REFERAT

MORBUS HIRSCHSPRUNG

Pembimbing :
dr. Nanok E. Susilo, SpB, SpBA
Disusun oleh:
Bening Putri Ramadhani Usman
1110103000084

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT UMUM PUSAT FATMAWATI
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS ISLAM NEGERI SYARIF HIDAYATULLAH
JAKARTA
2015

KATA PENGANTAR

Bismillahirahmanirahim.
Assalamualaikum Wr. Wb
Puji syukur dipanjatkan ke hadirat Allah SWT. yang telah melimpahkan
rahmat dan karunia-Nya dan tak lupa shalawat dan salam kepada Nabi
Muhammad SAW, sehingga penulis dapat menyelesaikan referat Morbus
Hirschsprung ini dalam Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran
Universitas Islam Negeri Syarif Hidayatullah di RSUP Fatmawati.
Tak lupa penulis mengucapkan terima kasih kepada para pengajar,
fasilitator, dan narasumber SMF Ilmu Bedah RSUP Fatmawati, khususnya
dr.Nanok E. Susilo,SpB,SpBA selaku pembimbing.
Penulis menyadari bahwa penyusunan referat ini masih jauh dari
sempurna, serta banyak terdapat kesalahan maupun kekurangan. Oleh karena itu,
penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun demi kesempurnaan
makalah ini. Semoga referat ini bermanfaat.
Wassalamualaikum Wr. Wb

Jakarta, Juli 2015

Penyusun

BAB I
PENDAHULUAN
Hischsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak
dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan puluh
persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh
kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)). Tidak adanya
ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi
ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada
kolon yang lebih proksimal.1
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh
Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah
Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun
1886. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas
hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa
megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik
dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.1,2
Pada tahun 1888 Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal
dengan perut gembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh massa feses.
Penyakit ini disebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan yang
tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. Pada penyakit
ini pleksus mienterikus tidak ada, sehingga bagian usus yang bersangkutan tidak
dapat mengembang.1
HD terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit
Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara
5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat
kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan
penyakit Hirschsprung. Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa decade ini
dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif
neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis dan penatalaksanaan HD dengan
enterokolitis.2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Penyakit hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion
di pleksus myenterikus (auerbachs) dan submukosa (meissners). (Gambar 1)

Gambar 1. Gambaran colon normal dan abnormal

2.2. Epidemiologi
Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko
tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai
riwayat keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita Down
Syndrome. Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis
atau colon transversum pada 17% kasus.
Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko
terjadinya penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5
sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih
tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara
diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari
kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma ZuelzerWilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan
kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis. 4
2.3. Etiologi
Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf
parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu
tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.
a) Ketiadaan sel-sel ganglion

Ketiadaan sel-sel ganglion pada lapisan submukosa (Meissner) dan pleksus

myenteric (Auerbach) pada usus bagian distal merupakan tanda patologis untuk
Hirschsprungs disease. Okamoto dan Ueda mempostulasikan bahwa hal ini
disebabkan oleh karena kegagalan migrasi dari sel-sel neural crest vagal servikal
dari esofagus ke anus pada minggu ke 5 smpai 12 kehamilan. Teori terbaru
mengajukan bahwa neuroblasts mungkin bisa ada namun gagal untuk berkembang
menjadi ganglia dewasa yang berfungsi atau bahwa mereka mengalami hambatan
sewaktu bermigrasi atau mengalami kerusakan karena elemen-elemen didalam
lingkungn mikro dalam dinding usus. Faktor-faktor yang dapat mengganggu
migrasi, proliferasi, differensiasi, dan kolonisasi dari sel-sel ini mingkin terletak
pada genetik, immunologis, vascular, atau mekanisme lainnya.
b) Mutasi pada RET Proto-oncogene

