Anda di halaman 1dari 40

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor jaringan lunak merupakan kelompok lesi mesenchymal yang heterogen dan
kompleks dan menunjukkan berbagai diferensiasi. Klasifikasi histologis berdasarkan pada
morfologi spesifik yang terdiferensiasi.
Meskipun kontribusi yang luar biasa dari teknik diagnostik tambahan seperti
mikroskop elektron dan imunohistokimia, klasifikasi neoplasma mesenchymal masih subyek
perdebatan terus menerus.
Penyebab tumor jaringan lunak masih belum diketahui, terutama untuk tumor jinak,
karena banyak dari tumor ini tidak dibiopsi. Sarkoma jaringan lunak sendiri hanya kurang
dari 1% dari semua kanker. Morfologi dari tumor jaringan lunak bervariasi. Oleh karena itu,
sulit untuk mengklasifikasinya dan gradasi tumor jaringan lunak selalu menjadi isu
kontroversial.

BAB II
KLASIFIKASI TUMOR JARINGAN LUNAK

Menurut klasifikasi Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone World Health
Organization (WHO) 2013, tumor jaringan lunak dibagi beberapa jenis dan derajat
keganasannya.
Tabel II.1. Adipocytic Tumours
Benign
Lipoma
Lipomatosis
Lipomatosis of nerve
Lipoblastoma / lipoblastomatosis
Angiolipoma
Myolipoma of soft tissue
Chondroid lipoma
Extra-renal angiomyolipoma
Extra-adrenal myelolipoma
Spindle cell / pleomorphic lipoma
Hibernoma
Intermediate (localy aggressive)
Atypical lipomatous tumour / well differentiated liposarcoma
Malignant
Dedifferentiated liposarcoma
Myxoid liposarcoma
Pleomorphic liposarcoma
Tabel II.2. Fibroblastic / myofibroblastic tumours
Benign
Nodular fasciitis
Proliferative fasciitis
Proliferative myositis
Myositis ossifficans
Fibro-osseous pseudotumour of digits
Ischemic fasciitis
Elastofibroma
Fibrous hamartoma of infancy
Fibromatosis colli
Juvenile hyaline fibromatosis
Inclusion body fibromatosis
Fibroma of tendon sheath
Desmoplastic fibroblastoma
Mammary-type myofibroblastoma
Calcifying aponeurotic fibroma

Angiomyofibroblastoma
Cellular angiofibroma
Nuchal-type fibroma
Gardner fibroma
Calcifying fibrous tumour
Intermediate (locally aggressive)
Palmar / plantar fibromatosis
Desmoids-type fibromatosis
Lipofibromatosis
Giant cell fibroblastoma
Intermediate (rarely metastasizing)
Dermatofibrosarcoma protuberans
Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans
Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans
Solitary fibrous tumour
Solitary fibrous tumour, malignant
Inflammatory myofibroblastic tumour
Low grade myofibroblastic sarcoma
Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma /
Atypical myxoinflammatory fibroblastic tumour
Infantile fibrosarcoma
Malignant
Adult fibrosarcoma
Myxofibrosarcoma
Low-grade fibromyxoid sarcoma
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
Tabel II.3. So-called fibrohistiocytic tumours
Benign
Tenosynovial giant cell tumour
Localized type
Diffuse type
Malignant
Deep benign fibrous histiocytoma
Intermediate (rarely metastasizing)
Plexiform fibrohistiocytic tumour
Giant cell tumour of soft tissue
Tabel II.4. Smooth-muscle tumours
Benign
Leiomyoma of deep soft tissue
Malignant
Leiomyosarcoma (excluding skin)
Tabel II.5. Pericytic (perivascular) tumours
Glomus tumour (and variants)
Glomangiomatosis
Malignant glomus tumour

Myopericytoma
Myofibroma
Myofibromatosis
Angioleiomyoma
Tabel II.6. Skeletal-muscle tumours
Rhabdomyoma
Embryonal rhabdomyosarcoma
Alveolar rhabdomyosarcoma
Pleomorphic rhabdomyosarcoma
Spindle cell / Sclerosing rhabdomyosarcoma
Tabel II.7. Vascular tumours
Benign
Haemangioma
Synovial
Venous
Arteriovenous haemangioma / malformation
Epithelioid haemangioma
Angiomatosis
Lymphangioma
Intermediate (locally aggressive)
Kaposiform haemangioendothelioma
Intermediate (rarely metastasizing)
Retiform haemangioendothelioma
Papillary intralymphatic angioendothelioma
Composite haemangioendothelioma
Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like) haemangioendothelioma
Kaposi sarcoma
Malignant
Epithelioid haemangioendothelioma
Angiosarcoma of soft tissue
Tabel II.8. Gastrointestinal stromal tumours
Benign gastrointestinal stromal tumour
Gastrointestinal stromal tumour, uncertain malignant potential
Gastrointestinal stromal tumour, malignant
Tabel II.9. Nerve sheath tumours
Benign
Schwannoma (including variants)
Melanotic schwannoma
Neurofibroma (including variants)
Plexiform neurofibroma
Perineurioma
Malignant perineurioma
Granular cell tumour
Dermal nerve sheath myxoma

Solitary circumscribed neuroma


Ectopic meningioma
Nasal glial heterotopia
Benign Triton tumour
Hybrid nerve sheath tumours
Malignant
Malignant peripheral nerve sheath tumour
Epithelioid malignant nerve sheath tumour
Malignant Triton tumour
Malignant granular cell tumour
Ectomesenchymoma
Tabel II.10. Tumours of uncertain differentiation
Benign
Acral fibromyxoma
Intramuscular myxoma (including cellular variant)
Juxta-articular myxoma
Deep (aggressive) angiomyxoma
Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour
Ectopic hamartomatous thymoma
Intermediate (locally aggressive)
Haemosiderotic fibrolipomatous tumour
Intermediate (rarely metastasizing)
Atypical fibroxanthoma
Angiomatoid fibrous histiocytoma
Ossifying fibromyxoid tumour
Ossifying fibromyxoid tumour, malignant
Mixed tumour NOS
Mixed tumour NOS, malignant
Myoepithelioma
Myoepithelial carcinoma
Phosphaturic mesenchymal tumour, benign
Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant
Malignant
Synovial sarcoma NOS
Synovial sarcoma, spindle cell
Synovial sarcoma, biphasic
Epithelioid sarcoma
Alveolar soft-part sarcoma
Clear cell sarcoma of soft tissue
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
Extraskeletal Ewing sarcoma
Desmoplastic small round cell tumour
Extra-renal rhabdoid tumour
Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComa)
PEComa NOS, benign
PEComa NOS, malignant
Intimal sarcoma

