Katarak Kongenital

1. Diagnosis dan Diagnosis Banding

Diagnosis :
Katarak kongenital unilateral
Katarak unilateral biasanya terjadi secara sporadic atau idiopatik. Dapat akibat
abnormalitas ocular lain (seperti persistent fetal vasculature (PFV), disgenesis segmen
anterior dan tumor pada segmen posterior), trauma atau juga karena infeksi
intrauterine. Gejala yang ditunjukkan adalah leukokoria dan strabismus. Pengobatan dapat
dilakukan pada usia 6-8 minggu kehidupan.
A.

Klasifikasi katarak congenital berdasarkan lokasi :

1.
Katarak lamellar atau zonular
Di dalam perkembangan embriologik dimana pada permulaan terdapat
perkembangan serat lensa maka akan terlihat bagian sentral lensa yang jernih. Kemudian
terdapat serat lensa keruh dalam kapsul lensa. Kekeruhan berbatas tegas dengan bagian
perifer tetap bening. Katarak lamellar ini mempunyai sifat herediter dan ditransmisi secara
autosomal dominan, katarak biasanya bilateral dan simetrik.
Katarak zanular terlihal segera setelah bayi lahir. Kekeruhan dapat menutupi seluruh celah
pupil, bila tidak dilakukan dilates pupil sering dapat mengganggu. Gangguan Penglihatan
Pada katarak zonular tergantung Pada derajat kekenuhan lensa. Bila kekeruhan sangat tebal
sehingga fimdus tidak dapat terlihat pada pemeriksaan oftalmoskop maka perlu dilakukan
sapirasi dan irigasi lensa.
2.
Katarak polaris posterior.
Katarak polaris posterior disebabkan menetapnya selubung vaskular lensa. Kadangkadang terdapat arteri hialoid yang menetap sehingga mengakibatkan kekeruhan pada lensa
bagian belakang. Biasanya bentuknya besar, stabil tapi berjalan progresif. Bilateral jika
diturunkan secara autosomal dominan dan unilateral jika secara sporadik.
3.
Katarak polaris anterior
Gangguan terjadi pada saat kornea belum seluruhnya melepaskan lensa dalam
perkembangan embrional. Ha1 ini juga mengakibatkan terlambatnya pembentukan bilik
mata depan pada perkembangan embrional. Pada kelainan ini kadang_ kadang didapatkan
suatu bentuk kekeruhan yang terdapat di dalam bilik mata depan yang menuju ke kornea
sehngga memperlihatkan bentuk kekeruhan seperti piramid. Katarak ini melibatkan kapsul
lensa dan subkapsul korteks lensa. Katarak Polaris anterior berjalan tidak progresif.
Pengobatan sangat tergantung pada kelainan, Bila sangat mengganggu tajam penglihatan
atau tidak terluhatnya fimdus pada pemeriksaan oftalmoskopi maka dilakukan pembedahan.
4.
Katarak miklear
Katarak jenis ini jarang aitemukan dan tampak sebagai bunga karang. Kekeruhan
terletak di daerah nucleus lensa. Sering hanya merupakan kekeruhan berbentuk titik-titik.
Gangguan terjadi pada waktu kehalnilan 3 bulan pertama. Biaanya bilateral dan berjalan tidak
progresif, biasanya herediter dan bersifat dominan. Tidak mengganggu ketajaman
penglihatan. Pengobatan, bila tidak mengganggu ketajaman penglihatan maka tidak
memedukan tindakan.
5.
Katarak sutural

Katarak suture merupakan garis peitama serat lensa primer dan membentuk batas
depan dan belakang daripada nib lensa. Katalak sutural merupakan kekeruhan lensa pada
daerah sutura fetal, bersifat statis, terjadi bilateral dan familial. Karena letak kekeruhan ini
tidak tepat mengenai media penglihatan maka ia tidak mengganggu penglihatan. Biasanya
tidak dilakukan tindakan.
Diagnosis Banding :
Katarak kongenital dengan gambaran klinis berupa leukokoria dapat di diagnosa
bandingkan dengan beberapa penyakt seperti berikut :
1. Katarak
2. Retinoblastoma
3. Retinopathy of prematury
4. PHPV (Persistent Hperplastic Primary Vitreus)

2. Epidemiologi
DI amerika Insiden 1.2-6 kasus per 10000, Insiden di dunia tidak ketahui, Meskipun
WHO dan organisasi kesehatan lainnya telah membuat langkah luar biasa dalam vaksinasi
dan pencegahan, tingkat katarak kongenital munkin jauh lebih tinggi di negara-negara
terbelakang.
Morbiditas dan Mortalitas
Kecacatan penglihatan didapatkan dari deprivation amblyopia, refractive amblyopia
dan glakoma (sebanyak 10% pasca operasi pengangkatan) dan ablasi retina. Metabolik dan
penyakit sistemik ditemukan sebanyak 60% dari katarak bilateral.

