Anda di halaman 1dari 5

SJS adalah imun kompleks yang dimedasi oeh kompleks hipersensitivitas dimana

melibatkan kulit dan mukosa membran. Saluran membran sementara kecil mungkin terjadi,
yang signifikan adalah mukosa membran dari mulut, mata, vagina, uretra, GI dan saluran
pernapasan bawabh dapat berkembang dalam perjalanan penyakit. Terlibatnya saluran GI dan
pernapasan dalat berkembang jadi nekrosis. SJS adalah gangguan sistemik yang serius
dimana berisiko morbiditas berat dan kematian.
SJS pertama kali dikembangkan thn 1922, ketika dr anak amerika Albert Mason
Steven dan Frank Chambliss Johnson melaporkan kasus dari 2 anak laki-laki, usia 7 dan 8
tahun, dengan erupsi menyeluruh, demam yang berkelanjutan, inflamasi dari mukosa bukal
dan konjungtivitis purulen yang berat. Kedua kasus ini telah salah diagnosis oleh dr
perawatan primer sebagai campak hemoragik.
ERITEMA MULTIFORM (EM), awalnya dijelaskan oleh von hebra thn 1866, bagian
dari DD pada kedua kasus dimana telah disingkirkan karena karakter dari lesi kulit,
kurangnya gejala subyektif, demam tinggi yang berkepanjangan, krusta terminal berat.
Meskipun timbul leukopenia pada kedua kasus, Steven & johnson dalam laporan awal
menduga penyakit menular dimana etiologi yang tidak diketahui sebabnya. Thn 1950 thomas
membagi 2 kategori, EM minor (von hebra) dan EM mayor (EMM). Sejak 1983, EMM dan
stevens-johnson syndrom telah dianggap sinonim.
Tahun 1990-an, bastuji dan roujeau masing2 mengusulkan bahwa EM dan SJS adalah
2 gangguan yang berbeda. Mereka menyarankan bawah denominasi EM harus dibatasi pada
pasien dengan target tipikal atau adanya papul edematous, dengan atau tanpa terlibatnya
mukosa.. gambaran klinis sesuai dengan deskripsi awal oleh vob hebra.
Bastuti dan roujeau mengusulkan bahwa denominasi SJS harus digunakan untuk
sindrom yang ditandai oleh erosi mukosa membran dan lepuh kecil yang meluas mucul
eritematosa atau makula purpura yang berbeda dari target klasik. Beberapa peneliti
mengusulkan SJS dan TEN merupakan penyakit yang sama hanya berbeda tingkat
keparahannya.
SJS: merupakan bentuk kecil dari TEN, 10% dari body surface area (BSA), SJS/TEN
10-30% BSA, TEN: 30% BSA.
PATOFIS

