Anda di halaman 1dari 23

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa sehingga penulis
dapat menyelesaikan makalah yang berjudul Hyaline Membrane Disease ini. Makalah ini
dibuat untuk memenuhi salah satu syarat dalam menjalankan kepanitraan Radiologi di RS
Mohammad Husein periode 22 Juli 4 Agustus 2015.
Terima kasih kepada dr. Agus Prawira, Sp. Rad yang telah membantu menyelesaikan
makalah ini, serta teman teman yang telah memberikan dorongan semangat baik moral dan
spiritual dalam pembuatan makalah ini.
Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu penulis
mengharapkan berbagai kritik dan saran yang bersifat membangun. Akhir kata semoga
makalah ini bermanfaat bagi pihak-pihak yang membutuhkan.

Palembang, Agustus 2015

Penulis

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR.......................................................................................

DAFTAR ISI.....................................................................................................

BAB I

PENDAHULUAN..........................................................................

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI........................................................................................

EPIDEMIOLOGI............................................................................

ETIOLOGI......................................................................................

PATOFISIOLOGI...........................................................................

GEJALA KLINIK...........................................................................

PEMERIKSAAN RADIOLOGI.....................................................

DIAGNOSIS...................................................................................

16

PENATALAKSANAAN.................................................................

19

PENCEGAHAN.............................................................................

21

KOMPLIKASI................................................................................

21

DIAGNOSA BANDING................................................................

22

PROGNOSIS..................................................................................

24

DAFTAR PUSTAKA........................................................................................

25

BAB I
PENDAHULUAN
Hyaline Membrane Disease (HMD), juga dikenal sebagai respiratory distress
syndrome (RDS), adalah penyebab tersering dari gagal nafas pada bayi prematur,
khususnya yang lahir pada usia kehamilan 32 minggu.
HMD sering ditemukan pada bayi prematur, mempunyai kaitan yang sangat
erat dengan faktor perkembangan paru. Cenderung terjadi pada neonatus lebih muda
dari usia kehamilan 32 minggu dan berat kurang dari 1200 g Angka kejadian penyakit
tersebut akan meningkat terutama apabila bayi tersebut lahir dari ibu yang menderita
gangguan perfusi darah uterus selama kehamilan.
HMD disebut juga Sindroma Gawat Nafas tipe 1, yaitu gawat napas pada bayi
kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir, ditandai adanya
kesukaran bernafas, (pernafasan cuping hidung, tipe pernapasan dispnea / takipnea,
retraksi dada, dan sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam 48 96 jam
pertama kehidupan dan pada pemeriksaan radiologis ditemukan pola retikulogranuler
yang uniform dan air bronchogram.
Surfaktan biasanya didapatkan pada paru yang matur. Fungsi surfaktan untuk
menjaga agar kantong alveoli tetap berkembang dan berisi udara, sehingga pada bayi
prematur dimana surfaktan masih belum berkembang menyebabkan daya berkembang
paru kurang dan bayi akan mengalami sesak napas. Gejala tersebut biasanya tampak
segera setelah bayi lahir dan akan bertambah berat.
HMD merupakan salah satu penyebab kematian pada bayi baru lahir. Kurang
lebih 30 % dari semua kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau
komplikasinya. Pengenalan riwayat kehamilan, riwayat persalinan, serta intervensi
dini dalam pencegahan, diagnostik, dan penatalaksaan penderita dapat membantu
menurunkan angka kematian penyakit. Oleh sebab itu penulis memilih HMD sebagai
judul refrat.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
HMD disebut juga Respiratory Distress Syndrome (RDS), hal ini adalah salah
satu problem dari bayi prematur menyebabkan bayi membutuhkan ekstra oksigen
untuk membantu hidupnya.
Pada HMD dapat menyebabkan hipoksia yang menimbulkan kerusakan
endotel kapiler dan epitel duktus alveolus. Kerusakan ini menyebabkan terjadinya

transudasi ke dalam alveolus dan terbentuk fibrin. Fibrin bersama-sama dengan


jaringan epitel yang nekrotik membentuk suatu lapisan yang disebut membran hialin.
HMD terdapat pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat
setelah lahir, ditandai adanya kesukaran bernafas, (pernafasan cuping hidung,
grunting, tipe pernapasan dispnea / takipnea, retraksi dada, dan sianosis) yang
menetap atau menjadi progresif dalam 48 96 jam pertama kehidupan. Penyebabnya
adalah kurangnya surfaktan. Gagal nafas dapat didiagnosa dengan analisis gas darah.
Edema sering didapatkan pada hari ke-2, disebabkan oleh retensi cairan dan
kebocoran kapiler. Diagnosa dapat dikonfirmasi dengan foto rontgen. Pada
pemeriksaan radiologist ditemukan pola retikulogranuler yang uniform, gambaran
ground glass appearance dan air bronchogram. Namun gambaran ini bukan
patognomonik HMD.
EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini sebenarnya sulit ditentukan karena diagnosis pasti hanya dapat
ditegakkan dengan otopsi. Angka kejadian penyakit ini mempunyai kaitan yang erat
dengan riwayat kehamilan dan persalinan.
Hyaline Membrane Disease merupakan salah satu penyebab kematian pada
bayi baru lahir. Di US, RDS terjadi pada sekitar 40.000 bayi per tahun. Kurang lebih
30 % dari semua kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau komplikasinya.
HMD terutama terjadi pada bayi prematur. Insidensinya berbanding terbalik
dengan umur kehamilan dan berat badannya. HMD ini 60 80% terjadi pada bayi
yang umur kehamilannya kurang dari 28 minggu, 15 30% pada bayi antara 32 dan
36 minggu, 5% pada bayi lebih dari 37 minggu dan jarang pada bayi cukup bulan. (2,7)
Kejadian penyakit akan meningkat pada bayi lahir kurang bulan (terutama
bayi dengan masa gestasi kurang dari 34 minggu), partus presipitatus yang menyertai
perdarahan ibu, asfiksia, atau ibu dengan diabetes. Demikian pula bayi pertama pada
kelahiran kembar cenderung menderita penyakit ini. Disamping itu terdapat beberapa
faktor kehamilan yang dianngap dapat menurunkan penyakit ini, antara lain ibu yang
mendapatkan pengobatan steroid saat hamil.
ETIOLOGI
Kegagalan

mengembangkan functional

residual

capacity (FRC)

dan

kecenderungan dari paru yang terkena untuk mengalami atelektasis berhubungan


dengan

tingginya

phosphatydilinositol,

tegangan

permukaan

phosphatydilserin,

dan

absennya

phosphatydilglycerol,

phosphatydilethanolamine

dan

sphingomyelin.

