1.1.

Carotid Cavernous Fistula

Definisi
Carotid cavernosus fistula adalah hubungan yang tidak normal / komunikasi abnormal antara
arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosa. Fistula Carotid cavernosus dapat
diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau pergeseran arteri vena di dura.

EPIDEMIOLOGI
Caroticocavernous fistulas represent approximately 12% of all dural arteriovenous fistulas. Type
A is more common in young males. Types B, C, and D are more common in women older than
50 years, with a 7:1 female-to-male ratio.

CCF mewakili sekitar 12% dari semua fistula arteriovenosa dural. Tipe A lebih sering terjadi
pada laki-laki muda. Jenis B, C, dan D lebih sering terjadi pada wanita yang lebih tua dari 50
tahun, dengan rasio perempuan : laki-laki sekitar 7:1.

Tidak ada latar belakang ras tertentu yang terbukti bekolerasi dengan kecenderungan untuk
pengembangan CCF. Laki-laki lebih mungkin untuk pengembangan CCF karena insiden
meningkat karena trauma sedangkan wanita yang menopause lebih mungkin untuk
pengembangan CCF dural yang spontan.

Carotid cavernous fistula merupakan kelainan yang umumnya karena traumatik pada kepala atau
wajah dengan gambaran klinis yang khas, kejadian akut dan progressif.

Sekitar 25% CCF terjadi secara spontan, terutama pada perempuan berusia paruh baya hingga
perempuan berusia tua, dan mungkin terkait dengan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit
kolagen vaskular, kehamilan, gangguan jaringan ikat (misalnya, Ehlers-Danlos), dan trauma
minor. 1
Sekitar 75% CCF diakibatkan oleh trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor,
perkelahian, dan jatuh. Luka yang terjadi dapat berupa luka penetrans atau nonpenetrans dan
mungkin berhubungan dengan fraktur tulang wajah atau basis tengkorak.1
CCF iatrogenik juga dilaporkan setelah pembedahan trans-sphenoidal hipofisis, endarterektomi,
operasi sinus ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan retro-gasserian.1

Klasifikasi
Kelainan tersebut terjadi karena hubungan atau fistulasi antara arteri carotis interna atau externa
dan sinus cavernous.

CCF ini terbagi atas beberapa tipe :

Tipe-A fistula berasal langsung dari a carotis interna dengan sinus cavernosus (direct)
Tipe-B fistula berasal dari cabang meningeal dari a carotis interna dengan sinus cavernosus
(indirect)
Tipe-C fistula berasal dari dari cabang meningeal dari a. carotis externa dengan sinus cavernosus
(indirect)
Tipe-D fistula berasal dari cabang meningeal a. carotis interna dan a. carotis externa dengan
sinus cavernosus (indirect)
Direct : type A
A direct fistula is due to a direct communication between the intracavernous ICA and the
cavernous sinus. There are a number of causes, however aneurysm rupture and trauma are by far
the most common.
ruptured intracavernous carotid artery aneurysm

trauma (including surgery / angiography)

other causes include:
collagen deficiency syndromes
fibromuscular dysplasia
arterial dissection
Indirect : types B, C, D
Indirect fistulas are due to communication by multiple branches between the ICA / ECA and CS.
The are most frequent are type C, with meningeal branches of the ECA forming the fistula 3.
They are postulated to occur secondary to cavernous sinus thrombosis with revascularisation.
Other predisposing factors appear to be pregnancy, surgical procedures in the region, sinusitis 3.

Langsung:
tipe
A
Sebuah fistula langsung karena komunikasi langsung antara ICA intracavernous dan sinus
kavernosus. Ada sejumlah penyebab, namun aneurisma pecah dan trauma yang jauh yang paling
umum.

aneurisma
akibat
pecahnya
arteri
karotid
intracavernous

trauma
(termasuk
pembedahan
/
angiografi)

Penyebab
lainnya
meliputi:
o
sindrom
defisiensi
kolagen
o
fibromuskular
displasia
o
arteri
diseksi
Tidak
langsung:
tipe
B,
C,
D
Fistula tidak langsung akibat komunikasi dengan beberapa cabang antara ICA / ECA dan CS.
Yang paling sering adalah tipe C, dengan cabang-cabang meningeal dari ECA membentuk fistula
3.
Mereka mendalilkan terjadi sekunder untuk trombosis sinus kavernosa dengan revaskularisasi.
Faktor predisposisi lain tampaknya kehamilan, prosedur bedah di wilayah tersebut, sinusitis 3.