BAB III
ADIPOCYTIC TUMOURS

Tumor Adipocytic mewakili kelompok terbesar dari tumor mesenchymal, karena


tingginya prevalensi lipoma dan angiolipoma. Liposarcoma merupakan sarcoma jaringan
lunak yang paling umum. Secara subtype Histologis utamanya berupa well differentiated,
myxoid dan pleomorfik, sepenuhnya memisahkan penyakit ini secara morfologi yang
berbeda. Kebanyakan jenis tumor adipocytic memiliki abberasi karyotipik khas yang cukup
membantu dalam mendiagnosis.
III.1 Lipoma
Lipoma adalah tumor jinak yang terdiri dari whte adipocytes matur dan merupakan
tumor jaringan lunak yang paling sering pada orang dewasa.
III.1.1 Epidemiologi
Lipoma terjadi lebih sering pada rentang usia diantara 40 dan 60 tahun dan lebih
sering terjadi pada orang obesitas. Lipoma jarang pada anak-anak. Sekitar 5% dari pasien
memiliki beberapa lipoma.
III.1.2 Site of involvement
Lipoma dapat timbul dalam jaringan subkutan (lipoma superfisial) atau dalam
jaringan lunak dalam (deep lipoma) atau bahkan pada permukaan tulang (parosteal lipoma).
Deep seated lipoma yang muncul di dalam atau di antara serat otot rangka merupakan lipoma
intramuskularis atau intermuskularis. Lipoma intramuskular muncul selama pertengahan
hingga dewasa tua dan melibatkan otot skeletal di berbagai lokasi termasuk daerah batang
tubuh, kepala dan leher, bagian atas dan ekstremitas bawah. Lipoma intermuskularis timbul di
antara Otot dan paling sering di anterior dinding abdomen, dan muncul pada kelompok usia
yang sama dengan lipoma intramuskular. Lipoma arborescens (vili proliferasi lipomatous
membran sinovial) ditandai dengan infiltrasi lemak dari jaringan ikat subsynovial dan dapat
menimbulkan sebuah proses reaktif.
III.1.3 Manisfestasi klinis
Lipoma merupakan massa jaringan lunak yang tidak menyakitkan, kecuali untuk yang
lebih besar yang dapat menyakitkan ketika mengkompresi saraf perifer. lipoma superfisial
umumnya lebih kecil (<5 cm) dari yang deep seated lipoma (> 5 cm). pasien dengan lipoma
arborescens biasanya pada orang dewasa yang mengeluh pembengkakan bertahap sendi yang
terkena. Studi pencitraan menunjukkan massa jaringan lunak homogen yang isodense untuk
jaringan subkutan dan menunjukkan saturasi lemak. Attenuated fibrous strands dapat terlihat
tetapi tidak mencolok seperti yang terlihat pada lipoma atipikal. Lipoma intramuskular adalah
lebih banyak variabel terbatas, dan lipoma arborescens menunjukkan infiltrasi lemak
sinovium difus .

III.1.4 Etiologi
Penyebab lipoma masih belum diketahui. Lipoma sering timbul ada orang obesitas.

III.1.5 Makroskopi
Sebagian besar lipoma berbatas tegas, berwarna kuning dengan potongan permukaan
yang berminyak. Berbagai jenis pada dasarnya mirip dalam penampilan, namun formasi
tulang dapat dilihat pada osteolipoma dan nodul abu-abu berkilau dapat dilihat pada
chondrolipoma. Intramuskular dan intermuskularis lipoma tidak menunjukkan gambaran
spesifik kecuali otot skeletal yang sering melekat pada keliling tumor. Dalam lipoma
arborescens, seluruh sinovium menggambarkan penampilan nodular dan papiler dan memiliki
potongan permukaan kuning cerah.

III.2. Lipomatosis
Lipomatosis adalah pertumbuhan berlebih difus jaringan adiposa matur. dan dapat
mempengaruhi berbagai daerah anatomi tubuh yang berbeda.
III.2.1.Epidemiologi
Lipomatosis difus biasanya timbul pada umur dibawah 2 tahun dan dapat juga timbul
pada orang dewasa. Lipomatosis pelvik timbul lebih sering pada laki-laki berkulit hitam di
kisaran umur 9-80 tahun. Lipomatosis simetrik berkembang juga pada pertengahan umur
pada laki-laki mediteranian. Banyak pasien yang mempunyai riwayat penyakit hati akibat
konsumsi alkohol berlebihan. Lipomatosis steroid bermanifestasi padang pasien dengan
terapi hormonal atau peningkatan produksi adrenokortikal steroid. HIV-Lipodistrofi biasa
timbul pada pasien AIDS yang mendapat terapi protease inhibitor tetapi juga dapat timbul
pada pasien yang mendapat terapi anti retroviral.
III.2.2. Sites of involvement
Lipomatosis difus melibatkan batang tubuh, sebagian besar ekstremitas, kepala dan
leher, perut, panggul atau jalur intestinal. Mungkin memiliki keterkaitan dengan
macrodactyly atau gigantisme. Lipomatosis simetrik bermanifestasi sebagai deposisi simetris
lemak di atas bagian tubuh terutama leher. Pada lipomatosis panggul ada pertumbuhan
berlebih lemak di daerah perivesical dan perirectal. Lipomatosis steroid ditandai oleh
penumpukan lemak di wajah, daerah sternum atau punggung (Buffalo hump). HIVlipodistrofi biasanya menunjukkan akumulasi dari lemak visceral, adiposit payudara, bantalan

lemak pada serviks, hiperlipidemia, resistensi insulin serta lemak di wajah dan anggota
badan.
III.2.3. Manifestasi klinis
Kebanyakan bentuk lipomatosis hadir dengan akumulasi besar lemak di daerah yang
terkena yang meniru neoplasma. Selain itu pasien dengan lipomatosis simetris dapat
menimbulkan neuropati dan keterlibatan sistem saraf pusat. akumulasi dari lemak di daerah
leher bagian bawah dapat menyebabkan obstruksi laring dan kompresi dari vena cava. Pasien
dengan lipomatosis panggul sering mengeluh saat berkemih, nyeri pada perineum, sembelit,
dan nyeri pada abdomen dan punggung. Obstruksi usus dan hidronefrosis mungkin dapat
timbul. Pencitraan pada semua bentuk dari lipomatosis terlihat akumulasi lemak dan hanya
membantu dalam menentukan tingkat akumulasi dan mengecualikan proses lainnya.
III.2.4. Etiologi
Mekanisme dasar lipomatosis belum dipahami dengan baik. Pada lipomatosis simetris
mutasi terjadi pada gen mitokondria yang telah terlibat dalam patogenesis nya. kesamaan
antara lipodistrofi HIV dan lipomatosis simetris benigna menunjukkan sebuah patogenesis
serupa dalam kerusakan DNA mitokondria yang dirangsang oleh obat yang digunakan untuk
mengobati HIV.
III.2.5. Makroskopi
Lesi dengan batas kurang tegas dengan agregat lemak berwarna kuning lembut yang
identik dengan penampilan normal lemak. Satu-satunya perbedaan adalah situs keterlibatan
dan distribusi lemak.

III.3. Atypical tumor lipomatous (ALT) / welldifferentiated (WD) Liposarkoma


Atypical lipomatous tumor (ALT) / welldifferentiated (WD) Liposarkoma adalah
neoplasma mesenchymal ganas intermediate (lokal agresif) yang terdiri sebagian atau
sepenuhnya proliferasi adipocytic matur yang menunjukkan variasi signifikan dalam ukuran
sel dan setidaknya aktipik nuklear focal di kedua adiposit dan stroma sel. tersebar
hiperkromatik, multinukleat stroma sel dan bervariasi dari monovacuolated atau
multivacuolated lipoblasts (didefinisikan oleh satu atau beberapa sharply marginated
cytoplasmic vakuola yang terdapat sebuah inti hiperkromatik membesar) yang memungkinan
berkontribusi dalam diagnosis morfologi. Penggunaan istilah 'lipomatous atipikal tumor
'ditentukan terutama oleh lokasi tumor dan resektabilitas.
III.3.1. Epidemiologi
Prevalensi ALT / WD Liposarkoma sekitar 40-45% dari semua liposarkoma. Oleh
karena itu merupakan subkelompok terbesar neoplasma adipocytic agresif. Lesi ini
kebanyakan terjadi pada paruh baya dewasa dengan kejadian puncaknya pada dekade ke 6.
Pada anak-anak sangat langka. perbandingan pria dan perempuan sama, dengan pengecualian
lesi tersebut mempengaruhi spermatic cord.

