Anda di halaman 1dari 29

KELAINAN KONGENITAL

PADA SISTEM REPRODUKSI


Dr. Achmadi

VULVA
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Himen Imperforatus
Atresia labium minus
Hipertrofi labium minus
Duplikasi vulva
Hipoplasi vulva
Kelainan perineum

Himen Imperforatus
Himen (selaput dara) yang tidak
mempunyai lubang (hiatus himenalis)
Belum diketahui sebelum menarche
(mens pertama kali)
Darah haid mengumpul di dalam
vaginahimen menonjol dan nampak
kebiruan (hematokolpos)
Tindakan : himenektomi (insisi himen)

Himen
Imperforata

Genitalia eksterna

Hematokolp
os

Himenektom
Insisi himen

Bila hematokolpos
tidak teratasi
cavum uteri akan
terisi darah haid
dan akan
membesar
hematometra
hematometra

hematokolpo
s

VAGINA
1. Septum vagina
2. Aplasia dan atresia vagina
3. Kista vagina

Septum Vagina
Sekat sagital pada vagina
Etiologi : gangguan dalam fusi atau
kanalisasi kedua duktus mulleri
jarang menimbulkan keluhan terkadang
timbul Dispareuni (nyeri saat sanggama)
Baru ditemukan saat pemeriksaan
ginekologik
Haid normal
Saat persalinan dapat robek spontan

Septum Vagina

Aplasia vagina / agenesis


vagina

Tidak ada vagina atau hanya ada


cekungan dangkal
Etiologi : duktus mulleri setelah fusi
tidak berkembang dan tidak
mengadakan kanalisasi
Biasanya disertai uterus yang
rudimenter (tidak berkembang)
Tindakan : pembuatan vagina (neo
vagina)

Agenesis vagina

Neo vagina (pembuatan


vagina)

Kista Vagina
Ada 2 macam kista
1.Dari sisa-sisa epitel duktus mulleri
2.Dari sisa-sisa duktus gardner terletak
di anterolateral vagina
Tindakan : pengangkatan kista dengan
mengambil kapsulnya

Kista vagina

UTERUS DAN TUBA FALLOPII


Kelainan bawaan pada uterus dan
tuba akibat gangguan pada
pertumbuhan duktus Mulleri, yaitu :
1.Tidak terbentuknya duktus Mulleri
2.Gangguan dalam kanalisasi setelah
Fusi

Uterus bikornu

Bikornu unikolis
(1 serviks, 2
tanduk, 1 kav
uteri, 1 tuba, 1
ovarium

Bikornu bikollis (uterus


didelphys)
2 bagian terpisah, 2
vagina, 1 vagina dengan
sekat

Uterus arkuatus
Pada fundus tampak
cekungan yang
diteruskan menjadi
septum

Dampak pada kehamilan


dan haid

25 % dapat hamil dan bersalin biasa


Haid : dismenorrhea, menorrhagia,
metrorragia
Hub sex : dispareunia
Infertilitas

Ovarium
Tidak tumbuhnya ovarium jarang
terjadi
Bila terjadi biasanya disertai tidak
tumbuhnya tuba juga

Kelainan kongenital sistem


reproduksi karena kelainan
kromoson
1.
Sindrom Turner (45 XO)
2.
3.
4.
5.
6.

Super female (47 XXX)


Sindrom Kleinefelter (47 XXX)
Sindrom Down (trisomi 21)
Sindrom Edward (trisomi 18)
Sindrom Patau (trisomi 13)

Sindrom Turner (45 XO)

Wanita, pendek (<150 cm)


Amenorhea primer
Pterigium colli (webbed neck)
Nevus (tahi lalat kecil)
Koarktasi aorta
Kubitus valgus
Kelamin sekunder tidak tumbuh
Genitalia eksterna tidak tumbuh
Kecerdasan normal

Webbed neck

Sindrom Down (trisomi 21)


Faktor risiko : usia ibu tua saat hamil
Anak ; kecerdasan rendah, mulut
terbuka dengan lidah menonjol,
oksiput dan muka gepeng

Kelainan disebabkan pengaruh


hormonal
1. Maskulinisasi pada wanita dengan
kromosom wanita (sindrom
adrenogenital hiperplasia)
2. Sindrom feminisasi testikuler
(genotipe pria, fenotipe wanita)

Sindroma adreogenital

Hipertrofi klitoris

Testikuler feminisasi
Ciri-ciri wanita
Tidak ada genitalia
interna wanita
Terdapat testis (di
abdomen, atau di
kanalis inguinalis,
di labium mayus)
Pertumbuhan
mamma baik

Pengelolaan
Harus dengan cermat dan teliti
(pemeriksaan kromosom, hormonal,
genitalia interna dan eksterna)
Penetapan status wanita / pria harus
hati-hati

Terimakasih