Anda di halaman 1dari 11

BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Sindrom insufisiensi korteks adrenal terjadi akibat defisiensi sekresi kortisol
dan aldosterone. Apabila tidak diobati, maka penyakit ini dapat menyebabkan
kematian. Penyebaba utama insufisiensi korteks adrenal adalah (1) penyakit primer
korteks

adrenal

atau

(2)

defisiensi

sekresi

hormone

adrenokortikotropik

(ACTH).defisisensi corticotropin-realising-hormone (CRH) saja dapat meyebabkan


defisiensi ACTH dan kortisol. Tetapi penyakit ini hanya dijumpai pada pajajn kronik
glukookortikoid

dosis

farmakologik

atau

setelah

pengangkatan

adenoma

adrenokorteks penghasil kortisol.


Apabila penyebab insufisiensi korteks adrenal adalah suatu proses patologik
dikorteks adrenal, maka penyakit ini disebut penyakit Addison. Pasien dengan
penyakit Addison memperlihatkan ketiga zona korteks sehingga terjadi difisiensi
semua sekresi korteks adrenal: kortisol, aldosterone, dan androgen. Kadang-kadang
pasien datang dengan defisiensi parsial sekresi hormone korteks adrenal. Defisiensi
ini dijumpai pada kasus-kasus hipoaldesteronisme-hiporeninemik, yang hanya
mengenai sekresi aldesteron, atau hiperplasi adrenal konginetal, dengan suatu defek
enzim persial yang hanya menghambat sekresi kortisol.
Penyakit Addison jarang dijumpai dan memiliki prevalensi 4 dari 100.000
orang; dua pertiga pasien adalah perempuan. Diagnose ditegakkan antara usia 20 dan
50 tahun. Dahulu, tuberkolosis adalah penyabab utama penyaki Addison. Saat ini,
dengan kemoterapi yang lebih baik, hanya sedikit pasien tuberkolosis yang
mempunyai insufisiensi adrenal. Kerusakan korteks adrenal merupakan akibat dari
proses autoimun pada lebih dari 50% pasien penyakit Addison. Autoantibodi adrenal
ditemukan dalam titer tinggi pada sebagian pasien dengann penyakit Addison.
Antibody ini bereaksi dengan antigen dikorteks adrenal, termasuk enzim 21
hidroksilase dan menyebabkan reaksi peradangan yang akhirnya menghancurkan
kelenjar adrenal. Biassanya lebih dari 80% dari kedua kelenjar harus rusak sebelum
timbul gejala dan tanda insufisiensi. Penyakit Addison dapat timbul bersaam dengan
penyakit endokrin lain yang memiliki dasar autoimuitas. Diantaranya adalah tiroiditis
hashimoto, beberapa kasus diabetes mellitus type 1, dan hipoparatiroidisme. Juga
tampaknya terdapat predisposisi familial untuk penyakit endrokin autoimun, yang
mungkin

berkaitan

dengan

kelainan

reaktifitas

system

imun

pasien.

Penyebab penyakit Addison yang lebih jarang adalah pendarahan yang disebabkan
oleh

pemakaina

antikoogulan

jangka

panjang

terutama

heparin,

penyakit

granulomatosa non perkijuan, infeksi sitomegalovirus (CMV) pada pasien dengan


sindrom imonodefisiensi didapat (AIDS), dan neuplasma metastatic yang mengenai
kedua

kelenjar

adrenal.

Pernah

dilaporkan

kasus-kasus

jarang

yaitu,

insufisiensikorteks adrenal primer terjadi akibat mutasi di gen-gen yang mengode


protein yang mengendalikan perkembangan adrenal atau steroidogenesis.( Price,
Sylvia. 2006)
B. Tujuan
1. Untuk mengetahui definisi Addison
2.

