Anda di halaman 1dari 2

ANEMIA APLASTIK

Menurut The National Organization for Rare Disorders (NORD, 2008), anemia
aplastik adalah kelainan yang memiliki karakteristik berupa kegagalan
sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel darah yang cukup untuk
sirkulasi.
Anemia aplastik yang didapat seringkali muncul diantara usia 15 sampai 25
tahun, namun insidensi berkurang setelah usia 60 tahun
anemia aplastik yang didapat diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat dan
sangat berat berdasarkan derajat pansitopenia darah perifer. Selularitas
sumsum tulang yang kurang dari 25%, dan nilai yang sangat rendah dari
paling sedikitnya 2 dari 3 aktivitas hemopoietik (hitung netrofil <0,5x 10 9/L,
hitung trombosit <20x109/L, dan hitung retikulosit absolut <60x109/L)
didefinisikan sebagai kategori berat (severe). Anemia aplastik yang sangat
berat (very severe) memiliki kriteria yang sama, kecuali hitung netrofil harus
dibawah 0,2x109/L.
Etiologi anemia aplastik yang pasti tidak diketahui, dan kebanyakan kasus
(70-80%) yang dilaporkan di literatur merupakan idiopatik. Obat-obatan
termasuk sulfonamid, tiazid, mebendazol, karbamazepin dan NSAID
dilaporkan berhubungan dengan penyakit ini. Hubungan kuat dengan status
sosioekonomi, agen-agen kimia seperti pajanan pestisida agrikultur dan
hubungan positif dengan infeksi seperti hepatitis seropositif juga telah
dilaporkan
Anemia aplastik dapat bermanifestasi mendadak (dalam beberapa hari)
atau perlahan-lahan (berminggu-minggu atau berbulan-bulan). Manifestasi
klinis anemia aplastik ditentukan oleh sitopenia darah perifer. Manifestasi
tersebut yaitu dispneu saat beraktifitas, cepat lelah, mudah memar, peteki,
epistaksis, perdarahan gusi, haid dengan jumlah darah yang banyak, nyeri
kepala, dan demam
Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap, hitung jenis
leukosit, hitung retikulosit, dan aspirasi sumsum tulang serta biopsi sumsum
tulang.
Perbedaan antara anemia aplastik dan sindrom mielodisplasia hipoplastik
dapat dilihat, khususnya pada pasien yang lebih tua dimana lebih sering
terjadi sindrom yang lanjut. Proporsi CD34 dengan sel yang positif pada
sumsum tulang dapat menolong pada beberapa kasus. CD34 terekspresi
pada stem cell hemopoetik dan progenitor, hal ini merupakan fundamental
pada kedua kelainan tersebut (Gambar 1). Pada sindrom mielodisplasia,
ekspansi klonal berasal dari stem-cell CD34 yang positif, sedangkan pada
anemia aplastik yang didapat, stem-cell CD34 yang positif merupakan target
serangan autoimun. Berdasarkan hal tersebut, proporsi sel CD34 yang positif
berjumlah 0,3% atau kurang pada sebagian besar pasien dengan anemia
aplastik, dimana pada sindrom mielodisplasia hipoplastik proporsinya normal
(0,5-1%) atau lebih tinggi dari normal.
Perbedaan antara anemia aplastik dengan MDS hiposeluler sulit
didapatkan. Baik anemia aplastik maupun MDS dapat ditemukan
diseritropoiesis. Mikromegakaryosit di sirkulasi, blas di ssirkulasi, cincin
sideroblas, disgranulopoiesis, dismegakaryositopoiesis, lokalisasi abnormal
pada precursor imatur, fibrosis sumsum tulang, dan peningkatan blas lebih
banyak menetap pada MDS.2,16

Kemunculan morfologik tersebut didapatkan pada perubahan


anemia aplastik menjadi MDS. Pada penelitian terbaru, 3 kasus anemia
aplastik dengan sitogenetik normal berubah menjadi MDS dengan
dismegakaryositopoiesis
dan
monosomi.
Penelitian
sebelumnya
menyimpulkan bahwa pewarnaan specimen biopsy trephine sumsum
tulang untuk SD34 dan sel proliferasi antigen nuclear dapat membantu
untuk diferensial diagnosis antara anemia aplastik dan mDS. Penelitian
terbaru
memperlihatkan
pewarnaan
CD61
untuk
mengevaluasi
megakaryosit. Meskipun monosomi 7 telah terlihat melibatkan
megakaryosit, hal tersebut tidak spesifik untuk turunan megakaryosit
pada gangguan myeloid. Penelitian Dollan et al (2005) menganjurkan
bahwa pada kasus anemia aplastik dengan monosomi 7 harus dievaluasi
secara teliti untuk dismegakaryosit yang dapat mengindikasikan MDS. 16

Gambar 2.
A. Dismegakaryositopoiesis setelah penambahan monosomi 7
pada hapusan aspirasi sumsum tulang (Pewarnaan Wrightgiemsa, pembesaran 2000x)
B. Dismegakaryositopoiesis setelah penambahan monosomi 7
pada biopsy trephine sumsum tulang (Pewarnaan H&E,
pembesaran 1200x)

Gambar 3.
A. Pewarnaan CD61 pada biopsy trephine sumsum tulang yang
memperlihatkan megakaryosit displastik setelah penambahan
monosomi 7 (pembesaran 400x)
B. Pewarnaan CD61 pada biopsy trephine pada anemia aplastik
sebelumnya dengan karyotipe normal (pembesaran 400x)
Terapi efektif untuk anemia aplastik yang didapat terdiri atas 3 macam yaitu
transplantasi sumsum tulang allogenik, terapi imunosupresif dengan
anttithymocyte globulin (ATG) dan siklosporin, dan siklofosfamid dosis tinggi
tanpa transplantasi sumsum tulang. Masing-masing pendekatan tersebut
berbeda secara substansial pada aplikatifnya dan juga dalam risiko jangka
pendek dan jangka panjang.