Oleh : Anak Agung Istri Kumala Dewi

Pembimbing:
Prof. Dr. dr. Tjokorda Raka Putra, SpPD-KR
dr. Gede Kambayana, SpPD-KR
dr. Pande Ketut Kurniari, SpPD

PENDAHULUAN
Penyakit Behcet penyakit inflamasi

multisistemik kronik berulang

Memiliki karakteristik empat gejala mayor (ulkus
oral aphtous, ulkus genital, lesi kulit, dan lesi
mata)
lima gejala minor (artritis, ulkus gastrointestinal,
epididimitis, lesi vaskuler, dan gejala sistem saraf
pusat)
Semua manifestasi umum self limiting kecuali
untuk kelainan pada mata dimana serangan
uveitis berulang dapat menyebabkan kebutaan

PENDAHULUAN
Berikut ini akan dilaporkan seorang penderita

dengan penyakit behcet

Kasus ini diangkat untuk membahas aspek
diagnosis dan penatalaksanaan penderita
Bechet yang merupakan suatu kasus yang
jarang terjadi.

Nama
Jenis kelamin
Umur
No CM

Alamat

Ruang
MRS

: I Wayan Tagel Wiadnya

: Laki-laki
: 27 tahun
: 14007644
: Ds Manukaya Tampaksiring Gianyar
: Angsoka 3
: 6-2-2014

Keluhan utama : Pandangan mata kabur

anamnesis
Riwayat penyakit sekarang
Pandangan mata kanan kabur sejak 7 bulan
sebelum masuk rumah sakit keluhan tersebut
sering kumat-kumatan namun 1 hari sebelum
masuk rumah sakit keluhan pandangan mata
kabur mengenai mata kiri, dikatakan keluhan
pandangan kabur tersebut perlahan-lahan dan
makin lama makin berat, keluhan mata kabur
juga disertai dengan keluhan nyeri disekitar
mata, nyeri saat melihat cahaya dan kadangkadang kemerahan hingga pasien sulit
beraktivitas seperti biasanya.

anamnesis
Riwayat penyakit dahulu

keluhan kaku pada kedua jari-jari tangan serta sejak 3 bulan

SMRS, kumat-kumatan, keluhan ini dikatakan memberat saat

pagi hari setelah bangun tidur, gejala dikatakan lebih dari 30
menit dan berkurang jika sudah beranjak siang keluhan kaku
tersebut dikatakan sangat mengganggu aktivitas pasien.
Keluhan ini juga sebelumnya disertai nyeri pada kedua lutut,
siku, pergelangan kaki sejak kurang lebih 3 tahun SMRS,
keluhan tersebut juga disertai bengkak, nyeri dan merah jika
kumat
Pasien juga mengatakan sejak 6 tahun SMRS sering
merasakan sariawan yang sering kumat-kumatan, sembuh
sendiri, tidak menimbukan bekas dikatakan sariawan yang
satu belum sembuh, sudah muncul sariawan lain ditempat lain
kadangkala menumpuk ditempat yang sakit dan membuat
sariawan makin besar, sehingga pasien sulit makan.
Setelah keluhan sariawan tidak berselang beberapa lama
timbul luka bercak menggaung didaerah kemaluan juga
dikatakan seringkali kumat-kumatan, jika sembuh
menimbulkan bekas. Demam disangkal, keluar nanah dari
kemaluan disangkal. Pasien juga pernah melakukan tes HIV
namun hasilnya negatif

anamnesis
Riwayat pengobatan
Oleh karena keluhan-keluhannya tersebut yang
berulang-ulang seringkali berobat ke dokter,
selama 6 tahun namun gejala penyakit tidak
pernah benar-benar hilang, pasien mendapatkan
methylprednisolone dengan berbagai dosis dan
obat anti nyeri. Setelah keluhan pandangan mata
kanan kabur muncul 7 bulan SMRS pasien
didiagnosa oleh dokter terkena penyakit behcet
dan diberikan terapi Methlyprednisolone dan
Cholcisine. Pasien juga telah menjalani terapi dan
masih hingga saat ini dengan methothrexate
15mg/minggu dan sulfasalazine 2000mg/hari.

anamnesis
Riwayat keluarga
Tidak didapatkan anggota keluarga lain
dengan keluhan yang sama.
Riwayat sosial
Riwayat sosial didapatkan pasien belum
menikah, tidak memiliki riwayat berganti-ganti
partner sexual, pasien merupakan wiraswasta

PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN FISIK UMUM
Kesadaran
: E4V5M6
Temp aksila
: 36,5C
Tekanan darah : 110/70 mmHg
Denyut nadi
: 80 x / min, regular
Respirasi
: 18 x / min
VAS
: 0/10
Mata
: anemia -/-, ikterus -/THT
: Pembesaran KGB (-)
leher
: JVP PR + 1 cm

