128-6). Sebaliknya,
hidranensefali adalah suatu kondisi di mana rongga intrakranial diisi dengan CSF
selain otak karena kerusakan jaringan otak total atau hampir total yang disuplai oleh
anterior dan arteri serebri bilateral (Gambar. 128-7). Kubah tengkorak dan meninges

25

tetap utuh bersama dengan talamus, batang otak, dan sejumlah kecil oksipital lobus
yang disediakan oleh arteri serebral posterior. Penyebab paling umum dari
hidranensefali adalah infark arteri karotis interna bilateral dan infeksi. Kegiatan
kortikal tidak hadir pada EEG. Bayi seperti menangis, menghisap, dan memakan;
mereka biasanya sangat teriritasi; mereka mempertahankan refleks primitif; dan
jarang berkembang melampaui produksi vokal spontan atau senyum sosial. shunting
CSF dapat dilakukan untuk mengontrol ukuran kepala dalam menghadapi
pembesaran kepada progresif, naun shunting tak dapat memperbaiki fungsi neurologi
atau mengraki hiperiritabilitas. Peningkatan volume darah otak, peningkatan ICP,
meningkat kekakuan otak, dan penyerapan CSF menurun. Pada bayi dengan fontanel
anterior terbuka dan jahitan tengkorak, tekanan vena meningkat dan penurunan hasil
penyerapan CSF di macrocephaly, dengan pemisahan jahitan tengkorak dan
pembesaran ventrikel. Sebaliknya, ketika jahitan tengkorak dan anterior fontanelle
ditutup, tekanan vena meningkat menghasilkan pembengkakan vena, yang pada
gilirannya menimbulkan ICP. Pada pasien seperti sistem ventrikel dikompresi
meskipun menurun CSF penyerapan, dan entitas klinis dikenal sebagai pseudotumor
cerebri diproduksi.
Hidrosefalus maksimal ditandai dengan ventrikel ekstrim pembesaran dengan
hanya pelek tipis mantel kortikal, kehadiran latar belakang aktivitas kortikal seluruh
otak pada electroencephalography (EEG), dan setidaknya beberapa restitusi dari
mantel kortikal dengan CSF pengalihan (lihat Gambar. 128-6). Sebaliknya,
hydranencephaly adalah kondisi yang mana rongga intrakranial diisi dengan CSF
bukan otak karena kerugian total atau hampir total jaringan otak disuplai oleh arteri
serebral anterior dan tengah bilateral (Gbr. 128-7). Kubah tengkorak dan meninges
tetap utuh bersama dengan thalamus, batang otak, dan sejumlah kecil lobus oksipital
disediakan oleh arteri serebral posterior. Itu penyebab paling umum dari
hydranencephaly bilateral internal yang karotis infark arteri dan infeksi. Kegiatan
kortikal tidak ada pada EEG. Bayi seperti menangis, menghisap, dan pakan; mereka
biasanya hyperirritable; mereka mempertahankan refleks primitif; dan jarang
kemajuan melampaui produksi vokal spontan atau senyum sosial. CSF shunting dapat

26

dilakukan untuk mengontrol ukuran kepala di wajah progresif pembesaran kepala;


Namun, shunting tidak tidak meningkatkan fungsi neurologis atau mengurangi
hyperirritability.
KLINIS
Pada bayi, hasil hidrosefalus dengan iritabilitas, letargi, kegagalan untuk berkembang
(dengan atau tanpa muntah), tertunda pengembangan, apnea, bradikardia,
hyperreflexia, hypertonia, meningkatkan lingkar kepala, ubun-ubun menonjol
anterior, splaying dari jahitan tengkorak, kulit kepala tipis dengan urat kulit kepala
buncit, frontal memerintah, gangguan pandangan ke atas dengan retraksi kelopak
mata (yaitu, "Pengaturan matahari" tanda dari tekanan pada pelat tectal), penurunan
tingkat kesadaran, dan edema papil, serta ketiga, keempat, dan keenam kelumpuhan
saraf. Pada anak yang lebih tua dengan kaku kubah kranial, hidrosefalus dapat
menyebabkan sakit kepala (terutama di pagi), mual, muntah, lesu, papilledema,
kerusakan dalam visi, penurunan fungsi kognitif atau perilaku, masalah memori,
penurunan rentang perhatian, memburuknya kinerja sekolah, perubahan gaya
berjalan, upgaze palsy, diplopia (terutama dari kelumpuhan saraf keenam), dan
kejang.
FITUR RADIOLOGIS HIDROSEFALUS
Film tengkorak polos dari pasien dengan hidrosefalus sering menunjukkan
penampilan dipukuli tembaga dan membelah dari koronal jahitan. CT dan MRI sering
mengungkapkan

tanduk

melebar

sementara;

obliterasi

celah

Sylvian

dan

interhemispheric, sulci, dan waduk basilar; pembesaran dari tanduk frontal dan
ventrikel ketiga; membungkuk ke atas atau atrofi corpus callosum, atau keduanya;
dan edema periventrikular terkait untuk penyerapan transependymal CSF.
Hidrosefalus eksternal jinak (juga dikenal sebagai cairan ekstra-aksial bayi
jinak), suatu kondisi yang jarang membutuhkan pengalihan CSF, ditandai dengan
pembesaran anterior ruang subarachnoid kortikal (yaitu, sulci dan waduk) bilateral;
ventrikel normal atau sedikit melebar; fontanel anterior; berdenyut terkemuka dan

27

pembesaran progresif lingkar kepala, dengan persimpangan jalur persentil ketika


lingkar kepala diplot sehubungan dengan usia. Bayi dengan hidrosefalus eksternal
jinak memiliki kepala besar dan mungkin menunjukkan sedikit keterlambatan dalam
perkembangan motorik yang berhubungan dengan ukuran kepala yang besar. Etiologi
entitas klinis ini jelas; Namun, penyerapan CSF cacat telah diusulkan. Sering, sejarah
keluarga yang signifikan untuk besar kepala. Sekitar usia 12 sampai 18 bulan,
pembesaran lingkar kepala cenderung dataran tinggi, yang memungkinkan anak
pertumbuhan tubuh untuk mengejar ketinggalan dengan pertumbuhan kepala, dan
hidrosefalus biasanya sembuh secara spontan oleh 2 tahun tanpa perlu shunting.
Meskipun shunting biasanya tidak diperlukan, anak-anak ini harus dimonitor dengan
seri pengukuran lingkar kepala dan CT atau USG kepala untuk mengevaluasi untuk
pembesaran ventrikel abnormal.

FIGURE 128-7 Two-day-old girl with hydranencephaly. A, Transcranial


illumination showing the superior sagittal sinus (arrow) and a scant amount of right
inferior temporal and occipital cortex (arrowheads). B, Head computed tomographic
scan shortly after birth revealing a scant amount of right cerebral cortex posteriorly
(arrow). The cerebral hemispheres are replaced almost entirely by cerebrospinal
fluid.
MANAJEMEN
Tujuan pengobatan adalah untuk mencapai fungsi neurologis optimal dan
mencegah atau membalikkan kerusakan neurologis yang disebabkan oleh distorsin
28

otak dari pembesaran ventrikel. Terbaik prediktor hasil yang baik adalah pemulihan
pasca operasi dari mantel otak untuk setidaknya 2,8 cm. Ini lebih mungkin terjadi jika
bayi gejala hydrocephalic mengalami shunting oleh 5 bulan. Pengobatan hidrosefalus
adalah bedah, dan jenis operasi tergantung pada penyebab hidrosefalus. Misalnya,
pada pasien dengan hidrosefalus obstruktif, operasi dilakukan untuk menghilangkan
obstruksi (Misalnya, tumor). Pada pasien dengan berkomunikasi hidrosefalus atau
hidrosefalus obstruktif yang obstruksi tidak bisa dihapus, CSF didorong dari situs
sekresi yang dalam proksimal ventrikel obstruksi ke situs distal mampu reabsorpsi.
Yang paling umum digunakan situs distal termasuk rongga peritoneum, atrium kanan,
rongga pleura, kandung empedu, kandung kemih / ureter, dan waduk basilar (yaitu,
ventriculostomy ketiga). Situs ini lebih disukai untuk kateter distal adalah rongga
peritoneum (yaitu, shunt ventriculoperitoneal), kecuali ada masalah dengan
penyerapan atau sepsis perut. Kapan kelainan perut seperti pascaoperasi luas adhesi
perut, peritonitis, obesitas morbid, dan necrotizing enterocolitis hadir pada bayi
prematur, ventriculoatrial sebuah shunt adalah pengobatan pilihan. Atau, jika
peritoneum dan atrium tidak tersedia, ventriculopleural sebuah shunt dapat
ditempatkan pada anak-anak yang 7 tahun atau lebih tua.
Sistem shunt CSF terdiri dari setidaknya tiga komponen: sebuah kateter
ventrikel, yang biasanya ditempatkan di oksipital yang atau tanduk frontal ventrikel
lateral (lihat Gambar 128-6, C.); distal shunt tabung untuk mengalirkan CSF ke situs
distal untuk reabsorpsi; dan katup. Tekanan diferensial konvensional shunt katup
kontrol aliran CSF searah dengan membuka pada perbedaan tekanan tetap di katup.
Perbedaan tekanan ini ditentukan dengan karakteristik katup dan ditetapkan sebagai
rendah, sedang, atau tinggi (biasanya 5, 10, dan 15 cm H2O, masing-masing). Setelah
katup terbuka, ia menyediakan sedikit resistensi terhadap aliran CSF. Akibatnya, efek
gravitasi postur tegak dapat menyebabkan laju aliran CSF tinggi, yang pada
gilirannya dapat menghasilkan besar ICP negatif, proses yang disebut sebagai
"menyedot." Karena menyedot dapat mengakibatkan ventrikel celah, yang pada
gilirannya terkait dengan insiden yang lebih tinggi dari obstruksi shunt proksimal,
beberapa katup shunt telah dirancang untuk membatasi kelebihan Aliran CSF,

29

khususnya di posisi tegak, misalnya katup Delta (Medtronic PS Medis, Goleta, CA)
adalah standar tipe diafragma, perbedaan tekanan shunt katup dengan perangkat
kontrol menyedot terpisahkan untuk mengurangi overdrainage di posisi tegak. OrbisSigma katup (Cordis, Miami) mengandung variabel-resistance, aliran membatasi
komponen yang membatasi aliran CSF berlebih dengan semakin mempersempit
lubang aliran dengan meningkatnya tekanan. Meskipun penggunaan katup ini telah
menganjurkan sebagai cara untuk mencegah overdrainage dan meningkatkan hasil
pengobatan, uji coba secara acak membandingkan tiga desain katup shunt yang
berbeda (yaitu, standar tekanan diferensial katup, Delta katup, and Orbis-Sigma
katup) dalam pengobatan anak-anak dengan hidrosefalus yang baru didiagnosa
menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan dalam tingkat kegagalan shunt
antara katup uji. Saat ini, ada juga tiga jenis programmable katup shunt tekanan
diferensial yang tersedia untuk digunakan. Katup tersebut, yang memungkinkan
pengaturan tekanan yang akan diubah setelah implantasi, yang umum digunakan
dalam pengobatan pediatric hidrosefalus. Meskipun array yang luas dari sistem shunt
tersedia untuk mengobati hidrosefalus, tidak ada calon, acak, terkontrol, double-blind,
percobaan multicenter pernah terbukti sistem shunt tertentu lebih efektif daripada
yang lain.
Shunting

ventriculoperitoneal

umumnya

digunakan

untuk

mengobati

hidrosefalus anak. Penempatan sebuah ventriculoperitoneal shunt dilakukan di bawah


anestesi umum setelah profilaksis antibiotik intravena diberikan. Peran antibiotic
profilaksis telah dipelajari oleh meta-analisis, dan cakupan antibiotik adalah
recommended. The kepala pasien diposisikan pada donat gel di tepi atas meja operasi
di dekat ahli bedah dan berpaling ke sisi yang berlawanan penyisipan shunt. Leher
dan batang yang diperpanjang dengan gel gulungan bawah bahu untuk membantu
tunneling subkutan dari shunt. Sayatan kulit yang digambarkan sebelum persiapan
kulit, tergantung pada lokasi yang diinginkan dari lubang duri untuk penempatan
kateter

ventrikel

(misalnya,

frontal

atau

oksipital).

Sebuah

teliti

persiapan kulit (misalnya, dengan povidone iodine-scrub dan solusi cat atau
chlorhexidine 2% dalam alkohol 70%) dilakukan, dan sayatan ditandai lagi. Insisi

30

abdomen biasanya ditandai di kuadran kanan atas atau di garis tengah sekitar dua
sampai tiga lebar jari dibawah proses xifoideus. kasa bedah termasuk kasa beryodium
steril dengan perekat yang ditempatkab diatas sayatan dan situs tunnel. Sebuah
sayatan dibuat lengkung di kulit kepala atasnya yang diusulkan Situs lubang duri, dan
kulit kepala yang ditarik. Tengkorak yang dibuka di dasar sayatan, dan lubang duri
yang dibor. Dura, arachnoid, dan pia kemudian digumpalkan dan dibuka.
Berikutnya, sayatan perut dibuka dan masuk ke rongga peritoneum dicapai
dan oleh lembut menyelidik pembukaan ke peritoneal cavity. Sebuah perangkat shunt
tunneling kemudian digunakan untuk membuat terowongan subkutan memperluas
antara dua sayatan. Komponen shunt dihapus dari paket steril mereka sebelum
penempatan shunt dan ditempatkan ke dalam larutan antibiotik. Sistem shunt distal
termasuk katup dilewatkan dalam terowongan subkutan, dan ujung proksimal dan
distal shunt ditutupi dengan busa direndam dalam larutan antibiotik. Perawatan
diambil untuk mencegah kontak dari tabung shunt dengan kulit selama bagian
prosedur ini. Setelah ini, kateter ventrikel dilewatkan pada sebuah kawat stilet ke
ventrikel. USG intraoperatif atau ventrikel endoskopi, atau keduanya, dapat
digunakan

untuk

secara

akurat

menempatkan

kateter

dalam

ventrikel.

Ventriculoscopy juga dapat digunakan untuk fenestrate kista intraventrikular dan


menyediakan komunikasi antara ventrikel loculated.
Setelah kateter dalam ventrikel dan CSF aliran telah dikonfirmasi, kateter
dipotong dengan panjang yang diinginkan, dipandu oleh pengukuran yang diperoleh
dari kepala pra operasi CT scan, dan kemudian dihubungkan ke sistem shunt distal,
biasanya dengan cara dari reservoir. Dasi sutra (2-0 atau 3-0) digunakan untuk
mengamankan kateter ke reservoir. Setelah ini, shunt tabung distal dievaluasi untuk
aliran CSF. Setelah dikonfirmasi, shunt tabung distal dilewatkan ke rongga
theperitoneal; itu shouldpass bebas tanpa resistance.The sayatan kemudian diairi
dengan larutan antibiotik, dengan teliti ditutup, model dua-lapis dengan pendekatan
yang baik dari kulit tepi, dan ditutup dengan perban steril.
KOMPLIKASI MANAJEMEN SHUNT

31

Sebagian besar anak-anak shunt tergantung setelah implantasi shunt.