10

III.3.2. Site of involvement


ALT / WD Liposarkoma paling sering terjadi pada jaringan lunak dalam anggota
badan, terutama paha, diikuti oleh retroperitoneum, daerah paratestikular dan mediastinum.
Lesi ini dapat juga muncul di jaringan subkutan dan, sangat jarang sekali pada kulit.
III.3.3. Manifestasi klinik
ALT / WD Liposarkoma biasanya muncul sebagai lesi yang mendalam, massa yang
membesar tanpa rasa sakit yang perlahan-lahan bisa mencapai ukuran yang sangat besar,
terutama ketika timbul di retroperitoneum. lesi retroperitoneal sering asimptomatik sampai
tumor memiliki melebihi ukuran 20 cm dan mungkin ditemukan secara kebetulan.
III.3.4. Makroskopi
ALT / WD Liposarkoma terdiri dari massa besar berlobus dan berbatas tegas, . Dalam
retroperitoneum mungkin menjadi massa multiple yang saling tidak berhubungan . jarang
Sekali pertumbuhan pola infiltratif ditemukan . Warna bervariasi dari warna kuning putih
tergantung pada proporsi dari adipocytic, fibrosa dan atau daerah myxoid. Area nekrosis
lemak
sering
ditemukan
pada
lesi
yang
lebih
besar.

11

BAB IV
FIBROELASTIC/ MYOFIBROELASTIC TUMOURS

Tumor fibroblastik / myofibroblastic mewakili bagian yang sangat besar dari tumor
mesenchymal. Banyak lesi dalam kategori ini mengandung sel-sel dengan kedua fitur dari
fibroblastik dan myofibroblastik, yang mungkin sebenarnya merupakan varian fungsional
dari tipe sel tunggal. Sebuah bagian signifikan dari sel spindel dan sarkoma pleomorpik
mungkin merupakan bagian dari tipe myofibroblastik tetapi, sampai saat ini, hanya tingkatan
rendah yang telah diketahui . Di Kalangan lesi sebelumnya dikenal sebagai fibrous
histiocytoma maligna, setidaknya beberapa mewakili myofibrosarkoma pleomorfik.
IV.1. Nodular fasciitis
Nodular fasciitis adalah massa yang terbentuk dari proliferasi fibrosa yang biasanya
terjadi pada jaringan subkutan. Intravaskular fasciitis dan cranial fasciitis mempunyai lesi
histologis sama yang meluas ke lumen pembuluh dan melibatkan tengkorak dan jaringan
lunak di atasnya, masing-masing.
IV.1.1. Epidemiologi
Nodular fasciitis relatif umum diantara lesi massa jaringan lunak. Hal ini terjadi pada
semua kelompok umur tapi lebih banyak sering pada orang dewasa muda. intravaskular

12

fasciitis dan fasciitis kranial jarang terjadi. Intravaskular fasciitis ditemukan kebanyakan pada
orang di bawah 30 tahun, sedangkan fasciitis kranial berkembang terutama pada bayi di
bawah usia 2 tahun. tidak ada perbandingan rasio laki-laki dan perempuan untuk nodular
fasciitis atau intravaskular fasciitis, tetapi fasciitis kranial lebih sering pada anak laki-laki.
IV.1.2. Site of Involvement
Nodular fasciitis biasanya subkutan, meskipun terkadang intramuskular. lokasi pada
kulit sangat jarang. setiap bagian tubuh dapat terlibat, tetapi pada ekstremitas atas, batang
tubuh,kepala dan leher adalah yang paling sering terpengaruh. intravaskular fasciitis juga
subkutan. terjadi pada pembuluh darah kecil hingga sedang, terutama vena tetapi kadangkadang arteri (atau keduanya). Kranial fasciitis biasanya melibatkan bagian luar dari
tengkorak dan jaringan lunak yang berdekatan dari kulit kepala, dan dapat menjalar ke bawah
melalui lapisan bagian dalam ke meningens.
IV.1.3. Manifestasi klinis
Nodular fasciitis biasanya tumbuh pesat dan memiliki durasi pra operasi di sebagian
besar, tapi tidak semua, kasus tidak lebih dari 1-2 bulan. Rasa sakit atau nyeri mungkin
timbul. Biasanya berukuran 2 cm atau kurang dan hampir selalu kurang dari 5 cm.
Intravaskular fasciitis dapat membesar lebih perlahan tapi biasanya tidak lebih dari 2 cm.
perkembangan fasciitis kranial cepat, seperti nodular fascitis, dan mungkin menjadi agak
lebih besar dari biasanya. Ketika tengkorak terlibat, X-ray menunjukkan defek litik, sering
dengan sklerotic rim. Sebaliknya, nodular fasciitis menampilkan sebagai nondistinctive
massa jaringan lunak pada pencitraan dan hanya ada sedikit informasi tentang pencitraan
pada intravaskular fasciitis.
IV.1.4. Etiologi
Beberapa pasien dengan nodular fasciitis melaporkan bekas trauma pada lokasi lesi,
tapi mayoritas tidak. Trauma kelahiran mungkin faktor dalam asal-usul fasciitis kranial.
IV.1.5. Makroskopi
Nodular fasciitis mungkin timbul berbatas atau infiltratif tapi tidak terkapsulasi.
potongan permukaan bervariasi dari myxoid sampai fibrosa, dan kadang-kadang terdapat
perubahan kistik didalam intinya. Intravaskular fasciitis berkisar dari nodular ke pleksiform,
kontur terakhir yang dihasilkan ketika ada pertumbuhan yang luas ke intravaskular. Fasciitis
kranial biasanya berbatas dan elastik sampai keras, dan mungkin myxoid atau kistik didalam
intinya.

13

IV.2. Myositis ossificans dan fibroosseous pseudotumour of digits


Myositis ossificans (MO) dan pseudotumor fibroosseous digit (FP) terlokalisir, self
limiting, lesi reparatif yang terdiri dari reaksi hiperseluler jaringan fibrosa dan tulang. secara
morfologis lesi mungkin sama dengan yang terjadi pada subcutis, tendon atau fasia dan telah
diterminologikan sebagai panniculitis ossificans dan ossificans fasciitis. Pesatnya
pertumbuhan lesi ini yang sering membuat kecurigaan klinis dalam hubungannya dengan
hiperselularitas, sitologi atipik, dan aktivitas mitosis yang membuat mereka menjadi
pseudosarcomas klasik jaringan lunak.
IV.2.1. Epidemiologi
MO dan FP memiliki distribusi usia yang luas mulai dari bayi sampai akhir dewasa
(14 mos-95 tahun), namun, mereka khas ditemui selama dewasa muda (usia rata-rata 32
tahun), dan jarang terjadi pada bayi atau orang tua. Pria lebih banyak daripada perempuan (3:
2), namun demikian, perempuan lebih banyak terlibat di FP. Pasien dengan MO biasanya
aktif secara fisik.