PEMERIKSAAN FISIK
JANTUNG
Inspeksi
: Iktus kordis tidak tampak
Palpasi : Iktus kordis ICS V MCL S
Perkusi
Batas kanan
: linea parasternal kanan
Batas kiri : linea MCL kiri
Auskultasi : S1 S2 tunggal, regular, murmur(-)
PARU
Inspekasi
: simetri statis dinamis
Palpasi : VF N/N
Perkusi : sonor / sonor
Auskultasi : Vesikuler +/+,Ronki -/-,Wheezing-/-

PEMERIKSAAN FISIK
ABDOMEN
Inspeksi
: Distensi (-)
Auskultasi : Bowel sound (+) N
Palpasi
: Hepar dan Lien ttb,
Perkusi
: timpani; shifting dullness (-),
traube space timpani
EKSTREMITAS
hangat (+)/(+), edema (-)/(-)
(+)/(+)
(+)/(+)

STATUS LOKALIS

6/2/1
4
WBC

9,7

Neutro
fil

8,5

Limfosi
t

6/2/1
4
GOT

14,3

0,93

GPT

12,8

Monosi
t

0,4

ALB

3,32

Eosino
fil

0,0

BUN

Basofil

0,01

HGB

13,6

HCT

42,3

MCV

69,1

MCH

20,3

SC

0,66

Penyakit Behcet
Uveitis
Ulkus genital
Ulkus oral
Arthritis

IVFD NS 20 tetes/mnt
Diet lunak 1800kal + 40 gam

prot/hari
Methylprednisolone 4 x 250 mg
intravena

Phatergy test
HLA B5

Teori
Penyakit Behcet

terutama terjadi
pada usia dewasa
muda
Usia rata-rata onset
penyakit berkisar
25-30 tahun dan
jarang terjadi pada
anak-anak atau usia
diatas 50 tahun.

Kasus
Laki-laki usia

dewasa muda 27
tahun (telah
merasakan gejala 6
tahun yang lalu)

Teori
Penyakit Behcet

merupakan
penyakit
inflamasi
multisistemik
kronik berulang

Kasus
Pasien sering

mengeluh gejala
penyakit kumatkumatan dan
mengenai beberapa
organ

Teori
Dipengaruhi oleh

genetik dan lingkungan

Alel HLA-B51 >> pada jalur

sutera
gen IL10 dan IL23R-IL12B2
Infeksi HSV DNA herpes
simpleks virus (HSV) dan
antibodi serum terhadap virus
ditemukan lebih tinggi pada
pasien dengan penyakit behcet
dibandingkan kontrol.
Streptococcus sanguins diduga
merupakan agen penyebab
bakteri dan antibodi
terhadap bakteri tersebut
sering ditemukan pada flora
oral dan serum dari pasien

Kasus
Pasien belum diperiksakan

namun direncanakan untuk

diperiksakan HLA-B51
Riwayat pasien terkena
cacar sewaktu kecil namun
belum diperiksa antibodi
serum terhadap virus HSV

Teori
Ulkus oral gejala pertama dan

terdapat pada, gejala biasanya

mendahului manifestasi lainnya
selama beberapa tahun,kumatkumatan
Ulkus genital skrotum dan
penis pada laki-laki Ulkus,
nyeri,lebih besar dan dalam dan
memiliki batas yang ireguler.
Lesi dapat berulang dan
biasanya meninggalkan jaringan
parut
Mata Penyakit retina,
penurunan tajam penglihatan
bilateral tanpa disertai rasa
nyeri. Lesi retina eksudatif dan
hemoragik dan inflitrasi seluler
pada vitreous humor selama
fase akut. Fluorescein
angiography mengidentifikasi
kerusakan vaskuler dari retina
bahkan selama remisi

Kasus
Ulkus oral sejak 6 tahun

yang lalu hingga saat ini,

timbul seperti sariawan
yang kumat-kumatan dan
bisa sembuh sendiri dan
tidak menimbulkan bekas
Ulkus genital terdapat luka
kecil-kecil menggaung,
tidak nyeri, kumat-kumatan
dan menimbulkan bekas
saat sembuh
Pandangan mata kabur
kumat-kumatan awalnya
pandangan mata kanan
kabur, kemudian kiri tanpa
disertai nyeri, adanya lesi
retina eksudatif pada
vitrous humor

Teori
Monoartritis atau poliartritis

terjadi pada sekitar

setengah dari pasien. Sendi
yang paling sering terkena
meliputi lutut diikuti dengan
pergelangan tangan,
pergelangan kaki, dan siku.
Secara histologis terdapat
infiltrasi dari neutrofil dan
sel mononuklear kedalam
sinovium dan lesi pembuluh
darah kecil dengan
trombosis. Perubahan
destruktif dari sendi jarang
terjadi