BAB II
PEMBAHASAN
A. Definisi Addison
Penyakit Addison adalah suatu kelainan endokrin atau hormone yang terjadi
pada semua kelompok umur yang menimpa pria dan wanita sama rata. Penyakit ini
dikarakteristikan oleh kehilangan berat badan, kelemahan otot, kelelahan, tekanan
darah rendah, dan adakalanya penggelapan kulit pada kedua bagia tubuh yang terbuka
dan tidak terbuka.
Penyakit Addison terjadi bila fungsi korteks adrenal tidak adekuat untuk
memenuhi kebutuhan pasien akan kebutuhan hormone-hormon korteks adrenal.
(Brunner dan Suddart edisi 8)
Bentuk primer dari penyakit ini disebabkan oleh atrofi/ destruksi (kerusakan)
jaringan adrenal (misalnya respon autoimun, TB, infark hemoragik, tumor ganas) atau
tindakan pembedahan. (Doenges, 1993)
Bentuk sekunder adalah gangguan pada kelenjar hipofisis yang menyebabkan
penurunan sekresi/ kadar ACTH, tetapi biasanya sekresi aldosteron normal. (Doenges,
1993)
B. Klasifikasi
Berdasarkan tingkat keparahan , penyakit addison di bagi menjadi dua, yaitu:
1. Akut
Krisis adrenal. Terjadi apati, koma, dan nyeri epigastrik. Kadar
gula darah rendah. Keadaan ini timbul setelah terjadi trauma, hipotensi
berat dan sepsis.
Yang lebih jarang, keadaan ini bisa timbul pada pasien yang
sebelumnya (dalam waktu 1-1,5 tahun) atau baru-baru saja mendapat
pengobatan kortikosteroid dimana terdapat trauma, pembedahan atau
infeksi akut, atau saat penghentian gangguan steroid. Bisa timbul
setelah pembedahan untuk mengangkat adrenal pada sindrom cussing,
atau pada pengobatan kanker payudara kecuali jika dilakukan terapi
penggantian yang adekuat.

2. Kronis
Terdapat kelemahan dan kelelahan yang onsetnya perlahanlahan disertai gejala gastrointestinal berupa anoreksia, penurunan berat

badan dan diare. Hipotensi sering kali postural, dan takikardia timbul
pada tahap lanjut dari penyakit. Hiperpigmentasi terjadi pada tempat
yang terpapar matahari, daerah yang mengalami gesekan, lipatan
tangan dan mukosa bukal.
Insufisiensi adrenal kronis (penyakit addison) jarang terjadi
(prevelansinya di Inggris 4/100.000) dan yang termasuk penyebabnya
adalah : distruksi adrenal autoimun; infiltrasi adrenal dengan kanker
sekunder,

hodgkin,

atau

jaringan

leukimik;

destruksi

TB,

hemokromatosis, amiloidosis, histoplasmosis yang sering dijumpai.


Bisa berhubungan dengan penyakit auto imun lain yang spesifik-organ,
khususnya tiroiditis hasimoto (sindrom schmidt).
Keadaan ini bisa timbul sekunder akibat hipopituitarisme
selama pengobatan TB adrenal (atau renal) dan pada sindrom adreno
genital.

(David rubenstein. 2007)

C. Etiologi
Etiologi dari penyakit Addison bentuk primer :
a. Infeksi kronis, terutama infeksi-infeksi jamur
b. Sel-se kanker yang menyebar dari bagian-bagian lain tubuh ke
kelenjar-kelenjar adrenal
c. Amyloidosis (sekelompok keadaan yang di cirikan oleh penimbunan
protein fiblirer yang tidak larut dalam berbagai organ)
d. Pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi
Etiologi dari penyakit Addison bentuk sekunder :
a.
b.
c.
d.
e.

Tumor-tumor atau infeksi-infeksi dari area


Kehilangan aliran darah ke pituitary
Radiasi untuk perawatan tumor-tumor pituitary
Operasi pengangkatan bagian-bagian dari hypothalamus
Operasi pengangkatan kelenjar pituitary

Penyebab lain dari ketidakcukupan adrenal sekunder adalah operasi


pengangkatan dari tumor-tumor yang jinak atau yang tidak bersifat kanker dari
kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH (Penyakit Cushing). Pada kasus ini,
sumber dari ACTH secara tiba-tiba diangkat, dan hormon pengganti harus dikonsumsi
hingga produksi ACTH dan cortisol yang normal pulih kembali.
Pada satu waktu, kebanyakan kasus penyakit addison adalah merupakan
komplikasi dari TBC. Saat ini, 70% dianggap idiopatik. Sejak satu setengah hingga
dua per tiga klien dengan Addison idiopatik memiliki sirkulasi antibody yang bereaksi