14

IV.2.2. Site of Involvement


MO dapat berkembang di mana saja di tubuh termasuk ekstremitas, batang tubuh,
kepala dan leher. lokasi yang paling umum adalah lokasi yang paling rentan terhadap trauma
seperti siku, paha, pantat, dan bahu. lesi MO uga telah dilaporkan dalam mesenterium . FP
biasanya mempengaruhi jaringan subkutan proksimal phalanx jari dan jarang jari-jari kaki.
IV.2.3. Manifestasi klinis
Temuan klinis dan radiografi MO sejalan dengan tahap pengembangan lesi. Pada
tahap awal (1-2 minggu), daerah yang terlibat bengkak dan menyakitkan. Demikian pula, di
FP digit, sakit dan ada pembengkakan fusiform lokal dari daerah yang terkena. X-ray polos
dan CT scan dari MO mungkin menunjukkan pemenuhan jaringan lunak dan edema,
sedangkan MRI mengungkapkan Intensitas sinyal heterogenitas dan sinyal tinggi pada
gambar T2 weighted . Dua sampai enam minggu setelah timbulnya gejala, kalsifikasi
flocculent padat menjadi jelas dalam pinggiran massa dan akhirnya menghasilkan pola
berenda dari deposisi tulang yang membatasi tajam pinggiran dari lesi dalam model seperti
cangkang. Di FP, lesi kalsifikasi memiliki distribusi yang lebih acak. Di MO berkorelasi
dengan pengembangan klinis untuk situs yang terpengaruh menjadi lebih terbatas dan keras
dan akhirnya berkembang ke massa yang tidak sakit, keras dan berbatas tegas. Setelah
periode waktu lama itu massa mungkin tetap stabil atau mengalami sebagian atau resorpsi
komplit. dalam lesi lama yang stabil, MRI menunjukkan massa yang memiliki lingkar sinyal
intensitas rendah (tulang mineral) dan berisi daerah intralesi dengan intensitas yang lebih
tinggi mewakili sumsum lemak.
IV.2.4. Etiologi
Cedera jaringan lunak yang diakibatkan oleh berbagai mekanisme diyakini sebagai
faktor penyebab dalam kebanyakan kasus dan riwayat trauma pada 60-75% kasus . Pada
pasien tanpa riwayat trauma, cedera kecil mekanik berulang, iskemia atau peradangan telah
terlibat sebagai faktor penyebab. proses inisiasi diikuti oleh proliferasi dari sel induk
mesenchymal yang memproduksi dan mengaktifkan fibroblas dan osteoblas yang tumbuh
secara sentripetal. mekanisme yang mendasari karakteristik pola zonasi belum dijelaskan
dengan jelas.
IV.2.5. Makroskopi
Myositis ossificans bermanifestasi sebagai massa oval berwarna coklat dengan pusat
berkilau lembut dan keras, dengan pinggiran abu-abu-putih berpasir. Lesi berkisar dalam
ukuran 2-12 cm tetapi kebanyakan sekitar 5 cm.

15

16

IV.3. Myxofibrosarcoma
Myxofibrosarkoma terdiri spektrum dari lesi fibroblastik ganas dengan variabel
stroma myxoid, pleomorfisme dan dengan pola pembuluh darah melengkung yang khas.
IV.3.1 Epidemiologi
Myxofibrosarcoma adalah salah satu sarkoma yang paling sering pada pasien usia
lanjut dengan dominasi sedikit laki-laki . Meskipun rentang usia keseluruhan luas,
Neoplasma ini mempengaruhi terutama dekade keenam sampai kedelapan, sedangkan sangat
jarang terjadi di bawah usia 20 tahun.
IV.3.2 Site of Involvement
Mayoritas tumor ini muncul di anggota badan termasuk girdle ekstremity (rendah>
ekstremitas atas), sedangkan mereka terlihat jarang pada batang tubuh, di kepala dan daerah
leher, dan di tangan dan kaki. Retroperitoneum dan rongga perut sangat jarang, dan
kebanyakan lesi myxofibrosarcoma seperti di lokasi tersebut mewakili dedifferentiated
liposarcomas . khususnya, sekitar dua pertiga kasus berkembang dalam dermal / subkutan
jaringan, sisa terjadi di fascia dan otot rangka.
IV.3.3 Manifestasi klinis
Sebagian besar pasien datang dengan massa yang perlahan memperbesar dan
menyakitkan. kekambuhan sering berulang terjadi sampai 50 sampai 60% dari kasus dan
tidak berhubungan dengan grading histologi. Sebaliknya, metastasis dari tumor yang terkait
kematian adalah keterkaitan dari grading tumor. sedangkan tidak satupun dari neoplasma
kelas rendah bermetastasis, menengah dan kelas tinggi neoplasma dapat mengembangkan
metastasis 20 sampai 35% kasus. Sebagai metastasis paru dan metastasis tulang, 102
Fibroblastik / tumor myofibroblastic metastasis kelenjar getah bening yang terlihat dalam
sejumlah kecil tapi signifikan dalam beberapa kasus. Yang penting, lesi kelas rendah dapat
menjadi kelas yang lebih tinggi di kekambuhan berikutnya dan memiliki potensi metastasis.
Keseluruhan Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 60-70%
IV.3.4. Makrokopi
Neoplasma yang terletak di permukaan biasanya terdiri dari beberapa, bervariasi
kenyal atau nodul lebih keras, sedangkan neoplasma pada lapisan lebih dalam sering
membentuk suatu massa tunggal dengan margin infiltratif. Di lesi kelas tinggi daerah
nekrosis tumor sering ditemukan.

17

18

BAB V
SMOOTH MUSCLE TUMOURS

V.1. Leiomyoma of deep soft tissue


Sebuah jenis yang sangat langka Leiomioma yang terjadi pada jaringan lunak dalam
somatik atau retroperitoneum / rongga perut.
V.1.1 Epidemiologi
Kriteria keberadaan dan diagnostik leiomyoma dari jaringan lunak dalam masih
kontroversial, dan hanya sedikit laporan kasus leiomyoma timbul di jaringan lunak dalam
yang telah dilaporkan,
V.1.2 Site of Involvement
Ekstremitas adalah lokasi yang paling umum di jaringan lunak dalam somatik. muncul
di subkutis dalam atau tulang otot. Retroperitoneum panggul dan rongga perut, termasuk
mesentery dan omentum, merupakan jaringan lunak dalam lainnya dimana leiomyoma
mungkin terjadi.
V.1.3. Manifestasi klinis
Leiomyomas dari jaringan lunak dalam somatik menyerang laki-laki dan perempuan
dengan perbandingan rasio yang sama, sedangkan leiomyoma dari retroperitoneum atau
rongga perut hampir terjadi secara eksklusif pada wanita. Pasien pada kedua kelompok ini
adalah kelompok dewasa muda atau paruh baya. Banyak lesi kalsifikasi, sehingga mereka
dapat dideteksi dengan radiografi.
V.1.4. Makroskopi
Leiomyomas dari jaringan lunak dalam adalah tumor berbatas tegas, berwarna abuabu putih. Diameter leiomyoma dari jaringan lunak somatik dalam berkisar 2,5-15 cm (ratarata 7,7 cm), dan yang paling sering berukuran 5 cm atau lebih, melebihi ukuran biasa
angioleiomyomas dan berat tumor berkisar 28-5400 g (rata-rata 1.600 g) . perubahan myxoid
sering terjadi.

