LEUKIMIA DAN SINDROM MYELODISPLASIA

Lifestyle
Makanan berpengawet
Rokok , dll

Mutasi
Gen
Cancer

Lingkungan
(kimiawi ,
kemoterapi, virus,
radiasi, defisiensi
imunologi
Faktor Keluarga

Leukimia bukan agen penyebab

Leukimia disebabkan oleh
banyak sebab (kombinasi faktor
( seperti lingkungan dan
genetik)

*sel progenitor limfoid pembentukan leukosit

sel progenitor
myeloid pembentukan myeloloblas (basofil , eosinofil, neutrofil, monosit)
KLASIFIKASI LEUKIMIA

AKUT

KRONIK

Berdasarkan Jenis sel

darah Putih

Maturasi sel

Proliferasi
klonal
imatur
bentuk
sel muda
>>>>

Banyak
Bentuk
matang
sel darah
putih

onset

cepat

Bervariasi
(sel muda
dan sel
matzng)

1. Leukimia Limfositik
akut (LLA)
2. Leukimian
mielogenous akut
(LMA) / Leukimia
non limfoblastik akut
(ANLL)
3. Leukimia
mielogenous kronik
(LMK)
4. Leukimia Limfositik
kronik (LLK)

Jenis Leukimia

Leukimia

Ca
Nasofarin
g

ALL

Ca
mamae

dll

LEUKIMIA
Menurut bannet dan Virchow (1845)
penyakit darah putih
Bagian kelainan kegasan dari darah dan
jaringan pembentuk darah yang dapat terjadi
pada semua kelompok umur .
Jaringan Pembentuk darah:
1. Sumsum tulang
2. Sistem kelenjar limfe
3. Limpa
Disebabkan oleh kumpulaan disfungsi sel
karena hilangnya regulasi di distribusii sel
Fatal bila tidak diobati Karena sifatnya
progresif
Pengobatan : bertujuan untuk mencapai remisi,
atau mempertahankan remisi
Leukimia anak

Leukimia
dewasa

Prevalensi

30 % dari
keganasan anak

10 % > dari
Leukimia anak

Prognosis

Tergantung tipe

Buruk

Transformasi
keganasan terbanyak

*Sel progenitor
limfoid

Transformasi
keganasan tersedikit

*Sel progenitor
myeloid

AML

Leukimia

Gambaran
sel darah
tepi
~Ukuran
limfosit lebih
besar dari
normal (sel
belum matur)
~(lebih besar
dari sel darah
merah)

Epidemiologi

4000 kasus /
tahun USA

Rata rata
usia

Insiden
tertinggi: 10
tahun
rata rata
usia : 2-5
tahun
laki laki >
perempuan
Berhubungan
dengan
~penyakit
down dan
klinefelter
~anemia
fanconi
~sindrom
bloom
~defisi
imunologis
~lingkungan
~virus

Faktir risiko

Manifestasi
klinis

~AMR adalah
Proliferasi selsel
mieloid,
akibat gagalnya
sel-sel
ganas
untuk matang
lebih dari tahap
mieloblastik
atau
promielosit
~terdiri dari
vakuola dan
lebih bergranul
12.000 kasus/
tahun USA
Rata-rata
usiam 65
tahun,
>80%
leukemia
akut

~radiasi
~kemoterapi
~merokok
~benze
~instabilitas
kromosom
~defisiensi
imunologis

Lekostasis
(blast
>50.000/uL)
sefalgia,
gangguan
penglihatan,

Pertama:
sitopenia
(anemia(fatigue),
infeksi
(neutropenia),
perdarahan

ALL

AML

Nyeri tulang,

limfadenopati,
hepatosplenomeg
ali, gangguan SSP,
sindrom lisis
tumor
Diagnosis

Morfologi: tanpa
granula
Sitokimia:
terminal
deoxynucleotidyl
transferase (TdT)
pd 95% pasien ALL
Sitogenetik :
t(9;22) =
kromosom
philadelphia
Imunohistokimia:
membedakan 3
fenotipe

