Nama
No. Stambuk
: N 111 14 024
Pembimbing
Gambar 1. Labioschizis
Gambar 2. Palatoschizis
ditindak
lanjuti
merupakan
masalah
yang
serius.
Kejadian
pengakit
jantung
bawaan,
polidaktili,
hemangioma,
labiognatopalatoschizis, hidrosefalus.
Berikut
akan
dibahas
sebuah
refleksi
kasus
mengenai
KASUS
IDENTITAS
Nama
: By. IN
Jenis kelamin
: Laki-laki
Tanggal lahir
: 31 Januari 2015
Alamat
: Parigi
plasenta dan tali pusat tidak ada. Berat badan lahir 3400 gr, panjang badan lahir
tidak diketahui. Kelainan kongenital (+) labiognatopalatoschizis.
Riwayat maternal : G3P2A0. Saat hamil usia 33 tahun. Penyakit selama
hamil (-), konsumsi obat-obatan (-), merokok (-), alkohol (-). ANC 1x/bulan ke
bidan. Periksa USG 1x usia kehamilan 7 bulan. Selama hamil ibu hanya
mengkonsumsi vitamin-vitamin dari bidan, makan makanan sayur-sayuran, buah,
dan daging. Tidak pernah konsumsi jamu tradisional. Tidak ada kelainan
kongenital pada keluarga, anak ke 1 dan ke 2 semua normal.
PEMERIKSAAN FISIK
Tanda-tanda vital
Denyut jantung
: 130x/m
Suhu
: 37 C
Respirasi
: 48 x/m
CRT
: < 2 detik
Berat Badan
: 3.600 gram
Sistem neurologi :
Aktivitas
Kesadaran
Fontanela
Sutura
Refleks cahaya
Kejang
Tonus otot
Sistem pernapasan
Sianosis
Merintih
Apnea
Retraksi dinding dada
Pergerakan dinding dada
Cuping hidung
: aktif
: kompos mentis
: datar
: belum menutup
: ada
: tidak ada
: baik
: tidak ada sianosis
: tidak ada
: tidak ada
: tidak ada
: simetris bilateral
: tidak ada
4
Stridor
Bunyi pernapasan
Bunyi tambahan
Skor Downe
Frekuensi Napas
Merintih
Sianosis
Retraksi
Udara Masuk
: tidak ada
: bronchovesicular
: wheezing -/-, rhonchi -/-.
Total skor
WHO
:0
:0
:0
:0
:0
Sistem hematologi :
Pucat
: tidak ada
Ikterus
: tidak ada
Sistem kardiovaskuler
Bunyi Jantung
: SI dan SII murni reguler
Murmur
: tidak ada
Sistem Gastrointestinal
Kelainan dinding abdomen: tidak ada
Muntah
: tidak ada
Diare
: tidak ada
Residu lambung
: tidak ada
Organomegali
: tidak ada
Peristaltik
: positif, kesan normal
Umbilikus
Pus
: tidak ada
Kemerahan
: tidak ada
Edema
: tidak ada
Sistem Genitalia.
Anus imperforata
: tidak ada
Hipospadia
: tidak ada
Hidrokel
: tidak ada
Hernia
: tidak ada
Testis
: sudah turun
Lain-lain
: fimosis (+) dan iritasi ujung preputium penis (+)
Pemeriksaan lain
Ekstremitas
: lengkap
Turgor
: baik
Kelainan kongenital
: Labiognatopalatoschizis (+)
Trauma lahir
: tidak ada
Refleks Fisiologi/Primitif
Rooting-Sucking
: (+)
Babinski
: (+)
Moro
: (+)
5
Palmar Grasp
: (+)
Plantar Grasp
: (+)
Tonic Neck
: (+)
Skor Ballard
: tidak dilakukan
Usia gestasi : HPHT ibu tanggal 12 Mei 2014.
Menurut kurva diatas, didapatkan bahwa bayi tergolong sesuai masa kehamilan
(SMK).