secara spesifik menyerang jaringan adrenal, kondisi ini mungkin merupakan suatu
dasar autoimun. Sebagai tambahannya, beberapa kasus penyakit Addison disebabkan
oleh neoplasma, amyloidosis, atau infeksi jamur sistemik.
Insufisiensi adrenal primer itu jarang. Insiden dan prevalen di USA tidak
diketahui. Penyakit ini mengenai orang dengan segala macam tingkat usia dan
menyerang baik laki-laki maupun perempuan.
Insufisiensi adrenal primer disebabkan oleh hipofungsi kelenjar adrenal. 75%
penyakit Addison primer terjadi sebagai proses autoimun. Insufisiensi adrenal
umumnya terlihat pada orang dengan acquired immunodeficiency syndrome (AIDS).
20% penyakit Addison dikarenakan oleh TBC. Metastasisnya dari paru, payudara,
saluran GI, melanoma, atau lymphoma (kelainan neuplastik jaringan limfoid).
Insufisiensi adrenal sekunder adalah hipofungsi dari unit pituitaryhipotalamus. Umumnya kebanyakan menyebabkan perawatan kronik dengan
menggunakan glukokortikoid untuk yang kasus nonendokrin. Penyebab lain termasuk
adrenalectomy bilateral, hipopituitari menghasilakan penurunan sekresi ACTH oleh
kelenjar pituitary, tumor pituitary atau infark, dan radiasi.
D. Patofisiologi
Penyakit Addison, atau insufisiensi adrenokortikol, terjadi bila fungsi korteks
adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan hormon-hormon
korteks adrenal. Atrofi autoimun atau idiopatik pada kelenjar adrenal merupakan
penyebab pada 75% kasus penyakit Addison (Stren & Tuck, 1994). Penyebab lainnya
mencakup operasi pengangkatan kedua kelenjar tersebut. Tuberkolosis (TB) dan
hitoplasmosis merupakan infeksi yang paling sering ditemukan dan menyebabkan
kerusakan pada kedua kelenjar adrenal. Meskipun kerusakan kelenjar adrenal akibat
proses autoimun telah menggantikan tuberkolosis yang terjadi akhir-akhir ini harus
mempertimbangkan pencantuman penyakit infeksi ini ke dalam daftar diagnosis.
Sekresi ACTH yang tidak adekuat dari kelenjar hipofisis juga akan menimbulkan
insufisiensi adrenal akibat penurunan stimulasi korteks adrenal.
Gejala insufisiensi adrenokortikal dapat pula terjadi akibat penghentian
mendadak terapi hormon adrenokortikol yang akan menekan respond normal tubuh
terhadap keadaan stress dan mengganggu mekanisme umpan balik normal. Terapi
dengan pemberian kortikosteroid setiap hari selama 2 hingga 4 hingga dapat menekan
fungsi korteks adrenal; oleh sebab itu, kemungkinan penyakit Addison harus

diantisipsi pada pasien yang mendapat pengobatan kortikosteroid. (Brunner &


Suddart, 2002)
E. Tanda dan gejala
a. Gejala awal : kelemahan, fatique, anoreksia, hausea, muntah, BB menurun,
hipotensi, dan hipoglikemi.
b. Astenia (gejala cardinal) : kelemahan yang berlebih
c. Hiperpiqmentasi : menghitam seperti perunggu, coklat seperti terkena sinar
matahari, biasanya pada kulit buku jari, lutut, siku
d. Rambut pubis dan aksilaris berkurang pada perempuan
e. Hipotensi arterial (td : 80/50 mmHg/kurang)
f. Abnormalitas fungsi gastrointestinal
Dengan berlanjutnya penyakit yang disertai hipotensi akut sebagai
akibat dari hipokortikoisme, pasien akan mengalami krisis addisonian yang
ditandai oleh sianosis, panas dan tanda-tanda klasik syok: pucat, perasaan
cemas, denyut nadi cepat dan lemah, pernapasan cepat serta tekanan darah
rendah. Disamping itu, pasien dapat mengeluh sakit kepala, mual, nyeri
abdomen serta diare, dan memperlihatkan tanda-tanda kebingungan serta
kegelisahan. Bahkan aktivitas jasmani yang sedikit berlebihan, terpajan udara
dingin, infeksi yang akut atau penurunan asupan garam dapat menimbulkan
kolaps sirkulasi, syok dan kematian jika tidak segera diatasi. Stres
pembedahan atau dehidrasi yang terjadi akibat persiapan untuk berbagai
pemeriksaan diagnostik atau pembedahan dapat memicu krisis addisonian atau
krisis hipertensif. (Brunner & Suddart, 2002)
F. Komplikasi
a. Syok, (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam)
b. Kolaps sirkulasi
c. Dehidrasi
d. Hiperkalemiae
e. Sepsis
f. Ca. Paru
g. Diabetes mellitus