3. Etiologi
Penyebab terbanyak katarak kongenital meliputi infeksi intrauterine, gangguan
metabolisme dan genetically transmitted syndromes. Sepertiga dari katarak anak-anak
bersifat sporadis, mereka tidak berhubungan dengan penyakit sistemik atau mata. Namun,
mereka mungkin mutasi spontan dan dapat menyebabkan pembentukan katarak pada
keturunannya. Sebanyak 23% katarak kongenital dari keluarga.
Penyebab infeksi katarak termasuk rubella (yang paling umum), rubeola, cacar air,
cytomegalovirus, herpes simplex, herpes zoster, poliomyelitis, Influenza, virus epstein-barr
dan toksomplasmosis.

4. Gejala Klinis
1.
2.
3.
4.

Silau
Nistagmus
Bercak putih pada pupil disebut leukokoria
Penglihatan berkurang, cahaya tidak dapat melalui lensa, karena tidak lagi
transparan
5. Pada anak yang lebih tua mata bisa berubah. Ini disebut strabismus, atau
dikenal dengan juling Terjadi karena mata tidak bisa fokus dengan baik
6. Kelainan refraksi
7. Riwayat katarak kongenital, riwayat infeksi intra uterin

5. Patogenesis
Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa nukleus fetal atau
nukleus embrional, tergantung pada waktu stimulus karaktogenik atau di kutub anterior atau
posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa. Pada katarak developmental,
kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai
keadaan normal. Hal ini merupakan kelainan kongenital. Kekeruhan lensa, sudah terdapat
pada waktu bayi lahir. Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan
keruhnya seluruh lensa. Letak kekeruhannya, tergantung saat terjadinya gangguan pada
kehidupan janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital
memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguan
pada
perkembangan
tersebut.
Katarak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus
dideteksi secara dini, sebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh dokter anak atau dokter
keluarga. Katarak putih yang dan besar dapat tampak sebagai leukokoria yang dapat dilihat
oleh orangtua. Katarak infantilis unilateral yang padat, terletak di tengah, dan garis tengahnya
lebih besar dari 2 mm akan menimbulkan ambliopia deprivasi permanen apabila tidak
diterapi dalam masa 2 bulan pertama kehidupan sehingga mungkin memerlukan tindakan
bedah segera. Katarak bilateral simetrik memerlukan penatalaksanaan yang tidak terlalu
segera, tetapi apabila penanganannya ditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi ambliopia
deprivasi
bilateral.
Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran
morfologik. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital akan terlihat bercak
putih atau suatu leukokoria. Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti
untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Pemeriksaan leukokoria dilakukan dengan
melebarkan pupil. Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi
indirek, maka sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. Jika pada katarak kongenital
ini kekeruhannya hanya kecil saja sehingga tidak menutupi pupil, maka penglihatannya bisa
baik dengan cara memfokuskan penglihatan di sekitar kekeruhan. Jika lubang pupil tertutup
katarak seluruhnya maka penglihatannya tidak akan normal dan fiksasi yang buruk akan
mengakibatkan terjadinya nistagmus dan ambliopia.

6. Penatalaksanaan
Penanganan katarak kongenital tergantung pada tipe unilateral atau bilateral, adanya
kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Katarak kongenital prognosisnya kurang
memuaskan bergantung pada bentuk katarak dan mungkin sekali pada mata tersebut telah
terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaam ini menunjukkan hal yang buruk
pada katarak kongenital.
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :
1. Katarak total bilateral, diamana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera
katarak terlihat
2. Katarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan pembedahan 6
bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus, bila terlalu muda
akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan dengan segera. Perawatan untuk
ambliopia sebaiknya dilakukan sebaik-baiknya
3. Katarak total unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali
terjadinya ambliopia, karena itu sebaiknya dialakukan pembedahan secepat
mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata
4. Katarak biletaral parsial, biasanya pengotatan lebih konservatif sehingga sementara
dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika, bila terjadi kekendian yang progresif
disertai dengan mulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan
pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.
Tindakan pengobatan pada katarak congenital adalah operasi :
a. Operasi katarak kongenital dilakukan apabila reflex fundus tidak nampak
b. Biasanya bila katarak bersifat total, operasi dapat dilakukan pada usia 2 bulan atau
lebih muda bila telah dapat dilakukan pembiusan
Tindakan bedah yang umum dikenal adalah disisio lends, ekstraksi linear dan eksraksi
dengan aspirasi
a. Disisio Leirtis
Tindakan bedah pada disinsio lentis adalah dengan menuduk atau merobek kapsul
anterior lensa dengan harapan badan lensa yang cair keluar. Bahan lensa yang keluar
mengalir bersama dengan cairan (humor aquos) atau difagositosis oleh makrofag. Setelah
terjadi absorbs sempurna, maka mata menjadi afakia atau tidak mempunyai lensa lagi
b. Ekstraksi linear
Ekstraksi linear dibuat insisi pada kornea dan dilakukan robekan pada kapsul
anterior lensa. Dimasukkan sendok Daviel ke dalam blik mata atau lensa kemudian lensa
dibersihkan dari dalam lensa yang berada di dalam kapsul. Pada saat sekarang untuk
mengeluarkan badan lensa dapat dilakukan dengan aspirasi selanjutnya luka kornea dapat
dijahit kembali. Bila ada bahan lensa yang masih tertinggal diharapkan seperti pada disisio
lentis yaitu sisa lensa uu akan keluar bersama cairan mata dan difagositosis.
Masalah penatalaksanaan yang utama pada katarak kongenital adalah ambliopia. Apakah
masalah ini dapat diatasi secara adekuat merupakan faktor utama dalam menentukan apakah
dapat MAW= tindakan bedah dini untuk katarak congenital monocular. Pada kasus katarak
congenital bilateral, interval waktu antara operasi kedua mata harus sependek mungkin untuk