19

V.2. Leiomyosarkoma
Leiomyosarcoma adalah tumor ganas terdiri dari sel-sel yang berbeda sel otot polos.
V2.1. Epidemiologi
Leiomyosarkoma jaringan lunak biasanya terjadi pada paruh baya atau lebih tua,
meskipun dapat berkembang pada orang dewasa muda dan bahkan pada anak-anak.
Leiomyosarkoma merupakan sarkoma dengan persentase yang signifikan pada retroperitoneal
(termasuk panggul) dan merupakan sarkoma dominan yang timbul di pembuluh darah besar.
Selain dari lokasi tesebut, sedikitnya 10-15% merupakan sarkoma pada tungkai. Insiden seks
tergantung pada lokasi tumor, pada wanita mayoritas dengan retroperitoneal dan vena cava
inferior leiomyosarkoma tapi tidak dengan leiomyosarkoma di daerah jaringan lunak lainnya.
V.2.2. Site of Involvement
Lokasi yang paling umum dari jaringan lunak leiomyosarkoma adalah
retroperitoneum, termasuk panggul. subkelompok lainnya yang berbeda terdiri dari
leiomyosarkoma yang muncul pada pembuluh darah besar, sebagian besar umumnya vena
cava inferior dan vena besar ekstremitas bawah. Pada arteri jarang terjadi; sarkoma dari arteri
pulmonalis dan arteri besar lainnya umumnya bukan leiomyosarkoma dan lebih baik
diklasifikasikan sebagai sarkoma intima . Leiomyosarkoma melibatkan nonretroperitoneal
situs jaringan lunak membentuk suatu kelompok ketiga . ini yang ditemukan paling sering di
bawah ekstremitas tapi mungkin berkembang di tempat lain. intramuskular dan subkutan
terjadi dengan porsi yang sama, dan beberapa tumor ini menunjukkan lokasi asal dari vena
kecil hingga sedang. Leiomyosarkoma juga berkembang di dermis, tetapi ini dibahas pada
tumor kulit.
20

V.2.3. Manifestasi klinis


Leiomyosarcoma jaringan lunak pada umumnya muncul lesi berupa massa. Pada
retroperitoneal tumor, nyeri juga dapat timbul. gejala yang dihasilkan oleh leiomyosarkoma
dari vena cava inferior tergantung pada itu daerah yang terlibat. Ketika tumor di bagian atas,
akan menghalangi vaskularisasi hati dan yang menyebabkan BuddChiari sindrome, yakni
hepatomegali, jaundice, dan ascites. Lokasi di bagian tengah mungkin mengakibatkan
penyumbatan pembuluh darah ginjal dan disfungsi ginjal, sedangkan keterlibatan di bagian
bawah dapat menyebabkan edema kaki, yang dimana juga dapat terjadi pada leiomyosarkoma
pembuluh darah besar pada ekstremitas bawah. Studi pencitraan leiomyosarkoma
mendemonstrasikan massa jaringan lunak nonspesifik tetapi membantu dalam melukiskan
hubungan struktur yang berdekatan, terutama di retroperitoneum. contoh pada
leiomyosarkoma dari vena, Venogram dapat menunjukkan komponen intraluminal.
V.2.4. Etiologi
Penyebab leiomyosarkoma jaringan lunak tidak diketahui. dominan terjadi di
retroperitoneal dan vena cava inferior. Leiomyosarkoma pada perempuan mungkin
dipengaruhi oleh hormonal, tetapi hal ini masih belum jelas.
V.2.5. Makroskopi
Leiomyosarkoma jaringan lunak biasanya membentuk massa berdaging, warna
bervariasi dari abu-abu menjadi putih sampai cokelat. tampak melingkar pada beberapa
derajat. Yang lebih besar sering tampak perdarahan, nekrosis, atau perubahan kistik. tumor
berbatas tegas dengan baik, meskipun infiltrativeness mungkin juga bisa ditemukan. Dalam
retroperitoneum mungkin ada perluasan ke organ tubuh yang berdekatan .

21

BAB VI
PERIVASCULAR TUMOURS

Pericytic/ perivaskular neoplasma secara tradisional didominasi oleh


haemangiopericytoma. Akan Tetapi, kini diakui bahwa kategori diagnostik yang terakhir
menggolongkan berbagai tumor pembuluh darah bercabang berdinding tipis. Jika lesi tersebut
jika diklasifikasikan, hanya ada sisa sekelompok kecil lesi sel spindle yang ditunjuk sebagai
haemangiopericytoma, meskipun mereka tidak memiliki bukti hubungan dengan pericytes,
dan mungkin lebih terkait erat dengan tumor fibrosa soliter.
Lesi sekarang tersisa di pericytic / kategori perivaskular ini semua menunjukkan
diferensiasi myoid / kontraktil sel perivaskular dan semua memiliki kecenderungan
karakteristik tumbuh dalam gambaran perivaskular. saat ini, istilah 'Myopericytoma' lebih
dipakai untuk menghindari kekeliruan dengan terminologi lama
VI.1. Myopericytoma
Myopericytoma merupakan tumor jinak, umumnya tumor subkutan yang terdiri sel
myoid berbentuk oval sampai spindel yang muncul menonjol ke arah Pertumbuhan
perivaskular konsentrik . Hal ini diyakini bahwa sel lesi menunjukkan jelas diferensiasi
menuju sel myoid perivaskular atau myopericytes. Myopericytoma membentuk morfologi
kontinum dengan myofibroma, angioleiomyoma dan socalled haemangiopericytoma infantil.
VI.1.1 Epidemiologi
Myopericytoma muncul paling sering pada pertengahan dewasa; Namun, lesi dapat
muncul pada usia berapa pun. Kasus keturunan belum dilaporkan.
22

VI.1.2. Site of Involvement


Myopericytoma umumnya muncul di jaringan subkutan. ada kecenderungan lesi
muncul pada ekstremitas distal; namun demikian, Tumor juga bisa muncul di daerah lainnya,
termasuk proksimal kaki dan tangan dan leher.
VI.1.3. Manifestasi klinis
Myopericytoma umumnya timbul sebagai nodul tanpa nyeri, tumbuh lambat pada
subkutan yang dapat timbul selama bertahun-tahun. Beberapa lesi ada yang nyeri.
Myopericytoma paling sering muncul sebagai suatu lesi soliter tetapi lesi multipel jarang
terjadi. Lesi multipel umumnya timbul beriringan dan biasanya melibatkan daerah tertentu
seperti kaki.
VI.1.4. Makroskopi
Myopericytoma merupakan nodul yang cenderung berbatas tegas dengan diamater
berukuran kurang dari 2 cm.