Etiopatofisiologi
Etiologi dari bermacam-macam carotid cavernosus fistulas belum sepenuhnya dijelaskan.
Carotid cavernosus fistulas bisa menjadi baik langsung maupun tidak langsung. Direct fistulas,
seperti yang diketahui pada namanya mengandung atau menggabungkan sebuah hubungan
langsung diantara arteri carotid itracavernous dan sinus cavernous, dimana indirect fistulas
terbentuk dari hubungan antara cabang-cabang pada internal dan external arteri carotid dan sinus
cavernous. Direct fistulas biasanya akibat dari trauma, kerusakan spontan pada aneurisma pada
cavernous segmen arteri carotid internal. Dalam kasus ini, sebuah hubungan langsung meningkat
diantara arteri carotid dan sinus cavernous. Indirect fistulas dianggap untuk meningkatkan seperti
hal-hal penting lainnya dalam DAVMs, arterivena berpindah sejalan dengan lembaran-lembaran
pada dura ke sebelah sinus cavernous, fossa cranii medial dan orbital apek.
Karena etiologi, patoghenesis, dan, anatomi dari lesi dirasa sangat berbeda, beberapa sudah
menetapkan meyebut direct lessions carotid cavernous fistulas (CCFs) dan indirect lessions
carotid cavernous dural arteriovenous malformations ( CCDAVMs ).
Etiologi dari DAVMs tidak sepenuhnya dipahami, meskipun hal ini jelas bahwa diantaranya
adalah bermasalah dan yang lainnya telah diketahui. DAVMs yang muncul pada masa neonatal
dan anak-anak akan menjadi penyakit yang serius. Lesi tersebut mengandung arti hal tersebut
terhubung dengan ketidakabnormalan susunan ( pembuluh darah pada galan aneurysm atau sinus
atresia ), spesifik sindrom ( seperti klippel, trenauray syndrome ).
Hal-hal utama pada CCF dan DAVMs yang perlu dikenali yaitu sinus thrombosis, trauma dan
pembedaan telah diimplikasikan sebagai karena ambil bagian dan mungkin mengakibatkan
pembentukan DAVMs. Dalam hal ini sinus thrombosis adalah sebagai penemuan yang telah
paling banyak dilaporkan. Dengan aliran regional vena yang rendah dikendalikan oleh sinus
thrombosis, komunikasi micro arterivena yang rumit sebelumnya dilapisan membran otak yang
mengelilinginya. Sebuah model percobaan pembentukan CCF dan DAVM telah terlebih dahulu
dikembangkan membuktikan secara jelas mengenai pathoetilogi mekanisme tersebut. Pada kasus
lainnya, DAVMs menunjukkan adanya peningkatan trauma yang mengikutinya. Lesi tersebut
diketemukan pada tempat direct injury ( seperti penetrating trauma, depressed skull racture, post
surgical durotomy ) hal-hal utama yang pada posttraumatic DAVm muncul. Hal ini mungkin
terjadi bahwa trauma mempengaruhi regional dural hyperemia, mungkin akan berakibat
maturation of zones.
Disaat banyak DAVMs dan CCF muncul untuk dikembangkan dalam penanganan masalah
masalah penyakit atau kelainan, sinus thrombosis atau trauma, menjadi banyak sekali dimana
etiologi sulit ditentukan.Recent inflamasi, riwayat penggunaan oral kontrasepsi. Diabetes dan
hipercoagulated menyatakan juga terimplikasi dengan peningkatan DAVMs dan CCF. Dengan
dibuktikan adanya perubahan regional arterivena pada dura, menyebabkan artelirilasasi pada
pergeseran lebih jauh. Pada bagian vena, saluran-saluran arterial venous meyebabkan intimal

hyperplasia, lebih jauh mengakibatkan dural sinus outflow occusion. Proggresive venous
hypertesion pada akhirnya berakibat pada leptomeningeal venous drainage yang memburuk, dari
sirkulasi arteri dura ke dalam sirkulasi pial venous. Saluran-saluran tersebut menjadi variceal dab
aneurysmal, mempengaruhi hemorrhage dan sequelae of venous hypertension lainnya. Faktorfaktor yang mempengaruhi peningkatan DAVMS dan CCF belum terbukti secara pasti.

