Anda di halaman 1dari 3

A.

Definisi
Purpura Henoch-Schonlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala, yakni bintik-bintik warna
ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala gastrointestinal, dan glomerulonephritis ( suatu jenis kelainan
pada ginjal).
Henoch-Schnlein purpura adalah suatu nonthrombocytopenia, purpura dan vasculitis sistemik pada
anak-anak yang terjadi dua kali lebih sering pada laki-laki dibandingkan perempuan. Sindrom ini
mempunyai insiden 14 kasus setiap 100.000 orang dan terjadi paling sering pada musim semi dan
musim hujan. Henoch-Schnlein purpura memperlihatkan tiga serangkai gejala, yaitu suatu ruam
purpura pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau melibatkan ginjal, dan radang sendi. Hal itu dapat
ditutupi dengan kondisi-kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala itu. Purpura dapat digambarkan
sebagai terlihat, hemorrhages yang tidak pucat pada membrane mukosa atau kulit, dengan diameter 5
sampai 10 mm dan kadang dapat dipalpasi. Pengetahuan mengenai penggolongan purpura dapat sangat
menolong dokter dalam menentukan suatu hasil differensial diagnosis purpura.
Henoch-Schnlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya tidak dikenal yang
ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant pada venule kecil, kapiler dan arteriol. Hal itu
menimbulkan suatu diffuse vasculitis yang merupakan sekunder dari hypersensitivas. Kelainan ini
menimbulkan berbagai leukocytoclastic angiitis yang diaktifkan oleh pemecahan kompleks imunl dan
dapat terjadi sebagai respon terhadap agen infeksi seperti Streptococci, group A, Mycoplasma, EpsteinBarr virus dan virus Varicella. Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis dihubungkan pula dengan
Henoch-Schnlein purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan mengikuti vaksinasi untuk penyakit tipus,
campak, kolera dan yellow fever.Selain itu, ekspose penyebab alergi dalam makanan atau obat, ekspose
dingin, dan gigitan serangga telah dihubungkan dengan perkembangan Henoch-Schnlein Purpura.
Walaupun demikian, etiologi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. Hali itu dipikirkan merupakan
suatu vasculitis akibat IgA, dengan lesi pada ginjal yang histopathologically tak dapat dibedakan dari
IgA nephropathy (Penyakit Berger's). Kedua-duanya dapat berkembang menjadi insufisiensi ginjal.
B. Penyebab, Insiden, dan Faktor Resiko
Henoch-Schonlein adalah suatu jenis hypersensitivas vasculitis dan respon inflamasi di dalam
pembuluh darah. Hal tersebut disebabkan oleh suatu tanggapan (respon) abnormal pada system imun.
Penyebab tepat untuk kelainan ini yang tak diketahui.
Sindrom ini pada umumnya ditemukan pada anak-anak, tetapi semua umur dapat mengalaminya.
Sindrom ini lebih umum ditemukan pada anak-anak lelaki dibandingkan anak perempuan. Banyak
orang dengan Henoch-Schonlein purpura memiliki gangguan pernapasan atas pada minggu-minggu
pertama.
C. Gejala Klinik
a.
Ruam
Henoch-Schonlein purpura adalah suatu penyakit anak-anak dan orang dewasa muda, dengan 75 persen
kasus yang terjadi antara umur dua dan sebelas tahun, insiden puncak timbul pada lima tahun. Anakanak yang lebih muda dua tahun dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu kursus [yang]
lebih lembut. Suatu ruam papula erythematous secara khas diikuti oleh purpura, nyeri abdomen, radang
buah pinggang dan radang sendi. Ruam terjadi pada 100 persen kasus. Lesi secara khas nampak pada
pantat dan ekstremitas bawah, tetapi mungkin juga melibatkan ekstremitas atas, badan dan muka, dan
terutama pada area tekanan (seperti daerah kaos kaki dan lingkar pinggang). Luka klasik terdiri dari
urticarial wheals, erythematous maculopapules dan besar, ecchymosis yang dapat dipalpasi. Petechiae
dan luka target mungkin juga timbul. Luka ini mungkin pada awalnya memucat pada penekanan tetapi
kemudian kehilangan corak ini. Purpuric area meningkat dari merah ke warna ungu, menjadi berwarna
kuning dengan suatu lingkaran warna kecoklat-coklatan dan kemudian memudar. Pada kasus yang
lebih berat, hemorrhagic, purpuric atau lesi necrotic mungkin prominen. Adalah wajib untuk
membedakan luka ini dari meningococcal septicemia atau emboli septis lainnya atau toxic vasculitis,
seperti yang terlihat dari reaksi obat, iodine dan arsenic.