Pembentukan surfaktan dipengaruhi pH normal, suhu dan perfusi. Asfiksia,


hipoksemia, dan iskemia pulmonal; yang terjadi akibat hipovolemia, hipotensi dan
stress dingin; menghambat pembentukan surfaktan. Epitel yang melapisi paru-paru
juga dapat rusak akibat konsentrasi oksigen yang tinggi dan efek pengaturan respirasi,
mengakibatkan semakin berkurangnya surfaktan.
Kelainan dianggap terjadi karena faktor pertumbuhan atau pematangan paru
yang belum sempurna antara lain : bayi prematur, terutama bila ibu menderita
gangguan perfusi darah uterus selama kehamilan, misalnya ibu dengan :
1. Diabetes
2. Toxemia
3. Hipotensi
4. SC
5. Perdarahan antepartum.
6. Sebelumnya melahirkan bayi dengan HMD.
Penyakit membran hialin diperberat dengan : (4,8)
1. Asfiksia pada perinatal
2. Hipotensi
3. Infeksi
4. Bayi kembar.
PATOFISIOLOGI
Sampai saat ini HMD dianggap terjadi kaena defisiensi pembentukan zat
surfaktan pada paru bayi yang belum matang. Surfaktan adalah zat yang berperan
dalam pengembangan paru dan merupakan suatu kompleks yang terdiri dari dipalmitil
fosfatidilkolin (lesitin), fosfatidil gliserol, apoprotein, kolesterol. Senyawa utama zat
tersebut adalah lesitin yang mulai dibentuk pada umur kehamilan 22 24 minggu dan
berjumlah cukup untuk berfungsi normal setelah minggu ke 35.
Agen aktif ini dilepaskan ke dalam alveolus untuk mengurangi tegangan
permukaan dan membantu mempertahankan stabilitas alveolus dengan jalan
mencegah kolapsnya ruang udara kecil pada akhir ekspirasi. Namun karena adanya
imaturitas, jumlah yang dihasilkan atau dilepaskan mungkin tidak cukup memenuhi
kebutuhan pasca lahir.
Alveolus akan kembali kolaps setiap akhir ekspirasi sehingga untuk
pernafasan berikutnya dibutuhkan tekanan negatif intratoraks yang lebih besar yang
disertai usaha inspirasi yang lebih kuat.
Kolaps paru ini akan menyebabkan terganggunya ventilasi sehingga terjadi
hipoksia, retensi CO2 dan asidosis. Hipoksia akan menimbulkan :
1. oksigenasi jaringan menurun, sehingga akan terjadi metabolisme
anaerobik dengan penimbunan asam laktat dan asam organik lainnya
yang menyebabkan terjadinya asidosis metabolik pada bayi,

2. kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus alveoli dan terbentuknya


fibrin dan selanjutnya fibrin bersama-sama dengan jaringan epitel yang
nekrotik membentuk suatu lapisan yang disebut membran hialin.
Asidosis dan atelektasis juga menyebabkan terganggunya sirkulasi darah dari
dan ke jantung. Demikian pula aliran darah paru akan menurun dan hal ini akan
mengakibatkan berkurangnya pembentukan substansi surfaktan. (2, 12)
Secara singkat dapat diterangkan bahwa dalam tubuh terjadi lingkaran setan
yang terdiri dari : atelektasis hipoksia asidosis transudasi penurunan
aliran darah paru hambatan pembentukan substansi surfaktan atelektasis. Hal ini
akan berlangsung terus sampai terjadi penyembuhan atau kematian bayi.
Surfaktan dihasilkan oleh sel epitel alveolus tipe II. Badan lamelar spesifik,
yaitu organel yang mengandung gulungan fosfolipid dan terikat pada membran sel,
dibentuk dalam sel-sel tersebut dan disekresikan ke dalam lumen alveolus secara
eksositosis. Tabung lipid yang disebut mielin tubular dibentuk dari tonjolan badan,
dan mielin tubular selanjutnya membentuk lapisan fosfolipid. Sebagian kompleks
protein-lipid di dalam surfaktan diambil ke dalam sel alveolus tipe II secara
endositosis dan didaur ulang.
Ukuran dan jumlah badan inklusi pada sel tipe II akan meningkat oleh
pengaruh hormon tiroid, dan HMD lebih sering dijumpai serta lebih parah pada bayi
dengan kadar hormon tiroid plasma yang rendah dibandingkan pada bayi dengan
kadar hormon plasma normal. Proses pematangan surfaktan dalam paru juga
dipercepat oleh hormon glukokortikoid. Menjelang umur kehamilan cukup bulan
didapatkan peningkatan kadar kortisol fetal dan maternal, serta jaringan parunya kaya
akan reseptor glukokortikoid. Selain itu, insulin menghambat penumpukan SP-A
dalam kultur jaringan paru janin manusia, dan didapatkan hiperinsulinisme pada janin
dari ibu yang menderita diabetes. Hal ini dapat menerangkan terjadinya peningkatan
insidens HMD pada bayi yang lahir dari ibu yang menderita diabetes.
Secara makroskopik, paru-paru tampak tidak berisi udara dan berwarna
kemerahan seperti hati. Oleh sebab itu paru-paru memerlukan tekanan pembukaan
yang tinggi untuk mengembang. Secara histologi, adanya atelektasis yang luas dari
rongga udara bagian distal menyebabkan