RESUME
Bayi laki-laki usia 12 hari masuk Peristi tanggal 12 Februari 2015 pukul
11.20. Berdasarkan anamnesis dari ibu bayi datang dengan keluhan bayi kencing
berwarna kemerahan, terutama di akhir kencing, urin sedikit, menangis saat buang
air kecil (BAK). Hal ini sudah terjadi 10 hari (2 hari setelah lahir). Pada bayi
juga terapat celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Bayi minum/mengisap
dengan baik dan tidak ada kesulitan.
Riwayat persalinan : lahir spontan letak belakang kepala (LBK) di
Puskesmas di tolong oleh bidan tanggal 31 Januari 2015. Bayi cukup bulan, lahir
6
langsung menangis, warna ketuban tidak diketahui, bayi minum ASI dengan baik.
Berat badan lahir 3400 gr. Kelainan kongenital (+) labiognatopalatoschizis.
Riwayat maternal : G3P2A0. Saat hamil usia 33 tahun. ANC 1x/bulan ke
bidan. Periksa USG 1x usia kehamilan 7 bulan. Selama hamil ibu hanya
mengkonsumsi vitamin-vitamin dari bidan, makan makanan sayur-sayuran, buah,
dan daging. Tidak ada kelainan kongenital pada keluarga, anak ke 1 dan ke 2
semua normal.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan Denyut jantung 130 x/menit, suhu 370C,
respirasi 48 x/menit, berat badan 3.600 gram, skor downe 0 (tidak ada gawat
napas), klasifikasi WHO tidak ada gangguan napas. Berdasarkan kurva
Lubchenco bayi digolongkan sesuai masa kehamilan (SMK). Kelainan kongenital
(+) labiognatopalatoschizis. Pemeriksaan genital ditemukan fimosis (+) dan iritasi
ujung preputium penis (+).
ANJURAN PEMERIKSAAN :
-
Darah rutin
Urinalisis rutin
FOLLOW UP
13 Februari 2015
S: Urin sedikit (+), warna kuning (+), rewel saat berkemih (+). Minum ASI baik,
tidak ada kesulitan.
O:- Tanda Tanda Vital:
Denyut Jantung
: 100x/menit
Suhu : 36,7 C
Pernapasan
: 40x/menit
CRT : < 2 detik
Berat badan
: 3.600 gr
Keadaan Umum: Sakit sedang
Sistem Pernapasan : Sianosis (-), merintih (-), apnea (-), retraksi dinding
dada (-), pergerakan dinding dada simetris (+),
Skor DOWNE : 0 (tidak ada gawat nafas). WHO: tidak ada gangguan
napas
Sistem Kardiovaskuler : Bunyi jantung murni, reguler (+), murmur (-).
Sitem Hematologi : Pucat (-), ikterus (-)
Sistem Gastrointestinal : Kelainan dinding abdomen (-), organomegali (-).
Sistem Saraf : aktifitas aktif, tingkat kesadaran compos mentis, fontanela
Pemeriksaan penunjang :
-
= 14,32 x 103
= 5,22 x 106
= 17 g/dL
= 48,6%
= 435 x 103
N
N
N
N
P: -
14 Februari 2015
S: Urin banyak (+), warna kuning (+), rewel saat berkemih (-).Minum ASI baik,
tidak ada kesulitan.
O: -
napas
Sistem Kardiovaskuler : Bunyi jantung murni, reguler (+), murmur (-).
Sitem Hematologi : Pucat (-), ikterus (-)
Sistem Gastrointestinal : Kelainan dinding abdomen (-), organomegali (-).
Sistem Saraf : aktifitas aktif, tingkat kesadaran compos mentis, fontanela
aff infus
Amoxycillin syr 3 x 50 mg
Lanjutkan pemberian ASI.
