Anda di halaman 1dari 22

REFLEKSI KASUS

BAYI ATERM + LABIOGNATOPALATOSCHIZIS


UNILATERAL KOMPLIT + IRITASI PREPUTIUM
PENIS

Nama

: Aulia Salmah Tandayu

No. Stambuk

: N 111 14 024

Pembimbing

: dr. Suldiah, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA


PALU
FEBRUARI 2015
PENDAHULUAN

Labiognatopalatoschisis atau Cleft Lip and Palate (CLP) adalah kelainan


bawaan yang timbul pada saat pembentukan janin sehingga ada celah antara kedua
sisi bibir hingga langit-langit dan bahkan cuping hidung. Dalam bahasa Indonesia,
kelainan ini sering disebut dengan bibir sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah
pada bibir (cleft lip)/Labioschizis, celah pada palatum atau langit-langit mulut
(cleft palate)/Palatoschizis, atau gabungan dari keduanya (cleft lip and
palate)/Labiognatopalatoschizis.

Gambar 1. Labioschizis

Gambar 2. Palatoschizis

Kelainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang berpengaruh pada


tahap pembentukan embrio pada semester pertama, sehingga terdapat kelainan
yang muncul setelah kelahiran. Labiopalatoschizis berasal dari tiga kata yaitu

labio (bibir), palato (langit - langit) dan schizis (celah). Labiognatopalatoschizis


atau sumbing langitan adalah cacat bawaan berupa celah pada bibir atas, gusi,
rahang, dan langit-langit. CLP adalah kelainan multifaktoral, jadi kemunculannya
dipengaruhi oleh faktor gen dan lingkungan.
Labiopalatoschizis merupakan suatu kelainan kongenital abnomali yang
berupa adanya kelainan bentuk pada wajah. Palatoschizis adalah adanya celah
pada garis tengah palato yang disebabkan oleh oleh kegagalan penyatuan susunan
palato pada masa kehamilan 7-12 minggu. Bibir sumbing adalah malformasi yang
disebabkan oleh gagalnya prosessus nasal median dan maksilaris untuk menyatu
selama perkembangan embriotik.
Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa
Tenggara Timur yaitu 6-9 orang per 1.000 penduduk. Jumlah ini sangat tinggi bila
dibanding dengan kasus di internasional yang hanya 1-2 orang per 1.000
penduduk.
Operasi bibir sumbing idealnya dilaksanakan pada saat anak berusia 3
bulan dimana berat badan minimal 5 kg dan kadar Hb >10 gr/dL. Sedang bagi
penderita sumbing langit-langit dilaksanakan pada saat anak berusia 1,5 2 tahun
untuk mendapatkan hasil bicara maksimal.
Tingginya angka kejadian dan komplikasi yan terjadi bila bibir sumbing
terlambat

ditindak

lanjuti

merupakan

masalah

yang

serius.

Kejadian

labiognatopalatoschisis menempati urutan ke 9 dari 10 anomali kongenital yang


paling sering yaitu deformitas kaki, hidrokel, hipospadia, mongolismus,
kriptorkismus,

pengakit

jantung

bawaan,

polidaktili,

hemangioma,

labiognatopalatoschizis, hidrosefalus.

Berikut

akan

dibahas

sebuah

refleksi

kasus

mengenai

labiognatopalatoschizis yang dirawat di ruangan bangsal perawatan bayi RSUD


Undata Palu.