G. Penatalaksanan
1. Penatalaksanaan ditinjau dari tingkat keparahan:
a. Kegagalan adrenal kronis: penggantian

glukokortikoid

dengan

hidrokortison 20 mg/hari dalam dosis terbagi, ditambah dengan terapi


terhadap infeksi atau penyakit penyrta, atau pembedahan. Pengganti

mineralokortikoid (fludrokortison) hanya dilakukan pada kegagalan


adrenal primer.
b. Kegagalan adrenal akut: merupakan sebuah kegawat daruratan medis.
Cairan intravena (NaCL fisiologis) dalam jumlah besar dan hidrokortison
diberikan dengan dosis yang tinggi. Faktor pemicu (infeksi dan lain-lain)
ditangani. Pantau kadar elektrolit dan glukosa. (Patrick davey, 2005)
2. Penatalaksanaan secara medis
a. Terapi dengan pemberian kortikostiroid setiap hari selama 2 sampai 4
minggu dosis 12,5 50 mg/hr
b. Hidrokortison (solu cortef) disuntikan secara IV
c. Prednison (7,5 mg/hr) dalam dosis terbagi diberikan untuk terapi pengganti
kortisol
d. Pemberian infus dekstrose 5% dalam larutan saline
e. Fludrukortison : 0,05 0,1 mg/hr diberikan per oral
3. Penatalaksanaan secara keperawatan
a. Monitoring ketat TTV klien ketika penyakitnya telah terdiagnosa. Check
nadi, paling tidak setiap 4 jam. Laporkan penurunan tekanan darah dan
perubahan ortostatik.
b. Ketika terjadi rehidrasi dan ketidakseimbangan elektrolit terdeteksi, kaji
manifestasi dari meningkatnya vitalitas fisik dan emosionalnya. Kaji pada
lokasi di mana terdapat penekanan pada tulang, pada klien yang
imobilisasi, untuk mencegah dekubitus. Dengan berbagai macam terapi,
maka kelesuan dan kelemahan seharusnya berangsur-angsur berkurang dan
akhirnya menghilang.
c. Monitoring untuk pajanan suhu dingin dan infeksi. Segera laporkan pada
dokter jika manifestasi dari infeksi berkembang, misalnya sakit
tenggorokan atau rasa terbakar saat berkemih. Ingat, klien dengan penyakit
Addison tidak dapat mentolerir stress. Infeksi akan menambahi beban
stress pada tubuh, butuh lebih tinggi pada level kortisol selama infeksi
terjadi.
d. Kaji manifestasi dari ketidakseimbangan sodium dan potassium. Berat
badan harian mengindikasikan pengukuran obyektif dari bertambahnya
BB, atau bahkan menurunnya BB. Jika terapi penggantian steroid tidak
adekuat, kehilangan sodium dan retensi potassium dikoreksi terus. Jika
dosis

steroid

terlalu

tinggi,

kelebihan

jumlah

dipertahankan, dan ekskresi potassium yang tinggi.


H. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Laboratorium :