edem interstisial dan kongesti dinding

alveoli sehingga menyebabkan desquamasi dari epithel sel alveoli type II. Dilatasi
duktus alveoli, tetapi alveoli menjadi tertarik karena adanya defisiensi surfaktan ini.
Dengan adanya atelektasis yang progresif dengan barotrauma atau volutrauma dan
toksisitas oksigen, menyebabkan kerusakan pada endothelial dan epithelial sel jalan
napas bagian distal sehingga menyebabkan eksudasi matriks fibrin yang berasal dari

darah. Membran hyalin yang meliputi alveoli dibentuk dalam satu setengah jam
setelah lahir. Epithelium mulai membaik dan surfaktan mulai dibentuk pada 36-72
jam setelah lahir. Proses penyembuhan ini adalah komplek; pada bayi yang immatur
dan mengalami sakit yang berat dan bayi yang dilahirkan dari ibu dengan
chorioamnionitis sering berlanjut menjadi Bronchopulmonal Displasia (BPD).
GEJALA KLINIK
Bayi penderita HMD biasanya bayi kurang bulan yang lahir dengan berat
badan antara 1200 2000 g dengan masa gestasi antara 30 36 minggu. Jarang
ditemukan pada bayi dengan berat badan lebih dari 2500 g dan masa gestasi lebih dari
38 minggu. Gejala klinis biasanya mulai terlihat pada beberapa jam pertama setelah
lahir terutama pada umur 6 8 jam. Gejala karakteristik mulai timbul pada usia 24
72 jam dan setelah itu keadaan bayi mungkin memburuk atau mengalami perbaikan.
Apabila membaik gejala biasanya menghilang pada akhir minggu pertama.
Gangguan pernafasan pada bayi terutama disebabkan oleh atalektasis dan
perforasi paru yang menurun. Keadaan ini akan memperlihatkan keadaan klinis
seperti :
1. Dispnea atau hiperpnea
2. Sianosis
3. Retraksi suprasternal, epigastrium, intercostals
4. Rintihan saat ekspirasi (grunting)
5. Takipnea (frekuensi pernafasan . 60 x/menit)
6. Melemahnya udara napas yang masuk ke dalam paru
7. Mungkin pula terdengar bising jantung yang menandakan adanya duktur
arteriosus yang paten
8. Kardiomegali
9. Bradikardi (pada HMD berat)
10. Hipotensi
11. Tonus otot menurun
12. Edem.
Gejala HMD biasanya mencapai puncaknya pada hari ke-3. Sesudahnya
terjadi perbaikan perlahan-lahan. Perbaikan sering ditunjukan dengan diuresis spontan
dan kemampuan oksigenasi bayi dengan kadar oksigenasi bayi yang lebih rendah.(4,7,8)
Kelemahan jarang pada hari pertama sakit biasanya terjadi antara hari ke-2 dan ke-3
dan disertai dengan kebocoran udara alveolar (emfisema interstisial, pneumotoraks),
perdarahan paru atau interventrikuler.
Pada bayi extremely premature ( berat badan lahir sangat rendah) mungkin
dapat berlanjut apnea, dan atau hipotermi. Pada HMD yang tanpa komplikasi maka
surfaktan akan tampak kembali dalam paru pada umur 36-48 jam. Gejala dapat
memburuk secara bertahap pada 24-36 jam pertama. Selanjutnya bila kondisi stabil

dalam 24 jam maka akan membaik dalam 60-72 jam. Dan sembuh pada akhir minggu
pertama.

PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Sindrom gangguan pernapasan biasanya didiagnosis dengan kombinasi tandatanda klinis dan / atau gejala, temuan radiografi dada, dan hasil gas darah arteri.
Radiografi
Dalam

HMD,

gambaran

radiografi

klasik

terdiri

dari

pronounced

hypoaeration, gambaran reticulogranular difuse yg opak pada kedua parenkim paru,


dan airbronchograms di perifer.
Reticulogranularity ini karena nodul asinar superimposisi beberapa disebabkan
oleh atelektasis alveoli. Perkembangan airbronchograms tergantung pada koalesensi
bidang atelektasis sekitar bronkus dan bronkiolus. Pada bayi yang tidak diintubasi,
cephalic doming dari diafragma dan hypoexpansion yang diamati. Fitur radiografi
klasik HMD terlihat pada gambar di bawah.

Klasik sindrom gangguan pernapasan (RDS).Berbentuk lonceng dada adalah karena radiolusent.Volume paru-paru
berkurang, parenkim paru-paru memiliki pola reticulogranular menyebar, dan airbronchograms terdapat di perifer.

Radiologis spectrum
Spektrum radiologis dari HMD berkisar dari ringan sampai berat (seperti
terlihat pada gambar di bawah) dan biasanya berkorelasi dengan keparahan temuan
klinis. Pada tahap awal penyakit ini, bronchograms udara menonjol adalah kurang,
karena kebohongan bronkus utama dalam porsi yang lebih anterior dari paru-paru dan
atelektasis karena alveolus cenderung untuk melibatkan daerah tergantung dari paru-

paru, yang posterior pada bayi telentang. Namun, penampilan gelembung, yang
mewakili bronkiolus terlalu besar dan saluran alveolar, dapat diamati.

Cukup parah sindrom gangguan pernafasan (RDS).Pola reticulogranular lebih menonjol dan seragam
didistribusikan dari biasanya.Paru-paru hypoaerated.Bronchograms udara meningkat yang diamati.