KASUS
IDENTITAS
Nama

: By. IN

Jenis kelamin

: Laki-laki

Tanggal lahir

: 31 Januari 2015

Alamat

: Parigi

Tanggal pemeriksaan : 12 Februari 2015


ANAMNESIS
Bayi laki-laki usia 12 hari masuk Peristi tanggal 12 Februari 2015 pukul
11.20. Berdasarkan anamnesis dari ibu bayi datang dengan keluhan bayi kencing
berwarna kemerahan, terutama di akhir kencing, urin sedikit, menangis saat buang
air kecil (BAK). Hal ini sudah terjadi 10 hari (2 hari setelah lahir). Pada bayi
juga terdapat celah pada bibir, gusi, dan langit-langitnya. Demam (-), kejang (-),
flu (-), sesak (-), muntah (-), minum/mengisap baik dan tidak ada kesulitan, buang
air besar (BAB) lancar seperti biasa.
Riwayat persalinan : lahir spontan letak belakang kepala (LBK) di
Puskesmas di tolong oleh bidan tanggal 31 Januari 2015. Bayi cukup bulan, lahir
langsung menangis, warna ketuban tidak diketahui, bayi minum ASI dengan baik.
Partus lama tidak ada, pendarahan antepartum abnormal tidak ada, kelainan

plasenta dan tali pusat tidak ada. Berat badan lahir 3400 gr, panjang badan lahir
tidak diketahui. Kelainan kongenital (+) labiognatopalatoschizis.
Riwayat maternal : G3P2A0. Saat hamil usia 33 tahun. Penyakit selama
hamil (-), konsumsi obat-obatan (-), merokok (-), alkohol (-). ANC 1x/bulan ke
bidan. Periksa USG 1x usia kehamilan 7 bulan. Selama hamil ibu hanya
mengkonsumsi vitamin-vitamin dari bidan, makan makanan sayur-sayuran, buah,
dan daging. Tidak pernah konsumsi jamu tradisional. Tidak ada kelainan
kongenital pada keluarga, anak ke 1 dan ke 2 semua normal.

PEMERIKSAAN FISIK
Tanda-tanda vital
Denyut jantung

: 130x/m

Suhu

: 37 C

Respirasi

: 48 x/m

CRT

: < 2 detik

Berat Badan

: 3.600 gram

Sistem neurologi :
Aktivitas
Kesadaran
Fontanela
Sutura
Refleks cahaya
Kejang
Tonus otot
Sistem pernapasan
Sianosis
Merintih
Apnea
Retraksi dinding dada
Pergerakan dinding dada
Cuping hidung

: aktif
: kompos mentis
: datar
: belum menutup
: ada
: tidak ada
: baik
: tidak ada sianosis
: tidak ada
: tidak ada
: tidak ada
: simetris bilateral
: tidak ada
4

Stridor
Bunyi pernapasan
Bunyi tambahan
Skor Downe
Frekuensi Napas
Merintih
Sianosis
Retraksi
Udara Masuk

: tidak ada
: bronchovesicular
: wheezing -/-, rhonchi -/-.

Total skor

: 0 (tidak ada gawat napas)

WHO

: Tidak ada ganggua napas

:0
:0
:0
:0
:0

Sistem hematologi :
Pucat
: tidak ada
Ikterus
: tidak ada
Sistem kardiovaskuler
Bunyi Jantung
: SI dan SII murni reguler
Murmur
: tidak ada
Sistem Gastrointestinal
Kelainan dinding abdomen: tidak ada
Muntah
: tidak ada
Diare
: tidak ada
Residu lambung
: tidak ada
Organomegali
: tidak ada
Peristaltik
: positif, kesan normal
Umbilikus
Pus
: tidak ada
Kemerahan
: tidak ada
Edema
: tidak ada
Sistem Genitalia.
Anus imperforata
: tidak ada
Hipospadia
: tidak ada
Hidrokel
: tidak ada
Hernia
: tidak ada
Testis
: sudah turun
Lain-lain
: fimosis (+) dan iritasi ujung preputium penis (+)
Pemeriksaan lain
Ekstremitas
: lengkap
Turgor
: baik
Kelainan kongenital
: Labiognatopalatoschizis (+)
Trauma lahir
: tidak ada
Refleks Fisiologi/Primitif
Rooting-Sucking
: (+)
Babinski
: (+)
Moro
: (+)
5

Palmar Grasp
: (+)
Plantar Grasp
: (+)
Tonic Neck
: (+)
Skor Ballard
: tidak dilakukan
Usia gestasi : HPHT ibu tanggal 12 Mei 2014.

