MEDULLOBLASTOMA

DEFINISI
Medulloblastoma dalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum (fossa
posterior), dan termasuk salah satu dari PNET (Primitive Neuroectodermal Tumour). Merupakan
7-8% tumor intracranial dari keseluruhan 30% tumor otak pada anak.
Medulloblastoma berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap ventrikel IV. Sel
ini kemudian bermigrasi ke lapisan granular serebellum. Tumor ini sering ditemukan di daerah
vermis serebelli dan atap ventrikel IV untuk anak-anak berusia lebih muda. Sedangkan anak
yang lebih tua sering terdapat di hemisfer serebelli.
HISTOLOGI
Medulloblastoma merupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik, berbagai
macam ukuran dan bentuk, dan sering dengan multiple miosis. Tampak tampilan Homer-Wrigt
rosettes. Subtipe secara histologis:
a. Medullomyoblastoma: berupa sel-sel otot polos dan lurik. Terdiri atas sel-sel dengan
differensiasi neuronal maupun glial.
b. Melanotic Medulloblastoma: Sel kecil, tidak berdiferensiasi dan mengandung melanin.
Tipe yang paling jarang.
c. Large-Cell Medulloblastoma: Medulloblastoma dengan nucleus dan nucleoli yang besar.
Sangat reaktif secara imunulogis terhadap synaptophysin. Ini adalah tipe yang terburuk.
KLINIS
70-90% pasien mengalami keluhan sakit kepala, emesis, ataupun letargi dalam 3 bulan
sebelum diagnosis berhasil ditegakkan.
Adanya peningkatan tekanan intracranial menimbulkan gejala berupa morning
headaches, vomit, dan letargi. Sakit kepala biasanya hilang bila pasien muntah. Anak sering
menjadi irritable , anorexia, pertumbuhannya terlambat, serta lingkar kepala yang bertambah dan
dengan sutura kranial yang terbuka.
Terjadinya disfungsi serebellar yang menimbulkan gejala ataxia ekstremitas bawah dan
atas, yang bertambah berat bila tumor makin bertambah besar dan menginvasi jaringan sekitar.

Selain itu dapat terjadi ganguan batang otak + infiltrasi tumor ke batang otak ataupun
oleh peningkatan tekanan intra cranial yang menyebabkan diplopia, facial weakness, tinnitus,
pendengaran hilang, tilt head dan kaku kuduk.
Pada metastase akan menyebabkan gejala lokal. Seperti metastase ke tulang akan
menyebabkan nyeri pinggang; metastase ke Korda Spinalis menyebabkan kelemahan otot
tungkai, dan lain-lain.
STAGING
Penderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh 3 faktor yakni umur, metastase
dan perluasan penykit pasca operasi. Untuk metastasenya sendiri dibagi lagi dalam beberapa
klasifikasi:
Mo : tidak ada metastase
M1 : tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebro spinal
M2 : sel tumor nodular di serebellum, subarachnoid serebral, ventrikel III dan ventrikel IV
M3 : sel tumor nodular di subarachnoid medulla spinalis
M4 : metastase ekstra neural.
KELOMPOK RESIKO

Average Risk: Berusia lebih dari 3 tahun, Mo, tumor residu pasca operasi < 1,5 cm2.

Survival rate untuk 5 tahun = 78%.

Poor Risk: Berusia lebih dari 3 tahun, M1M4, tumor residu pasca operasi > 1,5 cm2.

Survival rate untuk 5 tahun = 30-55 %

Infants: Berusia kurang dari 3 tahun, M1-M4, tumor tetap berkestensi pasca operasi.
Survival rate untuk 5 tahun = 30 % (prognosisnya terburuk).

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Biokimiawi
Tidak spesifik. Tapi, beberapa studi molekuler dapat menentukan prognosis
Medulloblastoma. Adanya ekspresi protein ErbB2 memiliki prognosis yang lebih baik
dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC (suatu reseptor neutropin-3) yang
memiliki prognosis lebih jelek.
2. Radiologi
a. CT Scan

Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah (midline) dari

serebelli dan meluas mengisi ventrikel IV.

Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan otak normal
oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam
membedakannya dengan Astrocytoma Serebellar yang lebih hipodense. Bila
area Hiperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah

ada vasogenic oedem.

Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS (cairan
serebrospinal), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus.

b. MRI
MRI

dengan

Gadolinium

DTPA adalah

pilihan

utama

untuk

diagnostik

Medullloblastoma.
c. Mielographi
Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostik standar untuk medulloblastoma.
Sekarang, pada pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama CT scan
adalah pilihan utama.
d. Bone Scan
Karena medulloblastoma dapat bermetastase di luar CSS dimana sebagian besar ke
tulang, maka bone scan penting untuk mendeteksinya.
e. Scintigraphy (Nuclear Medicine)
TERAPI
Terapi standar meliputi pembedahan yang agresif diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbo
kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun fokal metastasenya.
Pemberian kemoterapi juga sangat bermanfaat.