Direct CCFc biasanya berakibat pada trauma atau sebuah kerusakan intracavernous
carotid arteri aneurysm. Fistula-fistula tersebut ( dikenali dalam berbagai bebagai macam sebagai
tipe ACCF ), yang khususnya menyerang sebuah hubungan langsung di antara carotid arteri dan
cavernous sinus, adalah lesi yang beraliran tinggi. Jika tidak ditangani, mereka akan menjadi
orbital edema yang progresif dan congestif atau bahkan kebutaan. Mereka akan mengarah pada
cortical venous hypertension serius yang akan terus memburuk. Mereka jarang sekali membaik
secara tiba-tiba. Riwayatnya, lesi-lesi tersebut telah ditangani menggunakan berbagai cara,
seperti proximal internal carotid arteri ligation, direct repair, packing the cavernous sinus, dan
bermacam-macam metode endovascular.
Indirect carotid cavernous fistulas merupakan malformasi sesungguhnya transdular vascular atau
DAVM. Bahwasanya, hubungan antara internal carotid arteri dan cavernous sinus itu tidak
langsung, tetapi melewati dura, dan menyerang satu dari cabang intracavernous pada internal
carotid arteri ( tipe B ), atau cabang meningeal pada external carotid arteri ( tipe C ), atau keduaduanya. Etiologinya tidak jelas, tetapi dipercaya mirip dengan DAVMs di wilayah yang lain pada
otak. Lesi tersebut sering muncul lebih secara diam-diam atau tersembunyi dibanding direct
CCF, yang mana pergeseran alirannya lebih rendah, dan dalam banyak kasus membaik dengan
sendirinya. Pasien biasanya dapat dipantau secara klinis, dengan perhatian khusus pada
pemeriksaan ophthamologi. Bagi mereka yang mengalami gangguan klinis ( biasanya terlihat
dari pemeriksaan penglihatan chemosis, proptosis, diplopia, retinal hemorrhage ) atau bukti
radiograpi pada kemunduran leptomeningeal venous drainage, penanganan sangat dianjurkan.
Strategi penanganan pada saat ini hampir selalu pada endovascular. Jalur transvenous, biasanya
melalui inferior petrosal sinus, memberikan cara terbaik pada efek penyembuhan. Transarterial
embolization dapat dilakukan terlebih dahulu jika terdapat external carotid arteri feeders yang
banyak. Pembedahan dapat memberikan atau jalan, baik secara langsung menuju cavernous sinus
atau melewati pembuluh superior ophtalmic, jika akses endovascular tidak dapat dijangkau.

Diagnosis

Gejala klinis
Clinical findings include:
pulsatile exophthalmos / proptosis : ~ 75% 3
chemosis and subconjunctival haemorrhage
progressive visual loss : 25 - 32% 3
pulsatile tinnitus (usually objective)
raised intracranial pressure
subarachnoid haemorrhage, intracerebral haemorrhage, otorrhagia, epistaxis : ~ 2.5 - 8.5% 3
Temuan
klinis
meliputi:

proptosis:
~
75%
3

chemosis
dan
perdarahan
subkonjungtiva

hilangnya
penglihatansecara
progresif:
25
32%
3

tinnitus
(biasanya
objektif)

peningkatan
tekanan
intrakranial
perdarahan subarachnoid, perdarahan intraserebral, otorrhagia, epistaksis: ~ 2,5 - 8,5% 3

Pasien dengan carotid cavernous DAVMs sering menderita manifestasi ocular, dimana hal
tersebut dengan lateral tentorial lesi sering mengeluhkan tinnitus. Yang termasuk paling umum
menunjukkan symptomatology: pulsatile tinnitus, keluhan pada penglihatan ( misal diplopia,
proptosis, chemosis, injected sclera, papil edema ) dan sakit kepala. Sedikitnya, pasien datang
dengan hemorrhage ( subarachnoid atau itraparenchymal ), seizure, facial pain, focal neurologic
deficit atau myelopathy.