Menurut kurva diatas, didapatkan bahwa bayi tergolong sesuai masa kehamilan
(SMK).

RESUME

Bayi laki-laki usia 12 hari masuk Peristi tanggal 12 Februari 2015 pukul
11.20. Berdasarkan anamnesis dari ibu bayi datang dengan keluhan bayi kencing
berwarna kemerahan, terutama di akhir kencing, urin sedikit, menangis saat buang
air kecil (BAK). Hal ini sudah terjadi 10 hari (2 hari setelah lahir). Pada bayi
juga terapat celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Bayi minum/mengisap
dengan baik dan tidak ada kesulitan.
Riwayat persalinan : lahir spontan letak belakang kepala (LBK) di
Puskesmas di tolong oleh bidan tanggal 31 Januari 2015. Bayi cukup bulan, lahir
6

langsung menangis, warna ketuban tidak diketahui, bayi minum ASI dengan baik.
Berat badan lahir 3400 gr. Kelainan kongenital (+) labiognatopalatoschizis.
Riwayat maternal : G3P2A0. Saat hamil usia 33 tahun. ANC 1x/bulan ke
bidan. Periksa USG 1x usia kehamilan 7 bulan. Selama hamil ibu hanya
mengkonsumsi vitamin-vitamin dari bidan, makan makanan sayur-sayuran, buah,
dan daging. Tidak ada kelainan kongenital pada keluarga, anak ke 1 dan ke 2
semua normal.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan Denyut jantung 130 x/menit, suhu 370C,
respirasi 48 x/menit, berat badan 3.600 gram, skor downe 0 (tidak ada gawat
napas), klasifikasi WHO tidak ada gangguan napas. Berdasarkan kurva
Lubchenco bayi digolongkan sesuai masa kehamilan (SMK). Kelainan kongenital
(+) labiognatopalatoschizis. Pemeriksaan genital ditemukan fimosis (+) dan iritasi
ujung preputium penis (+).

DIAGNOSIS : Bayi aterm + Susp. ISK + Labiognatopalatoschizis


TERAPI

: IVFD Dekstrosa 5% 8 tts/menit


Inj. Cefotaxim 2 x 200 mg i.v.
Lanjutkan pemberian ASI

ANJURAN PEMERIKSAAN :
-

Darah rutin
Urinalisis rutin

FOLLOW UP
13 Februari 2015
S: Urin sedikit (+), warna kuning (+), rewel saat berkemih (+). Minum ASI baik,
tidak ada kesulitan.
O:- Tanda Tanda Vital:

Denyut Jantung
: 100x/menit
Suhu : 36,7 C
Pernapasan
: 40x/menit
CRT : < 2 detik
Berat badan
: 3.600 gr
Keadaan Umum: Sakit sedang
Sistem Pernapasan : Sianosis (-), merintih (-), apnea (-), retraksi dinding
dada (-), pergerakan dinding dada simetris (+),
Skor DOWNE : 0 (tidak ada gawat nafas). WHO: tidak ada gangguan

napas
Sistem Kardiovaskuler : Bunyi jantung murni, reguler (+), murmur (-).
Sitem Hematologi : Pucat (-), ikterus (-)
Sistem Gastrointestinal : Kelainan dinding abdomen (-), organomegali (-).
Sistem Saraf : aktifitas aktif, tingkat kesadaran compos mentis, fontanela

datar, sutura belum menutup, kejang (-), tonus otot baik.


Kelainan congenital : labiognatopalatoschizis (+)
Sistem genitalia : fimosis (+), iritasi preputium penis (+).

Pemeriksaan penunjang :
-

Darah rutin : WBC


RBC
Hb
Hct
Plt

= 14,32 x 103
= 5,22 x 106
= 17 g/dL
= 48,6%
= 435 x 103

N
N
N
N

(3,8 10,6 x 103)


(4,4 5,9 x 106)
(13,2 17,3 g/dL)
(40 52%)
(150 440 x 103)

A: Bayi atrem + Susp, ISK + Labiognatopalatoschizis + Iritasi preputim penis

P: -

IVFD Dextrose 5% 8tts/menit

Inj. Cefotaxim 2 x 200 mg i.v.