Akibatnya, anak-anak dengan shunt membutuhkan seumur hidup tindak lanjut untuk
memastikan bahwa shunt mereka berfungsi secara memadai, terutama mengingat
tingginya insiden kegagalan selama hidup shunt. Sebagai contoh, dalam sebuah
penelitian retrospektif sebelumnya yang mana 1719 anak hydrocephalic dievaluasi
dalam upaya untuk memahami mengapa pirau gagal, 36 probabilitas aktuaria
terjadinya kegagalan shunt adalah 70% pada 10 tahun setelah penyisipan shunt awal,
dengan risiko tertinggi untuk kegagalan shunt terjadi pada periode pasca operasi
segera (yaitu, Risiko 30% kegagalan shunt selama tahun pertama dan 2% untuk
resiko 5% per tahun setelahnya). Selain itu, kemungkinan aktuaria dari terjadinya
infeksi shunt adalah 9% selama periode 10 tahun yang sama dan saat kegagalan shunt
bervariasi secara signifikan menurut penyebab kegagalan shunt. Penelitian lain
melaporkan tingkat kegagalan shunt sekitar 40% dalam tahun pertama untuk shunt
CSF standar ditanamkan untuk pengobatan pediatrik hydrocephalus Selain itu, dalam
uji coba secara acak dari desain katup CSF shunt, tingkat kegagalan shunt adalah
40% pada 1 tahun dan 60% pada 2 tahun dan infeksi tingkat adalah 8% di tangan ahli
bedah saraf pediatrik berpengalaman bekerja di pusat-pusat di mana banyak pirau
yang ditanamkan setiap tahun.
Kerusakan CSF sistem shunt karena tiga faktor utama: (1) kegagalan mekanik,
(2) infeksi, dan (3) overdrainage atau underdrainage (yaitu, kegagalan "fungsional").
Obstruksi proksimal (Yaitu, obstruksi kateter ventrikel) adalah penyebab yang paling
sering dalam kegagalan mekanis shunt. Penyebab lainnya termasuk obstruksi kateter
distal atau aksesori bagian dari shunt (misalnya, perangkat antisiphon); pembentukan
pseudokista peritoneal, yang biasanya dikaitkan dengan infeksi dan menyebabkan
obstruksi kateter peritoneal; asites akibat kegagalan reabsorpsi intraperitoneal CSF;
fraktur tabung shunt; pemutusan pirau pada titik persimpangan komponen shunt
(misalnya,

proksimal

atau

distal ke konektor lurus); migrasi shunt panjang ; kateter distal tidak memadai;
pemasangan kateter proksimal atau distal yang tidak tepat; infeksi; dan overdrainage,
yang dapat menyebabkan pembentukan koleksi cairan subdural, ventrikel celah,

32

craniosynostosis, atau hipotensi intracranial. Dalam sebuah studi oleh Sainte-Rose


dan rekan, dua pertiga kegagalan shunt adalah karena obstruksi atau fraktur, dengan
obstruksi bertanggung jawab untuk 56,1% dari kegagalan shunt dan patah tulang
terjadi hampir secara eksklusif di situs konektor. Selain itu, mereka menemukan
bahwa persentase signifikan lebih tinggi kegagalan shunt adalah karena obstruksi
proksimal pada pasien dengan ventrikel celah dibandingkan pada mereka dengan
ventrikel normal atau diperbesar dan obstruksi distal pada pasien dengan slitended
kateter peritoneal dibandingkan pada mereka dengan terbuka kateter.
Kegagalan shunt berulang yang umum pada pasien pediatric dan berkaitan
dengan morbiditas yang signifikan dan kadang-kadang kematian. Sebuah calon, satuinstitusi, pengamatan studi yang dirancang untuk mengidentifikasi faktor-faktor risiko
predisposisi pasien anak untuk mengulangi kegagalan shunt mengungkapkan bahwa
waktu dari prosedur shunt sebelumnya signifikan, dengan revisi shunt dilakukan
dalam waktu kurang dari 6 bulan dari waktu implantasi sebelumnya telah
meningkatkan risiko kegagalan secara signifikan. Selanjutnya, dalam penelitian ini
usia pasien pada saat penyisipan shunt pertama adalah faktor risiko signifikan untuk
kegagalan shunt berikutnya, dengan pasien yang lebih muda dari 40 minggu dan
mereka dengan usia antara 40 minggu dan 1 tahun pada saat penyisipan shunt
memiliki risiko lebih tinggi untuk kegagalan shunt berikutnya daripada mereka yang
lebih tua dari 1 tahun. Sehubungan dengan efek penyebab hidrosefalus pada
kegagalan shunt berulang, penelitian ini menunjukkan risiko lebih tinggi untuk
kegagalan shunt berulang pada pasien dengan perdarahan intraventrikular, meningitis,
dan tumor. Akhirnya, bersamaan dengan prosedur bedah juga meningkatkan risiko
kegagalan shunt dalam studi.
Dalam kebanyakan kasus kerusakan shunt, diagnosis jelas karena anak
memiliki tanda-tanda dan gejala akut dan tampak ICP tinggi seperti mudah marah,
sakit kepala, muntah, dan kelesuan dan akan maju ke pingsan, koma, dan kematian
jika shunt tidak direvisi segera. Dalam studi oleh Sainte-Rose dan rekan, ada angka
kematian 1,05% langsung terkait untuk kegagalan shunt. Atau, beberapa anak dengan
kegagalan shunt akan memiliki tanda-tanda yang lebih halus dari kerusakan seperti

33

penurunan kinerja sekolah, perubahan rentang perhatian, atau mengubah perilaku.


"kerusakan halus" ini sering menunjukkan peningkatan secara bertahap dalam ukuran
ventrikel dari waktu ke waktu dan mungkin memiliki peningkatan ditandai dalam
ukuran ventrikel pada saat presentasi. Sebaliknya, deteriorators akut sering hanya
sedikit peningkatan ukuran ventrikel. Ketika seorang anak telah diduga kerusakan
shunt, CT kepala dilakukan untuk mengevaluasi untuk pembesaran interval ventrikel.
Ini harus dibandingkan dengan scan sebelumnya diperoleh saat pasien melakukan
baik. Serangkaian shunt juga dilakukan untuk mencari kontinuitas dari shunt,
terutama pada situs konektor, posisi kateter ventrikel atau kateter, dan panjang distal
tabung shunt.
Ketika kerusakan shunt dicurigai, situs shunt Kegagalan harus ditentukan.
Penyebab paling umum dari shunt kegagalan adalah obstruksi kateter ventrikel
dengan koroid pleksus, jaringan glial, jaringan ikat, leptomeninges, ependyma, atau
jaringan otak (atau kombinasi dari jaringan ini), terutama pada pasien dengan celah
seperti ventricles. Obstruksi proksimal biasanya terkait dengan pengembangan terjal
hipertensi intrakranial, yang memerlukan langsung revisi shunt. Untuk mengurangi
kejadian obstruksi kateter proksimal, ahli bedah mencoba untuk menempatkan kateter
ventrikel dengan menggunakan landmark anatomi eksternal baik dalam tanduk frontal
anterior ventrikel lateral foramen Monro atau dalam tanduk oksipital untuk menjaga
kateter pergi dari koroid plexus. Dengan pengenalan endoskopi fiberoptik di awal
1990-an, ahli bedah mulai menggunakan ventrikel endoskopi untuk memasukkan
kateter ventrikel jauh dari koroid pleksus bawah visualisasi langsung. Meskipun bukti
dari seri terkendali menyarankan bahwa penyisipan endoskopi pada kateter ventrikel
menurun kejadian kegagalan shunt, 40 percobaan multicenter acak mengevaluasi
waktu untuk kegagalan shunt pertama setelah endoskopi dibandingkan non
endoscopic penempatan kateter ventrikel pada anak dengan hidrosefalus tidak
menunjukkan penurunan insiden kegagalan shunt dengan dibantu penempatan
endoscopically dari kateter ventrikel. Namun, dalam uji coba ini, kateter ventrikel
yang dianggap oleh ahli bedah untuk ditempatkan jauh dari koroid pleksus pada saat
penyisipan shunt benar-benar ditemukan berada jauh dari pleksus koroid pada

34

pencitraan pasca operasi studi hanya dua pertiga dari waktu di kedua endoskopi dan
sisipan nonendoscopic. Hal ini menunjukkan bahwa endoskopi tidak membantu
mencapai tujuan menempatkan kateter ventrikel jauh dari pleksus koroid dalam
percobaan ini. Namun, analisis sekunder dari posisi kateter dalam percobaan ini
menunjukkan penurunan kejadian kegagalan shunt ketika kateter ventrikel
diposisikan jauh dari pleksus koroid atas dasar pencitraan pasca operasi.
Malfungsi shunt distal dapat terjadi sebagai konsekuensi dari fraktur shunt,
panjang tidak memadai dari shunt tabung distal, shunt infeksi, dan gangguan
penyerapan CSF pada situs distal. Tubing shunt terbuat dari silikon elastomer, yang
dapat kapur dan istirahat dari waktu ke waktu. Kerusakan sering terjadi di atas
klavikula, di mana terjadi peningkatan gerak, atau di wilayah tersebut dari konektor.
Akibatnya, serangkaian shunt (yaitu, anteroposterior dan tengkorak lateral, dada, dan
radiografi abdominal) harus dievaluasi secara hati-hati untuk mencari diskontinuitas
di sistem shunt, terutama pada situs konektor. Jika shunt fraktur ditemukan, shunt
harus direvisi. Seri shunt juga dapat mendeteksi apakah shunt tabung distal terlalu
pendek dan prosedur pemanjangan distal diperlukan. Infeksi shunt juga dapat
menyebabkan kerusakan shunt distal dan merupakan penyebab kedua kegagalan
shunt setelah obstruksi mekanik. Dengan setiap operasi shunt, ada 2% sampai 8%
kejadian infeksi shunt, dengan 5% sampai 15% dari shunt terinfeksi selama masa
shunt. Konsekuensi infeksi shunt yang dahsyat dan dapat mencakup intelektual dan
defisit neurologis fokal, biaya perawatan kesehatan yang sangat besar, dan kematian.
Kebanyakan infeksi shunt terjadi dalam 6 bulan pertama setelah operasi shunt,
dengan sekitar 70% dari infeksi shunt didiagnosis dalam bulan pertama setelah
operasi dan 90% oleh 6 bulan. Patogen yang paling umum adalah stafilokokus
(Staphylococcus epidermidis, 40%; Staphylococcus aureus, 20%). Lainnya termasuk
coryneforms, streptokokus, enterococci, batang gram negatif aerobik, dan ragi.
Meskipun Infeksi shunt dapat terjadi setelah 6 bulan, mereka jarang dan hampir selalu
hasil dari bakteri malas yang normal bagian flora kulit, seperti S. epidermidis atau
Propionibacter acnes. Fakta bahwa sebagian besar infeksi shunt terjadi sebagai

35

konsekuensi dari kontaminasi dengan sendiri garis bawah tumbuhan kulit pasien
kebutuhan untuk perhatian cermat pada teknik bedah di saat penyisipan shunt.
Infeksi shunt dapat berkisar dari infeksi luka yang terisolasi dan kolonisasi
pipa shunt untuk ventriculitis, peritonitis, dan pseudokista yang terinfeksi. Faktor
risiko yang terlibat dalam infeksi shunt termasuk usia muda pasien, kondisi kulit yang
buruk, operasi berkepanjangan, sebuah NTD terbuka, CSF kebocoran dari sayatan
atau luka pasca operasi breakdown, meningkat jumlah revisi shunt, dan infeksi
bersamaan. Pasien dengan infeksi shunt biasanya memiliki demam ringan (Yaitu,
antara 100 F dan 102 F) atau bukti kerusakan shunt. Namun, mereka juga dapat
tanda-tanda nyata dari meningitis, ventriculitis, peritonitis, atau selulitis, atau
kombinasi dari tanda-tanda tersebut. Gejala termasuk lekas marah, sakit kepala, mual
dan muntah, lesu, nafsu makan menurun, sakit perut, eritema dan nyeri di sepanjang
saluran shunt, fotofobia, dan kekakuan leher. CT kepala mungkin atau mungkin tidak
menunjukkan perubahan dalam ukuran ventrikel. Hal ini penting bagi dokter bedah
anak untuk menjadi menyadari bahwa infeksi shunt dapat hadir hanya sebagai akut
perut bedah, sering meniru appendicitis. Jika infeksi shunt dicurigai, pasien harus
menjalani evaluasi radiologis yang mencakup serangkaian shunt dan kepala CT scan.
Seri shunt memberikan informasi mengenai kelangsungan pipa shunt dan lokasi
reservoir shunt untuk penyadapan, kemungkinan sumber masalah-shunt terkait, dan
sumber-sumber

potensial

lainnya

infeksi

seperti

pneumonia.

