Pendahuluan
Sindroma Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala
klinis yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit, mukosa orifisium serta mata
disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain: sindroma de FriessingerRendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa,
sindroma muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis.
Patofisiologi
Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya
berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon
imun terhadap obat. Sekitar 50% penyebab SSJ adalah obat. Peringkat
tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid,
Manifestasi Klinis
Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, lesu, batuk,
pilekl, nyeri menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat
bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.
Setelah itu akan timbul lesi di:
Kulit; berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada
hampir seluruh tubuh. Lesi yang spesifik berupa lesi target, bila bula
kurang dari 10% disebut Steven Johnson Syndrome, 10-30% disebut
Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis Necroticans (SJS-TEN),
lebih dari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans (TEN). Sekitar 80%
penyebab TEN adalah obat.
Mukosa (mulut, tenggorokan dan genital); berupa vesikel, bula, erosi,
ekskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah,
Mata; berupa konjungtivitis kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis,
kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan
perforasi kornea.
Diagnosis
Diagnosis Sindroma Steven Johnson 90% berdasarkan klinis. Jika
disebabkan oleh obat, ada korelasi antara pemberian obat dengan timbulnya
gejala. Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias
kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab
yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan
pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara
dideteksi
adanya
circulating
immune
complex.
Biopsi
kulit
Diagnosis Banding
Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson:
1. Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma Steven Johnson sangat
dekat dengan TEN. SSJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN.
2. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit
ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada seluruh
kulit. Biasanya mukosa tidak terkena.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga
sebagai penyebab SSJ, sementara itu kemungkinan infeksi herpes simplex
dan Mycoplasma pneumoniae harus disingkirkan. Selanjutnya perawatan
lebih bersifat simtomatik.
1. Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus / gatal bisa
dipakai feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan
dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15
mg/dosis,
diberikan
kali/hari,
diphenhidramin
hidrokloride
(Benadril) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari. Sedangkan untuk
setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 25 tahun: 2.5
mg/dosis,1 kali/hari; >6 tahun: 5-10 mg/dosis,1 kali/hari.
2. Blister kulit bisa dikompres basah dengan larutan larutan burowi.
3. Papula dan makula pada kulit baik intak diberikan steroid topikal,
kecuali kulit yang terbuka.
4. Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotika. Antibiotika yang paling
beresiko tinggi adalah
pemberian
kortikosteroid
sistemik
beralasan
bahwa
kortikosteroid
akan
menghambat
penyembuhan
luka,
Konsultasi
Konsultasi ke bagian oftalmologi untuk kelainan pada mata. Biasanya
dokter mata memberikan airmata artifisial, atau gentamisin tetes mata bila
ada dugaan infeksi sekunder. Secara rutin pasien juga kita konsulkan ke
bagian kulit dan kelamin untuk perawatan yang komprehensif. Konsultasi ke
bagian bedah plastik sehubungan dengan perawatan lesi kulit terbuka yang
biasanya dirawat sebagaimana luka bakar.
Komplikasi
Sindroma Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi pada mata
berupa simblefaron dan ulkus kornea. Komplikasi lain adalah timbulnya
sembab, demam atau malahan hipotermia, dan yang terberat adalah sepsis.
Prognosis
Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan
terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus
berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak
memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian
biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit,
bronkopneumonia, serta sepsis.
Ringkasan
Diagnosis Sindroma Steven Johnson terutama dengan anamnesis dan
pemeriksaan fisik. Pada umumnya disebabkan reaksi terhadap obat terutama
sulfa, -lactam, imidazol dan NSAID, walaupun infeksi dengan virus herpes
simpleks dan kuman Mycoplasma pneumoniae harus juga dipikirkan. Lesi
kulit terutama eritema eksudativum multiforme dengan karakteristik lesi target
yang mungkin disertai blister kurang dari 10%. Penatalaksanaan lebih bersifat
Daftar Pustaka
1. Carroll MC, Yueng-Yue KA, Esterly NB. Drug-induced hypersensitivity
syndrome in pediatric patients. Pediatrics 2001;108:48592.
2. Darmstadt GL, Sidbury R. Steven Johnson Syndrome. In: Behrman
RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds): Textbook of Pediatrics. 17th Ed
Philadelphia, WB Saunders 2004; 2181-4.
3. Elizondo AE, DiPascuale MA, Gao YY, Baradaran-Rafi A, Kuo CL,
Tseng SCG. Detection of blink related microtrauma by kinetic analysis
of tears interference images in patients with Steven Johnson Syndrome
and Toxic Epidermal Necrolysis Syndrome. Invest Ophthalmol Vis Sci
2005;46: 2654-5.
4. Gruchalla R: Understanding drug allergies. J Allergy Clin Immunol
2000;105:S63744.
5. Metry DW, Jung P, Levy ML. Use of Intravenous Immunoglobuline in
children with Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidermal
Necrolysis:
Seven
cases
and
review
of
literature.
Pediatrics
2003;112:1430-6.
6. Reilly TP, Lash LH, Doll MA. A role for bioactivation and covalent
binding
within
epidermal
keratinocytes
in
sulfonamide-induced
GW.
Clinical
evaluation
and
management
of
drug