Sebagai HMD berlangsung, pola reticulogranular menjadi menonjol karena


koalesensi daerah atelectatic kecil. Koalesensi ini mengarah ke area yang lebih besar
dari paru-paru meningkat opacity. Sebagai bagian anterior dari paru-paru menjadi
terlibat dengan microatelectasis, granularity menjadi merata, dan bronchograms udara
dapat dilihat.
Dengan peningkatan keparahan penyakit, kekeruhan yang progresif dari
bagian

anterior

paru-paru

menyebabkan

mengaburkan

siluet

jantung

dan

pembentukan bronchograms udara menonjol. Dengan penyakit yang parah, paru-paru


muncul buram dan menampilkan bronchograms udara terkemuka, dengan total
mengaburkan siluet cardiomediastinal.
Pada bayi dengan HMD ringan sampai sedang, hypoaeration dan
reticulogranular kekeruhan bertahan selama 3-5 hari. Kliring dari perifer ke daerah
pusat dan dari lobus atas ke lobus bawah dimulai pada akhir minggu pertama. Bayi
dengan HMD parah telah hypoaeration progresif dan kekeruhan bilateral
difus. Perdarahan parenkim ditumpangkan dapat dicatat. Jenis HMD parah dan
progresif sering menyebabkan kematian, biasanya dalam 72 jam.
Temuan radiografi dari HMD tergantung pada waktu pemberian surfaktan.
Awal, meskipun pencegahan dengan surfaktan, paru-paru hypoaerated dan memiliki
pola reticulogranular karena cairan interstitial dan alveoli atelectatic.Administrasi

surfaktan biasanya menghasilkan beberapa kliring, yang mungkin simetris atau


asimetris; asimetri biasanya menghilang dalam 2-5 hari.
Karena surfaktan tidak merata di seluruh paru-paru, paru-paru meningkatkan
bidang bergantian dengan bidang HMD tidak berubah adalah umum. Hal ini distribusi
yang tidak merata menyebabkan penampilan radiografi mirip dengan entitas lain,
seperti pneumonia neonatal dan sindrom aspirasi mekonium. Kliring ini kadangkadang tidak teratur, menciptakan penampilan kistik. Relaps dapat terjadi setelah
perbaikan awal.
Bayi yang sedang ventilasi dengan tekanan positif intermiten dengan positif
akhir ekspirasi tekanan mungkin memiliki aerasi baik paru-paru tanpa bronchograms
udara. Bayi dengan penyakit yang berat mungkin tidak dapat untuk memperluas paruparu mereka, mereka memiliki radiograf buram total.Terlambat dalam perjalanan
penyakit, edema paru, kebocoran udara, atau perdarahan paru dapat mempengaruhi
penampilan radiografi.
Dengan ventilasi tekanan positif, paru-paru menurun opacity, dan mereka
muncul

radiografi

ditingkatkan. Namun,

tekanan

positif

diperlukan

untuk

menganginkan paru-paru dapat mengganggu epitel, menghasilkan edema interstisial


dan alveolar. Hal ini juga dapat menyebabkan diseksi udara ke septae interlobar dan
limfatik mereka, menghasilkan emfisema paru interstisial (PIE), yang memiliki
penampilan berliku-liku, 1 - untuk 4-mm lucencies linier yang relatif seragam dalam
ukuran. Ini memancar keluar dari daerah hilus. Para lucencies tidak kosong pada
ekspirasi dan memperpanjang ke pinggiran paru-paru. (PIE ditampilkan pada gambar
di bawah.)

Komplikasi dari sindrom gangguan pernafasan (RDS).Setelah menerima terapi ventilasi, ini bayi prematur dengan
RDS dikembangkan emfisema paru interstisial (PIE) dengan koleksi diskrit linier dan fibrosis udara radiolusen
seluruh paru kanan.

10

PIE dapat simetris, asimetris, atau lokal untuk 1 porsi paru-paru. PIE perifer
dapat menghasilkan blebs subpleural dan akhirnya pecah ke dalam ruang pleura untuk
menghasilkan pneumotoraks (biasanya ketegangan pneumotoraks, yang ditunjukkan
pada gambar di bawah), atau mereka dapat memperpanjang terpusat untuk
menghasilkan pneumomediastinum atau pneumopericardium. Karena bayi terlentang
dan karena udara naik ke titik tertinggi dari dada, pneumotoraks terletak
paramediastinally, sehingga tanda mediastinum tajam, dimana mediastinum / jantung
tajam digariskan oleh udara bebas berdekatan daripada jaringan paru-paru dianginanginkan.

Komplikasi dari sindrom gangguan pernafasan (RDS).Anteroposterior (AP) dada radiograf dalam
neonatus dengan RDS menunjukkan tension pneumothorax yang benar dengan herniasi dari paru-paru
kanan atas di garis tengah.Pneumomediastinum juga hadir.

Sebuah tanda diafragma terus menerus, yang disebabkan oleh udara di


mediastinum bawah jantung, dapat dilihat dengan pneumomediastinum.Ketika alveoli
pecah, udara dapat menjadi lokal dan dapat menyatu dalam parenkim paru untuk
menghasilkan pseudokista. Selain pseudocysts parenkim dan PIE, pecah alveolar
memungkinkan udara untuk masuk ke sistem vena paru, yang menyebabkan emboli
udara sistemik dengan udara intravaskular.
Setelah hari dukungan ventilasi, hasil fibrosis interstisial dari efek kumulatif
dari penghinaan terapeutik ke parenkim paru. Fibrosis ini sering disertai dengan
nekrosis eksudatif dan penampilan sarang lebah dari paru-paru pada radiografi
dada. Kondisi ini disebut sebagai displasia bronkopulmonalis (BPD). Penampilan
sarang lebah mewakili kelompok alveolar focally buncit dalam paru-paru terluka, dan
belum dewasa.

11

Karena bayi dengan HMD biasanya hipoksia, ductus arteriosus mungkin tetap
paten. Pada awal penyakit, shunting adalah dari kanan ke kiri. Pada akhir minggu
pertama, shunting menjadi kiri ke kanan sebagai tekanan arteri pulmonalis menurun
karena peningkatan kepatuhan paru-paru penyembuhan.Edema paru interstisial dapat
berkembang. Karena itu, ketika pola granular perubahan membran hialin penyakit ke
edema, penampilan homogen buram paru akibat patent ductus arteriosus (PDA) atau
awal perubahan paru kronis harus dicurigai.
Temuan radiografi diagnosa banding HMD
Aspirasi mekonium sindrom (ditampilkan di bawah) biasanya terjadi pada
bayi lewat bulan, terutama pada mereka dengan pewarnaan mekonium.Gejala klinis
biasanya muncul 12-24 jam setelah lahir. (Sebaliknya, gejala klinis dari HMD selalu
muncul dalam beberapa jam pertama kehidupan.)