Kepala

CT

mengungkapkan ventrikel lokasi kateter, ukuran, dan Isi termasuk loculations dan
koleksi cairan purulen, yang dapat dilihat dalam kasus ventriculitis gram negatif yang
parah.
Jika pasien mengeluh nyeri perut atau perut distensi hadir, sebuah CT perut
atau USG harus dilakukan untuk mengevaluasi untuk pseudokista CSF. Selain itu,
jumlah sel darah putih dan darah kultur perifer harus diperoleh karena pasien dengan
infeksi shunt sering memiliki leukositosis dan kultur darah positif. Akhirnya,
multisistem sebuah pemeriksaan demam harus dilakukan untuk mengevaluasi
bersamaan infeksi. Jika evaluasi awal menunjukkan infeksi shunt mungkin, tap shunt
dilakukan untuk mendapatkan CSF untuk studi. Untuk melakukan hal ini, daerah atas

36

reservoir shunt dicukur dan siap dengan povidone-iodine atau larutan klorheksidin.
Seekor kupu-kupu 25-gauge jarum kemudian diteruskan perkutan ke reservoir
menggunakan teknik steril. Dinamika aliran shunt proksimal dan distal dievaluasi,
dan CSF diperoleh dan dikirim untuk sel menghitung dan diferensial, protein,
glukosa, Gram stain, dan budaya dan studi sensitivitas. Spektrum luas intravena
antibiotik kemudian mulai.
Jika studi CSF menunjukkan infeksi shunt (yaitu, isolasi bakteri di CSF
diperoleh dari keran shunt, peningkatan neutrophil dan protein dalam CSF, atau
penurunan glukosa CSF ), seluruh shunt dikeluarkan dan ventrikel eksternal dan garis
vena sentral ditempatkan. Pasien diobati dengan antibiotik sistemik yang tepat (yaitu,
antibiotik yang memiliki aktivitas yang baik terhadap organisme yang terisolasi dan
penetrasi CSF yang memadai) sampai infeksi shunt telah dibersihkan, dan shunt baru
dapat ditempatkan. Pemantauan CSF selama pengobatan sangat penting. Saat ini,
variasi yang signifikan dalam durasi terapi antibiotik, dengan rejimen pengobatan
mulai dari 2 hari sampai 3 minggu. Studi saat ini sedang cara untuk menentukan
durasi paling efektif terapi antibiotic dalam upaya untuk memperpendek rawat inap
dan meminimalkan komplikasi tanpa mengorbankan efektivitas. Ini adalah praktek di
institusi penulis untuk mengobati dengan antibiotik sampai setidaknya dua kultur
CSF berturut-turut, setidaknya 48 jam terpisah, yang negatif dan komponen inflamasi
infeksi telah diselesaikan. Selain dari masalah-masalah praktis yang terkait dengan
pengobatan mereka, infeksi shunt telah dikaitkan dengan peningkatan pengembangan
loculated kompartemen CSF, gangguan hasil intelektual (dengan tinggi sebagai 8untuk penurunan 10 poin IQ), peningkatan risiko kejang, dan rate kematian
meningkat.
Overdrainage shunt, atau "overshunting," juga dapat dikaitkan dengan
kegagalan shunt. Kebanyakan shunt dengan tekanan diferensial katup akan overdrain
terlepas dari apakah tekanan katup tinggi atau rendah. Overdrainage dapat
menyebabkan pembentukan hematoma subdural, sindrom rendah ICP, atau sindrom
celah ventrikel. Hematoma subdural hasil dari robeknya menjembatani vena sebagai
runtuhnya ventrikel dan permukaan kortikal menarik diri dari dura. Meskipun mereka

37

sering menyelesaikan tanpa pengobatan, gejala atau hematoma subdural progresif


dari overshunting mungkin memerlukan pengurangan derajat shunting untuk
memungkinkan ventrikel untuk memperluas kembali dan ruang subdural untuk
menjadi dilenyapkan. Atau, drainase ruang subdural baik dengan menempatkan
lubang duri atau shunting ruang subdural dengan katup tekanan rendah mungkin
diperlukan. Overshunting juga dapat menyebabkan hipotensi intracranial sindrom
dengan gejala seperti sakit kepala, mual, muntah, takikardia, dan kelesuan yang
sensitif terhadap perubahan posisi. Pada pasien tersebut, overdrainage terjadi ketika
pasien mengasumsikan posisi tegak. Menghasilkan ini sebuah ICP negatif, yang pada
gilirannya menyebabkan sakit kepala postural intens yang lega dengan penyerahan
diri. Jika gejala bertahan dan sering atau cukup berulang mengganggu kegiatan
sehari-hari, terutama sekolah, shunt harus direvisi dengan menempatkan katup yang
lebih tinggi-resistance atau menambahkan perangkat anti siphon, atau keduanya.
Overshunting juga dapat menyebabkan pembentukan celah seperti ventrikel.
Ventrikel sering menjadi kecil atau celah seperti setelah penempatan shunt. Dalam
sebuah penelitian retrospektif sebelumnya, celah ventrikel dikembangkan di 80% dari
total penduduk pasien shunt. Menariknya, 88,5% dari pasien yang celah ventrikel
dikembangkan benar-benar tanpa gejala. Selain itu, dari 11,5% pasien dengan
ventrikel celah yang adalah gejala, hanya 6,5% yang diperlukan intervensi bedah.
Sindrom gejala celah ventrikel jarang terjadi dan dikaitkan dengan episode intermiten
muntah, sakit kepala, dan kelesuan. Pasien dengan gejala sindrom celah ventrikel
cenderung memiliki ventrikel kecil, Ruang extraventricular CSF berkurang,
tengkorak tebal, dan tidak ada ruang untuk intrakranial akumulasi CSF. Pada sindrom
ini dinding ventrikel runtuh sekitar kateter ventrikel, yang menjadi terhambat, dan
shunt gagal untuk mengalir. Akhirnya, tekanan intraventrikular menumpuk, ventrikel
membesar sedikit, dan shunt mulai mengalir. Pasien-pasien ini sering mengalami
kerusakan neurologis akut yang berkaitan dengan gelombang tinggi ICP yang terjadi
selama periode obstruksi shunt berselang. Selain itu, karena ruang intrakranial yang
ketat pada pasien ini, tidak ada ruang untuk peningkatan volume intracranial
termasuk volume darah otak. Akibatnya, setiap peristiwa yang mengarah ke

38

vasodilatasi serebral seperti sakit kepala migrain atau peningkatan aliran darah otak
seperti olahraga atau bermain di luar di bawah sinar matahari musim panas akan
menyebabkan gejala dari peningkatan ICP. Pasien dengan sindrom celah ventrikel
menjadi gejala awal fase obstruksi shunt, dan kepala CT scan diperoleh pada pasien
bergejala sering mengungkapkan tidak ada perubahan dalam ukuran ventrikel bila
dibandingkan dengan mereka yang area celah biasa.
Pasien dengan kerusakan neurologis akut dalam terhadap fungsi shunt dapat
mengambil manfaat dari pengobatan dengan obat seperti furosemide (Lasix) atau
acetazolamide (Diamox) untuk menurunkan ICP hingga gelombang tekanan tinggi
mereda. Beberapa pasien juga dapat mengambil manfaat dari obat antimigren seperti
siproheptadin (Periactin) atau propranolol (Inderal). Jika gejalanya menetap meskipun
pengobatan konservatif, intervensi bedah mungkin diperlukan. Intervensi seperti
termasuk revisi kateter ventrikel, katup shunt upgrade ke peningkatan ketahanan,
penambahan anti siphon atau flow control perangkat, decompressive craniectomy
subtemporal ipsilateral kateter ventrikel, atau kombinasi dari intervensi ini.
Pemantauan ICP berguna untuk membedakan antara tekanan tinggi sakit kepala yang
disebabkan oleh gelombang tinggi ICP terhadap sebuah fungsi shunt dan sakit kepala
tekanan rendah disebabkan oleh negatif ICP pada pasien dengan overdrainage.
Pemantauan ICP juga dapat membantu dalam mengidentifikasi anak-anak dengan ICP
fisiologi normal yang memiliki sakit kepala tidak terkait dengan shunt fungsi.
Jebakan dari ventrikel keempat dapat terjadi pada anak-anak dengan shunting
kronis ventrikel lateral, terutama pada mereka dengan riwayat hidrosefalus
posthemorrhagic dari intraventrikular perdarahan yang berhubungan dengan
prematuritas, postinfectious hidrosefalus, atau mengulangi infeksi shunt /
ventriculitis. Pada kondisi ini, overdrainage CSF mengarah ke celah ventrikel,
penyempitan aqueductal, atau keduanya. Ketika stenosis aqueductal terjadi, ventrikel
keempat tidak berkomunikasi dengan ventrikel ketiga. Demikian juga, ventrikel
keempat tidak berkomunikasi dengan tangki basilar karena oklusi outlet (yaitu,
foramen Luschka dan Magendie dari). Hasil Produksi CSF oleh pleksus koroid di
ventrikel keempat terperangkap

dalam progresif pembesaran ventrikel, yang

39

mungkin menyebabkan sakit kepala, menelan kesulitan, saraf kranial yang lebih
rendah palsy, ataksia, lesu, quadriparesis spastik, dan mual / muntah. Bayi mungkin
memiliki mantra apnea dan bradikardia. Pada pasien bergejala, ventrikel keempat
terisolasi dapat akan didorong dengan sistem shunt yang terpisah atau dengan
menambahkan ventrikel kateter keempat kedalam sistem shunt supratentorial di atas
katup. Namun, karena ventrikel keempat didekompresi dengan CSF drainase, batang
otak bergerak posterior ke posisi yang lebih normal dan kateter dapat melukai
brainstem . Selain itu, sekitar 40% dari pasien memerlukan revisi shunt dalam 1
tahun. Atau, kraniotomi suboksipital dengan fenestration terbuka ventrikel keempat
ke ruang subarachnoid dan basal tangki air dapat dilakukan dengan atau tanpa
penempatan shunt dari ventrikel keempat ke ruang subarachnoid spinalis. Endoskopi
aqueductoplasty dan interventriculostomy dengan penempatan stent juga telah
diusulkan sebagai pilihan pengobatan untuk membangun kembali komunikasi antara
sistem ventrikel supratentorial dan keempat terisolasi ventricle.
ENDOSKOPI

KETIGA

VENTRICULOSTOMY

ALTERNATIF

UNTUK

SHUNTING
Endoscopic third ventriculostomy (ETV) dapat dilakukan untuk mengobati
beberapa jenis hidrosefalus obstruktif seperti stenosis aqueductal primer tidak diobati
dari piring tectal dan bagian tumor pineal. Teknik ini menghilangkan kebutuhan untuk
shunt dan dengan demikian menghindari komplikasi yang terkait dengan shunting.
Hal ini kontraindikasi pada pasien dengan berkomunikasi hidrosefalus, dan tingkat
keberhasilan lebih buruk pada pasien lebih muda dari 1 tahun. Tingkat keberhasilan
tertinggi terjadi pada anak-anak dan orang dewasa dengan mengakuisisi hidrosefalus
obstruktif,dengan sekitar 70% dari pasien mencapai keebasan shunt. Sebaliknya, pada
anak-anak muda dari 3 tahun, tingkat keberhasilan biasannya lebih kecil, mulai dari
40% sampai 50%. Namun, dalam studi lebih baru, hasil ETV dianalisis pada pasien
yang lebih muda 2 tahun. ETV berhasil 71,4% dari prosedur pada anak-anak muda
dari 2 tahun dan 75% dari prosedur pada bayi. Hasil penelitian ini menyarankan
bahwa keberhasilan dari ETV pada bayi dan anak-anak terutama tergantung pada

40

ketebalan lantai ventrikel ketiga dan usia pasien pada saat itu awalnya hidrosefalus
mereka. Tingkat keberhasilan juga lebih rendah pada pasien dengan yang sudah ada
sebelumnya patologi seperti tumor, shunt sebelumnya, sebelumnya ada perdarahan
subarachnoid, sebelumnya ada iradiasi seluruh otak, dan jaringan parut yang
signifikan dari lantai ventrikel ketiga, dengan sedikitnya 20% dari ventriculostomies
ketiga paten yang tersisa di pasien tersebut.
ETV dilakukan melalui lubang duri frontal yang dibuat sekitar 2,5 sampai 3
cm lateral garis tengah, hanya anterior dengan jahitan koronal. Sebuah selubung kulitjauh dilewatkan melalui foramen Monro untuk melindungi struktur lipatan dari
kerusakan yang disebabkan oleh bagian berulang endoskopi. Sebuah endoskopi kaku
dilewatkan dengan cara mengelupas selubung melalui foramen Monro dari dalam
ventrikel ketiga, dan lantai ventrikel ketiga fenestrated di garis tengah hanya anterior
terhadap bidang pembelahan tubuh mammillary, yang menggambarkan batas
posterior ketiga lantai ventrikel. Fenestration ini kemudian melebar dengan 2- Fr
Fogarty balon kateter dengan cara inflasi diulang dan deflasi dari balon. Endoskopi
kemudian dilewatkan melalui fenestration ke sumur interpeduncular untuk
mengevaluasi membran arakhnoid dan memastikan ada ada membran arachnoid
berlebihan menghambat aliran CSF ke dalam sumur subarachnoid.
Komplikasi yang berhubungan dengan ETV termasuk kegagalan untuk
menyelesaikan prosedur untuk alasan teknis, yang telah dilaporkan pada sampai
dengan 26% dari pasien, perdarahan sekunder ke cedera vascular, serangan jantung,
diabetes insipidus, sindrom sekresi hormon antidiuretic yang tidak tepat, hematoma
subdural, meningitis, infark serebral, sementara ketiga dan keenam palsi saraf, dan
gangguan pada memori jangka pendek. Risiko ETV termasuk infeksi; cedera struktur
saraf yang berdekatan (Misalnya, hipotalamus, kelenjar pituitari, kiasma optik); dan
cedera arteri dengan pecah intraoperatif atau tertunda perdarahan terkait dengan
aneurysmformation traumatis. Dalam sejumlah kecil pasien, penutupan tertunda dari
ETV telah digambarkan terkait dengan pembentukan bekas luka atau pembibitan
tumor metastatik. Pada pasien dengan gejala berulang hipertensi intrakranial, cineMRI dapat dilakukan untuk menilai patensi ketiga ventriculostomy dengan

41

mengevaluasi aliran CSF di lantai ventrikel ketiga. Jika lantai ventrikel ketiga tidak
lagi paten, eksplorasi endoskopi dengan upaya pengulangan fenestration adalah wajar.
Jika jaringan parut pasca operasi menghalangi aman fenestration mengulangi lantai
ventrikel ketiga, sistem ventricular shunt harus ditempatkan.
Kerusakan yang cepat akhir adalah komplikasi jarang terjadi tapi mematikan
dari ETV di mana kerusakan dapat terjadi lama setelah ETV menjadi tersumbat.
Sangat penting bahwa pasien dan pengasuh konseling tentang komplikasi potensial
ini. Sebagai cara untuk menghindari jenis komplikasi, penulis menempatkan akses
perangkat ventrikel permanen pada pasien menjalani ETV.
HASIL DAN PROGNOSIS
Sejarah alam hidrosefalus tidak diobati miskin. Dalam satu studi, 50% dari
anak-anak dengan hidrosefalus tidak diobati meninggal sebelum 3 tahun dan hanya
20% sampai 23% mencapai usia dewasa. Yang selamat, hanya 38% memiliki
kecerdasan normal. Itu pengembangan teknik pengalihan CSF telah meningkatkan
prognosis untuk anak-anak dengan hidrosefalus. Banyak pasien dengan hidrosefalus
didorong memiliki kecerdasan normal dan berpartisipasi dalam semua aspek
kehidupan sosial, dengan perkembangan kognitif dan harapan hidup ditentukan
terutama oleh sifat dari kondisi yang mendasarinya. Secara keseluruhan, sekitar 50%
sampai 55% dari shunt tergantung anak akan mencapai IQ lebih besar dari 80, dengan
keterampilan kognitif lisan yang unggul nonverbal. Tidak mengherankan, epilepsi
tampaknya menjadi prediktor penting hasil intelektual lemah pada anak-anak dengan
didorong hidrosefalus, dengan IQ lebih tinggi dari 90 terjadi di 66% dari anak-anak
tanpa epilepsi dibandingkan di 24% dari anak-anak dengan epilepsi. Sayangnya,
komplikasi shunt diulang pada pasien anak dengan hidrosefalus membawa signifikan
morbiditas.
BEDAH EPILEPSI PADA ANAK
Epilepsi adalah gangguan masa kanak-kanak umum. Ini mempengaruhi
sekitar 0,5% sampai 1% dari populasi di Amerika Serikat dan Kanada, 63-65 dan