Radiographic features
CT
proptosis

enlarged superior ophthalmic veins

extra ocular muscles may be enlarged
orbital oedema
may show SAH / ICH from ruptured cortical vein
DSA - Angiography
rapid shunting from ICA to CS
enlarged draining veins
retrograde flow from CS, most commonly into the opthalmic veins
Ultrasound
arterialised ophthalmic veins may be seen on US-Doppler

Gambaran Radiologi
CT

pembesaran

otot
ekstra

mungkin
terlihat
SAH

vena
okular
edema
/
ICH

oftalmik
mungkin
dari

pecahnya

proptosis
superior
membesar
vena

orbita
kortikal

DSA
Angiography

cepat
shunting
dari
ICA CS
(rapid
shunting
from
ICA to
CS)

pembesaran
pembulih
darah
vena
retrograde mengalir dari CS, paling sering ke dalam vena Kedokteran Mata (retrograde flow
from
CS,
most
commonly
into
the
opthalmic
veins)
ultrasound
vena oftalmik arterialised dapat dilihat pada AS-Doppler (arterialised ophthalmic veins may be
seen on US-Doppler)

PEMERIKSAAN RADIOLOGI.2
MRI
MRI menyediakan atau memberikan test pencitraan yang baik untuk pasien yang diduga dengan
diagnosa CCF. MRI adalah sebuah penangan terbaik dengan diagnosis CCF yang muncul. Ini
kebanyakan benar karena MRI dapat menunjukkan keberadaan parenkimal hemorrhage atau
leptomeningeal venous drainage.

CT scanning
CT scanning memiliki keterbatasan sensitivitas dalam mengevaluasi pasien untuk CCF. Karena
keterbatasannya dalam menunjukkan letak anatomy dibandingkan MRI, CT tidak danjurkan
sebagai penanganan tidak juga sebagai sebuah alat atau cara bagi pasien dengan diagnosa CCF.

Angiography
Angiography digunakan untuk mengkonfirmasi temuan CT atau MRI sebelum pengobatan.

Arteriogrphy penting dalam menentukan lokasi yang tepat dari fistula, suplai arteri, dan pola
drain vena. Arteriography juga menyediakan akses untuk pengobatan definitif dari CCF. Saat ini,
cara yang paling baik untuk mengobati CCF adalah melalui rute endovascular.

Terapi
Medical Therapy
In the acute setting of vision loss and/or paralysis of cranial nerves, glucocorticosteroids (eg,
dexamethasone) may be used while waiting for definitive diagnostic studies and treatments.

Surgical Therapy

The definitive management of a caroticocavernous fistula is obliteration of the fistulous

connection with restoration of normal arterial and venous flow. This is achieved most often
through an endovascular approach. After complete delineation of the fistulous tract, an approach
can be planned to close the fistula.
Type-A fistulas usually are approached through the internal carotid artery. A detachable balloon
then can be positioned to occlude the fistula while maintaining patency of the internal carotid
artery. Venous approaches through the internal jugular vein and the petrosal sinus may allow
access to the fistula from the venous side. Guglielmi detachable coils also may be used and are
becoming increasingly popular.
Type B, C, and D fistulas have smaller fistulous connections and usually are not amenable to the
aforementioned treatment approaches. Carotid self-compression for 20-30 seconds 4 times per
hour may lead to thrombosis of the fistula. Patients are instructed to compress the carotid artery
on the side of the lesion using their contralateral hand.

Should the patient develop cerebral ischemia during the compression, the contralateral hand
likely will be affected, releasing the compression.
If compression is not effective or if a more rapid intervention is indicated, selective endovascular
embolization of the fistula through the external carotid artery usually is effective. Several choices
of embolic material are available, although polyvinyl alcohol usually is preferred.