Kebutuhan ASI 67cc/3 jam

Anjuran : Urinalisis urin + Konsul bedah

14 Februari 2015
S: Urin banyak (+), warna kuning (+), rewel saat berkemih (-).Minum ASI baik,
tidak ada kesulitan.
O: -

Tanda Tanda Vital:


Denyut Jantung
: 136x/menit
Suhu : 36,5 C
Pernapasan
: 38x/menit
CRT : < 2 detik
Berat badan
: 3.600 gr
Keadaan Umum: Membaik
Sistem Pernapasan.
Sianosis (-), merintih (-), apnea (-), retraksi dinding dada (-), pergerakan
dinding dada simetris (+),
Skor DOWNE : 0 (tidak ada gawat napas). WHO: Tidak ada gangguan

napas
Sistem Kardiovaskuler : Bunyi jantung murni, reguler (+), murmur (-).
Sitem Hematologi : Pucat (-), ikterus (-)
Sistem Gastrointestinal : Kelainan dinding abdomen (-), organomegali (-).
Sistem Saraf : aktifitas aktif, tingkat kesadaran compos mentis, fontanela

datar, sutura belum menutup, kejang (-), tonus otot baik.


Kelainan congenital : labiognatopalatoschizis (+)
Sistem genitalia : fimosis (-), iritasi preputium penis (-) mengering.

Hasil konsul bedah 13 Februari 2015 : Iritasi preputium. Bukan indikasi


sirkumsisi. Berikan salep/gel.
A: Bayi aterm + Labiognatopalatoschizis + Iritasi preputim penis
P: -

aff infus
Amoxycillin syr 3 x 50 mg
Lanjutkan pemberian ASI.

Boleh pulang/rawat jalan.

10

DISKUSI

Labiopalatochizis berasal dari tiga kata yaitu labio (bibir), palato (langit langit) dan schizis (celah). Labioschizis adalah celah pada bibir sedangkan
palatoschizis adalah celah pada palatum atau langit-langit terjadi karena kelainan
kongenital yang pada masa embriologi semester pertama. Labiopalatoschizis atau
sumbing langitan adalah cacat bawaan berupa celah pada bibir atas, gusi, rahang,
dan langit-langit. Labiopalatoschizis merupakan suatu kelainan kongenital
abnomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada wajah. Palatoschizis adalah
adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan
susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu. Bibir sumbing adalah
malformasi yang disebabkan oleh gagalnya prosessus nasal median dan maksilaris
untuk menyatu selama perkembangan embriotik. Sedangkan pada kasus ini, pada
pemeriksaan fisik, ditemukan celah pada bibir atas, gusi, rahang, dan langit-langit.
Ini disebut sebagai labiognatopalatoschizis.
Insidensi palatoschizis lebih sering terjadi pada wanita. Laporan tentang
palatoschizis menurut hasil yang terakhir menunjukkan bahwa predileksi pada
wanita lebih besar dengan perbandingan 2:1 pada palatoschizis durum dan mole
komplit. Risiko terjadinya labioschiszs dengan atau tanpa palatoschizis, jika
kedua orang tua normal, adalah 3 4%. Sedangkan untuk palatoskisis sekitar 2%.
Pada kasus ini terjadi pada bayi laki-laki, dan orangtua bayi tidak terdapat
kelainan seperti ini.

