Anda di halaman 1dari 23

Juvenile Chronic

Arthritis
Elang Rangga Wiguna
111 0211 008

Definisi
Juvenile kronis Arthritis didefinisikan sebagai
sekelompok Gangguan inflamasi sistemik yang
mempengaruhi anak-anak di bawah usia 16
tahun.
Tiga subset utama dijelaskan:
1). Pauciarticular (Oligoarticular) JIA onset dengan 4 atau kurang dari 4 sendi yang
terlibat.
2). Polyarticular onset - dengan lebih dari 4 sendi
yang terlibat.
3). Sistemik onset - dengan demam, ruam dan
arthritis.

Sinonim

Still's disease
juvenile arthritis
juvenile Idiopathic arthritis
juvenile chronic arthritis
juvenile rheumatoid arthritis

History

Kondisi Arthritis kronis Juvenile digambarkan


pada tahun 1864, oleh Cornil yang
menggambarkan 4 kasus arthritis pada anak
usia 12. Selanjutnya, kasus lain digambarkan
dan gambaran penuh pertama diterbitkan pada
tahun 1891. Namun, survei pertama, dilakukan
pada tahun 1896, oleh George Frederick Still.
Dia mencatat 19 kasus dan juga ia dikategorikan
ini ke dalam sub-tipe. Kondisi ini kemudian
disebut Still's disease. Selanjutnya, sub-tipe
telah lebih jelas dijelaskan.

Epidemiology

Prevalensi keseluruhan diperkirakan 1-2 per


1.000 anak, dengan kejadian 1 per 10.000.
Hal ini lebih sering terjadi pada wanita,
meskipun ada perbedaan tergantung pada
subset. Hal ini dijelaskan di semua wilayah
geografis tetapi dengan variasi yang besar.

Etiologi dan Patofisiologi

Etiologi dan patogenesis JIA tidak sepenuhnya


dipahami. Kerentanan genetik memainkan peran
utama, tapi ada tumpang tindih yang signifikan antara
lokus terkait dengan JIA dan yang berhubungan
dengan penyakit autoimun lainnya.

JIA adalah gangguan genetik yang kompleks di mana


beberapa gen yang penting untuk timbulnya penyakit
dan manifestasi. Gen IL2RA/CD25 telah terlibat
sebagai lokus kerentanan JIA, seperti memiliki gen
VTCN1. Asosiasi telah ditemukan antara alel HLA
tertentu dan subtipe klinis JIA (misalnya, HLA-A )
dengan kerentanan untuk JIA disertai dengan uveitis,
dan HLA-DRB1 dengan JIA polyarticular, dalam kohort
Jepang).

Imunitas humoral dan sel-dimediasi terlibat dalam


patogenesis JIA. Limfosit T memiliki peran sentral,
melepaskan sitokin proinflamasi (misalnya, tumor
necrosis factor-alpha [TNF-], interleukin [IL] -6, IL1) dan mendukung tipe-1 T helper-limfosit respon.
Sebuah interaksi teratur antara tipe 1 dan tipe 2 Thelper sel telah didalilkan.

Studi T-sel ekspresi reseptor mengkonfirmasi


perekrutan T-limfosit spesifik untuk antigen bukan
dirinya sinovial. Bukti untuk kelainan pada sistem
kekebalan humoral termasuk meningkatnya
kehadiran autoantibodi (antibodi antinuclear
terutama), peningkatan imunoglobulin serum,
kehadiran beredar kompleks imun, dan aktivasi
komplemen.

Oligoarticular JIA
Arthritis yang mempengaruhi sendi di 1-4 enam
bulan pertama. Pasien 70% ANA positif

Oligoarthritis diperpanjang: lebih dari empat


sendi yang terkena setelah enam bulan.
Oligoarthritis Persistent: tidak lebih dari empat
sendi yang terkena setelah enam bulan.
Biasanya terkena pada mereka yang di bawah 6
tahun dan lebih sering terjadi pada wanita.
Ini biasanya terkena satu atau dua sendi
bengkak menyebabkan kekakuan dan gerakan
berkurang tetapi rasa sakit sering tidak banyak.
Anak biasanya merasa baik.Lutut dan
pergelangan kaki yang paling sering terkena.

Polyarticular JIA (RF


negative)
Arthritis yang mempengaruhi lima atau lebih sendi
dalam enam bulan pertama dengan RF negatif:
Ada dua puncak kejadian: balita usia prasekolah
dan pra-remaja.
Hal ini lebih sering terjadi pada wanita (rasio 3:1).
Hal ini dapat asimetris - ini membawa risiko yang
lebih tinggi dari uveitis.
Hal ini dapat simetris dengan sendi besar dan kecil
yang terlibat dengan pembengkakan.
Hal ini dapat hadir dengan kekakuan tapi bengkak
minim. Ini sering merupakan arthritis merusak.

Polyarticular JIA (RF


positive)
Arthritis yang mempengaruhi lima atau lebih
sendi dalam enam bulan pertama dengan RF
positif yang terlihat pada dua kesempatan.
Ada keterlibatan simetris sendi kecil terutama tangan dan pergelangan tangan
dengan pembengkakan dan kekakuan.
Nodul rheumatoid dapat berkembang.
Fitur sistemik seperti demam, pembesaran
hati dan limpa, limfadenopati, serositis dan
efusi pericardial dapat dilihat.

