Anda di halaman 1dari 3

HEMOFILIA

Definisi
- sejenis penyakit darah keturunan yang mengakibatkan pendarahan kerana kekurangan
protein plasma yang diperlukan untuk proses pembekuan darah
- sejenis penyakit pendarahan keturunan yang melibatkan kaum lelaki.
Etiologi
1. Keturunan- dibawa oleh kromosom X
2. Penghasilan antibodi terhadap Faktor VIII (FAH)- acquired hemophilia.
Klasifikasi
1. Hemofilia A
- disebabkan kekurangan Faktor VIII
- paling kerap dijumpai (80%)
2. Hemofilia B (penyakit Krismas)
- disebabkan kekurangan Faktor IX (Faktor Krismas/FAH B)
3. Von Willebrands disease
- disebabkan oleh kekurangan Faktor VIII-R
- nisbah insiden hemofilia A: B : W ialah 5:1:2.
Patofisiologi
- pembekuan darah memerlukan platelet dan bahan2 kimia lain- faktor2 pembekuan
- semasa pembekuan, platelet membebaskan berbagai bahan kimia untuk
mengaktifkan faktor2 pembekuan dalam darah.
2
- faktor pembekuan membantu dalam pembentukan fibrinogen
- dengan bantuan fibrinogen- fibrin dihasilkan
- kekurangan Faktor VIII menjejaskan pembekuan
- pendarahan spontan berlaku.
- tanda lebam di kulit
- pendarahan ke dalam sendi, otot
- lain2 simptom:
- epistaksis
- petekia
- malena.
Simptom & tanda
- hemofilia B - biasanya simptom ringan
- bagi kes serius- pengesanan semasa neonatal
1. Pendarahan selepas pembedahan
2. Mudah mendapat tanda lebam di kulit.
3. Sendi (kerap di sendi lutut):
- hemartrosis
- sakit
- bengkak
- peringkat akhir- kaku dan cacat
4. Pendarahan dari:
- umbilikus (bayi).
- membran mukosa mulut/gusi
- trek gastro-usus

- trek urinari- hematuria


- otot
- saraf pusat (intra-kranial)
5. Simptom dari komplikasi spt kesan kompresi saraf.
Penyiasatan
1. Bilangan platelet
2. Masa:
- partial thromboplastin
- meningkat
- pembekuan - meningkat
- protrombin - normal
- pendarahan - normal
3. Coagulation Factor Assay.
Diagnosis
1. Riwayat pesakit
2. Penemuan fizikal
3. PTT - meningkat
4. Coagulation Factor Assay: kekurangan VIII-C (H. A).
Diagnosis perbezaan
1. Penderaan kanak-kanak
2. Disseminated Intravascular Coagulopathy (DIVC)
3. Gangguan fungsi hepar.
Rawatan
1. Mengenalpasti jenis hemofilia menerusi penyiasatan makmal
2. Hadkan aktiviti fizikal- splinting
3. Pemberian Fresh frozen plasma (FFP) 10-15ml/kg berat badan setiap 12 jam sehingga
paras Faktor VIII mencapai 10-25% paras normal.
4. Pemberian Krioendapan
5. Aspirasi sendi
6. Penjagaan kejururawatan:
- kebersihan diri
- kebersihan oral- berus gigi lembut
- pengawasan tanda2 vital.
- mengesan, merawat dan mencatat tanda2 pendarahan
- mengekalkan keselesaan pesakit.
Pendidikan kesihatan
1. Menepati rawatan susulan
2. Elakkan ubat spt Aspirin
3. Kawalan aktiviti untuk mengelakkan trauma
4. Memberitahu pihak klinik sekiranya mendapatkan rawatan
5. Kaunseling genetik.
Komplikasi
1. Pendarahan
2. Kurang pergerakan dan mobiliti
3. Kecacatan sendi: - bengkak

- kaku
4. Renjatan hipovolemia.
Prognosis
- dengan rawatan sokongan baik- prognosis agak baik
- perlu rawatan susulan jangka panjang
- risiko jangkitan HIV, hepatitis akibat transfusi yang kerap.