Penyebab kasus kelainan ini disebabkan dua faktor, yaitu: faktor herediter
(genetik) dan faktor eksternal atau lingkungan.
1. Faktor Herediter (genetik)
Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang
mengalami mutasi genetik. Menurut salah satu literatur, Schroder mengatakan
bahwa 75% dari faktor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif
dan hanya 25% bersifat dominan. Dengan demikin misalnya dari seorang ibu
menghasilkan 4 orang anak, 1 anak kemungkinan mengalami kasus kelainan
11

bibir sumbing. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan
khromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang
terdiri dari 22 pasang khromosom non sex (khromosom 1 22) dan 1 pasang
khromosom sex (khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada
penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3
untai khromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total
khromosom pada setiap selnya adalah 47. jika terjadi hal seperti ini selain
menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada
perkembangan otak, jantung dan giinjal. Namun kelainan ini sangat jarang
terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000 10000 bayi yang lahir.
2. Faktor Eksternal / Lingkungan :
a. Usia Kehamilan
Untuk faktor ini, bisa dilebih disudutkan lagi lebih ke aspek, faktor-faktor
yang mempengaruhi seorang ibu pada masa kehamilan. Usia kehamilan
yang rentan saat pertumbuhan embriologis adalah trimester pertama (lebih
tepatnya 6 minggu pertama sampai 8 minggu). Karena pada saat ini proses
pembentukan jaringan dan organ-organ dari calon bayi.
b. Obat-obatan.
Faktor obat-obatan yang bisa bersifat teratogen semasa kehamilan
misalnya Asetosal, Aspirin sebagai obat analgetik, Rifampisin, Fenasetin,
Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen,
Penisilamin,

Antihistamin,

Antineoplastik,

Kortikosteroid

dapat

menyebabkan celah langit-langit. Oleh karena itu penggunaan obat-obatan


tersebut harus dalam pengawasan yang ketat dari dokter kandungan yang
c.
d.
e.
f.
g.

berhak memberikan resep tertentu.


Nutrisi : kekurangan zat seperti vitamin B6 dan B kompleks, asam folat.
Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
Radiasi
Diabetes mellitus
Trauma (trimester pertama).
Pada kasus ini, penyebab bayi mengalami labiognatopalatoschizis masih

belum diketahui pasti. Berdasarkan hasil anamnesis ibu pasien, pasien tersebut
tidak memiliki faktor resiko terjadinya labiognatopalatoschizis ini.
Patogenesis dari CLP/Labiognatopalatoschizis :

12

CLP adalah kelainan bentuk fisik pada wajah akibat pembentukan


abnormal pada wajah fetus selama kehamilan. Pembentukan wajah tersebut
berlangsung dalam 6 hingga 8 minggu pertama kehamilan. CLP dapat timbul
tersendiri atau muncul sebagai salah satu bagian dari syndrome. (Emedicine,
2000). Dari seluruh kasus CLP, 70% diantaranya adalah kasus CLP tersendiri
(isolated cleft lip and palate), dan bukan salah satu bagian dari syndrome tertentu.
(Chakravarti, 2004). Beberapa syndrome yang terkait dengan CLP adalah 22q11.2
deletion syndrome, Patau syndrome (trisomi 13) dan Van der Woude syndrome.
(MedlinePlus, 2008; Wikipedia, 2008).
Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara faktor multigenetik dan
faktor lingkungan. (Zucchero, et.al., 2004). Isolated cleft disebabkan oleh
multigen dan atau pengaruh faktor lingkungan. Walaupun gen memiliki peran
penting, dalam embriogenesis wajah, faktor lingkungan berperan sama penting.
Ada tiga kategori faktor lingkungan yang berpengaruh dalam pembentukan janin,
yaitu teratogen, infeksi, dan nutrien serta metabolisme kolesterol. Ibu hamil yang
merokok menjadi faktor penting penyebab CLP. Teratogen lainnya yang
meningkatkan risiko CLP diantaranya adalah obat-obatan, seperti anticonvulsant
phenytoin dan benzodiazepines, atau pestisida, seperti dioxin. (Murray dan
Schutte, 2004).
Perkembangan wajah :
Pada minggu ke-4, dimana panjang embrio 3,5 mm, terbentuk 5 buah
primordia sekeliling mulut primitif atau stomadeum. Pada akhir minggu ke-8
wajah telah terbentuk lengkap. Lima buah prosessus yang terbentuk pada wajah
adalah :
a) Prosessus frontalis, yang tumbuh dari arah kepala ke bawah. Prosessus ini
merupakan batas atas stomadeum. Pada perkembangan selanjutnya dalam
minggu ke-5 dan 6 pada prosessus ini terbentuk dua buah nasal placoda
berbentuk tapal kuda terbuka ke arah stomadeum. Kedua placoda ini
dinamakan prosessus nasomedialis dan lateralis yang kemudian akan
membentuk bagian-bagian hidung, bibir atas, gusi dan bagian anterior palatum,
sebelah depan foramen incisivus.
13