42

sampai 50% dari kasus epilepsi dimulai sebelum usia 5 tahun. Anak-anak dengan
epilepsi biasanya dikelola dengan obat antiepilepsi pada awalnya. Namun, 20%
sampai 25% dari anak-anak dengan epilepsi memiliki kontrol yang tidak memadai
terhadap kejang dengan farmakoterapi dan sekarang diakui bahwa kejang dimulai
pada masa kanak-kanak yang disebabkan oleh lesi structural yang diketahui dan
karena tidak dikendalikan oleh obat-obatan yang jarang mengirimkan spontan sebagai
anak matures.
Kejang berulang dan efek samping dari obat kejang memiliki dampak
negative pada perkembangan otak dan dapat menyebabkan gangguan fungsi
neurokognitif parah. Selain itu, kejang berulang dapat memiliki dampak negatif pada
pendidikan anak sebagai konsekuensi dari kesulitan belajar dan terkait efek
psikososial seperti hubungan rekan lemah, perilaku kesulitan, prestasi sekolah yang
buruk, depresi, kecemasan, dan miskin harga diri. Karena epilepsi refrakter
di masa kecil adalah progresif, mengurangi kondisi tersebut hubungannya dengan
kemunduran baik intelektual dan perilaku fungsi, pengobatan agresif dibenarkan.
Operasi Penyitaan menyediakan pilihan terapi alternatif yang efektif untuk anak-anak
yang menderita kejang keras. Tujuan operasi adalah untuk menghilangkan fokus
kejang selengkap mungkin tanpa membuat defisit neurologis baru atau memburuk
yang sudah ada.
Operasi epilepsi ditunjukkan ketika (1) kejang anak bertahan meskipun
percobaan yang memadai minimal dua antikonvulsan yang tepat, sendiri atau dalam
kombinasi, dengan masing-masing obat sampai ke toleransi dosis maksimum; (2)
kejang secara signifikan mengurangi kualitas hidup anak; (3) ada unilateral fokus
kejang yang dapat diandalkan dan reproducibly diidentifikasi; dan (4) reseksi fokus
kejang tidak menyebabkan defisit neurologis tidak dapat diterima. Sebuah
pemeriksaan pra operasi dimulai segera setelah anak gagal terapi medis karena
intervensi operasi awal sangat penting untuk baik hasil fungsional.
EVALUASI PRA OPERASI

43

Tujuan utama dari evaluasi pra operasi adalah untuk mengidentifikasi daerah
kejang onset (yaitu, fokus kejang) dan hubungannya dengan korteks fasih. Ini dimulai
dengan noninvasif karakterisasi sindrom kejang dan optimasi manajemen medis.
Pasien menjalani menyeluruh sejarah neurologis dan pemeriksaan fisik, EEG dasar,
dan resolusi tinggi MRI otak dengan tipis potongan koronal melalui lobus temporal
(misalnya three-dimensional spoiled gradient echo [3D-SPGR] scan), urutan fluidattenuated inversion recovery (FLAIR), dan spektroskopi MR. EEG dapat
memberikan informasi penting dengan mengkonfirmasi kehadiran epileptogenik
fokus, dengan membantu untuk mengkarakterisasi kejang dan sindrom epilepsi, dan
dengan lokalisasi fokus kejang. Fitur lokalisasi membantu pada EEG termasuk
perlambatan fokal, pelemahan focal aktivitas cepat, dan pelepasan epileptiform fokal
(Misalnya, paku atau gelombang tajam). Sebuah indikator prognostik yang baik untuk
sukses dengan operasi resective fokus adalah adanya satu Fokus kegiatan
epileptiform.

MRI

dievaluasi

untuk

kelainan

struktural

fokal

(misalnya,

cytoarchitectural) atau lesi abnormal (misalnya, neoplastik) yang dapat menyebabkan


kejang anak. Kehadiran kelainan fokus pada MRI, terutama ketika berhubungan
dengan lokasi penyitaan onset pada EEG, meningkatkan keyakinan bahwa wilayah
epileptogenic telah diidentifikasi dan juga meningkatkan kemungkinan mencapai
kontrol kejang dengan operasi. Kelainan structural yang dapat divisualisasikan pada
MRI dan yang terkait dengan medis kejang refrakter termasuk kelas rendah tumor
seperti ganglioglioma (Gambar. 128-8), dysembryoplastic tumor neuroepithelial
(DNET), astrocytoma, oligodendroglioma, dan xanthoastrocytoma pleomorfik;
pembangunan kelainan seperti displasia kortikal dan migrasi Kelainan saraf fokal
(misalnya, heterotopia materi abu-abu); vascular malformasi seperti cavernomas dan
arteriovenous

malformasi; sekunder pasca-traumatik atau postischemic lesi

encephalomalacia; dan mesial sclerosis temporal.


Jika evaluasi awal mungkin menunjukkan fokus kejang, studi tambahan yang
dilakukan untuk menentukan fokus kejang lebih lanjut termasuk pemantauan videoEEG berkepanjangan dengan permukaan (Yaitu, kulit kepala) elektroda, studi
neuroimaging fungsional (Positron emission tomography [PET] atau foton tunggal

44

dihitung

emission

tomography

[SPECT],

atau

keduanya),

dan

pengujian

neuropsikologi, dengan atau tanpa injeksi intracarotid natrium amobarbital (yaitu,


Wada pengujian). Pemantauan video-EEG berkepanjangan melibatkan perekaman
simultan aktivitas otak dan perilaku klinis dan batu penjuru evaluasi prabedah. Ini
menggabungkan simultan EEG merekam melalui elektroda kulit kepala dengan
disinkronkan, terus menerus real-time perekaman audio / video kejang khas anak dan
dengan demikian memungkinkan lateralisasi dan lokalisasi Fokus kejang anak.
Ketika fokus sementara diduga, elektroda sphenoidal dapat ditempatkan untuk
merekam aktivitas dari lobus temporal mesial. Selain itu, obat antiepilepsi dapat
ditarik secara bertahap sambil terus memantau untuk kejang sampai beberapa anak
"kebiasaan Peristiwa "dicatat. Dalam sebagian besar kasus, video-yang Studi EEG
memungkinkan seseorang untuk menentukan apakah pasien memiliki epilepsi,
apakah pasien memiliki kejang parsial atau umum, dan di mana kejang parsial
arise.When mempertimbangkan anak untuk operasi epilepsi, keadaan yang ideal
adalah untuk menemukan bahwa kejang sangat stereotip pada EEG dan bahwa semua
kejang muncul dari daerah yang sama.
Kadang-kadang,

merekam

video-EEG

akan

menunjukkan

Kehadiran

independen, kejang onset bilateral, terutama pada anak dengan epilepsi sekunder
untuk multifokal kelainan, seperti yang terlihat di tuberous sclerosis. Dalam kasus
tersebut seorang anak dapat masih dianggap sebagai kandidat untuk operasi epilepsi
jika mayoritas dari kejang berasal dari satu sisi; Namun, control kejang lengkap
menjadi tidak mungkin. Selain itu, pada anak-anak dengan kompleks tuberous
sclerosis yang memiliki beberapa dan seringkali umbi epileptogenik bilateral,
pendekatan bedah baru telah diusulkan menggunakan multistaged dan bilateral
intrakranial invasive pemantauan untuk mengidentifikasi primer dan sekunder zona
epileptogenik. Berbeda dengan Pendekatan bedah epilepsy yang khas di mana
elektroda ditempatkan untuk memetakan Lokasi onset kejang selama tahap operasi
pertama dan reseksi bedah berikut selama tahap kedua, multistaged Pendekatan
melibatkan reseksi penyitaan utama fokus selama tahap operasi kedua diikuti dengan

45

penggantian elektroda pada tahap yang sama untuk menentukan apakah wilayah
epileptogenik kedua memerlukan reseksi di tahap ketiga dan terakhir.

Dengan pendekatan seperti itu, beberapa atau bilateral fokus kejang telah
berhasil resected untuk mencapai kontrol kejang baik, menunjukkan bahwa beberapa
atau bilateral fokus kejang tidak selalu kontraindikasi untuk operasi pada pasien
tertentu. Namun, tindak lanjut jangka panjang diperlukan untuk menentukan daya
tahan efek Pendekatan bedah baru ini.
Neuroimaging fungsional dengan PET dan SPECT juga menyediakan
informasi lokalisasi berharga dengan mendeteksi umum dan kelainan otak fungsional
fokus. Informasi ini kemudian dapat dibandingkan dengan elektropsikologi yang
disfungsi diamati pada EEG dan kelainan anatomi pada MRI. PET adalah studi noninvasif pencitraan fungsional yang mengukur penggunaan glukosa otak regional atau
metabolism dengan menentukan tingkat penyerapan radionuklida [18F] deoxyglucose
(FDG). Interictal, fokus epilepsi adalah terlihat pada PET sebagai daerah
hypometabolism glukosa. Penelitian ini sangat membantu dalam melokalisasi daerah
fokus displasia kortikal, mesial sclerosis temporal, dan kelainan struktural lainnya
yang sesuai dengan lokalisasi permukaan EEG daerah epileptogenik. SPECT lain
adalah non-invasif fungsional studi pencitraan yang mengukur darah otak daerah

46

mengalir dengan menggunakan radiotracers perfusi seperti technetium Tc 99m


hexamethylpropyleneamine aksin (99m Tc-HMPAO). Saya T memberikan gambaran
aliran darah otak lokal di tertentu titik waktu. Antara kejang, fokus kejang adalah
hypometabolic dan menerima aliran darah kurang. Akibatnya, relative hipoperfusi
diamati di wilayah ini pada scan SPECT. Sebaliknya, hyperperfusion diamati di
wilayah kejang fokus pada studi SPECT iktal jika pelacak disuntikkan di saat kejang
onset karena aliran darah lokal untuk kejang fokus meningkat secara signifikan
selama kejang sebagai konsekuensinya peningkatan kebutuhan metabolik. Iktal
SPECT lebih diandalkan dibandingkan SPECT interiktal dalam melokalisir zona
epileptogenik, dan SPECT iktal lebih layak dari PET iktal karena, tidak seperti scan
PET iktal, yang harus dilakukan tak lama setelah pelacak diberikan, SPECT
pemindaian iktal bias dilakukan pada waktu yang tepat setelah tracer disuntikkan.
Studi pencitraan fungsional seperti PET dan SPECT memiliki mengurangi kebutuhan
untuk pemantauan intrakranial invasif di anak hingga 90%
Komponen penting lainnya dari evaluasi presurgical adalah identifikasi
bidang fungsi otak relative ke lokasi fokus kejang. Hal ini membantu memprediksi
risiko terkait dengan penghapusan fokus kejang. Pengujian Neuropsikologi
memainkan peran penting dalam hal ini bagian dari evaluasi presurgical. Pengujian
tersebut

dapat

memberikan

lateralisasi

dan

lokalisasi

informasi

dengan

mengidentifikasi area disfungsi neurologis yang berhubungan dengan lesi yang


mendasari pasien. Sebagai contoh, pasien dengan kejang yang timbul dari dominan
lobus temporal mereka mungkin memiliki defisit dalam memori verbal atau bahasa
akuisisi, sedangkan defisit dalam memori visuospasial menyarankan kejang onset di
lobus temporal non dominan. Defisit yang signifikan di kedua memori verbal dan
visuospatial menyarankan kerusakan lobus temporal bilateral dan kemungkinan
bilateral fokus kejang. Selain itu, pengujian neuropsikologi pra operasi dapat
membantu

memprediksi

prognosis

untuk

fungsi

kognitif

setelah operasi dan dapat digunakan sebagai dasar untuk memantau perkembangan
penyakit, terapi sukses, dan efek samping dari pengobatan. Selain itu, pengujian
neuropsikologi pasca operasi dapat dilakukan untuk mengidentifikasi sisa atau

47

resultan defisit kognitif dan untuk membantu dalam perencanaan intervensi


psychoeducational untuk mengatasi gangguan.
Injeksi amobarbital intracarotid (yaitu, pengujian Wada) dapat juga dapat
digunakan, terutama pada anak-anak, untuk menentukan belahan otak dominan untuk
bahasa dan untuk memastikan kontribusi relatif dari masing-masing belahan otak
untuk fungsi memori. Selama penelitian ini, angiogram serebral dilakukan dan
amobarbital disuntikkan ke setiap intern arteri karotis secara individual. Injeksi
intracarotid dari Hasil amobarbital dalam penangkapan fungsi otak ipsilateral, yang
meniru efek dari operasi pengangkatan ipsilateral yang belahan otak. Sebuah injeksi
sukses ditunjukkan oleh hemiparesis kontralateral dan perlambatan ipsilateral dari
EEG.

Pidato

dan

memori

kemudian

diuji

untuk

menentukan

apakah kontralateral belahan untuk reseksi direncanakan memadai dapat mendukung


bahasa dan fungsi memori. Pengujian Wada adalah cara yang paling dapat diandalkan
memastikan lateralisasi dominasi bahasa dan menilai kapasitas memori residual
setelah

lobektomi

sementara;

Namun,

seringkali

sulit

untuk

melakukan pada anak-anak karena itu perlu bagi mereka menjadi terjaga dan
kooperatif.
Hasil dari penyelidikan pra operasi menentukan pasien adalah kandidat untuk
operasi epilepsi atau apakah studi tambahan yang diperlukan untuk lebih akurat
menentukan lokasi fokus kejang dan bidang fasih korteks. Hasil studi presurgical
ditinjau dalam konferensi klinis multidisiplin dihadiri oleh epileptologists, ahli bedah
saraf, neuroradiologists, neuropsychologists, dan anggota lain dari tim bedah epilepsi
untuk menentukan apakah pasien adalah kandidat untuk operasi. Anak yang ahli
bedah saraf membahas risiko dan manfaat dari operasi, menentukan pendekatan
bedah, dan membuat keputusan akhir pada apakah atau tidak untuk melanjutkan.
Hasil yang diperoleh dari video- EEG, MRI, dan PET biasanya diberikan
pertimbangan terkuat, dan operasi dianjurkan ketika ada jelas didefinisikan daerah
fokus kejang onset yang konsisten dengan EEG, radiografi, neuropsikologi, dan bukti
klinis. Kemungkinan hasil yang sukses dari operasi penyitaan dengan jumlah elemen
independen yang konvergen menuju lokalisasi tunggal.