b.
Nyeri abdomen
Gejala kedua yang paling sering dari Henoch-Schnlein purpura adalah nyeri abdoenl, yang terjadi
sampai 65 persen dari kasus. Keluhan yang paling umum adalah nyeri kolik abdominen, yang mungkin
lebih berat dan dihubungkan dengan vomiting. Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan keanehan,
hematemesis mungkin juga terjadi. Nyeri ini mungkin menyerupai nyeri abdomen akut. Kasus berat
mungkin berkembang menjadi intussusception, hemorrhage dan schock. Anak-anak yang lebih muda
lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan gejala gastrointestinal.Evaluasi endoscopic sering
menunjukkan erosi dan pembesaran mucosa.
c.
Keterlibatan Sendi
Gejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi (arthritis) yang ditandai oleh kehangatan,
pembengkakan dan kelembutan tulang sendi, terutama pada tulang sendi yang besar. Lutut dan tumit
adalah sendi yang paling sering dipengaruhi, bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga
dilibatkan. Gejala sendi terjadi pada 70 persen kasus, adalah temporer dan deformitas tidak hilang
sempurna. Gejala sendi mungkin mendahului ruam pada 25 persen kasus.
d.
Penyakit Ginjal
Komplikasi yang paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah keterlibatan ginjal. Komplikasi
ini terjadi pada 50 persen anak-anak yang lebih tua tetapi hanya 25 persen anak-anak yang lebih muda
dari dua tahun. Kurang dari 1 persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal end-stage. Pasien yang
berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi dalam tiga bulan serangan ruam. Manifestasi penyakit
ginjal yang paling umum adalah hematuria. Kelihatannya, pengembangan bangku darah dengan
Henoch-Schnlein purpura juga suatu faktor resiko untuk penyakit ginjal. Ruam persisten juga
dihubungkan dengan nephropathy. Kehadiran proteinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan
insufisiensi ginjal. Pada 50 persen pasien yang mengalami suatu kombinasi gejala nephritis-nephrotic,
end-stage penyakit berkembang setelah 10 tahun. Pada biopsi ginjal, glomerular yang bertambah
mempunyai 100 persen kesempatan untuk berkembang menjadi End-Stage penyakit. Renal
histopathology mungkin termasuk perubahan minimal ke glomerulonephritis berat yang tidak dapat
dibedakan dari IgA Nephropathy.
e. Gejala klinik lainnya
Manifestasi sistemik yang jarang dari Henoch-Schnlein purpura termasuk hepatosplenomegaly,
myocardial infarction, hemorrhage paru-paru dan efusi pleural. Keterlibatan sistem saraf pusat
mungkin menunjukkan sebagai perubahan tingkah laku, seizure, sakit kepala dan defisit focal. Lesi
sistem saraf perifer mungkin nampak sebagai mononeuropathies. Extra-renal genital seperti scrotal
bengkak dan testicular torsion telah pula dilaporkan.