23

24

VI.2. Angioleiomyoma
Tumor jinak subkutan / dermis dalam menyakitkan yang terdiri dari otot polos matur
yang mengelilingi dan berpotongan antara saluran pembuluh darah. Tumor ini bermorfologi
kontinum dengan myopericytoma dan myofibroma.
VI.2.1. Epidemiologi
Angioleiomyoma adalah neoplasma paling umum. Dalam kasus terbesar yang
dilaporkan kasus angioleiomyoma menyumbang sekitar 4.4 % Dari total 12.663 kasus tumor
jaringan lunak.
VI.2.2. Site of Involvement
Kebanyakan angioleiomyomas terjadi di ekstremitas, terutama tungkai bawah, dan
daerah lainnya termasuk kepala dan batang tubuh. Tumor adalah biasanya terletak di subkutis
dan jarang di dermis yang mendalam. Sebagian besar histologis subtipe solid (lihat di bawah)
berkembang di ekstremitas bawah, dan sebagian besar subtipe kavernosa terletak di
ekstremitas atas. Tumor dari jenis vena berkembang lebih banyak di kepala daripada subtipe
lainnya. Berbeda dengan Leiomioma , hampir semua angioleiomyomas soliter.
VI.2.3. Manifestasi klinis
Angioleiomyoma lebih sering terjadi pada wanita. Lesi biasanya berkembang antara
dekade keempat sampai keenam. Kebanyakan angioleiomyoma hadir sebagai massa kecil,
perlahan-lahan membesar biasanya dalam beberapa tahun . Nyeri merupakan Keluhan
subjektif dalam sekitar setengah dari pasien pada angioleiomyoma . Pada beberapa pasien
rasa sakit diperburuk oleh angin, dingin, tekanan, kehamilan, atau menstruasi.
VI.2.4. Makroskopi
Angioleiomyoma merupakan nodul berbatas tegas, bulat, abu-abu putih atau coklat.
Quade nodul, dan sebagian besar diameter kurang dari 2 cm. Tumor jenis solid lebih kecil
dibandingkan dengan dua jenis lainnya.

25

BAB VII
SKELETAL MUSCLE TUMOURS

Rhabdomyomas extracardiac mengambil beberapa bentuk, dapat mempengaruhi


orang dewasa atau anak-anak dan sangat jarang. Merupakan tumor jinak dan biasanya tidak
memiliki pengaruh biologis yang besar setelah didiagnosis secara akurat.
VII.1. Rhabdomyoma
Rhabdomyoma (RM) adalah tumor mesenchymal jinak pada otot rangka yang
diklasifikasikan berdasarkan tempat yaitu cardiac dan extracardiac . Cardiac RM dimasukan
dalam klasifikasi tumor jantung. Extracardiac RM selanjutnya tergolong ke jenis dewasa dan
janin, tergantung pada derajat diferensiasi, dan memiliki predileksi dari kepala dan leher.
Jarang Sekali RM pada saluran genital (genital RM). Tidak seperti RM jantung, tidak ada
hubungan dengan tuberous sclerosis.
VII.1.1 Adult Rhabdomyoma
Rhabdomyoma dewasa (A-RM) adalah tumor jinak mesenchymal langka pada
diferensiasi otot rangka matang dan timbul pada daerah kepala dan leher.
VII.1.1.1 Site of Involvement
Kepala dan leher daerah (90%) adalah lokasi yang paling sering.Tumor otot rangka
pada mukosa aerodigestive (faring, mulut rongga, dan laring) dan jaringan lunak leher.
VII.1.1.2 Manifestasi klinis
Usia rata-rata adalah 60 tahun (kisaran 33 sampai 80 tahun) dengan perbandingan 3: 1
dominasi laki-laki . Gejala termasuk obstruksi saluran napas atas dan massa pada mukosa
atau jaringan lunak (durasi median 2 tahun, kisaran 2 minggu sampai 3 tahun);10% massa

26

asimtomatik . A-RM sering soliter (70%), tetapi mungkin multinodular (26%) pada nodul
diskrit dalam lokasi yang sama atau, jarang, multisenter.
VII.1.1.3. Makroskopi
Massa (median ukuran 3 cm, kisaran 1,5-7,5 cm) berbatas tegas berwarna coklat
sampai merah-coklat, lembut, dan bernodul atau berlobus.

VII.1.2 Fetal Rhabdomyoma


Rhabdomyoma janin (F-RM) adalah tumor mesenchymal jinak yang langka yang
menggambarkandiferensiasi otot rangka immatur dan kecenderungan timbul pada lokasi
kepala dan leher.
VII.1.2.1 Site of Involvement
Lebih dari 90% dari F-RM terjadi di jaringan lunak atau mukosa daerah kepala dan
leher meskipun, jarang, daerah lain mungkin terlibat. Klasik F-RM memiliki
kecenderungan untuk terjadi di jaringan lunak postaurikular dan pada diferensiasi
intermediate cenderung terjadi pada jaringan lunak wajah atau mukosa, namun kedua
subtipe mungkin terjadi di daerah mana saja di kepala dan leher.
VII.1.2.2 Manifestasi klinis
Usia rata-rata adalah 4 tahun (kisaran, 3 hari-58 tahun) dengan 2,4: 1 dominasi lakilaki . Ukuran rata-rata adalah 3,0 cm (kisaran 1-12,5 sentimeter). F-RM merupakan massa
tunggal yang melibatkan jaringan lunak atau mukosa (durasi rata-rata 8 bulan, jarak 3 hari
sampai 19 tahun) .beberapa kasus terkait dengan sindrom sel basal naevoid.
VII.1.2.3 Makroskopi
F-RM merupakan massa tunggal, berbatas tegas, lunak, berwarna abu-abu putih
sampai cokelat-merah muda dengan potongan permukaan berkilau. Dalam mukosa F-RM
adalah polypoid.

27

VII.1.3 Genital Rhabdomyoma


Rhabdomyoma genitalis (G-RM) adalah tumor mesenchymal jinak langka dengan
tingkat diferensiasi otot rangka lanjutan dan dengan predileksi pada Vagina, hampir secara
eksklusif di pertengahan usia perempuan. .
VII.1.3.1 Site of Involvement
Sebagian besar kasus timbul sebagai polip di vagina, vulva atau leher rahim. G-RM
langka timbul pada laki-laki di daerah paratesticular atau epididimis .
VII.1.3.2 Manifestasi klinis
Usia rata-rata adalah 42 tahun (kisaran 30-48 tahun). Massa mungkin asimtomatik
atau timbul sampai 4-5 tahun . vagina RM berbatas tegas, massa tunggal dengan penampilan
polip jinak vagina .
VII.1.3.3 Makroskopi
Massa vagina polypoid (ukuran rata-rata 2 cm, kisaran 1-3 cm) ditutupi oleh mukosa
halus. Suatu pedikel (0,6-1,5 cm panjang) terlihat pada beberapa kasus.