Sebuah reaksi, delayed hipersensitivity telah terlibat dalam patofis SJS. Asetilator
lambat adalah org2 yang tidak bisa sepenuhnya mendetoksifikasi metabolit obat reaktif.
Sebagai contoh, pasien dgn sulfonamid, menginduksi TEN telah terbukti memiliki genotip
asetilator lambat yang mengakibatkan peningkatan produksi hidroksilamin sulfonamid
melalui jalur-450p. Metabolisme obat mungkin secara langsung berefek sebagai racun datau
bertindak sebagai hapten yang berinteraksi dengan jaringan host, mereka membuat antigenik.
Presentasi antigen dan produski TNF alpa oleh dendrokit jaringan lokal dalam perekrutan dan
pembesaran proliferasi dan limfosit T meningkatkan toksisitas pelh sel imun efektor lainnya.
Molekul efektor killer, telah diidentifikasi yang mungkin berperan dalam aktivitas limfosit
sitoktosisitas. Diaktifkannya limfosit CD8+, dimana menginduksi apoptosis sel epidermis
melalui beberapa mekanisme, yang meliputi graenzim dan perforin.
Pada tahun 1997, Inachi et al menunjukkan perforin dimediasi oleh apoptosis pada pasien
SJS. Perforin, pori-membuat monomer granula dilepaskan oleh sel natural killer, dan limfosit
sitotoksik T, membunuh sel target oleh polimer pembentuk dan struktur tubular tidak spt
membrane attack complex oleh sistem komplemen.
Apoptosis dari keratinosit dapat juga terjadi sebagai akibat dari ligasi reseptor permukaan
dengan molekul yang tepat. Mereka dapat memicu aktivasi dari sistem caspase, menyebabkan
disorganisasi DNA dan kematian sel.
Apoptosos keratinosit dapat dimediasi oleh interaksi langsung oleh kematian sel-Fas reseptor
dan ligan. Keduanya dapat muncul pada permukaaan keratinosit. Atau diaktifkannya sel T
dapat melepaskan larutan Fas ligan dan interferon-gamma, dimana menginduksi ekspresi Fas
oleh keratinosit. Peneliti menemukan peningkatan level dari soluble fas ligand di sera dari
pasien SJS/TEN sebelum kulit detasement atau onset dari lesi mukosa.
Kematian dari keratinosit menyebabkan terpisahnya epidermis dan dermis, setelah apoptosis
terjadi, sel-sel mati memprovokasi kemokin lebih banyak. Hal ini dapat menyebaban proses
inflamasi, dimana dapat mengaraj ke nekrolisis epidermal yang luas
ETIOLOGI
Obat merupakan faktor etiologi utama.
Selain itu ada 4 kategori etiologi: infeksi, drug-induced, keganasan, idiopatik.

SJS adalah 25-50% idiopati. Obat-obatan dan keganasan sering jadi etiologi pada dewasa dan
ortu. Anak2 lebih sering karena infeksi.
PENYEBAB INFEKSI
AIDS, influensa, hepatitis, mumps. Pada anak: Epstein barr virus. Bakteri: Grup A beta
hemoliticus streptokokus, difteri, brucellosis, limfogranuloma venerrum, tifoid.
DRUG INDUCED
Antiobiotik paling byk penyebab SS, diikuti oleh analgetik, obat batuk. NSAID,
psikoepileptik, antigout. AB: penisilin dan obat sulfa yang paling menonjol, ciprofloxacin
juga pernah dilaporkan. Antikonvulsant: penitoin, carbamazepin, barbiturate.
FAKTOR GENETIK
Carier dari human leukocyte antigens dihub dengan peningkatan risiko: HLA-B 1502, HLAB 5801, HLA-B 44,
EPID
Dipenelitian kohortm usia 25 tahun. Di penelitian kecil usia 47 thn.
PROGNOSIS
Lesi individu biasanya akan sembuh dalam waktu 1-2 minggu, kecuali bila terjadi infeksi
sekunder. Mayoritas pasien sembuh tanpa gejala sisa. Mortalitas ditentukan oleh luas dari
pengelupasan kuli. Ketika body surface area (BSA) kurang dari 10%, mortalitas kira2 1-5%,
BSA >30%, mortalitas 25-355, . bakteremia dan sepsis merupakan peran utama yang dapat
menyebabkan kematian. Pasien SJS mungkin dapat mengalami gejala sisa jangka panjang
terutama pada mata. Dapat mengakibatkan inverted bulu mata, fotopobia, rasa panas pada
mata, mata berair,.
ANAMNESIS
Biasanya dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas nonspesifik. Ini merupakan gejala
prodormal hari 1-14 demam, sakit tenggorokan, menggigil, sakit kepalam malaise. Lesi
muko-kutan dapat berkembang tiba-tiba. Adanya keterlibatan mukosa dimana tidak dapat
makan dan minum. Pada genitoruria mengeluhkan sulit untuk BAK.