10
DISKUSI
Labiopalatochizis berasal dari tiga kata yaitu labio (bibir), palato (langit langit) dan schizis (celah). Labioschizis adalah celah pada bibir sedangkan
palatoschizis adalah celah pada palatum atau langit-langit terjadi karena kelainan
kongenital yang pada masa embriologi semester pertama. Labiopalatoschizis atau
sumbing langitan adalah cacat bawaan berupa celah pada bibir atas, gusi, rahang,
dan langit-langit. Labiopalatoschizis merupakan suatu kelainan kongenital
abnomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada wajah. Palatoschizis adalah
adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan
susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu. Bibir sumbing adalah
malformasi yang disebabkan oleh gagalnya prosessus nasal median dan maksilaris
untuk menyatu selama perkembangan embriotik. Sedangkan pada kasus ini, pada
pemeriksaan fisik, ditemukan celah pada bibir atas, gusi, rahang, dan langit-langit.
Ini disebut sebagai labiognatopalatoschizis.
Insidensi palatoschizis lebih sering terjadi pada wanita. Laporan tentang
palatoschizis menurut hasil yang terakhir menunjukkan bahwa predileksi pada
wanita lebih besar dengan perbandingan 2:1 pada palatoschizis durum dan mole
komplit. Risiko terjadinya labioschiszs dengan atau tanpa palatoschizis, jika
kedua orang tua normal, adalah 3 4%. Sedangkan untuk palatoskisis sekitar 2%.
Pada kasus ini terjadi pada bayi laki-laki, dan orangtua bayi tidak terdapat
kelainan seperti ini.
Penyebab kasus kelainan ini disebabkan dua faktor, yaitu: faktor herediter
(genetik) dan faktor eksternal atau lingkungan.
1. Faktor Herediter (genetik)
Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang
mengalami mutasi genetik. Menurut salah satu literatur, Schroder mengatakan
bahwa 75% dari faktor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif
dan hanya 25% bersifat dominan. Dengan demikin misalnya dari seorang ibu
menghasilkan 4 orang anak, 1 anak kemungkinan mengalami kasus kelainan
11
bibir sumbing. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan
khromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang
terdiri dari 22 pasang khromosom non sex (khromosom 1 22) dan 1 pasang
khromosom sex (khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada
penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3
untai khromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total
khromosom pada setiap selnya adalah 47. jika terjadi hal seperti ini selain
menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada
perkembangan otak, jantung dan giinjal. Namun kelainan ini sangat jarang
terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000 10000 bayi yang lahir.
2. Faktor Eksternal / Lingkungan :
a. Usia Kehamilan
Untuk faktor ini, bisa dilebih disudutkan lagi lebih ke aspek, faktor-faktor
yang mempengaruhi seorang ibu pada masa kehamilan. Usia kehamilan
yang rentan saat pertumbuhan embriologis adalah trimester pertama (lebih
tepatnya 6 minggu pertama sampai 8 minggu). Karena pada saat ini proses
pembentukan jaringan dan organ-organ dari calon bayi.
b. Obat-obatan.
Faktor obat-obatan yang bisa bersifat teratogen semasa kehamilan
misalnya Asetosal, Aspirin sebagai obat analgetik, Rifampisin, Fenasetin,
Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen,
Penisilamin,
Antihistamin,
Antineoplastik,
Kortikosteroid
dapat
belum diketahui pasti. Berdasarkan hasil anamnesis ibu pasien, pasien tersebut
tidak memiliki faktor resiko terjadinya labiognatopalatoschizis ini.
Patogenesis dari CLP/Labiognatopalatoschizis :
12
b) Sepasang
prosessus
maksilaris,
yang
merupakan
batas
superolateral
stomadeum.
c) Sepasang prosessus mandibularis, yang merupakan batas bawah stomadeum.
Keduanya berfusi di garis tengah pada minggu ke-4 dan selanjutnya
berkembang menjadi pipi bagian bawah, bibir bawah, mandibula, gusi dan gigi
geligi.
Aspek frontal dari
wajah.
A) Embrio 5
minggu.
B) Embrio 6
minggu. Tonjol
nasal sedikit demi
sedikit terpisah
dari tonjol maksila
dengan alur yang
dalam.
C) Embrio 7 bulan.