Mutasi pada RET proto-oncogene,yang berlokasi pada kromosom 10q11.2, telah

ditemukan dalam kaitannya dengan Hirschsprungs disease segmen panjang dan
familial. Mutasi RET dapat menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat molekular
yang diperlukan dalam pertubuhan sel dan diferensiasi ganglia enterik. Gen
lainnya yang rentan untuk Hirschsprungs disease adalah endothelin-B receptor
gene (EDNRB) yang berlokasi pada kromososm 13q22. sinyal darigen ini
diperlukan untuk perkembangan dan pematangan sel-sel neural crest yang
mempersarafi colon. Mutasi pada gen ini paling sering ditemukan pada penyakit
non-familial dan short-segment. Endothelian-3 gene baru-baru ini telah diajukan
sebagai gen yang rentan juga. Defek dari mutasi genetik ini adalah mengganggu

atau menghambat pensinyalan yang penting untuk perklembangan normal dari

sistem saraf enterik. Mutasi pada protooncogene RET adalah diwariskan dengan
pola dominan autosom dengan 50-70% penetrasi dan ditemukan dalam sekitar
50% kasus familial dan pada hanya 15-20% kasus spordis. Mutasi pada gen
EDNRB diwariskan dengan pola pseudodominan dan ditemukan hanya pada 5%
dari kasus, biasanya yang sporadis.
c) Kelainan dalam lingkungan
Kelainan dalam lingkungan mikro pada dinding usus dapat mencegah migrasi selsel neural crest normal ataupun diferensiasinya. Suatu peningkatan bermakna dari
antigen major histocompatibility complex (MHC) kelas 2 telah terbukti terdapat
pada segmen aganglionik dari usus pasien dengan Hirschsprungs disease, namun
tidak ditemukan pada usus dengan ganglionik normal pada kontrol, mengajukan
suatu mekanisme autoimun pada perkembangan penyakit ini.
d) Matriks Protein Ekstraseluler
Matriks protein ekstraseluler adalah hal penting dalam perlekatan sel dan
pergerkan dalam perkembangan tahap awal. Kadar glycoproteins laminin dan
kolagen tipe IV yang tinggi alam matriks telah ditemukan dalam segmen usus
aganglionik. Perubahan dalam lingkungan mikro ini didalam usus dapat mencegah
migrasi sel-sel normal neural crest dan memiliki peranan dalam etiologi dari
Hirschsprungs disease.
2.4. Anatomi dan fisiologi colon

Gambar 2. Anatomi colon normal

Gambar 3. Histologi colon

Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis
(N. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf
parasimpatis (N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis
serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani
dipersarafi oleh N. sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter
ani eksterna dan m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum.
Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya
kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus
pelvik (saraf parasimpatis).
Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :
1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal
2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler
3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa
Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada
ketiga pleksus tersebut.

Gambar 4. Persarafan colon

2.5. Patologi

Pada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian
usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai

ganglion

parasimpatik intramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang

sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon
proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk
megakolon.1
Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon
dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang
abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian
yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik
selalu terdapat dibagian distal rectum.
Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsive
dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang
disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar.2

Gambar 5. Gambaran segmen aganglion pada Morbus Hirschprung

Hipoganglionosis
Pada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis. Area
tersebut dapat juga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan
dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan
sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah plexus
myentricus berkurang 50% dari normal.
8

Imaturitas dari sel ganglion

Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan
LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang
dapat menghasilkan dehidrogenase. Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel
Schwanns dan sel saraf lainnya. Pematangan dari sel ganglion diketahui
dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah
pada minggu pertama kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh
reaksi SDH yang memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun.
Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis.
Kerusakan sel ganglion
Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari vaskular
atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi
Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis
seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah
yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through
secara Swenson, Duhamel, atau Soave.
2.6. Klasifikasi penyakit Hirschsprung
Pada morbus Hirschsprung segmen pendek, daerah aganglionik meliputi
rectum sampai sigmoid, ini disebut penyakit Hirscsprung klasik. Penyakit ini
terbanyak (80 %) ditemukan pada anak laki laki, yaitu lima kali lebih sering dari
pada anak perempuan. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid
disebut Hirscsprung segmen panjang. Bila aganglionosis mengenali seluruh kolon
disebut kolon aganglionik total, dan bila mengenai seluruh kolon dan hampir
seluruh usus halus, disebut aganglionosis universal.
2.7. Diagnosis
1. Anamnesis
Diagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada
neonatus. Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya
mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala ini
biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanya terdapat
adalah: distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor feeding, vomiting. Apabila

penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan
kegagalan pertumbuhan.
Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan periode konstipasi
pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus mencurigai
adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit
dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor
yang harus diperhatikan pada semua kasus. Pemeriksaan barium enema akan
sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila barium
enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan
sulit ditemukan. Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran
spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal.
2.Gejala klinik
Gambaran klinis HD dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis
mulai terlihat :
1. Periode Neonatal
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium
yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang
terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans.
Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus ,
sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk
waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat
berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis
merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita HD ini, yang dapat
menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu,
meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea,
distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat
hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis,
bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.

10

2. Anak.

Gambar 7. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari.

Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan
menderita sekali

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi
kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik
usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces
biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.
Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan
biasanya sulit untuk defekasi.

3. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit
Hirschsprung dapat mencakup:
1.

Foto polos abdomen (BNO)

Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus
dengan penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi
merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada
foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah,
meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.
Bayangan udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat
bayangan udara dalam usus halus. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara.
11

Pada foto posisi tengkurap kadang-kadang terlihat jelas bayangan udara

dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit Hirschsprung.
2.

Barium enema
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan
diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3
tanda khas:

1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya bervariasi.
2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah
daerah dilatasi.
3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

12

Gambar 8. Terlihat gambar barium enema penderita hirschprung. Tampak rectum

yang mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.
1.

Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan

dalam rektum)
Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri
mengukur tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat
merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak
yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi
secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan
mendorong. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat
memeras, seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah
sesuatu keluar. Mendorong, seseorang seolah mencoba seperti pergerakan
usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan
dewasa.

2.

Biopsi rectum
Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung.
Dokter mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah
13

mikroskop. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak

memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi hisap,
jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap.
Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak
diperlukan anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit
Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada
jaringan

contoh,

biopsi

full-thickness

biopsi

diperlukan

untuk

mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thicknesslebih

banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah
untuk kemudian diperiksai di bawah mikroskop. Tidak adanya sel-sel
ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung.

2.8. Penatalaksanaan
Seperti kelainan kongenital lainnya, HD memerlukan diagnosis klinik
secepat dan intervensi terapi secepat mungkin, untuk mendapatkan hasil terapi
yang sebaik-baiknya.7
1. Preoperatif
2. Operatif
3. Post operatif
A. Preoperatif
a. Diet
Pada periode preoperatif, neonatus dengan HD terutama menderita
gizi buruk disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan
kesehatan yang disebabkan oleh obstuksi gastrointestinal. Sebagian besar
memerlukan resulsitasi cairan dan nutrisi parenteral. Meskipun demikian
bayi dengan HD yang didiagnosis melalui suction rectal biopsy danpat
diberikan larutan rehidrasi oral sebanyak 15 mL/ kg tiap 3 jam selama
dilatasi rectal preoperative dan irigasi rectal.
b. Terapi farmakologik
Terapi farmakologik pada bayi dan anak-anak dengan HD
dimaksudkan

untuk

mempersiapkan

usus

atau

untuk

terapi

komplikasinya.Untuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi

rectum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan pemasangan

14

irigasi tuba rectal dalam 24-48 jam sebelum pembedahan. Antibiotik oral
dan intravena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan.
B. Operatif
Tergantung pada jenis segmen yang terkena.Tindakan bedah
sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi
pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. Tindakan ini
dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah
enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain
dari kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan
tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita
penyakit Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan
dilakukan anastomose.7
Tindakan Bedah Definitif

1. Prosedur Swenson

15

Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung

dengan metode pull-through. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh
Swenson dan Bill pada tahun 1948. Segmen yang aganglionik direseksi dan
puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan
anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada prosedur ini enterokolitis
masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan.
Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior.
Prosedur ini disebut prosedur Swenson I.
Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur Swenson II dimana setelah
dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik, puntung rektum
ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior kemudian
langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung. Ternyata prosedur ini sama
sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi komplikasi
enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran
anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I.