48

Pada beberapa pasien operasi tampaknya menjadi pilihan yang baik, tapi
data tidak dapat disimpulkan atau sumbang. Pasien tersebut termasuk mereka dengan
pencitraan normal atau nonlocalizing dan video EEG yang regionalizes timbulnya
kejang tanpa cukup lokalisasi itu, pasien dengan fokus kejang yang lebih luas
daripada lesi struktural diamati pada studi pencitraan, dan orang-orang dengan fokus
kejang di sekitar fasih korteks. Untuk pasien ini, Pemantauan EEG intrakranial
invasif berkepanjangan, mungkin diperlukan untuk mendapatkan lokalisasi lebih tepat
Informasi. Pemantauan EEG intracranial memiliki keuntungan sebagai berikut: (1)
membantu menentukan batas-batas dari zona epileptogenik sekitar lesi, yang pada
gilirannya panduan luasnya reseksi; (2) membantu menentukan apakah anak-anak
dengan beberapa lesi struktural dan multifocal discharge lonjakan interiktal adalah
kandidat bedah oleh memastikan apakah kejang mereka muncul dari beroperasi
tunggal zona epileptogenik; dan (3) memungkinkan pemetaan daerah korteks fasih
yang berdekatan dengan fokus kejang untuk menentukan apakah reseksi fokus kejang
dapat dilakukan aman tanpa menciptakan defisit baru atau yang sudah ada
memburuk.
Teknik ini melibatkan menempatkan elektroda permukaan seperti grid dan
jalur elektroda tertanam dalam lembaran lentur tipis plastik, langsung ke permukaan
kortikal melalui kraniotomi dan membuka dural dalam kasus grid subdural atau
melalui lubang duri dalam kasus strip subdural. Sebelum penutupan dura, monitor
ICP dapat ditempatkan pada pasien dengan subdural grid untuk membantu
pemantauan pasca operasi dan manajemen dari peningkatan ICP terkait dengan
penempatan jaringan. Monitoring ICP sangat bermanfaat dalam kasus area postictal
berkepanjangan

karena

dapat

membantu

membedakan

lesu

postictal

dari kerusakan neurologis akibat perdarahan atau penambahan edema.In, strip dan
grid yang dijahit ke dura untuk meminimalkan risiko gerakan pasca operasi
dan elektroda lead terowongan ke situs keluar jauh untuk meminimalkan risiko
infeksi. Duraplasty dilakukan di kasus di mana ruang subdural harus diperbesar untuk
mengakomodasi

elektroda,

flap

tulang

digantikan

longgar,

dan

sayatan kulit kepala ditutup dengan cara dua-lapis. Kulit sekitar lead keluar ditutup

49

rapat untuk menghindari kebocoran CSF, dan mengarah dijamin untuk kulit kepala
dengan 4-0 jahitan nilon untuk meminimalkan gerakan elektroda. Jika perlu,
multicontact elektroda mendalam dapat ditempatkan stereotactically dengan -frame
berbasis sistem untuk mencapai rekaman EEG akurat dari struktur yang terletak jauh
ke permukaan kortikal. Elektroda mendalam Pembatasan survei daerah korteks dan
tidak membantu dalam melukiskan zona epileptogenik besar. Namun, pemantauan
dengan kedalaman elektroda dapat menguntungkan pada anak-anak ketika kejang
diduga timbul dari mesial temporal lobe struktur seperti hipokampus dan amigdala,
tetapi sisi asal tidak pasti.
Setelah menanamkan elektroda permukaan, sebuah tengkorak radiograf pasca
operasi diperoleh untuk mendokumentasikan posisi elektroda, antibiotik intravena
profilaksis dan dosis rendah kortikosteroid diberikan, dan Pemantauan EEG videoterus menerus dilakukan. Anak dipantau sampai beberapa kejang khas dicatat. Setelah
memadai jumlah kejang khas anak telah dicatat, Studi stimulasi kortikal dilakukan
untuk memetakan fungsional korteks dan menginduksi aura atau kejang yang dapat
menjadi bantuan lebih lanjut di lokalisasi fokus kejang. Sebuah Rencana bedah ini
kemudian dirumuskan atas dasar listrik, Data struktural, dan fungsional, dan anak
tersebut dibawa kembali ke ruang operasi, di mana kraniotomi yang dibuka kembali
dan reseksi direncanakan dilakukan. Sebuah rontgen ulang tengkorak dilakukan
sebelum operasi kedua dan dibandingkan dengan film tengkorak awal untuk
mendokumentasikan elektroda posisi dan mengevaluasi gerakan elektroda. Kadangkadang, fokus epileptogenik tidak dapat ditemukan atau reseksi dari fokus
epileptogenik dapat menyebabkan neurologis tidak dapat diterima defisit. Dalam
kasus tersebut, elektroda subdural adalah dihapus dan kraniotomi ditutup tanpa
melakukan operasi resective.
Meskipun pemantauan EEG intrakranial dapat membantu menentukan
kelayakan dan keselamatan operasi epilepsi, itu adalah Prosedur invasif terkait
dengan sejumlah risiko yang mungkin termasuk perdarahan, infeksi, kebocoran CSF,
migrasi elektroda, ICP meningkat, dan bahkan kematian. Tingkat komplikasi untuk
strip adalah 1% hingga 3%, sedangkan untuk elektroda kedalaman 3%

50

10%. Komplikasi terjadi lebih sering dengan grid daripada dengan strip. Risiko
infeksi meningkat dengan durasi pemantauan invasif dan dapat menurun
pemberian antibiotik intravena profilaksis. Dalam banyak kasus, extraoperative
penempatan

elektroda

grid

tidak

perlu.

Sebaliknya,

electrocorticography

intraoperative dapat dilakukan pada saat operasi untuk menentukan yang tepat
batas-batas reseksi kortikal atas dasar lokasi discharge lonjakan interiktal, perbedaan
latar belakang EEG pola, dan identifikasi korteks fungsional kritis (misalnya, primer
korteks sensorimotor) oleh somatosensori intraoperative potensi Evoked.
JENIS BEDAH EPILEPSI
Tiga jenis utama dari operasi yang digunakan untuk mengobati kejang keras pada
anak-anak: (1) reseksi, di mana epileptogenic korteks dihapus; (2) pemutusan, di
mana jalur kritis terlibat dalam penyebaran pelepasan epileptiform terganggu; dan (3)
implantasi, dimana listrik Stimulasi adalah used. Jenis operasi yang dilakukan
ditentukan oleh hasil pemeriksaan prabedah.
Bedah Reseksi
Tipe tertentu dari operasi reseksi termasuk anterior sementara lobektomi
dengan amygdalohippocampectomy untuk intractable kejang parsial kompleks;
reseksi extratemporal untuk non lesi epilepsi; multilobar, lobar, dan reseksi kortikal
focus untuk kejang keras yang disebabkan oleh lesi structural seperti malformasi
kortikal, hamartomas intraserebral, tumor (Lihat Gambar 128-8.), Dan malformasi
vaskular; dan hemispherectomy, ekstrim operasi reseksi, yang melibatkan baik
penghapusan lengkap (anatomi) atau isolasi (fungsional) dari belahan otak yang
abnormal dan dilaporkan menjadi salah satu yang paling sukses dari semua operasi
untuk menghilangkan epilepsi. Hemispherectomy dicadangkan untuk pasien yang
memiliki kerusakan parah pada satu belahan bumi dan relative utuh belahan
kontralateral. Hal ini terutama efektif dalam anak-anak dengan kejang motorik
unilateral berat yang sudah memiliki hemiparesis kontralateral dan hemianopsia.
Calon untuk hemispherectomy termasuk pasien dengan Rasmussen

51

syndrome, sindrom Sturge-Weber, hemimegalencephaly, berdifusi belahan otak


displasia kortikal, kekanak-kanakan hemiplegia, dan infark serebral. Ketika
presurgical pemeriksaan mengungkapkan bahwa kejang anak yang timbul dari
seluruh yang belahan dan belahan yang dihapus dengan hemat dari ganglia basalis
ipsilateral (hemispherectomy anatomi) atau terputus dengan penghapusan kurang
jaringan kortikal (fungsional hemispherectomy atau hemispherotomy), 75% sampai
80% dari pasien memiliki pengurangan ditandai (80% atau lebih) di frekuensi kejang
dengan peningkatan fungsi kognitif.
Epilepsi lobus temporal (TLE) adalah epilepsi-lokalisasi yang paling umum
terkait pada orang dewasa dan calon remaja bedah tapi kurang umum daripada
epilepsi extratemporal pada bayi dan anak-anak. Dalam TLE, pasien umumnya
mengalami kejang parsial kompleks dengan Otomatisasi lisan dan sikap tubuh,
yang dapat didahului oleh aura. Meskipun Penyebab umum sebagian TLE pada orang
dewasa dan remaja adalah mesial sementara sclerosis, seperti tidak terjadi untuk bayi
dan anak-anak. Sebaliknya, TLE di usia ini kelompok yang lebih umum
disebabkan oleh kelainan bawaan pada pengembangan otak seperti kortikal displasia,
neoplasma kelas rendah, dan pembuluh darah malformasi. Pada pasien dengan lesiTLE terkait, yang terjadi sebagai akibat dari massa lobus temporal, sumber dari
kejang umumnya tidak lesi itu sendiri tetapi margin sekitar lesi dan hasil yang sukses
pada pasien tersebut tergantung pada memadai mendefinisikan sejauh mana
epileptogenic zona sekitar lesi dan resecting daerah ini bersama dengan lesi.
Bila hasil pemeriksaan diagnostik menunjukkan bahwa kejang yang timbul
dari lobus temporal tunggal, pembedahan dianjurkan. Kedua neokorteks lateral dan
medial basal bagian dari lobus temporal dapat menyebabkan kejang lobus temporal
pada anak-anak. Bagian basal medial lobus temporal terdiri dari fusiform dan
parahippocampal gyri dan kompleks amygdalohippocampal. Beberapa pendekatan
bedah telah dijelaskan untuk resecting fokus epilepsi yang timbul dari lobus temporal
medial pada anak-anak dengan refraktori medis TLE mesial asal unilateral. Sebagai
contoh, sebuah anterior lobektomi temporal yang dengan amygdalohippocampectomy
bisa menjadi performed.This dua langkah pendekatan melibatkan penghapusan awal

52

sekitar 3,5 cm dari anterolateral lobus temporal (diukur dengan penggaris dari ujung
duniawi sepanjang gyrus temporal tengah) di bawah temporal superior gyrus dengan
teknik diseksi subpial. Hal ini menyebabkan paparan dari tanduk temporal dan
struktur

lobus

temporal

mesial

termasuk

hipokampus,

amigdala,

dan

parahippocampal gyrus. Struktur mesial kemudian dihapus oleh diseksi subpial


bawah mikroskop operasi, dengan Batas posterior diseksi meluas ke tingkat piring
tectal. Pada anak-anak dengan mesial medis refraktori TLE asal sepihak,
penghapusan temporal mesial yang terkena lobus, dengan penghapusan lengkap
temporal medial struktur, memiliki kesempatan lebih besar dari 75% secara signifikan
mengurangi kejang anak atau render kejang anak bebas dari obat.
Epilepsi Extratemporal ditemukan lebih sering daripada TLE pada calon
bedah epilepsi anak. Kelainan Epileptiform dapat frontal, parietal, oksipital atau dan
sering buruk lokal. Selain itu, tidak jarang untuk lebih dari satu lobus untuk terlibat
pada anak-anak dengan epilepsi keras. Ketika fokus kejang adalah luar sementara
lobus dan tidak terkait dengan lesi pada studi pencitraan (Nonlesional, epilepsi
extratemporal), pasien sering membutuhkan pemantauan dan stimulasi studi
intrakranial invasif untuk menentukan dan akurat melokalisasi fokus kejang, serta
untuk memetakan bidang fungsi otak fasih relatif terhadap epileptogenik
korteks. Kejang tersebut dapat secara klinis diam dan mengarah ke parietal atau
frontal lateral yang fokus, kompleks parsial dan menyarankan Fokus lobus frontal,
atau berhubungan dengan amaurosis dan menyarankan Fokus lobus oksipital. Margin
reseksi didefinisikan atas dasar dari gyri epileptogenik diidentifikasi selama
intrakranial pra operasi pemantauan dan stimulasi studi dengan implan elektroda
subdural, serta oleh electrocorticography intraoperatif dan pemetaan kortikal
fungsional. Corticectomy adalah kemudian dilakukan di bawah mikroskop operasi,
dan seluruh yang Fokus epileptogenik direseksi en bloc menggunakan diseksi subpial
Teknik. Kira-kira dua pertiga dari anak-anak dengan extratemporal (baik lesi dan
nonlesional) epilepsi berasal peningkatan yang signifikan dari intervensi bedah.
Risiko yang terkait dengan prosedur reseksi umumnya terkait dengan daerah
atau area otak direseksi dan mencakup pemotongan bidang visual (misalnya,

53

quadrantanopsia unggul kontralateral atau cacat pie-in-the-sky yang disebabkan


oleh cedera Meyer loop / radiasi optik selama posterior lobus temporal reseksi),
manipulasi hemiplegia, berbicara dan memori defisit, stroke dari cedera pembuluh
darah di dekatnya (misalnya, cabang Sylvian dari arteri serebral tengah selama
lobektomi sementara), dan palsi saraf kranial (misalnya, cedera pada saraf ketiga
selama reseksi hippocampus). Insiden komplikasi utama seperti stroke atau paresis
berkisar dari 2% sampai 5%.
Bedah Pemutusan
Reseksi fokus epileptogenik adalah andalan operasi epilepsy. Namun, pada
beberapa anak, area epileptogenik adalah di daerah kortikal fungsional kritis
(misalnya, sensorimotor, bahasa, atau korteks visual, atau lebih dari satu wilayah ini)
dan tidak dapat direseksi aman. Anak tersebut dapat menjadi kandidat untuk
pemutusan operasi-operasi di mana kejang Fokus terisolasi dari otak yang
beristirahat. Contohnya, jika hasil pemeriksaan presurgical mengungkapkan bahwa
seorang anak memiliki fokus kejang di daerah otak yang fasih seperti motor cortex,
reseksi fokus dapat menyebabkan defisit tidak dapat diterima seperti kontralateral
kelumpuhan atau kelemahan. Untuk mencegah hal ini, anak-anak dengan kejang yang
timbul di korteks fasih dapat menjalani jenis prosedur "Pemutusan" yang disebut
multiple transeksi subpial. Khasiat jenis operasi didasarkan pada pengamatan bahwa
fungsi kortikal yang normal ditularkan secara vertikal, sedangkan kejang ditularkan
melalui horizontal jalur. Penyelidikan bola berujung kecil digunakan untuk transek
horizontal serat di daerah korteks fasih, sehingga mengganggu penyebaran horizontal
debit iktal tanpa merusak kolom vertikal korteks fungsional. Pemotongan dilakukan
dalam busung dangkal korteks bawah penglihatan langsung melalui mikroskop
operasi, dengan masing-masing dipotong terjadi di sudut kanan terhadap sumbu
panjang gyrus di interval 5-mm secara paralel sampai seluruh zona epileptogenic
telah tertutup. Dengan teknik ini, pasien yang dipilih bias mencapai pengurangan
substansial dalam frekuensi kejang, tanpa mempertahankan setiap defisit neurologis