28

VII.2. Embryonal rhabdomyosarcoma


Sarcoma jaringan lunak primitif dan ganas yang merangkum fenotipik dan biologi
otot skeletal embrio . istilah embrional rhabdomyosarcoma meliputi sel spindel, botryoid, dan
varian anaplastik.
VII.2.1 Epidemiologi
Rhabdomyosarcoma embrional merupakan subtipe yang paling sering dari
rhabdomyosarcoma. Anak anak usia kurang dari sepuluh tahun biasanya terpengaruh; Pasien
berusia <15 tahun, hanya 17% dari rhabdomyosarcoma embrional muncul pada remaja. Yang
terbesar proporsi dari embrional rhabdomyosarcomas terjadi pada anak-anak kurang dari 5
tahun. Lima persen rhabdomyosarcomas timbul pada bayi dan beberapa yang ada yang
kongenital.
VII.2.2 Site of Involvement
Proporsi terbesar terjadi di kepala dan leher (sekitar 47%), diikuti oleh sistem
genitourinari (sekitar 28%) dan kurang dari 9% timbul dalam otot rangka ekstremitas. Lokasi
umum di genitourinaria saluran kemih yaitu kandung kemih, prostat, dan jaringan lunak
paratesticular. Daerah yang khas di kepala dan leher termasuk jaringan lunak intrinsik atau
sekitar mata dan kelopak mata, orofaring, parotis, kanalis auditoris, dan telinga tengah, fossa
pterygoid, nasofaring, hidung, sinus paranasal, lidah, dan pipi. Selain kedua lokasi ini,
rhabdomyosarcomas embrional terjadi dalam saluran empedu, retroperitoneum, panggul,
perineum, rongga perut dan telah dilaporkan di berbagai organ visceral, seperti hati, ginjal,
jantung, dan paru-paru. Rhabdomyosarcomas embrional mungkin melibatkan jaringan lunak
dari batang tubuh dan kerangka apendikular tapi jauh lebih jarang daripada alveolar
rhabdomyosarcoma. Embryonal rhabdomyosarcoma di kulit juga jarang terjadi. Sel spindle
dan varian botryoid dari rhabdomyosarcoma melibatkan organ repertoar terbatas. Sel spindle
rhabdomyosarcomas paling umum muncul pada jaringan lunak skrotum, dan Sisanya
kebanyakan melibatkan daerah kepala dan leher. Rhabdomyosarcoma sel spindle juga terjadi
pada orang dewasa, biasanya di lokasi non-paratesticular. Menurut definisi, botryoid
rhabdomyosarcomas harus muncul di bawah mukosa Permukaan epitel, membatasi organ
tubuh seperti kandung kemih, saluran empedu , faring, konjungtiva, atau kanalis auditoris

29

VII.2.3 Manifestasi klinis


Rhabdomyosarcomas embrional menghasilkan berbagai gejala klinis, umumnya
terkait efek massa dan obstruksi. Lesi di kepala dan leher dapat menyebabkan proptosis,
diplopia, sinusitis, atau tuli unilateral, tergantung pada lokasi. Demikian pula, lesi urogenital
dapat menyebabkan timbul massa pada skrotum, retensi urin, dan tumor empedu mungkin
menyebabkan ikterus. Jika tidak, gejala umumnya adalah pertumbuhan massa jaringan lunak
yang cepat. Pencitraan studi yang terutama digunakan dalam menentukan batas lesi dan
sebelum tindakan operasi. Computed tomography dan magnetik resonansi imagging yang
paling berguna untuk tujuan ini, meskipun ultrasonografi dapat digunakan sebagai modalitas
screening. Umumnya gambaran rekapitulasi dari suatu massa jaringan lunak yang meluas di
berbagai organ, gambaran mencolok dari lesi botryoid yaitu sekelompok tumor nodul ukuran
variabel, biasanya dalam organ viscera berongga seperti kandung kemih atau kandung
empedu.
VII.2.4. Makroskopi
Seperti kebanyakan neoplasma primitif anak, Bentuk embrional rhabdomyosarcomas
berbatas tidak tegas, massa berdaing berwarna coklat pucat yang secara langsung berbeda
dengan struktur sekitarnya. Sel spindle dan varian botryoid mempunyai fitur tambahan yang
khas. Rhabdomyosarcomas sel spindle, seperti lesi sel spindle lainnya, tumor fibrosa keras
berwarna coklat kekuningan dengan potongan permukaan melingkar. Botryoid tumor, seperti
namanya, memiliki karakteristik polypoid dengan nodul berkelompok kecil, bertangkai atau
bergandul yang berbatasan pada epitel permukaan.

30

31

BAB VIII
VASCULAR TUMOURS

Tumor jinak pembuluh darah sangat umum dan paling sering terjadi pada kulit.
Seringkali sulit untuk menentukan apakah lesi vaskular jinak malformasi, neoplasma atau,
dalam beberapa kasus merupakan proses reaktif. Demikian pula, pada dasarnya tetap tidak
mungkin membedakan endotelium pembuluh darah dan endotelium limfatik, yang mungkin
mencerminkan fungsional dan Hubungan dekat antara sel embryogenetic.
VIII.1 Synovial Hemangioma
Hemangioma sinovial (SH) adalah tumor pembuluh darah proliferasi jinak yang
timbul dalam permukaan lapisan sinovium, termasuk ruang intra-artikular dan bursa. lesi
mirip seperti yang terjadi di dalam selubung tendon tidak termasuk dalam kategori diagnostik
ini.
VIII.1.1 Epidemiologi
SH sangat jarang. Kebanyakan pasien anak anak atau remaja dan ada kecenderungan
untuk laki-laki.
VIII.1.2 Site of Involvement
Lokasi yang paling umum sejauh ini adalah lutut, diikuti lebih jarang oleh siku dan
tangan.
VIII.1.3 Manifestasi klinis
Tumor muncul sebagai lesi yang tumbuh perlahan sering dikaitkan dengan
pembengkakan dan efusi. Nyeri berulang adalah Gejala yang sering. Dalam sekitar sepertiga
dari kasus nyeri bukanlah merupakan gejala. Magnetic resonance imaging adalah teknik
radiologi terbaik untuk mengidentifikasi lesi terutama mengetahui tingkat keterlibatan.
VIII.1.3. Etiologi
Lesi pada usia muda menunjukkan bahwa SH adalah bentuk malformasi vaskular.
Trauma tidak menjadi acuan dalam patogenesis.
VIII.1.4 Makroskopi
Beberapa mengalami kongesti, dilatasi pembuluh darah dapat dilihat dan tumor
berbatas tegas dan difus.

32

VIII.2. Venous Hemangioma


Hemangioma vena (VH) terdiri vena ukuran variabel, sering memiliki dinding otot
tebal. intramuskular angioma dan angiomatosis hampir dapat tersusun secara eksklusif dari
vena tapi biasanya bercampur dengan pembuluh lain.
VIII.2.1 Epidemiologi
VH jarang dan timbul terutama pada orang dewasa.
VIII.2.2 Site of involvement
Tumor timbul di subkutan atau jaringan lunak yang lebih dalam dan cenderung pada
ekstremitas.
VIII.2.3. Manifestasi klinis
VH sering muncul sebagai tumor yang tumbuh perlahan dan-berlangsung lama.
Pemeriksaan radiologi sering menunjukkan adanya kalsifikasi karena phlebolith
VIII.2.4. Makroskopi
VH merupakan tumor berbatas tidak tegas dan terdiri dari dilatasi ruang vaskular
mengalami kongesti pada daerah perdarahan.

33

VIII.3 Arteriovenous Hemangioma


Hemangioma arteri (AVH) adalah lesi vaskular non-neoplastik ditandai oleh
keberadaan dari arteriovenosa shunt.terdapat dua variant yang berbeda : mendalam dan
kutaneus (aneurisma cirsoid atau akral arteriovenous tumor). Pada Saat Lesi ini melibatkan
bidang jaringan multiple, mereka disebut angiomatosis. AVH seharusnya tidak disamakan
dengan juvenile dan kutaneus (seluler) haemangiomas karena tidak terjadi regresi spontan.
VIII.3.1 Epidemiologi
AVH tidak umum dan menyerang anak-anak dan orang dewasa.
VIII.3.2 Site of Involvement
AVH timbul di kepala dan leher, diikuti oleh ekstremitas.
VIII.3.3 Manifestasi klinis
Angiography adalah alat penting untuk mendiagnosis dan menetapkan tingkat
penyakit. lesi sering terkait dengan derajat variabel dari arteriovenous shunting dan cukup
parah untuk menginduksi hipertrofi ekstremitas,gagal jantung, dan koagulopati (KasabachMerritt syndrome). Nyeri merupakan gejala sering dan perubahan kutaneus superficial
meniru klinis sarcoma kaposi dan secara histologis dapat dilihat (pseudoKaposi sarkoma atau
acroangiodermatitis). kehadiran dari shunting bisa dikonfirmasi klinis oleh auskultasi.
VIII.3.4. Makroskopi
Batas tumor tidak tegas dan mengandung jumlah pembuluh darah kecil dan besar
yang dilatasi.