2. Prosedur Duhamel.

16

Prosedur ini diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur

Swenson oleh karena pada metode Swenson dapat terjadi kerusakan nervi
erigentes yang memberi persarafan pada viscera daerah pelvis. Duhamel
melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan tersebut dengan cara
melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui bagian posterior
rektum. Penderita ditidurkan dalam posisi litotomi, dipasang kateter sehingga
vesika urinaria kosong dengan maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih
jelas. Irisan kulit abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal. Arteria
hemorrhoidalis superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan rektum.
Kolon proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan mencapai anus.
Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh darah dan kolon proksimal
dengan cara menghindari regangan yang berlebihan. Setelah segmen kolon yang
aganglionik direseksi, puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm diatas dasar
refleksi peritonium dan ditutup dengan jahitan dua lapis. Rongga retrorektal
dibuka sehingga seluruh permukaan dinding belakang rektum dibebaskan.
Pada dinding belakang rektum 0,5 cm dari linea dentata dibuat sayatan
endoanal setengah lingkaran dan dari lobang sayatan ini segmen kolon proksimal
yang berganglion ditarik ke distal keluar melewati lubang anus dan dibiarkan
bebas menggelantung kemudian dilakukan anastomosis end to side setinggi
sfingter ani internus. Anastomosis dilakukan dengan pemasangan 2 buah klem

17

Kocher dimana dalam jangka waktu 6-8 hari anastomosis telah terjadi. Stenosis
dapat terjadi akibat pemotongan septum yang tidak sempurna.
3. Prosedur Endorectal Pull Through ( Soave )

Pada prinsipnya tehnik ini adalah merupakan diseksi ekstramukosa

rektosigmoid yang mula-mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi.
Persiapan preoperasi yang harus dilakukan adalah irigasi rektum, dilatasi
anorektal manual serta pemberian antibiotik.
Tahun 1960 Soave melakukan pendekatan abdominoperineal, dengan
membuang lapisan mukosa rektosigmoid. Posisi pasien terlentang dengan fleksi
pelvis 30 derajat, irisan kulit abdomen pararektal kiri melewati lubang kolostomi
dan dipasang kateter.
Dinding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian
dilakukan preparasi kolon kiri. Kolon distal dimobilisasi dan direseksi 4 cm diatas
refleksi peritoneum. Dibuat jahitan traksi pada kolon distal yang telah direseksi
kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis kearah distal. Lapisan otot secara
tumpul didorong kedistal hingga 1-2 cm diatas linea dentata. Lewat anus dibuat
insisi melingkar 1 cm diatas linea dentata. Kolon yang berganglion kemudian
ditarik kedistal melewati cerobong endorektal. Sisa kolon yang diprolapskan lewat
anus dipotong setelah 21 hari
4. Prosedur Boley.
Prosedur Boley sangat mirip dengan prosedur Soave akan tetapi
anastomosis dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu.

18

5 . Prosedur Rehbein.
Setelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan
anastomosis end to end antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum, yang
dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Tehnik ini sering menimbulkan
obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik masih panjang.
6. Prosedur miomektomi anorektal.
Pada pasien-pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra pendek,
pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat
dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal, dimana dengan lebar 1
cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat, mulai dari proksimal linea
dentata sampai daerah yang berganglion.
7. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through.
Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan
dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine, mukosa
rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi
tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah
proksimal. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai
melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa.
Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih
singkat, waktu operasi lebih singkat, perdarahan minimal, feeding dapat diberikan
lebih awal, biaya lebih rendah, skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih
didapatkan komplikasi enterokolitis, konsipasi dan striktur anastomosis.