sodium

dan

air

1. Penurunan konsentrasi glukosa dan natrium (hipoglikemia dan


hiponatrium)
2. Peningkatan konsentrasi kalium serum (hiperkalemia)
3. Peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis)
4. Penurunan kadar kortisol serum
5. Kadar kortisol plasma rendah
b. Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya klasifikasi di adrenal
1. CT Scan
Detektor klasifikasi adrenal dan pembesaran yang sensitive
hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur,
penyakit infiltrasi malignan dan non malignan dan hemoragik adrenal.
2. Gambaran EKG
Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik
abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolik.
3. Tes stimulating ACTH
Cortisol adarah dan urin diukur sebelum dan setelah suatu bentuk
sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Pada tes ACTH yang
disebut pendek cepat. Penyukuran cortisol dalam darah di ulang 30 sampai
60 menit setelah suatu suntikan ACTH adalah suatu kenaikan tingkatan
tingkatan cortisol dalam darah dan urin.
4. Tes Stimulating CRH
Ketika respon pada tes pendek ACTH adalah abnormal, suatu tes
stimulasi CRH Panjang diperlukan untuk menentukan penyebab dari
ketidak cukupan adrenal. Pada tes ini, CRH sintetik di suntikkan secara
intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30, 60 ,90 dan 120 menit
setelah suntikan. Pasien pasien dengan ketidak cukupan adrenal seunder
memp. Respon kekurangan cortisol namun tidak hadir / penundaan respon
respon ACTH. Ketidakhadiran respon respon ACTH menunjuk pada
pituitary sebagai penyebab ; suatu penundaan respon ACTH menunjukan
pada hypothalamus sebagai penyebab.
I. Diagnosa dan Intervensi Keperawatan
1. Kekurangan volume cairan b/d ketidakseimbangan input dan output.

No Intervensi

Rasional

1. Pantau TTV, catat perubahan

Hipotensi postural merupakan bagian dari

tekanan darah pada perubahan

hipovolemia akibat kekurangan hormone

posisi, kekuatan dari nadi perifer aldosteron dan penurunan curah jantung
sebagai akibat dari penurunan kolesterol
2 Ukur dan timbang BB klien

Memberikan pengganti volume cairan


dan keefektifan pengobatan, peningkatan
BB yang cepat disebabkan oleh adanya
retensi cairan dan natrium yang
berhubungan dengan pengobatan steroid.

3. Berikan perawatan mulut secara Membantu menurunkan rasa tidak


teratur.

nyaman akibat dari dehidrasi dan


mempertahankan kerusakan membrane
mukosa

4. Kolaborasi: Cairan NaCl 0,9 %

Mungkin kebutuhan cairan pengganti 4


6 liter, dengan pemberian cairan NaCl 0,9
% melalui IV 500 1000 ml/jam, dapat
mengatasi kekurangan natrium yang
sudah terjadi.

5. Kolaborasi: Berikan obat sesuai Dosis hidrokortisol yang tinggi


dosis.
a) Kartison (ortone) /
hidrokartison (cortef) 100 mg

mengakibatkan retensi garam berlebihan


yang mengakibatkan gangguan tekanan
darah dan gangguan elektrolit.

intravena setiap 6 jam untuk 24


jam, Mineral kartikoid, flu
dokortisan, deoksikortis 25 30
mg/hr peroral.
6. Kolaborasi: beri dextros.

Dapat menghilangkan hipovolemia

2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b/d hipoglikemia...


No Intervensi

Rasional

1.

Mengidentifikasi defisiensi,

Kaji riwayat nutrisi

menduga kemungkinan intervensi.


2.

Timbang BB setiap hari

Anorexia, mual, muntah, kehilangan


pengaturan metabolisme oleh
kortisol terhadap makanan dapat
mengakibatkan penurunan berat
badan dan terjadinya malnutrisi.

3.

Diskusikan makanan yang

Dapat maningkatkan masukan,

disukai oleh pasien dan

meningkatkan rasa partisipasi.

masukan dalam diet murni.


4.

Anjurkan klien makan sedikit

Makan sedikit dapat menurunkan

tapi sering.

kelemahan dan meningkatkan


pemasukan juga mencegah distensi
gaster.

5.

Berikan lingkungan yang

Perlu bantuan dalam perencanaan

nyaman untuk makan,

diet yang memenuhi kebutuhan

misalnya bebas dari bau tidak

nutrisi.

sedap
6.

Kolaborasi: Rujuk ke ahli gizi

Dapat maningkatkan masukan,


meningkatkan rasa partisipasi

DAFTAR PUSTAKA
Brunner and Suddart. 2002. Keperawatan Medikal Bedah vol 2. Jakarta: EGC
Guyton. 2012. Fisiologi Manusia & Mekanisme Penyakit. Jakarta: EGC
Price, Sylvia. 2006. Patofisiologi. Jakarta: EGC
Davey, Patrick. 2005. At a Glance Medicine. Jakarta: Erlangga
Doenges, Marilynn. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan. Jakarta: EGC
Corwin, Elizabeth J.2009.Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC.
Rubeinstein, David, dkk. 2007. Kedokteran klinis. Jakarta: EGC