b) Sepasang

prosessus

maksilaris,

yang

merupakan

batas

superolateral

stomadeum.
c) Sepasang prosessus mandibularis, yang merupakan batas bawah stomadeum.
Keduanya berfusi di garis tengah pada minggu ke-4 dan selanjutnya
berkembang menjadi pipi bagian bawah, bibir bawah, mandibula, gusi dan gigi
geligi.
Aspek frontal dari
wajah.
A) Embrio 5
minggu.
B) Embrio 6
minggu. Tonjol
nasal sedikit demi
sedikit terpisah
dari tonjol maksila
dengan alur yang
dalam.
C) Embrio 7 bulan.
D) Embrio 10
bulan. Tonjol
maksila berangsurangsur bergabung
dengan lipatan
nasal dan alur
terisi dengan
mesenkim

Gambar 3. Aspek Frontal Pertumbuhan dan

Gambaran frontal
kepala embrio
usia 6 Wajah
mingguPerkembangan
10 minggu.

A) Gambaran
frontal embrio usia
6 minggu.
Palatine shelves
berada di posisi
vertical pada tiap sisi
lidah.
B) Gambaran
ventral embrio usia
6 minggu.
C) Gambaran
frontal kepala
embrio usia 7
minggu. Lidah
sudah bergerak
turun dan palatine
shelves mencapai
posisi horizontal.
D) Gambaran
ventral kepala
embrio usia 7
minggu.
E) Gambaran
frontal kepala
embrio usia 10
minggu.
Kedua palatine
shelves sudah
bersatu satu sama
lain juga dengan
nasal septum

14

Gambar 4. Aspek Frontal Pertumbuhan dan Perkembangan Wajah


Teori perkembangan bibir atas adalah sebagai berikut :
Teori fusi prosessus : prosessus maksilaris berkembang ke arah depan dan garis
tengah, dibawah prosessus nasolateralis menuju dan mendekati prosessus
nasomedialis yang tumbuh lebih cepat ke bawah. Prosessus nasomedialis kiri dan
kanan akan bertemu di garis tengah. Pada saat bertemuh, penonjolan yang mirip
jari-jari tengah akan berfusi masing-masing lapisan epitelnya yang kemudian akan
pecah sehingga lapisan mesoderm dibawahnya akan berfusi membentuk bibir atas
yang normal. Fusi ini akan terjadi pada akhir minggu ke-6 sampai awal minggu
ke-7. Berdasarkan teori klasik ini, Arey mengemukakan suatu hipotesa terjadinya
sumbing yaitu karena kegagalan fusi antara prosessus maksilaris dengan prosessus
nasomedialis yang lebih lanjut dijelaskan secara skematis oleh Pattern :
a) Pertama terjadi pendekatan masing-masing prosessus.
b) Setelah prosessus bertemu terjadi regresi lapisan epitel.
c) Mesoderm saling bertemu dan mengadakan fusi.