Kasus
Poliarthritis kaku

dan nyeri sendi

hilang timbul pada
berbagai
sendi,kumatkumatan jika kumat
bengkak dan merah
dan mengganggu
aktivitas

Teori
Manifestasi gastrointestinal

menyebabkan nyeri perut,

diare, melena, dan kadang
perforasi
Gejala sistem saraf pusat
kronik progresif meningitis
atau meningoensefalitis,
defisit neurologis seperti
gangguan motorik dan gejala
batang otak dan gejala
psikiatrik termasuk
perubahan kepribadian
vena besartromboplebitis
superfisial dan trombosis
vena dalam merupakan
manifestasi khas.

Kasus
Tidak ditemukan keluhan

seperti ini pada pasien

Teori
karakteristik empat gejala

mayor (ulkus oral aphtous,

ulkus genital, lesi kulit, dan
lesi mata) dan kadang
kadang
lima gejala minor (artritis,
ulkus gastrointestinal,
epididimitis, lesi vaskuler, dan
gejala sistem saraf pusat).
Semua manifestasi umum
tersebut biasanya bersifat
self limiting kecuali untuk
kelainan pada mata dimana
serangan uveitis berulang
dapat menyebabkan
kebutaan

Kasus
memenuhi

kriteria

mayor
1. Ulkus Oral
2. Ulkus Genital
3. Uveitis

Kriteria Minor
1. Poliartritis

Teori
Kriteria diagnosis penyakt behcet

berdasarkan International Study

Group for Behcet disease tahun
1990
Definisi

Ulkus oral rekuren

Aphthous minor, aphthous mayor, atau
ulkus herpetiform yang diamati oleh dokter
atau pasien, yang telah terjadi paling tidak
tiga kali dalam periode 12 bulan
ditambah 2 dari :
Ulkus genital rekuren
Ulkus aphthous atau jaringan parut
diamati oleh dokter atau pasien
Lesi mata

Uveitis anterior, uveitis posterior, atau sel

pada vitreous pada pemeriksaan slit-lamp;
atau vaskulitis retina yang dideteksi oleh

optalmologis
Lesi kulit
Eritema nodosum diamati oleh dokter
atau pasien, pseudofolikulitis, atau lesi
papulopustular; atau nodul acneiform
diamati oleh dokter pada pasien
postadolescent yang tidak menerima
kortikosteroid
Tes Pathergy positif Tes
diinterpretasikan positif oleh dokter pada
24-48 jam

Kasus
Pasien telah

memenuhi 3
kriteria mayor
dan 1 kriteria
minor

teori
Insiden HLA-B51

Kasus
Pasien rencananya akan

dicek HLA-B51

Teori
Lesi mukokutan
Topikal steroid bermanfaat untuk ulkus
oral dan genital. Kolkisin memiliki efek
menguntungkan pada gejala
mukokutan dengan menghambat
fungsi neutrofil. Thalidomide dilaporkan
efektif untuk ulkus oral dan genital dan
pseudofolikulitis. Kortikosteroid
sistemik diberikan untuk erythema
nodosum yang refrakter dengan terapi
kolkisin

Lesi mata
Meskipun mendapat intervensi terapi,
sekitar 25% dari pasien dengan lesi
mata biasanya menjadi buta. Usia yang
lebih muda dan jenis kelamin laki-laki
merupakan faktor resiko terjadinya
manifestasi okuler yang serius. Tujuan
terapi untuk mengurangi baik
keparahan dan frekuensi serangan
okuler. Agen midriatik topikal dan tetes
kortikosteroid diberikan untuk serangan
uveitis anterior Agen sitotoksik seperti
azathioprine, chlorambucil dan
cyclophosphamide membantu
mencegah serangan okuler pada 5070% pasien.

Kasus
Methylprednisol

one 4 x 250 mg
intravena

Teori
Artritis
Nonsteroidal antiinflammatory
drugs (NSAID) dan kolkisin
efektif untuk sebagian besar
kasus artritis pada pasien
dengan penyakit behcet
Sulfasalazine dapat juga
digunakan, namun tipe lain
disease-modifying
antirheumatic drug jarang
digunakan. Kortikosteroid dosis
rendah dan azathioprine
digunakan pada pasien
dengan artritis yang resisten
terhadap terapi dengan NSAID,
kolkisin atau sulfasalazine.
Interferon alfa juga dilaporkan
efektif

Kasus
Methothrexate

15mg/minggu
dan sulfasalazine
2000mg/hari.

THANK YOU