Gejala prodormal: batuk produktif, sakit kepala, rasa tidak enak, atralgia. Pasien mengeluh
ruam spt terbakar yang mucul secara simetris dan tubuh bagian atas. Dapat disertai dengan
gejala okular. Lesi SJS meliputi: mukosa oral, esofagus, parinx, larynx, anus, trakea, vagina,
uretra.gejala okular, mata merah, mata kerig, blefarospasme, gatal, berat kelopak mata,
sensasi benda asing, rasa seperti terbakar. Delineasi eksposure obat sangat penting, terutama
1-3 minggu sebelum erupsi obat.
PEMFIS
Makula, papula, vesikel, bula, plak, urtikaria, eritem konfluen. Bagian tengah lesi mingkin
vesikel, purpura, atau nekrotik.lesi bisa muncul dimana saja, tapi terutama di telapak tangan,
dorsum tangan, permukaan ekstensor,
Tanda-tanda okular:
Kelopak mata: trichiasis, distchiasis, disfungsi kelenjar meibom, blefaritis
konjungtiva: papila, folikel. Keratinisasi
KOMPLIKASI
27-50% menimbulkan penyakit yang parah. Chronic cicatrizing conjungtivitis, corneal
epithelial defects, corneal stromal ulcers, corneal perforations, endophthalmitis. Komplikasi
lain: genitourinary: renal tubular nekrosis, gagal ginjalm penile scarring,. Kutanesu; jaringan
parut dan deformitas kosmetik, infeksi berulang melalui ulserasi penyembuhan yang lambat.
Lesi dapat melepuh sampai 2-3 minggu. Pembentukan pseudomembran mukosa dapat
menyebabkan jaringan parut pada mukosa dan hilangnya sistem fungsi organ tersebut.
Kebutaan dapat terjadi sekunder untuk keratitis berat sekitar 3-10%.
LAB
Hitung darah lengkap, seldarah putih: leukositosis nonspesifik. WBC yang tinggi terjadi
infeksi. Elektrolit dan kimia juga membantu. Kultur darah dan kulit karena insiden dari
infeksi bakteri dan sepsis yang berkontribusi pada morbiditas dan mortalitas. Lalu kultur urin
dan luka indikasi infeksi. Fungsi renal dan evaluasi urin dari darah. Biopsi kulit spesimen
menunjukkan bula dari subepidermal dalam dermis limfosit T Cd4+ mendominasi, sedang
diepidermis sel T CD8+nyang mendominasi.

TREATMENT DAN MANAGEMENT


Dirawat unit perawatan intensif. Pengobatannya simptomatik. Stabilitas hemodinamik, status
cairan, luka, kontrol nyeri. Lesi oral dengan obat kumur.
METYLPREDNISOLONE
Menurunkan infamasi oleh dengan menekan migrasi PMN dan membalikkan peningkatan
permeabilitas kapiler.
DOSIS: RATA-RATA2-60 mg/hari terbagi peroral
Metylprednisolon suksinat
Rentang: 10-250 mg IM/IV sampai 6x dosis/hari PRN
Efek samping: supresi adrenal, psikosis, insomnia, vertigo, acne, osteoporosis, myopati.
Pregnancy: kategori D
Farmakologi: waktu paruh 2-3 jam, metabolisme di hati. Ekskresi di urin, minimal di feses
Farmakogenomik: beberapa single nucleotida polymorphisms (SNPs) pada gen receptor
glukokortikoid telah diidentifikasi dan berhubungan dengan sensitivitas untuk
glukokortikoid.
Mekanisme aksi:glukokortikoid: mengontrol atau mencegah inflamasi dengan mengendalikan
laju sintesis protein, menekan migrasi PMN dan fibroblas, membalikkan permeabilitas
kapiler dan menstabilisasi lisosom pada tingkat seluler.
IGIV (immunoglobulin IV) (gamaplex, hizentra, octagam, privigen)
Menetralisir antibodi mielin yang beredar melalui anti-idiopatik antibodi, down-regulator pro
inflamasi citokin, termasuk interferon gamma, memblok reseptor fc pada makrofag, menekan
T inducer sel T dan B dan menambah sel T supresor, menghambat kaskade komplemen, dan
remyelinasai mempromosikan