54

persisten. Dalam extratemporal epilepsi, kontrol kejang dengan beberapa transeksi


subpial adalah sebanding dengan yang dicapai dengan operasi respective.
Corpus callosotomy adalah jenis lain dari operasi pemutusan yang dapat
dilakukan tanpa adanya suatu diidentifikasi Fokus kejang atau di hadapan beberapa
fokus. Selama prosedur ini, dua pertiga anterior atau seluruh corpus callosum yang
dipotong melalui pendekatan kraniotomi bifrontal. Hal ini biasanya diperuntukkan
bagi pasien yang memiliki gejala umum epilepsi dengan beberapa jenis kejang dan
fokus dari epileptogenicity, serta beberapa derajat perkembangan keterlambatan atau
retardation.Sectioning jiwa korpus Hasil callosum dalam pemisahan belahan otak dan
mencegah generalisasi bilateral cepat discharge epilepsi. Calon intervensi operatif
termasuk pasien dengan kejang lemah ("drop-serangan") yang rentan terhadap jatuh
kekerasan dan cedera kepala tertutup dan pasien dengan Sindrom Lennox-Gastaut.
Pada pasien yang tepat, jenis prosedur ini bisa efektif. Misalnya, pada pasien dengan
kejang atonis, hingga 80% mungkin mengalami lengkap atau hampir lengkap
penghentian serangan. Namun, jarang melakukan kejang benar-benar mengirimkan,
dan pasien dengan tidak adanya atau mioklonik kejang baik berasal tidak ada manfaat
atau mengalami respon yang tidak konsisten dengan corpus callosotomy. Selain itu,
korpus callosotomy adalah terkait dengan sejumlah efek samping yang mungkin,
beberapa yang bisa sangat merusak, termasuk gangguan bahasa (Misalnya, sifat bisu
lengkap vs kelambatan dalam memulai pidato), kelemahan, peningkatan frekuensi
atau intensitas parsial kejang, dan sindrom pemutusan. Sindrom ini, yang dapat
terjadi pada pasien dengan otak kiri yang dominan, terdiri dari kiri anomia taktil, sisi
kiri dyspraxia, pseudohemianopsia, anomia sisi kanan untuk bau, gangguan sintesis
spasial dari tangan kanan yang mengakibatkan kesulitan menyalin kompleks angka,
penurunan spontanitas berbicara, dan inkontinensia
Hasil
Hasil sukses dari operasi epilepsi tergantung pada (1) seleksi pasien yang
tepat dan tepat waktu dipandu oleh evaluasi presurgical menyeluruh; (2) korelasi
yang baik antara klinis, elektropsikologi, dan neuroradiologic Data; (3) reseksi

55

lengkap atau hampir lengkap kejang fokus; dan (4) kurangnya cedera operasi terkait.
Pasien
menjalani rutinitas EEG, MRI, dan tes neuropsikologi pasca operasi dan yang dinilai
dari segi persentase pengurangan kejang dan lamanya waktu sejak operasi. Hasil dari
pengujian neuropsikologi pra operasi juga dapat dibandingkan dengan mereka yang
berasal dari pengujian pasca operasi untuk memastikan efek operasi pada perilaku
dan kognisi anak. Dengan cara ini, pengujian neuropsikologi pasca operasi dapat
membantu mengidentifikasi sisa atau resultan defisit kognitif dan membantu dalam
perencanaan intervensi psychoeducational untuk mengatasi defisit tersebut. Pasien
terus mengambil antikonvulsan selama 1 sampai 2 tahun pasca operasi.
Orang-orang
muncul

yang

EEG,

bebas

secara

kejang
bertahap

pada

waktu

disapih

dari

itu,

dengan
obat

relatif

kejang

jinak

mereka.

Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa hasil setelah operasi epilepsi


(Terutama dalam kasus multilobar, lobar, dan focus reseksi kortikal untuk kejang
keras yang disebabkan oleh struktur lesi) berkaitan dengan patologi dan lokasi lesi.
Lesi struktural terkait dengan epilepsi keras pada anak-anak termasuk lesi
perkembangan seperti displasia kortikal fokus dan hamartomas; lesi vaskular
seperti cavernomas dan malformasi arteriovenous; lowgrade tumor seperti DNET,
ganglioglioma, ganglioneuroma, astrocytoma, xanthoastrocytoma pleomorfik, dan
oligodendroglioma; lesi iskemik atau hipoksia; traumatis lesi; dan mesial sclerosis
temporal. Dengan kortikal focus dysplasia, merupakan penyebab penting dari epilepsi
intractable pada anak, hasil setelah intervensi bedah baik dalam 2 tahun pertama
setelah operasi; Namun, persentase pasien yang tetap menurun kejang bebas dari
waktu ke waktu. Contohnya, dalam satu seri, meskipun 65% dari pasien dengan
displasia kortikal yang bebas kejang pada 2 tahun, hanya 40% tetap bebas kejang
pada 5 tahun dan hanya 33% yang bebas kejang di 10 tahun. Dalam seri lain dengan
rata-rata tindak lanjut periode 3,6 tahun, anak-anak dengan displasia kortikal
memiliki tarif kejang-bebas dari 52%. Dengan mesial sclerosis temporal, entitas
patologis relatif jarang pada anak-anak, tingkat bebas kejang sangat baik untuk

56

sebagian besar anak-anak dan remaja, dengan hasil bedah yang sebanding dengan
yang diamati pada orang dewasa. Sebuah DNET adalah tumor jinak kortikal yang
memiliki cystic atau microcystic komponen dan sering terkait dengan displasia
kortikal. Berbeda dengan kortikal dysplasia, daerah epileptogenik terkait dengan
Resides

DNET

dalam

korteks

berbatasan

langsung

dengan

lesi

bukan dalam DNET itu sendiri. Total reseksi lesi ini, dibantu oleh preresection
electrocorticography untuk mengidentifikasi korteks epileptogenik yang berdekatan,
dapat mengakibatkan lengkap kebebasan kejang di sekitar 75% dari pasien. Pada
pasien dengan ganglioglioma yang memiliki kejang (lihat Gambar. 128-8), lengkap
reseksi bedah adalah manajemen yang disukai dan yang paling faktor penting
memprediksi hasil bebas kejang, dengan sekitar 78% dari pasien menjadi kejang
bebas dari antikonvulsan.
Tujuan

dari

manajemen

bedah

adalah

penghapusan

lengkap

kejang atau kontrol kejang baik dengan obat kejang dan peningkatan jangka panjangkognitif anak, perilaku, dan pembangunan sosial. Bedah pengobatan epilepsi pada
anak-anak dapat mengurangi frekuensi kejang dan membatasi gangguan kognitif dan
psikologis yang sering terjadi sebagai konsekuensi dari tidak terkontrol kronis kejang.
Namun, intervensi bedah harus tepat waktunya untuk memungkinkan anak-anak
untuk mengembangkan potensi maksimal mereka dan mencapai mereka pendidikan,
kejuruan, dan pencapaian sosial.
Seperti halnya prosedur bedah, epilepsi prosedur ablatif tidak bebas risiko dan
risiko menciptakan defisit neurologis baru yang permanen atau memburuknya defisit
yang ada harus seimbang terhadap manfaat potensial sepenuhnya menghilangkan
kejang pasien atau secara signifikan mengurangi frekuensi kejang. Risiko operasi
epilepsi

termasuk

penghapusan

atau

cedera

korteks

fasih;

cedera

serat proyeksi, serat asosiasi, atau serat commissural mendasari reseksi kortikal;
cedera pada lingkaran Meyer menyebabkan kontralateral "pie-in-the-sky" cacat
bidang visual; cedera pembuluh di daerah reseksi menyebabkan kerusakan iskemik
atau stroke di daerah yang sesuai distribusi vaskular; dan cedera saraf kranial
dekatnya. Meskipun risiko dari prosedur, intervensi bedah dini dalam kasus-kasus

57

yang tepat dapat menangkap progresif merusak perubahan di otak berkembang


termasuk psikologis progresif dan gangguan intelektual, memungkinkan untuk
optimalperkembangan otak, mengurangi efek samping yang tidak diinginkan dari
terapi medis, dan memungkinkan banyak anak dengan kejang untuk memimpin
normal, hidup produktif. Saat ini, operasi adalah satunya terapi yang menawarkan
kesempatan penyembuhan dan identifikasi awal calon bedah yang tepat dengan cara
evaluasi pra operasi yang komprehensif sangat penting untuk mencapai hasil yang
sukses.
Stimulasi Saraf Vagus
Stimulasi saraf vagus dengan cara implan Neuro-Cybernetic prosthesis (NCP;
Cyberonics, Houston) adalah perkembangan relative baru dalam pengobatan bedah
epilepsi pada anak dan mendapatkan meningkatkan popularitas sebagai pilihan
pengobatan yang efektif untuk anak-anak dengan resistan terhadap obat epilepsi yang
gagal terapi medis dan tidak calon untuk reseksi atau pemutusan prosedur. Anak-anak
seperti sering memiliki banyak kejang umum atau fokal (atau keduanya) setiap hari
yang muncul dari beberapa daerah di kedua sisi otak, dan mereka tidak calon atau
sudah gagal reseksi kortikal sebelumnya. FDA membatasi penggunaannya untuk
pasien lebih tua dari 12 tahun; Namun, itu juga biasa digunakan pada anak-anak
muda dari 12 tahun karena kontrol sebelumnya kejang umumnya menghasilkan
jangka panjang ditingkatkan hasil.
Penempatan stimulator saraf vagus melibatkan pembungkus heliks, platinum,
elektroda pita mendua sekitar kiri saraf vagus di daerah leher rahim dan
menghubungkan bercabang memimpin heliks untuk generator pulsa, yang pada
gilirannya dimasukkan ke dalam saku subkutan atau submuscular di sebelah kiri
wilayah dada. Bersama-sama, mereka memberikan intermiten listrik stimulasi ke kiri
serviks vagus saraf-biasanya untuk 30 detik setiap 5 menit. Impuls listrik, yang
melakukan perjalanan ke korteks serebral dengan cara naik inti sensorik (misalnya,
nukleus tractus solitarius), memberi efek luas pada saraf rangsangan seluruh SSP.
Meski telah mendalilkan bahwa impuls rostral menghentikan aktivitas kejang oleh

58

mengganggu aktivitas listrik abnormal yang disebabkan oleh kelompok-kelompok


yang abnormal neuron menembak dalam mode sinkron tidak terkendali, mekanisme
yang tepat modulasi kejang tetap tidak diketahui.
Generator

pulsa

memiliki

delapan

parameter

yang

diprogram

yang disesuaika dengan noninvasif melalui kulit dengan telemetri sebuah tongkat
pemrograman dikendalikan oleh komputer genggam. Parameter stimulasi yang
disesuaikan dengan pasien toleransi dan frekuensi kejang, dan kejang obat yang
disapih sebagai ditoleransi. Sebuah keuntungan tambahan dari stimulasi saraf vagus
adalah kemampuan untuk mengontrol aktivitas kejang dengan penggunaan
genggam

magnet.

Sebagai

contoh,

pada

awal

aura

atau

kejang, pasien atau anggota keluarga dapat lulus genggam magnet di saku dada di
mana generator berada. Hal ini memicu kereta stimulasi ditumpangkan pada baseline
output yang dapat melemahkan atau bahkan membatalkan kejang yang akan datang.
Keuntungan

lain

dari

stimulasi

saraf

vagus

termasuk

dijamin kepatuhan pengobatan, berkelanjutan khasiat lebih waktu, dan peningkatan


global dalam kualitas hidup dan kognitif fungsi. Efek samping dari stimulasi saraf
vagus dapat terjadi dan termasuk suara serak, nyeri tenggorokan, batuk, dyspnea,
dan parestesia. Efek tersebut cenderung terjadi sebentar-sebentar, bersamaan dengan
pengiriman

stimulus,

dan

biasanya

sementara.

Komplikasi

bedah

vagus

stimulasi saraf yang langka dan termasuk meninggalkan cedera pita suara,
lebih rendah wajah paresis, bradikardia, dan infeksi membutuhkan explantation
di 1,1%. Meskipun saraf vagus adalah Komponen eferen yang principal dari sistem
saraf parasimpatis, stimulasi saraf vagus oleh sistem NCP belum terbukti berdampak
negatif pengaruh fungsi paru, motilitas gastrointestinal, atau sekresi. Namun
demikian,
berkorelasi

ada

sebuah

sempurna

laporan
dengan

kasus
periode

dalam

literatur

stimulasi

bradyarrhythmia,

VNS,

yang

tiba-tiba

terjadi 2 tahun dan 4 bulan setelah implantasi VNS di pasien anak yang disajikan
dengan sinkop-seperti episode.
Penelitian sebelumnya telah menunjukkan bahwa anak-anak dan remaja
dengan medis dan pembedahan tahan api epilepsi berasal manfaat besar dari stimulasi

59

saraf vagus, dengan banyak pasien mencapai pengurangan yang signifikan dalam
frekuensi kejang dan beberapa mampu mengurangi jumlah antikonvulsan. Pasien
dengan epilepsi idiopatik, serta sebagai orang-orang dengan kejang yang timbul dari
etiologi struktural, yang dianggap kandidat yang tepat. Secara khusus, stimulasi saraf
vagal telah terbukti sangat efektif dalam pasien dengan sindrom Lennox-Gastaut,
dengan lima dari enam anak dalam satu seri mencapai 90% pengurangan frekuensi
kejang. Selain itu, menggunakan magnet pada pasien anak telah terbukti mengurangi
durasi kejang dalam beberapa pasien dan meningkatkan kelesuan postictal pada orang
lain. Dalam sebelumnya analisis retrospektif frekuensi kejang dan kualitas hidup pada
pasien anak dengane epilepsy yang sukar disembuhkan secara medis, 29% dari anakanak mencapai pengurangan yang lebih besar dari 90% frekuensi kejang, 39%
mengalami penurunan 50% sampai 90%, dan 13% memiliki kurang dari pengurangan
50% dengan stimulasi saraf vagus. Jika dibandingkan dengan efikasi pada pasien
dewasa,

beberapa

penelitian

telah

menunjukkan

setara

atau

sedikit

tingkat respons yang lebih tinggi pada anak-anak dengan sekitar 45% sampai 55%
dari

pasien

berasal

penurunan

lebih

dari

50%

di

frekuensi

kejang.