Differential diagnosis
Septic Arthritis
Osteomyelitis
Reactive and post-infectious arthritis:
Trauma
Mechanical Pain
Ppain syndromes
Malignancy

Px Lab
FBC:
Normositik anemia.
Normal atau mengangkat WBC dengan diferensial
normal.
Trombosit sedikit meningkat.
ESR atau CRP: sering meningkat.
ANA, jika positif, dikaitkan dengan peningkatan
risiko uveitis.
RF dan HLA B27 yang berguna untuk klasifikasi (HLA
B27 positif dalam 90% dari enthesitis terkait JIA).
Serologi virus atau bakteri jika sejarah adalah
sugestif pasca-infeksi arthritis.

Pencitraan
X-ray normal di JIA awal.
Hal ini berguna untuk mengecualikan
trauma, osteomyelitis atau keganasan.
USG dapat menunjukkan cairan sendi,
hipertrofi sinovial dan erosi jika ada.
MRI delineates perubahan tulang,
kerusakan sendi dan tingkat sinovitis.

Penatalaksanaan
Manajemen nondrug termasuk fisioterapi
dan terapi okupasi untuk mempertahankan
fungsi dan mencegah cacat. Hidroterapi
bisa sangat menguntungkan.
Pasien harus didorong untuk berpartisipasi
dalam aktivitas fisik sebanyak mungkin,
termasuk olahraga yang paling dan tari.
Daerah pediatrik Pra layanan akan
memberikan saran lebih spesifik.

Anak yang terkena dampak dan remaja dan


keluarga mereka biasanya membutuhkan
dukungan dengan pengobatan jangka panjang
dan dampak pada keluarga, sosial dan
kehidupan sekolah. Ahli kerja tim multidisiplin,
termasuk fisioterapi, terapi okupasi, psikologi
klinis dan dukungan bermain spesialis, sangat
penting.
Peradangan kronis yang tidak diobati dapat
menyebabkan kegagalan pertumbuhan atau
kelainan, osteoporosis dan pubertas tertunda.

Obat
Non-steroid

anti-inflammatory drugs (NSAIDs)


menawarkan bantuan gejala.
Steroid:
Intra-artikular steroid suntikan untuk sendi
yang terkena.
Sistemik steroid untuk menghilangkan gejala
cepat dan penyakit sistemik. Ini dapat
menyebabkan penekanan pertumbuhan dan
demineralisasi tulang jika digunakan dalam
jangka panjang.
Topikal steroid untuk keterlibatan mata.

Metotreksat
Pengobatan lini pertama jika beberapa sendi
yang terkena atau jika sendi yang sama
membutuhkan menyuntikkan lebih dari tiga kali.
Hal ini sering diberikan sebagai injeksi subkutan.
Hal ini dapat menyebabkan cacat lahir, sehingga
konseling tentang kontrasepsi adalah penting.
Hal ini membutuhkan pemantauan tes darah
rutin. Seperti dengan orang dewasa RA, ada
bukti untuk mendukung penggunaannya di awal
JIA polyarticular.

Sulfasalazine dan leflunomide dapat digunakan


untuk JIA.
Etanercept berlisensi untuk pasien-pasien dengan
JIA polyarticular untuk siapa methotrexate telah
efektif. Ini adalah satu-satunya anti-TNF lisensi di
Inggris untuk JIA.
Tocilizumab disetujui oleh Institut Nasional untuk
Kesehatan dan Clinical Excellence (NICE) untuk
pengobatan JIA sistemik ketika steroid dan
metotreksat telah gagal dan dapat digunakan
untuk arthritis polyarticular.
Obat lainnya yang digunakan off lisensi termasuk
abatacept, canakinumab, rituximab dan bentuk
lain dari anti-TNF blokade (misalnya, adalimumab,
infliximab), namun dana harus disetujui.

Bedah

Intervensi bedah seperti penggantian sendi


atau sinovektomi mungkin diperlukan.

Komplikasi
Joint deformities
A serious complication is uveitis, which can
lead to blindness
Complications of systemic JIA include
Osteoporosis
Kesulitan psikososial, perilaku dan
pendidikan dapat terjadi karena
keterbatasan kecacatan, pembatasan
berinteraksi dengan teman-teman dan
waktu yang dihabiskan jauh dari sekolah.

Prognosis
Oligoarticular JIA:
50% akan memiliki masalah jangka panjang
bersama - ini lebih mungkin jika arthritis
meluas.
Ada risiko kontraktur sendi tungkai dan
perbedaan panjang tanpa pengobatan.
Uveitis:
50% dari mereka dengan keterlibatan mata
akan memiliki gangguan penglihatan.
Uveitis dapat menyebabkan katarak atau
glaukoma.

Polyarticular JIA:
Jika RF negatif - sepuluh tahun tingkat remisi
adalah 25% (remisi biasanya terjadi dalam
waktu lima tahun).
Jika RF positif - sepuluh tahun tingkat remisi
adalah 6%. Ini membawa resiko tinggi
kerusakan sendi dan kelainan bentuk dan
kebutuhan untuk operasi.
Sistemik JIA:
10% memiliki flare penyakit tunggal dan
tinggal di remisi lengkap.
35% memiliki kursus remitting kambuh
selama beberapa tahun.
55% memiliki penyakit kronis.

TERIMA KASIH