menghindari timbulnya ambliopia pada mata kedua. Apabila akan dilakukan tindakan
tersebut, sebaiknya dilakukan dalam beberapa minggu pertama kehidupan.
Tindakan bedah secara dini dilaporkan menghasilkan penglihatan yang baik untuk katarak
unilateral dan bilateral. Kemudian, diupayakan koreksi dengan lensa kontak langka panjang
yang harus sering diubah untuk mempertahankan koreksi yang optimal. Tatalaksana lensa
kontak membutuhkan input dan motivasi dari orang tua anak. Lensa intraocular sekarang ini
semakin banyak diimplan pada anak di atas usia 2 tahun. Mata menjadi bertambah miopik
dengan pertambahan usia anak, namun demkian sulit membuat pilihan kekuatan lensa.

7. Komplikasi
Ambliopia
Penglihatan anak yang kabur ini juga mengganggu perkembangan otak. Umur sekitar
empat bulan sampai dua tahun pertama sangat kritis untuk perkembangan mata dan
otak anak. Input visual yang dilihat akan dikirim ke otak untuk memungkinkan anak
mengenali berbagai jenis objek. Jika proses ini terganggu, anak itu tidak dapat
mengenali obyek yang dilihat karena bagian otak yang berperan mengontrol indera
penglihatan tidak berkembang dan berfungsi dengan baik. Fenomena ini juga disebut
amblyopia atau mata malas. Anak dengan masalah ini hanya dapat mengenali objek
yang besar dan ini akan mengganggu proses pembelajaran terutama kemampuan
menulis dan membaca.
8. Prognosis
Prognosis katarak kongenital bergantung pada banyak faktor, termasuk sifat katarak,
umur mulainya, umur intervensi, lama dan beratnya ambliopia yang menyertai dan adanya
kelianan ocular terkait seperti nistagmus dan strabismus. Prognosis umumnya baik pada
katarak tipe lamellar atau nuclear. Dan prognosis buruk pada katarak total dapat
meayebabkan mikrokornea, dilatasi pupil dan peningkatan resiko terjadinya glaucoma
Microphtalmua, stcabismua, nistagmus dan ambliopia juga bisa terjadi. 90% pasien dengan
katarak congenital bilateral akan berkembang menjadi nistagmus jika tidak diterapi pada 2
bulan pertama kehidupsn.
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital tidak sebaik prognosis katarak senilis.
Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatas tingkat
pencapaian penglihatan pada kelompok pasien ini.
9. Edukasi
Bagi ibu hamil untuk rutin mengontrol kandunganya guna mencegah terjadinya
katarak kongenital pada bayinya
Jangan terlalu banyak mengonsumsi makanan tinggi lemak dan tinggi karbohidrat
karena bisa berpeluang menimbulkan penyakit diabetes melitus yang merupakan
faktor penyebab terjadinya katarak
Mengenali tanda-tanda katarak pada bayi :

Memperhatikan lensa anak berwarna putih/tidak

Beri bayi mainan warna-warni yang mencolok

Gerak-gerakkan mainan tersebut ke berbagai arah
Perhatikan respon bayi

Meyakinkan, hanya ada satu cara pengobatan yang efektif bagi penderita katarak agar
bisa mendapat hasil optimal yakni melalui operasi
Menjelaskan komplikasi yang mungkin terjadi sebelum dan sesudah operasi