34

VIII.4 Lymphangioma
Lesi kavernosa/ kistik vaskular jinak yang terdiri dari dilatasi saluran limfatik.
Beberapa kasus dapat diidentifikasi dalam Sindrom turner (dan sindrom malformatif lainnya)
dan dapat ditemukan dalam abortus. Kavernosus / kistik lymphangioma kepala dan leher
merupakan subtipe yang paling sering
VIII.4.1 Epidemiologi
Lymphangioma adalah lesi umum pada anak, dan sering timbul pada saat lahir atau
selama tahun pertama kehidupan..
VIII.4.2 Site of involvement
Lymphangioma kistik kebanyakan berada di leher, ketiak dan selangkangan,
sedangkan jenis kavernosa terjadi di rongga mulut, batang tubuh atas, tungkai dan perut
termasuk mesenterium dan retroperitoneum .
VIII.4.3 Manifestasi klinis
Lesi agak berbatas tegas pembengkakan tanpa rasa sakit, lunak dan berfluktuasi pada
saat di palpasi, dan bisa menunjukkan perpindahan organ sekitarnya pada daerah
mediastinum atau intraabdominal. Prosedur pencitraan seperti USG menampilkan sifat kistik,
angiography menunjukkan vaskularisasi kurang dan CT scan mengungkapkan multiple,
homogen, daerah non enhancing.

35

VIII.4.4 Etiologi
Penampilan awal atau bahkan kongenital pada kehidupan dan bentuk lesi yang
mendukung malformasi perkembangan, pada kelainan genetik memainkan peran tambahan.
VIII.4.5 Makroskopi
Kavernosus / kistik lymphangioma merupakan massa multikistik atau spons, rongga
yang mengandung cairan yang berair sampai seperti susu. (watery to milky fluid).

36

VIII.5. Sarkoma Kaposi


Kaposi sarcoma (KS) adalah tumor endotel agresif lokal yang biasanya timbul dengan
lesi kulit berupa bercak multipel, plak atau nodul tetapi juga dapat melibatkan mukosa,
kelenjar getah bening dan organ visceral. Penyakit ini terkait dengan infeksi virus herpes
manusia 8 (HHV-8).
VIII.5.1 Epidemiologi
Empat bentuk klinis dan epidemiologis lain dari KS diakui: 1.classic KS terjadi
terutama pada pria usia lanjut keturunan Eropa Mediterania / Timur, 2. KS endemik Afrika
yang terjadi pada orang dewasa setengah baya dan anak-anak di ekuatorial Afrika yang tidak
terinfeksi HIV, KS 3.iatrogenic muncul pada penerima transplantasi organ visceral diobati
dengan terapi imunosupresif dan juga pada pasien yang diobati dengan agen imunosupresif,
terutama kortikosteroid, untuk berbagai penyakit 4. acquired immunodeficiency syndrome
KS (AIDS KS), bentuk yang paling agresif dari penyakit, ditemukan di HIV-1 orang yang
terinfeksi, yang sangat sering pada pria homo dan biseksual. Risiko relatif tertular KS pada
pasien terakhir adalah > 10.000 telah dikurangi dengan munculnya terapi antiretroviral.
VIII.5.2 Etiologi
Agen infeksi KS diidentifikasi pada tahun 1994 oleh Chang et al. dan diberi nama
virus herpes terkait KS (KSHV) atau virus herpes manusia (HHV8). Virus ini ditemukan
dalam sel-sel KS dari segala bentuk epidemiologi klinis penyakit dan terdeteksi dalam darah
perifer sebelum pengembangan KS ; penyakit itu sendiri merupakan hasil dari interaksi yang
kompleks dari HHV8 pada faktor imunologi, genetik dan lingkungan
VIII.5.3. Site of Involvement
Lokasi yang paling khas KS adalah kulit. Selama perjalanan penyakit atau awalnya,
membran mukosa (misalnya mukosa mulut), kelenjar getah bening dan organ visceral
mungkin akan terpengaruh, kadang-kadang tanpa keterlibatan kulit. Keterlibatan berbagai
jaringan dan organ telah dijelaskan, meskipun KS sangat jarang, jika pernah, terlihat di otot
rangka, otak dan ginjal.
VIII.5.4 Manifestasi klinis
KS jenis klasik ditandai dengan munculnya makula, plak dan nodul keunguan,
kemerahan biru atau coklat tua yang memborok. Sering terjadi di ekstremitas distal dan bisa
disertai dengan lymphoedema. Penyakit ini biasanya lambat, keterlibatan kelenjar getah
bening dan visceral terjadi jarang. KS klasik dapat berhubungan dengan keganasan
haematopoetic. Dalam bentuk endemik KS, penyakit ini dapat ke kulit dan menunjukkan
kursus yang berlarut-larut. Varian penyakit endemik, bentuk lymphadenopathic pada anakanak Afrika yang progresif cepat dan sangat mematikan. Iatrogenik KS relatif sering.
Berkembang dalam beberapa bulan sampai beberapa tahun setelah transplantasi organ
visceral atau pengobatan imunosupresif untuk berbagai kondisi. Penyakit ini dapat diatasi
sepenuhnya pada penarikan pengobatan imunosupresif meskipun masih belum diprediksi

37

secara maksimal. Pasien yang mengalami lesi viseral mungkin menyerah pada penyakit
mereka. Terkait AIDS KS adalah jenis yang paling agresif dari KS. Pada kulit, lesi yang
paling umum pada wajah, alat kelamin, dan ekstremitas bawah; mukosa mulut, kelenjar getah
bening, gastro-intestinal dan paru-paru yang sering terlibat. Kelenjar getah bening dan
penyakit visceral tanpa lesi muco-kulit dapat terjadi. Penyakit ini umumnya agresif.
Sementara lesi kulit dan limfadenopati adalah tanda-tanda yang jelas dari penyakit pada
berbagai jenis KS, penyebaran ke organ-organ visceral mungkin a atau simptomatik
tergantung pada luas dan lokasi tertentu dari lesi.
VIII.5.5 Makroskopi
Lesi pada kulit (bercak, plak, nodul) bervariasi dalam ukuran dari yang sangat kecil
hingga beberapa sentimeter diameternya. Keterlibatan mukosa, jaringan lunak, kelenjar getah
bening dan organ visceral menghadirkan sebagai nodul hemoragik dari berbagai ukuran yang
bisa bergabung.

38

39

DAFTAR PUSTAKA

1. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F eds. World Health Organization classication of
tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2002.
2. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F eds. World Health Organization
classication of tumours of soft tissue and bone, 4th edn. Lyon: IARC Press, 2013.

40