Aspirasi mekonium sindrom.Perangkap udara, menyebar, kekeruhan nodular kasar, dan bidang fokus emfisema khas
aspirasi mekonium berbeda dari meredakan kekeruhan granular halus terlihat pada RDS.Paru-paru biasanya
hyperaerated.Gambar juga menunjukkan pneumomediastinum dengan tanda diafragma terus menerus yang
disebabkan oleh udara di mediastinum bawah jantung.

Fitur radiografi yang paling umum adalah hyperaeration dan bilateral, daerah
menyebar, dan sangat tidak merata dari radiopacity meningkat.Pneumotoraks pada
sindrom aspirasi janin biasanya tidak tension pneumothorax, sehingga sering tidak
memerlukan terapi spesifik. Dalam HMD, paru-paru hypoaerated, dan paru-paru yang
abnormal radiopacities karena atelektasis resorpsi alveolar butiran yang halus. Selain
itu, pneumotoraks terkait dengan HMD sering di bawah ketegangan, dan intubasi
bedah diperlukan.
Takipnea transient pada bayi baru lahir (TTN), terlihat pada gambar di bawah,
biasanya terjadi pada bayi panjang, biasanya setelah melahirkan sesar.Gejala klinis

12

biasanya terwujud dalam waktu 6 jam setelah kelahiran.Temuan radiografik termasuk


volume paru-paru meningkat atau normal, dengan edema interstisial dan efusi
pleura. Dalam HMD, bilateral kekeruhan parenkim retikuler atau granular yang hadir
untuk setidaknya 3-4 hari, sedangkan di takipnea sementara, ini adalah sekilas
kekeruhan.Hypoaeration khas dari HMD, berbeda dengan hyperaeration dari takipnea
sementara.

Transient tachypnea pada bayi baru lahir (TTN).Hyperaeration khas dari TTN, berbeda dengan
hypoaeration sindrom gangguan pernapasan (RDS).Kepadatan reticulogranular bilateral sekilas dengan
TTN dan menghilang dengan ventilasi, sedangkan kekeruhan ini hadir untuk setidaknya 3-4 hari di RDS.

Pneumonia neonatal biasanya berhubungan dengan ketuban pecah dini. Gejala


klinis muncul kurang dari 6 jam setelah lahir. Temuan radiografik termasuk melesat
perihilar. Neonatal pneumonia sering menghasilkan hyperaeration dari paru-paru,
tetapi secara umum, bidang pneumonia fokus daripada menyebar. Efusi pleura
mungkin hanya fitur pembeda; mereka bukan fitur HMD tidak rumit, tetapi yang
hadir dalam sebanyak dua pertiga pasien dengan pneumonia. Grup B beta-hemolitik
streptokokus pneumonia sering terjadi dengan HMD, atau dapat meniru penampilan
HMD. Oleh karena itu, unit neonatal banyak memberikan antibiotik untuk semua
neonatus dengan kondisi ini sampai kultur darah negatif.
Membedakan HMD dari perdarahan paru difus mungkin sulit. Salah satu fitur
yang membantu dalam diagnosis diferensial adalah identifikasi dari efusi pleura. Efusi
pleura jarang terjadi di HMD tetapi umum di perdarahan paru.
Tingkat kepercayaan
Jika

dada

gambar

dalam

bayi

prematur

menunjukkan

kekeruhan

reticulogranular, HMD dapat didiagnosis dengan keyakinan 90%.


Salah positif / negatif

13

Entitas lain yang dapat menghasilkan kekeruhan mirip dengan HMD termasuk
paru-paru

belum

matang,

penyakit

paru-paru

basah,

pneumonia

neonatal,

hipoglikemia idiopatik, gagal jantung kongestif, diabetes ibu, dan perdarahan paru
dini.
Ultrasonografi
Kekeruhan homogen paru-paru karena konsolidasi dari lobus bawah dapat
terlihat pada USG perut bagian atas. Selain itu, ultrasonografi dapat berguna untuk
mendiagnosa atau mengecualikan efusi pleura simultan atau rumit.
DIAGNOSIS
a. Gejala klinis
Bayi kurang bulan (Dubowitz atau New Ballard Score) disertai
adanya takipneu (>60x/menit), retraksi kostal, sianosis yang menetap atau
progresif setelah 48-72 jam pertama kehidupan, hipotensi, hipotermia,
edema perifer, edema paru, ronki halus inspiratoir.
Manifestasi klinis berupa distress pernafasan dapat dinilai dengan
APGAR score (derajat asfiksia) dan Silverman Score. Bila nilai Silverman
score > 7 berarti ada distress nafas, namun ada juga yang menyatakan bila
nilainya > 2 selama > 24 jam.
Tabel 1. Silverman score
Grade Gerakan

dadaDada

bawahRetraksi

0
1

atas
(retraksi ICS)
Sinkron
Tertinggal padaRingan

inspirasi
See-saw

Jelas

epigastrium
ringan
Jelas

PCH

Grunting

Minimal

Terdengar

pada

Jelas

stetoskop
Terdengar

tanpa

stetoskop
b. Gambaran Rontgen
Berdasarkan foto thorak, menurut kriteria Bomsel ada 4 stadium
HMD yaitu :

Stadium 1: Terdapat sedikit bercak retikulogranular dan


sedikit bronchogram udara

Stadium 2: Bercak retikulogranular homogen pada kedua


lapangan paru dan gambaran airbronchogram udara terlihat

14

lebih jelas dan meluas sampai ke perifer menutupi


bayangan jantung dengan penurunan aerasi paru

Stadium 3: Kumpulan alveoli yang kolaps bergabung


sehingga kedua lapangan paru terlihat lebih opaque dan
bayangan jantung hampir tak terlihat, bronchogram udara
lebih luas

Stadium 4: Seluruh thorax sangat opaque ( white lung )


sehingga jantung tak dapat dilihat

c. Laboratorium
Kimia darah :

