Anda di halaman 1dari 44

definisi

penyakit kronik pada kulit yang manifestasi kliniknya

ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula


1.
2.
3.
4.
5.
6.

Pemfigus
Pemfigoid bulosa
Dermatitis herpetiformis
Chronic Bullous Disease of childhood
Pemfigoid sikatrisial
Pemfigoid gestationis

1. PEMFIGUS
kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik
menyerang kulit dan membrana mukosa
secara histologik : bula intraepidermal akibat proses

akantolisis
imunopatologik : antibodi terhadap komponen desmosom
pd permukaan keratinosit jenis IgG, terikat& beredar dlm
sirkulasi darah.

INSIDEN
Pemfigus vulgaris
2. Pemfigus eritematosus
3. Pemfigus foliaseus
4. Pemfigus vegetans
1.

Jarang pemfigus herpetiformis, pemfigus IgA, dan


pemfigus paraneoplastik.

Letak celah
suprabasal
pemfigus vulgaris
pemfigus vegetans

stratum
granulosum
pemfigus foliaseus
pemfigus
eritematosus

gejala khas
1. bula yg kendur pd kulit yang terlihat normal & mudah pecah.
2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski +).
3. Akantolisis (+).
4. Ada antibodi tipe IgG terhadap antigen interselular di
epidermis
* ditemukan dlm serum, / terikat di epidermis.

Tanda Nikolsky positif Kulit mudah


terkelupas, keluarnya cairan &
meninggalkan dasar yg kemerahan setelah
digesekkan.

1. PEMFIGUS VULGARIS
Etilogi:
1. penyakit autoimun, karena pada serum penderita
ditemukan autoantibodi
2.obat (drug-induced pemphigus),eg:
D-penisilamin dan kaptopril.
- Dapat berbentuk pemfigus foliaseus (termasuk pemfigus
eritematosus)

PATOGENESIS
reaksi autoimun terhadap antigen Pemfigus Vulgaris.
Target antigen lesi oral desmoglein 3,

lesi oral +kulit desmoglein 1 &3.


Komponen yang lain desmopiakin, plakoglobin &
desmokolin.

GEJALA KLINIS
erosi yg disertai pembentukan krusta di kulit kepala yg

berambut /di rongga mulut


Bula dinding kendur, mudah pecah meninggalkan kulit
terkelupas krusta
Bula atas kulit yg tampak normal / eritematosa &
generalisata

tanda Nikolsky +

Pemeriksaan penunjang
Histopatolgi
. percobaan Tzanck +
. mikroskop elektron perlunakan segmen interselular,
perusakan desmosom & tonofilamen
1.

2. IMUNOLOGI
. tes imunofloresensi langsung : antibodi interselular tipe IgG
dan C3
. tes imunofloresensi tidak langsung didapatkan (antibodi
pemfigus tipe IgG.

DIAGNOSIS BANDING
dermatitis herpetiformis
pemfigoid bulosa

PENGOBATAN
Kortikosteroid
. prednison 60-150 mg/hari (ringan), 3 mg/kgBB sehari
(berat)
. deksametason
1.

. 2. Anti inflamasi : dapson

2. PEMFIGUS ERITROMATOSUS
GEJALA KLINIS
bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama
dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu
HISTOPATOLOGI
hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis
stratum granulare tampak prominen.

Pemfigus eritematosus pada daerah


fasialis.

DIAGNOSIS BANDING
dermatitis herpetiformis
pemfigoid bulosa
lupus eritematosus
dermatitis seboroika

3. PEMFIGUS FOLIASEUS
kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan

karakteristik ada lesi krusta.


GEJALA KLINIS
Khas: eritema yg menyeluruh disertai banyak skuama
kasar
sedangkan bula berdinding kendur hanya sedikit, agak
berbau.
menjalar simetrik & mengenai seluruh tubuh

DIAGNOSIS BANDING
Eritroderma

Pemfigus foliseus dengan gejala khas lesi


krusta

4. PEMFIGUS VEGETANS
varian jinak pemfigus vulgaris & sangat jarang ditemukan
KLASIFIKASI

1. Tipe Neumann
2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

GEJALA KLINIS
Tipe Neumann

-khas: bula-bula yg kendur erosi & menjd vegetatif &


proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo.
Histopatologi
Sama sprt PV proliferasi papil-papil ke atas
pertumbuhan ke bawah epidermis,
terdapat abses-abses intraepidermal yg hampir seluruhnya
berisi eosinofil.

Tipe Hallopeau
- Lesi primer : pustul-pustul yg bersatu
- meluas ke perifer menjadi vegetatif & menutupi daerah

yang luas di aksila dan perineum.


- gambaran khas pd mulut granulomatosis seperti
beledu.

2. PEMFIGOID BULOSA
bula subepidermal yg besar
dinding tegang
pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen

komplemen ke-3) pd epidermal basement membrane


zone.

PATOGENESIS
Antigen PB protein yg terdapat pada hemidesmosom

sel basal
1. PBAgl PB230 (berat molekul 230 kD )
2. PBAg2 -(PB180)
Terbentuk autoantibodi
- bula akibat komplemen yg teraktivasi melalui jalur klasik &
alternatif
- dikeluarkan enzim merusak jaringan sehingga terjadi
pemisahan epidermis &dermis.

GEJALA KLINIS
bula disertai vesikel,dinding tegang + eritema.
Tempat predileksi : di ketiak, lengan bagian fleksor, dan

lipat paha.

HISTOPATOLOGI

-celah di perbatasan dermalepidermal.


- Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yg utama ialah
eosinofil.
IMUNOLOGI

-pemeriksaan imunofluoresensi : endapan IgG &C3 tersusun


seperti pita di epidermal basement membrane zon.