D) Embrio 10
bulan. Tonjol
maksila berangsurangsur bergabung
dengan lipatan
nasal dan alur
terisi dengan
mesenkim
Gambaran frontal
kepala embrio
usia 6 Wajah
mingguPerkembangan
10 minggu.
A) Gambaran
frontal embrio usia
6 minggu.
Palatine shelves
berada di posisi
vertical pada tiap sisi
lidah.
B) Gambaran
ventral embrio usia
6 minggu.
C) Gambaran
frontal kepala
embrio usia 7
minggu. Lidah
sudah bergerak
turun dan palatine
shelves mencapai
posisi horizontal.
D) Gambaran
ventral kepala
embrio usia 7
minggu.
E) Gambaran
frontal kepala
embrio usia 10
minggu.
Kedua palatine
shelves sudah
bersatu satu sama
lain juga dengan
nasal septum
14
15
Pada kasus ini, didapatkan pada pemeriksaan fisik yaitu celah pada salah
satu sisi bibir, gusi, dan palatum sebelah kiri hingga ke hidung sebelah kiri. Dari
hasil temua tersebut maka bayi dapat diklasifikasikan ke menurut struktur yang
terkena
yaitu
palatum
primer,
menurut
organ
yang
terlibat
yaitu
dengan jari
Kesukaran dalam menghisap atau makan
17
Anamnesis :
- Cacat bawaan/kongenital berupa celah pada bibir, gusi, dan langitlangit.
- Dapat disertai kelaina kongenital lain.
- Kesulitan menyusui/feeding.
- Bila minum/makan, keluar dari hidung.
- Bicara sengau.
Pemeriksaan fisik
- Terdapat celah di bibir, gnatum, dan palatum.
- Celah dapat komplit atau inkomplit.
- Celah dapat unilateral atau bilateral.
- Dicari adanya kelainan kongenital lainnya.
- Asimetri lubang hidung atau nostril.
- Untuk operasi pertama (labioplasti) pada bayi berat badan harus 5 kg.
Pemeriksaan Diagnostik :
1. Tes pendengaran, bicara dan evaluasi.
2. Laboratorium untuk persiapan operasi; Hb, Ht, leuko, BT, CT.
3. Evaluasi ortodental dan prostontal dari mulai posisi gigi dan perubahan
4.
5.
6.
7.
8.
18
19
disebutkan di atas.
20
DAFTAR PUSTAKA
Adam, George L. BOIES Buku Ajar Penyakit THT Edisi 6. 2009. Jakarta: Jakarta:
EGC.
Artono dan Prihartiningsih. 2010. Labioplasti Metode Barsky Dengan
Pemotongan Tulang Vomer Pada Penderita Bibir Sumbing Dua Sisi
Komplit Di Bawah Anestesi Umum. Maj Ked Gi : 15(2) : 149-152.
Carolyn, M.h. et. Al. (2010). Critical Care Nursing. Fifth edition. j.b.
LIPPINCOTT Campany. Philadelpia. Hal 752-779
Cleft Lip and Palate Association of Malaysia. 2006. Sumbing Bibir Dan Sumbing
Lelangit.http://www.infosihat.gov.my/penyakit/kanak-kanak/sumbing.
pdf.
Hudak & Gallo. (2009). Keperawatan kritis. Pemdekatan holistik. Volume 1.
Penerbit Buku kedokteran EGC. Jakarta
Ngastiyah. 2009. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
Rudolph, Abraham M, Julien I.E. Hoffman, dan Colin D. Rudolph. 2006. Buku
Ajar Pediatri Rudolph Volume 2. Jakarta: EGC.
Speer, Kathleen Morgan. 2011. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik. Jakarta:
EGC
Suriadi, dan Rita Yuliani. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta :
Sagung Seto.
Suriadi, dan Rita Yulianni. 2010. Asuhan Keperawatan Pada Anak Edisi 2.
Jakarta: Penebar Swadaya.
Wong, Donna L. 2008. Pedoman Klinis Keperawata Pediatrik, edisi 4. Jakarta :
EGC.
21