15

Gambar 5. Perbandingan anatomi normal dan abnormal


Teori terjadinya labio atau palatoschizis adalah sebagai berikut :
a) Labioschizis : Perkembangan abnormal dari prosessus nasomedialis dan
maksilaris.
b) Palatoschizis : Kegagalan fusi antara 2 prosessus palatina.
Klasifikasi
Klasifikasi menurut struktur struktur yang terkena menjadi :
a. Palatum primer : meliputi bibir, dasar hidung, dan palatum durum di
belahan foramen incivisium.
b. Palatum sekunder : meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap
foramen.
Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum
primer dan palatum sekunder dan dapat unilateral atau bilateral. Kadangkadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya
utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.
Klasifikasi menurut organ yang terlibat :
1. Celah bibir (labioschizis)
2. Celah di gusi (gnatoschizis)
3. Celah di langit-langit (Palatoschizis)
4. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan
langit langit (labiopalatoskizis).
Klasifikasi menurut lengkap/ tidaknya celah yang terbentuk :
Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan
hingga yang berat, beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
1. Unilateral incomplete : Jika celah sumbing terjadi hanya di salah satu
bibir dan tidak memanjang ke hidung
2. Unilateral complete : Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu
sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung
3. Bilateral complete : Jika celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung.
16

Gambar 6. Klasifikasi Labiopalatognatoschizis


(A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir
bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah langit-langit.
(Stoll et al. BMC Medical genetics. 2004, 154.)

Pada kasus ini, didapatkan pada pemeriksaan fisik yaitu celah pada salah
satu sisi bibir, gusi, dan palatum sebelah kiri hingga ke hidung sebelah kiri. Dari
hasil temua tersebut maka bayi dapat diklasifikasikan ke menurut struktur yang
terkena

yaitu

palatum

primer,

menurut

organ

yang

terlibat

yaitu

labiognatopalatischizis, dan menurut lengkap atau tidaknya celah yaitu unilateral


complite.
Manifestasi klinisnya, yaitu :
Pada Labioschizis:
- Distrosi pada hidung
- Tampak sebagian atau keduanya
- Adanya celah pada bibir
Pada Palatoschizis:
- Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan
-

atau foramen incisive.


Adanya rongga pada hidung
Teraba ada celah atau terbukanya langit langit saat diperiksa

dengan jari
Kesukaran dalam menghisap atau makan

17

Bayi yang menderita labioschizis mengalami kesulitan pada waktu


menyusui. Keadaan ini bisa ditolong dengan susu dianjurkan dalam posisi tegak
15 dan ukuran dot yang besar.
Penegakkan diagnosis labiognatopalatoschisis berasal dari :
-

Anamnesis :
- Cacat bawaan/kongenital berupa celah pada bibir, gusi, dan langitlangit.
- Dapat disertai kelaina kongenital lain.
- Kesulitan menyusui/feeding.
- Bila minum/makan, keluar dari hidung.
- Bicara sengau.
Pemeriksaan fisik
- Terdapat celah di bibir, gnatum, dan palatum.
- Celah dapat komplit atau inkomplit.
- Celah dapat unilateral atau bilateral.
- Dicari adanya kelainan kongenital lainnya.
- Asimetri lubang hidung atau nostril.
- Untuk operasi pertama (labioplasti) pada bayi berat badan harus 5 kg.

Pemeriksaan Diagnostik :
1. Tes pendengaran, bicara dan evaluasi.
2. Laboratorium untuk persiapan operasi; Hb, Ht, leuko, BT, CT.
3. Evaluasi ortodental dan prostontal dari mulai posisi gigi dan perubahan
4.
5.
6.
7.
8.

struktur dari orkumaxilaris.


Konsultasi bedah plastik, ahli anak, ahli THT, ortodentisist, spech therapi.
MRI untuk evaluasi abnormal
Foto rontgen
Pemeriksaan fisik
USG sebagai persiapan mental bagi calon orang tua. Sehingga setelah bayi
lahir, orang tua sudah siap dengan keadaan anak dan penanganan khusus yang
diperlukan dalam perawatan bayi.