3. DERMATITIS HERPETIFORMIS (MORBUS


DUHRING)
penyakit yang menahun & residif
ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel
tersusun berkelompok & simetrik
rasa sangat gatal.

PATOGENESIS
tidak ditemukan antibodi IgA terhadap papila dermis
Komplemen diaktifkan melalui jafur alternatif.
Fraksi aktif C5a bersifat sangat kemotaktik terhadap

neutrofil.
antigen gluten/ yodium di usus halus, sel efektomya
ialah neutrofil.

GEJALA KLINIS

Keluhannya sangat gatal.

Tempat predileksinya : punggung, daerah sakrum,

bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan


lutut.
Ruam berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula
yang berkelompok dan sistemik
Dinding vesikel atau bula tegang.

DIAGNOSIS BANDING
pemfigus vulgaris
pemfigoid bulosa
Chronic Bullous Diseases of Childhood.

PENGOBATAN
preparat sulfon DDS (diaminodifenilsulfon)
Suffaplridin

EDUKASI:
- Diet bebas gluten

4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF


CHILDHOOD
Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak.
dermatosis autoimun yg biasanya mengenai anak <5 thn
adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yg

homogen pada epidermal basement membrane.


pencetus : infeksi dan antibiotik (penisilin).

GEJALA KLINIS
Kelainan kulit : vesikel atau bula, terutama bula,

berdinding tegang , cenderung bergerombol dan


generalisata.
Mukosa dapat dikenali.
HISTOPATOLOGI

-khas : bula subepidermal berisi neutrofil, atau eosinofil,


atau keduanya.
Mikroabses di papil dermal berisi neutrofil

IMUNOLOGI
deposit linear lgA dan Ca sepanjang membran

basalis dari kulit di perilesi.


imunofluoresensi tak langsung : antibodi IgA
antimembran basalis
HLA yang berkaitan ialah HLA-B8, HLA-CW7,
dan HlA-DR3

DIAGNOSIS BANDING
dermatitis herpetiformis
pemfigoid bulosa
PENGOBATAN
Sulfonamida - sulfapiridin 150 mg/ kgBB/hari
(respon cepat)
DDS atau kortikosteroid I atau kombinasi
*diet bebas guten

PEMFIGOID SIKATRISIAL
benign mucosal pemphigoid atau pemfigoid

okular.
dermatosis autoimun bulosa kronik yg terutama
ditandai oleh adanya bula yg menjadi sikatriks
terutama di mukosa mulut dan konjungtiva.
autoimun berkaitan dengan HLA-DR4, HLA-

DQw7, dan HLA-DQB 1*0301.


Patogenesisnya serupa dgn pemfigoid bulosa.

GEJALA KLINIS
Permulaan penyakit mengenai mulut (90%),

konjungtiva (66%)
Bula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat
sebagai erosi
Simptom okular : rasa terbakar, air mata berlebihan,
fotofobia & sekret yg mukoid.
kekeruhan kornea akibat kekeringan, pembentukan

jaringan parut oleh trikiasis, atau vaskularisasi epitel


kornea kebutaan

Mukosa hidung obstruksi nasal


Faring pembentukan jaringan parut dan

stenosis farings
Esofagus adesi dan penyempitan yang
memerlukan dilatasi
vulva dan penis bula atau erosi

DIAGNOSIS BANDING
pemfigus vulgaris
liken planus oral
eritema multiforme
penyakit Behcet
ginggivitis deskuamativa.

PENGOBATAN
1. Kortikosteroid prednison 60 mg
2. Obat imunosupresif metotreksat, siklofos-

famid, dan azatioprin

6. PEMFIGOID GESTATIONIS
Herpes gestationis
dermatosis autoimun dgn ruam polimorf yg

berkelompok dan gatal, timbul pada masa


kehamilan, dan masa pascapartus
autoimun. bergabung dengan penyakit autoimun

yang lain, misalnya penyakit Grave, vitiligo, dan


alopesia areata.

PATOGENESIS
ekspresi abnormal entigen M.H.C. kelas II di

dalam plasenta, rupanya sebagai faktor pencetus


timbulnya kelainan di epidermal basement
membrane zone juga terbentuknya lepuh.
Ibu dgn P.G. sering berkaitan dengan HLA-BS,
HLA-DR3, dan HLA-DR4. IgG dpt menembus
plasenta.

GEJALA KLINIS
Gejala prodromal: demam malese, mual, nyeri

kepala, dan rasa panas dingin silih berganti.


Beberapa hari sebelum timbul erupsi didahului
dgn perasaan sangat gatal seperti terbakar.
papulo-vesikel yg sangat gatal &berkelompok
Lesinya polimorf : eritema, edema, papul, dan
bula tegang.

Tempat predileksi: abdomen & ekstremitas, termasuk

telapak tangan dan kaki dapat pula mengenai seluruh tubuh


& tidak simetrik
Erupsi sering disertai edema di muka &tungkai.
Kuku kaki dan tangan lekukan melintang sesuai waktu
terjadinya eksaserbasi.
lesi sembuh Hiperpigmentasi
ekskoriasinya dalam jaringan

parut

HISTOPATOLOGI
sebukan sel radang di sekitar pembuluh darah pd

pleksus permukaan & dalam didermis


*histiosit, limfosit, dan eosinofil.
Bula yg banyak berisi eosinofil terdapat pada
lapisan subepidermal

DIAGNOSIS BANDING
dermatitis papular gravidarum
prurigo gestationes
impetigo herpetiformis.

Pengobatan
-prednison 20 - 40 mg/hari