Leukimia

Gingiva: dicek ,
adanya
hipertrofi
gingival : masa
pada gusi

Darah tepi:
Anemia
Rombositopenia
Sel Blast >>
Sumsum Tulang
Hiperselular dg
blast >20%
Sindrom Lisis
Tumor
Adalah
komplikasi
metabolic yang
hadir setelah
pengobatan dari
tumor
Biasanya terdapat
Tumor
pada M1-M5
diberikan cairan
Sitokimia:
(hidrasi) terus
Mieloperoksidase
diberikan
dan/atau esterase
dexametason)
non-spesifik
sel tumor
Imunofenotipe:
dipecah kecil
CD13, CD33
akan
antigen mieloid
mengeluarkan
CD41
asam urat , LDH
Sitogenetik:
tinggi(LDH adalah
t (15;17)M3,
laktat
t(8;21)M2, dll
dehidrogenase
yang dikeluarkan
ke aliran darah
apabila terdapat
kerusakan
jaringan)
Pemeriksaan
heomstasis
Dibutuhkan
karena ketika
sudah terjadi
sindrom lisis
tumor, tumor
darah (leukosit)
yang sudah
mengecil akan
tersangkut
dimana saja,
termasuk di
penis yang
menyebabkan
penis ereksi
walaupun tidak
lagi pipis dikenal
sebagai :
priapism
Hal ini akan
menyebabkan
terganggunya
aliran darah
Statis didaerah
tersebut akan
menyebabkan
perdarahan
Begitupun pada DIC

Pada
abnormalitas
darah perifer
anemia,
trombositope
nia, wbc
variable

ALL
Klasifikasi

Terdapat
gambaran granula
dan vakuola
Auer rods
gumpalan dari
granula azurofilik
yang membentuk
perpanjangan dan
terlihat pada
bagian sitoplasma

WHO:
~Precursor Bcell
~Precursor Tcell
~B-cell
FAB:
L1,L2,L3

AML
Klasifikasi FAB :
M0 - Undifferentiated
leukemia
M1 - Myeloblastic without
differentiation
M2 - Myeloblastic with
differentiation
M3 - Promyelocytic
M4 - Myelomonocytic
M4eo - Myelomonocytic with
eosinophilia
M5 - Monoblastic leukemia
M5a - Monoblastic without
differentiation
M5b - Monocytic with
differentiation
M6 Erythroleukemia
M7 - Megakaryoblastic
leukemia
Stage diatas menentukan
prognosis dari AML

Terapi

~Kemoterapi
induksi:
Kombinasi :
siklofosfamid,
doxorubicin,
vinkristin, mtx,
steroid +
asparaginase,
kortikosteroid
~Profilaksis SSP:
resiko tinggi
sampai ke otak
Mtx/sitarabin
intratekal +
radiasi kranial

Kemoterapi induksi:
~Non M3: 3+7 (daunorubicin 3
hari + cytarabin 7 hari)
~M3: ATRA (all trans retinoid
acid)
YANG PENTINGSuportif:
Hidrasi
Allopurinol utk sind
lisis tumor
Transfusi
Eritropoetin
Antibiotik
Hidroksi urea +
lekoferesis

Prognosis

Remisi komplet:
>90% anak2,
80% dewasa
Prognosis baik:
~Usia muda,
~lekosit
<30.000/ul,
~imunofenotipe
T-cell,
~kromosom
philadelphia (-)
~atau t(4;11) (-)

Respons komplet (CR) terjadi

pada
~ 70-80% pasien <60 th
~40-50% pd pasien >60 th

Sign and
symtom

Leukimia

NONSPESIFICT
~demam,
muntah, nyeri
tulang,
perdarahan
Nyeri
musculoskeletal
~ nyeri tulang
Leukemic
involvement of
the periosteum,
osteonecrosis
Lympadenopati
(>50%)
~ tidak nyeri,
dan tidak merah
CNS
Sakit kepala, ICP
Meningkat
(muntah,
penurunan

Masa mediastinal (ada timus yang

besar)
Kompresi trakeal, berhubungan dengan
efusi pleura , superior vena cava sinrom
Nyeri, disfagia, dipsneu , bengkak pada
leher, muka, dan tungkaiatas
Diagnosis
banding

Tambahan buat belajar, lelaaaaaaaah ~~~~~~~

SINDROM MIELODISPLASIA

Kegagalan sumsusm tulang karena inefektif

hematopoiesis menyebabkan disregulasi pada
saat difrensiasi
Inefetif hematopoiesis disebabkan oleh apoptosis
yang berlebihan
Inefektif hematopoiesis menyebabkan anemia,
neutropenia, trombositopenia, atau sitopenia
(penurunan sel darah putih didarah)
Untuk melihat sitopenia sebelumnya harus
melakukan lumbal puncture, aspirapsi dan biopsi
(yang dapat dilakukan di SIAS belakang , sternum,
dan lain lain)
Refrakter sitopeni jika ditemukan > 2 % blast di
darah perifer, > 5% di sumsum tulang
Terapi transplantasi sumsum tulang dan sebelumnya
dapat dilakukan kemoterapi
Dibiarin dapat menjadi leukemia

~guys kata dokter Yanti ini hanya highlight aja , tapi diriku
sudah tak sanggup . SEMANGAT SUMATIF 1 ;)
~AMV