Occasionally a fistula may require an endovascular approach through the superior ophthalmic
vein. This requires surgical exposure of the vein to allow placement of the catheter.
Direct surgical exposure and obliteration of the fistula has been described. This rarely is
indicated because endovascular approaches have been developed.
Severely refractory fistulas can be treated by surgical or endovascular sacrifice of the internal
carotid artery. This too, rarely is indicated

Terapi
Medis
Dalam keadaan akut dari penurunan penglihatan dan / atau kelumpuhan saraf kranial,
glukokortikosteroid (misalnya, deksametason) dapat digunakan sambil menunggu studi
diagnostik
definitif
dan
perawatan.
Terapi Bedah
Manajemen definitif dari CCF adalah obliterasi dari koneksi fistulous dengan restorasi aliran
arteri dan vena yang normal. Hal ini dicapai paling sering melalui pendekatan endovascular.
Setelah penggambaran lengkap dari saluran fistulous, pendekatan dapat direncanakan untuk

menutup
fistula.
Tipe-A fistula biasanya didekati melalui arteri karotid internal. Sebuah balon dilepas kemudian
dapat diposisikan untuk menutup jalan fistula sambil mempertahankan PATENSI dari arteri
karotid internal (Type-A fistulas usually are approached through the internal carotid artery. A
detachable balloon then can be positioned to occlude the fistula while maintaining patency of the
internal carotid artery). Vena pendekatan melalui vena jugularis internal dan sinus petrosus
memungkinkan akses ke fistula dari sisi vena. Kumparan Guglielmi dilepas juga dapat
digunakan dan menjadi semakin populer.
Tipe B, C, dan D fistula memiliki koneksi fistulous lebih kecil dan biasanya tidak
direkomendasikan dengan pendekatan pengobatan tersebut. Carotid diri kompresi selama 20-30
detik 4 kali per jam dapat menyebabkan trombosis dari fistula. Pasien diinstruksikan untuk
kompres arteri karotid di sisi lesi menggunakan tangan kontralateral mereka

Jika pasien mengembangkan iskemia serebral selama kompresi, tangan kontralateral

kemungkinan
akan
terpengaruh,
melepaskan
kompresi.
Jika kompresi tidak efektif atau jika intervensi lebih cepat ditunjukkan, embolisasi endovascular
selektif dari fistula melalui arteri karotid eksternal biasanya efektif. Beberapa pilihan bahan
emboli yang tersedia, meskipun alkohol polivinil biasanya lebih disukai.
Kadang-kadang fistula mungkin memerlukan pendekatan endovascular melalui vena oftalmik
superior. Hal ini membutuhkan paparan bedah pembuluh darah untuk memungkinkan
penempatan
kateter.
Paparan bedah langsung dan pemusnahan fistula telah dijelaskan. Ini jarang diindikasikan karena
pendekatan
endovascular
telah
dikembangkan.
Fistula Parah refraktori dapat diobati dengan pengorbanan bedah atau endovascular dari arteri
karotid internal (Severely refractory fistulas can be treated by surgical or endovascular sacrifice
of the internal carotid artery). Hal ini juga, jarang diindikasikan

PENATALAKSANAAN Radiologi .2
CCF tipe langsung jarang mengalami sembuh spontan tanpa pengobatan , akhirnya meyebabkan
kerusakan pada mata dari 80-90%kasus. Resiko yang lebih tinggi untuk komplikasi antara lain
seperti epistaksis, perdarahan intraserebral dan kematian. CCF tidak langsung dapat diatasi

secara spontan dari 20-50% kasus. teknik pada saat ini yang dilakukan dengan melepaskan oklusi
balon dan embolisasi dengan kombinasi koil dan balon.
1.

OKLUSI BALON.

Kebanyakan penyumbatan pada CCF dapat dikurangi dengan menggunakan balon, melalui
perjalanan arteri balon dapat meningkat melebihi diameter sehingga mencegah pergeseran.
Penyebab kegagalan dari terpi ini karena masuknya balon terhadap sebuah vena terlalu kecil
untuk memungkinkan sesuiia inflasi balon atau karena spikula tulang yang dapat menusuk balon
tersebut.. Ketika balon sendiri hanya sebagai sebuah penyumbat dari fistula. Dalam kasus
tersebut , sebuah tes oklusi semetara harus dilakukan untuk menilai adanya waktu sisa untuk
fistula dan untuk kecukupan perfusi otak setelah oklusi. Bahan pilihan seperti balon yang diisi
dengan polimerasi dan campuran larutan garam. Setelah balon ditempatkan dilokasi yang
diinginkan suatu angiogram dilakukan untuk mengkonfirmasi penyumbatan pada fistula.
2.