Meningkatnya asam laktat dan asam organik lain > 45 mg/dl

Merendahnya bikarbonat standar

pH darah dibawah 7,2

PaO2 menurun

PaCO2 meninggi.

d. Echocardiografi
Echocardiografi

dilakukan

untuk

mendiagnosa

PDA

dan

menentukan arah dan derajat pirau. Juga berguna untuk mendiagnosa


hipertensi pulmonal dan menyingkirkan kemungkinan adanya kelainan
struktural jantung.
e. Tes kocok (Shake test)
Dari aspirat lambung dapat dilakukan tes kocok. Aspirat lambung
diambil melalui nasogastrik tube pada neonatus sebanyak 0,5 ml. Lalu
tambahkan 0,5 ml alkohol 96 %, dicampur di dalam tabung 4 ml,
kemudian dikocok selama 15 detik dan didiamkan selama 15 menit.
Pembacaan :

Neonatus imatur : tidak ada gelembung 60 % resiko terjadi HMD

+1 : gelembung sangat kecil pada meniskus (< 1/3) 20 % resiko terjadi


HMD

+2 : gelembung satu derat, > 1/3 permukaan tabung

15

+3 : gelembung satu deret pada seluruh permukaan dan beberapa


gelembung pada dua deret

+4 :

gelembung

pada

dua

deret

atau

lebih

pada

seluruh

permukaan neonatus matur


f. Amniosentesis
Berbagai macam tes dapat dilakukan untuk memprediksi
kemungkinan terjadinya HMD, antara lain mengukur konsentrasi lesitin
dari cairan amnion dengan melakukan amniosentesis (pemeriksaan
antenatal). Rasio lesitin-spingomielin
g. Tes apung paru
Tes

apung

paru-paru

(docimacia

pulmonum

hydrostatica),

dikerjakan untuk mengetahui apakah bayi yang diperiksa pernah hidup.


Untuk melakukan test ini syaratnya mayat harus segar.
Keluarkan alat-alat dalm rongga mulut, leher dan rongga dada
dalam satu kesatuan, pangkal dari esofagus dan trakhea boleh diikat.
Apungkan seluruh alat-alat tersebut pada bak yang berisi air. Bila
terapung, lepaskan organ paru-paru, baik yang kiri maupun yang kanan.
Apungkan kedua organ paru-paru tadi, bila terapung lanjutkan dengan
pemisahan masing-masing lobus, kanan terdapat 5 lobus, kiri 2 lobus.
Apungkan semua lobus tersebut, catat mana yang tenggelam, mana yang
terapung. Lobus yang terapung diambil sebagian, yaitu tiap-tiap lobus 5
potong dengan ukuran 5mm x 5mm, dari tempat yang terpisah dan perifer.
Apungkan ke-25 potongan kecil-kecil tersebut. Bila terapung, letakan
potongan tersebut pada 2 karton, dan lakukan penginjakan dengan berat
badan, kemudian dimasukkan kembali ke dalam air. Bila terapung berarti
tes apung positif, paru-paru mengandung udara, bayi tersebut pernah
dilahirkan hidup. Bila hanya sebagian yang terapung, kemungkinan terjadi
pernafasan partial, bayi tetap pernah dilahirkan hidup.
PENATALAKSANAAN
Dasar tindakan pada penderita adalah mempertahankan penderita dalam
suasana fisiologik yang sebaik-baiknya, agar bayi mampu melanjutkan perkembangan
paru dan organ lain, sehingga bayi tersebut dapat mengadakan adaptasi sendiri

16

terhadap sekitarnya. Tergantung dari ringannya penyakit maka tindakan yang dapat
dilakukan terdiri dari tindakan umum dan tindakan khusus.
Tindakan umum ini terutama dilakukan pada penderita ringan atau sebagai
tindakan penunjang pada penderita ringan atau sebagai tindakan penunjang pada
penderita berat. Termasuk dalam tindakan ini adalah mengurangi manipulasi terhadap
penderita dan mengusahakan agar penderita ada dalam suasana lingkungan yang
paling optimal. Suhu bayi dijaga agar tetap normal (36,3 37C) dengan meletakkan
bayi dalam inkubator antara 70 80%.
Makanan peroral sebaiknya tidak diberikan dan bayi diberi cairan intravena
yang disesuaikan dengan kebutuhan kalorinya. Adapun pemberian cairan ini bertujuan
untuk memberikan kalori yang cukup, menjaga agar bayi tidak mengalami dehidrasi,
mempertahankan

pengeluaran

cairan

melalui

ginjal

dan

mempertahankan

keseimbangan asam basa tubuh. Dalam 48 jam pertama biasanya cairan yang
diberikan terdiri dari glukosa/dekstrose 10% dalam jumlah 100 ml/KgBB/hari.
Dengan pemberian secara ini diharapkan kalori yang dibutuhkan (40 kkal/KgBB/hari)
untuk mencegah katabolisme tubuh dapat dipenuhi. Tergantung ada tidaknya asidosis,
maka cairan yang diberikan dapat pula berupa campuran glukosa 10% dan natrium
bikarbonat 1,5% dengan perbandingan 4 : 1. Untuk hal ini pemeriksaan keseimbangan
asam basa tubuh perlu dilakukan secara sempurna. Disamping itu pemeriksaan
elektrolit perlu diperhatiakn pula.
Tindakan khusus meliputi :
1. Pemberian O2
Oksigen mempunyai pengaruh yang kompleks terhadap bayi baru
lahir. Pemberian O2 yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi
yang tidak diinginkan seperti fibrosis paru, kerusakan retina (retrolental
fibroplasta) dan lain-lain. Untuk mencegah timbulnya komplikasi ini,
pemberian O2 sebaiknya diikuti dengan pemeriksaan tekanan O2 arterial
(PaO2) secara teratur. Konsentrasi O2 yang diberikan harus dijaga agar
cukup untuk mempertahankan tekanan PaO2 antara 80 100 mmHg. Bila
fasilitas untuk pemeriksaan tekanan gas arterial tidak ada, O 2 dapat
diberikan sampai gejala cyanosis menghilang.
Pada HMD yang berat, kadang-kadang perlu dilakukan ventilasi
dengan respirator. Cara ini disebut Intermitten Positive Pressure
Ventilation (IPPV). IPPV ini baru dikerjakan apabila pada pemeriksaan O2
dengan konsentrasi tinggi (100%), bayi tidak memperlihatkan perbaikan
dan tetap menunjukkan : PaO2 kurang dari 50 mmHg, PaCO2 lebih dari 70