D. Diagnosis
Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastrointestinal keluhan atau hematuria, dan
radang sendi timbul. Perguruan tinggi Rheumatology Amerika menyajikan ukuran-ukuran untuk
membedakan Henoch-Schnlein purpura dari hypersensitivas vasculitis, dengan perbedaan utama yakni
terjadi peningkatan kadar urea nitrogen darah dan creatinine serta yang paling penting keterlibatan
seluruh organ dalam hypersensitivas vasculitis. Ultrasound mungkin modalitas imaging pilihan untuk
pasien dengan gastrointestinal-related Henoch-Schnlein Purpura. Ketika gejala tidak khas, diagnosa
diferensial dapat menjadi luas. Nyeri abdomen yang sendiri dapat menyerupai suatu nyeri abdomen
akut, dan anak-anak sudah adakalanya mengalami laparotomy dengan penemuan negatif. Keterlibatan
sendi menaikkan pertanyaan dari banyak macam-macam penyakit masa kanak-kanak seperti demam
rematik, rheumatoid arthritis atau systemic lupus erythematosus. Ruam yang sendiri mungkin salah
untuk penyalahgunaan anak, trauma, reaksi obat, hemorrhagic diathesis atau septicemia seperti
meningococcemia. Kondisi-Kondisi lain yang menimbulkan purpura yang dapat dipalpasi termasuk
subacute bacterial endocarditis dan demam Rocky Mountain yang berbintik.
Diagnosis Henoch-Schnlein purpura tergantung pada riwayat dan gejala klinis. Tidak ada test
laboratorium spesifik untuk kelainan ini, walaupun level serum IgA meningkat adalah suggestive.

Jumlah sel darah lengkap mungkin menunjukkan sel darah putih meningkat atau normal dan
eosinophilia. Kecepatan sedimentasi dan jumlah platelet mungkin meningkat. Elektrolit mungkin
berefek sekunder terhadap keterlibatan gastrointestinal. Urinalisis mungkin menunjukkan hematuria.
Manifestasi ginjal mungkin mengikuti pengembangan ruam sampai tiga bulan. Oleh karena itu,
urinalisis harus dilakukan bulanan, seperti halnya pengukuran kadar urea nitrogen darah dan creatinine
bila hematuria berlanjut. Suatu uji guaiac mungkin positif. Suatu dasar etiologic agen infeksi harus
dikeluarkan manakala ditandai secara klinik. Jumlah platelet normal membedakan Henoch-Schnlein
purpura dari thrombocytopenic purpura. Biopsi kulit mungkin menunjukkan suatu leukocytoclastic
vasculitis.
A. Penatalaksanaan
Tidak ada penatalaksanaan spesifik untuk Henoch-Schnlein purpura. Bed rest dan supportive care,
seperti hidrasi yang cukup, sangat menolong. Obat nonsteroidal anti-inflammatory dapat membebaskan
tulang sendi dan ketidaknyamanan jaringan lunak. Corticosteroids mempunyai beberapa kegunaan bagi
pasien dengan nyeri abdomen yang berat. Bagaimanapun, corticosteroids tidak direkomendasikan
untuk perawatan ruam, nyeri sendi dan penyakit ginjal sendiri.
Perawatan dengan cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), plasmapheresis, cyclosporine (Neoral) dan
azathioprine (Imuran) kontroversial. Bila tidak terdapat penyakit ginjal dan keterlibatan sistem saraf
pusat, prognosis untuk pasien dengan Henoch-Schnlein purpura sempurna. Penyakit bertahan empat
sampai enam minggu pada kebanyakan pasien. Separuh pasien mempunyai suatu reccurrence. Follow
up jangka panjang penting bagi pasien dengan penyakit ginjal. Penyakit ginjal tidak mungkin muncul
untuk beberapa tahun. Biopsi ginjal dilakukan untuk menetapkan hasil diagnosa dan menentukan
prognosisnya. Prognosis keseluruhan sempurna. Komplikasi jangka panjang utama adalah penyakit
ginjal, yang muncul pada 5 persen pasien. Satu studi menyatakan bahwa corticosteroids dan
azathioprine mungkin sangat menolong pada penyakit ginjal.
DAFTAR PUSTAKA
Hoffbrand,dkk. 2005. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta : EGC
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid
II Edisi IV. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.
Tim Penerjemah EGC. 1996. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
http://www.aafp.org/afp/980800ap/index.html
http://www.hemofilia.or.id/main.htm
http://www.medicinenet.com/script/main/hp.asp
http://medlineplus.gov
Ismirayanti di 22.55