8. Posterior Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease

Teknik ini diperkenalkan oleh Rochadi, 2005. Rincian teknik operasi
adalah sebagai berikut:
Persiapan preoperasi :
Pemeriksaan fisik yang teliti, penilaian keadaan umum penderita, adanya
kelainan bawaan yang lain, pemeriksaan laboratorium rutin, albumin dan
pemeriksaan rontgen dievaluasi secara cermat untuk menentukan ada tidaknya
kontraindikasi pembedahan dan pembiusan. Bila ada dehidrasi, sepsis, gangguan
eletrolit, enterokolitis, anemia atau gangguan asam basa tubuh semuanya harus
dikoreksi terlebih dahulu. Pencucian rektum dilakukan dengan cara pemasangan
19

pipa rektum dan kemudian dimasukkan air hangat 10 ml/kg berat badan. Informed
consent dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi, perkiraan lama operasi,
lama perawatan, komplikasi-komplikasi,cara-cara penanganan apabila terjadi
komplikasi dan kemungkinan-kemungkinan terburuk yang mungkin terjadi.
Jalannya operasi :
Setelah dilakukan pembiusan, kemudian dipasang pipa lambung dan
kateter. Dipasang infus pada tangan dengan menggunakan abbocath yang sesuai
dengan umur penderita. Tehnik ini dilakukan dengan posisi pasien tertelungkup.
Setelah dilakukan desinfeksi pada daerah anogluteal kemudian daerah
operasi ditutup doek steril. Irisan pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal
dilanjutkan membuka lapisan-lapisan otot yang menyusun muscle complex
secara tumpul dan tajam sehingga terlihat dinding rektum. Lapisan otot dinding
rektum dibuka memanjang sampai terlihat lapisan mukosa menyembul dari irisan
operasi. Identifikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara
memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus. Panjang irisan adalah 1 cm
proksimal linea dentata sampai zone transisi yang ditandai dengan adanya
perubahan diameter dinding rektum. Agar supaya tidak melukai mukosa rektum
maka setelah mukosa menyembul, muskularis dinding rektum dipisahkan dari
mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benar-benar telah
terpisah dari mukosa. Strip muskularis dinding rektum dengan lebar 0,5 cm
dilepaskan dari mukosa sepanjang zone spastik sampai zone transisi. Material ini
dikirim ke bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan pewarnaan hematoksilineosin guna identifikasi sel ganglion Auerbach dan Meissner.2
Lapisan-lapisan otot muscle complex ditutup kembali seperti semula
dengan benang Vicryl 3/0 diikuti lapisan subkutis dengan benang plain cat-gut 2/0
dan lapisan kulit dijahit intra kutan dengan benang Vicryl 3/0. Dipasang pipa
rektum untuk mencegah terjadinya infeksi pada irisan operasi.
Tehnik Posterior Sagittal Repair for Hirschsprungs Disease ini dilakukan
satu tahap, tanpa kolostomi dan tanpa pull through.
Perawatan pasca operasi :
Penderita dirawat langsung dibangsal perawatan, kecuali apabila ada
indikasi dirawat terlebih dahulu di Intensive Care Unit (ICU) untuk pengamatan
pasca operasi yang ketat. Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal
telah kembali normal dan kateter dilepas pada hari kedua perawatan. Antibiotik
diberikan sampai 2 hari pasca operasi. Pengawasan yang teliti pada daerah
20

perineum untuk mencegah terjadinya infeksi dengan melihat ada tidaknya eritema
atau selulitis. Untuk mencegah ekskoriasis diberikan salf zinc dan tiap hari kasa
betadin diganti untuk menutup irisan operasi. Apabila tidak ada komplikasi
penderita dapat dipulangkan pada hari ke empat pasca operasi. Dilatasi anorektal
dimulai pada hari ke tujuh pasca operasi dengan menggunakan busi hegar nomer
enam, mula-mula dikerjakan di poliklinik dan kemudian dilanjutkan dirumah.
Tindakan ini dilakukan untuk mencegah terjadinya striktur. Apabila terjadi
enterokolitis maka diperlukan tindakan pencucian rektum, pemberian antibiotik
dan suspensi kaolin-pektin.7