17

mmHg dan masih sering terjadi asphyxial attact walaupun kemungkinan


hipotermia, hipoglikemia dan acidosis metabolik telah disingkirkan.
Pemberian O2 dengan ventilasi aktif ini dapat dilakukan pula
dengan bermacam cara, misalnya pemberian O2 secara hiperbasik,
intermittent negative pressure ventilation, nasopharyngeal tube ventilation
dan lain-lain.
2. Pemberian Antibiotika
Setiap penderita HMD perlu mendapat antibiotika untuk menegah
terjadinya infeksi sekunder. Antibiotik diberikan adalah yang mempunyai
spektrum luas penisilin (50.000 U-100.000 U/KgBB/hari) atau ampicilin
(100 mg/KgBB/hari) dengan gentamisin (3-5 mg/KgBB/hari).(2,12)
Antibiotik diberikan selama bayi mendapatkan cairan intravena
sampai gejala gangguan nafas tidak ditemukan lagi.
3. Pemberian Surfaktan Buatan
Pengobatan lain yang membuka harapan baru berdasar atas
penelitian Fujiwara (1980) dan Morley (1981). Surfaktan artifisial yang
dibuat

dari

dipalmitoilfosfatidilkolin

dan

fosfatidilgliserol

dengan

perbandingan 7 : 3 telah dapat mengobati penderita penyakit tersebut. Bayi


tersebut diberi surfaktan artifisial sebanyak 25 mg dosis tunggal dengan
menyemprotkan ke dalam trakea penderita. Akhir-akhir ini telah dapat
dibuat surfaktan endogen yang berasal dari cairan amnion manusia.
Surfaktan ini disemprotkan ke dalam trakea dengan dosis 60 mg/KgBB.
Walaupun cara pengobatan ini masih dalam taraf penelitian, tetapi hasilnya
telah memberikan harapan baru.
PENCEGAHAN
1. Tindakan pencegahan utama sebenarnya adalah menghindari terjadinya
kelahiran bayi prematur.
2. Mengetahui maturitas paru dengan menghitung perbandingan lesitin dan
sfengomielin dalam cairan amnion bila perbandingan antara lesitin dan
sfengomielin kurang dari 2 maka berarti jumlah surfaktan pada penderita
masih kurang.
3. Pemberian kortikosteroid yang dilakukan pada persalinan prematur yang dapat
ditunda selama 48 jam yang biasa dipakai berupa kortisol 1, 2, 4 dengan dosis
12 mg/hari diberikan 2 hari berturut-turut.
4. Pemberian satu dosis surfaktan ke dalam trakea bayi prematur segera sesudah
lahir atau selama umur 24 jam.

18

KOMPLIKASI
Komplikasi jangka pendek ( akut ) dapat terjadi :
1. Ruptur alveoli : Bila dicurigai terjadi kebocoran udara ( pneumothorak,
pneumomediastinum, pneumopericardium, emfisema intersisiel ), pada bayi
dengan RDS yang tiba2 memburuk dengan gejala klinis hipotensi, apnea,
atau bradikardi atau adanya asidosis yang menetap.
2. Dapat timbul infeksi yang terjadi karena keadaan penderita yang memburuk
dan adanya perubahan jumlah leukosit dan thrombositopeni. Infeksi dapat
timbul karena tindakan invasiv seperti pemasangan jarum vena, kateter, dan
alat2 respirasi.
3. Perdarahan intrakranial dan leukomalacia periventrikular : perdarahan
intraventrikuler terjadi pada 20-40% bayi prematur dengan frekuensi
terbanyak pada bayi RDS dengan ventilasi mekanik.
4. PDA dengan peningkatan shunting dari kiri ke kanan merupakan komplikasi
bayi dengan RDS terutama pada bayi yang dihentikan terapi surfaktannya.
Komplikasi jangka panjang dapat disebabkan oleh toksisitas oksigen, tekanan
yang tinggi dalam paru, memberatnya penyakit dan kurangnya oksigen yang menuju
ke otak dan organ lain. Komplikasi jangka panjang yang sering terjadi :
1. Bronchopulmonary Dysplasia (BPD): merupakan penyakit paru kronik yang
disebabkan pemakaian oksigen pada bayi dengan masa gestasi 36 minggu.
BPD berhubungan dengan tingginya volume dan tekanan yang digunakan
pada waktu menggunakan ventilasi mekanik, adanya infeksi, inflamasi, dan
defisiensi vitamin A. Insiden BPD meningkat dengan menurunnya masa
gestasi.
2. Retinopathy premature
Kegagalan fungsi neurologi, terjadi sekitar 10-70% bayi yang berhubungan
dengan masa gestasi, adanya hipoxia, komplikasi intrakranial, dan adanya
infeksi.
DIAGNOSIS BANDING
1. Pneumonia neonatal
Dalam diagnosis banding, sepsis akibat Streptococcus grup B kurang bisa
dibedakan dengan HMD. Pada pneumonia yang muncul saat lahir, gambaran
rontgen dada dapat identik dengan HMD, namun ditemukan coccus gram positif
dari aspirat lambung atau trakhea, dan apus buffy coat. Tes urin untuk antigen
streptococcus positif, serta adanya netropenia.

19

2. Transient Tachypnea of The Newborn


Takipnea sementara dapat disingkirkan karena gejala klinisnya pendek dan
ringan. Hiperaerasi

adalah

ciri

khas

TTN

(kebalikan

dari

RDS

hipoaerasi). Densitas retikulogranular bilateral akan hilang bilang diberi ventilasi,


sementara pada RDS gambaran opak menetap minimal 3 4 hari.