Selain itu, ada usulan agar pasien ini juga menunjukkan perbaikan yang signifikan
dalam kualitas hidup yang diukur. Meskipun kontrol kejang lengkap mungkin
dengan stimulasi saraf vagus, kemungkinan lengkap Kendali rendah.
INFEKSI SISTEM SUPURATIF CENTRAL NERVOUS
Infeksi supuratif dari SSP termasuk infeksi intrakranial seperti abses otak,
empiema subdural, abses epidural, osteomyelitis tengkorak, Pott bengkak tumor, dan
akut meningitis piogenik, serta infeksi intraspinal seperti sebagai SC abses, abses
epidural spinal, diskitis, dan vertebral osteomyelitis. Infeksi intrakranial dapat
mengancam kehidupan dan harus dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial di
anak-anak dengan demam, sakit kepala, dan luka tengkorak atau sinus penyakit.
Demikian pula, infeksi intraspinal dapat mengakibatkan menghancurkan gangguan
neurologis, terutama jika diagnosis tertunda, dan harus dipertimbangkan dalam

60

diagnosis diferensial pada anak-anak dengan nyeri punggung, nyeri tulang belakang,
dan demam. Sisa dari bab ini membahas infeksi.supuratif CNS
INFEKSI INTRAKRANIAL
`

Proses supuratif di ruang epidural dan subdural dan parenkim otak komplikasi

bedah saraf klasik dari otorhinologic, telinga tengah, dan infeksi pasca-trauma,
sebagai serta imunosupresi, dan mereka umumnya bermanifestasi sebagai
keadaan darurat bedah saraf. Abses epidural mengacu nanah di ruang epidural antara
dura dan calvaria atau dasar tengkorak, sebuah empiema subdural mengacu nanah di
ruang subdural antara dura dan arachnoid, dan abses otak mengacu pada fokus
dibatasi dari supuratif nekrosis jaringan dalam parenkim otak.
Insidensi
Insiden yang dilaporkan infeksi intrakranial pada anak-anak masih rendah. Di
pusat-pusat bedah saraf pediatrik sibuk, kejadian abses epidural terisolasi adalah
sekitar satu kasus per tahun dan bahwa dari empiema subdural adalah satu sampai dua
kasus per tahun. Insiden abses otak kurang dari satu tiga kasus per tahun. Meskipun
infeksi intrakranial relatif jarang pada anak-anak, mereka bisa dengan cepat berakibat
fatal

jika

tidak

diakui

segera

dan

dikelola

dengan

tepat.

Sukses

pengobatan memerlukan diagnosis dini, dipandu oleh CT atau MRI (atau keduanya),
terapi antibiotik yang agresif, dan tepat waktu dan intervensi bedah yang memadai
ditargetkan untuk wilayah maksimal nanah. Respon terhadap pengobatan juga harus
dipantau neuroradiographically untuk memastikan bahwa infeksi menyelesaikan.
Etiologi
Infeksi intrakranial terjadi sebagai konsekuensi dari (1) perluasan langsung
dari infeksi berdekatan, seperti sinusitis paranasal, otitis media, mastoiditis atau, atau
propagasi melalui vena saluran; (2) inokulasi langsung dari otak setelah menembus
trauma tengkorak atau prosedur bedah saraf; dan (3) hematogen menyebar dari fokus
jauh infeksi. infeksi bersebelahan dalam sinus paranasal, mastoid sel udara, orbit, atau
tengkorak adalah penyebab nanah yang paling sering dilaporkan dalam ruang

61

epidural. Abses epidural juga dapat terjadi sebagai komplikasi dari sinus dermal
bawaan, trauma (terutama luka tembus), kraniotomi, penerapan tengkorak
pin atau penjepit, dan paranasal sinus dan dasar tengkorak operasi prosedur. Empiema
subdural biasanya terjadi sebagai akibat infeksi pada frontal dan sinus etmoidalis,
tengah telinga, dan sel-sel udara mastoid.
Penyebab lain dari empiema subdural termasuk menyebar dari infeksi yang
berdekatan dari kulit kepala, ruang subgaleal, calvaria, atau ruang epidural (atau
kombinasi daerah ini); meningitis; Infeksi hematogen dari efusi subdural hematoma
yang sudah ada sebelumnya atau; pecahnya otak parenkim abses ke ruang subdural;
dan tusukan subdural atau penempatan shunt subdural.
Dalam populasi anak, penyebab paling umum dari abses otak adalah langsung
atau tidak langsung dari infeksi menyebar di sinus paranasal, telinga tengah, dan
teeth.166 Dalam remaja anak laki-laki, lobus frontal abses merupakan komplikasi
yang relatif umum sinusitis frontal akut. Pada anak-anak dengan jantung bawaan
cacat

atau

penyakit

shunt

kanan

ke

kiri

paru,

hematogen

menyebar dari sumber yang jauh dari infeksi seperti paru infeksi, infeksi kulit,
osteomielitis, dan endokarditis bakteri tetap merupakan mekanisme patogen penting
pembentukan

abses

otak.

Pada

neonatus,

bakteri

meningitis yang disebabkan oleh Citrobacter, Proteus, Serratia, atau Enterobacter


diperumit oleh pembentukan abses otak persentase yang tinggi dari pasien. Selain itu,
inokulasi

langsung

otak

setelah

menembus

trauma

kranial,

penetrasi

luka dari orbit, patah tulang tengkorak majemuk, luka kulit kepala, sepsis wajah, CSF
fistula, dan post-traumatic meningitis dapat mengarah pada pengembangan abses otak
pada

anak-anak.

Itu

lokasi

abses

tergantung

pada

portal

masuk.

Misalnya, abses otogenic atau yang dihasilkan dari mastoiditis sering berkembang di
lobus temporal atau serebelar belahan berdekatan dengan telinga yang terinfeksi atau
sel udara mastoid, paranasal sinusitis umumnya menimbulkan pembentukan abses di
lobus

frontal,

dan

abses

otak

yang

timbul

spread cenderung terjadi dalam distribusi tengah arteri serebral.

62

dari

hematogen

Organisme aerobik umumnya diisolasi dari Infeksi supuratif intrakranial


meliputi Staphylococcus, Streptococcus, Enterobacteriaceae, dan Haemophilus.
Organisme anaerobik mencakup Bacteroides, Peptostreptococcus, Fusobacterium,
Veillonella, Propionibacterium, dan Actinomyces. Dalam banyak kasus, kultur nanah
diperoleh dari infeksi intrakranial mengungkapkan beberapa organisme termasuk baik
anaerobik dan organisme aerobik. Namun, dalam beberapa kasus, tidak ada
organisme terisolasi meskipun penanganan yang tepat dari spesimen. Berkenaan
dengan penyebab yang organisme, diagnosis bakteriologis sering menunjuk ke
sumber infeksi intrakranial. Misalnya, aerobik atau anaerobik streptokokus (atau
keduanya) sering berkultur dari infeksi infeksi sinus intracranial paranasal rumit,
organisme

gram

negatif

seperti

Bacteroides

dan

Haemophilus

yang dikultur dari infeksi intrakranial rumit otogenic infeksi, dan S. aureus yang
dibudidayakan dari infeksi intracranial rumit patah tulang tengkorak dan senyawa
prosedur bedah saraf. Organisme jamur seperti Candida, Aspergillus, Nocardia, dan
Cryptococcus sering menyebabkan intracranial infeksi pada anak-anak yang
imunologis ditekan setelah transplantasi organ atau kemoterapi atau yang memiliki
gangguan pertahanan tuan rumah.
Patogenesis
Penyebaran infeksi dari sinus paranasal, udara mastoid sel, atau telinga tengah
ke epidural dan subdural atau ruang ke parenkim otak terjadi sebagai konsekuensi
dari infeksi tromboflebitis pembuluh diploic atau pembuluh nutrisi yang
menyediakan lapisan luar dura.158 Sekali infeksi memasuki ruang diploic, menyebar
dengan cepat melalui ruang ini untuk melibatkan daerah luas tengkorak. Kadangkadang, subperiosteal sebuah abses (Pott bengkak tumor) bentuk sebagai akibat dari
osteomielitis yang dan mengarah ke pembengkakan pada kulit kepala atasnya (Gbr.
128-9). Setelah proses inflamasi mencapai ruang subdural, itu dapat menyebar
dengan cepat di seluruh ruang subdural karena ini ruang dalam kontinuitas atas
permukaan otak, pada setiap sisi falx dan tentorium, dan melalui foramen magnum

63

dengan ruang subdural tulang belakang. Paparan langsung dari otak terhadap infeksi
subdural dapat menyebabkan oklusi kortikal vena dan tromboflebitis septik.

Hal ini, pada gilirannya, dapat menyebabkan infark serebral dan edema, dan
edema dapat menghasilkan efek massa yang signifikan dan kompresi otak yang
berhubungan dan herniasi.
Sebuah abses otak berkembang sebagai konsekuensi dari pembenihan bakteri
di daerah nekrosis yang ada pra atau langsung traumatis cedera, perdarahan, atau
infark dari tromboflebitis septik. Setelah nidus bakteri didirikan dalam parenkim otak,
organisme menghasilkan inflamasi akut respon yang menghasilkan infiltrasi PMN
dan edema. Daerah pusat akhirnya mengalami nekrosis dan pencairan dan menjadi
dikelilingi oleh zona perifer sel-sel inflamasi, neovaskularisasi, dan fibroblas.
Fibroblas, pada gilirannya, membuat kapsul kolagen padat yang dikelilingi oleh
edema dan gliosis reaktif. Abses dengan edema sekitarnya dapat menyebabkan
signifikan tinggi ICP dan menyebabkan herniasi otak dan kematian. Selain itu, tibatiba kerusakan dan kematian dapat terjadi dari pecahnya abses otak ke dalam sistem
ventrikel atau melalui otak korteks ke dalam ruang subarachnoid.

64

Gambaran Klinis
Anak-anak dengan infeksi intrakranial sering memiliki riwayat trauma otak,
purulen hidung atau debit aural, demam, atau sakit kepala. Jika ada nanah dalam
ruang epidural, anak biasanya muncul akut sakit dengan demam, sakit kepala, atau
sakit telinga pada saat evaluasi awal. Jika epidural abses berhubungan dengan abses
subperiosteal, pasien juga umumnya memiliki tender, pembengkakan berfluktuasi di
atasnya kulit kepala sinus frontalis terlibat, sel-sel udara mastoid, atau dipengaruhi
area ruang diploic (lihat Gambar. 128-9). Sebagai menyebar infeksi dalam ruang
epidural,

efek

massa

pada

dura

otak

meningkat

dan

dan

Akhirnya,

tanda-tanda

mengembangkan

neurologis

yg

terletak

penyebab
fokal

dengan

meningkatnya

penyebaran

infeksi

dan

di

meningkatnya
tingkat

abses

bawah

yang

sakit

kepala.

penurunan

dalam

ukuran

kesadaran
dan

otak

herniasi terjadi.
Dengan

ke

dalam

ruang

subdural,

cepat

kerusakan neurologis terjadi sebagai akibat dari edema serebral, infark, dan herniasi.
Pasien biasanya memiliki tanda-tanda dan gejala penyakit demam sistemik dan
mengangkat ICP termasuk malaise, demam, menggigil, meningismus, muntah, sakit
kepala, defisit neurologis fokal, dan perubahan status mental. Tambahan lagi, anakanak dengan empiema subdural dapat memiliki lokal nyeri dan pembengkakan yang
melapisi sinus yang terkena atau mastoid sekunder untuk pembentukan abses
subperiosteal (Pott bengkak tumor; lihat Gambar. 128-9), dan fokus kejang dapat
diamati di 25% sampai 50% dari pasien. Tergantung pada mendasari Penyebab, nanah
dalam ruang subdural mungkin supratentorial atau infratentorial, atau keduanya (Gbr.
128-10). Dengan subdural empiema di fossa posterior, anak-anak biasanya memiliki
sistemik penyakit demam, sakit kepala, dan leher kaku, tapi neurologis fokal tandatanda dan kejang umumnya kurang.
Manifestasi klinis abses otak dipengaruhi dengan ukuran dan lokasi abses,
serta jumlah abses ini, virulensi organisme atau organisme, dan usia dan tuan rumah

65

pertahanan pasien. Anak-anak dan remaja dengan otak abses tanda dan gejala
pameran (1) infeksi sistemik termasuk malaise, demam, menggigil, dan
leher kaku; (2) mengangkat ICP sebagai akibat dari efek massa dari abses dan
sekitarnya edema serebral termasuk sakit kepala, muntah, dan tingkat penurunan
kesadaran; dan (3) defisit neurologis fokal yang mencerminkan lokasi abses
seperti hemiparesis dengan abses di posterior daerah frontal atau sebagai konsekuensi
dari herniasi uncal, pidato kesulitan dengan abses di dominan lobus temporal, yang
Defisit

bidang

visual

dengan

jasmani

atau

oksipital

lobus

posterior

abses, dan nystagmus, gerakan mata konjugat yang rusak, ataksia, dan hipotonia
dengan abses serebelar. Bayi dengan abses otak memiliki tanda dan gejala meningkat
ICP termasuk lekas marah, lesu, muntah, sebuah anterior menggembung fontanelle,
Bossing

frontal,

dan

meningkatkan

lingkar

kepala.

Setidaknya 25% sampai 50% dari pasien anak dengan supratentorial abses otak juga
fokus nyata atau umum kejang selama perjalanan penyakit mereka.
Studi Diagnostic
Jika infeksi intrakranial diduga, pasien harus menjalani kepala kontras
ditingkatkan CT atau MRI otak studi (atau keduanya). Sebuah CT scan kepala dengan
peningkatan kontras memungkinkan diagnosis yang cepat, sedangkan MRI
memberikan pra operasi akurat lokalisasi dan bermanfaat untuk resolusi pemantauan
infeksi.

66

Tergantung pada jenis, tingkat, dan tahap intrakranial yang infeksi, penelitian
tersebut dapat mengungkapkan peningkatan dural, dinding empiema, kapsul abses,
dan hipodens daerah edema serebral, infark vena, dan serebritis awal. Sagital dan
pandangan koronal juga membantu untuk memvisualisasikan terpengaruh sinus dan
koleksi supuratif pada vertex dan tengkorak dasar. Pada pasien dengan abses otak, CT
kontras ditingkatkan dan MRI menunjukkan cincin-meningkatkan lesi karakteristik
dengan sekitar edema. Secara khusus, pada MRI abses otak muncul sebagai daerah
hypointensity pusat dikelilingi oleh cincin dari peningkatan setelah pemberian
gadolinium pada T1 pembobotan dan sebagai daerah hyperintense dari nanah
dikelilingi oleh kapsul hypointense dan lapisan luar dari edema pada T2 pembobotan.
Penelitian laboratorium membantu dalam diagnosis intracranial infeksi
termasuk perifer jumlah sel darah putih, eritrosit tingkat sedimentasi, dan protein Creaktif,

yang

semuanya

mungkin

sedikit

meningkat.