C. Post Operatif
Pada awal periode post operatif sesudah PERPT (Primary Endorectal pullthrough), pemberian makanan peroral dimulai sedangkan pada bentuk short
segmen, tipikal, dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan
beberapa bulan kemudian baru dilakukan operasi definitif dengan metode Pull
Though Soave, Duhamel maupun Swenson. Apabila keadaan memungkinkan,
dapat dilakukan Pull Though satu tahap tanpa kolostomi sesegera mungkin untuk
memfasilitasi adaptasi usus dan penyembuhan anastomosis. Pemberian makanan
rata-rata dimulai pada hari kedua sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral
secara penuh dimulai pada pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering
muntah pada pemberian makanan. Intolerasi protein dapat terjadi selama periode
ini dan memerlukan perubahan formula. ASI tidak dikurangi atau dihentikan. 4
2.9. Komplikasi
Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit
Hirschsprung dapat digolongkan atas :
4. kebocoran anastomose
5. stenosis
6. Ruptur kolon
7. Enterokolitis
8. gangguan fungsi spinkter
2.10. Prognosis

21

Akibat yang dihasilkan setelah perbaikan penyakit Hirschsprung

secara definitif adalah sulit untuk ditentukan karena terjadi konflik pada
laporan dalam literatur. Beberapa peneliti melaporkan tingkat kepuasan
tinggi, sementara yang lain melaporkan kejadian yang signifikan dalam
konstipasi dan inkontinensia.
Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung
membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki inkontinensia.
Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung
memiliki hasil memuaskan.7

BAB III
KESIMPULAN
Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak
dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon.
Gambaran klinis penyakit hirschprung : pada periode neonatal ada trias
gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang
terlambat(lebih dari 24 jam pertama), muntah berwarna hijau dan distensi
abdomen. Sedangkan pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol
adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive), terlihat gerakan
peristaltik usus di dinding abdomen., riwayat BAB yang tak pernah normal,
letargis, demam yang tidak terlalu tinggi, nafsu makan menurun, diarrhea, distensi
abdomen yang berat, feces berbau busuk.
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada HD.
Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah,
meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan
yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah
barium enema dimana akan dijumpai 3 tanda khas :
1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi.

22

2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah

daerah dilatasi.
3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
Penatalaksanaan penyakit hirschprung adalah tindakan operatif dengan
prognosis umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung
memiliki hasil memuaskan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Lesson, C Roland. Buku Ajar Histologi. Jakarta : EGC, 1996

2. Nelson, Waldo E. Ilmu Kesehatan Anak, Edisi 15. Jakarta : EGC, 1999
3. Sadler TW. Embriologi Kedokteran Langman, Edisi 7. Jakarta : EGC,
1997
4. Warner BW. Townsend Sabiston Textbook of Surgery. Philadelphia :
Elsevier-Saunders, 2004
5. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta :
FKUI, 1985
6. R. Sjamsoehidajat and Wim de Jong. Buku ajar Ilmu Bedah, Edisi 3.
Jakarta : EGC, 2010
7. Arnold GC, Thomas MK, et al. Pediatric Surgery, 7 th edition. USA :
Elsevier Saunders, 2012
8. Michael DG, Elyanne MR. Developmental biology of enteric nervous
system : Pathogenesis of Hirschsprungs Disease and Other Congenital
Dysmotilities. Columbia, Seminars in Pediatric Surgery, 2004; 13 : 224-35

23