EMBOLISASI KOIL.

Teknik ini merupakan alternative yang valid bila penderita dengan terpi oklusi balon tidak
berhasil. Dalam fistula yang lama, redistribusi aliran darah dari orbita, petrosal, dan
sphenoparietal memburuk sehingga menimbulkan kerusakan pada mata,. Posedur ini ini
dilakukan melalui jalur transvenous setelah akses vena diperoleh melalul vena femoralis. Sinus
cavernous dapat disumbat melalui kateterisasi dari sinus petrosal inferior. Sebagai usaha terakhir
vena oftalmik superior dapat ditentuka. tempatnya sebelum pembedahan. Pengobatan
tromboemboli dan kejadian iskemik terkait dengan balon dan manipulasi kateter dpat
menyebabkan perdarahan, edema dan kerusakan pada mata.

Follow-up
Patients usually require a follow-up angiogram to ensure that the fistula has not recurred or that
alternate fistulous pathways have not developed.

Complications
Complications in untreated lesions usually are limited to visual loss, cranial nerves paralysis, and
the cosmetic concerns of proptosis.
Complications of treatment include the standard complications of cerebral angiography. Arterial
and venous compromise also may occur, yielding cerebral or retinal ischemia and resultant
infarction.

Outcome and Prognosis

Patients with caroticocavernous fistulas generally have a good prognosis. These fistulas are
associated with a high incidence of spontaneous resolution. Persistent lesions respond well to
intervention. The risk of nonophthalmologic neurological complications is not significant;
however, persistent untreated lesions may cause significant visual complications.

Future and Controversies

As techniques for endovascular stenting are developed further, internal carotid artery stenting
across the fistula may have a role. This may provide a safer treatment option with respect to
maintaining patency of the internal carotid artery while obliterating the fistula.

KOMPLIKASI.
Embolisasi dari CCF dapat memberikan komplikasi yang melekat atau karena pembukaan
kembali fistula.

PROGNOSIS.
Sebanyak 90% pasien dengan CCF langsung ataupun tidak langsung jika tidak diobati akan
mengalami kemunduran penglihtan.

Follow-up
Pasien biasanya membutuhkan angiogram tindak lanjut untuk memastikan bahwa fistula tersebut
tidak
terulang
atau
alternative
jalur
fistulousyang
tidak
berkembang.
Komplikasi
Komplikasi pada lesi yang tidak diobati biasanya terbatas pada hilangnya penglihatan,
kelumpuhan
saraf
kranial,
dan
pehatian
kosmetik
dari
proptosis.
Komplikasi pengobatan termasuk komplikasi standar angiografi serebral. Kompromi arteri dan
vena juga dapat terjadi, menghasilkan iskemia otak atau retina dan infark yang dihasilkan
(Arterial and venous compromise also may occur, yielding cerebral or retinal ischemia and
resultant
infarction).
Hasil
dan
Prognosis
Pasien dengan fistula caroticocavernous umumnya memiliki prognosis yang baik. Ini fistula
berkaitan dengan tingginya insiden resolusi spontan. Lesi Persistent merespon dengan baik untuk
intervensi. Risiko komplikasi neurologis non ophthalmologic tidak signifikan, namun, lesi
diobati terus-menerus dapat menimbulkan komplikasi visual yang signifikan (however, persistent
untreated
lesions
may
cause
significant
visual
complications).
Masa
Depan
dan
Kontroversi
Sebagai teknik untuk stenting endovascular dikembangkan lebih lanjut, arteri karotid internal
stenting di fistula mungkin memiliki peran. Ini dapat memberikan pilihan pengobatan yang lebih
aman sehubungan dengan mempertahankan patensi dari arteri karotid internal saat melenyapkan
fistula