Kultur darah dapat

mengungkapkan penyebab yang organisme, terutama dalam kasus-kasus abses


epidural dan subdural empiema. Karena risiko herniasi dan hasil diagnostik rendah
studi CSF, pungsi lumbal harus tidak dilakukan sebelum neuroimaging, terutama jika
massoccupying sebuah lesi diduga. Identifikasi penyebab yang organisme (s)
dilakukan dengan kultur bahan purulent diperoleh pada saat drainase bedah. Kultur
seperti

menentukan

sensitivitas

antibiotik

dari

organisme

penyebab

(s),

yang pada gilirannya menuntun terapi antimikroba. Penanganan yang tepat spesimen
dan budaya aerobik dan anaerobik yang tepat teknik yang diperlukan untuk mencapai
hasil kultur positif.
Pengobatan
Sebuah indeks kecurigaan yang tinggi sangat penting untuk memastikan
diagnosis yang cepat. Keberhasilan pengobatan memerlukan drainase bedah, sesuai
terapi antimikroba, dan koordinasi yang erat perawatan antara ahli bedah saraf
pediatrik dan spesialis penyakit menular. Antibiotik sistemik harus dimulai sesegera
diagnosis dianggap. Meskipun antibiotik sebelum operasi mungkin mencapai

67

beberapa penetrasi tulang, tidak mungkin bahwa mereka akan mengganggu hasil
kultur.
Pilihan awal antibiotik bergantung pada mikroba yang spektrum, yang
bervariasi sesuai dengan situs utama infeksi. Oleh karena itu pengetahuan tentang
situs infeksi primer dapat digunakan untuk memandu terapi antimikroba. Sebagai
contoh, jika frontal sinusitis adalah situs utama, agen infektif yang paling mungkin
adalah spesies streptokokus dan cakupan antibiotik harus mencakup metronidazole
dan penisilin atau sefalosporin generasi ketiga. Jika situs utama tidak diketahui,
pilihan awal antibiotik harus mencakup sintetis penisilinase-tahan penisilin,
sefalosporin generasi ketiga, dan metronidazol untuk menyediakan cakupan dari
aerobik dan anaerobik streptokokus, anaerob lain, dan staphylococci. Meskipun
durasi optimal terapi masih belum diketahui, antibiotik intravena dilanjutkan sampai
bukti sistemik infeksi telah diselesaikan dan infeksi intrakranial tampaknya berkurang
dalam ukuran. Sebuah 2 sampai 3 bulan tambahan oral antibiotik dianjurkan oleh
beberapa untuk mencegah kekambuhan.
Selain antibiotik sistemik, anak-anak dengan infeksi intracranial juga mungkin
memerlukan pengobatan dengan kortikosteroid dan antikonvulsan. Kortikosteroid
seperti dexamethasone adalah efektif dalam mengurangi edema serebral berhubungan
dengan intracranial infeksi dan belum ditampilkan memperburuk respon inflamasi.
Akibatnya, kortikosteroid dapat diberikan selama fase akut penyakit untuk
mengurangi intracranial hipertensi dan mencegah herniasi. Karena 25% sampai 50%
dari pasien anak dengan infeksi intrakranial pameran kejang selama perjalanan
penyakit, antikonvulsan profilaksis mereka juga harus dimulai segera setelah
diagnosis di buat.
Selain memungkinkan diagnosis bakteriologis dan membimbing antimikroba
Terapi, perawatan bedah memungkinkan evakuasi koleksi yang cukup besar dari cair
nanah dan mengurangi ICP. Jika situs utama dari infeksi dikenal dan pasien klinis ijin
kondisi, intervensi bedah juga harus mengatasi sumber infeksi primer. Drainase bedah
intrakranial nanah dapat dilakukan melalui kraniotomi yang terbatas, craniectomy,
atau lubang duri. Tulang yang dihilangkan harus cukup besar untuk memberikan

68

akses ke abses atau empiema. Jika epidural abses terjadi dalam menghadapi
sebelumnya devascularized flap tulang, tulang devitalized sering ditinggalkan dan
cranioplasty tertunda dilakukan. Namun, jika infeksi epidural mempersulit
rekonstruksi kraniofasial luas dalam yang removal tulang mungkin akan
menghasilkan cacat dapat diperbaiki, tulang diganti setelah irigasi yang luas dari
epidural

ruang

dengan

larutan

antibiotik

dan

debridement,

dan

antibiotik sistemik diberikan sampai infeksi membersihkan. Tindak lanjut studi


neuroimaging yang dilakukan pada semua pasien untuk memantau kemajuan
pengobatan.
Untuk empiema subdural, ruang subdural terkena oleh kraniotomi,
craniectomy, atau lubang duri, sering menggunakan stereotactic Bimbingan ctor MRI
untuk secara akurat melokalisasi cairan purulen pengumpulan dan menjaga
penghapusan tulang dan membuka dural ke minimum. Setelah dura dibuka, spesimen
diperoleh untuk kultur aerobik dan anaerobik, empiema yang dievakuasi,
dan ruang subdural adalah irigasi secara menyeluruh dengan antibiotik solusi. Jika
kraniotomi telah dilakukan dan osteomielitis tidak atau abses epidural diamati, flap
tulang dapat digantikan. Namun, penyembuhan flap tulang harus diawasi secara ketat
karena kegagalan penyembuhan dapat terjadi dan mengakibatkan reabsorpsi atau
penyerapan dari flap tulang. Diulang drainase juga mungkin diperlukan jika empiema
subdural berulang. Bayi di antaranya mengembangkan koleksi cairan subdural
sebagai

komplikasi

dari

Haemophilus

influenzae

meningitis

biasanya tidak memerlukan intervensi bedah kecuali cairan Koleksi menyebabkan


efek massa dan pasien menjadi simtomatik dari peningkatan ICP. Jika operasi
dibenarkan, jarum drainase melalui aspek lateral fontanel anterior atau melalui lubang
duri dapat dilakukan untuk menghilangkan cairan subdural, yang biasanya steril.
Manajemen konservatif otak abses dengan intravena antibiotik, dengan atau
tanpa intervensi bedah saraf, telah dilaporkan. Namun, pengobatan antibiotik saja
harus disertai dengan sering neuroradiographic tindak lanjut menentukan efektivitas
pengobatan. Pemantauan hati temuan neurologis pasien dan tingkat kesadaran juga
penting. Intervensi bedah saraf langsung adalah diperlukan jika (1) pasien

69

menunjukkan bukti neurologis penurunan, (2) abses menunjukkan efek massa yang
signifikan pada ctor MRI, atau (3) abses gagal untuk merespon terhadap antibiotik
dalam waktu 2 minggu dari memulai pengobatan.
Dua

pilihan

bedah

yang

tersedia

untuk

mengobati

abses

otak

termasuk aspirasi jarum, dengan atau tanpa kateter drainase, dan eksisi. Bimbingan
USG atau bimbingan dengan tanpa bingkai atau dibingkai stereotaxy dapat digunakan
untuk secara akurat melokalisasi abses dan menempatkan jarum drainase atau kateter
dalam rongga abses. USG juga dapat digunakan untuk memvisualisasikan
dekompresi rongga abses sebagai nanah yang disedot. Setelah aspirasi lembut dengan
jarum suntik dan irigasi dengan yang normal garam, kateter dapat dibiarkan dalam
rongga abses selama beberapa hari sampai drainase akan dihentikan cairan purulen.
Jika aspirasi gagal, seperti yang sering terjadi dalam kasus abses multiloculated,
eksisi bedah mungkin diperlukan. Untuk mencapai hal ini, flap tulang kraniotomi
terbatas dihidupkan, dura dibuka, corticectomy kecil dihasilkan dalam parenkim
noneloquent terdekat daerah, dan abses yang dipotong en bloc sementara
meninggalkan

materi

putih

di

sekitarnya

utuh.

Kraniotomi

ini

ditutup dengan cara biasa setelah irigasi menyeluruh dengan garam, dan pasien
diobati dengan antibiotik jangka panjang.
Hasil
Hasil ditentukan oleh kecepatan diagnosis dan memulai pengobatan. Selain
itu, prognosis untuk bertahan hidup dan pemulihan neurologis bergantung pada
tingkat pasien kesadaran pada saat diagnosis dan institusi pengobatan. Akibatnya,
diagnosis dini dan cepat agresif Terapi, dengan antibiotik sistemik yang tepat dan
bedah

penghapusan

koleksi

supuratif,

adalah

hal

yang

terpenting

untuk

meminimalkan morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan supuratif infeksi


intrakranial. Untuk mendukung ini, mortalitas terkait dengan abses otak pada seri
yang lebih tua mendekati 32% tetapi telah menurun menjadi 10% dalam beberapa
tahun terakhir sebagai konsekuensinya diagnosis lebih cepat dan pengobatan yang
tepat dengan antibiotics. Sebaliknya, tingkat kematian terkait dengan pecahnya

70

intraventrikular dari abses otak tetap tinggi, mulai dari 23,8% menjadi 80%. Defisit
neurologis jangka panjang terjadi pada sekitar 44% pasien yang bertahan hidup
pengobatan bedah abses otak. Selain itu, anak-anak yang bertahan adalah biasanya
meninggalkan dengan ketidakmampuan belajar dan kejang.
INFEKSI INTRASPINAL
Abses epidural spinal pada anak-anak adalah entitas klinis yang langka yang
sering lolos diagnosis sampai perkembangan defisit neurologis yang signifikan. Ini
adalah progresif cepat, lesi tekan SC yang sering membutuhkan dekompresi cepat
untuk mencegah permanen paraplegia. Penyebaran hematogen bakteri dari kulit
atau sumber mukosa infeksi seperti furunkel, faringitis, dan abses gigi adalah yang
paling

umum

Penyebab

melaporkan

abses

epidural

spinal.

Lain

Penyebab potensial meliputi ekstensi langsung dari osteomielitis vertebral, abses


paraspinal, atau fokus septik di panggul, retroperitoneum, atau mediastinum posterior.
Ekstensi seperti dapat terjadi dengan cara pembuluh darah yang melewati foramen
intervertebralis atau pembibitan bakteri dari hematoma epidural yang membentuk
sebagai Hasil dari trauma tumpul. Patogen yang paling umum dari tulang belakang
Abses epidural pada anak-anak adalah S. aureus, meskipun anaerobic dan bakteri
gram negatif juga telah diisolasi.
Abses epidural Spinal terjadi posterior ke SC di sekitar 80% kasus. Posterior,
dura adalah patuh terhadap posterior ligamentum longitudinal dari C1 ke S2.
Akibatnya, nanah yang terakumulasi posterior atau posterolateral ke dura dapat
menyebar ekstensif rostrocaudally tetapi dibatasi oleh punggung lamina dan flava
ligamenta. Meskipun infeksi epidural dapat terjadi di mana saja sepanjang sumbu
tulang belakang, dada rendah dan lumbal abses yang paling sering dilaporkan dalam
literatur. Setelah infeksi didirikan dalam ruang epidural, nanah mengumpulkan
mendalam untuk lamina dan ligamenta flava dan dikelilingi oleh vena trombosis dan
jaringan granulasi. Dura menyediakan penghalang tangguh terhadap infeksi.
Akibatnya, meningitis jarang terjadi kecuali ketukan tulang belakang dilakukan.
Namun,

SC

adalah

berdaya

71

terhadap

kompresi

dan

mungkin

terluka

akibat

kompromi

vaskuler

dari

arteri

atau trombosis vena.


Anak-anak dengan abses epidural spinal mungkin mengalami demam dan
malaise, dan mereka biasanya mengeluh sakit mendalam kembali, nyeri tulang
belakang, atau nyeri radikuler. Nyeri punggung biasanya midthoracic dan
memancarkan sekitar dinding dada. Rasa sakit adalah konstan dan dapat diperburuk
oleh batuk ormovement. Pasien sering menunjukkan kaku kuduk dan nyeri indah
untuk perkusi selama segmen tulang belakang yang terlibat. Sebuah sumber utama
Infeksi

mungkin

jelas.

Kompresi

SC

gejala

dimanifestasikan

oleh kelemahan progresif cepat dan kehilangan sensorik di kaki dan bukti kandung
kemih atau disfungsi usus, atau keduanya. Jika seorang anak yang diduga menderita
abses epidural tulang belakang, sebuah perifer jumlah sel darah putih, sedimentasi
eritrosit tingkat, dan tingkat protein C-reaktif yang diperoleh dan biasanya
ditinggikan.

Selain

itu,

kultur

darah

dilakukan

karena

mereka dapat mengungkapkan organisme penyebab. Sebanyak tulang MRI


dengan dan tanpa gadolinium peningkatan memungkinkan visualisasi dari luas dan
lokasi abses epidural spinal dan adalah prosedur diagnostik pilihan. Ketukan tulang
belakang tidak boleh dilakukan. Jika myelogram harus dilakukan sebagai bagian dari
pemeriksaan diagnostik (misalnya, jika MRI tidak tersedia), tulang belakang yang
Situs

tusukan

harus

ditempatkan

jauh

dari

yang

diduga

posisi abses mungkin.


Setelah diagnosis abses epidural spinal dibuat, pengobatan harus dimulai
segera untuk mencegah kecacatan neurologis jangka panjang. Terapi antimikroba
agresif dimulai dengan antibiotik intravena yang memiliki cakupan yang baik
terhadap staphylococci, anaerob, dan organisme gram negatif. Parenteral antibiotik
dilanjutkan selama minimal 4 sampai 8 minggu. Meskipun ada beberapa laporan
dalam

literatur

neurologis

anak

utuh

dirawat

berhasil

dengan

antibiotik

saja, dalam sebagian besar kasus, pengobatan yang berhasil membutuhkan terapi
antibiotik yang tepat dan evakuasi darurat dari abses dengan dekompresi dari SC dan
saraf akar, terutama jika abses yang meluas. Ini biasanya dilakukan dengan cara

72

laminectomy decompressive posterior dengan drainase dari bahan purulen. Sebuah


satu atau dua tingkat Laminektomi pada satu atau kedua ujung abses dengan kateter
irigasi

dan

drainase

biasanya

cukup.

Jika

bertingkat

yang

Laminektomi diperlukan untuk dekompresi bedah, yang anak harus dipantau secara
hati-hati pasca operasi untuk kyphosis dan ketidakstabilan tulang belakang, yang
dapat terjadi sebagai komplikasi dari laminectomies beberapa tingkat pada anak-anak
Prognosis berhubungan dengan Kondisi neurologis pasien pra operasi.
Jika infeksi tersebut diakui lebih awal dan pasien menerima perawatan yang tepat,
pemulihan diharapkan akan sangat baik. Jika kelemahan motorik ringan telah hadir
kurang dari 36 jam, hasil yang baik juga mungkin. Namun, setelah anak
mengembangkan paraplegia, pemulihan sangat mungkin. Jadi diagnosis dini dan
pengobatan yang tepat adalah penting untuk mencapai hasil yang baik pada anakanak dengan Abses epidural spinal. Kematian dari abses epidural spinal,
yang tidak diragukan lagi terkait dengan keterlambatan dalam melembagakan terapi
yang tepat, tetap stabil selama beberapa dekade terakhir sekitar 14%.

73