Terapi atau tindakan :


Operasi untuk memperbaiki bentuk bibir cepat dilakukan pada kasus-kasus
dengan usia yang manapun, tetapi pada bayi-bayi semuanya dilakukan pada usia
yang dini, umumnya sekitar usia 3 bulan dengan memperhatikan Rumus Sepuluh /
Rule of Ten, yaitu :
1. Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg)

18

2. Umur sekurang-kurangnya 10 minggu


3. Kadar Hb >10 gr/dL
4. Jumlah leukosit <10.000/mm3
Operasi untuk labioplasti bertujuan untuk penampilan bantuk anatomik
serta fungsi bibir yang mendekati normal. Untuk mencapai tujuan tersebut perlu
diperhatikan beberapa patokan yaitu :
1. Memperhatikan cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan letaknya simetris.
2. Memberi bentuk dasar hidung yang baik.
3. Memperbaiki bentuk dan posisi columella.
4. Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas.
5. Membentuk vermillon.
Selain itu tujuan umum operasi adalah untuk mencapai :
1. Penampilan yang normal.
2. Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal.
3. Pertumbuhan gigi yang baik.
4. Perbicaraan yang normal.
5. Pendengaran yang normal.
Berbagai teknik operasi/teknik penutupan labio atau palatoschizis telah
dikembangkan dalam beberapa puluh tahun terakhir ini. Kebanyakan ahli bedah
plastik memilih teknik Millard atau modifikasinya. Beberapa teknik operasi :
1. Operasi Millard
2. Operasi Onizuka (modifikasi millard)
3. Operasi Le Mesurier

19

4. Operasi Mirauld Brown


5. Operasi Tennison-Randal.
Pada kasus ini, pasien belum dilakukan operasi, tetapi orang tuas pasien
memang merencanakan anaknya untuk dioperasi/tindakan bedah. Namun disini
ibu tetap memberikan/melanjutkan pemberian ASI sesuai kebutuhan, terlebih lagi
disini bayi tidak mengalami kesulitas untuk mengisap atau meminum ASI.
Jika penderita labiopalatoschisis tidak segera ditangani (operasi), maka
penderita beresiko mengalami komplikasi. Berikut komplikasi jika penderita
tidak segera dioperasi :
a. Masalah dental
Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah tertentu
yang berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan malposisi dari
b.
c.
d.
e.
f.

gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk.


Masalah asupan makanan
Gangguan berbicara
Infeksi telinga
Otitis Media
Obstruksi jalan napas
Pada kasus ini, tidak ditemukannya adanya komplikasi seperti yang telah

disebutkan di atas.

20

DAFTAR PUSTAKA

Adam, George L. BOIES Buku Ajar Penyakit THT Edisi 6. 2009. Jakarta: Jakarta:
EGC.
Artono dan Prihartiningsih. 2010. Labioplasti Metode Barsky Dengan
Pemotongan Tulang Vomer Pada Penderita Bibir Sumbing Dua Sisi
Komplit Di Bawah Anestesi Umum. Maj Ked Gi : 15(2) : 149-152.
Carolyn, M.h. et. Al. (2010). Critical Care Nursing. Fifth edition. j.b.
LIPPINCOTT Campany. Philadelpia. Hal 752-779
Cleft Lip and Palate Association of Malaysia. 2006. Sumbing Bibir Dan Sumbing
Lelangit.http://www.infosihat.gov.my/penyakit/kanak-kanak/sumbing.
pdf.
Hudak & Gallo. (2009). Keperawatan kritis. Pemdekatan holistik. Volume 1.
Penerbit Buku kedokteran EGC. Jakarta
Ngastiyah. 2009. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
Rudolph, Abraham M, Julien I.E. Hoffman, dan Colin D. Rudolph. 2006. Buku
Ajar Pediatri Rudolph Volume 2. Jakarta: EGC.
Speer, Kathleen Morgan. 2011. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik. Jakarta:
EGC
Suriadi, dan Rita Yuliani. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta :
Sagung Seto.
Suriadi, dan Rita Yulianni. 2010. Asuhan Keperawatan Pada Anak Edisi 2.
Jakarta: Penebar Swadaya.
Wong, Donna L. 2008. Pedoman Klinis Keperawata Pediatrik, edisi 4. Jakarta :
EGC.

21