3. Sindroma aspirasi mekonium


Pada gambaran rontgen terlihat adanya air trapping, gambaran opak noduler kasar
difus, serta area emfisema fokal. Berbeda dengan gambaran opak granuler halus
pada RDS. Paru-paru biasanya hiperaerasi.

4. Lain-lain
Penyakit jantung sianotik ( anomali total aliran balik vena pulmonal),
sirkulasi fetal yang persisten, sindroma aspirasi, pneumotorax spontan, efusi
pleura, eventrasi diafragma, dan kelainan kongenital seperti malformasi kistik
adenomatoid, limfangiektasi pulmonal, hernia diafragma, atau emfisema lobaris
harus dipertimbangkan, dan untuk membedakannya diperlukan gambaran rontgen.
Proteinosis alveoli kongenital adalah kelainan familial yang jarang dan
kadang muncul sebagai respiratory distress syndrome (RDS) yang berat dan
mematikan. Perdarahan paru, sepsis.
Hal-hal yang dapat menimbulkan edema paru seperti PDA, obstruction of
pulmonary venous drainage, hypoplastic left heart syndrome, dan edema pulmo
neurogenik, sekunder darimperdarahan intracranial.

20

Hal-hal yang diasosiasikan dengan hipoaerasi paru seperti sedasi ibu,


hipoksemia berat, hipotermia, kerusakan CNS. Keadan ini tidak menimbulkan
gambaran opak granular bilateral pada rontgen thoraks (berbeda dengan RDS).

II.

PROGNOSIS
Prognosis sindrom ini tergantung dari tingkat prematuritas dan beratnya

penyakit. Pada penderita yang ringan penyembuhan dapat terjadi pada hari ke-3 atau
ke-4 dan pada hari ke-7 terjadi penyembuhan sempurna. Pada penderita yang lanjut
mortalitas diperkirakan 20-40 %. Dengan perawatan yang intensif dan cara
pengobatan terbaru mortalitas ini dapat menurun. Prognosis jangka panjang sulit
diramalkan. Kelainan yang timbul dikemudian hari lebih cenderung disebabkan
komplikasi pengobatan yang diberikan dan bukan akibat penyakitnya sendiri. Pada
fungsi paru yang normal pada kebanyakan bayi yang dapat hidup dari HMD,
prognosisnya sangat baik.
Keseluruhan mortalitas bayi BBLR yang dirujuk ke pusat perawatan intensif
maupun secara mantap; sekitar 75% dari mereka yang berada di bawah 1.000 g
bertahan hidup, dan mortalitas secara progresif menurun pada berat badan yang lebih

21

tinggi, dengan lebih dari 95% bayi sakit yang bertahan hidup beratnya lebih dari
2.500 g. walaupun 85 - 90% dari semua bayi HMD, yang bertahan hidup setelah
mendapat dukungan ventilasi dengan respirator adalah normal, harapan yang ada pada
mereka yang beratnya diatas 1.500 g adalah jauh lebih baik; sekitar 80% dari mereka
yang beratnya dibawah 1.500 g tidak mengalami sekuele neurologis atau mental.
Prognosis jangka panjang untuk tercapainya fungsi paru yang normal pada
kebanyakan bayi HMD yang bertahan hidup adalah sangat baik. Namun bayi yang
berhasil bertahan hidup dari kegagalan pernapasan neonatus yang berat dapat
mengalami gangguan paru dan perkembangan saraf yang berarti.

DAFTAR PUSTAKA
1. Asril Aminullah & Arwin Akib. Penyakit membran Hialin, dalam Markum
(editor), Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak, Jilid I, Bagian Ilmu Kesehatan Anak
FKUI, Jakarta, 1991, hal. 303-306.
2. Asril Aminullah. Gangguan Pernapasan, dalam Rusepno Hassan & Husein
Alatas (editor), Ilmu Kesehatan Anak, Jilid I, Bagian IKA FKUI, Jakarta,
1985, hal. 1083-1087.

22

3. Bermanshah E. Pencitraan pada kegawatan neonatus. Pendidikan Kedokteran


Berkelanjutan II (Continuing Medical Education) IDAI JAYA 2005;59-74.
4. Edited by George F. Smith, and Dharmapuri Vidyasagar, Published by Nead
Johnson Nutritional Division, 1980 Not Copyrighted by Publisher, The
Treatment of Hyaline Membrane Disease, Victor Chernick, M.D., F.R.C.P.(c.)
available from http://Historical_Review_and_Recent_Advances.
5. Honrubia.D; Stark.AR. Respiratory Distress Syndrome. Dalam : Cloherthy J,
Eichenwald EC, Stark AR,Eds. Manual of Neonatal Care,edisi 5. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins,2004:341-61.
6. Jobe.A. Pulmonary Surfactant Therapy. N Engl J Med 1993;328:861-68.
7. Lowell A. Glasgow & James C. Over all JR. IRDS dalam Behrman &
Vaughan (editor), Nelson Textbook of Pediatric, 1st (Chapter, 12th edition,
EGC, Jakarta, 1988, hal. 622-627.
8. Lucile packard childrens Hospital at Stanford. High Risk Newborn Hyaline
membrane disease/Respiratory Distress Syndrome, USA available from
http://www.google.com.
9. Pramanik.A.MD.
Respiratory

Distress

Syndrome.

dari:

http://www.emedicine.com/topic 1993 htm updated july 2,2002.


10. Pusponegoro TS. Penggunaan Surfaktan pada Sindrom Gawat Nafas Neonatal.
Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak no 27, Nopember 1997; 89-96.
11. Rennie JM, Roberton NRC. Respiratory Distress Syndrome. Dalam A Manual
of Neonatal Intensive Care, Edisi 4.London ; Arnold, 2002:128-78.
12. Waldemar Carlo. Sindrom Distress Respirasi, dalam Klaus & Fanaroff
(editor), Penatalaksanaan Neonatus Risiko Tinggi, 4th Edition, EGC, Jakarta,
1998, hal. 286-289.

23